Captulo 167 Vasculitis 1269

PATOGENIA

167.1 Prpura de Henoch-Schnlein

Stacy P. Ardoin y Edward Fels
La prpura de Henoch-Schnlein (PHS) es la vasculitis ms frecuente
en la infancia y se caracteriza por una vasculitis leucocitoclstica y el
depsito de inmunoglobulina (Ig) A en los vasos pequeos en la piel,
las articulaciones, el tubo digestivo y el rin.

EPIDEMIOLOGA

La PHS aparece en todo el mundo y afecta a la totalidad de los grupos

tnicos pero es ms frecuente en poblaciones blancas y asiticas. Se
estima que su incidencia es de 14-20/100.000 nios por ao y afecta a
ms varones que mujeres, con una proporcin hombre:mujer de 1,21,8:1. Aproximadamente el 90% de los casos de PHS se produce en nios,
generalmente entre los 3 y los 10 aos de edad. La PHS es mucho menos
frecuente en los adultos, en los que se suelen encontrar complicaciones
graves y crnicas. Es ms habitual durante el invierno y la primavera y
es inusual en los meses de verano. Se han descrito muchos casos de PHS
despus de una infeccin respiratoria de las vas altas.

ANATOMA PATOLGICA

Las biopsias cutneas muestran la vasculitis de los capilares drmicos

y las vnulas poscapilares. Los infiltrados inflamatorios son de neutrfilos y monocitos. El estudio histopatolgico renal suele mostrar una
glomerulonefritis endocapilar proliferativa, que vara de un proceso
segmentario focal a una afectacin extensa en medias lunas. En todos
los tejidos, la inmunofluorescencia identifica el depsito de IgA en
las paredes de los vasos pequeos (fig.167-1), acompaada en menor
extensin por el depsito de C3, fibrina e IgM.

La patogenia exacta de la PHS sigue siendo desconocida. Debido a la estacionalidad de la PHS y a la frecuencia elevada de infecciones respiratorias
de vas altas, se sospecha que hay un desencadenante infeccioso como el
estreptococo b-hemoltico del grupoA, Staphylococcus aureus, micoplasma
y adenovirus. La observacin frecuente del depsito de IgA, especficamente
IgA1, indica que la PHS es una enfermedad mediada por inmunocomplejos IgA e IgA. En ocasiones, la PHS se agrupa en familias, lo que indica un
componente gnico. Los alelos HLA-B34 y HLA-DRB1*01 se han vinculado
a la nefritis de la PHS. Los pacientes con fiebre mediterrnea familiar, sndromes con fiebre peridica hereditarios y deficiencias del complemento
tienen un mayor riesgo de sufrir una PHS, lo que indica que podra contribuir una alteracin dela regulacin inmunitaria de origen gnico.

MANIFESTACIONES CLNICAS

La caracterstica distintiva de la PHS es su exantema: la prpura palpable empieza con mculas rosadas o habones y evoluciona a petequias,
prpura palpable o equimosis extensa. A veces se producen ampollas y
lceras. Las lesiones cutneas suelen ser simtricas y aparecen en zonas
en declive (en las extremidades inferiores) o en puntos de presin (en las
nalgas) (v. figs.167-1 y167-2). Las lesiones cutneas aparecen a menudo
en grupos, suelen durar entre 3-10 das y pueden volver a aparecer
pasados 4 meses desde la presentacin inicial. Tambin es frecuente el
edema subcutneo localizado en el dorso de las manos y los pies, la zona
periorbitaria, los labios, el escroto o el cuero cabelludo.
La afectacin osteomuscular, que abarca la artritis y las artralgias,
es frecuente y ocurre en ms del 75% de los nios con PHS. La artritis
tiende a ser autolimitada y oligoarticular, con una predileccin por las
extremidades inferiores, y no provoca deformidades; suele resolverse en
2 semanas pero puede recidivar.
Las manifestaciones digestivas de la PHS aparecen en ms del 80%
de los nios afectados y son dolor abdominal, vmitos, diarrea, leo
paraltico y melena; la invaginacin intestinal y la isquemia mesentrica
o la perforacin son infrecuentes. No suele ser necesaria la evaluacin
endoscpica, pero puede identificar la prpura del tubo digestivo.

Tabla 167-4 Manifestaciones clnicas y anatomopatolgicas de algunas vasculitis en la infancia

SNDROME

FRECUENCIA
Infrecuente

Arterias musculares pequeas

y de tamao medio,
y algunas veces arteriolas

Enfermedad de Kawasaki

Frecuente

Arterias coronarias
y otras musculares

VASCULITIS LEUCOCITOCLSTICA
Prpura de Henoch-Schnlein
Frecuente
Elsevier. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

VASOS AFECTADOS

POLIARTERITIS
Poliarteritis nudosa

CARACTERSTICAS ANATOMOPATOLGICAS
Segmentaria focal (a menudo cerca de
las bifurcaciones); necrosis fibrinoide;
microaneurismas gastrointestinales, renales;
lesiones en varios estadios de evolucin
Trombosis, fibrosis, aneurismas, especialmente
de los vasos coronarios

Arteriolas y vnulas,
a menudo arterias pequeas
y venas
Arteriolas y vnulas

Leucocitoclastia; clulas mixtas, eosinofilia,

depsitos de inmunoglobulina A
en los vasos afectados
Leucocitoclstica o linfoctica, eosinoflicas
diversas, en ocasiones granulomatosa; lesiones
extensas en el mismo estadio de evolucin

Venas y arterias pequeas,

en ocasiones vasos ms grandes
Venas y arterias pequeas,
a menudo arteriolas y vnulas

Las vas respiratorias altas y bajas, glomerulonefritis

granulomatosa necrosante
Granulomas extravasculares necrosantes;
afectacin pulmonar; eosinofilia

ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES

Arteritis de Takayasu
Inusual

Arterias grandes

Arteritis temporal

Arterias grandes y de tamao medio

Inflamacin granulomatosa, clulas gigantes;

aneurismas, diseccin
Inflamacin granulomatosa, arterias de clulas
gigantes

Vasculitis por hipersensibilidad

Infrecuente

VASCULITIS GRANULOMATOSA
Granulomatosis con polivasculitis

Infrecuente

Granulomatosis eosinoflica
conpolivasculitis
(sndrome deChurg-Strauss)

Infrecuente

Infrecuente

Adaptada de Cassidy JT, Petty RE: Textbook of pediatric rheumatology, 5. ed., Filadelfia, 2005, Elsevier/Saunders.

Descargado de ClinicalKey.es desde PONTIFICIA UNIVERSIDAD JAVERIANA agosto 15, 2016.

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1270 Parte XVI Enfermedades reumticas de la infancia

Figura 167-1 A, Prpura palpable caracterstica en las extremidades inferiores de una nia con prpura de Henoch-Schnlein. B, Biopsia cutnea de
una lesin de la misma paciente, que muestra la inmunofluorescencia directa de la inmunoglobulina A dentro de las paredes de los capilares drmicos.

La afectacin renal se produce en ms del 50% de los casos y se manifiesta

con hematuria microscpica, proteinuria, hipertensin, nefritis evidente,
sndrome nefrtico e insuficiencia renal aguda o crnica. La progresin a una
enfermedad renal terminal es infrecuente en los nios (1-2%) (v. cap.515).
Tambin suelen aparecer manifestaciones neurolgicas en la PHS
causadas por la hipertensin o la vasculitis del sistema nervioso central
(SNC). Estas manifestaciones son hemorragias cerebrales, convulsiones,
cefaleas y cambios conductuales. Otras manifestaciones posibles y menos
frecuentes son orquitis, carditis, enfermedad ocular inflamatoria, torsin
testicular y hemorragias pulmonares.

DIAGNSTICO

El diagnstico de la PHS es clnico y suele estar claro cuando se observa el

exantema tpico. Sin embargo, en al menos el 25% de los casos el exantema
aparece despus de otras manifestaciones, lo que hace que eldiagnstico
temprano sea un reto. La tabla176-5 resume los criterios para la clasificacin de la PHS. Su diagnstico diferencial depende de la afectacin de
rganos especficos, pero suele incluir otras vasculitis de los vasos pequeos,
infecciones, glomerulonefritis postestreptoccica, sndrome hemolticourmico, coagulopatas y otros procesos intraabdominales agudos.
El edema hemorrgico agudo (EHA), una vasculitis leucocitoclstica
cutnea aislada que afecta a lactantes menores de 2aos, tiene manifestaciones clnicas parecidas a las de la PHS. El EHA se manifiesta con fiebre; edema
doloroso en la cara, el escroto, las manos y los pies, y equimosis (generalmente
mayor que la prpura de la PHS) en la caray las extremidades (fig.167-3).
No afecta al tronco, pero pueden verse petequias en las mucosas. El paciente
suele tener buen aspecto excepto por el exantema. El nmero de plaquetas es
normal o elevado, y los resultados de los anlisis de orina son normales. La
edad ms joven, la naturaleza de las lesiones, la falta de afectacin de otros
rganos y una biopsia pueden ayudar a distinguir el EHA de la PHS.
El sndrome papular-purprico en guante y calcetn suele deberse
al parvovirus B19 y suele manifestarse al principio en forma de edema y
eritema simtricos en las manos y los pies. Estas lesiones bien delimitadas acaban en el tobillo y la mueca y evolucionan a ppulas purpricas.
La fiebre, las lesiones orales y la leucopenia son hallazgos infrecuentes.
Entre sus complicaciones est la mononeuritis mltiple. Los adolescentes se ven afectados ms a menudo que los nios. Al contrario que
el eritema infeccioso, los pacientes con el sndrome papularpurprico en guante y calcetn suelen mostrarse infecciosos en el
momento de la aparicin de la erupcin.

Figura 167-2 Prpura de Henoch-Schnlein. (De Korting GPV:

Hautkrankheiten bei Kindern und Jungendlichen, 3. ed., Stuttgart, 1982,

FK Schattauer Verlag.)

Captulo 167 Vasculitis 1271

PRUEBAS DE LABORATORIO

Las pruebas de laboratorio no son diagnsticas de la PHS. Los

resultados frecuentes pero inespecficos incluyen la leucocitosis, la
trombocitosis, la anemia y las elevaciones de la velocidad de
sedimentacin globu-lar(VSG) y de la protena C reactiva (CRP). El
recuento de plaquetas es normal en la PHS. Suele encontrarse sangre
oculta en las muestras de heces. Las concentraciones sricas de
albmina pueden estar bajas debido a la prdida protenica renal o
intestinal. Las pruebas de deteccin de autoanticuerpos no son tiles
desde el punto de vista diagnstico excepto para excluir otras
enfermedades. Los valores sricos de la IgA suelen estar elevados, pero
no se miden siempre. Es necesario evaluar la afectacin renal con la
presin arterial, los anlisis de orina y la creatinina srica.
Las ecografas se usan a menudo en la afectacin digestiva para
eva-luar el edema de la pared intestinal o la aparicin poco
frecuente de una invaginacin asociada. Tambin puede emplearse
el enema con bario para diagnosticar y tratar la invaginacin.
Aunque no suelen ser necesarias en la PHS tpica, las biopsias
cutneas y renales pueden proporcionar una informacin diagnstica
importante, particularmente en los casos atpicos o graves, y
muestran de forma caracterstica el depsito de IgA en los tejidos
afectados.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la PHS leve y autolimitada es de apoyo y

pretende sobre todo garantizar una analgesia, nutricin e hidratacin
adecuadas. Los esteroides se utilizan con mayor frecuencia para tratar
la afectacin digestiva significativa u otras manifestaciones que
pongan en peligro la vida. La prednisona (1mg/kg/da durante 1-2
semanas, con una disminucin gradual) reduce las molestias
abdominales y articulares pero no altera el pronstico global ni
evita la insuficiencia renal. La reduccin rpida de los corticoides
puede provocar una reactivacin de los sntomas de la PHS. Aunque
disponemos de pocos datos que demues-tren su eficacia, las
inmunoglobulinas intravenosas y el intercambio del plasma se
emplean algunas veces en el mbito de las enfermedades graves. En
algunos casos, la enfermedad renal de la PHS crnica se trata con
distintos inmunodepresores, como la azatioprina, la ciclofosfamida,
la ciclosporina y el micofenolato mofetilo. La enfermedad renal
terminal aparece en ms del 8% de los nios con nefritis de la PHS.

COMPLICACIONES

En casos extremos, una afectacin digestiva grave como la perforacin

intestinal confiere una mortalidad y morbilidad significativas. La insuficiencia renal es la principal complicacin a largo plazo, y se produce
en el 1-2% de los nios con PHS. La enfermedad renal puede aparecer
6 meses despus del diagnstico, pero no suele hacerlo si los resultados
de los anlisis de orina iniciales son normales. Es aconsejable que los
nios con PHS se sometan a controles seriados de la presin arterial
y anlisis de orina durante varios meses despus del diagnstico para
vigilar la aparicin de la nefritis.

PRONSTICO

En conjunto, el pronstico de la PHS infantil es excelente, y la

mayora de los nios experimenta una evolucin aguda y autolimitada
que dura unamedia de 4 semanas. El 15-60% de los nios afectados
experimen-tauna o ms recadas, habitualmente a los 4-6 meses del
diagnstico. Con cada recidiva, los sntomas suelen ser ms leves que
en la presentacin de la enfermedad. Los nios con una evolucin
inicial ms grave tienen mayor riesgo de recidiva. El pronstico a largo
plazo suele depender de la gravedad y duracin de la afectacin digestiva y
renal. La enfermedad renal crnica aparece en el 1-2% de los nios con
PHS, y aproximadamente el 8% de los que tienen una nefritis de la PHS
continan con una enfermedad renal terminal. El riesgo de recurrencia de
la PHS y de la prdida del injerto tras un trasplante renal se estima en un
7,5% transcurridos 10 aos.

Tabla 167-5 Criterios de clasificacin de la prpura

deHenoch-Schnlein*
CRITERIOS DE CLASIFICACIN DEL AMERICAN COLLEGE
OFRHEUMATOLOGY
Tienen que producirse dos de los criterios siguientes:
Prpura palpable
Edad de inicio 20aos
Angina intestinal (dolor abdominal posprandial,
diarrea hemorrgica)
Biopsia que muestra los granulocitos intraparietales
en las arteriolas pequeas, las vnulas o ambas
CRITERIOS DE LA EUROPEAN LEAGUE AGAINST RHEUMATISM/
PEDIATRIC RHEUMATOLOGY EUROPEAN SOCIETY
Debe haber prpura palpable (sin coagulopata o trombocitopenia)
y uno o ms de los criterios siguientes:
Dolor abdominal (agudo, difuso, clico)
Artritis o artralgias
Biopsia del tejido afectado que demuestre el depsito
predominante de inmunoglobulina A
Afectacin renal (proteinuria >3 g/24 h), hematuria
o cilindros deeritrocitos
*Los criterios de clasificacin se emplean para la investigacin y no estn
validados para el diagnstico clnico.

Elaborados para poblaciones adultas y peditricas. Adaptada de Mills JA,

Michel BA, Bloch DA y cols.: The American College of Rheumatology 1990
criteria for classification of Henoch-Schnlein purpura, Arthritis Rheum
33:1114-1121, 1990.

Desarrollado slo para su uso en poblaciones peditricas.

Adaptada de Ozen S, Pistorio A, Iusan SM y cols.: EULAR/PRINTO/PRES
criteria for Henoch-Schnlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood
Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008.
Part II: nal classication criteria, Ann Rheum Dis 69:798-806, 2010.

Captulo 515 Nefritis de la prpura de Henoch-Schnlein 2613

Captulo 515

Nefritis de la prpura
de Henoch-Schnlein
Scott K. Van Why y Ellis D. Avner
La prpura de Henoch-Schnlein (PHS) es la vasculitis de vasos sanguneos de pequeo calibre ms frecuente en la infancia. Se caracteriza por
la aparicin de una erupcin purprica que con frecuencia se acompaa
de artritis y dolor abdominal (v. cap. 167.1). Alrededor del 50% de los
pacientes con PHS desarrolla manifestaciones renales, que pueden variar
desde una glomerulonefritis progresiva con hematuria microscpica
asintomtica hasta una glomerulonefritis progresiva grave.

ANATOMA PATOLGICA Y PATOGENIA

La patogenia de la nefritis de la PHS puede estar mediada por depsitos

de inmunoglobulina A (IgA) polimrica en los glomrulos. Esto es
similar al mismo tipo de depsitos de IgA observados en los vasos

sistmicos de pequeo calibre, principalmente los de la piel y el intestino. Los hallazgos glomerulares pueden ser indistinguibles de los de
la nefropata por IgA (v. cap. 510.1). Los depsitos de IgA se detectan
mediante inmunofluorescencia y es posible observar una extensa variedad de lesiones glomerulares que van desde una proliferacin leve hasta
cambios necrticos y semilunares.

MANIFESTACIONES CLNICAS Y ANALTICAS

Por lo general, la nefritis que acompaa a la PHS aparece tras la erupcin

cutnea semanas o incluso meses despus del inicio de la enfermedad. La
nefritis puede manifestarse al inicio de la enfermedad pero muy pocas
veces se manifiesta antes de la erupcin cutnea. Es infrecuente que al
principio los pacientes presenten un cuadro agudo grave combinado
nefrtico y nefrtico (hematuria, hipertensin, insuficiencia renal, proteinuria significativa y sndrome nefrtico). La mayora de los pacientes
slo presenta manifestaciones renales leves, principalmente hematuria
microscpica aislada sin proteinuria significativa. La afectacin renal
leve inicial puede progresar a una nefritis ms grave a pesar de que el
resto de las manifestaciones de la PHS desaparezcan. La gravedad de las
manifestaciones sistmicas no se correlaciona con la de la nefritis. La
mayor parte de los pacientes que desarrollan nefritis presenta anomalas
urinarias al mes y casi todos tienen anomalas a los 3 meses del inicio de
la PHS. Por consiguiente, debe efectuarse un anlisis de orina semanal
durante este perodo de enfermedad clnica activa y a continuacin
mensualmente durante 6 meses ms. Si todos son normales es improbable que aparezca una nefritis. Si junto con la hematuria se detecta
proteinuria, insuficiencia renal o hipertensin, est indicado remitir al
paciente a un pediatra especialista en nefrologa.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO

El pronstico de la nefritis de la PHS es excelente en la mayora de los

pacientes. La resolucin espontnea y total de la nefritis acontece de
forma caracterstica en los pacientes con manifestaciones leves al inicio
(hematuria aislada con proteinuria no significativa). Sin embargo, estos
pacientes pueden progresar a una afectacin renal grave, incluido el
desarrollo de insuficiencia renal crnica. Los pacientes con sndrome
nefrtico o nefrtico agudo al inicio tienen un pronstico reservado, en
especial si en la biopsia renal se observa que presentan simultneamente
necrosis o cambios semilunares considerables. Sin tratamiento, el riesgo
de enfermedad renal crnica, incluido el fracaso renal, es del 2-5% en
todos los pacientes con PHS y casi del 50% en aqullos con las caractersticas clnicas e histolgicas ms graves.
Ningn estudio ha demostrado que el uso inmediato de una pauta
breve (semanas) de corticoides orales tras el inicio tenga un efecto
favorable sobre el desarrollo posterior o la gravedad de la subsiguiente
nefritis de la PHS. Se ha propuesto la amigdalectoma como una intervencin adecuada para la nefritis de la PHS, pero parece que no tiene
ningn efecto apreciable sobre las consecuencias renales. La nefritis de
la PHS leve no requiere tratamiento ya que, por lo general, se resuelve
de forma espontnea.
La eficacia para el tratamiento de la PHS moderada o grave, que
tiene bastantes ms probabilidades de progresar hacia insuficiencia
renal cr-nica, es ms difcil de valorar. Existen estudios comparativos
prospectivos limitados de la nefritis grave de la PHS y en ninguno de
ellos se ha cons-tatado mejora con ninguno de los tratamientos
estudiados. Algunos estudios no comparativos sealan un efecto
beneficioso del tratamiento inmunosupresor intensivo (pautas
prolongadas a dosis elevadas de cor-ticoides con ciclofosfamida y
azatioprina) en los pacientes con factores pronsticos desfavorables
en la biopsia renal; segn los controles his-tricos, dichos pacientes
tienen un riesgo alto de progresin a insuficiencia renal crnica. En casos
anecdticos de tratamiento de pacientes de alto riesgo con
plasmafresis o rituximab se han logrado efectos beneficio-sos. Es
difcil equilibrar la ausencia de datos controlados con los efectos
adversos notorios de los tratamientos intensivos en los pacientes
con
factores pronsticos renales desfavorables. El tratamiento
intensivoconmo-nitorizacin cuidadosa es razonable en los
pacientes con la nefritis de la PHS ms grave (>50% con presencia
de semilunas en la biopsia).