Anda di halaman 1dari 7

Pendahuluan

Labiognatopalatoschizis adalah celah yang terbentuk pada bibir bagian atas,


langit-langit mulut (palatum) atau kedua-duanya. Kelainan ini disebabkan oleh
perkembangan bentuk wajah bayi yang tidak menutup dengan sempurna.
Labiognatopalatoschizis merupakan salah satu kelainan congenital yang paling
umum. Keluhan yang paling sering menyertai kelainan ini antara lain kesulitan
menyusu dan menelan, suara sengau, dan infeksi telinga berulang.
Anamnesis
Karena pasien adalah bayi yang berusia 3 hari dan tidak mampu menjawab
pertanyaan sendiri, maka dilakukan allo-anamnesis kepada orang tua pasien. Pada
anamnesis hal-hal yang perlu ditanyakan adalah:
1. Identitas Pasien
2. Keluhan Utama
3. Riwayat Penyakit Sekarang dan Dahulu
Apakah ibu pernah melakukan percobaan menggugurkan kandungan?
Apakah pada waktu kehamilan ibu pernah merokok, mengonsumsi
minuman beralkohol atau obat-obatan tertentu seperti antihipertensi
atau antikonvulsan?
4. Sosial-lingkungan

Apakah ada keluarga yang mengalami sumbing?1


Pemeriksaan Fisik1,2
Pada pemeriksaan fisik, dilakukan inspeksi secara seksama pada daerah labia
bayi sehingga bisa dipastikan apakah sumbing tersebut terdapat pada salah satu sisi
saja (unilateral) atau pada kedua sisi (bilateral), serta apakah ada celah pada uvula dan
palatum. Periksa apakah ada infeksi pada telinga. Pada inspeksi juga akan ditemukan
distorsi hidung. Selain itu juga perlu dilakukan palpasi dengan menggunakan sarung
tangan pada bagian palatum.1,2
Pemeriksaan Penunjang2
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah foto rontgen. Sebelum
dilakukan tindakan operasi, pasien harus melakukan tes darah rutin untuk mengetahui
kadar Hb dan juga perlu dipastikan bahwa pasien tidak memiliki kelainan pembekuan
darah.2

Diagnosis Kerja
Labiognatopalatoschizis bilateral
Etiologi3,4
Labiognatopalatoschizis dapat disebabkan oleh faktor genetik yaitu adanya
orang tua atau keluarga dekat yang juga menderita sumbing sehingga gen tersebut
diwariskan kepada anak dan faktor lingkungan yaitu ibu yang merokok, mengonsumsi
minuman beralkohol atau obat-obatan tertentu pada waktu kehamilan, dan pernah
melakukan upaya aborsi.
Epidemiologi4
Frekuensi bibir sumbing pada bangsa kulit putih adalah sekitar 0.1% dari
seluruh kelahiran hidup. Angka kejadian pada bangsa kulit hitam hanya setengahnya,
sedangkan pada bangsa Asia dua kali lipatnya. Lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki. Kejadian sumbing yang terbanyak adalah sumbing pada bibir dan langitlangit mulut (cleft lip and palate) yaitu sekitar 50%, diikuti sumbing langit-langit
mulut saja (isolated cleft palate) dan sumbing bibir saja (isolated cleft lip).

Patofisiologi3
Perkembangan wajah pada fetus terjadi lewat proses morfogenetik yang
kompleks dan berproliferasi secara cepat, sehingga tingkat kejadian malformasi wajah
cukup tinggi karena proses tersebut sangat rentan terhadap faktor genetik dan
lingkungan. Selama 6-8 minggu pertama kehamilan, bentuk kepala fetus dan 5 lobus
jaringan primitif mulai terbentuk, yaitu:
1. Satu tonjolan frontonasal (dari puncak kepala sampai bakal bibir bagian atas)
2. Dua tonjolan maxillar (dari masing-masing pipi yang bertemu dengan tonjolan
pertama untuk membentuk bibir bagian atas)
3. Dua tonjolan mandibular (membentuk dagu dan bibir bagian bawah)

Gambar 1: Proses pembentukan wajah

Jika jaringan tersebut gagal bertemu maka akan terbentuk celah pada tempat
dimana jaringan-jaringan seharusnya berfusi. Hal ini dapat terjadi pada satu tempat
atau terjadi bersamaan pada beberapa tempat dan menyebabkan terjadinya kelainan
sesuai dengan tempat dan tingkat keparahan kegagalan fusi tersebut.3
Gejala klinis3,4,5
Gejala klinis pada labioplatognatoschizis biasanya langsung terdeteksi saat
bayi lahir. Celah yang terjadi dapat berupa celah pada bibir dan langit-langit mulut
(palatum) pada satu atau dua sisi, celah pada bibir (dapat berupa sobekan kecil atau
celah panjang dari bibir melewati gusi atas sampai ke bawah hidung), dan celah pada
palatum yang tidak nampak sebagai malformasi wajah.

Gambar 2: Cleft lip dan cleft palate

Celah pada submukosa palatum juga bisa terjadi walaupun lebih jarang. Celah
ini terbentuk pada bagian belakang mulut dan sering kali tidak terdeteksi sampai
munculnya beberapa keluhan seperti susah menelan, suara sengau dan infeksi telinga
yang berulang.3,4,5

Gambar 3: Celah pada submukosa palatum

Penatalaksanaan4,6
Celah yang terbentuk pada bibir dan langit-langit menyebabkan bayi tersebut
susah menelan dan menyusu. Agar nutrisi bayi tercukupi dan berat badannya tetap
normal, dapat digunakan botol khusus untuk bayi dengan sumbing. Usahakan bayi
berada dalam posisi tegak untuk mempermudah proses menelan.4

Gambar 4: Bayi dengan sumbing bibir dan palatum unilateral

Tindakan operasi pertama untuk menutup celah mulut dapat dilakukan setelah
bayi berusia 10 minggu, berat badan 10 lbs, dan kadar Hb 10mg/L. Jika celah terjadi
pada kedua sisi maka operasi tidak bisa dilakukan bersamaan. Satu sisi akan ditangani
terlebih dahulu sedangkan sisi yang lain menyusul beberapa minggu kemudian.4

Gambar 5: Langkah operasi cleft lip

Gambar 6: Pasca operasi cleft lip

Tindakan operasi kedua untuk menutup cleft palate dapat dilakukan pada usia
18-24 bulan, saat anak sedang belajar bicara dan pada usia 5 tahun dilakukan operasi
tambahan untuk menyamarkan luka bekas operasi. Seringkali celah pada langit-langit
dapat ditutup sementara dengan menggunakan palatal obturator. Operasi dilakukan
sampai terbentuk katup velofaringeal yang normal dan menghasilkan suara yang tidak
sengau. Jika setelah 3 kali palatoplasty tapi suara anak masih sengau, dilakukan
velopharyngoplasty untuk mengurangi nasal escape. Tindakan palatoplasty ini
sebaiknya dikombinasikan dengan speech therapy.
Pada anak dengan cleft palate, sering dipasang tabung pada telinga tengah
selama operasi pertama untuk mencegah penumpukan cairan. Penumpukan cairan
pada telinga tengah bisa menyebabkan infeksi berulang yang disebut dengan otitis
media akut, yang jika dibiarkan bisa menyebabkan perforasi membran timpani dan
ketulian.
Saat anak berusia 8-9 tahun, segera setelah gigi susu anak mulai tanggal,
dilakukan tindakan bone graft untuk menutup celah rahang dan merapatkan rahang
kiri dan kanan. Tindakan ini dilakukan dengan menanamkan tulang dari crista iliaca
pada celah, kemudian menutup mukosa di sekitar celah. Setelah celah berhasil
disatukan dapat dipasang behel atau kawat gigi.4,6
Komplikasi3,5
Komplikasi yang sering terjadi pada Labiognatopalatoschizis antara lain:
1. Otitis media akut
Tuba Eustachius yang menghubungkan faring dan telinga tengah normalnya
akan selalu menutup dan hanya terbuka pada saat menelan. Pada anak dengan
kasus palatoschizis, tuba Eustachius tidak bisa menutup sehingga jika anak
tersebut mengalami flu atau ISPA, bakteri atau virus dari faring akan dengan
mudah berpindah ke telinga tengah dan menyebabkan produksi cairan pada
telinga tengah meningkat (glue ear). Kalau dibiarkan infeksi ini akan
berkembang menjadi otitis media perforate, terjadi perforasi membran timpani
dan bisa menyebabkan ketulian.
2. Gangguan pertumbuhan
Komplikasi ini terjadi karena adanya celah pada bibir dan palatum bayi
mengakibatkan tidak tercapainya tekanan negatif pada rongga mulut sehingga

bayi kesulitan menghisap puting susu ibu. Jika dibiarkan, maka kebutuhan
nutrisi bayi tidak tercukupi sehingga terjadi gangguan pertumbuhan dan daya
tahan.
3. Gangguan proses bicara
Adanya celah pada bibir dan palatum juga mengakibatkan adanya ruang
terbuka antara rongga hidung dan mulut. Hal ini menyebabkan terjadinya
nasal escape, yaitu pengucapan huruf-huruf mati (seperti b, d, g, k) yang tidak
sempurna dan suara sengau.3,5
Prognosis3
Jika kebutuhan nutrisi bayi dapat tercukupi dan dilakukan tindakan operasi
yang tepat dan segera, prognosis baik dan biasanya celah pada bibir dan palatum
dapat tertutup dengan sempurna.3

Penutup
Labiognatopalatoschizis adalah celah yang terbentuk pada bibir bagian atas,
langit-langit mulut (palatum) atau kedua-duanya. Kelainan ini disebabkan oleh
perkembangan bentuk wajah bayi yang tidak menutup dengan sempurna. Jika
ditangani dengan tepat dan segera, celah-celah tersebut bisa tertutup dengan baik dan
pasien bisa hidup normal.
Daftar Pustaka
1. Gleadle J. At a glance anamnesis dan pemeriksaan fisik. Jakarta:
Erlangga.2007.h.46.
2. Newell SJ, Darling JC. Lecture notes pediatrics. 8th ed. USA: Blackwell
Publishing.2008.p.127-8.
3. Kliegman RM, Stanton B. Nelson essentials of pediatrics. 6th ed. Canada:
Elsevier.2009.p.1532-3.
4. Mayo Clinic. Cleft lip and cleft palate. Edisi Juni 2012. Diunduh dari
http://www.mayoclinic.com/health/cleft-palate/DS00738, 11 Januari 2013.
5. Tolarova MM. Pediatric cleft lip and palate. Edisi Maret 2009. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview, 11 Januari 2013.
6. Bisono. Operasi sumbing: petunjuk praktis. Jakarta: EGC.2003.h.54-7.