Revista Peruana de Radiologa.

Vol. 5 N 13 2001

ULTRASONIDO
MALFORMACIONES CEREBRALES CONGNITAS
VALORADAS POR ULTRASONIDO TRANSFONTANELAR
Hubertino Daz Lazo1, Jhonni Huamn Snchez2,
Elizabeth Morn Cabrera3

RESUMEN
La ultrasonografa transfontanelar (USTF) se est utilizando con frecuencia
creciente como una tcnica no invasiva en la evaluacin del cerebro neonatal y las
diversas condiciones patolgicas que lo afectan. Esta tcnica permite obtener
imgenes con la suficiente resolucin como para ser diagnsticas de una manera
rpida, a bajo costo y sin radiacin ionizante ni sedacin al neonato. La USTF
mostr utilidad en el diagnstico de los 28 casos de anomalas cerebrales
congnitas aqu presentadas incluyendo malformaciones de Dandy-Walker,
holoprosencenfalia, ezquizoencefalia, agenesia del cuerpo calloso, quiste
aracnoideo, hidrocefalia e hidranencefalia. Se incluye la revisin bibliogrfica de los
hallazgos por US en estas patologas.
INTRODUCCIN
La Ultrasonografa transfontanelar (USTF) es una tcnica de imagen til y no
invasiva para evaluar el cerebro neonatal, particularmente en lactantes prematuros
de alto riesgo1,2. La tecnologa actual de ultrasonido (US) permite una valoracin
rpida de lactantes, incluso en la unidad de cuidados intensivos neonatales,
virtualmente sin ningn riesgo3,4.
Las ventajas del US sobre la TC y la RM incluyen el ser porttil, su bajo costo, es
rpido, sin uso de radiacin ionizante, ni sedacin y puede repetirse las veces que
fuera necesaria. Es la tcnica inicial en la evaluacin de malformaciones congnitas
cerebrales.
Se usan transductores de 7,5 MHz en prematuros y de 5 MHz en el lactante mayor,
lo que permite obtener alta resolucin con una adecuada penetracin del sonido en
el cerebro1-3.
La fontanela anterior esta abierta hasta aproximadamente los dos aos de edad,
pero se usa para exploracin hasta los 12 a 14 meses, siendo raro hacerlo en
mayores de seis meses5. Cuanto menor es la fontanela, menor ser la ventana
acstica y ms difcil la exploracin6,7.
En el presente artculo describimos e ilustramos el uso del US para evaluar las
anomalas cerebrales congnitas que afectan el cerebro neonatal. Los hallazgos por
US descritos se basan en nuestra experiencia clnica con una serie seleccionada de
28 pacientes.
EXPERIENCIA CLNICA
El presente estudio se ha realizado en los servicios de Ultrasonido del Hospital E.

Rebagliati Martins (EsSalud) y en el Instituto Materno Perinatal de Lima, entre

agosto de 1999 y enero del 2001. De un total de 1480 exmenes por US, usando
un transductor microcnvex de 5 MHz y 7,5 MHz, se encontraron 28 pacientes con
malformacin cerebral congnita. Se abord a travs de la fontanela anterior y se
obtuvieron cortes tanto coronales como sagitales en cada caso. Los diagnsticos
encontrados se presentan en la Tabla 1.

Tabla I. Malformaciones cerebrales neonatales evaluados con USTF.

Malformacin cerebral

Hidrocefalia

12

Holoprosencefalia

Malformacin de Dandy-Walker

Quiste aracnoideo

Agenesia del cuerpo calloso

Hidranencefalia

Esquizoencefalia

Total

28

Por ser esta una serie seleccionada de casos, no se pretende que la presentada sea
la verdadera frecuencia relativa de las patologas, sino ms bien casos que se
consideraron representativos como base para una revisin bibliogrfica de sus
caractersticas por US. A continuacin se describen las caractersticas ms saltantes
de cada patologa encontrada.
Malformacin de Dandy-Walker (Figuras 1, 2 y 3)
Caracterizada por vermis cerebeloso hipoplsico o ausente con IV ventrculo
dilatado y comunicado con la cisterna magna.
De etiologa desconocida. Probable alteracin en agujeros de Luschka y Magendie8.
Anormalidades asociadas (> 60%): a) disgenesia o agenesia callosa (7 a 25%),
holoprosencefalia (25%), encefalocele, etc; b) cromosomopatas, como trisomas
13, 18 y 21; c) malformaciones digestivas, genitourinarias, cardacas,
musculoesquelticas y diafragmticas.
Hallazgos por US

IV ventrculo agrandado y conectado con la cisterna magna.

Vermis cerebeloso hipoplsico (75%) o ausente (25%).
Fosa posterior grande.
Hemisferios cerebelosos pequeos y separados por el cuarto ventrculo.
Tronco cerebral pequeo y desplazado anteriormente.
Hidrocefalia (80%)

 Ausencia de cuerpo calloso (70%).

Pronstico: 22 a 50% de mortalidad9.

Figura 1. Dandy Walker : Vistas

coronal y parasagital: Quiste de la
Fosa Posterior, continuo con IV
ventrculo aumentado de volumen, sin
hidrocefalia supratentorial

Figura 2. Dandy Walker:

con Holoprosencefalia. (a)
US prenatal: Quiste de fosa
posterior comunicante con
cuatro ventrculo y
monoventrculo
supratentorial, sin septum
pellucidum y separacin
parcial de talamos. (b)
USTF: iguales hallazgos, con
plexos coroideos flotantes
superolaterales a ambos
lados del diencefalo
compacto

Figura 3. Dandy - Walker con

Agenesia callosa.
}Vistas sagital y coronal: quiste
de la fosa posterior;
comunicante con el IV
ventrculo e hidrocefalia
supratentorial. El signo del "sol
naciente" en la vista sagital
indica ausencia del cuerpo
calloso

Figura 4.
Holoprosencefalia
alobar en neonato
macrocrneo con
labiopaladar
hendidos. Vista
coronal (a) y sagital
(b):
granmonoventrculo
continuo con quiste
dorsal. Manto

cerebral delgado y
sin hoz ni septum
pellucidum. Tlamos
fusionados

Diferenciar de:

Variante Dandy-Walker.
Quiste aracnoideo. No comunica con el IV ventrculo.
Megacisterna magna. Variante normal.
Porencefalia de fosa posterior.
Sndrome de Joubert, con agenesia de vermis.
Variante Dandy-Walker
Igualmente hipoplasia vermiana posteroinferior y comunicacin entre el cuarto
ventrculo y cisterna magna. Fosa posterior y hemisferios cerebelosos normales y
sin hidrocefalia. Cromosomopatas hasta en 30% y las anormalidades
acompaantes, neurolgicas o no, determinan el pronstico8,10.
Holoprosencefalia (Figuras 3, 4 y 5)
Defecto de la divisin en la lnea media del cerebro anterior11, en telencfalo y
diencfalo, entre las semanas 4 y 8 de la gestacin12. Se presenta un caso en 16
000 n.v.13,14.
Es un espectro de malformaciones, desde la ms grave forma alobar (no hay
divisin), pasando por la forma semilobar (divisin parcial), hasta la ms leve forma
lobar (divisin casi completa). La displasia septoptica es considerada la forma ms
leve1.
Las anomalas faciales estn en relacin directa con la gravedad de la enfermedad.
Alobar
Es la forma ms severa del cerebro no dividido. Puede presentar microcefalia,
hipotelorismo, ciclopia y probscide. Usualmente genera natimuertos o productos
que mueren en la infancia15.
Hallazgos por US

Figura 5. Holoprosencefalia lobar:

Monoventrculo sin septum pellucidum y
fusin parcial de tlamos. Cuerpo calloso
hipoplsico

Monoventrculo continuo con quiste dorsal grande.

Manto cerebral anterior delgado, "en herradura"
No fisura interhemisfrica, hoz cerebral, septum pellucidum, III ventrculo ni
cuerpo calloso.

Ganglios basales y tlamos fusionados.

La fosa posterior puede ser normal16,1.
Diferenciar de:

Hidrocefalia severa.
Hidranencefalia.
Semilobar
Retardo mental y anomalas faciales menos graves (hipotelorismo leve y labio
hendido). Pueden sobrevivir hasta la adultez15.
Hallazgos por US:

Monoventrculo con astas temporales y occipitales rudimentarias y separadas.

Fisura interhemisfrica y hoz parciales, posteriores. No septum pellucidum.
Tlamos parcialmente separados y III ventrculo rudimentario.
Anillo cortical perifrico de varios centmetros de espesor.
Tejido cerebral posterior presente (no quiste dorsal).

Lobar
Anomalas faciales leves o ausentes.
Hallazgos por US:

Cisura interhemisfrica y hoz presentes con fusin de lbulos frontales.

Ausencia de septum pellucidum.
Ventrculos laterales grandes con astas frontales cuadradas y occpitales
separadas.

Tercer ventrculo habitualmente separa los tlamos.

Cuerpo calloso presente, pero puede ser hipoplsico anteriormente.
Puede manifestarse slo por ausencia de septum pellucidum y astas frontales
cuadradas.
Claves diagnsticas11. La presencia de:

Septum pellucidum excluye holoprocencefalia.

Talamos fusionados excluye hidrocefalia severa.
Manto cerebral anterior (en herradura) excluye hidranencefalia.

Figura 6. Esquizoencefalia tipo 2. Lesin

qustica cerebral derecha, perisilviana y
pericentral, que comunica espacio
ventricular con superficie cerebral
ipsilateral. Desplaza contralateralmente la
lnea media. No septum pellucidum ni
cuerpo calloso. Elemntos de fosa posterior
presentes

Ezquizoencefalia (Figura 6)
Llamada porencefalia verdadera9. Es una "hendidura" cerebral, probablemente por
agresin precoz de la matriz germinal, parasilviana y parasagital, tapizada por
sustancia gris y extendindose desde el ventrculo lateral hasta la superficie pial.
Puede acompaarse de heterotopias, micropoligiria, microcefalia.

Figura 7. Agenesia del cuerpo calloso.

Signo del "sol naciente" en vida sagital,
acompaada de megacisterna magna.

Tipo 1: Hendidura estrecha y cerrada.

Tipo 2: Hendidura amplia y abierta.
Hallazgos por US:

Quistes intracraneales, perisilivianos, ms frecuente bilateral que unilateral.

Dilatacin asimtrica de ventrculos laterales con desplazamiento de lnea media.
Amplia separacin de ventrculos laterales y cuadratura de lbulos frontales.
Ausencia de septum pellucidum (total o parcial) y del cuerpo calloso.
La resonancia magntica diferencia la esquizoencefalia de la porencefalia
encefaloclstica al demostrar intensidades de sustancia gris en todo su curso16.
Diferenciar de:

Seudoporencefalia -porencefalia adquirida11.

Quiste aracnoideo (Figuras 7 y 8).
Tumor qustico.

Porencefalia adquirida
Destruccin local de parnquima cerebral normalmente desarrollado1 que comunica
con el sistema ventricular, pero no se extiende a la superficie cortical. Casi siempre
unilateral. Secundario a lesin vascular, inflamatoria o traumtica.

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1
2
3

Mdico radilogo, asistente del Servicio de Ultrasonido, del HNERM-ESSALUD.

Mdico residente de Radiologa, III ao, del HNERM-ESSALUD.
Mdico residente de Radiologa, II ao, del HNERM-ESSALUD.

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