PENDAHULUAN
penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam rongga tubuh (pleural,
percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding
lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan hidramnion dan
penebalan plasenta (>6 mm) pada 3075% kasus. Sejumlah kasus ditemukan pula
hepatosplenomegali. Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah gangguan
keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak amumulasi cairan
dibandingkan dengan yang di absorbsi.1
Pada beberapa pasien, juga dapat berhubungan dengan polihidramnion dan
edema plasenta. Hidrops biasanya pertama kali dideteksi dari pemeriksaan USG
selama trimester pertama atau kedua kehamilan. Kumpulan cairan dapat mudah
terdeteksi, namun akumulasi cairan yang sedikit dan ringan dan kadang sulit
dikenali dalam deteksi USG rutin.1
Ada dua jenis hidrops fetalis: imun dan non-imun. Hidrops fetalis imun
merupakan komplikasi inkompatibilitas Rh yang parah. Inkompatibilitas Rh ini
menyebabkan kerusakan besar sel-sel darah merah, yang mengarah ke beberapa
masalah, termasuk pembengkakan tubuh total. Pembengkakan parah dapat
mengganggu kerja organ-organ tubuh. Hidrops fetalis non-imun terjadi ketika
kondisi penyakit mengganggu kemampuan tubuh untuk mengatur cairan. Ada tiga
penyebab utama untuk jenis ini: masalah jantung atau paru-paru, anemia berat
(thalasemia), dan cacat genetik.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau
berlebih dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya
toraks, abdomen, atau kulit, dan biasanya disertai dengan hidromnion dan
penebalan plasenta. Hidops fetalis adalah bahasa latin dari suatu edema janin.
Istilah ini diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun
sesungguhnya kondisi ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu.1
ml/hari, dimana 50% dari produksi tersebut ditelan kembali dan 50% lagi
dikeluarkan melalui mulut. Untuk mencapai keseimbangan dalam regulasi cairan
amnion, janin menelan cairan amnion, dan juga mengabsorbsinya. Sembilan puluh
delapan persen cairan amnion adalah air dan sisanya adalah elektrolit, protein,
peptide, karbohidrat, lipid, dan hormon. Faktor pertumbuhan epidermis
(epidermal growth factor, EGF) dan faktor pertumbuhan mirip EGF, misalnya
transforming growth factor-, terdapat di cairan amnion.2
Hidramnion dijumpai pada sekitar 1 persen dari semua kehamilan.
Sebagian besar penelitian klinis mendefinisikan hidramnion sebagai cairan
amnion yang lebih besar dari 25 cm. Hidramnion terjadi oleh karena berbagai
sebab. Dari faktor janin sendiri misalnya karena anomali kongenital, obstruksi
gastrointestinal, hidrops non imun, aneuploidi.
Gejala klinis utama pada hidramnion adalah pembesaran uterus disertai
kesulitan dalam meraba bagian-bagian kecil janin dan mendengar denyut jantung
janin. Pada kasus berat, dinding uterus sangat tegang. Membedakan antara
hidramnion, asites, atau kista ovarium yang besar biasanya mudah dilakukan
dengan evaluasi ultrasonografi. Cairan amnion dalam jumlah besar hampir selalu
mudah diketahui sebagai ruang bebas-echo yang sangat besar di antara janin dan
dinding uterus atau plasenta. Kadang mungkin ditemui kelainan janin misalnya
anensefalus atau defek tabung syaraf lain, atau anomali saluran cerna.
Indometasin mengganggu produksi cairan paru atau meningkatkan
penyerapannya, mengurangi produksi urin janin, dan meningkatkan perpindahan
cairan melalui selaput janin. Dosis yang digunakan oleh sebagian besar peneliti
berkisar dari 1,53 mg/kg/hari.
2.3 Epidemiologi
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak
terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin
berakhir secara spontan di dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di
Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam 600 banding 1 dalam 4000 kehamilan.
Insiden hidrops kekebalan tubuh menurun secara signifikan dengan penggunaan
macam imunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk Rh-negatif ibu
pada usia kehamilan 28 minggu (setelah dicurigai perdarahan fetomaternal) dan
postpartum (setelah bayi Rh-positif).4
Hidrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Di Thailand, frekuensi
hidrops, dari homozigot alfa-thal assemia atau hidrops Bart sendiri, adalah 1
dalam 500 banding 1 dalam 1500 kehamilan. Perkiraan angka kematian sangat
bervariasi, dari hampir nol sampai hampir 100%. Kasus yang paling seri laporan
kematian 60-90%, meskipun beberapa perbaikan yang terkenal dalam laporan
yang lebih baru. Banyak penyebab variasi ini diakui, tidak sedikit yang meliputi
kecanggihan metode diagnostik yang digunakan dan kompleksitas dan biaya
pengobatan. Namun, faktor tunggal yang paling penting adalah penyebab hidrops.
Bagian penting dari kasus-kasus ini disertai dengan cacat bawaan ganda dan
kompleks asal genetik dan kromosom, yang dengan sendirinya bersifat fatal pada
usia dini. Banyak penyebab lain yang disertai dengan massa atau akumulasi
cairan,
yang
menekan
paru-paru
janin
berkembang
dan
menghalangi
perkembangan normal. Jadi, ada tidaknya dan pencegahan potensi paru hipoplasia
adalah sangat penting.4
Pengaruh variasi genetik dalam struktur alpha-rantai hemoglobin dalam
populasi Asia dan Mediterania di samping sifat yang lebih serius dari penyakit
hemolitik pada janin Afrika Amerika dipengaruhi oleh ibu ABO-faktor
isoimunisasi. Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan
dengan penyebab kondisi tertentu.Bagian penting dari hidrops berhubungan
dengan kelainan kromosom. Resiko pria yang lebih besar adalah peningkatan
hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D.4
2.4 Patofisiologi
Pada saat ibu hamil eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk
kedalam sirkulasi darah ibu, yang dinamakan Feto maternal microtransfusion.
Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu
akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun antibodi tipe IgG tersebut
dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin,
sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut
dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis. Hemolisis terjadi dalam kandungan
dan akibatnya adalah pembentukan eritrosit oleh tubuh secara berlebihan,
sehingga akan didapatkan eritrosit berinti banyak, yaitu eritroblas.
Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara
klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik.
Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika
Penyakit kolagen-vaskular
Koagulopati
Binatang peliharaan
Riwayat keluarga:
Transfusi fetomaternal
Twinning
Hidramnion
2.6 Etiologi
Isoimmun:
Rh (paling sering D, juga C, c, E, e)
ABO
Kidd (Jka, Jkb)
Duffy2,6
2.7 Klasifikasi
Ada dua jenis hidrops fetalis5 :
1. Immune hidrops fetalis
a. Merupakan komplikasi dari inkompatibilitas Rh. Kompatibilitas Rh
menyebabkan kerusakan besar sel darah merah, yang mengarah ke beberapa
masalah, termasuk pembengkakan tubuh total. Pembengkakan parah dapat
mengganggu bagaimana organ-organ tubuh bekerja.
b. Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization)
c. Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik.
d. Patogenesis : HF imune terjadi ketika sel darah merah janin
mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi
sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi IgG untuk melawan
protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit
janin, mengakobatkan anemia dan gagal jantung pada janin HF imune
biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%)
e. Isoimunisasi Rh : Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi
gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu
semacam ini dianggap sebagai Rh negatif Jika janin berasal dari ibu yang
Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh.
9
2.
Kehamilan ektopik
3.
Abortus
4.
Amniosentesis
5.
Kehamilan normal
10
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Gangguan pernapasan
Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit
Gagal jantung
Anemia berat
Ikterus berat
Pembengkakan tubuh
11
terhadap oligohidramnion
penyakit hati
perforasi usus
penyak it pankreas
Penyakit jantung kongenital
Gangguan metabolik (dengan kekurangan enzim)
2.9 Diagnosis
a. Pemeriksaan Laboratorium
Coombs test
Diagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada serum ibu.
Metode paling sering digunakan untuk menapis antibodi ibu adalah tes
Coombs tak langsung. (penapisan antibodi atau antiglobulin secara tak
langsung). Tes ini bergantung kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs)
serum untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi dengan IgG.
Untuk melakukan tes, serum darah pasien dicampur dengan eritrosit yang
diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi,
lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan
potensi listrik dari membran eritrosit, yang penting untuk membantu
terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs ditambahkan, dan jika
imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit, maka aglutinasi akan terjadi. Jika
test positf, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen
spesifik.
12
PCR
Perkiraan kualitatif dan kuantitatif dari proporsi sel darah merah
mengandung hemoglobin janin dalam sirkulasi ibu memiliki nilai tertentu.
Teknik Betke-Kleihauer tergantung pada kerentanan yang berbeda dari sel
yang mengandung hemoglobin janin dari orang-orang dengan hemoglobin
dewasa ketika mengalami asam-kromatografi.
Sebuah metode baru menggunakan flow cytometry juga berguna sebagai
pemeriksaan.
Hasil yang keluar, baik menggunakan metode Betke-Kleihauer dan flow
cytometry harus ditafsirkan dengan hati-hati, karena sensitivitas dan
13
spesifisitas dari tes diagnostik ini kurang akurat, telah dibuktikan dalam
beberapa studi.
Skrining Sifilis menggunakan VDRL
Infeksi CMV, herpes simpleks (TORCH), dan spesifik enzim-linked
immunosorbent assay (ELISA) lebih sensitive untuk studiinfeksi agen
individu.
Hemoglobin elektroforesis untuk alfa-thalassemia heterozigositas telah
berguna dalam etnis populasi beresiko.
Tes skrining serum maternal (multipel-marker, triple-screen, triplemarker), biasanya digunakan jika anomali janin diduga, memiliki nilai
pasti dengan hidrops fetalis.
Dalam satu studi, tes skrining positif (salah satu dari 3 digunakan)
dengan sensitivitas hanya 60% dalam 19 kasus sindrom Turner
dibedakan beberapa janin dengan hygroma kistik dan/atau hidrops dari
mereka yang tidak. Masing-masing komponen dari tes ini diperiksa
secara terpisah dalam beberapa studi lain.
14
Studi sampel direk invasif AF janin (cairan ketuban) atau jaringan plasenta
atau cairan telah menunjukkan nilai diagnosis definitif, pemantauan
efektivitas pengobatan, dan prognosis yang akurat di sejumlah kondisi
yang berhubungan dengan hidrops.
Karyotyping selalu diindikasikan jika ada faktor herediter atau hasil USG
mengungkapkan kelainan kromosom atau factor herediter.
Untuk mendapatkan informasi yang lebih akurat mengenai status janin,
janin sampel langsung diambil dengan kordosentesis (atau sampling
periumbilikalis).
Sampel janin oleh kordosentesis diikuti dengan bradikardia signifikan.
15
b. Pemeriksaan Radiologi
1. Ultrasonography
2. 4D Ultrasound
3. Doppler Ultrasound
4. Biophysical Profile1,5
16
Gambaran USG
1. Edema anasarka
2. Penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura perikardium dan
rongga peritoneal (asites dan hidrokel
3. Hidramnion
4. Plasenta yang tebal
2.10 Penatalaksanaan
Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Selama kehamilan, pengobatan dapat
mencakup:
1. Obat untuk menyebabkan persalinan lebih awal dan melahirkan bayi
2. Sesar jika kondisi semakin memburuk
3. Memberikan darah ke bayi saat masih dalam (janin intrauterin transfusi darah)
rahim.
Pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat mencakup:
- Langsung transfusi sel darah merah dan transfusi tukar untuk membersihkan
17
2.11 Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada ibu:
Edema
Hipertensi
2.12 Pencegahan
Tindakan terpenting untuk menurunkan insidens kelainan hemolitik akibat
isoimunisasi Rhesus, adalah imunisasi pasif pada ibu. Setiap dosis preparat
imunoglobulin yang digunakan memberikan tidak kurang dari 300 mikrogram
antibodi D. 100 mikrogram anti Rhesus (D) akan melindungi ibu dari 4 ml darah
janin. Suntikan anti Rhesus (D) yang diberikan pada saat persalinan bukan sebagai
vaksin dan tak membuat wanita kebal terhadap penyakit Rhesus. Suntikan ini
18
untuk membentuk antibodi bebas, sehingga ibu akan bersih dari antibodi pada
kehamilan berikutnya.
Preparat globulin yang diberikan kepada ibu dengan Rhesus negatif yang
mengalami sensitisasi dalam waktu 72 jam sesudah melahirkan, ternyata sangat
protektif. Ibu dengan kemungkinan abortus, kehamilan ektopik, mola hidatidosa,
atau perdarahan pervaginam harus ditangani karena akan mengalami isoimunisasi
tanpa preparat imunoglobulin. Ibu rhesus negatif yang memperoleh darah ataupun
fraksi darah berupa trombosit atau plasmaferesis berisiko untuk mengalami
sensitisasi.5
2.13 Prognosis
Prognosis buruk pada kasus hidrops nonimun yang disebabkan oleh kelainan
jantung (23%), aneuploidi (16%), kelainan toraks (13%), sindrom genetik (11%),
anemia & infeksi (9%), transfusi antarkembar (6%), dan kausa idiopatik
(22%).Angka kematian sebelum 24 minggu (95%), janin yang bertahan hidup dan
tidak mengalami defek jantung kongenital atau euploid (20%)6.
BAB III
KESIMPULAN
19
20
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Cuningham FG et al. Disease of Injuries of The Fetus and The New Born
21th ed. New York Mc Graw Hill. 2001. 981-95
2. F. Gary Cunningham, et.al. Obstetri William Ed. 23. Jakarta: EGC, 2010
3. Prawirohardjo S,Wiknjosastro H. Masalah Janin dan Bayi Baru Lahir.
Dalam: Ilmu Kebidanan. 4th ed. Jakarta: PT Bina Pustaka Sarwono
Prawirohardjo; 2011.
4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004561/
5. http://www.hydropsfetalis.org/About_hydrops_fetalis.html
6. Keeling, Jean W. Khong T Yee.Fetal and Neonatal Pathology. Springer.
2007
7. Morgan, Mark. Siddighi, Sam. Obstetrics and Gynecology Volume 1.
Lippincot Williams and Willkins. 20047. R. James. Scoot, Md. S. Ronald
et al. Danforths Obstetric and Gynecology 9th Edition.Lippincott
Williams & Wilkins. 2003
22