Anda di halaman 1dari 3

Acquired Prothrombin Complex Deficiency

Acquired Prothrombin Complex Deficiency merupakan penyakit dimana terjadi


perdarahan abnormal yang disebabkan karena defisiensi Vitamin K yang terjadi pada
neonatus.
Bayi yang baru lahir pada umumnya mengalami defisiensi vitamin K karena :
1. Flora normal usus yang memproduksi vitamin K belum ada
2. Rendahnya kadar vitamin K di plasma dan cadangan vitamin K di hepar neonatus
akibat transfer vitamin K transprasental sangatlah rendah.
3. Rendahnya kadar vitamin K pada ASI
Golongan penyakit ini disebut juga sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN)
atau Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB)
Rendahnya kadar vitamin K menyebabkan rendahnya kadar faktor faktor koagulasi yang
bergantung pada vitamin K (Faktor II, VII, IX, dan X) pada 48 - 72 jam setelah kelahiran.
Oleh karena itu semua bayi yang baru lahir harus mendapatkan injeksi Vitamin K1.
Manifestasi klinis tersering dari APCD adalah perdarahan intrakranial, yaitu terjadi pada 80
- 90% kasus.
Penyakit ini dapat terjadi mulai dari usia 8 hari hingga 6 bulan, dengan insidensi tertinggi
pada usia 3 - 8 minggu.
Fungsi Vitamin K
Vitamin K merupakan berperan penting dalam kaskade pembekuan darah. Vitamin K
diperlukan untuk sintesis faktor II, VII, IX, dan X yang terjadi di hepar. Selain itu vitamin K
juga berperan dalam sintesis protein c dan protein s yang berperan sebagai antikoagulan.
Terdapat 2 bentuk vitamin K yang alami yaitu :
1. Vitamin K1 (phytomenadione), dihasilkan oleh tanaman, banyak ditemukan di sayurah
hijau.
2. Vitamin K2 (menaquinone), yang merupakan hasil konversi Vitamin K1 oleh flora
normal usus.
Selain vitamin K alami, terdapat juga vitamin K sintetis yaitu Vitamin K3, Vitamin K4, dan
Vitamin K5.
Vitamin K bertugas untuk memfasilitasi faktor koagulasi (Faktor II, VII, IX, dan X) untuk
berikatan dengan phospholipid, yang kemudian akan memulai kaskade pembekuan darah.
Defisiensi vitamin K dapat menghambat jalur intrinsik dan ekstrinsik pada proses
koagulasi.
Defisiensi vitamin K tidak hanya terjadi pada neonatus, namun dapat juga terjadi pada
orang orang dengan sindroma malabsorbsi, atau pada keadaan dimana flora normal usus
berkurang akibat
Diagnosis APCD dapat ditegakan pada bayi berusia dibawah 6 bulan yang mengalami
manifestasi perdarahan abnormal, ekimosis, atau perdarahan intrakranial yang mendadak,
disertai dengan Clotting Time (CT) yang memanjang, dengan kadar trombosit yang normal
atau meningkat.

Penyakit ini dapat diklasifikasikan menjadi 3 kelompok :


1. Early APCD : terjadi pada 24 jam pertama kehidupan. Pada umumnya berhubungan
dengan obat obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil yang mempengaruhi kadar
atau fungsi vitamin K, contohnya : warfarin, rifampicin, isoniazid, antikonvulsan. Tidak
dipengaruhi oleh vitamin K profilaksis. Pencegahan dapat diberikan dengan
memberikan 5mg vitamin K per oral setiap hari selama trimester 3 kehamilan.
2. Classic APCD : terjadi antara hari ke 2 sampai hari ke 7 setelah lahir. Bentuk klasik ini
terjadi pada 0.25% - 1.7% neonatus yang tidak mendapat suntikan vitamin K
profilaksis.
3. Late onset APCD : terjadi antara 7 hari sampai 6 bulan setelah kelahiran. Lebih sering
ditemukan pada bayi bayi yang mendapatkan ASI eksklusif yang tidak mendapat
suntikan vitamin K profilaksis. Insidensi late onset APCD adalah sebesar 4.4 - 7.4 per
100.000 kelahiran. Sebanyak 50% bayi dengan Late onset APCD datang dengan
perdrahan intrakranial, dan 69% nya mengalami perdarahan multifokal. Late Onset
APCD memiliki angka morbiditas dan mortalitas yang paling besar.
ASI eksklusif merupakan faktor risiko utama dari penyakit ini, karena ASI memiliki kadar
vitamin K yang rendah (< 5 - 15 microgram/L), bisa dibandingkan dengan susu formula (50
- 60 microgram/L).
Selain itu anak anak yang memiliki penyakit hepar atau usus yang dapat menyebabkan
gangguan absorbsi vitamin K juga memiliki peningkatan risiko untuk terkena penyakit ini,
contohnya : Diare infeksiosa, cystic fibrosis, Alpha1-antritrypsin deficiency atau celiac
disease.
Diagnosis
Anamnesis :
1. Bayi usia dibawah 6 bulan yang sebelumnya sehat, tiba tiba tampak pucat, malas
minum lemah, dan banyak tidur
2. Minum ASI, dan tidak mendapatkan suntikan Vitamin K profilaksis saat lahir
3. Kejang fokal
Pemeriksaan Fisik :
1. Pucat tanpa perdarahan yang nyata
2. Peningkatan tekanan intrakranial : ubun ubun besar membonjol, penurunan
kesadaran, papil edema.
3. Defisit neurologis berupa kejang fokal, hemiparesis, dan paresis nervus kranialis.
Pemeriksaan Penunjang :
1. Darah lengkap : Anemia berat dengan jumlah trombosit yang normal
2. PT memanjang, APTT dapat normal atau memanjang
3. Faktor II, VII, IX, dan X menurun
4. USG Kepala / CT Scan menunjukkan adanya perdarahan intrakranial.
Terapi :
1. Vitamin K1 1mg IM selama 3 hari berturut turut
2. Fresh Frozen Plasma 10 - 15 ml/kgBB
3. Transfusi PRC
4. Mengurangi tekanan intrakranial dengan cara memberikan Manitol 0.5 - 1 gram/kgBB/
Kali atau dapat juga dengan furosemid 1 mg/kgBB/kali.
5. Apabila memungkinkan dapat dilakukan tindakan pembedahan.

Profilaksis dapat dilakukan dengan cara pemberian suntikan Vitamin K1 pada 6 jam
pertama kehidupan dengan dosis 1 mg IM (jika berat lahir diatas 1500 gram) atau 0.5 mg
IM (jika berat lahir dibawah 1500 gram)