Introduccin
Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
El mediastino ocupa la regin central del trax. Desde el punto de
vista anatmico se encuentra delimitado por:
Hacia arriba: el oprculo torcico (continuando sin lmites anatmicos netos con las estructuras del cuello).
Hacia abajo: el diafragma.
Lateralmente: los pulmones a travs de ambas pleuras mediastnicas.
Anteriormente: el esternn y los cartlagos costales.
Posteriormente: la columna dorsal.
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PROACI
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tumor en relacin con las diferentes estructuras mediastnicas puede orientar considerablemente el diagnstico anatomopatolgico si
se lo considera junto con:
edad
sntomas
antecedentes
Analizaremos en primer lugar la compartimentalizacin del mediastino, los cuadros clnicos, los procedimientos diagnsticos y
las vas de abordaje. Veremos luego estos aspectos en los tumores
prevalecientes en cada uno de los compartimientos.
Reconocer
las patologas
prevalecientes segn
la ubica Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
cin topogrfica de la lesin.
Emplear con criterio los recursos diagnsticos, de imge nes y/o invasivos.
Establecer de manera adecuada las indicaciones tera puticas, clnicas o quirrgicas.
Elegir la va de abordaje correcta.
Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
Red conceptual
Tumores del mediastino
Cuadros clnicos
Procedimientos diagnsticos
Vas de abordaje
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PROACI
Se describi una variedad de divisiones segn se utilicen diferentes reparos anatmicos para delimitar cada uno de los compartimientos: Martnez (1955); Sabiston (1980); etc.
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Tumores qusticos
Quiste entergeno
Quiste pleuropericrdico
Quiste mesotelial
Quiste del conducto torcico
Quiste hidatdico
Quiste neuroentrico
Quiste broncognico
Tumores malignos
Schwannoma
maligno
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma
Paraganglioma
Feocromocitoma
Linfoma
Tumores benignos
Neurilemoma
Neurofibroma
Ganglioneuroma
Tumores malignos
Doctor Derlin
Marcio Juarez Muas
Linfoma
Paraganglioma
Feocromocitoma
Adenopatas metastsicas
Tumores benignos
Hamartoma linfoideo
Cuadros clnicos
Como ya dijimos, muchos tumores benignos y quistes del mediastino suelen ser asintomticos y constituyen hallazgos radiogrficos
casuales. En los nios, cerca del 30-35% de los casos (tumores-quistes) resultan asintomticos. En la poblacin adulta alrededor del 30%
de las lesiones generan algn tipo de manifestacin clnica.
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PROACI
Doctor
Derlindiagnsticos
Marcio Juarez Muas
Procedimientos
La mayor parte de los tumores mediastnicos son diagnosticados mediante radiografas simples del trax, ya sea en estudios de chequeo o
bien en pacientes sintomticos (dolor, disfagia, disnea, disfona, SVCS,
etc.).
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PROACI
Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
Veamos su utilidad diagnstica.
Tomografa computarizada
Como bien lo establecen Eleta y col. en su obra Diagnstico por
imgenes en medicina, la TC presenta sobre la radiologa simple las
siguientes ventajas:
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
Realiza
cortes anatmicos del
trax muy precisos,
lo que permite establecer una topografa exacta del tumor en relacin con los
rganos vecinos.
Indica el tamao exacto de la lesin y su densidad (slido-lquido). Por otra parte, el empleo de la TC helicoidal brinda la posibilidad de evaluar el tumor en sus tres dimensiones.
Permite descubrir lesiones pequeas, no discernibles con la radiologa simple.
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Puede complementarse con la angiotomografa, la cual aporta datos muy precisos sobre las relaciones del tumor con los vasos. Por
otra parte, diferencia las alteraciones propiamente vasculares.
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Resonancia magntica
Si bien Derlin
la TC contina siendoMarcio
el mtodo por imgenes
de eleccin
Doctor
Juarez
Muas
en el estudio de un tumor mediastnico, la RM tiene indicacin precisa en algunas circunstancias y posee ventajas especficas que es
importante destacar:
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PROACI
Es superior a la TC en la evaluacin del compromiso intrarraqudeo de los tumores neurognicos de la gotera costovertebral (tumores en reloj de arena) (fig. 4).
Permite una mejor diferenciacin entre las estructuras slidas y
los vasos o conductos areos (trquea, bronquios, aorta) sin requerir medios de contraste.
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Resulta de utilidad en la demarcacin de tumores ubicados en
las regiones limtrofes del mediastino:
diafragma
esternn
columna
oprculo torcico
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Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
Procedimientos diagnsticos invasivos
La indicacin de biopsia de un tumor mediastnico a travs de tcnicas
invasivas para establecer sus caractersticas anatomopatolgicas slo
es necesaria en casos muy seleccionados.
En lneas generales, la mayora de los tumores del mediastino deben
ser resecados, y la ubicacin topogrfica, la edad, los antecedentes,
etc. orientan suficientemente los diagnsticos posibles como tambin
las vas de abordaje (toracotoma, esternotoma).
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PROACI
Analizaremos
a continuacinMarcio
los procedimientos diagnsticos
inDoctor
Derlin
Juarez
Muas
vasivos.
Puncin-biopsia transparietal
Este procedimiento se utiliza con mayor frecuencia en el caso de tumores alojados en los compartimientos anterosuperior y posterior y suele
realizarse guiado por TC.
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De acuerdo con el calibre de la aguja empleada puede obtenerse
material para estudio citolgico o histolgico.
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Mediastinoscopia
transcervical
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Su indicacin precisa es la presencia de adenopatas pretraqueales y/o
laterotraqueales (compartimiento visceral).
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Videotoracoscopia
Si bien aqu la mencionamos como recurso diagnstico, en ciertas
circunstancias puede aplicarse con criterio teraputico.
Constituye un procedimiento muy til en presencia de adenopatas mediastnicas inaccesibles por su ubicacin a la puncin bajo TC o a la
mediastinoscopia.
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Vas de abordaje
Es de suma importancia la eleccin de una va de abordaje adecuada
que permita una reseccin completa y segura de la lesin, otorgando
un campo quirrgico suficientemente amplio y cmodo para la realizacin de los gestos quirrgicos necesarios.
Toracotoma
posterolateral
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Es la incisin clsica que se utiliza para abordar los tumores de los
compartimientos medio (visceral) y posterior.
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Bitoracoesternotoma
Implica la realizacin de dos toracotomas anteriores unidas por una
esternotoma transversa. Esta ltima suele hacerse a nivel del cuartoquinto espacio.
Tumor / localizacin
Toracotoma
posterolateral Marcio Juarez Muas
Doctor
Derlin
Esternotoma vertical
Bitoracoesternotoma
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Esta es la causa ms frecuente de masa mediastnica si consideramos todas las etiologas posibles:
lesiones malignas:
primarias (linfomas)
secundarias (metstasis de carcinoma) (fig. 7)
infecciones (tuberculosis)
granulomatosis (sarcoidosis)
otras entidades ms raras, como la enfermedad de Castleman.
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Compartimiento anterior
Tumores y quistes del timo
Es preciso
definirlos correctamente
para no incurrirJuarez
en un error
Doctor
Derlin
Marcio
Muas
comn:
Timoma no es sinnimo de tumor del timo sino slo una clase particular de stos y, por mucho, la ms frecuente.
Pero existen otros tumores primarios del timo, aunque no son habituales. La clasificacin es la siguiente:
Timoma
Epitelial
Linfoctico
Linfoepitelial
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Timolipoma
Carcinoma del timo
Pavimentoso
Linfoepitelial
Indiferenciado
Carcinoide del timo
Linfoma del timo
Quiste del timo
Por ello su estadificacin se basa ms en el comportamiento biolgico tumoral que en los criterios clsicos de TNM.
Es el tumor ms frecuente del mediastino, correspondindole la
tercera o cuarta parte de las mayores series (20-35%). Se presenta
mayoritariamente entre la quinta y la sexta dcadas de la vida y es
excepcional en los nios. No hay diferencia en cuanto al gnero.
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sndrome en esclavina (obstruccin de la vena cava superior)
parlisis hemidiafragmtica (compromiso del nervio frnico)
disfona (compromiso del nervio larngeo recurrente)
Tambin puede observarse derrame pleural o pericrdico.
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PROACI
Doctor
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El diagnstico se sospecha por:
los sntomas (si estn presentes),
la aparicin de un tumor redondeado u oval, que deforma la silueta del mediastino superior en una radiografa del trax. Habitualmente se proyecta hacia uno de los hemitrax y puede contener calcificaciones. En el perfil ocupa el espacio claro retroesternal.
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
El diagnstico
diferencial ms,
importante se plantea
con los linfomas y se efecta sobre la base de:
edad
antecedentes
sntomas
Se impone la realizacin de una tomografa computarizada.
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Existe controversia acerca de si el estudio diagnstico se contina
con una puncin percutnea con aguja fina o se indica directamente la ciruga.
Proponemos la puncin percutnea cuando:
el diagnstico es dudoso
se sospecha invasin
el paciente tiene alto riesgo quirrgico
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No la creemos aconsejable cuando se trata de un tumor clnica y
radiolgicamente no invasor con el objeto de no transgedir la cpsula.
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El tamao es variable y cuanto ms grande, ms alto el porcentaje de tumores invasores. El crecimiento es muy lento y las metstasis son infrecuentes. Cuando las hay, afectan:
pulmn
ganglios
hgado
Doctor
Juarez
Muas
Por su cDerlin
omportamiento se los Marcio
estadifica segn Masaoka
(cuadro 2):
Cuadro 2.
Estadio I
(no invasor)
Estadio II
(invasor)
Estadio III
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Derlin
Marcio
Juarez
Muas
La mortalidad
operatoria es baja
y las complicaciones
estn asociadas con la morbilidad previa, como por ejemplo, en los pacientes
con miastenia grave.
El estudio anatomopatolgico posquirrgico es fundamental para completar la estadificacin previamente descrita, y por ende, establecer el
pronstico e indicar un eventual tratamiento complementario.
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez Muas
En todas
las series se mencionan
tumores macroscpicamente
capsulados (estadio I) que mostraron microscpicamente la invasin
de la cpsula (estadio II). A la inversa, en ciertas adherencias que
provocaron resecciones ampliadas slo se demostraron procesos desmoplsicos (fibrosis) pero no invasin.
El tratamiento quirrgico se complementa con irradiacin mediastnica en los casos invasores. As:
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Se indica radioterapia posoperatoria en todos los estadios II y
III. Estos pacientes logran mayor supervivencia y tienen menor
ndice de recidiva local.
En los pacientes en estadio III que recidivan o progresan y en
los que estn en el estadio IV se debe considerar el tratamiento
combinado con radioterapia y quimioterapia.
En el caso de los pacientes con timomas invasores, pero resecables, se ha utilizado la quimioterapia con criterio neoadyuvante.
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Por tratarse de un tumor de crecimiento muy lento y con escasa
propensin a la diseminacin hemtica se logran buenas y prolongadas supervivencias aun en los pacientes con enfermedad avanzada.
La supervivencia global de los pacientes operados es de:
60-85% a los 5 aos
mayor del 50% a los 10 aos
Doctor
Juarez
Muas
Para el Derlin
estadio I es del 95% y Marcio
para el II con radioterapia
posoperatoria, cercana al 90%.
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Se presentan a una edad ms temprana (segunda y tercera dcadas) que el resto de los tumores del mediastino.
Se los clasifica en:
- benignos (teratoma maduro)
- malignos
A su vez, los malignos en:
- seminomatosos
- no seminomatosos
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Doctor
Marcio
Juarez
Muas
CiertasDerlin
marcaciones inmunohistoqumicas
ayudan al
diagnstico;
por ejemplo, la positividad para fosfatasa alcalina en los seminomas.
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PROACI
En cuanto
al tratamiento, sonMarcio
poco sensibles a la radiacin
y la ciDoctor
Derlin
Juarez
Muas
ruga no tiene lugar como tratamiento de inicio.
S se indica quimioterapia agresiva.
De obtenerse una buena respuesta tumoral y la normalizacin de
los marcadores humorales se justifica efectuar la ciruga de rescate sobre las masas residuales.
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Doctor
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Compartimiento medio
Linfoma en el mediastino
Definimos as al linfoma que slo afecta clnica y radiolgicamente el
mediastino sin presentar adenopatas perifricas ni rganos comprometidos ms all del trax.
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
Es el tumor
de mediastino ms
frecuente en los nios
y constituye
casi el 20% en el adulto, siendo el segundo ms comn despus del
timoma. Ocupa casi exclusivamente los compartimientos anterior y
medio pero se lo describi tambin en los surcos paravertebrales y
en ubicacin retroesofgica. Su frecuencia ha ido en aumento en las
ltimas tres dcadas.
Afecta a los pacientes jvenes preferentemente en la tercera y
cuarta dcadas de la vida.
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez Muas
Casi todos
son sintomticos, sea
por:
sntomas locales, como:
dolor
tos
disnea
compresin de la vena cava superior
manifestaciones sistmicas de la enfermedad, como:
fiebre
prdida de peso
fatiga
prurito
100
PROACI
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En algunos casos de presentacin con cuadros graves por sndrome de la vena cava superior o compresin traqueobronquial es aceptable:
instaurar tratamiento emprico con corticoides
subsanar las estenosis por compresin mediante stents
Recin despus proceder a la biopsia correspondiente.
Doctor
Marcio
Juarez Muas
ExistenDerlin
dos grandes variedades
de linfoma:
el linfoma (o enfermedad) de Hodgkin
el linfoma no Hodgkin.
El linfoma de Hodgkin es el ms frecuente (60% de los casos) y
tiene mejor pronstico.
Existen cuatro variedades:
escleronodular (el ms comn en el mediastino)
predominio linfocitario
celularidad mixta
depresin linfocitaria
Su caracterstica histolgica patognomnica es la presencia de clulas de Reed-Stemberg.
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PROACI
En algunos casos son necesarias reexploraciones mediastnicas para efectuar la biopsia de masas residuales postratamiento y diferenciar restos fibrosos de enfermedad persistente o recurrente.
Quistes
Representan del 6 al 15% de los tumores mediastnicos. Pueden
ubicarse en cualquier compartimiento pero predominan en el medio. La mayora son benignos y asintomticos.
Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
Para el tratamiento de los quistes pericardiocelmicos asintomticos algunos autores proponen la puncin diagnstica y luego un
control peridico.
Tanto el quiste broncognico como el entergeno son defectos embriolgicos del intestino anterior.
El broncognico es la lesin qustica ms frecuente del mediastino. Se ubica en el compartimiento medio, en especial a la derecha o
en forma subcarinal.
Puede presentar sntomas por compresin del rbol traqueobronquial o si se infecta.
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En este ltimo caso debe sospecharse la presencia de una comunicacin con la va area. Es uniloculado, de pared fina y contenido
mucoide. Se desaconseja la puncin y aspiracin como tratamiento
por las frecuentes recidivas.
El quiste entergeno o duplicacin esofgica se ubica ms posteriormente y desplazado a la derecha.
Benignos
Neurofibroma
Neurilemoma (schwannoma)
Neurilemoma (schwannoma
MalignoMarcio
Doctor Derlin
Juarez Muas
maligno)
Tumores del sistema
ganglionar simptico
Benigno
Ganglioneuroma
Malignos
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma
Benignos
Quemodectoma
Feocromocitoma
Feocromocitoma maligno
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Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
La TC casi confirma el diagnstico por su ubicacin, caractersticas y comportamiento. Algunos pueden presentar distintas densidades o imgenes qusticas en su interior, con calcificaciones pericapsulares o mostrar ensanchamiento del espacio intercostal.
En los tumores en reloj de arena (hasta el 10% de los casos, segn las series) se debe complementar con RM para evaluar el compromiso medular y el abordaje ms adecuado, que casi siempre es
multidisciplinario (cirujano torcico y neurocirujano) (figs. 10 y 11).
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Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
El schwannoma
maligno no responde
a estos tratamientos,
es de
mal pronstico y presenta un alto ndice de recidiva y metstasis
alejadas en:
pulmn
hgado
piel
hueso
pleura
Doctor
Derlin
Marcio
Juarez
Muas
Los tumores
malignos del sistema
ganglionar simptico,
como el
ganglioneuroblastoma, son sensibles a la quimioterapia. El neuroblastoma se presenta casi exclusivamente en los nios. El 80% aparece en menores de 8 aos y es muy agresivo.
Los tumores del sistema paraganglionar son infrecuentes y sus caractersticas resultan similares a las de estos tumores en otras localizaciones. Estos tumores son:
feocromocitoma (clulas cromafines)
quemodectoma (clulas no cromafines)
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Derlin Marcio Juarez Muas
Conclusiones
Los tumores del mediastino constituyen un motivo relativamente
frecuente de consulta. Muchos de ellos son asintomticos y de hallazgo casual. En general puede establecerse que la patologa tumoral mediastnica, excepto raras excepciones, es de resolucin quirrgica, se trate de lesiones benignas o malignas.
El conocimiento de la compartimentalizacin de esta peculiar regin anatmica, sumado a los recursos actuales en diagnsticos por
imgenes que permiten una ubicacin topogrfica precisa de la lesin, hace que en un porcentaje mayoritario de casos pueda establecerse el diagnstico etiopatolgico en forma clnica con aceptable
aproximacin. Si agregamos la posibilidad de evaluar los resultados
de los marcadores biolgicos, la mediastinoscopia, la puncin-biopsia bajo TC, etc., veremos que no sern muchas las veces que abordaremos quirrgicamente el mediastino sin un diagnstico preestablecido con bastante exactitud.
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PROACI
Actividad 3
Para finalizar
esta Unidad didctica
le proponemosJuarez
que responDoctor
Derlin
Marcio
Muas
da a esta ltima actividad.
a. Ante un paciente con miastenia grave y sospecha de timoma
indique su conducta desde el examen clnico hasta la decisin teraputica.
...........................................................................................................................
...........................................................................................................................
...........................................................................................................................
...........................................................................................................................
Doctor
Derlin Marcio Juarez Muas
c. Caracterice los tumores germinales en cuanto a su:
Localizacin
Estudios diagnsticos
Tratamiento
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Lecturas sugeridas
Branda M. Patrn radiolgico mediastinal en trax. Manejo clnico quirrgico. Corrales Ediciones Mdicas; 2000.
Galms MA. Mediastino En: Ciruga de Michans. 4 ed., El Ateneo; 1994.
San Romn JL. Diagnstico por imgenes. En: Eleta F, Velan O y col. Medicina II. 1 ed. Buenos Aires; Industria Grfica; 1997.
Shields TW. Primary lesions of the mediastine and their investigation and
treatment. En: General thoracic surgery. 4 ed., Williams and Wilkins; 1994.