Dermatologia

Manual CTO
de Medicina y Ciruga
8.
edicin
Dermatologa
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Generalidades
1.1.
E s t r u c t u r a y funcin d e la piel
Lesiones cutneas e l e m e n t a l e s
01
03
1.2.
VI
01
05.
Infecciones bacterianas
17
5.1.
5.2.
P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s
I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s
17
19
1.3.
S i g n o s tiles e n el diagnstico d e r m a t o l g i c o
04
5.3.
T u b e r c u l o s i s cutnea
20
1.4.
Teraputica dermatolgica
05
5.4.
Lepra
20
02.
VIH y dermatologa
06.
Zoonosis y parasitosis
2.1.
D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH
6.1.
B o t n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutnea
22
6.2.
Escabiosis
22
6.3.
Pediculosis
23
07.
Enfermedades
eritematodescamativas
7.1.
Dermatitis seborreica
24
7.2.
Psoriasis
25
7.3.
Liquen plano
28
7.4.
Pitiriasis rosada d e G i b e r t
29
03.
Infecciones vricas
07
07
22
09
3.1.
H e r p e s virus
09
3.2.
Enterovirus
11
3.3.
Poxvirus
11
3.4.
Papovavirus
11
04.
Infecciones micticas
4.1.
Pitiriasis v e r s i c o l o r
13
4.2.
Dermatofitosis o tinas
14
4.3.
Candidiasis
15
4.4.
Esporotricosis
16
13
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24
08.
Eccema. Dermatitis atpica
8.1.
Definicin y clasificacin d e los e c c e m a s
31
8.2.
Eccemas d e c o n t a c t o
32
8.3.
E c c e m a atplco
32
8.4.
Otras f o r m a s d e e c c e m a
34
09.
Urticaria y angioedema
31
35
9.1.
Definicin y clasificacin
9.2.
Clnica
35
9.3.
Tratamiento
36
9.4.
35
Acn
40
11.2.
Roscea
42
12.
Alopecias
(angioedema hereditario)
36
10.
Toxicodermias
10.1.
37
10.2.
F o r m a s clnicas
37
10.3.
Tratamiento
38
10.4.
Eritema m u l t i f o r m e
38
Acn
37
40
43
12.1.
12.2.
A l o p e c i a s n o cicatrizales
43
12.3.
A l o p e c i a s cicatrizales
44
13.
13.1.
Discromas c o n h i p o p i g m e n t a c i n o acroma
14.
Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos
por la luz
14.1.
43
Alteraciones
de la pigmentacin
E d e m a angioneurtico
familiar d e Quincke
11.
11.1.
45
45
47
Fotosensibilidad inducida
p o r sustancias qumicas
47
14.2.
D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz
48
14.3.
Porfirias
48
VII
15.
Enfermedades
18.
ampollosas autoinmunes
51
15.1.
G r u p o d e los pnfigos
51
15.2.
Penfigoide ampolloso
53
15.3.
H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l
53
15.4.
18.1.
E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell)
19.
Manifestaciones
cutneas de otras
enfermedades internas
61
61
Dermatitis herpetiforme
(enfermedad d e Duhring-Brocq)
54
15.5.
Epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a
54
15.6.
D e r m a t o s i s c o n IgA lineal
55
16.
Manifestaciones
cutneas de las
enfermedades digestivas
Paniculitis
56
16.1.
C o n c e p t o y clasificacin
56
16.2.
Eritema n u d o s o
56
16.3.
Vasculitis n o d u l a r . E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin
57
1 7.
Manifestaciones cutneas
de las enfermedades
endocrinas y metablicas
19.1.
Sarcoidosis
63
19.2.
Amiloidosis
64
19.3.
Deficiencias nutricionales
64
19.4.
T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elstico
65
20.
Facomatosis
59
17.1.
Patologa t i r o i d e a
59
17.2.
Diabetes mellitus
60
63
66
21.
Tumores benignos
y lesiones cutneas
precancerosas
24.
70
21.1.
T u m o r e s cutneos b e n i g n o s
70
21.2.
Lesiones cutneas p r e c a n c e r o s a s
71
22.
Cncer de piel. Epiteliomas
22.1.
Carcinoma basocelular
22.2.
Carcinoma epidermoide
73
24.1.
Linfomas cutneos
Micosis f u n g o i d e
y sndrome d e Szary
25.
80
Otros tumores cutneos
80
83
25.1.
Metstasis cutneas
83
25.2.
Mastocitosis
84
26.
Dermatosis paraneoplsicas
26.1.
D e r m a t o s i s paraneoplsicas
73
(carcinoma espinocelular)
74
22.3.
Lesiones p i g m e n t a d a s
75
23.
Melanoma maligno
23.1.
Epidemiologa y etiologa
76
23.2.
Formas clnico-patolgicas
23.3.
Factores pronsticos e n el m e l a n o m a
23.4.
Tratamiento
76
78
76
Bibliografa
85
85
88
78
IX
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema no es muy
preguntado en el MIR, pero
es necesario para repasar
conceptos bsicos. Si a lo
largo de la asignatura se
te olvida algn trmino,
vuelve a l para revisarlo.
Presta atencin a las lesiones
elementales clnicas
y a los signos tiles
para el diagnstico.
Q~J
La m c u l a n o es u n a lesin p a l p a b l e , la ppula s.
pj")
La prpura senil p r o d u c e mculas.
QfJ
La caracterstica f u n d a m e n t a l d e l habn es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas).
[~4~|
El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesin tpica d e las p a n i c u l i t i s .
Pf]
El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i c o d e las m a s t o c i t o s i s .
El f e n m e n o d e p a t e r g i a es tpico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l sndrome d e
Sweet.
QTj
Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungentos).
Qf)
Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n frmulas c o n g r a n proporcin d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) .
9~|
El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutnea.
pfo]
El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamnicos es p o r va o r a l . Las f o r m a s tpicas d e b e n evitarse.
1.1. Estructura y funcin de la piel

Estructura de la epidermis
La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodrmico. Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s estratos:
Basal o germinativo: c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s bsales, m e l a n o c i t o s y clulas d e M e r k e l .
Espinoso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas).
G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a .
Lcido: slo presente en palmas y plantas.
C r n e o : clulas muertas, q u e r a t i n i z a d a s , sin ncleo (corneocitos).
Los t i p o s d e clulas q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuacin:
Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las clulas mayoritarias en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras:

-
G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n

precursor d e la q u e r a t i n a .
Corpsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso

de la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n lpidos y protenas q u e sern vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la
cohesin d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la prdida d e agua.
?J
- MIR
- MIR
-MIR
- MIR
Preguntas
09-10,
08-09,
05-06,
03-04,
16, 21
1 52
144, 145
110
Melanocitos ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporcin 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la

cresta n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n otras clulas m e d i a n t e dendritas, p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e
los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la piel d e p e n d e del tamao y d e la
distribucin d e los m e l a n o s o m a s , n o del nmero d e m e l a n o c i t o s .
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Clulas de Langerhans ( 2 - 5 % ) : clulas dendrticas d e o r i g e n mesodrmico localizadas en el estrato espinoso. Tambin asienta en la
Estructura de la dermis
m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l , en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen

al sistema m o n o n u c l e a r fagoctico y se o r i g i n a n en la mdula sea.
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Proce-
F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antgenos a
de del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis
los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrnico, se a p r e c i a n unas f o r m a c i o n e s intracitoplasmticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s

g r a n u l o s de B i r b e c k , q u e son patognomnicas.
reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colgeno t i p o I. A d e ms existen fibras elsticas, f i b r o b l a s t o s , mastocitos, h i s t i o c i t o s , vasos

y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n
los corpsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s drmicas, responsables del
t a c t o , y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a
Plexo arteriovenoso
superficial
Glndula
sudorpara
la presin.
En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutneos, q u e son los siguientes:
. Epidermis
Folculos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o

de crecimiento:
Dermis
Angeno: 2-5 aos, fase d e c r e c i m i e n t o .
Catgeno: 2-5 semanas, involucin.
Telgeno: 2-5 meses, cada.
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folculos pilosos se e n Subcutnea
c u e n t r a en fase angeno. En los e f l u v i o s telgenos m u c h o s folculos e n t r a n en telgeno y se p r o d u c e u n a cada a c e n t u a d a d e p e l o .

Es f r e c u e n t e tras el parto, p o r una infeccin o p o r u n estrs intenso.
El nmero y la distribucin c o r p o r a l d e los folculos pilosos est
Plexo
Dermis papilar
Dermis reticular
Glndula ,
sebcea
arteriovenoso
profundo
piloso
c o n d i c i o n a d o p o r factores genticos y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o
e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o nes andrognicas, se le d e n o m i n a hipertricosis. El h i r s u t i s m o es u n
a u m e n t o del p e l o en mujeres p o r exceso andrognico en l o c a l i z a -
Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal
c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n trmino a p l i c a b l e al

varn).
Clulas de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodrmico. Se
El folculo se d i v i d e en tres partes anatmicas:
l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores tctiles.
A l m i c r o s c o p i o ptico, y c o n impregnacin argntica, se observa

u n a formacin d i s c o i d e en su porcin basal, d e n o m i n a d a d i s c o d e
Infundbulo o porcin superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la

d e s e m b o c a d u r a d e la glndula sebcea.
Merkel.
Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la insercin del msculo

erector del p e l o .
Estrato crneo
Porcin inferior o base.
Clula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)
PATOLOGIA
GLNDULA
SUDORIPARA APOCRINA
Secrecin apocrina
(decapitacin)
Estrato granuloso
Estrato
SNS(Adr)
"'"
Hidrosadenitis
espinoso
GLNDULA
SUDORPARA ECRINA
Capa basal
Secrecin merocrina
SNS (Ach)
Periporitis
(exocitosis)
Hemidesmosomas
GLNDULA
SEBCEA
Secrecin holocrina
(lisis celular)
Membrana basal
Lmina lcida
(laminina,
fibronectina,
ag. penfigoide)
Hormonal
(andrgenos)
Acn
Figura 3. Fisiologa de las glndulas cutneas

Clula de Merkel
Lmina densa
(colgeno IV, ag. KF-1
ag. LH7-2)
Sublmina basal
(fibrillas de anclaje-colgeno VII)
Figura 2. Estructura d e la unin dermoepidrmica
Glndulas sudorparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o ,

en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secrecin es
m e r o c r i n a (por exocitosis, sin prdida celular) y se regula p o r el
sistema n e r v i o s o autnomo (fibras colinrgicas).
Dermatologa
Glndula sudorpara apocrina: d e s e m b o c a en el nfundbulo, por
Ppula: elevacin slida pequea, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a
e n c i m a d e d o n d e l o hace la glndula sebcea. A b u n d a n en la re-
d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior
gin a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestbulo nasal. Tiene
a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s , a d i f e r e n c i a d e
secrecin p o r decapitacin o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l
la mcula.
y c o m i e n z a a f u n c i o n a r despus d e la p u b e r t a d bajo el sistema ner-
v i o s o autnomo (fibras adrenrgicas).
H a b n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n drmico y d e e v o lucin fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es caractersti-
Glndula sebcea: d e s e m b o c a en el nfundbulo del folculo p i l o s o .
c o d e la u r t i c a r i a .
Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas
y en las plantas. Su secrecin es h o l o c r i n a (toda la clula, c o n pr-
Nodulo: lesin hipodrmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a cin y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) .
d i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .
Es la lesin tpica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .

-
Tubrculo: n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o
se resuelve suele dejar c i c a t r i z .
1.2. Lesiones
cutneas elementales
Secundarias
Lesiones clnicas
Destinadas a eliminarse:
-
E s c a m a : lminas del estrato crneo q u e se d e s p r e n d e n .
C o s t r a : secrecin, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la

piel.
Primarias
G o m a : inflamacin g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y
a abrirse al exterior.
Escara: placa d e t e j i d o necrtico, negra y c o n lmites netos.
D e contenido lquido:
-
Vescula: formacin elevada, m e n o r d e 0,5 c m .
A m p o l l a : lesin igual o m a y o r d e 0,5 c m .
Flictena: una a m p o l l a d e gran tamao.
Erosin: prdida de sustancia epidrmica, q u e cura sin dejar c i catriz.
Pstula: es u n a vescula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o .
Q u i s t e : lesin e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o lquido o semislido.
l c e r a : prdida de sustancia epidrmica y drmica q u e d e j a c i c a t r i z al curar.
De consistencia slida:
-
Soluciones de continuidad:
-
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.
M c u l a : c a m b i o d e coloracin d e la piel sin relieve (no p a l p a ble). C u a n d o u n a mcula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o

eritematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se d e n o m i n a
Otras:
-
purprica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el
Esclerosis: induracin d e la piel c o n prdida d e su e l a s t i c i d a d ,

d e b i d a a fibrosis y a colagenizacin drmica.
diagnstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpricas se d e b e tener
en cuenta la prpura senil, q u e consiste en la aparicin d e m-
C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l .
Liquenificacin: e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a -
culas violceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o conse-
cin d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crnico
c u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l a r (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . Tambin p r o -
(Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .
d u c e n prpura las vasculitis leucocitoclsticas q u e tpicamente

d a n ppulas purpricas p a l p a b l e s , pero n o n o d u l o s (Figura 4)
(MIR 09-10, 16).
Figura 4. Prpura palpable en una vasculitis por
hipersenslbllldad
Figura 5. Liquenificacin
edicin
Intertrigo: lesin cutnea situada en los pliegues.

Telangiectasia:
ste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestin
mcula eritematosa secundaria a u n a dilatacin
(placas de psoriasis, ppulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e
p e r m a n e n t e d e u n vaso cutneo.
el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pstula inespecfica. Es t p i c o d e l
Poiquilodermia: reas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y te-
p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e -
langiectasias. Es inespecfica yse t r a d u c e en la existencia d e u n
dad de Behget.
dao cutneo crnico.
Lesiones histolgicas
Las lesiones histolgicas d e la piel son las siguientes:
Hiperqueratosis: a u m e n t o d e la capa crnea (verrugas, psoriasis).
Hipergranulosis: c r e c i m i e n t o de la granulosa.
Acantosis: a u m e n t o del estrato espinoso.
Acantlisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o so (tpica d e los pnfigos).

Espongiosis: e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidrmico ( p r o p i a del e c cema).
Balonizacin: e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes).
Paraqueratosis: presencia d e ncleos en los c o r n e o c i t o s (tpica d e la
psoriasis).
Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas i n d i v i d u a l e s del
estrato espinoso (tpica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) .
Papilomatosis: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s drmicas (pso-
Figura 7. F e n m e n o d e Kebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma
riasis).
Signo de Nikolsky: la presin t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n

d e s p e g a m i e n t o cutneo. Se p r o d u c e en el pnfigo vulgar, en la ne-
1.3. Signos tiles
crlisis epidrmica txica, en el sndrome estafiloccico d e la piel

escaldada y en el mptigo a m p o l l o s o .
en el diagnstico dermatolgico
Dermatosis fotosensibles: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o , en algunas porfirias

o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.
Los signos tiles en el diagnstico dermatolgico son los siguientes:

Fenmeno isomrfico de Kebner: consiste en la aparicin d e lesiones propias d e u n a dermatosis en zonas de presin o t r a u m a t i z a d a s .
Es tpico de e n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n
p l a n o (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris,
ciosas (verrugas, molluscum),
enfermedad de Darier), infec-
vitligo, x a n t o m a s , vasculitis, sndro-
m e d e Sweet,...
LES
Albinismo oculocutneo
Porfirias
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier
Fotoalrgico y fototoxlcodermias
Roscea
Pelagra
Herpes simple
Dermatomiositls
Cncer d e piel
Sndrome carcinoide
Signo de D a r i e r : aparicin d e u n habn (eritema, e d e m a y p r u r i t o )
Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
tras el rascado d e una lesin, d e b i d o a la adegranulacin mastocitaria. Es u n signo patognomnico d e las mastocitosis.
F e n m e n o de patergia: u n a disrupcin dermo-epidrmica t r a u m t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pstula e n el l u g a r

a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n m e n o d e K e b n e r es q u e
RECUERDA
N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .
Dermatologa
1.4. Teraputica dermatolgica
esteroideo y retraso en la cicatrizacin d e las heridas. N o es raro o b servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crnico c o n c o r t i c o i d e s
(efecto rebote). Su absorcin sistmica p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
de C u s h i n g .
Bases para la formulacin

de tratamientos tpicos
Retinoides
Cada t i p o d e lesin y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehculo
Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolticos, regulan la d i f e -
ms i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehculos se d i f e r e n c i a n p o r la proporcin
renciacin d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glndulas
entre agua y grasa. Las lesiones crnicas suelen ser secas, p o r lo q u e
sebceas. Tpicamente p u e d e n emplearse en el acn l e v e - m o d e r a d o .
c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua,
Por va oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acn (isotretinona) y
c o m o p o m a d a s y ungentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i -
la psoriasis ( a c i t r e t i n o o etretinato). Se han u t i l i z a d o tambin en pre-
vas y hmedas, se e m p l e a n frmulas c o n gran proporcin d e agua y
cancerosis y en ciertos t u m o r e s cutneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la
poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s
micosis f u n g o i d e ) .
se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se trataran c o n cremas, en

las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-
Entre sus efectos s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutnea)
das c o n geles, espumas y l o c i o n e s .
y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la teratogen i a (el ms g r a v e ) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m s , es p o s i b l e

q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicridos, r e c o m e n d n d o s e la
v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipdico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n estos frmacos. P u e d e n ser hepatotxicos y p r o d u c i r
calcificaciones
osteoligamentosas.
RECUERDA
LOCIONES
Xerosis y queilisis (constantes).
(deben agitarse)
Alteracin metablica (colesterol, triglicridos, c i d o rico,.

Hepatotoxicidad.
Fotosensibilidad.
Teratogenia.
PASTAS
ALAGUA
UNGENTO
GRASO
grasa/aceite
Hipertensin intracraneal, c a l c i f i c a c i o n e s , . . .
LIQUIDOS
Antihistamnicos
D e b e n emplearse p o r va o r a l , los preparados tpicos son desaconsejables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) .
EMULSIONES
O/W: leche crema

W/O: p o m a d a
Tpicamente n o se c o n t r o l a su absorcin y p u e d e n ocasionar u n a dermatitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 .
1 fase
2 fases
3 fases
clorfeniramina,...).
A c t u a l m e n t e existen antihistamnicos q u e c a r e c e n d e estos efectos:

c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a , ebastina, etc.
Figura 8. Bases de la teraputica en dermatologa
Teraputica fsica
Corticoesteroides tpicos
Producen
Clsicos: atraviesan la barrera hematoenceflica y p r o d u c e n s o m n o lencia y efectos anticolinrgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a ,
Lser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a -
efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor.
da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (lser de
La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e -
c o l o r a n t e pulsado), ciruga dermatolgica y t r a t a m i e n t o d e algunas
dia-alta y el clobetasol d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e piel fina

(cara, pliegues) se prefieren d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas reas m a -
lesiones epidrmicas (lser C 0 ) .

2
Ciruga de M o h s : microciruga de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se
y o r absorcin. En c a m b i o , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis
p r e t e n d e e x t i r p a r la mnima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para
l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los ms potentes.
e l l o se r e a l i z a n b i o p s i a s i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s t e n c i a d e mrgenes quirrgicos libres d e t u m o r . Est i n d i c a d a en
El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tpicos es la atrofia
t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e
cutnea y la aparicin de estras. O t r o s efectos adversos son la apa-
sea i m p o r t a n t e preservar el mximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o
ricin d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , hipertricosis, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acn
del o j o ) .
edicin
R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difcil a b o r d a j e . Tambin p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en
la
micosis fungoide.
F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n
r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B,
o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en

ADN
nen
y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e
e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y,
la f o t o t e r a p i a ) . En
la sntesis
(MIR
08-09,
los p r i m e r o s e s t a d i o s d e
Queratoacantoma
de
general tie-
por tanto, antiinflamatorio).
e m p l e a n e n mltiples patologas, c o m o la p s o r i a s i s , el
atpico, en
con
Lupus crnico
discoide
Se
eccema
la m i c o s i s f u n g o i d e ,
etc.
152).
Lociones
LESIONES
AGUDAS
Exudativa - hmedas
Frmula
acuosa
Fomentos
Pastas al a g u a
Soluciones
y polvos
LESIONES
SUBAGUDAS
LESIONES
CRNICAS
Costras - secas
Costras - m u y secas
Emulsin
Cremas
agua-aceite
Leches
Emulsin
Pomadas
aceite-agua
Ungentos
Geles
ZONAS
PILOSAS
Epitelioma
espinocelular
Espumas
Lociones
Tabla 2. Eleccin d e vehculos en teraputica dermatolgica
Figura 9. Localizacin d e algunas e n f e r m e d a d e s cutneas en la cara
Casos clnicos representativos
Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atpica

que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El tratamiento que debe evitar es:
1) Antihistamnicos tpicos.
2) Tacrlimus tpico.
3) Ciclosporina oral.
4) Corticoides orales.
5) Corticoides tpicos.
MIR 05-06, 145; RC: 1
Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde hace dos aos, de
lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao variable
entre uno y 5 cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces,
sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:
1) Vasculitis leucocitoclstica.
2) Eccema xerodrmico.
3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Prpura senil.
5) Liquen plano.
MIR 03-04, 110; RC: 4
VIH Y DERMATOLOGA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema breve y rentable.
Es necesario conocer
las dermatosis ms frecuentes
asociadas al VIH y saber
distinguirlas de las ms tpicas.
j~~]
La dermatosis infecciosa ms frecuente e n el paciente V I H es la c a n d i d i a s i s orofarngea.
[~2~]
La dermatosis N O I N F E C C I O S A
[3]
ms habitual es la dermatitis seborreica.
La l e u c o p l a s i a oral vellosa es p r o d u c i d a por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se d e s p r e n d e n c o n el

raspado.
2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayora d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosis a l o largo d e su e n f e r m e d a d .
Dermatosis infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet): es la dermatosis ms f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n
en algn m o m e n t o (Figura 10).
Exantema
"
\to
de la infeccin
aguda:
aparece a las pocas semanas d e la
infeccin en a l g u n o s pacientes. Es
m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o nucleosis.
Infecciones
por herpes
virus:
se
p r o d u c e n lesiones mltiples o i n c l u so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y
m a l al t r a t a m i e n t o . Son frecuentes
las f o r m a s
cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a
del m u g u e t , asientan en los bordes
laterales d e la lengua y n o se des-
:
r
j n
necrtico-hemorrgicas.
Leucoplasia oral vellosa: son p l a -
p r e n d e n c o n el raspado
mecnico.
Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr

y aparece en fases avanzadas d e la
e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 1 5 1 ) (Figura 1 1 ) .
Angiomatosis
bacilar:
cuadro i n -
feccioso sistmico q u e cursa c o n la

aparicin de ppulas rojizas ( p r o l i feraciones vasculares) diseminadas y
]
afectacin d e mltiples rganos. Se
Preguntas
-MIR99-00F, 151
d e b e a Bartonella
Figura 10. Candidiasis orofarngea
henselae.
El trata-
m i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a .
edicin
Cursa c o n mculas f u s i f o r m e s violceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n

e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Este
c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin por herpes v i r u s h u m a n o
t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos
para V I H . El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la
extirpacin, la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si est d i s e m i n a d o , se r e c u r r e al interfern o a la q u i m i o t e r a p i a .
Sarcoma
de Kaposi
Liquen plano
Afta
Pnfigo
(lcera que
afecta
al labio)
Dermatosis no infecciosas
Herpes simple
Dermatitis seborreica: es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a ms f r e c u e n t e ,
s i e n d o ms extensa e intensa q u e en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica: clnicamente destaca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si
Herpangina
es u n a reaccin cutnea a frmacos.
Aftosis oral recidivante: rebelde al t r a t a m i e n t o . A veces r e s p o n d e a

la t a l i d o m i d a .
O t r a s : es caracterstico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis.
Tumores cutneos en el SIDA
Epitelioma
espinocelular
abio inferior)
Lengua negra
Leucoplasia
El cncer ms f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2).

Leucoplasia oral
vellosa
Lengua geogrfica
Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas e n la m u c o s a oral
KAPOSI CLASICO
K A P O S I E P I D M I C O (VIH)
J v e n e s homosexuales ( 9 5 % )
Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente
Placas unilaterales (miembros
en paladar, cara)
inferiores)
Afectacin m u c o s a y visceral frecuente
No tan frecuente
Invasin linftica precoz

Agresivo
Figura 12. Sarcoma d e Kaposi e n un paciente c o n SIDA
No tan precoz
Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico
Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se

asocia a la infeccin por VIH, es INCORRECTA?
1) Suele ser asintomtica.
2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa.
3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por V I H .

4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
MIR 99-00F, 151; RC: 5
Dermatologa
^ p p f
03
INFECCIONES VRICAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema complejo
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permiten
identificar las enfermedades.
La primoinfeccin por herpes s i m p l e extragenital s u e l e ser asintomtica.

fj]
La primoinfeccin por herpes genital s u e l e ser sintomtica.
[~3~]
La c a u s a ms frecuente de lcera genital, despus d e la traumtica, es el herpes genital.
[~4~j
La p r e s e n c i a de vesculas agrupadas sobre b a s e eritematosa d e b e sugerir infeccin herptica.
[~5~)
Ante u n a ppula u m b i l i c a d a , hay q u e pensar e n m o l u s c o contagioso.
fo~]
La e n f e r m e d a d d e transmisin sexual ms frecuente es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verruga genital).
3.1. Herpes virus

Infeccin por virus herpes simple
Existen dos tipos d e herpes s i m p l e
(Figura 14):
Tipo I: responsable d e la mayora

d e los herpes extragenitales y del
2 0 % d e los genitales.
Tipo II: causante del herpes g e nital y d e u n pequeo p o r c e n t a j e

de los extragenitales.
El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e
p o r t a d o r asintomtico. Tras la p r i moinfeccin, e l v i r u s q u e d a a c a n t o n a d o e n la porcin s e n s i t i v a d e
los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s .
La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o deprimidos.
Figura 14. Herpes simple
Clnica
Herpes simple extragenital: el ms f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La mayora de p r i m o i n f e c c i o n e s son
JJ
Preguntas
MIR 03-04, 109
-MIR 00-01 F, 148-OF
asintomticas, slo u n 5 % se m a n i f e s t a n en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r

lceras orales c o n adenopatas c e r v i c a l e s y afectacin d e l estado g e n e r a l (Figura 15). En las recidivas, la clnica es ms leve, c o n vesculas agrupadas sobre base eritematosa. A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s :
los t r a u m a t i s m o s , la l u z solar, el fro, el estrs, la fiebre, la menstruacin,...
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 das d e incubacin a p a r e c e n f i e b r e ,

c e f a l e a , p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m c u las, ppulas, vesculas, lceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estrel l a d o " ) . Es caracterstica la afectacin d e las m u c o s a s (lceras) y
d e l c u e r o c a b e l l u d o . La manipulacin p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s .
La c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin b a c t e r i a n a d e
las lesiones. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumona
varicelosa
d e m o s t r a b l e radiolgicamente, p e r o slo da clnica en u n 4 % d e

los casos.
Figura 15. Gingivoestomatitis herptica
Herpes genital: causa ms frecuente de lceras genitales despus de

las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, entre los tres y
los 14 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el surco
balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfeccin y son ms
frecuentes c u a n d o el herpes genital est causado por VHS t i p o II.
E c c e m a herptico o erupcin variceliforme de Kaposi: d i s e m i n a cin d e la infeccin herptica sobre u n a dermatosis de base (sobre
t o d o , d e r m a t i t i s atpica).
Herpes neonatal: se debe al c o n t a g i o intraparto del VHS-II, c o n afectacin neurolgica, d e t e r i o r o general y vesculas o lceras en la p i e l .
O t r a s formas clnicas: son el herpes gladiatorum,
el p a n a d i z o her-
ptico y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s .
RECUERDA
La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; la mayora d e las e r u p c i o n e s exantemticas
Diagnstico
no lo hacen.
El diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. El mtodo d e c o n f i r m a cin ms f i a b l e es el c u l t i v o virolgico. La extensin d e un frotis d e las
Herpes zster: el ms usual es el torcico. N o suele aparecer ms de
lesiones (citodiagnstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver clulas m u l t i n u c l e a -
una vez en la vida. Se caracteriza por vesculas sobre base eritematosa
das e i n c l u s i o n e s intranucleares, q u e tambin se e v i d e n c i a n m e d i a n t e
c o n distribucin metamrica unilateral. La complicacin ms comn
el e s t u d i o histolgico.
es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos, y q u e puede

requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricclicos
(Figura 1 7).
Tratamiento
Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o , ste se a d m i n i s t r a en los s i guientes casos:
La primoinfeccin.
Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida).
Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e , e c c e m a herptico).
El frmaco d e e l e c c i n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r ,
f a m c i c l o v i r ) p o r va o r a l . Los antivricos tpicos n o h a n d e m o s t r a d o
ser tiles, f a v o r e c e n la m a c e r a c i n d e las lesiones (y, p o r t a n t o , la
sobreinfeccin) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n t a c t o alrgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d .
Virus varicela zster

La primoinfeccin da lugar a u n a varicela (vase seccin d e
Pediatra).
Tras la v a r i c e l a , el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porcin sensitiva d e

los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a , da lugar al herpes zster.
10
Figura 17. Herpes zster
Dermatologa
Formas clnicas especiales
ENFERMEDAD
Las f o r m a s clnicas especiales son las siguientes:

Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del
f a c i a l . Produce vesculas e n el pabelln a u r i c u l a r , en el c o n d u c t o
Herpes
Enfermedad
Afectacin del oftlmico: p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requiere
mano-pie-boca
derivacin urgente a u n oftalmlogo (se d e b e sospechar en p a c i e n tes q u e presenten lesiones herpticas en la p u n t a d e la nariz) (signo
Vesculas
VHS-I extragenital
AGRUPADAS sobre
VHS-II genital
En genitales, lceras
Mano, pie, boca

Vesculas
Virus Coxsackie
NO AGRUPADAS
Lesiones aftoides
Herpangina
faringoamigdalares
No confundir c o n herpes!
y en paladar blando
de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F, 148-OF).
COMENTARIOS
base eritematosa
a u d i t i v o e x t e r n o , e n la f a r i n g e , parlisis facial h o m o l a t e r a l , sordera

y vrtigo.
DATO TPICO
Herpes zster diseminado: se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a
Tabla 4. Lesiones vesiculosas e n mucosa oral
b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s .
RECUERDA
La afectacin d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmolg i c o , p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la crnea ( p r i m e r a r a m a
d e l trigmino).
3.3. Poxvirus
Molluscum
contagiosum:
ppulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a -
das (Figura 1 8). Es tpico de nios q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e
Tratamiento
resuelven espontneamente, se suele practicar el curetaje o la crioterapia d e las lesiones.
La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomticamente. Los antivricos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s . Existe ya c o m e r c i a lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s estn
en discusin.
El herpes zster d e b e ser t r a t a d o c o n antivricos c u a n d o es d e t e c t a d o
en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermos c o n :
Inmunodepresin.
Edad superior a 5 5 aos.
Formas clnicas especiales citadas.
Los frmacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valacic l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n la curacin d e las lesiones y d i s m i n u y e n

la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherptica. Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis, ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotxic o ; en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a nica.
3.2. Enterovirus
Figura 18. Molluscum
Producen cuadros exantemticos inespecficos c o n gran f r e c u e n c i a , esp e c i a l m e n t e los virus Echo
Coxsackie.
3.4. Papovavirus
A veces, estos exantemas p u e -
RECUERDA
El virus Coxsackie
contagiosum
B es la causa ms
frecuente d e pericarditis vrica.
d e n aparecer acompaados d e
otras
manifestaciones
infec-
ciosas, c o m o una pericarditis.
Virus del papiloma humano
Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesculas en las

l o c a l i z a c i o n e s citadas. Causada p o r el Coxsackie
A, en especial el
A l 6 (MIR 03-04, 1 0 9 ) .
Herpangina: p r o d u c i d a p o r Coxsackie
El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l gares, las palmo-plantares, las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Fi-
A. A p a r e c e fiebre alta y lce-
ras e n la faringe, amgdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encas
gura 2 0 ) o verrugas genitales. La e n f e r m e d a d d e transmisin sexual ms

f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s .
ni a los labios, c o m o s o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica).

M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontneamente. Su t r a t a m i e n t o se basa e n la destruccin fsica de las clulas parasitadas p o r el virus
RECUERDA
La h e r p a n g i n a afecta a la regin f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s
herptica a l a b i o s y encas.
(queratolticos, c r i o t e r a p i a , electrocoagulacin). Existe la p o s i b i l i d a d

de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el nterfern a - i n f i l t r a d o o la
aplicacin d e miquimod e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta
11
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
i n m u n e f r e n t e al V P H . La v a c u n a c i n para los s e r o t i p o s oncognicos

6, 1 1 , 1 6 y 18 est i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e
y 2 6 aos d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , la s e g u n d a a los
dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e
crvix.
Figura 19. Verrugas e n paciente VIH
Figura 20. C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s
Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de tres das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son
lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y
plantas. Entre los siguientes diagnsticos, cul es el ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
Eritema multiforme.
Rickettsiosis.
Sndrome de Stevens-Johnson.
Enfermedad de pie, mano, boca.
Deshidrosis.
MIR 03-04, 109; RC: 4
12
Nio de 3 aos de edad que, desde hace 4 das, presenta fiebre de 38-39 " C , dolor
a la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se
observan lesiones ulcerosas de tamao variable, en encas, lengua y mucosa bucal,
que sangran con facilidad, y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico
debe ser:
1) Herpangina.
2) Estomatitis herptica.
3) Candidiasis bucal.
4) Infeccin bucal por anaerobios.
5) Infeccin estafiloccica.
RC: 2
j
04.
INFECCIONES MICTICAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Como en el tema anterior,

recuerda los datos tpicos para
poder diagnosticar los casos
clnicos con facilidad.
La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l .
(~2~|
(~3~
La tinea corporis
p r o d u c e tpicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ah el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) .
La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i n , . . . ) . N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se
trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , empeorar.
[~4~|
La afectacin u n g u e a l p o r Candida
p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o as las t i n a s u n g u e a l e s .
[~5~]
U n i n t e r t r i g o c o n pstulas satlite d e b e h a c e r pensar e n
fjTJ
A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s .
Candida.
4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por una levadura c o m e n s a l , Pityrosporum
ovale,
q u e se t r a n s f o r m a en su f o r m a patgena
(Malassezia
frfur). Afecta, sobre t o d o , a pacientes jvenes (1 5-45 aos), s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez. Se r e l a c i o na c o n el calor, la h u m e d a d y la hipersecrecin sebcea.
Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i n d e m c u l a s h i p e r c r m i c a s o h i p o c r m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sign o d e la uada), si la infeccin
est a c t i v a . S u e l e n a p a r e c e r
en
la regin centrotorcica y en la
e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s seb o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las
r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s , pese al
tratamiento.
'ir"
El
diagnstico es
habitualmente
clnico. Sirven de a p o y o :
L u z de W o o d : f l u o r e s c e n c i a
amarillo-anaranjada.
Examen
sico
con
hidrxido
pot-
( K O H ) : se a p r e c i a n
fila-
mentos y elementos redondos

( i m a g e n en spaghetti
albn-
digas) (Figura 2 1 ) .
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
azlicos tpicos y, en casos e x tensos
Preguntas
MIR 06-07, 143
MIR 00-01, 136
MIR 97-98, 55
en i n m u n o d e p r i m i d o s ,
se e m p l e a la va oral (MIR 97-98,

55). El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e la pitiriasis rosada y los ecFigura 2 1 . Pitisiasis versicolor. Corte histolgico
cemas.
13

a
Tina de los pies (finea peds): la ms f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " ,

c o n descamacin en los espacios interdigitales.
T i n a incgnito: t i n a tratada errneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i culta el diagnstico al m o d i f i c a r la lesin (Figura 2 4 ) .
4.2. Dermatofitosis o tinas

Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s
c o m o pelos y uas ( n o l o h a c e n a las mucosas). El diagnstico se realiza clnicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la
Figura 24. Tina incgnito secundaria a tratamiento c o n esteroides tpicos
luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. El d e r m a t o f i t o ms f r e c u e n t e e n
general es el Trichophyton
rubrum.
Tinas no inflamatorias
N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible, mientras q u e las i n f l a m a torias s la p u e d e n p r o v o c a r . Las tinas se tratan c o n derivados azlicos
o t e r b i n a f i n a . Los tipos de tinas son los siguientes:
Tina del c u e r o cabelludo (tnea capits o tinea tonsurans):
propia de
la i n f a n c i a , cursa c o m o placas alopcicas c o n pelos rotos y descamacin. A l llegar a la p u b e r t a d , suelen curar espontneamente sin
dejar c i c a t r i z .
Tina del cuerpo (herpes c i r c i n a d o o tinea corporis):
placas eritema-
todescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes ms activos) n o r m a l m e n te pruriginosas (Figura 2 3 ) . Crece d e f o r m a excntrica, c o n m e n o r

a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.
Tina
inguinal
(tnea
crurs o e c c e m a marginado
de
placas
eritematodes-
camativas
ms
Hebra):
d e bordes
activos
(Figura
ungueal:
hiper-
25).
Tina
queratosis subungueal
c o n oniclisis, sin perionixis (Figura 26).
Figura 23. Herpes circinado (tinea
14
corporis)
Dermatologa
Tinas inflamatorias
Formas clnicas
Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zooflicos). Son lesiones
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutneos. Son tpicas
m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a -
las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satlites
les. Se tratan c o n azlicos o t e r b i n a f i n a sistmicos.
perifricas (ppulas y/o pstulas).
Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Consiste en
Afectacin m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o
una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n pstulas. Supura
v u l v o v a g i n i t i s , glositis, q u e i l i t i s , . . . En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en
pus a travs de los folculos c o n la presin (signo de la espumadera).
los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , consistente en ppulas
Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27).
b l a n q u e c i n a s en la regin anterior de la m u c o s a o r a l .
RECUERDA
Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e
su e n f e r m e d a d .
U n g u e a l : suelen asociar inflamacin p e r i u n g u e a l (perionixis) y afectacin i n i c i a l p r o x i m a l , lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales

(MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 2 9 ) .
Favus: tambin afecta al c u e r o c a b e l l u d o . Cursa c o n pstulas f o l i c u l a r e s q u e , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o leta ( c a z o l e t a fvica) (Figura 2 8 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n d e

costras a m a r i l l e n t a s (esctulas). El a g e n t e etiolgico es el
phyton
Tricho-
schoenleinii.
Granuloma
tricoftico
de
Majocchi: afecta a piel c o n
Erosio
pocos folculos pilosos. Es
tales de las m a n o s por maceracin crnica ( h u m e d a d , l a v a d o fre-
tpico de las piernas de las
c u e n t e de las manos) (Figura 30).
interdigitalis
blastomictica: afectan a los pliegues nterdigi-
mujeres tras las d e p i l a c i o nes.

Tina de la barba:
recuer-
dan a una f o l i c u l i t i s ,
pstulas y
con
n o d u l o s erite-
matosos.
4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn
es Candida
albicans.
Normal-
m e n t e , es saprofita a u n q u e ,
en ciertas c o n d i c i o n e s , p u e de
c o n v e r t i r s e en
patgena
(inmunodepresin, h u m e d a d ,
antibioterapia, embarazo, anFigura 28. Favus
Figura 30. Erosio interdigitalis
ticonceptivos,...).
blastomictica
15

a
Foliculitis candidisica: f r e c u e n t e en heroinmanos por va parenteral. A p a r e c e n pstulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n
Tratamiento de las micosis cutneas
acompaarse d e afectacin c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s .
Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r va tpica o sistmica. Se prefiere el
t r a t a m i e n t o sistmico si hay:
39 C
Lesiones numerosas.
Endoftalmitis
Afectacin u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o .
Tinas i n f l a m a t o r i a s .
ADVP
Glositis, lengua
negra vellosa
Los frmacos ms e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d o s en la

Tabla 5.
VA
FRMACO
Muguet,
Perleche,
queilitis
Griseofulvina
Oral
Intertrigo
candidisico
Oral
y tpico
ESPECTRO
Slo tinas
(dermatofitos)
Tinas +
Candida
COMENTARIO
Barato y seguro e n nios
No c u b r e Candida .
1
Ketoconazol: hepatotxlco.
Antiandrognico
Fluconazol: ms til
Imidazlicos
en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol,

etc.
Erosio
interdigitalis
blastomictica
Vulvovaginitis,,
balanitis, anitis
Oral
Terbinafina
y tpico
Oral: slo
tinas
No usar frente a Candida va oral
Tpico:
Candida
y tinas
Tabla 5. Antifngicos de u s o frecuente.

Onixis proximal
con perionixis
4.4. Esporotricosis
Figura 31. Candidiasis
La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sporothrix
schenckii,
un hongo que
se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es tpico el p i n c h a z o
Diagnstico
c o n u n rosal). Tras este p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera.

El h o n g o se d i s e m i n a p o r va linftica, a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una
cadena d e n o d u l o s a lo largo del trayecto de los vasos linfticos). En
El diagnstico d e las c a n d i d i a s i s es clnico o se realiza m e d i a n t e c u l t i -
i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s ms graves. Se trata c o n
vo. El m i c r o s c o p i o ptico revela u n a morfologa caracterstica.
i m i d a z o l e s (itraconazol), t e r b i n a f i n a o y o d u r o potsico.
16
Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojecimiento de los pliegues
proximales de las uas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran.
Cul es el diagnstico ms probable?
Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno, de 19 aos, con pequeas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante
un viaje a un pas tropical?
1) Dermatitis de contacto.
2} Psoriasis.
3} Paroniquia candidisica crnica.
4) Liquen plano.
5) Dermatoficia.
1)
2)
3)
4)
5)
MIR 00-01, 136; RC: 3
MIR 97-98, 55; RC: 3
Vitligo.
Pitiriasis alba.
Pitiriasis versicolor.
Lepra indeterminada.
Liquen escleroatrfico.
05.
INFECCIONES BACTERIANAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Como en los temas anteriores,
es necesario insistir en lo ms
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin
al imptigo, la erisipela y la
hidrosadenitis supurativa, que
son las ms preguntadas.
|~~|
Las costras melicricas s o n tpicas d e l imptigo c o n t a g i o s o .
[~2~j
El imptigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i n .
["J]
Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5.
[~4~j
El e r i s i p e l o i d e es tpico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o .
[~5~]
El a n t e c e d e n t e d e " t a m p n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al sndrome d e l shock
[~5~[
aureus.
txico estafiloccico.
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el l u p u s v u l g a r , tpicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e

m a n z a n a " a la vitropresin.
[~7~]
Las mculas hipocrmicas anestsicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a .
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutneos suelen estar causadas p o r 5. aureus.
En c a m b i o , las q u e afec-
tan slo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos.
IMPTIGO CONTAGIOSO
Estafilococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica.

Glomerulonefritis, no endocarditis
IMPTIGO AMPOLLOSO
Slo estafilococo. Ampollas, erosiones
ERISIPELA
Estreptococo. Placa bien definida. Clnica sistmica
CELULITIS
_
ERISIPELOIDE
ERITRASMA
INFECCIONES ANEXIALES
S N D R O M E ESTAFILOCCICO DE LA PIEL
ESCALDADA
SNDROME DEL SHOCKTXICO

ESTAFILOCCICO
Jj
Preguntas
- MIR 06-07, 120

- MIR 02-03, 143-IF, 250
-MIR99-00F, 108
MIR 98-99, 114, 115, 141,
142
Estreptococo. Placa mal definida. Clnica sistmica

Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina
Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabticos. Luz de Wood rojo coral.
Eritromicina
Habitualmente estafilococo
Infeccin ORL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
Shock + exantema + descamacin palmoplantar
Sobreinfeccin de quemaduras
D E R M A T O S I S POR
PSEUDOMONAS
Sobreinfeccin del cordn umbilical
Foliculitis de las piscinas o del agua caliente

Sndrome de las uas verdes
Ectima gangrenoso
Tabla 6. Piodermitis
17

a
Imptigo
El imptigo es u n a infeccin s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , sin r e p e r cusin sistmica y d e etiologa n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . C l s i c a m e n t e , se a c e p t a b a
q u e la c a u s a ms f r e c u e n t e e r a Streptococcus
pyogenes
t u a l m e n t e se seala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus
aunque acaureus.
La f o r m a ms tpica es el imptigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) , q u e se

c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicricas), q u e a p a r e c e n n o r m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es tpico d e nios
(MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicacin, aunque infrecuente,
es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptoccica ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) .
La f i e b r e reumtica, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i n c o n
i n f e c c i o n e s estreptoccicas cutneas, s i n o n i c a m e n t e c o n i n f e c c i o n e s farngeas.
Figura 33. Erisipela
Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a imptigo a m p o l l o s o d e
o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c c i c o . C u r s a c o n la a p a r i c i n d e
a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a , c o n s e c u e n c i a
d e las
t o x i n a s e p i d e r m o l t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . Los imptigos

se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t p i c a , p e n i c i l i n a o c i d o f u s d i c o p o r
Celulitis
va o r a l .
Infeccin d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutneo, causada n o r m a l m e n t e p o r estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa c o n placas eritematosas m a l d e f i n i d a s (por ser ms p r o f u n d a q u e la erisipela), d o lorosas y calientes. T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n
antibiticos sistmicos frente a los g r a m p o s i t i v o s , c o m o la p e n i c i l i n a .
Erisipeloide
Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o , q u e suele detenerse al llegar
a la mueca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos, matarifes o tras
clavarse la espina d e u n pescado. El agente etiolgico es u n g r a m p o s i t i v o , el Erysipelothrix
rhusiopathiae.
Se trata c o n p e n i c i l i n a .
RECUERDA
N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , manifestacin d e r matolgica d e la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e tambin e n
m i e m b r o s inferiores.
Figura 32. Imptigo contagioso
Erisipela
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A
( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . C o n s i s t e e n u n a infeccin d e la p a r t e s u p e r f i c i a l
d e la d e r m i s .
Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y
d o l o r o s a a la presin, h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (tp i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crnica)
(Figura 3 3 ) . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s .
18
Figura 34. Erisipeloide en la m a n o d e u n carnicero
Dermatologa
Eritrasma
los ntrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistmico f r e n t e a estafilococos.
Es una infeccin p o r u n g r a m p o s i t i v o , Corynebacterium
minutissimum.
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es

ms f r e c u e n t e en obesos y en diabticos. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas
;RECUERDA
N o se d e b e c o n f u n d i r el ntrax c o n el c a r b u n c o , infeccin por
anthracis,
Bacillus
q u e es u n a lcera necrtica c o n e d e m a d u r o alrededor.
inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o coral

c o n la l u z d e W o o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a .
Hidrosadenitis supurativa ecrina
5.2. Infecciones de los anejos
Es una inflamacin aguda o crnica d e las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 2 5 0 ) . El lugar tpico d e aparicin son las ingles y las
Foliculitis
axilas. Se debe a la oclusin d e la citada glndula y a la infeccin secundaria p o r Staphylococcus
aureus
u otros grmenes. Los factores h o r m o -
nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , pues este c u a d r o se muestra despus

Infeccin e inflamacin de u n o o varios folculos pilosos causada sobre
de la p u b e r t a d . En los casos crnicos, son tpicos los c o m e d o n e s y las
t o d o p o r estafilococos. Se caracteriza p o r pstulas c o n distribucin f o -
cicatrices, q u e o c l u y e n otras glndulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d .
licular. La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes.

En f o r m a s leves se tratan tpicamente (antispticos, m u p i r o c i n a , cido
La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , eri-
fusdico) y las graves sistmicamente ( c l o x a c i l i n a , cido fusdico). U n
tematosos, q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n -
t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del bao c a l i e n t e o d e las piscinas, causada
drinos).
p o r Pseudomonas
aeruginosa,
y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere trata-
m i e n t o (se a u t o l i m i t a ) .
Fornculos
C o m p r e n d e toda la u n i d a d folculo-glandular. C u a n d o se l o c a l i z a en la
cara existe p e l i g r o d e q u e la infeccin afecte a estructuras menngeas,
en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo d e la m u e r t e
de Filatov). N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR, 99-00F, 1 0 8 ;
M I R 9 8 - 9 9 , 114).
Las recidivas son m u y frecuentes, c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n

cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibiticos orales d u r a n t e largos p e r i o dos (tetraciclinas, p e n i c i l i n a s , cefalosporinas, r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a torios orales, c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos.
En
las f o r m a s crnicas y ms severas, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o

c o n retinoides orales y/o ciruga (MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ) .
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica

o enfermedad de Von Rittershain
ntrax
El ntrax afecta a v a r i o s fornculos v e c i n o s . Clnicamente se a p r e c i a
C a u s a d o p o r el Staphylococcus
una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u -
epidermoltica. Es u n c u a d r o tpico d e la i n f a n c i a en el q u e , c o i n c i d i e n -
racin, c o n afectacin del estado g e n e r a l . Los fornculos faciales y
d o c o n u n a infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece
aureus fago 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a
19

a
una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . El aspecto es s i m i l a r al d e
5.3.Tuberculosis cutnea
una escaldadura. Histolgicamente, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la

g r a n u l o s a . El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el lupus v u l g a r : u n a
cutneas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la
placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresin,
sangre. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a .
crnica y progresiva, situada n o r m a l m e n t e en la cara ( p r e a u r i c u l a r ) .

Existen m u c h a s otras manifestaciones, m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o la t u berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o .
Sndrome del shock txico

Este sndrome se debe al Staphylococcus
aureus
p r o d u c t o r de e x o t o x i n a
C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensin, afectacin f u n c i o n a l d e al menos tres rganos o sistemas (shock);
un exantema
escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las dos semanas del i n i cio d e la erupcin. El c u a d r o se relacion hace aos c o n el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 4 0 % de los casos, no se v i n c u l a
c o n la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock,
quitar
la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados.
Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutneo, Pseudomonas
puede p r o d u c i r diversos cuadros, c o m o la
sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las infecciones umbilicales del recin nacido (tpico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o , sobre t o d o
Figura 38. Lupus vulgar
en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, que se presenta

c o m o lceras necrticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.
Otras m i c o b a c t e r i a s q u e tambin t i e n e n inters dermatolgico son las

siguientes:
Mycobacterium
marinum:
causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e
los acuarios. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n

pies.
M. fortuitum
y M. chelonae:
en relacin c o n la depilacin, p u e d e n
p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e m i c o b a c teriosis atpica e n nuestro m e d i o .
RECUERDA
N o se d e b e confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio, m a nifestacin d e la sarcoidosis (vase el T e m a 20).
Figura 37. G r a n u l o m a d e las piscinas e n propietario d e acuario
LUGAR
INFECCIN
Foliculitis
Anejos
Fornculos
(estafilococo)
Antrax
Hidrosadenitis
La lepra es u n a e n f e r m e d a d crnica causada p o r Mycobacterium
COMENTARIOS
Superficial. Si "bao caliente",
5.4. Lepra
prae
le-
( b a c i l o d e H a n s e n ) , u n b a c i l o cido-alcohol resistente.
Pseudomonas
Si e n cara, p u e d e llegar a meninges. No

manipular!
Varios fornculos unidos. No confundir
con c a r b u n c o
Glndulas apocrinas: ingles y axilas.
Muy recidivante
Histolgicamente, es caracterstico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los

macrfagos, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a sobre
t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o perifrico. Para su transmisin,
precisa u n c o n t a c t o ntimo y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a nismo.
Costras melicricas. Nios. Cuidado:

Dermis
(estreptococo)
Imptigo
Erisipela
Celulitis
glomerulonefritis
Placa eritematosa, brillante y dolorosa
a la presin
Bordes peor definidos q u e en erisipela
Tabla 7. Infecciones cutneas ms frecuentes
20
D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n dos f o r m a s clnicas p r i n c i p a l e s :
L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta
inmu-
ne f r e n t e a l b a c i l o . A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r m i c a s , c o n b o r d e s
m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e morfologa a r r o s a r i a d a (Fi-
Dermatologa
g u r a 3 9 ) . Es caracterstica la prdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en
d i c h a s z o n a s . Microscpicamente, se a p r e c i a n g r a n u l o m a s drmicos p e r i n e u r a l e s .
Hipertrofia
pabellones
auriculares
Madarosis
Nariz ancha
Leproma
Hipertrofia
labial
Desaparicin
surcos faciales
Figura 40. Lepra lepromatosa
Diagnstico
El diagnstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra
de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. La intradermorreaccin c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i -
Figura 39. Lepra tuberculoide. M a n c h a hipocrmica anestsica
los muertos. N o es diagnstica, slo etiqueta la f o r m a clnica, siendo p o sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa
Lepra lepromatosa:
se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta
i n m u n e c e l u l a r y, por e l l o , c o n abundantes b a c i l o s (lepra m u l t i b a -
(mala i n m u n i d a d ) . La lectura es a los 21 das (reaccin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de
BCG.
cilar). La lesin tpica es el l e p r o m a , p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a

q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las
e x t r e m i d a d e s . La alteracin en la s e n s i b i l i d a d es ms tarda. La madarosis (prdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a
Tratamiento
(lepromas faciales) son lesiones tpicas (Figura 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s

y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos trficos y
neurolgicos.
L e p r a borderline
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados:

Lepra paucibacilar: consiste en s u l f o n a ms r i f a m p i c i n a d u r a n t e
o dimorfa: formas clnicas inestables en
las
q u e es p o s i b l e v e r caractersticas c l n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o lares.
seis meses.
Lepra multibacilar: s u l f o n a ms r i f a m p i c i n a ms c l o f a z i m i n a , d u rante dos aos.
Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en
la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta.
Selela:
1)
2)
3)
4)
5)
El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta.

El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica.
Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados.
Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos.
Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes grampositivos.
MIR 98-99, 1 4 1 ; RC: 5
Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmicas, de

bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios
cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es
caracterstico de:
1) Siringomielia.
2) Lepra.
3) Dermatomiositis.
4) Micosis cutnea.
5) Sfilis secundaria.
RC: 2
21
Aspectos esenciales
Este tema hasta ahora no se

ha preguntado, por lo que
hay que sintetizar al mximo.
Basta una lectura y estudiar
nicamente los Aspectos
esenciales.
(T)
C u a d r o tpico d e l e i s h m a n i a s i s cutnea: nio c o n lesin lcero-costrosa e n la c a r a , d e e v o l u c i n c r n i c a .
(~2~)
La lesin ms especfica d e sarna es el s u r c o a c a r i o . En f o r m a d e c a s o c l n i c o , sera: p r u r i t o n o c t u r n o +

p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acario + ppulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s .
En la sarna, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n nios y gestantes. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la p e r m e t r i n a .
("3]
6.1. Botn de oriente o leishmaniasis cutnea

Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leishmania
donovani
infantum.
Phlebotomus.
trpica; en nuestro m e d i o lo es
Leishmania
El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o
Es ms h a b i t u a l en nios.
La p i c a d u r a p r o d u c e u n a ppula o
n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y
forma una costra, p r o v o c a n d o una
c i c a t r i z . . . El l u g a r tpico d e a p a r i cin
son las z o n a s
expuestas
al
m o s q u i t o , s o b r e t o d o la c a r a ( F i g u ra 4 1 ) .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
antimoniales
intralesionales
(gluco-
nato d e a n t i m o n i o o Glucantime).
Pueden ser tiles el i t r a c o n a z o l y la
Figura 4 1 . Leishmaniasis cutnea. B o t n d e oriente
f_]
Preguntas
No hay preguntas MIR

representativas.
22
crioterapia.
6.2. Escabiosis
La escabiosis est o c a s i o n a d a por el acaro Sarcoptes
scabiei.
Tiene u n p e r i o d o d e incubacin d e u n mes.
Dermatologa
Clnica
Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , ms intenso por la n o c h e , en el p a c i e n t e
y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a
u n pas t r o p i c a l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos
(Figura 4 2 ) , en las muecas, en los pies, en los genitales, en las areolas
m a m a r i a s y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesin
ms especfica es el surco acario, en c u y o e x t r e m o est la e m i n e n c i a
acaria, z o n a de a v a n c e del surco y d o n d e se e n c u e n t r a el parsito. En
las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) .
Sarna noruega:
tpica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis
g e n e r a l i z a d a y costras. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n tagiosa, p o r q u e existen m u c h o s caros.
Sarna nodular: persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , pese al tratam i e n t o . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales
Figura 4 2 . Escabiosis. S u r c o a c a r i a n o
y el p r u r i t o se d e b e a u n fenmeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al
acaro, ya m u e r t o . Se trata c o n c o r t i c o i d e s .
6.3. Pediculosis
Tratamiento
Permetrina en c r e m a al 5 % : es el de eleccin. Poco txica, p u e d e
La ms f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s capitis.
usarse en nios y en gestantes.
p e d i c u l o s i s corporis
Lindane tpico al 1 % : irrita y es neurotxico, por lo q u e est c o n -
t a l es el p r u r i t o . En la p e d i c u l o s i s pubis
t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en nios.
p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l , q u e se d e n o m i n a n
y la p e d i c u l o s i s pubis.
O t r a s s o n la
Su sntoma f u n d a m e n -
son tpicas unas m c u l a s
Ivermectina oral: se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n -
m c u l a s cerleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o
tos anteriores. An en fase de experimentacin, pero bastara en
d e la r e d u c c i n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parsito.
p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por

veterinarios).
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r va
tpica.
23
Dermatologa
07.
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) .
tu
Este tema solamente se estudia

en Dermatologa y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atencin al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bien
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerzo memorstico.
Hl
El
Existe u n h o n g o , Pityrosporum
ovale,
i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l .
La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la c a u s a e x a c t a se d e s c o n o c e .
La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .

La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s .
tu
Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .

El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico.
tu
LD
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s

en m u c o s a o r a l .
tm)
Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms

pequeas.
QjJ
Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .
7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en reas sebceas, c o m o el c u e r o
c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las a x i l a s , las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .
Etiologa
La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno
porum
ovale.
Pityros-
Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -
m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).
Clnica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea
e n el caso d e los n e o n a t o s ) , e n la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En
(U
Preguntas
el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpco e n la f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o
- MIR 07-08, 147

- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151
- MIR 99-00, 129, 130
- MIR 97-98, 56
24
s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s .
RECUERDA
La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .
W&$Ln
Dermatologa
07
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
MIR
00
Este tema solamente se estudia

en Dermatologa y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atencin al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bien
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerzo memorstico.
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) .

Existe u n h o n g o , Pityrosporum
CU
B
E
E
0
ovale,
i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l .
La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e .
La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .
La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s .
Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .
El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico.
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s
en mucosa oral.
(__
pequeas.
QIJ
Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms

Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .
7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n reas sebceas, c o m o el c u e r o
c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las axilas, las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .
Etiologa
La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno
porum
ovale.
Pityros-
Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -
m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).
Clnica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea
en el caso d e los n e o n a t o s ) , en la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En
(U
Preguntas
- MIR
- MIR
-MIR
-MIR
-MIR
- MIR
- MIR
24
07-08, 147
02-03, 249
01-02, 135
00-01, 133
00-01 F, 151
99-00, 129, 130
97-98, 56
el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpico en la f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o

s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s .
RECUERDA
La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .
Dermatologa
la proliferacin de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o

c e l u l a r . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el grosor epidrmico. Si el t i e m p o
n o r m a l de trnsito epidrmico suele ser de 2 8 das, en la psoriasis este
trnsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan slo c u a t r o das.
Clnica
La lesin e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa, c o n descamacin gruesa
y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . C u a n d o la lesin est regresando, alred e d o r suele observarse un a n i l l o de piel ms plida q u e la n o r m a l (halo
de W o r o n o f f ) .
Raspado metdico de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o

la s u p e r f i c i e de la lesin. Por o r d e n , se observan estos fenmenos:
1. I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la buja).
Figura 43. Dermatitis seborreica
2. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n - B u c k l e y ) .

3. Aparecer un p u n t e a d o hemorrgico en la s u p e r f i c i e (signo de
A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas drmi-
RECUERDA
N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e imptigo (costras a m a r i l l e n t a s )
cas. El fenmeno de A u s p i t z es patognomnico de la psoriasis.
c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) .
Formas clnicas
Tratamiento
Psoriasis vulgar (en placas): es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e todas. Las

placas se l o c a l i z a n en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y
Se realiza c o n antifngicos (imidazlicos o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/o c o n
en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeas placas) o
c o r t i c o i d e s suaves tpicos. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un
extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) .
queratoltico ( c o m o el cido saliclico).
7.2. Psoriasis
La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica de la p i e l q u e
cursa c o n b r o t e s . A f e c t a a u n 1 - 2 % d e la p o b l a c i n , p u d i e n d o a p a recer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n mximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0
y los 3 0 aos. Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los
pacientes.
Etiologa
A u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n
Figura 44. Psoriasis en placas
un c o m p o n e n t e gentico (herencia polignica) y c o n participacin de

diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F, 1 5 1 ) :
Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracters-
E r i t r o d e r m i a psorisica: f o r m a q u e afecta a ms del 9 0 % d e la
tica una infeccin estreptoccica farngea previa.
superficie corporal, con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e
Frmacos: el l i t i o , los R-bloqueantes, los A I N E y los antipaldicos
d e s c a m a t i v o . R e q u i e r e ingreso h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o
p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e .
a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t r e las q u e
Traumatismos: presenta el fenmeno i s o m o r f o de Kebner.
destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutneo q u e p u e d e n llevar a sep-
Factores psicolgicos: el estrs e m p e o r a la e n f e r m e d a d .
sis, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o -
C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis.
liacin.
Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeas ppulas (0,5-1 c m )
en el t r o n c o y en la raz d e los m i e m b r o s . Es tpica de jvenes, tras
Patogenia
i n f e c c i o n e s farngeas estreptoccicas, y es la de m e j o r pronstico.

Psoriasis invertida: afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las reas flexoras:
a los pliegues axilar, i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o genitales. Las placas
La alteracin i n i c i a l sera una secrecin alterada de c i t o q u i n a s por par-
estn b i e n d e f i n i d a s , sin lesiones satlites ni atrofia del p l i e g u e , tal
te de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Las c i t o q u i n a s estimularan
c o m o s o c u r r e en los intertrigos candidisicos.
25

a
Figura 45. Psoriasis invertida
Psoriasis ungueal:
-
Piqueteado de la lmina ungueal: es el h a l l a z g o ms f r e c u e n t e ,

a u n q u e es p o c o especfico.
D e c o l o r a c i n en m a n c h a de aceite: coloracin marrn-amarillenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l .
>
Acrodermatitis continua de H a l l o p e a u : brotes d e pstulas y
O n i c o d i s t r o f i a con hiperqueratosis subungueal distal y onicli-
ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s , c o n
sis: es el signo ms caracterstico.
destruccin d e la ua y reabsorcin d e la f a l a n g e distal en casos

crnicos.
Artropata psorisica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes.
Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopata. Es ms intensa en casos c o n
e n f e r m e d a d cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El
factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Es f r e c u e n t e su asociacin al
H L A B-27.
Histologa
La psoriasis t i e n e u n a histologa caracterstica q u e se d e d u c e d e la a c e leracin del c i c l o celular. D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n ms
rpidamente, hay u n a u m e n t o d e la mayora d e los estratos epidrmicos (hiperqueratosis, acantosis), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder
el ncleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulos d e q u e r a t o h i a l i n a
(hipogranulosis) (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ) . R e c o r d a d q u e el fenmeno i n f l a Psoriasis pustulosa: q u e se c l a -
m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o drmico y u n a u m e n t o d e los
sifica en los siguientes tipos:
polimorfonucleares.
- Generalizada (de von Zumbusch):

poco
variante
frecuente.
menzar
aguda
Suele c o -
con fiebre
Placas hiperqueratticas
con restos de neutrfilos
y una
erupcin de pstulas estriles

diseminadas por el tronco y
las extremidades, sobre una
base intensamente eritematosa, que pueden
confluir.
Puede existir fiebre elevada,

malestar general y leucocitosis.
Localizada:
> Pustulosis
brotes
palmoplantar:
repetidos
d e ps-
tulas s o b r e u n a base e r i t e matosa en palmas y p l a n tas. Se seca d e j a n d o unas
Papilas dilatadas en maza

con capilares dilatados (papilomatosis)
costras m a r r o n e s y r e a p a r e c e n en brotes.
26
Figura 49, Reaccin de hiperplasia regular epidrmica psoriasis
Dermatologa
Hiperqueratosis
Hiperqueratosis
PARAqueratsica
ORTOqueratsica
Microabscesos
de Munro-Sabouraud
Epidermis
(PMN)
Tratamiento
LIQUEN PLANO
PSORIASIS
El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. C a b e
destacar d o s aspectos q u e n o estn i n c l u i d o s e n e l l a :
C u e r p o s d e Civatte
Los c o r t i c o i d e s sistmicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n -
(queratinocitos apoptticos)
didos p u e d e n p r o d u c i r un grave efecto rebote.
HIPERgranulosis
cada
Los f r m a c o s b i o l g i c o s estn d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s HIPOgranulosis
inflamatoria
emplean
Acantosis
Unin
dermoepidrmica
Papilomatosis
Acantosis
de
en psoriasis
citoquinas
sistmicos ( m e t o t r e x a t o ,
Papilas "en diente d e sierra"

Degeneracin vacuolar basal
alterada
en
la
psoriasis.
moderadas-graves c u a n d o
acitretino,
ciclosporina
Se
los f r m a c o s
y
fototerapia)
estn c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n los
siguientes:
-
I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o
monoclonal
dirigido
contra
el
T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i n s o b r e las l e s i o Dermis
Infiltrados perivasculares,
Infiltrado "en banda",
mononuclear
Mononuclear
nes cutneas y el c o m p o n e n t e artrtico. C o m o e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r va
Tabla 8. Histologa de la psoriasis y del liquen plano
intravenosa.
TRATAMIENTO
USOS
Emolientes
EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES
Hidratante
(urea, glicerina)
Queratolticos
Eliminar el e x c e s o d e e s c a m a s
(cido saliclico)
Psoriasis
Tpico
Reductores (ditranol)
Placas hiperqueratsicas
leves-moderadas
(< 2 5 % s u p e r f i c i e corporal)
M a n c h a n piel y ropa
Irritantes
Erupciones acneiformes
Taquifilaxia
Corticoides
Psoriasis estables en placas.
Absorcin percutnea
Los ms utilizados
Posible rebrote al s u s p e n d e r
Evitar tratamientos prolongados
Irritante e n cara y pliegues
Hipercalcemla
Envejecimiento cutneo y carclnognesis
Eritrodermia y xerosis
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol,
Psoriasis estables en placas
tacalcitol)
PUVA
C o m b i n a b l e c o n tpicos
y retinoides
(Re-PUVA)
Inmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutnea
Psoriasis graves pustulosas
Psoriasis
Sistmico
moderadas-graves
Metotrexato
S e q u e d a d cutnea (el ms frecuente)
Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Elevacin transaminasas
Alopecia difusa
en mujeres en e d a d frtil
Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
(vase efectos adversos,...)
Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta 2 aos
(> 2 5 % )
Ciclosporina A
Cataratas
No suele e m p l e a r s e
o eritrodrmicas.
Retinoides (acitretino)
despus del fin del tratamiento!! (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 )

Evitar en nios, fallo heptico y renal
Efecto rebote
Nefrotoxicidad
Psoriasis graves, inflamatorias,
HTA
resistentes a otros tratamientos.
Accin muy rpida
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Epiteliomas y linfomas
Hepatotoxicidad
Psoriasis graves resistentes
Mielodepresin
a otros tratamientos.
Teratogenicidad hasta 3 m e s e s tras finalizar
Artropata psorisica
el tratamiento
Fotosensibilidad
Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis
27

a
Etanercept: resulta d e la unin d e la fraccin Fe de la IgC h u m a na y u n a parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al etanercept
en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares, y de este m o d o n o
e j e r c e su a c c i n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y tambin
acta en el c o m p o n e n t e cutneo, el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo
de i n f e c c i o n e s . Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea.
-
A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e
i m p i d e la unin d e ste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 .
Acta en el c o m p o n e n t e cutneo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el riesgo d e i n f e c c i o n e s y es d e administracin subcutnea.
U s t e k i n u m a b : acta f r e n t e las nterleucinas 12 y 2 3 d e la casc a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i n e x c l u s i v a m e n t e cutnea. Es

d e i n y e c c i n subcutnea y tambin a u m e n t a el r i e s g o d e i n fecciones.
Efalizumab: r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e
la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .
7.3. Liquen plano
Figura 5 1 . L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o tpico
El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , idioptica, q u e afecta
a a m b o s sexos p o r igual, c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d a d m e d i a d e
Histologa
la v i d a .
Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t e s de sierra", hiperqueratosis
c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s apoptticos (cuerpos d e Civatte) y
Clnica
un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unin dermoepidrmica,

c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocitos (Figura 52) (vase T a b l a 8).
Cursa c o n ppulas planas, p o l i g o n a l e s , rojo-violceas, m u y p r u r i g i n o Ppulas violceas

con estras blancas
sas (MIR 02-03, 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muecas

y antebrazos, t o b i l l o s , regin l u m b o s a c r a y flancos. En su s u p e r f i c i e
p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estras d e W i c k h a m ) . En
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital q u e
caractersticamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e cinas (MIR 07-08, 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ) . En ocasiones, estas lesiones
mucosas son erosivas y de difcil t r a t a m i e n t o , c o n u n riesgo a u m e n t a d o
de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .
Infiltrado linfocitario
liquenolde (en banda)
Destruccin
de la capa basal
Figura 5 2 . Reaccin linfoctica d e nterfase ( l i q u e n p l a n o )
Figura 50. L i q u e n p i a n o . Ppulas p o l i g o n a l e s c o n estras d e W i c k h a m
Tratamiento
El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha

r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C, a u n q u e a c -
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tpicos y antihistamnicos
t u a l m e n t e esta asociacin es d u d o s a . T a m b i n se ha v i n c u l a d o c o n
orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o , se
las sales d e o r o , los antipaldicos y las t i a z i d a s . En estos casos, su
e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales, P U V A o c i c l o s p o r i n a . En lesiones mucosas
e v o l u c i n es ms trpida.
erosivas p u e d e utilizarse el a c i t r e t i n o .
28
Dermatologa
RECUERDA
En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistmicos; e n e l l i q u e n p l a n o
Diagnstico y tratamiento
pueden indicarse.
El diagnstico es c l n i c o . N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias
r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A , e r i t r o m i c i n a o antivricos orales)
n o h a n d e m o s t r a d o resultados c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s .
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a ,
q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jvenes. Es d e o r i g e n d e s c o n o c i d o , a u n q u e se sospecha u n a etiologa vrica (se e s p e c u l a su relacin
c o n el herpes virus h u m a n o t i p o 7).
Clnica
La erupcin c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de dimetro, e r i tematosa, c o n un collarete d e s c a m a t i v o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a
en el t r o n c o (medalln herldico) (Figura 53). A p r o x i m a d a m e n t e u n a semana despus aparecen en el t r o n c o y en la raz de los m i e m b r o s ppulas
ovaladas, de caractersticas similares al medalln pero ms pequeas, distribuidas segn las lneas de tensin de la p i e l . Suele ser asintomtica, a u n q u e a veces asocia p r u r i t o . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatro y o c h o
semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r i z (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 56).
1. DERMATITIS SEBORREICA
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
reas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos

nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
Eritema + descamacin amarillenta grasienta
Costra lctea, falsa tina amiantcea, eritrodermia
de Leiner
Tronco y extremidades con los tpicos islotes

blancos de piel indemne
Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso
dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso.
Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta

Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos
casos desaparece sola
Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA
Darier
5. DARIEF
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales
Liquen ruber
plano
3. LIQUEN RUBER PLANO
2. PSORIASIS
Caras de flexin de antebrazo y pierna,

mucosa oral, sacro
Ppulas poligonales violceas, brillantes
Signos: estrias de Wickham, reticulado,
cuerpos coloides de Civatte
Autoinmune
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce

Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz,
membrana de Duncan Bulkley
Hiperqueratosis con paraqueratis
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrfilos (Munro y Kogoj)
Poco frecuente pero tpico:

espinocelular oral, p t e r i g l u m ungueal,
alopecia irreversible
Figura 54. E n f e r m e d a d e s
eritematodescamativas
29
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
30
Enferma de 40 aos consulta por la aparicin, hace meses, de ppulas poligonales

de color violceo en cara anterior de muecas, con prurito intenso. Adems, presenta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms
probable es:
Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn,
con descamacin en collarete localizada en el pecho, y pocos das despus, otras
lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas.
Cul es el diagnstico ms probable?
1) Psoriasis.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris.
4) Dermatofitosis.
5) Eccema numular.
1) Rosola sifiltica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes circinado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 00-01, 133; RC; 2
MIR 97-98, 56; RC: 5
08.
ECCEMA.
DERMATITIS ATPICA
Aspectos esenciales
Orientacin
De las enfermedades que

cursan con eccemas, la ms
importante es la dermatitis
atpica, sobre todo su clnica.
De los eccemas de contacto,
es necesario aprender
a distinguir el irritativo
del alrgico.
[~~
El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesculas, e histolgicamente p o r la e s p o n g i o s i s .
[~2~]
El e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico es d e o r i g e n i n m u n o l g i c o , n o as el i r r i t a t i v o .
["3"]
Las p r u e b a s epicutneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico.
[~4~]
El alrgeno ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o .
[~5~]
La d e r m a t i t i s atpica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutneos. El ms i m p o r t a n t e es la p i e l seca.
["H
El sntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atpica es el p r u r i t o .
8.1. Definicin y clasificacin de los eccemas

El e c c e m a es u n patrn clinicopatolgico d e inflamacin cutnea d e b i d o a mltiples etiologas.
Clnica
La p r i m e r a manifestacin del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En funcin del t i e m p o d e evolucin, se d i s t i n guen tres fases sucesivas, c o n sus respectivas lesiones caractersticas:
E c c e m a agudo: e r i t e m a , e d e m a , vesiculacin-ampollas, exudacin.

E c c e m a subagudo: lesiones descamativas y descamacin.
E c c e m a crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es necesario el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a

este t i p o d e alteraciones.
En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "lquidas" t a n t o clnica (vescula, a m p o l l a s ) c o m o histolgicamente (espongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "lquida" ( f o m e n tos, s o l u c i o n e s , lociones).
En fases crnicas, p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s i s y liquenificacin. La liquenificacin resulta de
un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l , c o n acentuacin d e sus pliegues, p o r rascado crnico d e b i d o
al p r u r i t o (MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . Las lesiones crnicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas,
p o m a d a s , ungentos).
Clasificacin
MIR 09-10, 2 1 , 2 2
MIR 05-06, 145
MIR 01-02, 136
MIR 00-01, 187
MIR 00-01 F, 149
MIR 99-00, 132
Eccemas d e c o n t a c t o : alrgicos o irritativos.

Eccema atpico.
O t r o s eccemas.
31

a
8.2. Eccemas de contacto
c o n la piel durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se m i d e c u a litativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eritema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto alrgico
Eccema de contacto irritativo
Su aparicin est m e d i a d a inmunolgicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o

IV) f r e n t e a agentes extraos, a d q u i r i d o s p o r penetracin percutnea.
Es ms f r e c u e n t e q u e el alrgico. Consiste en una reaccin i n f l a m a t o r i a
Precisa u n a sensibilizacin p r e v i a al alrgeno.
n o inmunolgica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. A d i f e r e n c i a

del e c c e m a alrgico, p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n tes y slo afectar a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente
Clnica
causal. Los agentes p u e d e n ser qumicos o fsicos: j a b o n e s , detergentes

a l c a l i n o s , disolventes, c a l o r , fro, friccin, m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . .
Pueden existir f o r m a s agudas y crnicas, d e p e n d i e n d o la localizacin

de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alrgeno. U n sitio f r e c u e n te es el d o r s o de las m a n o s , sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l .
Las lesiones del e c c e m a alrgico p u e d e n aparecer en
Clnica
localizaciones
Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alrgi-
distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alrgeno, d a t o q u e lo d i f e r e n c i a
cos. El e j e m p l o clsico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa,
del e c c e m a i r r i t a t i v o (en ste, las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e
p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . Pueden existir c o m p l i c a -
en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante).
ciones c o m o la sobreinfeccin p o r 5. aureus
o infecciones diseminadas
p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccema herptico o erupcin v a r i c e l i f o r m e de

Kaposi). El diagnstico es clnico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u tneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alrgico.
Tratamiento
Q
RECUERDA
^s necesario evitar los alrge-
Los antihistamnicos tpicos de-
nos o los irritantes responsa-
ben ser evitados.
bles. Se e m p l e a n los c o r t i c o i des tpicos (y orales, en casos
agudos y/o extensos), los e m o l i e n t e s y los antihistamnicos sistmicos.
IRRITATIVO
Mecanismo
Hipersensibilidad
A L R G tipo
I C O IV
No inmunolgico
Agudo: vesculas-ampollas
Clnica
Subagudo: costras-descamacin
Localizacin
Dorso de m a n o s
Toda la m a n o
Figura 55. E c c e m a de contacto alrgico
Alrgenos ms frecuentes
Sustancia
t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los ms c o -
q u e lo
produce
Ms frecuente
en atplcos
Nquel-mujeres-bisutera
bisutera, calzado
Jabones
Parafenilendlamina-tlntes-
Detergentes alcalinos
Disolventes
peluqueras
m u n e s son los siguientes:
Medicamentos tpicos
(neomicina)
N q u e l : el ms f r e c u e n t e en m u j e r e s , en relacin c o n la bisutera.
C r o m o : el ms p r e v a l e n t e en varones, presente en el c e m e n t o (alba-
Diagnstico
iles), en la bisutera y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ) .

Otros:
Cromo-varones-cemento,
Existe un gran nmero de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes,
Crnico: liquenificacin-fisuracin
p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e
Pruebas epicutneas positivas
Pruebas epicutneas
negativas
Tabla 10. E c c e m a de contacto (alrgico vs irritativo)
henna),
f r a g a n c i a s , frmacos tpicos ( n e o m i c i n a , antihistamnicos, procana), etc.
8.3. Eccema atpico
Diagnstico
El diagnstico se establece c o n la historia clnica y c o n las pruebas epi-
Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l , d e curso crnico y r e c i d i v a n t e ,
cutneas de c o n t a c t o . Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones,
q u e afecta a un 1 2 - 1 5 % de la poblacin i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i -
a p l i c a n d o parches c o n alrgenos sobre piel sana, dejndolos en c o n t a c t o
fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o .
32
MU
Dermatologa
Etiopatogenia
Es un trastorno h e r e d i t a r i o polignico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "ditesis atpica"
(asma, rinitis, c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s atpica), una t e n d e n c i a a presentar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estmulos. Se c o n s i d e ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteracin d e la
p e r m e a b i l i d a d cutnea y el poseer unas caractersticas especiales d e la
respuesta i n m u n e . Existen n u m e r o s o s factores desencadenantes o q u e
m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalrgenos (acaras d e l p o l v o :
D. pteronyssimus);
los antgenos bacterianos (S. aureus);
los a l i m e n t o s
(ovoalbmina); el estrs psicolgico,...
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, c u e l l o , flexuras

y dorso d e m a n o s .
Clnica
Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F, 149), e c c e m a s r e c i divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r a s m a n i festaciones suelen ser en la i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . N o r m a l m e n t e la sintomatologa m e j o r a c o n
la e d a d . Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: a l r e d e d o r d e los tres meses. P r e d o m i n a el e r i t e m a y las
ppulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el tringulo
nasogeniano).
Infantil: lesiones secas, l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o pltea (MIR 09-10, 2 1 ; M I R 09-10, 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 187).
Figura 58. D e r m a t i t i s atpica d e l a d u l t o , c o n xerosis, placa d e eccema y q u e l i t i s
F O R M A S M E N O R E S D E ATOPIA
Queilitis d e s c a m a t i v a
Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g a n ( M I R 01 -02, 1 3 6 )
Pitiriasis alba
Eccema atpico d e m a n o s
D e r m a t i t i s d e l pezn
Dishidrosis
L e n g u a geogrfica
Pulpitis d i g i t a l crnica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l
Piel seca i c t i o s i f o r m e
Eccema n u m u l a r
Palidez p e r i o r a l
P r u r i g o s i m p l e (escrfulo)
Eritema m a l a r
Prurigo nodular
Cataratas
Queratocono
N e u r o d e r m a t i t i s crnica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crnico)
ENFERMEDADES
E S T I G M A S D E ATOPIA
CUTNEAS ASOCIADAS
Signo d e H e r t o g u e (desaparicin cola d e cejas)

H i p e r l i n e a l i d a d palmar. Infecciones cutneas ms
f r e c u e n t e s y graves
Ictiosis v u l g a r
A l o p e c i a areata
Vitligo
Sndrome d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
Tabla 1 1 . Eccema atpico
33
WUc(

a
El p r u r i t o es u n sntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atpica. Los

pacientes c o n d e r m a t i t i s atpica son ms susceptibles al efecto de los
8.4. Otras formas de eccema
irritantes cutneos.
Existen otros signos menores de a t o p i a , e n f e r m e d a d e s asociadas y es-
E c c e m a dishidrtico: vesculas y/o descamacin en caras laterales

de dedos de m a n o s y pies, p a l m a s y plantas, m u y pruriginosas, re-
tigmas fsicos q u e se presentan a continuacin.
currentes.
E c c e m a numular: es un e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n placas e r i t e m a t o descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso
Tratamiento
r e c i d i v a n t e . Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l .
E c c e m a asteatsico o craquel: xerosis intensa c o n p i e l resquebrajada, tpica en piernas de a n c i a n o s . Se r e l a c i o n a c o n factores
Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s
p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutnea, c l i m a fro y seco, uso de
generales:
diurticos,...
Medidas generales: baos c o n avena, j a b o n e s extragrasos sin deter-
gentes, e m o l i e n t e s . Relajacin y descanso psicolgico.
Corticoides tpicos: para lesiones leves-moderadas.
Es
daada.
y sistmicos.
E c c e m a i n d u c i d o por va sistmica: a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i -
Fototerapia: t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han
z a d o s p o r va tpica a u n alrgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s
d e m o s t r a d o e f i c a c i a (relativa).
d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistmico c o n d i c h o alrgeno (p.

e j . : analgsicos, antibiticos, a n t i d e p r e s i v o s , o r o o n q u e l ) .
Antihistamnicos orales: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r sedacin leve. N o d e b e n emplearse tpicos puesto q u e es p o s i b l e q u e
que
Neurodermatitis o liquen simple crnico: e c c e m a de curso crnico

d e b i d o al rascado persistente de la lesin: sta se l i q u e n i f i c a (engra-
Inmunomoduladores: c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atpico severo

del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas.
s a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a -
Tacrolimus
t i v a nica en la n u c a , en los t o b i l l o s o en el rea p e r i g e n i t a l , y est
y pimecrolimus tpico: i n m u n o m o d u l a d o r e s tpicos
m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrs psicolgico.
( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s atp i c a crnica en pacientes mayores de dos aos. N o presentan los

efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s .
Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de
labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
3)
4)
5)
1)
MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2
2)
34
aparecen
c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposicin a la l u z .
Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no c o m o

m a n t e n i m i e n t o . La suspensin sbita p u e d e ocasionar efecto rebote.
E c c e m a s fotoinducidos: son lesiones eccematosas
tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia q u e acta
o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06, 145).
de estasis: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e -
ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente
necesario
recordar q u e su uso crnico p u e d e tener efectos secundarios locales
Eccema
n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a mltiple: irritacin, s e n s i b i l i z a -
U n eccema microbiano.
Una dermatitis atpica.
Un eccema seborreico.
Un prurigo nodular,
Una sarna.
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
r
Orientacin
MIR
pj~)
Este es un tema poco

preguntado en el MIR. Es
necesario tener claro la lesin
fundamental de la urticaria
y diferenciarla de la
urticaria-vasculitis.
Tened presente el edema
angioneurtico como una
forma peculiar de angioedema.
[~2~)
Aspectos esenciales
La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i n y p u e d e a c o m p a a r s e
de angioedema.
C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n ms d e 2 4 horas, est i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a vasculitis.
|"3~|
[4]
La mayora d e las u r t i c a r i a s crnicas (aparicin d e l e s i o n e s d u r a n t e ms d e seis s e m a n a s ) s o n idiopticas.

El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r se d e b e a u n dficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1
esterasa y se m a n i -
fiesta p o r brotes d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s .
9.1. Definicin y clasificacin

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmunolgica e inflamatoria de la piel ante diversos
factores etiolgicos. Independientemente de la causa, se p r o d u c e una liberacin de histamina y de otros mediadores
inflamatorios q u e ocasionan vasodilatacin y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la dermis superficial. Se d i v i d e en aguda y crnica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten ms o menos de seis semanas.
Etiopatogenia
Idioptica: la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crnicas, este p o r c e n t a j e es
m u c h o mayor.
Inmunolgica: a l g u n a s d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a

hereditario.
No inmunolgica: asociada a anomalas del m e t a b o l i s m o del cido araquidnico o a la degranulacin d i r e c ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clsico es la u r t i c a r i a por A I N E .
9.2. Clnica
La lesin e l e m e n t a l es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en
c u a l q u i e r localizacin, c o n extensin v a r i a b l e (Figura 59). La caracterstica esencial es su e v a n e s c e n c i a
(desapa-
rece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a drmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en

la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutneo, hablndose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) .
Si el habn persiste ms de 2 4 - 4 8 horas en la m i s m a localizacin, d e b e sospecharse u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e
y realizar u n a b i o p s i a cutnea para su diagnstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o c o m p l e m e n t e m i a y artralgias.
?
Preguntas
-MIR 00-01,135
-MIR99-00F, 149
- MIR 97-98, 57
El sntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas,

vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , hipotensin y
"mareo").
35

a
Urticaria colinrgica
Por fro: c i p r o h e p t a d i n a .
U r t i c a r i a retardada por presin: f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i des orales.
Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o ,

fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es tpico en jvenes y est en relacin c o n
el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) .
9.4. Edema angioneurtico familiar

de Quincke (angioedema hereditario)
El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios recidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutneo, f r e c u e n t e m e n t e en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta tambin a la mucosa intestinal y
respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). N o cursa c o n habones,
sino nicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por dficit real o f u n c i o nal del i n h i b i d o r d e la fraccin C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r ma autosmica d o m i n a n t e . Tambin p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos
c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolticas o las
crioglobulinemias.
Figura 5 9 . Urticaria a g u d a
RECUERDA
La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e
d e mastocitosis.
9.3. Tratamiento
Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o ser etiolgico. El t r a t a m i e n t o sintomtico
incluye:
Antihistamnicos orales: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l .
C o r t i c o i d e s sistmicos: para casos graves o refractarios.
A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a .
C i c l o s p o r i n a : en casos crnicos refractarios.
Figura 6 0 , A n g i o e d e m a
RECUERDA
La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e ma n o implica urticaria.
Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay respuesta; despus se c o m b i n a n . El siguiente paso sera aadir u n anti-H2
y, p o r ltimo, los c o r t i c o i d e s .
Tratamiento
En algunas clases d e urticaria hay antihistamnicos e s p e c i a l m e n t e i n
dicados:
Dermografismo: h i d r o x i c i n a .
Crisis agudas: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r .

Profilaxis: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e andrognico q u e i n c r e m e n ta la sntesis heptica del C1 i n h i b i d o r .
U r t i c a r i a colinrgica: h i d r o x i c i n a .
k.
36
Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran das y se acompaan de artralgias.
Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en
dermis superior. Este cuadro corresponde a:
2)
3)
4)
5)
1)
MIR 00-01, 135; RC: 4
Una urticaria crnica idioptica.
Un edema angioneurtico.
Una urticaria fsica.
Una urticaria-vasculitis.
Una prpura papulosa.
Dermatologa
ra***
1 0 .
TOXICODERMIAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema apenas se ha

preguntado. Bsicamente,
hay que orientar el estudio
al eritema multiforme y sus
formas graves. Para ello,
ser muy til la tabla de
diagnstico diferencial.
rjj
["J]
El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s ms f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a .
En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n
placas eritematoedematosas
e n las m i s m a s
localizaciones
(cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el frmaco r e s p o n s a b l e .

[~3~)
Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor
p u e d e n d e s a r r o l l a r vesculas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -
n a n t e ms f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e .
["4~|
El sndrome d e Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e

s e c u n d a r i a s a frmacos q u e p r e s e n t a n clnica sistmica y afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e .
QTJ
En la histologa, es tpica la n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i n d e la b a s a l .

Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutneas m u y variables q u e aparecen tras la administracin d e u n frmaco.
Son u n o d e los efectos secundarios ms frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e produccin d e
m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunolgicos o n o , y la clnica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .
10.2. Formas clnicas

Las f o r m a s clnicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes:
E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la ms f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son mculas o ppulas simtricas
y
confluentes,
q u e suelen
co-
m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 )
y afectar a m u c o s a s ,
palmas
plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las
penicilinas
pueden
aparecer
e n t r e u n a y d o s semanas despus
d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pued e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y
e o s i n o f i l i a . Los frmacos ms f r e cuentes
son: penicilinas,
AINE,
sulfamidas, hemoderivados, a n tiepilpticos, p i r a z o l o n a s .
Urticaria y angioedema:
puede
e x i s t i r afectacin d e la m u c o s a
r e s p i r a t o r i a e hipotensin. A p a JJ
Preguntas
MIR 08-09, 143

- MIR 07-08, 144
MIR 97-98, 60
rece
en minutos-horas
tras
la
ingestin d e l frmaco. Los ms

i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y
A AS
Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina
37

a
Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolceas en c u a l q u i e r regin c o r p o r a l , a u n q u e es bastante caracterstica
10.4. Eritema multiforme
la localizacin e n cara, m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . P r o v o c a n

sensacin d e quemazn. D e j a hiperpigmentacin residual. Cada
Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada, consideradas reacciones cutneas
vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , reaparece la lesin en la
ante diversos estmulos. Sus histologas muestran s i m i l i t u d e s , l o q u e
m i s m a localizacin (de ah la denominacinde " f i j o " ) . A I N E , sulfa-
invita a pensar en una p a t o g e n i a comn.
m i d a s , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s .
Vasculitis leucocitoclstica: prpura p a l p a b l e . Puede afectar a otros

rganos c o m o el rion. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunolgico.
H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las tiacidas, las sales d e o r o y las
Clnica
sulfamidas.
Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmi-
Se han descrito tres grupos diferentes, a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus
c a txica: es la erupcin ms grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a -
clnicas se s o l a p a n :
d o y formacin de a m p o l l a s c o n afectacin m u c o s a aadida. Se han
Eritema exudativo multiforme menor: el ms f r e c u e n t e , c o n cerca
i m p l i c a d o a A I N E , a l o p u r i n o l , s u l f a m i d a s , hidantonas ( M I R 07-08,
del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infeccin p o r virus her-
144).
pes s i m p l e sintomtica ( 6 0 % ) o subclnica, unos 15 das antes. Se
Eritrodermia: e r i t e m a y descamacin generalizadas q u e afectan a
manifiesta c o m o una erupcin simtrica en zonas de extensin d e
ms del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutnea. Frecuente c o n o r o , p i r a z o l o -
m a n o s , codos, rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s , e n
nas, l i t i o . Las causas ms frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas,
f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesin " e n escarapela"),
psoriasis, l i n f o m a s cutneos y frmacos.
c o n c e n t r o violceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). La afectacin
Lupus eritematoso: h i d r a l a z i n a , p r o c a i n a m i d a .
m u c o s a es rara, c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l .
Esclerodermia:
T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpticas.
p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , triptfano a d u l t e r a d o ,
aceite d e c o l z a .
Pseudolinfoma por fenitona: c o n adenopatas, hepatitis y lesiones
cutneas (sndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) .
R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s por i n h i b i d o r e s del f a c t o r de c r e c i m i e n to e p i d r m i c o (erlotinib, gefitinib): estos frmacos se u t i l i z a n

para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. e j . : pulmn)
d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e
q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i n p a l i a t i v a . Parece h a b e r una r e lacin d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutnea y el e f e c t o teraputico,
d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i n a c n e i f o r m e , ms inhibicin d e la
n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) .
Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman
Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de Stevens-Johnson: es ms raro. H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrmico d e

hasta 14 das, c o n fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente,
aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s ms extensas, c o n t e n d e n c i a
a la formacin de a m p o l l a s y erosiones mucosas ms intensas (boca,
genitales, f a r i n g e , laringe, c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . Son n o r m a l e s los
sntomas sistmicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ;
MIR 97-98, 60).
Los factores etiolgicos ms frecuentes son los frmacos (sulfamidas,

A I N E , a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibiticos en o r d e n decreciente). T a m bin se han i m p l i c a d o agentes infecciosos, f u n d a m e n t a l m e n t e
plasma
10.3. Tratamiento
Myco-
pneumoniae.
RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET, e l sndro-
El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e res-
m e d e la p i e l e s c a l d a d a estafiloccica (SSSS) y e l pnfigo. En la N E T es
p o n s a b l e , a d m i n i s t r a r antihistamnicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i -
t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronstico), m i e n t r a s q u e e n e l
coides tpicos o sistmicos si el c u a d r o es grave o extenso.
38
SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a .
Dermatologa
Tratamiento
En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomtico c o n c o r t i coides tpicos y antihistamnicos orales. El t r a t a m i e n t o de la infeccin
por V H S slo es til (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase
i n i c i a l d e la infeccin v i r a l .
El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infeccin s u b y a c e n t e o la
retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Est en discusin el uso d e esferoides orales, en funcin del estado general del
paciente.
El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s ,
c o n monitorizacin del h e m a t o c r i t o , b a l a n c e hidroelectroltico, p r o f i laxis antibitica y m e d i d a s d e soporte. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de
c o r t i c o i d e s sistmicos, i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a .
Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor
EM MINOR
Necrlisis Epidrmica Txica (NET): m u c h o s autores la c o n s i d e r a n
Idioptico.
Etiologa
m i s m o s agentes farmacolgicos. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e rp i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l , c o n a m p o l l a s
Curso
NET
Frmacos
Frmacos
Agudo autolimitado;
Agudo
autolimitado
Agudo
autolimitado
Herpes simple
la f o r m a ms grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , invocndose los
EM MAYOR
recurrente
flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s reas d e piel d e n u d a d a . La afectacin
Prdromos
Ausentes
Presentes
Presentes
de varias mucosas es constante. Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s
Localizacin
Acral
Acral y cara
Tronco y cara
Afectacin mucosa
Ausente
Prominente
Prominente
Ausentes
Presentes
Severos
Afectacin
sistmica
Ausente
Ocasional
Ms frecuente
Duracin
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
Tipo de lesin
Lesiones en diana
Mortalidad
0%
(neumona, h e m o r r a g i a digestiva, i n s u f i c i e n c i a renal, shock
hemo-
dinmico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . En nios, d e b e h a cerse el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n el sndrome d e la piel e s c a l d a d a

estafiloccica, q u e n o afecta a las m u c o s a s .
Histopatologa
Sntomas
constitucionales
D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unin dermoepidrmica p o r u n

i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneracin v a c u o l a r d e la c a p a basal
c o n q u e r a t i n o c i t o s necrticos. En la NET, la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s
Lesiones en diana,
ampollas
5-15%
Eritema
diseminado,
despegamiento
epidrmico
5-50%
Tabla 12. Diagnstico diferencial d e eritemas multiformes
es masiva.
El sndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de:

1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.
3) Eritema multiforme.
4)
5)
Eritema crnico migratorio.

Liquen plano.
MIR 97-98, 6 0 ; RC: 3
39
Dermatologa
1 1 .
ACN
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es un tema de importancia
media en el MIR. Hay que
conocer la clnica del acn
y de la roscea. Uno de los
aspectos ms preguntados
es el tratamiento con
isotretinona y sus efectos
secundarios.
j~~)
A u n q u e la lesin e l e m e n t a l d e l a c n es el c o m e d n , la clnica s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e d o n e s , ppulas, pstulas, quistes y c i c a t r i c e s .
[~7J
D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o nes. En este caso, s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t p i c o o sistmico d e c o r t i c o i d e s .
j"3~]
Los t r a t a m i e n t o s sistmicos ms u t i l i z a d o s e n el a c n v u l g a r s o n los antibiticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a )

y la isotretinona.
[~4~~|
La roscea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatacin

e x c e s i v a f r e n t e a mltiples estmulos.
La clnica es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l a n g i e c t a s i a s y ppulo-pstulas f a c i a l e s . P u e d e acompaarse d e a f e c t a cin o c u l a r y r i n o f i m a (esto ltimo, ms f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .
11.1. Acn
El acn es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folculo pilosebceo, c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en la queratinizacin f o l i c u l a r . Afecta a adolescentes y a adultos jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es m u l t i f a c t o r i a l :
Alteracin en la queratinizacin del nfundbulo folicular: lo q u e genera u n tapn d e q u e r a t i n a (comedn)

q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida.
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo de la glndula sebcea: este fenmeno es

andrgeno-dependiente.
Alteraciones en la m i c r o f l o r a bacteriana: a u m e n t a la c a n t i d a d d e Propionibacterium
acns, capaz d e meta-
b o l i z a r lpidos, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamacin.
Factores agravantes: estrs, a n t i c o n c e p t i v o s orales andrognicos, e m p l e o d e cosmticos n o libres d e aceites.
N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relacin clara c o n la dieta.
Clnica
La lesin i n i c i a l es el comedn, q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro), y e v o l u c i o n a a lesiones
i n f l a m a t o r i a s : ppulas, pstulas, n o d u l o s y quistes, en o r d e n creciente d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n
distintas lesiones d e f o r m a simultnea, c o n lo q u e la del acn es p o l i m o r f a . Se centra en reas sebceas: cara,
(JJ
Preguntas
MIR 08-09, 153

MIR 07-08, 146
MIR 00-01 F, 147
- MIR 99-00F, 1
40
espalda, h o m b r o s y regin centrotorcica.

Existen dos f o r m a s clnicas graves d e acn:
A c n conglobata: n o d u l o s , quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fstulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r trficas (Figura 6 6 ) .
Dermatologa
Perxido d e b e n z o i l o : es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede p r o v o c a r irritacin y desteir la r o p a . Existe

slo en formulacin tpica, n o o r a l .
Retinoides tpicos: tretinona (cido 1 3-trans-retinoico), isotretinona, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o comedolticos

y exfoliantes.
c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedoltico y reduce la poblacin

bacteriana.
Antibiticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % .
RECUERDA
Los r e t i n o i d e s tpicos y sistmicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o ducir fotosensibilidad.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se e m p l e a

habitualmente tratamiento oral:
-
Antibiticos: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los ms u t i l i z a d o s .

Son bacteriostticos frente a P. acns y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s .
Tambin se usan los macrlidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) ,
f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acn i n f a n t i l , d o n d e las tetraciclinas estaran c o n t r a i n d i c a d a s .
Antiandrgenos: acetato de c i p r o t e r o n a , en combinacin c o n

estrgenos.
Es til para tratar formas moderadas-severas
en mujeres, i n c l u s o
sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s .

-
Isotretinona (13-cis-retinoico): d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A .
P r o d u c e a t r o f i a e n la glndula sebcea y r e g u l a la q u e r a t i n i z a c i n . El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es la x e r o s i s c u t a n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicridos, e l c o l e s t e rol y las t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s .
Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensin i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o
si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e la cicatrizacin y d i s m i n u c i n d e la visin n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o
d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalizacin
d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 1 4 7 ) . P r o d u c e f o t o s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suele reservarse para e l o t o o y
el i n v i e r n o .
Figura 66. Acn c o n g l o b a t a
A c n fulminans:
RECUERDA
Despus d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evitar el e m b a r a z o d u -
c o m o el c o n g l o b a t a , pero c o n fiebre, malestar g e -
r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (vase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser
neral, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. Tambin
d e d o s aos.
se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF, 1 4 8 ) .
G r a v e s (acn conglobata y fulminans):
Diagnstico
se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s
orales y la isotretinona o r a l .
El diagnstico se realiza p o r la clnica. D e b e diferenciarse d e la roscea, d e la f o l i c u l i t i s , d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acnei-
Erupciones acneiformes
formes.
Tratamiento
negros y ppulas eritematosas
en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s

clorados y alquitranes.
A c n por frmacos: tpicos ( c o r t i c o i d e s , alquitranes) o sistmicos

( c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , antiepilpticos, a n t i t u b e r c u -
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clnica:
A c n o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusin del folculo pilosebceo

por aceites m i n e r a l e s . C o m e d o n e s
Leves (acn c o m e d o n i a n o y papuloso): suele ser s u f i c i e n t e c o n el
losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Suele ser
t r a t a m i e n t o tpico, pero t i e n d e a recurrir. Los agentes ms u t i l i z a -
una erupcin m o n o m o r f a , sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e pa-
dos s o n los siguientes:
pulopstulas.
41
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
ROSCEA
ACN
Epidemiologa
Etiologa
Adolescentes y adultos jvenes
Mujeres d e 30 a 50 aos
Alteracin d e la queratizizacin del nfundbulo folicular
Alteracin cuantitativa y cualitativa d e la produccin d e sebo
Propionibacterium
acns
E m p e o r a c o n estrs, anticonceptivos orales m u y andrognicos, limpieza obsesiva

d e cara y manipulacin
Clnica
Labilidad vasomotora
Demodex
Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?)
folliculorum
Predisposicin gentica
Polimorfismo: c o m e d o n e s (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, nodulos, quistes

en orden d e gravedad
Flushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor,...)
Localizacin: cara, espalda, h o m b r o s y regin centrotorcica
Eritema persistente (cuperosis)
Formas clnicas graves d e acn:
Telangiectasias
A c n c o n g l o b a t a : g r a n d e s nodulos, quistes y a b c e s o s c o m u n i c a d o s por fstulas
Papulopstulas sin c o m e d o n e s
e n tronco f u n d a m e n t a l m e n t e y extremidades proximales q u e dejan intensas
Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica
- A c n fulminans:
Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,

blefarofima), ms tpica en varones
similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre,
malestar general, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e incluso artralgias)

Tabla 13. Acn y roscea
11.2. Roscea
Tratamiento
La roscea es u n a e n f e r m e d a d crnica, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a -
Hay
r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara. A f e c t a ms a
m e t r o n i d a z o l tpico o el c i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e
q u e e v i t a r estmulos v a s o d i l a t a d o r e s . En casos leves, se e m p l e a el
m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 aos d e e d a d (Figura 6 7 ) .
o m i n o c i c l i n a o r a l e s . En los severos, se u t i l i z a la isotretinona o r a l e n
doxiciclina
dosis bajas.
Etiopatogenia
D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , la infeccin
p o r Demodex
folliculorum,
la fotoexposicin, y la predisposicin gen-
t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patognico d e l H.
pylori.
Clnica
C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing
f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estmulos
(caf, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s ,
etc.),
q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) ,
t e l a n g i e c t a s i a s y ppulo-pstulas s i n c o m e d o n e s . C o n el
p u e d e n aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis,
e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima,
tiempo
conjuntivitis,
otofima,
iritis)
blefarofima),
ms t p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .
Figura 6 7 . Roscea. Obsrvese la falta d e c o m e d o n e s
La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el acn en

algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?
1)
2)
3)
4)
5)
Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos.

Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa.
Es teratgeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una
anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el tratamiento.
Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin de
queloides.
Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la roscea?

1)
2)
3)
4)
5)
Es una erupcin que se presenta predominantemente en cuello y escote.

Es ms frecuente en la mujer que en el hombre.
El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz.
Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis.
Generalmente empeora con la luz del sol.
RC: 1
Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta medicacin.
MIR 00-01F, 147; RC: 3
42
12.
ALOPECIAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
pj~]
Tema muy secundario. Lo ms

importante es tener claro qu
patologas causan alopecia
cicatrizal y cules no (es
necesario aprender muy bien
la tabla).
Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles), segn e l a s p e c t o d e la

p i e l d e la z o n a a l o p c i c a .
pf]
Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgentica, q u e es la ms f r e c u e n t e ; la a l o p e c i a areata, q u e

i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o telgeno, q u e a p a r e c e despus d e
s i t u a c i o n e s estresantes, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o angeno, r e l a c i o n a d o c o n quimioterpicos.
PTl
Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t n e o c r n i c o ( d i s c o i d e ) .

Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminucin d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del
m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutnea.
Para su estudio, es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos:
Alopecias cicatrizales: causadas p o r malformacin, dao o destruccin del folculo, por l o q u e son d e f i n i t i v a s .
Alopecias no cicatrizales: b i e n debidas a miniaturizacin del folculo o b i e n a sndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistmicas.
12.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia andrognica
o calvicie comn
Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto
c o m b i n a d o d e la predisposicin gentica y d e los andrgenos sobre los folculos pilosos.
Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresin es g r a d u a l , s i g u i e n d o unos patrones clnicos d e t e r m i n a d o s :
Varones: receso d e la lnea d e implantacin f r o n t o p a r i e t a l , ms tarde a l o p e c i a en el vrtex, luego estas reas

se v a n u n i e n d o p o r una prdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrtica", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e
las regiones temporales y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , segn H a m i l t o n , en o c h o grados (Figura 68).
Preguntas
-MIR 08-09, 155
- MIR 04-05, 143
- MIR 03-04, 108
- MIR 02-03, 247
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex, sin retraso d e la lnea d e implantacin. H a y tres grados
de L u d w i g .
Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o tpico 2 - 5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . o . (antiandrgeno

i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e los niveles perifricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a , u n o d e los
43
edicin
m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c e n la progresin de este c u a d r o ) . En mujeres se

e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrgeno.
Efluvio angeno
Suele ser o c a s i o n a d o por txicos, q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase
Alopecia a reata
de c r e c i m i e n t o o anagn, p r o d u c i e n d o una cada del p e l o brusca y d i fusa. Puede aparecer c o n el uso de citostticos, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u rio,...) o en el dficit grave de protenas.
La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alopcicas b i e n definidas y asintomticas, sin inflamacin de la p i e l , en el
Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sfilis secundaria, la tina
c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar
del c u e r o c a b e l l u d o , la tricotilomana, el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidis-
a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . N o hay cicatrizacin ni atrofia. En o c a s i o -
m o , el lupus eritematoso sistmico, la f e r r o p e n i a , . . .
nes, existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamacin"),

q u e son diagnsticos, l l a m a d o s pelos peldicos. Su presencia i n d i c a
q u e la e n f e r m e d a d est activa. Suele darse en adultos jvenes y se cree
q u e se d e b e a una conjuncin de factores hereditarios, a u t o i n m u n e s y
psquicos. Puede asociarse a enfermedades a u t o i n m u n e s c o m o vitligo,
12.3. Alopecias cicatrizales
A d d i s o n , t i r o i d i t i s de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa.
Es necesario recordar: lupus e r i t e m a t o s o cutneo crnico (discoide)
(MIR 02-03, 2 4 7 ) (Figura 70), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , tinas
inflamatorias y p s e u d o p e l a d a de Brocq (proceso de etiologa d e s c o n o c i d a , c o n s i d e r a d a por algunos autores c o m o el estadio final de procesos
c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09,1 5 5 ; M I R 03-04, 108).
Figura 6 9 . A l o p e c i a areata
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensin, emplendose c o r t i c o i d e s tpicos o intralesionales en placas pequeas, y orales en caso de extensiones

mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o
o d i f e n c i p r o n a ) , o P U V A para casos ms extensos. Ningn t r a t a m i e n t o
es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. Es p o s i b l e la repoblacin espontnea de las placas (MIR 04-05, 143).
Efluvio telgeno
A L O P E C I A S NO CICATRIZALES
ALOPECIAS CICATRIZALES
- Liquen plano
Es la segunda causa ms f r e c u e n t e de a l o p e c i a , despus de la andrognica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, estrs, f i e bre alta, e m b a r a z o , frmacos), se p r o d u c e el paso de m u c h o s folculos
de m a n e r a brusca a la fase de telgeno, por lo q u e , tres meses despus,
Lupus cutneo crnico
Alopecia areata
Esclerodermia
Psoriasis
Dermatomiosltis
Tinas inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Sfilis secundaria
Tinas no inflamatorias
Mucinosis folicular
c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La recuperacin es es-
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
pontnea entre seis y d o c e meses despus, si se suspende la causa.
44
Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?
4)
1)
2)
3)
MIR 03-04, 108; RC: 2
Psoriasis.
Liquen.
Eritema exudativo multiforme minor.
5)
Pseudotia amiantcea.
Eccema seborreico de cuero cabelludo.
Dermatologa
13.
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIN
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema apenas se ha
preguntado. El melasma
y el vitligo son trastornos
frecuentes y fciles
de recordar. Lo ms
importante es saber
qu lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
p~]
Los c a m b i o s e n la pigmentacin cutnea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o

d e ! n m e r o d e m e l a n o c i t o s . T a m b i n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s , s i e n d o
ms a z u l c u a n t o ms p r o f u n d a est la m e l a n i n a .
[Y]
El vitligo afecta a ms d e l 1 % d e la p o b l a c i n . Se m a n i f i e s t a c o m o mculas a c r m i c a s , r e s u l t a d o d e la d e s truccin l o c a l d e los m e l a n o c i t o s .
13.1. Discromas con hipopigmentacin o acroma

Las discromas c o n hipopigmentacin se d e b e n a la disminucin o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o citos e n la e p i d e r m i s . En este a p a r t a d o se remarcar slo el vitligo.
Vitligo
El vitligo se caracteriza p o r mculas acrmicas p o r destruccin d e los m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e la p o blacin, suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carcter f a m i l i a r , suponindose u n a h e r e n c i a
multifactorial.
Etiopatogenia
Existen tres teoras acerca d e su e t i o p a t o g e n i a :
A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociacin c o n otras enfermedades a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d

de Graves, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , etc.). Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se
c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
Autocitotxica: autodestruccin d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e funcin y formacin d e radicales libres.

N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitligos segmentarios, presencia d e vitligo e n reas denervadas y e n m o delos animales.
Clnica
M a n c h a s acrmicas d e curso crnico y progresin v a r i a b l e . T i e n e n fenmeno d e Kebner. Puede estar a s o c i a d o
a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s .
Existen diversos tipos, segn la distribucin de las lesiones:
G e n e r a l i z a d o : el ms h a b i t u a l , c o n placas simtricas e n superficies extensoras d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i las y cara ( p e r i o r i f i c i a l , sobre t o d o ) .

representativas.
Focal: placas nicas sin distribucin e n d e r m a t o m a s .
Segmentario: afecta a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asimtrica.
Universal: prdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o .
45

a
DERMIS
EPIDERMIS
Aumenta
melanina
Eflides
M a n c h a s d e caf con leche
Melasma-cloasma
Nevus de Becker
M a n c h a monglica
Aumentan
melanocitos
Lentigos
Nevus de O t a (cabez"Ota")
Nevus d e Ito ( h o m b r l t o " )
Nevus azul
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)

Tabla 15. Tumores melnicos benignos
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se har en funcin del t i p o d e lesin:
Lesiones localizadas: c o r t i c o i d e s tpicos.

Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A . Puede e m p l e a r s e
el k h e l l i n (fotosensibilizante tpico) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i va es la despigmentacin d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a .
46
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema complejo y no muy
preguntado. Hay que centrarse
en los Aspectos
esenciales
y en la seleccin de preguntas.
Lo ms importante es que
conozcas bien la porfiria
cutnea tarda, y que aprendas
a distinguirla de la aguda
intermitente.
[~~]
Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototxico ( q u e s o n las ms f r e c u e n t e s y

a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposicin) o d e t i p o fotoalrgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilizacin p r e v i a ) . Las p r i m e r a s d a n u n a c l n i c a d e q u e m a d u r a solar, m i e n t r a s q u e las fotoalrgicas d a n u n a s p e c t o ms p a r e c i d o al
e c c e m a a g u d o , c o n extensin d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .
[2]
[~3~|
Diurticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d .
Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , la e n f e r m e d a d d e D a r i e r , la r o scea y la p e l a g r a .
["4"]
["5")
La e r u p c i n p o l i m o r f a lumnica es la f o t o d e r m a t o s i s idioptica ms f r e c u e n t e .
La m a y o r a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e , e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoytica congn i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutnea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos).
[~6~]
La PEC o C n t h e r es la f o r m a ms g r a v e . N i o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n
c i c a t r i c e s , m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemoltica.
("7"]
La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 aos c o n hepatopata ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a

h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Se trata c o n flebotomas y antipaldicos.
[T/j
La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . Presenta c l n i c a sistmica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y

paresias).
14.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias qumicas
La f o t o s e n s i b i l i d a d
inducida
p o r sustancias qumicas p u e d e ser fototxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y
es
p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposicin al m e d i c a m e n t o ) o fotoalrgica (la l u z c a m b i a la configuracin del

m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antgeno; h a c e falta u n a p r i m e r a exposicin p r e v i a ) .
A m b o s tipos de fotosensibilidad
son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y tpica d e
estas ltimas la fotooniclisis.

Un
t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e est c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s )
f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s .

La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e est c a u s a d a p o r u n a interaccin e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , presente
en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s .
Preguntas
Es tpica la hiperpigmentacin p o s t i n f l a m a t o r i a
del
cuello,
que
d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e despus d e
varios
meses.
- MIR 06-07, 71
- MIR 05-06, 144
- MIR 04-05, 141,142
-MIR 03-04, 37
-MIR 01-02, 138
-MIR 98-99, 143
-M1R98-99F, 151
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q
RECUERDA
N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinona p a r a t r a t a r e l a c n . El a d e l g a z a m i e n t o c u t n e o p r o d u c i d o p o r
los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
47

a
i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorben energa lumnica y p r o v o c a n fo-
14.2. Dermatosis exacerbadas

por la luz
tosensibilizacin.
Son aquellas dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Este
Clasificacin
dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnstico d e c u a dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05, 142), la p o r f i r i a o la enferm e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6).
Su clasificacin se basa en el rgano en el q u e el dficit enzimtico es

ms m a n i f i e s t o (Tabla 18):
Eritropoyticas:
A l b i n i s m o oculocutneo
Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): h e r e n c i a AR.

P r o t o p o r f i r i a eritropoytica: h e r e n c i a A D .
LES
Porfirias
Fotoalerglasyfototoxias
Darier
Roscea
Dermatomiositis
Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o )
Pelagra
Hepticas:
Porfiria cutnea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a .
Sndrome c a r c i n o i d e
Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D .
Tabla 16. Dermatosis agravadas p o r el sol
Porfiria variegata: h e r e n c i a A D .
C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a : herencia A D .
FOTOALERGIA
Mecanismo
Brote
No inmune
Ms f r e c u e n t e
En s e g u n d a exposicin
En p r i m e r a exposicin
Tarda (48 horas despus)
En c u a l q u i e r p e r s o n a
HS-IV
Erupcin p o l i m o r f a ,
Clnica
Hepatoeritropoyticas:
Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
Clnica
M o n o m o r f a , c o m o cualquier
e c c e m a t o s a , i n c l u s o e n reas
q u e m a d u r a , e n reas e x p u e s t a s
cubiertas
Causas
Dficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR.
FOTOTOXICIDAD
H a y manifestaciones cutneas y/o extracutneas. En general, las p o r f i -
Sulfamidas, PABA,
Tetraciclinas (fotooniclisis),
fenotiacinas (prometazina)
alquitrn, p s o r a l e n o s , r e t i n o i d e s
rias tpicamente cutneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a labra "eritropoytica" o "cutnea". Las dems son agudas y sistmicas.
Tabla 17. Erupcin fotoalrglca vsfototxica
La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clnica

m i x t a , sistmica y cutnea, mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e
y el dficit d e ALA-deshidratasa slo presentan sntomas sistmicos.
14.3. Porfirias
Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s metablicas caracterizadas p o r defectos

enzimticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la va metablica del g r u p o
Las manifestaciones cutneas son las siguientes:
h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su sntesis se p r o d u c e en el hgado y en
la mdula sea. El d e f e c t o da lugar a la acumulacin de m e t a b o l i t o s
PORFIRIA CUTNEA TARDA
Fotosensibilidad aguda: p r u r i t o , d o l o r y escozor m i n u t o s despus

de la exposicin solar, s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en
PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA
ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a

Dficit enzimtico
y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre, o r i n a y heces
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
URO III
PGB d e a m i n a s a
c o n f i r m a n el diagnstico) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 )
Edad
3. -4. dcada (varones > m u j e r e s )
Infancia
15-40 aos
Frecuencia
Ms f r e c u e n t e
M u y rara
Ms f r e c u e n t e e n nrdicos
Fotosensibilidad
Moderada-severa
Marcada desde nacimiento
NO
Clnica cutnea
Si
S ( c o n graves m u t i l a c i o n e s )
NO
Clnica sistmica
Tratamiento
A n e m i a hemoltica (tie paales d e r o j o )
Diabetes m e l l i t u s ( 2 5 % )
Siderosis heptica (asintomtico)
Eritrodoncia
Esplenomegalia
Flebotomas
Esplenectoma
Eliminar a l c o h o l
Fotoproteccin
Cloroquina
T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cutneas
Tabla 18. Porfirias
48
Crisis porfrica
Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis
C l o r p r o m a c i n a y analgsicos
D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o
Hematina
Dermatologa
zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas. Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a

eritropoytica.
Clnicamente, las m a n i f e s t a c i o n e s c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en

las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta dcada en
Hiperfragilidad cutnea: c o n curso subagudo-crnico:
ampollas
formas a d q u i r i d a s ; afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. Se i n i c i a
subepidrmicas tras mnimos t r a u m a t i s m o s , sobre t o d o en el dorso
c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s , e r o -
de las m a n o s , q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formacin
siones, quistes d e m i l i u m ) ms hiperpigmentacin facial e h i p e r t r i c o s i s
de quistes d e m i l i u m . C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s es-
malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La afectacin
c l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfirias q u e o r i g i n a n
heptica suele ser asintomtica y se d e b e al depsito de p o r f i r i n a s y de
a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos), q u e son la

cutnea tarda y la d e Gnther.
hierro (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se

e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d .
Manifestaciones extracutneas
El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III

en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas. Histolg i c a m e n t e , las a m p o l l a s son subepidrmicas, sin reaccin i n f l a m a t o r i a
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria: es u n c u a d r o a g u d o ,
acompaante.
tpico d e las porfirias n o cutneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es

el p r o t o t i p o ) , q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e -
El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l , estr-
vulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y q u e se m a n i -
genos), flebotomas peridicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a
fiesta clnicamente c o n crisis d e sntomas digestivos, neurolgicos
en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la
y psiquitricos, en relacin casi s i e m p r e c o n u n
eliminacin u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicacin d e f l e -
( 7 5 % d e los casos). Los desencadenantes
desencadenante
ms frecuentes son los
botomas) (MIR 0 6 - 0 7 , 71).
frmacos, p r i n c i p a l m e n t e los barbitricos y otros hipnticos ( u t i l i zados en anestesias), las s u l f a m i d a s , los antiepilpticos, los ergotamnicos, el a l c o h o l , los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s
frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el estrs
o el a y u n o . Los sntomas d e las crisis son los siguientes:
-
| RECUERDA
La U R O - d e s c a r b o x i l a s a
Digestivos (sistema n e r v i o s o autnomo): d o l o r a b d o m i n a l c l i c o , estreimiento, nuseas y vmitos. Tambin t a q u i c a r d i a , h i -
Fotosensibilidad
pertensin,...
-
es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT y el n i c o
q u e debes saber e n el da d e l M I R !
Neurolgicos (sistema n e r v i o s o perifrico): polineuropata p e rifrica, mialgias, paresias y parestesias, d e f o r m a simtrica en

e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 - 0 4 , 3 7 ) . Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros
neurolgicos c o m o el Cuillain-Barr.
Psiquitricos (sistema n e r v i o s o c e n t r a l ) : confusin, a l u c i n a c i o nes o autnticos cuadros psicticos.

Lesiones cutneas:
Ampollas
Quistes de milium
Cambios esclerodermiformes
U n dato caracterstico d e las crisis porfricas es el hallazgo de una

h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. El m e j o r tratam i e n t o para las crisis es la prevencin, e v i t a n d o los desencadenantes.
En caso d e brote grave p u e d e ser m u y til el t r a t a m i e n t o c o n hematina endovenosa, q u e revierte el c u a d r o rpidamente. H a n d e a d m i n i s -
Hiperpigmentacin
cutnea
trarse carbohidratos (a dosis altas i n h i b e n la sntesis del g r u p o hemo).

Anemia hemoltica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepatocitos y p r o d u c e esplenomegalia. Tpica de las porfirias eritropoyticas.
Afectacin heptica: dao p o r depsito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o .
Figura 72. Porfiria cutnea tarda
Diagnstico
El diagnstico se realiza p o r deteccin d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en
el plasma, la o r i n a , las heces, los e r i t r o c i t o s o la mdula sea.
Porfiria cutnea tarda

Se hereda d e m a n e r a autosmica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la
mayora d e los casos) en relacin c o n factores hepatolesivos c o m o el
a l c o h o l , los estrgenos, la infeccin p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la
exposicin a txicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a
de uroporfiringeno descarboxilasa a n i v e l heptico, q u e p r o v o c a u n
a c u m u l o d e uroporfiringeno III.
49

a
Protoporfiria eritropoytica
fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o mltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . Su

t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectoma y en la fotoproteccin. El trasp l a n t e d e mdula sea ha sido c u r a t i v o en casos graves.
Es la segunda ms f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en nios.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La clnica es d e e r i t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposicin. N o
existe excrecin d e p o r f i r i n a s en la o r i n a , lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el
diagnstico (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n a s en heces). A s o c i a colelitiasis. Es
de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e
exposicin solar.
Porfiria eritropoytica congnita

de Gnther
Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. Existe dficit d e la e n z i m a cosintetasa.

El recin n a c i d o tie los paales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e
e r i t r o d o n c i a (Figura 74), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemoltica. Cursa
Figura 74. Eritrodoncia
c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s
Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. En
la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis
facial. El diagnstico ms probable es:
1)
2)
3)
4)
51
Pnfigo vulgar.
Dermatitis herpetiforme.
Porfiria cutnea tarda.
Epidermlisis ampollosa simple.
Amiloidosis.
MIR 01-02, 138; RC: 3
50
Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropata

simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psictico?
1) Sndrome de Guillain-Barr.
2) Porfiria aguda intermitente.
3) Neuropata diabtica.
4) Amiloidosis.
5) Sarcoidosis.
RC: 2
Dermatologa
15.
ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
Aspectos esenciales
MIR
Para el diagnstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlacin d e la clnica c o n los h a -
Es un tema muy importante

que es preciso dominar. Es
altamente susceptible
de ser preguntado, aunque la
dificultad de la pregunta no
suele ser alta. Hay que tener
un esquema mental
de las caractersticas de cada
patologa, tal y como se
expone en los puntos clave.
Es necesario fijarse en el
dibujo con las claves para
el diagnstico histolgico.
La tabla que aparece al final
del tema es un excelente
resumen, por lo que
ahorrar mucho esfuerzo.
llazgos histolgicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD).

[~2~|
L o c a l i z a c i n d e la a m p o l l a : intraepidrmica e n el pnfigo y subepidrmica e n e l resto. El pnfigo v u l g a r

afecta a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 aos c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l .
[~3~|
En el pnfigo hay acantlisis p o r la accin d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antgenos d e la superficie d e l q u e r a t i n o c i t o .
[~4~]
El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave y f r e c u e n t e d e pnfigo. La mayora t i e n e n afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e .

El pnfigo foliceo n o afecta m u c o s a s . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutneas, p e r o n o las a m p o l l a s .
rp~]
El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s

u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La afectacin m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r pronstico q u e e l pnfigo.
[~7~|
[~3"j
La histologa d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidrmicas c o n a b u n d a n t e s eosinfilos.

La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depsitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e pidrmica.
["9"]
La c l n i c a , histologa e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e rndose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentacin e n e m b a r a z a d a s .
[Yo]
La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n vesculas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y glteos
q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celaca h a b i t u a l m e n t e asintomtica.
pjYj
La histologa d e la D . H . muestra u n a a m p o l l a subepidrmica c o n neutrfilos e n el vrtice d e las p a p i l a s drmicas.
f"Jj
La I F D d e la D . H . d e m u e s t r a depsitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s drmicas.
ffjl
La D . H . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o
(dieta sin g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m d i c o d e e l e c c i n .
[T4]
La epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l g e n o V I I ( f o r m a las
f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antgeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G .
|l5J
La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .
15.1. Grupo de los pnfigos

Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clnicamente p o r a m p o l l a s
flaccidas; histolgicamente lo estn p o r d e s p e g a m i e n t o intraepidrmico d e b i d o a acantlisis; e inmunopatolgicam e n t e p o r anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos
(desmosomas). Su pronstico d e p e n d e d e la f o r m a clnica. El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave, c o n una m o r t a Preguntas
- M I R 05-06, 142
- M I R 03-04, 1 0 7
M I R 02-03, 2 4 8
lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 2 4 4 ) . A n t i g u a m e n t e , sin tratamiento, era d e hasta el 6 0 % .
Clasificacin
MIR 01-02, 2 6 0
-MIR 00-01, 134, 2 5 8
- M I R 00-01F, 1 4 6
-MIR 99-00, 1 2 8
- M I R 99-00F, 2 4 4
M I R 98-99F,
150
Pnfigo vulgar:
F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo v e g e t a n t e (pliegues; c u e r o c a b e l l u d o ) .
-
Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .
51
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Pnfigo foliceo:
-
F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo e r i t e m a t o s o (reas seborreicas).
F o r m a endmica: fogo
Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .
selvagem.
Pnfigo paraneoplsico: l i n f o m a s y t i m o m a s .
Etiopatogenia
La alteracin f u n d a m e n t a l en el pnfigo es la acantlisis, p r o v o c a d a
por la unin de la IgG a antgenos d e los d e s m o s o m a s . Se d e s c o n o c e n
los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formacin d e los a n t i c u e r p o s . Se han
i d e n t i f i c a d o las protenas q u e actan c o m o antgeno, q u e son p r i n c i p a l m e n t e la desmoglena 3 para el pnfigo v u l g a r y la desmoglena 1
para el pnfigo foliceo (estas protenas se expresan en c o n c e n t r a c i o -
Ac. anticolgeno VII
nes distintas en piel y mucosas, lo q u e e x p l i c a la afectacin o no d e

mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pnfigo).
Pnfigo
Clnica
Penfigoide ampolloso
Herpes gestationis
Epidermlisis
ampollosa adquirida
-Dermatitis
herpetiforme
Figura 75. Enfermedades ampollosas a u t o i n m u n e s .

Claves para el diagnstico histolgico
En funcin del t i p o d e pnfigo, la clnica ser la siguiente:
Pnfigo vulgar: es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la ms grave de los

pnfigos. La lesin i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 )
o erosin sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F, 146) en
c u a l q u i e r localizacin, ms h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas
de presin. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. Las e r o siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentacin en la
m a y o r parte d e los pacientes. H a y signo d e N i k o l s k y .
Pnfigo foliceo: rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en reas

seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa
y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La afectacin
m u c o s a es e x c e p c i o n a l .
Diagnstico
Figura 76. Pnfigo vulgar
Histologa:
-
Pnfigo vulgar: a m p o l l a intraepidrmica suprabasal p o r acantlisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 2 6 0 ) .
Pnfigo foliceo: a m p o l l a intraepidrmica a n i v e l d e la g r a n u l o sa y subcrnea.
I F D : IgG depositada en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o citos. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pnfigo p o r el
patrn d e IF (MIR 02-03, 2 4 8 ) .
IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivos

en ms del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F, 150). T i e n e n u n a c o r r e lacin positiva, p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
Tratamiento
Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/da
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante aos. Tambin se usan inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales d e o r o ,
ciclosporina.
52
Figura 77. Pnfigo vulgar c o n afectacin d e la m u c o s a oral con erosiones
Dermatologa
Tratamiento
RECUERDA
El pnfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e
a m p o l l o s o , el h e r p e s gestationis
y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e .
En el tratamiento se usan corticoides sistmicos: prednisona 1 mg/kg/da.

Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
15.2. Penfigoide ampolloso
Penfigoide cicatrizal
El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermedad ampollosa a u t o i n m u n e ms
frecuente. Cursa c o n ampollas subepidrmicas n o r m a l m e n t e en pacientes
El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica,
de edad avanzadas (mayores d e 6 0 aos), caracterizada histopatolgi-
c o n caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al p e n f i -
c a m e n t e por el depsito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78).
g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n te t e n d e n c i a a la cicatrizacin.
Clnica
Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. Se presenta
f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas, q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia
son las siguientes: b o c a , c o n j u n t i v a , laringe, genitales y esfago. Se p r o d u c e n ampollas c o n t e n d e n c i a a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos.
Diagnstico
Histologa e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o .

La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa.
Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas.
Tratamiento
Signo d e Nlkolsky negativo
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m -
Etiopatogenia
paada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) segn la
g r a v e d a d y las mucosas afectadas.
El depsito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antgenos d e la lmina lcida (hemid e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reaccin i n f l a m a t o ria q u e desencadena la separacin dermoepidrmica.
15.3. Herpes gestationis o
penfigoide gestacional
Clnica
La clnica se basa e n la aparicin en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas
El herpes gestationis
sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. P r e d o m i n a n e n el a b d o -
t o i n m u n e d e aparicin en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o , q u e cursa
es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica a u -
m e n y e n las reas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o intenso.
c o m o u n a erupcin d e vesculas pruriginosas, p r o d u c i d a s p o r la p r e -
N o deja cicatrices. Existe afectacin de la m u c o s a oral hasta e n u n 3 5 %
sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal.
de los casos. N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) .
Clnica
Diagnstico
Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t r e d e la gestacin aparecen ppulas,
Histologa: a m p o l l a subepidrmica c o n i n f i l t r a d o drmico c o n eosi-
habones, vesculas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el rea
nfilos.
p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). Las mucosas
I F D : IgG +/- C3 e n depsito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unin
n o suelen afectarse. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , pero son c o m u n e s
dermoepidrmica.
nuevos e p i s o d i o s e n el postparto, c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n
IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 )
nuevos e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e nios nace c o n lesiones parecidas,
en u n 7 0 - 8 0 % d e los casos, sin correlacin c o n la a c t i v i d a d d e la
q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas, d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a -
enfermedad.
ternos a travs d e la p l a c e n t a .
53

a
RECUERDA
El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pnfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e -
Clnica
dades ampollosas autoinmunes.
Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a dcadas d e la v i d a . Las

lesiones son p o l i m o r f a s , c o n ppulas, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s c u las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ah el trmino " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s -
Diagnstico
tribucin simtrica e n reas d e extensin ( c o d o s , r o d i l l a s , escpulas,

glteos, c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectacin m u c o s a . El sntoma f u n d a m e n t a l es el p r u r i t o . Slo u n 3 0 % manifestarn a l t e r a c i o n e s clnicas
Histologa: a m p o l l a subepidrmica c o n eosinfilos.
I F D : C3 en depsito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 - 4 0 % d e
intestinales (diarrea, esteatorrea, d o l o r a b d o m i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) .
casos, tambin IgG.
IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los

casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Factor H G (que se
Histologa
c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en

bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e .
A m p o l l a subepidrmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s
en las papilas drmicas. I n f i l t r a d o neutroflico en d e r m i s .
Tratamiento
I F D : depsito g r a n u l a r d e IgA en el vrtice d e las papilas drmicas

(MIR 03-04, 107). Puede asociar C 3 .
IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Son positivos
los a n t i r r e t i c u l i n a , a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s .
Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0,5 mg/kg/da. P u e d e n e m plearse los antihistamnicos orales.
Tratamiento
D i e t a sin gluten: es el t r a t a m i e n t o d e eleccin. N o r m a l i z a la e n t e r o pata y m e j o r a las lesiones cutneas a largo p l a z o .
Sulfona: es el t r a t a m i e n t o farmacolgico de eleccin. Los pacientes

d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mnima q u e los m a n t e n g a libres d e
lesiones.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesculas incipientes
15.4. Dermatitis herpetiforme

(enfermedad de Duhring-Brocq)
Figura 80. Dermatitis herpetiforme
La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crnica c a r a c terizada p o r ppulas y vesculas simtricas m u y pruriginosas en reas

extensoras, en pacientes c o n u n a enteropata sensible al g l u t e n en el
9 0 % d e los casos, h a b i t u a l m e n t e asintomtica (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) .
Etiopatogenia
15.5. Epidermlisis
ampollosa adquirida
Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crnica rara, q u e afecta a adultos en
Su etiologa es d e s c o n o c i d a . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . N o se
f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en zonas d e roce, c o n formacin d e
ha d e m o s t r a d o relacin patognica entre la enteropata y los depsitos
a m p o l l a s ante pequeos t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidr-
cutneos d e IgA, pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e .
micas c o n s e c u e n c i a d e la destruccin d e l colgeno V I I d e las f i b r i l l a s
54
Dermatologa
de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. Responde
tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e , y una histologa
de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a .
tambin i n t e r m e d i a , salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la inm u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depsitos lineales de IgA en la z o n a de la

m e m b r a n a basal. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .
______
15.6. Dermatosis con IgA lineal
RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s a m p ooll losas q u e pprrood u c e n depsitos de IgA (dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se
Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se presenta
tratan c o n corticoides.
en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clnica i n t e r m e d i a e n -
PNFIGO VULGAR
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
HERPES
GESTATIONIS
DERMATITIS HERPETIFORME
40-50 aos
Anciano
Gestante
15-35 aos
S u e l e n afectar a m u c o s a s
A veces m u c o s a
NO m u c o s a s
NO m u c o s a s
NO prurito
S prurito
Si prurito
S prurito
A m p o l l a flaccida
Ampolla tensa
Herpetiforme
Herpetiforme
Nikolsky positivo
No Nikolsky
No Nikolsky
No Nikolsky
IgG
IgG
IgG
IgA
A m p o l l a INTRAepidrmica
Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinfilos
Hay eosinfilos
Hay acantlisis
Tratamiento
Corticoides
Corticoides
Corticoides
Dieta sulfona
Recuerda
Mortalidad 2 5 %
MIR 2006!!
Recidiva si nuevo e m b a r a z o
Asociada a e n f e r m e d a d celaca!!
Clnica
IFD
Histologa
Neutrfilos e n dermis
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y

perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnstico de:
1)
2)
3)
4)
5)
Penfigoide ampollar.
Epidermlisis ampollar.
Enfermedad injerto contra husped.
Pnfigo vulgar.
1)
2)
3)
4)
5)
Pnfigo vulgar.
Pnfigo cicatrizal.
Penfigoide ampolloso.
Dermatosis ampollosa IgA lineal.
MIR 00-01, 134; RC: 3
MIR 02-03, 248; RC: 5

Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpricas. No hay
afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las
erosiones postampollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgicamente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa, se observa un depsito lineal de IgG y O a nivel de la membrana
basal. Cul es el diagnstico?
Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas
y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin
de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas
drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?
1)
2)
3)
4)
5)
Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
El mejor tratamiento es el yoduro potsico.
No presenta un riesgo ms elevado de linfoma.
MIR 99-00, 128; RC: 3
55
Dermatologa
16.
PANICULITIS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema en realidad es muy
rentable, porque el esfuerzo es
mnimo. Se debe conocer
lo tpico del eritema
nodoso y de la vasculitis
nodular. Frecuentemente, el
diagnstico diferencial ser
histolgico (ser til la regla
nemotcnica de la tabla).
fJJ
j"2~]
Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n segn sus caractersticas anatamopatolgicas.

El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s
d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z .
[3"]
El EN p u e d e ser idioptico ( l o ms f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s , frmacos o e n f e r m e d a d e s sistmicas.
[~4~]
Qf]
La histologa d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s .

La v a s c u l i t i s n o d u l a r tambin se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . Las
l e s i o n e s s o n ms crnicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z .
rp~[
La etiologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a reaccin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a
M. tuberculosis,
["7"]
r e c i b e el n o m b r e clsico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n .
La histologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .
16.1. Concepto y clasificacin

La p a n i c u l i t i s es la inflamacin d e l t e j i d o c e l u l a r subcutneo, m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o lceos, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en las e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . Su diagnstico r e q u i e r e u n a
b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histologa, la manifestacin
clnica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutneas. La p r e s e n c i a d e prpura p a l p a b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s , sindolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclsticas (MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 ) .
Clasificacin
La
clasificacin
es histolgica
se
NO V A S C U L I T I S
basa e n la localizacin d e l i n f i l t r a d o
inflamatorio
y e n la p r e s e n c i a o a u -
sencia d e vasculitis asociada.

Septo
No= n o vasculitis
d o = doloroso
PAN (que lo sePAN)
s o = septal
Tromboflebitis
Esclerodermia y afines
Necrobiosls llpodica
Paniculitis de Weber-Christian
(generalizada)
Pancretica (necrosis grasa)
(MIR 97-98, 0 2 )
Dficit d e ct-1 antitripsina
cen
Lu
Preguntas
MIR 09-10, 16, 17-NM

MIR 98-99F, 152
MIR 97-98, 02
56
ms frecuente. A p a r e -
migratoria
(mialgia-eoslnofilia)
16.2. Eritema
nudoso
Es la paniculitis
VASCULITIS
Eritema no-do-so:
Lobulillo
n o d u l o s y/o placas subcutneas,
eritematosas, preferentemente en la cara

anterior de las piernas, de curso a u t o l i m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n te a mujeres jvenes (Figura 8 1 ) .
LES
Infecciosa
Neonatal
Eritema indurado d e
B-a-zin:
-
B ="B"asculltis
a = adipocito
in = indolora
Postesteroldea
Fsica
Histioctica citofgica
Tabla 20. Clasificacin de las paniculitis
(vasculitis nodular)
Dermatologa
Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas.
Puede
acompaarse de malestar general, fiebre y artralgias.
Etiologa
16.3. Vasculitis nodular.

Eritema indurado de Bazin
Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos, h a b i t u a l m e n t e i n d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas, q u e suelen u l -
Se piensa q u e es una respuesta inmunolgica d e s e n c a d e n a d a
por ml-
cerarse y dejar una c i c a t r i z atrfica (Figura 82). E v o l u c i o n a en brotes
tiples estmulos antignicos diferentes:
recurrentes de f o r m a crnica. Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres
c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 aos (MIR 98-99F, 1 52).
Infecciones:
-
Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), t u b e r c u l o s i s , lepra, l i n f o g r a n u l o m a venreo, Yersinia,
Fngicas: b l a s t o m i c o s i s , histoplasmosis.
Vricas: m o n o n u c l e o s i s infecciosa.
Mycoplasma.
Etiologa
Es de etiologa d e s c o n o c i d a . Se cree d e b i d a a nmunocomplejos q u e
Enfermedades sistmicas:
-
Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intes-
daaran los vasos hipodrmicos de m e d i a n o c a l i b r e , c o n la c o n s i -
t i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) , sndrome de Behqet.
g u i e n t e destruccin del l o b u l i l l o . C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r -
Neoplasias: l i n f o m a s y l e u c e m i a s .
culosis, recibe el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . En l las

lesiones se d e b e n a fenmenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d , por lo q u e a u n q u e
es p o s i b l e detectar m a t e r i a l gentico d e M. tuberculosis
Frmacos:
A n t i c o n c e p t i v o s orales, s u l f a m i d a s , b r o m u r o s , y o d u r o s .
Diagnstico
por tcnicas de
PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o .
Diagnstico
El diagnstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histologa, d o n d e se observa
El diagnstico es histolgico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompaada
un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrfilos y ms tarde d e clulas
de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . En la m i t a d
m o n o n u c l e a r e s , sin vasculitis.
de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseosis y necrosis grasa.
Tratamiento
Tratamiento
Reposo en c a m a , vendas c o m p r e s i v a s y eliminacin del agente etiolg i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potsico.
Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potsico. En caso de relacin c o n
Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarn para casos ms severos.
t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e terapia especfica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a .
I RECUERDA
El y o d u r o potsico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s , el sndrome d e S w e e t
y la e s p o r o t r i c o s i s cutnea.
Figura 8 1 . Eritema n u d o s o
|RECUERDA
La aparicin d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y
f i e b r e es u n a f o r m a d e presentacin a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec
e l n o m b r e d e sndrome d e L o f g r e n .
57
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculitis
lobulillar. Cul sera su diagnstico?
1 ) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica.
5) Esclerodermia.
En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:

1 ) Acantosis.
2) Acantlisis.
3) Paniculitis septal.
4) Espongiosis.
5) Paniculitis lobulillar.
RC 3
MIR98-99F, 152; RC: 2
58
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS
Y METABLICAS
r
MIR
Se trata de un tema poco
importante cuyo estudio
se podr solucionar con lo
reflejado en los Aspectos
esenciales. Lo ms preguntado
ha sido las manifestaciones
cutneas relacionadas con la
diabetes mellitus, sobre todo,
la necrobiosis lipodica.
L.
Aspectos esenciales
(~~|
El m i x e d e m a p r e t i b i a l es tpico d e la e n f e r m e d a d d e Graves. Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la funcin t i r o i d e a .
|~2~]
El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la funcin t i r o i d e a .
[~3~|
La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s .
["4]
A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipodica es ms f r e c u e n t e e n diabticos, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l glucm i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atrficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . S u e l e n

l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s .
17.1. Patologa
tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia difusa y uas
de P l u m m e r (Figura 83) (cncavas y c o n
oniclisis distal).
En la enfermedad de Graves hay m i x e d e m a pretibial (placas marrones-rosadas e n cara anterior d e piernas) (Figura
84). La dermopata es u n a manifesta-
Figura 8 3 . Uas d e Plummer
cin extratiroidea d e esta enfermedad

y est mediada p o r la activacin i n m u nolgica de los fibroblastos q u e p r o d u cen mucopolisacridos, c o n lo cual n o
se m o d i f i c a c o n la normalizacin de la
funcin tiroidea. El tratamiento, p o r t a n te, n o ser el del proceso t i r o i d e o causal
sino c o n corticoides tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La p i e l q u e d a plida, fra y seca. El
c a m b i o cutneo ms tpico es el m i x e Preguntas
- MIR 01-02, 137
- MIR 99-00F, 153
d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depsito d e mucopolisacridos e n dermis),

q u e s m e j o r a c o n la normalizacin d e
la funcin t i r o i d e a .
59
edicin
N e c r o b i o s i s lipodica: es m u y rara. Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s ,
RECUERDA
y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a ,
N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e -
p u e d e a p a r e c e r en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura
neralizado (hipotiroidismo).
8 7 ) . Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipodicas
a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s .
C l n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s , atrficas, b i e n d e l i m i -
17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3)
tadas, de coloracin a m a r i l l e n t a , c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s
q u e p u e d e n u l c e r a r s e d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n los
c o r t i c o i d e s tpicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso xito (MIR 0 1 -
En la D M , hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutneas,
02, 137).
y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a , p i o d e r m i t i s estafiloccicas) o fngicas

{Candida,
d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metablicas d e los
lpidos, son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r m a sbita c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s

y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metablico. C o m o en otras x a n t o m a t o sis, es p o s i b l e e n c o n t r a r acmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o sos, l l e n o s de lpidos en la histologa.
La manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e los diabticos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las
piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopata subyacente.
Figura 87. Necrobiosis lipodica
G r a n u l o m a anular: placas
anulares eritematosas
localizadas
en
dorso de m a n o s , c o d o s o rodillas (Figura 88). Histolgicamente se

aprecia necrosis del colgeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l rededor, s i e n d o la histologa m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis
lipodica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a sistmica o d i s e m i n a d a
es la q u e ms se asocia a D M . Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tpicos
o intralesionales, a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o
de los dos p r i m e r o s aos.
Figura 8 5 . D e r m o p a t a diabtica
Foliculitis perforante y e n f e r m e d a d de Kyrle: s o b r e t o d o c u a n d o
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s :
hay nefropata t e r m i n a l . A p a r e c e n ppulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r -
mes.
Acantosis nigricans:
placas marrones, p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a -
das, en flexuras de c u e l l o , axilas e ingles.
Figura 8 6 . A c a n t o s i s
60
nigricans
Figura 8 8 . G r a n u l o m a anular
Dermatologa
18.
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS

r
Orientacin
MIR
El objetivo de este tema

es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo tpico de la clnica.
k.
j~~]
Jj
Aspectos esenciales
T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell.

El PG se p r e s e n t a c o m o u n a lcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a m i e n t o antibitico. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e .
f~3~]
Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectacin i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n m e n o d e p a t e r g i a .
["4]
Se trata d e u n diagnstico de exclusin: es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ) .
18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)

La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n e s cutneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias
dermatosis q u e se asocian de f o r m a tpica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparicin p u e d e a y u d a r al diagnstico del
c u a d r o digestivo.
Pioderma gangrenoso
El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutroflica reactiva c a r a c t e r i z a d a por la aparicin de lceras dolorosas. Es idioptico en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa, artritis reum a t o i d e , gammapatas m o n o c l o n a l e s , trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d de Behcet, hepatitis crnica
activa, etc.
I n i c i a l m e n t e aparecen pstulas nicas o mltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las lceras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o necrtico. Es caracterstico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y violceo. Son ms frecuentes en a b d o m e n y piernas, suelen acompaarse de f i e b r e y, a veces, de artritis (Figura 89).
La asociacin a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e d e asociar Ell. Es ms habitual
en relacin con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Siguen ambas enfermedades un curso clnico
i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual q u e la enfermedad de Behget.
Histolgicamente existe una lcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrfilos sin vasculitis.
El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a ,
c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n resultados diversos.
Eritema nudoso
(T)
Preguntas

representativas.
La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) , lo

hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell, al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a gangrenoso, q u e no g u a r d a relacin c o n
el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell.
61

a
Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un
borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces,
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparicin de nuevas lesiones. El
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul
sera el diagnstico?
62
1) Eritema nudoso.
2) Necrosis grasa pancretica.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Micosis sistmica.
RC: 3
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema relativamente
importante. Las preguntas
suelen ser tpicas
y orientadas a dos patologas
fundamentalmente:
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elstico. No
es necesario profundizar en el
estudio de estas enfermedades,
sino recordar el dato tpico
que permitir hacer el
diagnstico.
Q~j
[~2~[
La lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o .
La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutnea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a caracterstica r e l e v a n t e es e l
prurito.
fjl
La a m i l o i d o s i s sistmica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . La s e c u n d a r i a n o . S o n tpicas las ppulas y las

placas d e aspecto creo localizadas en cara y c u e l l o .
[4~]
La p e l a g r a , p o r dficit d e n i a c i n a o triptfano, se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e
q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clsico d e l c o l l a r d e C a s a l .
[~5~]
El p s e u d o x a n t o m a elstico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l

c u e l l o y estras a n g i o i d e s e n la r e t i n a .
("o"]
El sndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , subluxacin d e l c r i s t a l i n o y estras d e distensin.
19.1. Sarcoidosis
En la s a r c o i d o s i s , u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutneas c o m o , ppulas i n f i l t r a d a s
d e c o l o r p a r d o o v i o l c e o , e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestacin ms c o m n y f o r m a parte d e l sndrome d e
Lfgren), o b i e n l u p u s p e r n i o . Este es la lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a , v i o l cea, e n la n a r i z , m e j i l l a s o lbulos
de
las orejas,
q u e se a s o c i a c o n
f o r m a s crnicas d e s a r c o i d o s i s (Figura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r , uvetis

crnica y quistes seos) ( M I R 9900F, 1 50).
Diagnstico
Se basa e n u n c u a d r o
radiolgico
cia
histolgica
sarcoideos
clnico y
compatible,
(no
de
eviden-
granulomas
caseificantes)
negatividad de cultivos y tinciones p a r a o t r a s e n t i d a d e s
(hongos,
b a c i l o s c i d o - a l c o h o l resistentes,
etctera).
Preguntas
- MIR 00-01, 82
MIR 99-00F, 150
-MIR98-99F, 148
RECUERDA
N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o
c o n el lupuas vulgar, u n a f o r m a
d e t u b e r c u l o s i s cutnea.
Figura 91. Lupus p e r n i o
63
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
Tratamiento
Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . La c l o r o q u i n a es til
e n el m a n e j o d e lesiones cutneas crnicas.
19.2. Amiloidosis
En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i n cutnea
localizada
q u e se m u e s t r a n c o m o m c u l a s , ppulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s
e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l a c i n c o n la a m i l o i d o s i s sistmica.
En las f o r m a s sistmicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s t r a ms a f e c t a c i n cutnea. Es tpica la trada: sndrome d e l tnel c a r p i a n o , m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutneas (petequias y e q u i m o s i s
espontneas, ppulas o p l a c a s d e a s p e c t o c r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s
d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d e s c a r t a r d i s c r a s i a s d e clulas B o m i e l o m a mltiple.
Figura 92. Ojos d e m a p a c h e
19.3. Deficiencias nutricionales
RECUERDA
La infiltracin d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i n d e
la c o a g u l a c i n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i n d e e q u i m o s i s a n t e
t r a u m a t i s m o s m n i m o s ( s i g n o d e la prpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a
Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s estn r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 .
ENFERMEDAD
DFICIT
Acrodermatitis
enteroptica
Zinc
(Figura 9 3 )
Pelagra
(Figura 9 4 )
Escorbuto
Niacina y/o triptfano

V i t a m i n a C o cido
ascrblco
regin p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e .
CAUSA
Dficit enzimtico en la absorcin d e zinc.

HAR (se p r e s e n t a e n recin nacidos) ( M I R 98-99F, 1 4 8 ) .
CLNICA
D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , placas erosivas s a n g r a n t e s
(cara d e payaso), cada d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , diarrea
Malnutricin o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l
Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n ppulas
triptfano (sndrome c a r c i n o i d e )
e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal)
Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas
Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos, prpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o
d e encas. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperisticos
Tabla 21. Deficiencias nutricionales
Figura 94. Pelagra
64
19.4. Trastornos del tejido elstico

Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n
en la T a b l a 2 2 .
PSEUDOXANTOMA ELSTICO
Concepto
Tipos
Manifestaciones oculares
Manifestaciones vasculares
Enfermedad gentica en la cual se calcifican las fibras elsticas del tejido cutneo, ocular y cardiovascular
I: alteraciones cutneas, oculares y cardiovasculares
II: slo alteraciones cutneas
Ppulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues
Estras angioides (lo ms frecuente, 5 0 % )
Alteraciones del pigmento retiniano (lo ms precoz) ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) .
Claudicacin intermitente
Hemorragia digestiva
Hipertensin
Oclusin coronaria
SINDROME DE MARFAN
Concepto
Enfermedad gentica autosmica d o m i n a n t e
Estras de distensin (las ms frecuentes)
Elastosis perforante serpiginosa
Luxacin del cristalino

Cifoescoliosis
M a n i f e s t a c i o n e s esquelticas
Manifestaciones vasculares
Aracnodactilia
Deformidad torcica
Aneurismas articos
Prolapso mitral
SNDROME DE EHLERS-DANLOS
Concepto
Manifestaciones osteoarticulares
Otros
G r u p o de e n f e r m e d a d e s genticas con varias formas de herencia

(tipo 1 es autosmica d o m i n a n t e y la ms severa)
Fragilidad (arrugada y aterciopelada)
Alteracin de la cicatrizacin
Hiperextensibilidad articular y ligamentosa
Ditesis hemorrgica
Alteraciones cardacas
Alteraciones oculares
Tabla 22. Trastornos del tejido elstico
Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida

por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen fsico, objetivamos la
presencia de ppulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexin de las axilas y el
cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?
1)
2)
3)
4)
5)
Pseudoxantoma elstico.
Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
Sndrome de Marfan.
Ocronosis.
Osteognesis imperfecta.
En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:

1)
2)
3)
4)
5)
Lupus tuberculoso.
Lupus eritematoso.
Sarcoidosis.
Pernios5.
Psoriasis.
MIR 99-00F, 150; RC: 3
MIR 00-01, 82; RC: 1
20.
FACOMATOSIS
Aspectos esenciales
Tema poco rentable,

que requiere un esfuerzo
considerable en su estudio
y que no suele preguntarse
en el MIR. Sera conveniente
limitar el estudio a la
neurofibromatosis tipo 1
y a la esclerosis tuberosa,
centrndose en los puntos
clave de cada una de ellas. Si
se quiere orientarlo de forma
sencilla, hay que aprenderse
solamente los Aspectos
esenciales e ir directamente
a las caricaturas del final del
captulo.
[~7"j
Las f a c o m a t o s i s o sndromes neurocutneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutneas

y neurolgicas. Son d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e .
QfJ
Las m a n c h a s caf c o n l e c h e s o n el s i g n o ms p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF-I).
[~T~j
Las eflides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y especficos d e NF-I.
[4]
El g l i o m a d e n e r v i o ptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF-I.
"5"]
La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a , retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutneas c o m o los a n g i o f i b r o mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s .
fjfj
Las m a n c h a s hipocrmicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutneas ms p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n especficas.
|~7~]
El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e slo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. S o n f r e c u e n t e s
los a n g i o m i o l i p o m a s mltiples renales.
("3"]
El sndrome d e S t u r g e - W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformacin c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigmino y e n

meninges; puede producir epilepsia.
j~9~|
La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es caracterst i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l - L i n d a u .
Las f a c o m a t o s i s son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s genticas, c o n o c i d a s c o m o sndromes neurocutneos, c a r a c t e r i z a d o s p o r anomalas en t e j i d o s neuroectodrmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposicin a u m e n t a d a

para neoplasias neurolgicas y cutneas. A continucacin, en la T a b l a 2 3 , se muestran sus caractersticas p r i n cipales.
ANGIOMATOSIS
ENCFALO-TRIGEMINAL
(SNDROME DE STURGE-WEBER)
Malformacin capilar (mancha en vino de Oporto)
en la primera/segunda rama trigeminal.
Manifestaciones
A n g i o m a leptomenngeo occipital con calcificaciones

de doble contorno en "va de tren":
- Produce crisis comiciales
ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETII ANA
( E N F E R M E D A D DE V O N HIPPEL-LINDAU)
Herencia autosmica dominante, c r o m o s o m a 3
A n g i o m a s cutneos
Hemangioblastomas retianos:
- Primera manifestacin de la e n f e r m e d a d
- Dan d e s p r e n d i m i e n t o s retianos y disminucin
Caractersticas
(F)
Preguntas
- M I R 06-07, 74
- M I R 99-00, 260
- M I R 97-98, 59
66
d e la a g u d e z a visual ( M I R 0 6 - 0 7 , 74)
H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso. Puede secretar
eritropoyetina y dar policitemia
Quistes, a d e n o m a s y/o carcinomas renales (HTA),
pancreticos, hepticos y d e epiddlmo
Feocromocitoma
Dermatologa
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A "

Herencia
Autosmica dominante, c r o m o s o m a s 9 y 16
Un solo criterio patognomnico o dos o ms d e los tpicos.
Los patognomnicos s o n :
Angiofibromas faciales
Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
Tuber cortical
Diagnstico
Astrocitomas retianos mltiples

Nodulo s u b e p e n d i m a r i o glial o astrocitoma d e clulas gigantes
Nodulos calcificados subependimarios mltiples en la T C o la RM q u e
protruyen hacia el ventrculo
Mculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no especficas
(tambin e n sanos)
Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica

c o n angiofibromas
Angiofibromas faciales ("adenomas sebceos"). Ppulas marronceas
perinasales. Patognomnicos ( M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 )
Fibromas peri y s u b u n g u e a l e s (tumores d e Koenen). Patognomnicos
Placas en piel d e chagrn. Rugosas
Crisis convulsivas. Precoces
Retraso mental
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (tberes corticales).
M a n i f e s t a c i o n e s neurolgicas
Patognomnicos
Hamartomas s u b e p e n d i m a r i o s guales. Patognomnicos. Algunos son
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad
Hamartomas guales retianos. Patognomnicos
Manifestaciones renales
Angiomiolipomas bilaterales mltiples, quistes
M a n i f e s t a c i o n e s cardacas
Rabdomioma
Figura 97. Esclerosis tuberosa
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)

Autosmica dominante, relacionada con protena supresora tumoral
Herencia
del c r o m o s o m a 17
D e b e n cumplirse dos o ms criterios:
Seis o ms m a n c h a s caf c o n leche (mayores de 5 m m en prepberes
y d e 15 m m en postpberes)
Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
Diagnstico
Dos o ms h a m a r t o m a s del iris (nodulos de Lisch)

Glioma ptico
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
adelgazamiento d e la cortical de los huesos largos
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores
Manchas caf con leche. El signo ms precoz
Neurofibromas
Eflides axilares. Patognomnicas
Nodulos de Lisch. Son h a m a r t o m a s del iris, m u y especficos de NF-1 ya
que estn en el 1 0 0 % d e los pacientes mayores d e 20 aos

Pseudoartrosis del tercio distal tibial
M a n i f e s t a c i o n e s seas
Displasia del ala mayor del esfenoides

Pubertad precoz
Manifestaciones endocrinas
Feocromocitomas
Otras
Neurofibromas e n tracto digestivo: estreimiento, hemorragias,
Manifestaciones digestivas
obstruccin
Manifestaciones cardiovasculares
HTA por feocromocitoma ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 )

Predisposicin para tumor d e Wilms, rabdomiosarcoma, m e l a n o m a
M a n i f e s t a c i o n e s oncolgicas
maligno, leucemias, retinoblastoma

N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II
Herencia
Manifestaciones
Relacionada con el c r o m o s o m a 22
1 Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, m e n i n g i o m a s .
i
Mnima o nula clnica cutnea

Tabla 23. Facomatosis
67

a
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 17
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 16 y 9
Glioma ptico
Nodulos de Lisch ( m u y especficos)
Angiofibromas
faciales (Pringle
V
Neurofibromas
Eflides axilares
(signo de Crowe)
Crisis convulsivas
(Sd. de West)
Cifoescoliosis
HTA 2.
a
a feocromocitoma
Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 22
Neurofibromas bilaterales del VIII PC

Sordera neurosensorial retrococlear
Afectacin del facial
El t u m o r surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior
Placa de piel
de zapa
(regin lumbosacra)
VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3
Angiomas
en piel
Mancha de vino Oporto (trigmino)

Angiomatosis leptomenngea
Calcificaciones en "va de t r e n "
Crisis epilpticas
Carcinoma renal
y quistes renales
Figura 99. Facomatosis
68
HTA 2.
iria
a feocromocitoma
Dermatologa
En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen,

se le descubren cifras altas de tensin arterial, sin ninguna otra sintomatologa. Qu
cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar?
3)
4
5)
1)
MIR 99-00, 260; RC: 3
2)
Schwannoma perirrenal.
Glioma en regin hipotalmica.
Feocromocitoma intraabdominal.
Nefropata mesangial asociada.
Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides.
69
Sfi
Dermatologa
21.
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES

CUTNEAS PRECANCEROSAS
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[~~|
Tema poco importante. Lo

nico preguntado han sido
ias lesiones precancerosas,
siendo la queratosis actnica
la ms frecuente. Tambin
hay que recordar el nevus
sebceo de Jadassohn y los
sndromes que obligadamente
desarrollan neoplasias (Gorlin
y xeroderma pigmentoso).
Utilizad la tabla de las
principales precancerosis para
aprender lo esencial.
La q u e r a t o s i s actnica es la lesin p r e c a n c e r o s a ms f r e c u e n t e y la fotoexposicin crnica, el procarcingeno

c o n m a y o r prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.
fjfj
T o d a s las lesiones crnicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s sebceo d e Jadass o h n es u n a alteracin congnita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r .
j~3~|
El sndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n mltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jvenes y c o n

i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposicin.
("4"]
En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n aparicin d e s i g n o s d e f o t o e n v e j e c i m i e n t o c u t n e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y mltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y
melanomas.
21.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica
La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a
del
proceso
es e l t u m o r b e n i g n o ms f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a
de envejecimiento
cutneo.
No
requiere t r a t a m i e n t o , ya
que
no degenera
en
parte
lesiones
malignas.
Clnicamente son ppulas h i p e r q u e ratsicas,
de
ticamente
untuosa
superficie
o
caracters-
aterciopelada
al t a c t o , c o n crestas, fisuras y t a p o nes crneos en su s u p e r f i c i e (Figura

100).
H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n ,
m o s t r a n d o una c o l o r a c i n marrn o
n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a
y el t r o n c o y p u e d e n ser
numerosas
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) .
A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es
una
coincidencia
fortuita,
la
erup-
cin en b r o t e d e mltiples q u e r a t o s i s
seborreicas p r u r i g i n o s a s c l s i c a m e n te se
consideraba
neoplasia
QD
Preguntas
MIR 09-10, 133

MIR 03-04, 111
MIR 98-99, 145
70
visceral
un
marcador
(signo
de
de
Leser-
Trelat) y est o b l i g a b a a descartar la

existencia de un a d e n o c a r c i n o m a
estmago,
una
una l e u c e m i a
micosis
asociados.
fungoide
de
o
Figura 100. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los tapones
crneos y la superficie queratsica untosa
Dermatologa
Dermatofibroma ("histiocitoma benigno")
TUMOR
DERMATOSIS
AL QUE
COMENTARIOS
PREDISPONE
Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujeres jvenes, c o m o un n o d u l o p e queo y d u r o , engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T p i c a m e n te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) .
Tumores vasculares benignos
Queratosis
Carcinoma
Es la lesin precancerosa ms frecuente
actnica
epidermoide
Relacin c o n exposicin solar crnica
Queilitis
Carcinoma
actnica
epidermoide
Nevus
sebceo
c o n s e c u e n c i a de una proliferacin a n o r m a l del t e j i d o v a s c u l a r cutneo. Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s , segn el tamao d e los vasos

afectados, la morfologa y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l a s i f i c a n
d e la s i g u i e n t e f o r m a :
meus
Carcinoma
tricoblastomas)
Sndrome
Carcinoma
Carcinomas basocelulares mltiples
de Gorlin
basocelular
cabelludo
Carcinoma
Xeroderma
basocelular,
pigmentoso
epidermoide
y melanoma
M a l f o r m a c i o n e s capilares o " a n g i o m a s p l a n o s " , nevus
y de diseminacin
Hoy cuestionado (realmente
Placa alopcica amarillenta en cuero
M a l f o r m a c i o n e s vasculares:
-
Mayor poder de malignlzacin
basocelular
u organoide
A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o
Es la forma labial d e la queratosis actnica
en jvenes
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA
daado
Implica anomalas oculares
Tabla 24. Principales precancerosis
flam-
o " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " ; m a n c h a s capilares m e n o -
res, c o m o la " m a n c h a salmn", q u e desaparece c o n los aos.
Queratosis
M a l f o r m a c i o n e s venosas.
afecta casi al 1 0 0 % de la poblacin de reas soleadas. Se r e l a c i o n a
actnica: es la lesin p r e c a n c e r o s a
ms f r e c u e n t e y
M a l f o r m a c i o n e s linfticas.
c o n el dao solar crnico, a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas.

Clnicamente son ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , hiperqueratsi-
T u m o r e s vasculares:
cas, rasposas al t a c t o , d e c u r s o crnico (Figura 1 0 1 ) . Histolgica-
H e m a n g i o m a : evolucin natural a la involucin.
m e n t e presentan displasia queratinoctica basal. A p r o x i m a d a m e n t e
A n g i o m a tuberoso: c r e c e n c o n una sobreelevacin. Son los l l a -
u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o .

Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 - f l u o r u r a c i l o tpico, i m i q u i m o d
m a d o s " a n g i o m a s en fresa".
tpico, c r i o t e r a p i a o ciruga.
La a c t i t u d teraputica c o n los a n g i o m a s congnitos o a d q u i r i d o s en
La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al dao por el
la i n f a n c i a es la observacin, al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o aos,
sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis
pues suelen i n v o l u c i o n a r espontneamente. Los casos resistentes se
actnicas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actnicas, tambin p r e c u r s o -
p u e d e n tratar c o n inyeccin d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o lser de c o -
ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) .
lorante pulsado.
Sndromes que asocian angiomas

Los sndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes:
Sndrome de Sturge-Weber o a n g i o m a t o s i s encfalo-trigeminal.

Vase el captulo 2 0 .
Sndrome de Klippel-Trenaunay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectsica: a n g i o m a p l a n o ms h i p e r t r o f i a sea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la

e x t r e m i d a d afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt: a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n
t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por
c o n s u m o de factores de la coagulacin. Puede ser m o r t a l en u n
2 0 % d e los casos, por una coagulacin i n t r a v a s c u l a r d i s e m i n a d a .
Sndrome de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernosos en e x t r e m i d a d e s y dis-
Figura 101. Queratosis actnicas
condroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso {blue
rubber-bleb
nevus):
cursa
C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de
c o n mltiples h e m a n g i o m a s cavernosos, de coloracin a z u l a d a y
alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crnicas, en especial las s e c u n d a -
aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " , en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal,
rias a q u e m a d u r a s (lceras de M a r j o l i n ) , as c o m o sobre u l c e r a c i o nes trpidas c o m o las varicosas.
p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropnica por el sangrado crnico.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn: p l a c a alopcica, a m a r i l l e n t a , lisa o a t e r c i o p e l a d a , q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o

al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Es u n
21.2. Lesiones cutneas

precancerosas
h a m a r t o m a epidrmico y a n e x i a l (deriva de glndulas a p o c r i n a s y

sebceas) q u e al llegar la p u b e r t a d , y p o r estmulo h o r m o n a l , p u e de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a
papilfero) y tambin en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r
el ms f r e c u e n t e , 5 % ) . Su t r a t a m i e n t o es la extirpacin antes de la
Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s i s q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 .
pubertad.
71
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolucin d e b e ser el estudio

histolgico.
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de G o r l i n ) : trastorno p o l i m a l f o r m a t i v o autosmico d o m i n a n t e , consistente en la a p a ricin d e mltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y
sin relacin c o n la exposicin solar.
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales c o m o quistes
odontognicos, h i p e r t e l o r i s m o y protrusin f r o n t a l , q u e d a n al p a c i e n t e una facies caracterstica, as c o m o anomalas seas y n e u r o lgicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales.
X e r o d e r m a Pigmentoso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria, a u t o smica recesiva, en la q u e existe u n dficit en la reparacin d e las
lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . Tambin presenta afectacin neurolgica, o c u l a r y cutnea.
La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a , sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o
cutneo p r e c o z , eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
e p i t e l i o m a s basocelulares (los ms frecuentes, al igual q u e en la
Figura 102. Nevus sebceo
poblacin general), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A los

2 0 aos de e d a d , todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s
Leucoplasias: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u -
un t u m o r m a l i g n o .
cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . Pueden
En el 8 0 % d e los casos existe alteracin o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o -
verse en mltiples patologas c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n
bia y c o n j u n t i v i t i s , luego queratitis, ectropin y otras c o m p l i c a c i o -
p l a n o , pero tambin c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritacin crnica
nes. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneracin neurolgica
mecnica (asociada al uso d e prtesis dental) o qumica (por el c o n -
progresiva, c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a .
s u m o d e a l c o h o l o tabaco). U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u -
El nico t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoproteccin y la extirpacin
frir u n a transformacin m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. La a c t i t u d
p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s .
Las queratosis son:
El xeroderma pigmentoso se acompaa de:
1)
2)
1)
2)
3)
4)
5)
3)
4)
5)
Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos.

Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor.
Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares.
Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado
al aire libre durante muchos aos.
Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diagnstico diferencial.
Ictiosis.
Alteracin de las fibras elsticas.
Alteraciones gastrointestinales.
Alteraciones oculares.
Normal reparacin del A D N .
RC: 4
MIR 03-04, 1 1 1 ; RC: 2
72
Dermatologa
p^^P
22.
CNCER DE PIEL EPITELIOMAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
pj~|
Tema de importancia pequea

que se puede solventar con
lo expuesto en los Aspectos
esenciales.
El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a ms f r e c u e n t e d e t o d a s . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n
p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 aos (se d e b e a la exposicin s o l a r crnica).
rjTj
El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e ppula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a
p i e l sana. Las metstasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s .
[~3~|
El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l daada
(queratosis actnicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actnica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a
genital).
|~4~]
|~5~|
El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metstasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r .
La aparicin d e u n a lesin n o d u l a r c o n crter crneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rpido es tpico d e q u e r a t o a c a n toma.
22.1. Carcinoma basocelular

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cncer de p u l m n . C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cnceres
de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . La exposicin solar crnica es su p r i n c i p a l f a c t o r
etiolgico, p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 aos de e d a d . U n f a c t o r de
riesgo aadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e ms q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s
claros.
Anatoma patolgica
Histolgicamente d e r i v a d e las clulas p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se
d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a .
Clnica
C o n s i s t e en u n a ppula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e ulcerarse y sangrar
(Figura 1 0 3 ) . Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i a s y/o glbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en las
siguientes partes: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r contigidad y son e x c e p c i o nales las metstasis a d i s t a n c i a . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .
Las f o r m a s clnicas especiales son las s i g u i e n t e s :
E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , esclertica, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a r e c e sobre t o d o en la cara. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e .
^
- M I R 00-01F, 220
Superficial-multicntrico o pagetoide: es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e tpicamente se l o c a l i z a e n

Ulcus
rodens
(terebrante): f o r m a agresiva, c o n ulceracin y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e
extensa destruccin l o c a l .
73

a
Anatoma patolgica
Los q u e r a t i n o c i t o s atpicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la
m e m b r a n a basal (hablndose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ
asienta e n mucosas, se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t .
Posterior-
m e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal, p u d i e n d o dar

metstasis. Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfticas, s i e n d o el riesgo d e m e tstasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas, en especial en p a c i e n tes i n m u n o d e p r i m i d o s .
Clnica
Clnicamente, es ms m o n o m o r f o q u e el basocelular, c o n placas eritematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s
d e larga evolucin q u e , c o n e l
t i e m p o , a d o p t a n formas ppulo-tumorales, c o n f r e c u e n c i a
ulceradas
y sangrantes.
Figura 103. Carcinoma basocelular nodular.

Brillo perlado c o n telangiectasias superficiales
Nodular o qustico: ppula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias.
Pigmentado: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a , a u n q u e suele

ser ms d u r o .
Tratamiento y pronstico
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga. C o m o alternativas se t i e n e n : la
c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a
superficial), la electrocoagulacin, la r a d i o t e r a p i a , la terapia fotodinm i c a o el interfern i n t r a l e s i o n a l .
Figura 104. Carcinoma epidermoide
El pronstico del t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y

las metstasis son e x c e p c i o n a l e s .
Tratamiento
22.2. Carcinoma epidermoide

(carcinoma espinocelular)
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la extirpacin quirrgica c o n mrgenes

de s e g u r i d a d . En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ,
es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d tpico, la e l e c t r o c o a gulacin o la destruccin m e d i a n t e lser d e dixido d e c a r b o n o . La
r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n xito, en especial en los d e m u c o -
Es e l s e g u n d o t u m o r cutneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r
sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exresis, la
i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r
r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a , en funcin del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o .
e j e m p l o , en las m a n o s . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y
p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. Las metstasis
son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) .
Queratoacantoma
Etiopatogenia
Es u n a lesin d e c r e c i m i e n t o rpido, c o n morfologa caracterstica e

histologa d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d ms d e c a r c i n o m a
La exposicin solar es el p r i n c i p a l factor etiolgico, p o r eso aparece en
e p i d e r m o i d e (Figura 105). Se presenta c o m o u n a ppula c u p u l i f o r m e
zonas d e exposicin solar, c o m o la cara. En la mayora de los casos se
simtrica c o n u n crter crneo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser
asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actnicas, l e u c o p l a s i a ,
b e n i g n o , p u d i e n d o resolverse espontneamente, d e j a n d o u n a c i c a t r i z .
cicatrices y lceras crnicas, entre otras.
Suele extirparse m e d i a n t e ciruga.
74
Dermatologa
n o c t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o
o su exresis. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n
p e l i g r o ms e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i n .
N e v u s displsicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displsicos q u e

tienen un potencial de evolucin a m e l a n o m a . Clnicamente
s u e l e n ser a s i m t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s
( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . E x i s t e el s n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l s i cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n mltiples n e v u s displsicos c o n
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o melanoma
proliferacin
melanoctica
benigna
que
puede confundirse con un melanoma.
juvenil;
es u n a
histolgicamente
Clnicamente
cursa
c o m o una ppula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en

la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a .
Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus melanoctico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n halo
Figura 105. Q u e r a t o a c a n t o m a
d e d e s p i g m e n t a c i n a su a l r e d e d o r . Es m s f r e c u e n t e e n p a cientes c o n vitligo. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n
BASALIOMA
CARCINOMA
Frecuencia
Mayor
Menor
Etiologa
Fotoexposicin
Fotoexposicin (+ importante)
"Brillo perlado"
Eritema, descamacin
Telangiectasias
Ms queratsico
Clnica
superficiales
Sobre p i e l " s a n a " d e s t r u y e
por contigedad
NUNCA en m u c o s a s
m e l a n o m a p r i m a r i o y metstasis d e m e l a n o m a .
EPIDERMOIDE
Sobre lesin premaligna

Puede dar metstasis
Ms ulceracin y sangrado
Puede afectar a m u c o s a s
Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide
22.3. Lesiones pigmentadas.

Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s :
Nevus melanocticos adquiridos: son p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas

Figura 106. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus
q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , exist i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda dcada d e la

v i d a y o t r o en la cuarta. Pasados los 5 0 aos, algunos p i e r d e n el
p i g m e n t o o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin d e r m o e pidrmica (nevus j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m -
y p i e s . Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i n i n t r a d r m i c a d e l
puesto) o slo c o n c o m p o n e n t e drmico (nevus intradrmico).
N e v u s m e l a n o c t i c o s c o n g n i t o s : estn p r e s e n t e s d e s d e e l n a -
N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s
pigmento.
N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la
c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los r e c i n n a c i d o s . S o n m c u l a s
p r i m e r a y la s e g u n d a
o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en
s i e m p r e al o j o .
su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o
d e d e g e n e r a c i n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a -
ramas d e l trigmino, a f e c t a n d o
casi
N e v u s d e Ito ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n
la regin a c r o m i o c l a v i c u l a r .
75
logia
23.
MELANOMA MALIGNO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Se trata de un tema con
importancia creciente en
los ltimos aos, por la
alarma social que suscita.
Bsicamente, hay que
centrarse en los criterios
pronsticos del melanoma
precoz y en las distintas
formas clnico-patolgicas.
El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r .
[~2]
Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s j v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e
u n n e v u s p r e v i o (displsico o congnito g i g a n t e ) .
|~3~)
Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposicin a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutneos c l a r o s .
~4~|
El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensin s u p e r f i c i a l .
[~5~]
El d e p e o r pronstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (slo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) .
j~p~]
El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronstico, tpico d e a n c i a n o s .
jjT|
El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relacin c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e .
QTJ
El f a c t o r pronstico ms i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutneo es el g r a d o d e invasin v e r t i c a l ,

m e d i d o p o r el ndice d e B r e s l o w .
23.1. Epidemiologa y etiologa

El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. Representa el 3 - 5 % d e
t o d o s los cnceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 - 7 % p o r ao) c o m o la m o r t a l i d a d estn a u m e n t a n d o . Suele
aparecer en edades ms precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es ms f r e c u e n t e en mujeres (2:1).
El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localizacin d o n d e
existan stos. En la p i e l , lo ms f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c a n sobre lesiones previas (de n o v o ) . Sin e m b a r g o ,
existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e
nevus congnito gigante (MIR 04-05, 1 4 0 ) y nevus displsico).
C o m o e n otros t u m o r e s cutneos, la exposicin solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a , ms q u e u n a
exposicin crnica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparicin d e l m e l a n o m a . Otras c i r c u n s t a n c i a s , c o m o los f o t o t i p o s claros, la presencia d e nevus displsicos o u n e l e v a d o nmero
de nevus melanocticos son tambin factores d e riesgo. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e
m e l a n o m a , ya q u e algunas m u t a c i o n e s genticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El
m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases, u n a p r i m e r a e n sentido transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o
v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s .
23.2. Formas clnico-patolgicas

QD
Preguntas
- MIR 07-08, 131

-MIR 06-07, 139-OM, 141
-MIR 05-06, 146
-MIR 04-05, 140
-MIR 03-04, 217
- MIR 98-99, 144
76
Melanoma tipo lentigo maligno

R e l a c i o n a d o c o n la exposicin solar crnica; p o r t a n t o , suele aparecer e n a n c i a n o s e n reas crnicamente
fotoexpuestas, clsicamente la cara. Es el m e l a n o m a ms f r e c u e n t e e n la tercera e d a d . En la fase d e creci-
Dermatologa
m i e n t o radial se aprecia una mcula n e g r u z c a discrmica, extensa y de

bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de
Melanoma nodular
D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ) . Esta fase radial es larga, d i e z o ms aos

(por eso es la variante d e m e j o r pronstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n -
V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la nica fase d e c r e c i m i e n t o r e -
t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevaciones e n la lesin p o r invasin
c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la
drmica. C u a n d o la lesin n o ha traspasado an la m e m b r a n a basal
cabeza o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o marrn o s c u r o o negro, sin q u e
- m e l a n o m a in situ- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o .
se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentacin m a c u l a r e n la periferia d e la

lesin.
Histolgicamente, el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e lanocitos fusiformes, al p r i n c i p i o aislados entre las clulas de la capa b a -
M i c r o s c p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , los
sal y ms adelante f o r m a n d o grupos pequeos en el resto d e la epidermis.
m e l a n o c i t o s atpicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d r m i c a , r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e c i m i e n t o r a d i a l . Falta la r e a c c i n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o
Melanoma de extensin superficial
totalmente.
Es la f o r m a clnica ms frecuente. Se r e l a c i o n a c o n la exposicin solar

aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n -
Melanoma lentiginoso acral
cia mxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 aos. Se l o c a l i z a e n zonas en

las q u e la exposicin solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas
Suele i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , uas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es
en las mujeres y e n la espalda e n los varones. Clnicamente es carac-
la f o r m a clnica ms f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s
terstico q u e la lesin sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenmenos
f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a , p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a
de regresin. La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o
u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a .
aos y tras ella aparecen sobre el b o r d e d e la lesin ppulas, n o d u l o s ,

u l c e r a c i o n e s y fenmenos hemorrgicos q u e delatan la presencia d e la
Su aspecto histolgico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e
fase v e r t i c a l .
recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n la n o d u -
Microscpicamente, los m e l a n o c i t o s neoplsicos son redondeados, casi
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r , e n el
m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a r o y agrupados en nidos.
m o m e n t o d e detectar la invasin v e r t i c a l .
lar, es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en
MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO

10%
MELANONA DE EXTENSIN SUPERFICIAL

70%
Mujeres ancianas
Mujeres jvenes
9 0 % en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
| (exposicin crnica)
3 0 % nevus previo
Exposicin i n t e r m i t e n t e
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mancha q u e crece
durante muchos aos
(> 10), luego profundiza
(nodulo). Epidrmico
Mcula con mosaico de

colores q u e crece 4-5 aos
y luego infiltra (nodulo)
Metstasis 35-70%
MEJOR PRONOSTICO
MS FRECUENTE
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
15%
Hombres de edad media
Sobre piel sana
Planta del pie (taln), manos,

mucosas, lecho ungueal,...
Sin relacin con
fotoexposicin
N o d u l o negro u n i f o r m e
Rpidamente invasor
(crecimiento vertical sin radial)
Frecuente ulceracin y sangrado
Mcula en mosaico
(mancha q u e crece)
Algunos amelnicos
Mal pronstico por diagnstico tardo
Cualquier zona
Aparicin repentina
Figura 107. Formas clnicas d e m e l a n o m a maligno
77

a
23.3. Factores pronsticos
O t r o s
en el melanoma
factores pronsticos
La p r e s e n c i a de satelitosis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminacin
linftica.
El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasin a d i s t a n c i a , t a n t o l i n -
ftica c o m o flemtica, c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metstasis q u e suelen
ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Las metstasis ms f r e -
N m e r o de ganglios a f e c t a d o s .
L o c a l i z a c i n del t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r
p r o b a b i l i d a d d e diseminacin y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g -
cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). Luego
nstico, lo q u e e m p e o r a el pronstico: p r i n c i p a l m e n t e son los
aparecen en ganglios, pulmn, sistema n e r v i o s o central ( p r i n c i p a l c a u -
q u e asientan en reas o c u l t a s .
sa d e muerte) y otras.
( B A N S ) : Back,
Arms,
Neck,
Scalp
(espalda, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o
cabelludo).
F o r m a clnica: el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clnica d e p e o r
Profundidad de la invasin
pronstico. L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l .
Edad y sexo del paciente: ser varn y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i d a d d e curacin.
En el estadio clnico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectacin l i n -
O t r o s factores desfavorables s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i n , el
ftica), el factor pronstico ms i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o
s u b t i p o histolgico, u n a l t o ndice mittico, la a u s e n c i a d e res-
de invasin v e r t i c a l del t u m o r , m e d i d a en milmetros (ndice d e Bres-
puesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a .
l o w ) (MIR 98-99, 1 4 4 ) .
El ndice de Breslow m i d e la p r o f u n d i d a d en milmetros desde el estrato g r a n u l o s o hasta la clula melnica t u m o r a l ms p r o f u n d a (entre
parntesis, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los
23.4. Tratamiento
c i n c o aos):
< 0,75 m m : m n i m o riesgo, pronstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) .
Extirpacin quirrgica p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . Se d e -
0 , 7 6 - 1,49 m m : riesgo m o d e r a d o d e metstasis ( 8 7 % ) .
b e n respetar c i e r t o s mrgenes d e s e g u r i d a d , extirpndose 1 c m d e
1,50 - 2,99 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) .
m a r g e n si la lesin t i e n e u n ndice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m ,
> 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o , m u y m a l pronstico ( 5 0 % ) .
y 2 c m si el ndice es > 1 m m . Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w

m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e la bsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a
El nivel de C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el ndice a n t e -
(MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a as al p r i m e r g a n -
r i o r . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r segn el n i v e l dermoepidrmico
g l i o linftico d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r .
afectado.
Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si
I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidrmico o "in
situ").
se e n c u e n t r a n clulas t u m o r a l e s , se realiza u n a linfadenectoma
II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r .
r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e -
III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a .
l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e
IV: i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r .
m a l pronstico, c o m o regresin intensa o ulceracin.
V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutneo.
I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el
uso d e interfern a - 2 b :
- Afectacin t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i nela (MIR 06-07, 1 3 9 - O M ) .
- T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow supe-
Indice
Niveles
de Clark
de Breslow
I
Supervivencia
10 aos
rior a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si
existe afectacin del g a n g l i o c e n t i n e l a .
Radioterapia y quimioterapia obtienen
escasos r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l p a l i a tivo (MIR
0 mm
85%
0,75 m m
los m e l a -
e l e c c i n es la q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a miento del m e l a n o m a diseminado c a m bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e porque
1,5 m m
0 3 - 0 4 , 2 1 7). Para
n o m a s e n e s t a d i o IV, el t r a t a m i e n t o d e
64%
n o se o b t i e n e n b u e n o s
resultados
teraputicos.
Las n u e v a s lneas d e investigacin h a c e n
h i n c a p i e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema
4 mm
41%
i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a .
As, se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i tos a c t i v a d o s
c o n t r a clulas t u m o r a l e s ,
c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . I n c l u s o est en
e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a .
En c o n c l u s i n , l o ms i m p o r t a n t e es el
Figura 108. Factores pronstico en el m e l a n o m a
78
diagnstico y la extirpacin p r e c o c e s .
Dermatologa
In situ
Extirpacin 0,5 Ci
Breslow < 1 m
Extirpacin 1 cm
Breslow s> 1 m
Extirpacin 2 ci
Seguimiento
Seguimiento
Ganglio centinela
Hi
Linfadenectoma
Interfern a
Breslow > 4 m m
Figura 109. Tratamiento del m e l a n o m a
Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno

sin metstasis en trnsito, ganglionares ni hematgenas?
1)
2)
3)
4)
5)
La edad del paciente.

Su desarrollo sobre un nevus previo.
Su localizacin en zonas acras.
El traumatismo previo de la lesin.
El espesor de la lesin medido en milmetros.
MIR 98-99, 144; RC: 5
Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el

sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado con
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci hace
cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico le sugiere?
1)
2)
3)
4}
5)
Hiperpigmentacin por frmacos.

Lentigo simple.
Lentigo solar o senil.
Lentigo maligno.
Queratosis seborreica pigmentada.
RC4
79
)loga
24.
LINFOMAS CUTNEOS
r
Orientacin
MIR
k.
Tema muy rentable con

preguntas muy similares
en los ltimos aos, referentes
a la micosis fungoide.
Si se dominan la micosis
fungoide y el sndrome
de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
fjf)
fp
Aspectos esenciales
Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e clulas T .

El l i n f o m a cutneo ms f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s
aos y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n placas y t u m o r a l .
("3")
La histologa d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnsticos: a c u m u l o ntraepidrmico d e l i n f o c i t o s

C D 4 + atpicos ( n c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier.
[4]
El sndrome d e Szary se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e r i t r o d e r m i a , poliadenopatas y > 1.000 clulas d e Szary

p o r m i e n sangre perifrica.
24.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary

Los l i n f o m a s cutneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s :
Linfomas cutneos primarios: suelen ser d e clulas T, c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e .

Linfomas extracutneos c o n afectacin s e c u n d a r i a e n p i e l : suelen ser d e clulas B. P r o d u c e n
lesiones
nicas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asintomticas.
A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n
grandes placas, m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e .
Micosis fungoide
Se trata d e u n l i n f o m a d e clulas T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 131). Su c u r s o
clnico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 aos. Clnicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases:
Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n mculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e aos d e e v o l u c i n . Son s e m e j a n t e s a u n e c z e m a crnico. La histologa e n este e s t a d i o es inespecfica.
Fase de p l a c a s o infiltrativa: a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La histologa es diagnstica e n esta

fase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d r m i c o d e l i n f o c i t o s atpicos e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 +
c o n u n ncleo c e r e b r i f o r m e . Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparicin d e cmulos d e l i n f o c i t o s intraepidrmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) .
Fase tumoral: c o m i e n z a n a aparecer placas exofticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceracin.

Pueden ser d e gran tamao. La histologa p u e d e v o l v e r a ser inespecfica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o pismo.
En las fases ms a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectacin extracutnea: g a n g l i o n a r , heptica, espi|TJ
Preguntas
- M I R 08-09, 154
- M I R 03-04, 234
M I R 99-00,131
80
n i c a , p u l m o n a r y d e mdula sea. P u e d e e x i s t i r adems transformacin blstica. O t r a c o m p l i c a c i n p o s i b l e

es la sepsis p o r Staphylococcus
aureus.
Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a

d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) .
Dermatologa
Es caracterstico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Para m u c h o s a u t o res, el sndrome d e Szary es u n a f o r m a clnica agresiva y d e m a l

pronstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e .
Tratamiento
En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tpicos. Los t r a t a m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d
de v i d a d e l p a c i e n t e , pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser
u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i n , se r e serva la q u i m i o t e r a p i a para el sndrome d e Szary y para
cuando
exista afectacin extracutnea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o ,

ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s
fungoide.
Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas
RECUERDA
Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a m a n Pautrier. Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrfilos y se
denominan de Munro-Sabouraud.
Sndrome de Szary
El sndrome d e Szary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c m i ca del l i n f o m a cutneo d e clulas T. Se d e f i n e p o r la trada: e r i t r o d e r m i a , linfadenopatas y la e x i s t e n c i a d e ms d e 1.000 clulas d e
Szary p o r m i l i l i t r o d e sangre perifrica. La clula d e Szary es u n
l i n f o c i t o T atpico c o n ncleo c e r e b r i f o r m e .
LINFOMA
INMUNOBLSTICO
LINFOBLSTICO
PREMICOSIS
Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
Otras?
Diagnstico (Pautrier)
S. SZARY
F. EN PLACAS
F. T U M O R A L
(Infiltriva)
Linfocito T
CORTICOIDES TPICOS
MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
Eritrodermia +
poliadenopatas +
1.000 clulas de Szary
es)
RT (bao de electrones;
INTERFERN a
ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
POLIQUIMIOTERAPIA
Figura 1 1 1 . Micosis f u n g o i d e
81

a
Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico, entenderemos que el paciente
se halla afecto de:
3)
4)
5)
1)
MIR 99-00, 1 3 1 ; RC: 2
2)
82
Una variante de psoriasis.
Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.
Una infeccin por el hongo Microsporum

Un linfoma de Hodgkin.
Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.
fungoides.
OTROS TUMORES CUTNEOS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema es muy rentable

si nos centramos slo en los
Aspectos esenciales. No es
necesario abarcarlo todo. Hay
que tener presentes los signos
clsicos, como el nodulo
de la hermana Mara Jos, que
ha aparecido recientemente
en el examen.
(T"|
Los l i n f o m a s sistmicos d e clulas B p u e d e n d a r metstasis cutneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s .
("2")
El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l trax es p o r metstasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a .
[~3~)
La metstasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gstrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r a
Jos.
[~4~)
El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i c o d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e est presente.
|~5~|
La m a s t o c i t o s i s ms f r e c u e n t e e n nios es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a .
f6~|
Las h i s t i o c i t o s i s d e clulas d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a ms g r a v e es la e n f e r m e d a d d e

Letterer-Siwe, q u e se p r e s e n t a e n recin n a c i d o s c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i cas c o n adenopatas y p a n c i t o p e n i a .
25.1. Metstasis cutneas

A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c n c e r . El t i p o d e lesin cutnea q u e c o n ms f r e c u e n c i a
p r o d u c e n las metstasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rpida e v o l u c i n , y el l u g a r d o n d e
c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o .
Existen c i e r t a s
localizaciones
es-
pecficas:
El
carcinoma
de mama
suele
d a r metstasis e n trax, e n o c a siones de manera
esclerosante
(carcinoma en coraza).
N o d u l o s d e la h e r m a n a
Jos: n o d u l o
con
Mara
periumbilical
f r e c u e n c i a t i e n e su
que
origen
e n u n a d e n o c a r c i n o m a gstrico
(MIR
06-07,
138-DG)
(Figura
113).
Las
leucemias con frecuencia
a f e c t a n a la p i e l , e n
especial
las l e u c e m i a s m o n o c t i c a s a g u das.
Las l e s i o n e s c u t n e a s c o n
infiltrado
leucmico
se
deno-
m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e s i o n e s sin histologa especfica,

leucmides.
Tj
Figura 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a Mara J o s
Preguntas
- MIR 07-08, 145

MIR 06-07, 138-DG
- MIR 00-01 F, 213
RECUERDA
Las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o , tambin t i e n e n el n o d u l o c o m o lesin e l e m e n t a l tpica.
83

a
25.2. Mastocitosis
Formas clnicas
Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes rganos de masto-
Mastocitoma: es la f o r m a clnica ms frecuente en la p r i m e r a i n f a n -
citos o clulas cebadas. Existen diversos estmulos q u e pueden hacer que
cia. A p a r e c e una ppula o n o d u l o nico de coloracin marroncea
el mastocito se degranule, l i b e r a n d o histamina. En el 9 0 % de los casos,
en los p r i m e r o s meses de v i d a . T i e n d e a desaparecer
la afectacin es e x c l u s i v a m e n t e cutnea. En un 1 0 % , aparece afectacin
c u a t r o aos (Figura 11 5).
de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de m-
d u l a sea para descartar una mastocitosis sistmica (MIR 00-01F, 2 1 3 ) .
U r t i c a r i a pigmentosa: es la f o r m a clnica c o n m a y o r
a los tres o
incidencia.
Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s aos de v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en la

a d o l e s c e n c i a . Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparicin ms
tarda se asocian c o n afectacin sistmica. P r o d u c e p p u l a s - n o d u -
Clnica
los marronceos, d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l
V i e n e d a d a por la accin de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados.
(MIR
07-08, 145).
Piel: prurito, d e r m o g r a f i s m o , signo de Darier positivo (Figura 114). El

signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito
Tratamiento
(es decir, formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es
patognomnico de mastocitosis, pero slo aparece en el 7 5 % de stas.
Es sintomtico. Debern emplearse
Respiratorio: disnea, b r o n c o e s p a s m o .
factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberacin de h i s t a m i n a
antihistamnicos y evitarse
los
Digestivo: d o l o r a b d o m i n a l , vmitos.
(AINE, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r a u m a s , . . . ) . Las mastocitosis malignas se t r a -
C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a , hipotensin.
tan c o n q u i m i o t e r a p i a .
Figura 114. S i g n o d e Darier e n una mastocitosis
Figura 115. M a s t o c i t o m a . S i g n o de Darier
La urticaria pigmentosa es una forma especial de:

1)
2)
3)
84
Urticaria por contacto.

Trastorno de los melanocitos.
Cloasma gravdico.
4)
5)
Urticaria fsica.
Mastocitosis cutnea.
RC: 5
Dermatologa
^a|S
26.
DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Aspectos esenciales
Tema poco importante,

dominado por el sndrome
de Sweet, la acantosis
nigricans y la dermatomiositis
paraneoplsica.
p~|
El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre perifrica.
fJ~J
La acantosis nigricans
muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con
resistencia insulnica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica.
26.1. Dermatosis paraneoplsicas

Sndrome de Sweet
L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutroflica a g u d a f e b r i l . Se ha d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 %
de los casos, a neoplasias, sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a .
La clnica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres de m e d i a n a e d a d q u e sb i t a m e n t e presentan f i e b r e , artralgias, malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s
superiores, j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 1 3 5 ; M I R 04-05, 114) (Figura
116). Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e ,
c o n f o r m a d e "montaa rusa". Estas lesiones d u e l e n al mnimo roce.
GD
Preguntas
Figura 116. Sndrome de S w e e t
- MIR 09-10, 135

- MIR 04-05, 144
- MIR 02-03, 246-RM
- MIR 01-02. 139
El c u a d r o cutneo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s , s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnstico.

Tambin es til el y o d u r o potsico.
85
ti

a
Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmn
Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico
Sndrome de Bazex
Alopecia mucinosa
Espinocelular
de vas aerodigestvas
Signo de LesserTrlat
Adenocarcinoma
gstrico
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Eritema
gyratum
repens. Carcinoma
de pulmn
Tromboflebitis migrans
Adenocarcinoma
pancretico
Eritema necroltico
migratorio. Glucagonoma
(periorificial)
Acantosis nigricans maligna

Adenocarcinoma gstrico
(hiperqueratosis
palmoplantar)
Figura 117. D e r m a t o s i s paraneoplsicas
Figura 118. Acantosis nigricans.
Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o ,
h i p e r p i g m e n t a d a , e n flexuras
DERMATOSIS
TUMOR
CLINICA
E r i t e m a necroltico
migratorio
tis y prdida d e p e s o
P a p u l o vesculas d e distribucin p e r i o r i f i c i a l , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i -
Acroqueratosis de bazex
Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras
C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vas a e r e o d i g e s t i v a s altas
E r i t e m a gyratum
Placas anulares concntricas en "vetas m a d e r a "
Carcinomas pulmonares
Flushing,
T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD)
repens
Sndrome carcinoide
A c a n t o s i s nigricans
maligna
d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea
Piel a t e r c i o p e l a d a griscea e n p l i e g u e s , c o n afectacin m u c o s a
y queratodermia palmo-plantar
Glucagonoma
A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gstrico)
Dermatomiositis
paraneoplsica
Eritema violceo e n prpados y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r
Hipertricosis l a n u g i n o s a a d q u i r i d a
Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal)
Pulmn, colon... a n o r e x l a nerviosa, frmacos
Flebitis superficiales r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s
A d e n o c a r c i n o m a pncreas
Ictiosis a d q u i r i d a
Xerosis y descamacin
Hodgkin
Alopecia mucinosa
Placas e r i t e m a t o s a s y alopcicas
Paquidermoperiostosis adquirida
Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r
Pulmn
Tromboflebitis
proximal
migrans
(sndrome de Trousseau)
Tabla 2 6 . D e r m a t o s i s paraneoplsticas
86
Ovario, m a m a , estmago, pulmn
Dermatologa
La presencia de una pigmentacin pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas,

ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel,
se denomina:
1)
2)
3)
4)
5)
Tinea nigra.
Psoriasis invers.
Acantosis nigricans.
Acroqueratoelastoidosis.
Ictiosis simple.
MIR 01-02, 139; RC: 3
Enferma de 40 aos que presenta en los prpados, y alrededor de los mismos, lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de:
1)
2)
3)
4)
5)
Eccema de contacto.
Eccema atpico.
Dermatomiositis.
Lupus eritematoso.
Sndrome de Sjgren.
MIR 02-03, 246-RM; RC: 3
87

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Manual CTO

Eccema. Dermatitis atpica

Definicin y clasificacin d e los e c c e m a s

Cncer de piel. Epiteliomas

Otros tumores cutneos

La prpura senil p r o d u c e mculas.

La caracterstica f u n d a m e n t a l d e l habn es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas).

El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesin tpica d e las p a n i c u l i t i s .

Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungentos).

Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n frmulas c o n g r a n proporcin d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) .

El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamnicos es p o r va o r a l . Las f o r m a s tpicas d e b e n evitarse.

1.1. Estructura y funcin de la piel

Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las clulas mayoritarias en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras:

G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n

Corpsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso

Melanocitos ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporcin 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la

m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l , en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Proce-

F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antgenos a

de del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis

los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrnico, se a p r e c i a n unas f o r m a c i o n e s intracitoplasmticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s

reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colgeno t i p o I. A d e ms existen fibras elsticas, f i b r o b l a s t o s , mastocitos, h i s t i o c i t o s , vasos

Folculos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o

Angeno: 2-5 aos, fase d e c r e c i m i e n t o .

Catgeno: 2-5 semanas, involucin.

Telgeno: 2-5 meses, cada.

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folculos pilosos se e n Subcutnea

c u e n t r a en fase angeno. En los e f l u v i o s telgenos m u c h o s folculos e n t r a n en telgeno y se p r o d u c e u n a cada a c e n t u a d a d e p e l o .

Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal

c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n trmino a p l i c a b l e al

Clulas de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodrmico. Se

El folculo se d i v i d e en tres partes anatmicas:

l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores tctiles.

A l m i c r o s c o p i o ptico, y c o n impregnacin argntica, se observa

Infundbulo o porcin superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la

Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la insercin del msculo

Porcin inferior o base.

Clula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

Figura 3. Fisiologa de las glndulas cutneas

(fibrillas de anclaje-colgeno VII)

Figura 2. Estructura d e la unin dermoepidrmica

Glndulas sudorparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o ,

Glndula sudorpara apocrina: d e s e m b o c a en el nfundbulo, por

Ppula: elevacin slida pequea, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a

e n c i m a d e d o n d e l o hace la glndula sebcea. A b u n d a n en la re-

d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior

gin a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestbulo nasal. Tiene

y c o m i e n z a a f u n c i o n a r despus d e la p u b e r t a d bajo el sistema ner-

v i o s o autnomo (fibras adrenrgicas).

H a b n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n drmico y d e e v o lucin fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es caractersti-

Glndula sebcea: d e s e m b o c a en el nfundbulo del folculo p i l o s o .

y en las plantas. Su secrecin es h o l o c r i n a (toda la clula, c o n pr-

Nodulo: lesin hipodrmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a cin y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) .

Es la lesin tpica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .

E s c a m a : lminas del estrato crneo q u e se d e s p r e n d e n .

C o s t r a : secrecin, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la

Escara: placa d e t e j i d o necrtico, negra y c o n lmites netos.

Vescula: formacin elevada, m e n o r d e 0,5 c m .

A m p o l l a : lesin igual o m a y o r d e 0,5 c m .

Flictena: una a m p o l l a d e gran tamao.

Erosin: prdida de sustancia epidrmica, q u e cura sin dejar c i catriz.

Q u i s t e : lesin e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o lquido o semislido.

l c e r a : prdida de sustancia epidrmica y drmica q u e d e j a c i c a t r i z al curar.

Excoriacin: erosin secundaria al rascado.