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Carcinoma primario de trompas de Falopio

Abstract
Carcinoma primario de trompas de Falopio (CPTF) es un tumor ginecolgico
raro que cuenta el 0.14-1.8% del cncer genital. La edad ms comn de
ocurrencia es entre 40 y 65 aos, y la media de edad son los 55 aos. Los
factores que contribuyen a su aparicin aun no son bien conocidos. Estudios
epidemiolgicos muestran que la incidencia media del CPTF es de 3.6 por un
milln de mujeres al ao. En general, los porcentajes de supervivencia en
pacientes con CPTF son generalmente bajos, en un rango de 22-57%. El
diagnostico preoperatorio es raro y el CPTF usualmente se confirma por
patologa, pero un diagnstico temprano con manifestaciones clnicas
tempranas e investigaciones rpidas mejora el pronstico. CPTF y el cncer
epitelial de ovario (CEO) son tratados con los mismos mtodos quirrgicos y
quimioteraputicos. Estudios han mostrado que el pronstico del CPT es
peor que para el CEO u otro cncer ginecolgico primario. Este artculo
revisa y presenta las actualizaciones actuales de este tumor ginecolgico
raro.

Introduccin
CPTF es una malignidad ginecolgica rara que cuenta con 0.14-1.8% de las
malignidades genitales. Este se presenta en mujeres de entre 18-88 aos, la
edad ms comn de aparicin es entre 40 y 65 aos, y la edad media son
55 aos. CPTF fue descrito primero por Reynaud en 1847. Estudios
epidemiolgicos muestran que la incidencia media del CPTF es de 3.6 por un
milln de mujeres al ao. La incidencia verdadera de CPTF puede, sin
embargo, ser infraestimada como resultado de un incorrecto diagnstico de
tumor ovrico durante la ciruga o examinaciones microscpicas primarias,
donde la apariencia histolgica es indistinguible. CPTF es asociado con
inflamacin tubarica crnica, infertilidad, tuberculosis y endometriosis
tubarica. Paridad alta muestra tener un efecto protector. En general, los
porcentajes de supervivencia en pacientes con CPTF son generalmente
bajos, en un rango de 22-57%. La estatificacin de la FIGO para carcinoma
de la trompa de Falopio se muestra en la tabla 1.
Tabla 1. Estatificacin del carcinoma primario de trompas de Falopio
FIGO
TNM
0
Tumor primario que no puede ser evaluado.
Tx
No evidencia de tumor primario.
Carcinoma in situ.
T0

I
IA
IB

Carcinoma confinado a las trompas de Falopio


Tumor confinado a una trompa sin infiltracin a serosa, sin
ascitis.
Tumor confinado a ambas trompas sin infiltracin a serosa,
sin ascitis.

Tis
T1
T1a
T1b

IC

II
IIA
IIB
IIC
III

Tumor confinado a una o ambas trompas con extensin a


serosa o con positividad a clulas malignas en liquido de
ascitis o en lavado peritoneal.
Tumor en ambas trompas con extensin plvica
Extensin y/o metstasis a tero y/u ovarios
Extensin a otros rganos plvicos
Estadio IIA o IIB con positividad a clulas malignas en
lquido de ascitis o en lavado peritoneal.
Tumor en una o ambas trompas con implantes peritoneales
fuera de pelvis y/o ndulos linfticos positivos.
Metstasis peritoneal microscpica fuera de pelvis

IIIB

Metstasis peritoneal macroscroscpica fuera de pelvis


<2cms

IIIC

Metstasis peritoneal macroscroscpica fuera de pelvis


>2cms y/o ndulos linfticos positivos.

IV

Metstasis a distancia en cavidad peritoneal. Citologa


pleural positiva y/o metstasis a hgado.

T1c

T2
T2a
T2b
T2c
T3a
y/o
N1
T3a
T3b
y/o
N1
T3c
y/o
N1
M1

Etiologa y factores de riesgo


Aunque la etiologa de esta infrecuente neoplasia es no bien conocida, se
cree que varios factores hormonales, reproductivos y genticos juegan un
rol en el aumento de riesgo para CPTF. Enfermedad Inflamatoria plvica
crnica puede estar relacionada con CPTF ya que condiciones inflamatorias
crnicas estn relacionadas con carcinomas, como hepatitis activa, infeccin
por VPH, colitis ulcerativa. En adicin, estudios ha propuesto que las
lesiones inflamatorias de trompas estn estrechamente relacionadas con
lesiones proliferativas, hiperplsicas, pseudocarcinomas y cambios
anaplsicos en la trompa de Falopio. Otros autores , sin embargo, no tiene
revel una relacin significativa entre la Enfermedad Inflamatoria Plvica,
endometriosis y otras causas tales como edad, raza , peso, nivel de
educacin, la intolerancia a la lactosa , el tabaquismo e histerectoma
anterior y CPTF.
Cncer de ovario, de endometrio y pulmonar son conocidos por tener una
incidencia baja en mujeres que han tenido hijos en comparacin con
aquellas que no. Baja paridad (nuliparidad en 17-45% de las pacientes) han
mostrado un incremento en el riesgo de CPTF, mientras que multiparidad,
embarazo previo y uso de anticonceptivos orales han mostrado disminuir
significativamente el riesgo.
Tambin hay evidencia que mutaciones BRCA-1 y BRCA-2 y sobreexpresin
de p53, HER/neu y c-myc tiene una influencia mayor en la carcinognesis.
Por otra parte, parece que los carcinomas serosos de bajo y alto grado de
la pelvis que se cree que deriva del ovario en realidad son originados en la
trompa de Falopio distal (ms especficamente, en la fimbria). Esto puede

ser de importancia clnica, particularmente en los casos de mutaciones


BRCA1 y BRCA2, lo que sugiere diferentes opciones de tratamiento.

Incidencia y determinantes sociodemogrficos del CPTF


Hasta la fecha, se han notificado 1200 casos de CPTF en la literatura. La
incidencia de CPTF es 14% menor en los afroamericana las mujeres en
comparacin con las mujeres caucsicas. En 2000, la tasa de CPTF en el
Reino Unido fue 2,19 / 1 000 000, y una tasa de 2,9 / 1 000 000 se inform
en Dinamarca en 1980. Un aumento de 4,5 veces en la tasa (de 1,2 / 1 000
000 en 1953-1957 a 5,4 / 1 000 000 en 1993-97) y un aumento de 7 veces
en el nmero absoluto de casos nuevos de CPTF se inform en un estudio en
Finlandia. Una ocurrencia ajustada por edad de 3,3 por milln fue reportado
por el programa para la vigilancia, epidemiologa y resultados Finales entre
los mujeres caucsicas entre 1995 y 1999.
Hay asociaciones entre PFTC y estatus socioeconmico y la ocupacin. Las
mujeres de estratos sociales ms altos parecen estar en mayor riesgo para
CPTF en comparacin con las mujeres en las clases sociales ms bajas
sociales, mientras que la incidencia de CPTF en las mujeres que trabajan en
la agricultura, ganadera, pesca y silvicultura es slo la mitad de la
incidencia en las mujeres que trabajan en ocupaciones acadmicas o
administrativas.

Signos y sntomas clnicos


A pesar que la edad ms comn es entre los 40 y 60 aos (media de 55), se
han reportado en mujeres jvenes. El diagnstico es muy difcil de
establecer, pues solo 0-10% de las pacientes se diagnostican antes de la
ciruga y en el 50% de los pacientes es perdido dentro de la ciruga.
Adems, en los casos que se logra identificar y resecar un tumor grande, es
difcil histopatolgicamente hablando establecer el verdadero origen del
tumor, y stos tumores suelen ser clasificados como ovricos por la alta
frecuencia de stos.
A pesar del hecho que el PFTC suele ser asintomtico, los signos ms
especficos son el sangrado y la secrecin vaginal, dolor abdominal (tipo
clico, resultado de la peristalsis consecuente de la distensin de la
trompa), y la masa abdominal. En el 15% de los pacientes existe la triada
de Laztko que se caracteriza por descarga vaginal intermitente y profusa
de contenido serosanguneo, dolor tipo clico y masa plvica o abdominal.
La hidropesa tubrica solo ocurre en el 5% de los casos, implica secrecin
intermitente
transparente
o
espontneamente
fluye
secrecin
sanguinolenta, o consecuente al aumento de presin aparecen
contracciones en masas anexiales. En varios casos, la examinacin clnica
muestra 60% una masa abdominal o plvica y en el 15% ascitis.
Caractersticas clnicas de tumor primario en trompas de Falopio
Tabla 1. Caractersticas clnicas del tumor primario en Trompas de Falopio
Caractersticas clnicas
%
Sangrado vaginal o manchado
50-60%

Masa abdominal o plvica


Dolor abdominal tipo clico o sordo
Citologa vaginal anormal
Distensin abdominal
Ascitis
Urgencia urinaria
Presentaciones
raras
(abdomen
agudo, ndulo inguinal palpable,
metstasis cerebrales u seas,
degeneracin cerebral)

60%
30-49%
10-36%
14-23%
15%
8%

Diagnstico
El diagnstico preoperativo de PFCT es extremadamente difcil, y el
diagnstico clnico se suele establecer como neoplasia ovrica o
enfermedad inflamatoria plvica. En 1950 Taymor report criterios a seguir
para distinguir PFCT de otra malignidad ginecolgica 1) a simple vista, el
tumor se encuentra en el tubo, 2) microscpicamente, la mucosa debe ser
la principalmente afectada y el tumor debe tener un patrn papilar, 3)si la
pared de la trompa est involucrada extensamente, la transicin entre el
epitelio tubrico bueno y el maligno deber ser demostrable. stos criterios
fueron modificados por Sedlis ms adelante, quedando de la siguiente
manera; 1)el tumor principal surge del endosalpinx, 2)el patrn histolgico
reproduce el epitelio de la mucosa tubrica, 3)la transicin tubrico entre el
epitelio benigno y maligno es demostrable, 4)el ovario o endometrio es
normal o contener un tumor ms pequeo que el encontrado en la trompa
de Falopio. El diagnstico de PFTC puede sospecharse en la siguiente
situaciones clnicas: hemorragia posmenopusica o manchado con
antecedente de un legrado diagnstico con resultado negativo, citologa
anormal vaginal que muestre clulas o glndulas sospechosas que alternan
con frotis negativo; y flujo vaginal inusual , inexplicable o persistente.
El ultrasonido transvaginal y transabdominal es una tcnica de imagen
importante muy utilizada en la evaluacin de pacientes con posible
malignidad, el ultrasonido transvaginal es la mejor tcnica para visualizar
las trompas de Falopio. Los ultrasonidos recomendados que estn indicados
en la presencia de PFTC, pueden imitar otras patologas como un absceso
tubo-ovrico, tumor ovrico, embarazo ectpico, incluyendo: masa en forma
de salchicha, masa qustica con ndulos murales, y una masa multilocular
con apariencia de rueda dentada en la regin anexial, con baja impedancia
vascular dentro de los componentes slidos, y reas de neovascularizacin
dentro de las trompas de Falopio, por medio del Doppler a color. El
ultrasonido de tercera dimensin para mejora del diagnstico preoperatorio
tiene mltiples recomendaciones pues se puede encontrar irregularidad en
la pared de la trompa (protusiones papilares), anormalidades vasculares
(derivaciones arteriovenosas, microaneurismas, neoformaciones vasculares
tumorales).
Junto con la ecografa, la tomografa computarizada (TC) y la resonancia
magntica (RM) se utilizan habitualmente para sospecha maligna de
tumores ginecolgicos, pero stos son incapaces de descartar la presencia
o ausencia de un tumor maligno. La RM es superior a la TC para la deteccin
de tumores en la vejiga, grasa plvica, la vagina, las paredes laterales de la

pelvis y del intestino. Los hallazgos relacionados de TC y RM incluye ascitis


peritumoral, coleccin lquida intrauterina e hidrosalpinx. En ambas el tumor
puede parecer relativamente pequeo, slido y lobulado cuando no se
asocia a hidrosalpinx. En la TC la lesin es igualmente de atenuada que
otros tejidos y es menos realzada que el miometrio. El tumor es usualmente
hipointenso en la RM en T1 y suele ser homogneamente hiperintenso en
T2. La imagen puede detectar componentes slidos y qusticos con
proyecciones papilares. stas pueden ser realzadas en la RM con la
administracin de gadolinio cido pentactico dietiltetramina (Gd-DTPA).
Varios marcadores tumorales son utilizados en preoperatorio para
incrementar la precisin diagnstica y la respuesta al tratamiento escogido,
aparte de detectar la recurrencia tumoral en el seguimiento de la sospecha
ginecolgica del tumor, pero los ms utilizados son CA- 125 y la subunidad
beta libre de la hormona gonadotropina corinica humana (HCG). Ms de
80% de los pacientes tienen los niveles altos de CA-125 antes del
tratamiento, y el 87% de los tejidos tumorales resultan positivos tras la
tincin con el CA-125, los pacientes con enfermedad avanzada o recurrente
suelen presentar elevacin de CA-125 en suero. Los niveles de Ca-125 antes
del tratamiento, es un factor pronstico utilizado para ver el tiempo del
paciente libre de enfermedad, as como la supervivencia; se ha asociado con
la posible respuesta a la quimioterapia y es un marcador sensible para el
seguimiento durante la progresin de la enfermedad. En consecuencia el
Ca-125 suele ser valioso en el seguimiento despus del tratamiento
definitivo. De manera contraria la B-HCG se eleva por otros trastornos y es
ms til en trastornos relacionados al embarazo y enfermedad trofoblstica,
pero no en trastornos malignos no trofoblsticos.
Finalmente, los frotis cervicovaginales no deben ser considerados como una
herramienta de diagnstico para PFTC , la prueba de Papanicolaou positivo
ha sido reportado en menos de 23 % de los casos . Cualquier discrepancia
entre los resultados de un frotis anormal de Papanicolaou, resultados
negativos en la colposcopia, biopsia cervical o legrado endometrial debe ser
considerado sospechoso de PFTC.