r

TEMA 1.

Evaluacin
c)REPASA:

Evaluacin
c)REPASA:

NEONATOLOGA.
del RN. Apgar: ms puntos es mejor.
[EL TESTDE APGAR EN LA TABLA 1, PG. 1.294, DELMANUAL

del distress

respiratorio

del RN. Silverman:

[EL TESTDE SllVERMAN EN LA TABLA6, PG.

eTO T"

ED.]

ms puntos es peor.

1.301

DELMANUAL

eTO T"

ED.].

Causas de edemas en el RN. Prematuridad (la ms frecuente), Turner, hidrops, fibrosis qustica, hijo de diabtica, etc.
Causas de convulsiones
en el RN. Anoxia (causa ms frecuente de convulsiones en el RN), hipoglucemia,
hipocalcemia, hipomagnesemia,
hipernatremia,
etc.
Hallazgos cutneo-mucosos
fisiolgicos en el RN. Cutis marmorata, cutis arlequn, quistes de milium (hiperplasia
sebcea), mancha monglica (nada que ver con el sndrome de Down), perlas de Ebstein en el paladar.
Hallazgos dermatolgicos
que pueden asociar patologas:
Manchas caf con leche (neurofibromatosis
tipo 1),
manchas hipocrmicas lanceoladas (esclerosis tuberosa), nevus flammenus en rea del trigmino (Sturge Weber).

Eritema txico vs Melanosis pustulosa.

. APARECE "

lqCAlItAp9~

..- -

Nacimiento

1-3 das
Variable.
palmoplantar.

Variable .
S palmoplantar.

.' No

Neutrfilos

Eosinfilos

Estril

Estril

luxacin congnita de cadera. Maniobras de deteccin:

Asimetra de 105 pliegues glteos.
Barlow: "BarIOW" = OUT (saca la cadera).
Ortolani: "Ortho" = correcto (reduce la cadera, lo correcto).

Hemorragia
Intracraneal.
Hemorragia intraventricular:

diagnstico

por eco-transfontanelar,

Patrones de respiracin en el R.N.

Apnea S - 10 seg + polipnea 5 - 10 seg

Ms frecuente en pretrmino (pero tambin en a trmino)

No al nacimiento.

36 semanas postconcepcin

Pronstico

36 semanas postconcepcin

Raro

S aparecen

Es normal

Depende de la gravedad de la apnea

. Tratamiento

Respecto a las siguientes

1. La causa ms frecuente

Ms frecuente en pretrmino
1 semana.

1 semana

Bradicardia/danosis

Apnea > 1 o seg.

Con cianosis y bradicardia.

Cafena(Teofilina/CPAP/NEEPNM

afirmaciones,

indique si son verdaderas

de masa abdominal en
el perodo neonatal es el nefroma rnesoblstico, que es un tumor congnito, benigno, productor de renina y de predominio epidemiolgico en varones.

1.

o falsas:

Falsa. La masa abdominal ms frecuente

recin nacido es la hidronefrosis.

en el

287

Z:

La adiccin a herona y cocana aumentan la

incidencia de malformaciones congnitas.

2.

Falsa. Aumentan la muerte' intratero,

la incidencia de malformaciones.

3. El hiperparatiroidismo materno puede provocar

hipocalcemia neonatal.

3.

Verdadera. Por paso del calcio al feto, suprimiendo las paratiroides fetal es.

4.

4.

Falsa. Es menor de 500 mi.

Se considera oligoamnios un volumen de lquido

amnitico menor de 1000 ml en el tercer trimestre.

5. Los hijos de madres alcohlicas se caracterizan

por un aumento del tamao ceflico respecto
a nios sanos.

pero no

5. Falsa. Presentan retraso en la talla, peso y permetro cetiico.

Iso;nmun;zac;n en el R.N.
RH (madre
-Frecuericia
._

n "':",-

~.'

Menor

<

Despus
.'

;~~ridad:"

.Diagnstico '

-, hijo +)
Mayor
Primer embarazo

del primer embarazo

Leve (ictericia, anemia) .

No hidrops .

Ms grave (ictericia, anemia) .

Hiclrops.
Coombs

directo

+, indirecto+

Coombs

".: ':
.. ' '. Exanguinotransfusin
+ Fototerapia.
. Tra~lT1iehtii ".' Prevencin con gammaglobulina
anti-D.

directo

+/-, indirecto+

Fototerapia
y/o exanguinotransfusin

PATOLOGA DEl PRETRMINO.

Son patologas tpicas de esta situacin: enfermedad de membrana hialina (EMH), ductus arterioso persistente (DAP),
hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricular, enterocolitis necrotizante ~ la hipotermia.
1. Cules la clnica de la leucomalacia periventricular ?

1. Normalmente es asintomtica hasta que aparecen las secuelas en forma de dipleja espstica.

Z. Qu patologa tpica del recin nacido pretrmino aparece cuando mejora la enfermedad de
la membrana hialina?

2. El ductus arterioso persistente, que suele aparecer a los 3~5das de vida, y se debe sospechar
en caso de un pretrmino que, estando. mejor
de su EMH, comienza con aptiea persistente de
causa desconocida o retencin de carbnico o
aumento de las necesidades de oxgeno .

.3. Qu sospecharas ante un prematuro que presenta en su

semana de vida una brusca distensin abdominal y en la Rx simple de abdomen se objetiva nematosis intestinal y patrn
"en miga de pan"?

3. Enterocolitis necrotizante.

4. Culesson los criterios de tratamiento

gico en la enterocolitis necrotizante?

4.

za

quirr-

5. Asocia cada trastorno con el tipo de neonato

al que corresponde generalmente:
1.

Z.
3.
'C"'.

."

4.

5.

, :~

Neumotrax
S. aspiracin meconial (SAM).
Fibroplasia retrolental.
Ductus arterioso persistente.
Enfermedad de la membrana hialina.

Perforacin, peritonitis,
tratamiento mdico.

sepsis refractaria

5. Respuestas:

a. A trmino o postrmino.
b. Pretrmino.

Respuestas: 1) a; 2) a; 3) b; 4) b; 5)b.

288
l..

7. Culesson los principales problemas metablicos en el recin nacido pretrmino ?

7.. Hipoglucemia, hipo o hipematremia,

~ tasemia e hipocalcemia.

8. Por qu es importante que los prematuros reciban aportes calcio, fsforo y vitamina D?

8. Po~que los nios prematuros de muy bajo peso

ai nacer con frecuencia presentan osteopenia
(desarrollando fracturas y desmineralizacin
sea).

9.

9. Es el hematocrito central mayor o igual al 65%.

Se trata cuando presenta clinica y/o el hematocrito es mayor del 70%.

Cmose define policitemia y cundo se trata?

hiperpo-

Distress respiratorio.
PCF'

Parto

Pretrmino.

Hijo de DM.

Mantiene
DAP Y shunt D-I
con foramen oval
permeable

Atelectasia, edema
intersticial y
alveolar.
Distensibilidad
baja por falta de
surfactante .
o

'.

".

Clnica "

Cianosis

Polipnea.
Cianosis.
o Tiraje.

. :. f::'::':
.'Radiologa:::

',;;,';;-=

'Patrn retculo-

No es tpica
(cardiomegalia,
oligohemia)

nodular (vidrio
esmerilado) con
broncograma areo
Prenatal:
cociente lecitina/
esfingomielina <2.
o pO,
muy baja.
pCO, alta.
Acidosis.

':{esPlJesta' 'al
oxgeno 1000/.

. . Otros .'
trata'1'ielitos

~. Pronsti~o

o
o

Variable

ENTEROCOLlTIS

Prevenible con
corticoides a
madre .
Surfactante.

Antibiticos
(similar a sepsis).

Variable

Hiperinsuflacin.
Clnica de
sufrimiento feta!.

Adaptativo.

Acidosis

++
o

S. aga/actiae,

E. col;

Apnea.
Shock.
Ictericia.

Enfisema .
Infiltrados
parcheados
algodonosos.

pO, baja.
o pCO,
alta.

-/+
Alcalinizar
(bicarbonato,
hiperventilar,
tolazolina, xido
ntrico)

Bolsa rota, SF

Aspiracin del
meconio con

.. !":':"",":,', ..'

,.

A trmino.

Postrmino.

Prevenible
aspirando antes
del llanto
(en paritorio).

Medidas de
soporte.
Depende de otras
patologas aadidas
y complicaciones

Pretrmino que
necesit oxgeno
(sobre todo si
hubo barotrauma
o EMH)

35-38 semanas,
cesrea o
parto rpido

Como EMH

Disminuye
absorcin del
lquido pulrnonar.

Patrn 'en esponja"

Normal

Hipoxia si se
desconecta el
ventilador

+++

++

Neutropenia
y desviacin

del

Dependencia a
los 28 das del
oxgeno para
mantener
PaO, >60 mmHg

pO, baja.
pCO, alta.
o Acidosis
o

Antibioterapia
(ampicilina +
gentamicina)

No precisa

Malo

Muy bueno

oxgeno.
Barotrauma.

Polipnea.
Algo de tiraje.

Aumento de
trama broncovascular.
Lquido cisura!.

Toxicidad

-'(

Restriccin de

o Teofilina.
Diurticos.
Beta-2-agonista.

Variable

NECROTIZANTE.

Esuna lesin isqumico-necrtica intestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana desde foco digestivo.
Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina distensin abdominal (primer signo), a menudo con
deposiciones sanguinolentas en la segunda semana de vida, Esun cuadro de inicio insidioso que puede acabar en shock
sptico y muerte.
Es importante que recuerdes que el diagnstico se realiza con una radiografa de abdomen,que muestra edema de
asas, neumatosis intestinal (signo diagnstico), patrn en miga de pan, asa fija; si existe perforacin: neumoperitoneo, y

289

r
si el cuadro sigue evolucionando,

gas en la vena porta.

ICTERICIA NEONATAl.

Tipos de ictericia.

:..

MOMENTO DE
. APARiCiN

TIPO

TIPO

DURACIN

~::..,.,;:~-.:.;:.:Primeras 24 h

>10 das

. Fisiolgic~-.

20 3'" da

<10 das

Lactanciamaterna

Fin de la 1
semana

.." :C.~a:tolgi~i':

Directa
o

Segn causa.
Exanguinotransfusin segn edad
gestacional, peso y momento de aparicin

indirecta

.'

(Sd. Arias)

...

-:

Indirecta

No precisa (fototerapia ocasional)

No precisa, pero a veces se suspende la

Indirecta

2-10 semanas

lactancia

materna

transitoriamente

La ictericia por lactancia materna o sndrome de Arias ha de cumplir algn criterio patolgico; si no, no se denomina
sndrome de Arias; por lo tanto, es una ictericia patolgica en la cual la nica causa de ictericia es la lactancia materna,

Algoritmo diagnstico frente a la ictericia neonatal.

r?l~m~,;;,
r-------..J'"

Coombs E8 .

"--------v'

Coombs

Incompatibilidad ASO, Rh, grupos menores

Buscar hemorragia

Trastornos

fetal o transfusin

intrnsecos

del eritrocito:

feto materna
esferocitosis,

eliptocitosis, dficit Clucosa-l-D}i

,-------"';
. ~.

Ictericia

directa

Ictericia

indirecta

Colestasis neo natal

---

Ictericia fisiolgica, por lactancia materna,

hipotiroidismo
congnito,
Crigler-Najjar

"--------,/

Tipos de colestasis neonatal.

lobulillar

Ductal

Ib==><;"r- I Extraheptica

-E

Hepatitis neonatal infecciosa (ej.: CMV)

Hepatitis

Qu se entiende por kernicterus?

rnetablica

(dficit

0.1-

antitripsina)

Sd. Alagille: ductopenia + alteraciones faciales + vrtebras

en mariposa + estenosis pulmonar
Sd. Zellweger: alteraciones hepticas y cerebrales
Sd. Syler: cirrosis congnita
Sd. Aagenaes:

linfedema

de miembros

de trasplante

heptico

inferiores

en la infancia

1,

Posible sepsis (pero tambin TORCH, obstruccin gastro-intestinal, lactancia materna).

2.

Tincin amarilla de los ncleos basales del

cerebro(por acmulo de bilirrubina),
aunque
v tambin aparecen teidas otras zonas.

. ~

Qu es ms frecuente, la enfermedad hernolitica por incompatibilidad Rh o por incompatibilidad ABO?

3.

4. Cundo.sospecharas que la ictericia del neonato no es fisiolgica?

1. Inicio a las 12 horas de vida,
2. Duracin de 10-15 das.
3. Bilirrubina directa >1 mg/dl. '
4. Bilirrubina en sangre de cordn de 2 mg/dl.

4.

3.

neonatal

Atresia de vas billares

Es la causa ms frecuente

1. En qu se debe pensar cuando la icteria aparece despus del tercer da y dentro de la primera semana?
2.

Hepatitis neonatal idioptica (la ms frecuente)

Es 4-5 veces ms frecuente ABO (que nunca produce hydrops).

. ...;.

~~~
.",'

.."
Jt
:.~\t

:
,

-.

::~
~.

290

a: fisiolgica.
b: no fisiolgica.

Respuestas: 1) b ; 2) a ; 3) b ; 4) a.

HIJO DE DIABTICA.
Complicaciones del hijo de madre diabtica:
Hipoglucemia, hipocalcemia, macrosoma con visceromegalias, policitemia e ictericia, distress respiratorio, cardiopatas (la malformacin ms frecuente en ellos), colon izquierdo hipoplsico, agenesia lumbosacra (la malformacin ms caracterstica).

ONFAlOCELE y GASTROSQUISIS.

Asas intestinales

Gastrosquisis

Onfalocele

Recubierto

de peritoneo

No recubierto

0ASTROSQUISIS.

de peritoneo

Central

Peor pronstico
Asocia Beckwith Wiedemman

Lateral

Mejor pronstico

INFECCIONES CONNATALES.
En el cuadro siguiente se consignan las caractersticas ms tpicas de estos cuadros; pero es preciso que los conozcas bien:

Sobre todo 1 er trimestre

Placentaria

Ms frecuente en 3er
trimestre
Ms grave en 1 er trimestre:
ms clnica

Placentaria,
canal, leche

Canal
Ms frecuente

en parto

Ms grave en 1 er trimestre,
ms frecuente

en el 3

trasplacentario postparto
(90%)

Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia,

coriorretinitis.
Ivjuchos asintomticos (con o sin secuelas tardas:
la ms frecuente es la sordera).
Precoz: ClR, vesculas, alteraciones neurolgicas
y oculares (queratoconjuntivitis).
Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo
temporal, alteracin ocular
(sobre todo queratoconjuntivitis
y vesculas cutneas).
Calcificaciones cerebrales perifricas.
Ttrada de Sabin: coriorretinitis,
hidrocefalia,
convulsiones, calcificaciones.

Placentaria

Precoz: cicatrices, atrofia miembros, malformaciones

oculares y cerebrales.
Tarda: vesculas, afectacin visceral y dificultad
respiratoria.
Precoz 2 aos): pnfigo sifiltico,
rinitis (trada de la sfilis precoz).

Sobre todo en 3er trimestre

estenosis

Placentaria

Ms grave en 1 er trimestre. Si
se presenta en el 3'" trimestre
es ms grave cuanto ms
cerca del parto

Trada de Cregg: catarata, sordera.cardiopata

(ductus sobre todo).
Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta,
pulmonar perifrica, prpura trombopnica.

Placentaria

esplenomegalia,

Tarda (> 2 aos): trada Hutchinson (sordera +

queratitis + alteraciones dentarias), articulacin de
Clutton, periostitis.

Recuerda que el diagnstico serolgico en el recin nacido siempre se hace con IgM (las IgG pueden ser de origen
materno.)
.
Fjate en la localizacin de las calcificaciones en el Toxop/asma y el CMV
Los neonatos afectados por rubo/a pueden ser contagiosos durante 18 meses tras el nacimiento.

291

SEPSIS y MENINGITIS

NEONATAL

En el cuadro siguiente se resumen las principales caractersticas de estos cuadros:

5tr. agalactiae.

Sepsis ~
E. coli.
.. precqz
Listeria
(1 s, 7 da).

monocytogenes

.
'

",_-'-:,

'. ",

Muy malo
(mueren 30%).
La listeriosis
es muy grave
(mueren 40~80%).

Fulminante

5tr. aga/actiae.

Sepsis

serotipo 111

Ms afectacin del SNC

(meningitis neonatal).

'. E. Coli.

. .tardfa

(7-28 das)

.: ;:

serotipo K,
5taph. spp.

Menos
fulminante

Focalizan ms.

Ampicilina + gentamicina
(ampicilina + cefotaxima,
si meningitis)

No ingresados:
ampicilina+gentamicina.
Ingresados: Vancomicina
+ aminoglucsiclo.
Si meningitis:
- No ingresados:
ampicilina+cefa
3
- Ingresados: Cefa 3 +
vancomicina .

..';;

r.

Ms afectacin respiratoria
(quejido, polipnea, tiraje,
aleteo, cianosis), ictericia.
Listeria: adems, granulomas
.
en fari nge, peteq uias.

Menos malo.
Alta morbilidad.

.'.
.r ,

TRAUMA OBSTTRICO.

Cabeza (de menor a mayor gravedad): caput sucedaneum (edema), cefalohematoma (hemorragia subperistica,
delimitada por suturas), hemorragias intracraneales (sobre todo subaracnoidea), hemorragias subdurales.

c:)

REPASA:

[EL

CAPUT

y EL CEFALOHEMATOMA

- TABLA

DE LA PG.

1.296

DEL MANUAL

CTa T"

ED.]

Parlisis braquiales. Ver cuadro siguiente.

Traumas abdominales: Lo ms frecuente es el traumatismo heptico. Rotura esplnica. Hemorragia suprarrenal (se da
sobre en todo partos de nalgas. Puede dar insuficiencia suprarrenal aguda y hematuria).
El hueso que ms frecuentemente se fractura es la clavcula.

Parlisis braquia/es.
PARLISISPLEXOB'RAQUiAl
","

o"

_.:" __

0_'."

".-

"_>

LOCALIZACiN

l: ..-.~:.,.)::.;~~

. qNICf\'"

li:
'....

Erb-Duchenne

(4-(6

"Posturade propina".
A veces con parlisis frnica ((4).

Klumpke

Cl-Tl

Parlisisde la mano.
A veces Bernard-Horner (Tl).

TEMA 4.

,.s",/
.... ".

.'

./

.~RONq~TIC0
Mejor

Peor

APARATO DIGESTIVO.

En este apartado es importante que revises enfermedades tpicamente peditricas, que vamos a repasar con preguntas, como el megacolon aganglinico, la estenosis hipertrfica de ploro, el divertculo de Meckel, la invaginacin intestinal, etc.
.'

~.

'.,.'J.
1,)

1. La fstula traqueoesofgica ms frecuente es la

tipo ...

1. Atresia esofgiea + fstula

2. Qu sospecharas ante un recin nacido de 18

das que presenta vmitos en chorro de contenido gstrico, sin disminucin del apetito, que
en un estudio radiogrfico con bario presenta
el "signo de la cuerda"? Cul es la alteracin
metablica ms frecuente en esta enfermedad?

2.

3. Cmodiferenciaras en una Rx simple de abdomen la atresia duodenal de la estenosis hipertrfica de ploro?

3.

distat.

"-.:

292

Estenosis hipertrfiea de ploro, cuya alteracin metabliea ms frecuente es la alcalosis

con hipocloremia,
bipopotasemia
e tiipona-

tremta.

La estenosis hipertrfiea de ploro presenta una

niea burbuja area gstrico).

,:
\

':

r'
r

I
I!
4.

Cul es el mtodo diagnstico de la enfermedad de Hirschprung o megacolon congnito?

4. La biopsia rectal.

5.

Cul es la causa ms frecuente de obstruccin

intestinal en un nio de 2 aos sin cirugas previas?

5_

6.

Y si se descartase esta enfermedad, qu sospecharas?

6. Diverticulo de Meckel (pero su clnica ms frecuente es la hemorragia intestinal indolora).

7.

Y qu sospecharas si la obstruccin
se presentase en un recin nacido?

8.

Cul es la principal causa de alergia digestiva

en los lactantes? Cul es su tratamiento?

ENFERMEDAD

Enfermedad de Hirschprung.

8. La intolerancia a las protenas de la leche de

vaca, cuyo tratamiento es sustituir la leche de
vaca por protenas lcteas hidrolizadas, y si hay
lactancia materna, la madre deber dejar de
tomar leche de vaca.

CELACA.

DE REYE.

Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom AAS) y sufre encefalopata aguda + esteatosis heptica
anictrica por fallo mitocondrial severo.
Hepatomegalia + enzimas hepticos altos + insuficiencia heptica + hipertensin intracraneal + amonio aumentado
+ posible hipoglucemia.
Tratamiento: de soporte.
Pronstico: depende bsicamente del edema cerebral.

TEMA 2.

. 7.

Malabsorcin con esteatorrea originada por hipersensibilidad al gluten, en concreto a la gliadina (protena presente en
el trigo, cebada, centeno y tambin, aunque menos, en la avena).
Cambio de carcter y prdida de peso al introducir gluten en la dieta.
Atrofia de vellosidades intestinales.
Diagnstico: anticuerpos antigliadina, antirreticulina y antiendomisio, sobre todo los antitransglutaminasa tisular (ms
sensible y especfico). Definitivo: biopsias.
Patologas asociadas: dermatitis herpetiforme (Duhring-Brocq), DM, Wilson, colitis ulcerosa, CB~ sndrome de Down.
Ms riesgo de cncer intestinal (linfoma sobre todo).
80-90% tienen HLA-B8 y 90% en Espaa tienen HLA-DQ2.

SNDROME

intestinal

La invaginacin intestinal (son caractersticas

las heces "en jalea de grosella" y el "signo del
donuts" en la ecograiia},

DESARROLLO Y NUTRICiN.

Peso:
Nace con 2,5-4 Kg (normal). Pierde al inicio entre el 5 y ell 0%.
Se duplica a los 5 meses.
Se cuaclruplican a los 24 meses.
Talla:
Nace con 50 cm (normal).
Se duplica con 4 aos.
Dientes:
5-9 meses: incisivos inferiores.
6 aos: primeros permanentes (molares).
Reflejos: la mayora de los reflejos deben de estar presentes en el RN y deben desaparecer en el primer semestre de
vida, con dos excepciones:

a)

El reflejo de succin-deglucin
aparece coordinado a la edad gestacional de
semanas.

b) La fontanela
tre los
meses.

anterior se cierra normalmente

meses ;y la posterior a los

en.
Respuestas: a) 32-34 ; b) 12-18, 2-4.

293

,
I
c)

El sostn ceflico normalmente

...... meses.

aparece a los

d) Se inicia la sedestacin a los

meses.

e)

Puede realizar la pinza con la mano a los

meses.

f)

La bipedestacin se inicia a los .... meses.

g) Cundo se inicia la sonrisa social?

h) Cundo desaparece el reflejo de Landau?

Respuestas: e) 3; d) 6; e) 10; f) 10-11; g) t" mes; h)

15-24 meses.

Reflejo de Landau: aparece en mayores de 6 meses y desaparece a los 15-24 meses.

Reflejo del paracadas: aparece a los 6-8 meses y no desaparece.

ALIMENTACiN

DEL LACTANTE_

Contraindicada
lactancia materna en: infeccin materna transmisible (VIH, sfilis, sepsis, VHC paludismo, TBC),
madre ADVp' hemorragia materna importante, estados consuntivos, ingesta de ciertos frmacos.
Esinteresante conocer las particularidades
sobre la leche de vaca y materna, que se resumen en el siguiente cuadro:
"

lEC!-IE
.

-;.'

' PROTENAS.

Ms

CA'~bQ"

Menos

:I:!IERRQ'

{;{Vll'&t!N~~;k.

Menos

'.:~:;i
++

Humana
Madura'

.-

"

,.G~~~

'

Calostro
"

C;ARBOHIDRATOS

Sobre todo
seroprotenas
e Ig

-.

+++

..

"Vaca

Sobre todo casena

>'

(oligosacridos ,
glicopptidos
y
lactosa)

++
(linoleico y
colesterol)

++
(saturadas)

++ Se
Ca/P=2

absorbe
mejor

Ca/P=l

++

Cantidad
adecuada de
vitaminas A,B,E,
Cy D.
Menos K que la
leche de vaca .
Pocas vitaminas
CyD

Tipos de deshidratacin.
tIPO

," .

ClNICA

.:

Extra-intracelular.
-:D;~;hid~~~i~-':
Signo del pliegue.

"
isotnd
(msfrcuente
nuestro medio)
.

en

Deshidratacin
hipotnica

-.-,

Deshidratacin
1' , hipertnlca

Fontanela hundida.
Sequedad mucosas.
Hipotensin
(hipovolemia).

Leve y moderada: rehidratacin

oral con suero estndar.
Grave: rehidratacin
i.v.: 2/3 en el primer da y 1/3
en el segundo, con glucosalino 1/3 (INTERMEDIA).

Extracelular.
Como la isotn ica, pero ms graves.
Convulsiones
(hiperhidratacin
neurona!).
Shock .

Leve y moderada: rehidratacin

oral con suero estndar .
Grave: rehidratacin
i.v. en 24 horas con glucosalino 1/3
(RPIDA).

Intracelular
Sed.
Sequedad de mucosas importante.
Fiebre.
Alteraciones SNC (convulsiones, agitacin,
hipertona).
Hematoma subdural.
No shock.

Leve y moderada: rehidratacin

oral con suero estndar,
Grave: rehidratacin
i.v. en 72 horas con glucosalino 1/5
(LENTA).

Observa que la nica con fiebre de origen central es la hipertnica.

Lo que pasa en esta deshidratacin es que las clulas pierden agua y quedan como "uvas pasas"; el cerebro disminuye
de tamao (por eso puede mmper algunos vasos por estiramiento traccin y dar el hematoma subdural) y est
sediento de agua ..
Este lquido que sale de las clulas va al torrente circulatorio y, por eso, no hay shock (a diferencia de los otros),

294

Malnutricin.

Irritabilidad inicial, que da paso posteriormente

a apata.
Prdida de turgencia cutnea.
Prdida de la grasa parda.
Abdomen distendido o plano.
Atrofia muscular.
Hipotona.
Hipotermia.
Bradicardia.
-Fstreimiento en fases iniciales; diarrea por inanicin en fases

avanzadas.

Letargia.
Prdida de masa muscular.
Infecciones de repeticin.
Vmitos.
Diarrea.
Anorexia.
Flaccidez del tejido celular subcutneo,

Edema.
Hepatomegalia y edematizacin
Dermatitis, con oscurecimiento
Pelo ralo y despigmentado.

de otras vsceras.
de las zonas irritadas.

Diagnstico de la talla baja.

. Talla baja familiar
:'

T~IIRN'.

'r- V)IQcidiidde

'.

crecimiento
'

Retraso crinstit~cijnardel;"~:0:
crecimiento-y d~sa/rollo<;

Menor a la normal

Normal

Nomal

Menor a lo normal, luego

normal

'

.;~!1t~c~d~l1.t~s
.' familiares'
.'Edadsea
.:Talla

e.

final

De pubertad

De talla baja

Igual a edad cronolgica

Disminuida

retrasada

Igual a edad talla

Normal

o algo disminuida

1. Cul es el proceso hematolgico ms frecuente en la lactancia y en la niez?

1. La anemia ferropnica (su causa ms frecuente

es el dficit de ingesta).

2. Cul es la patologa oncolgica ms frecuente

en la infancia?

2. Leucemias (30%), de las cuales el 97% son agudas.

3.

Y los tumores slidos ms frecuentes en la infancia?

3. Los tumores cerebrales, de ellos los ms frecuentes son los gliomas, El tumor slido ms
frecuente en el recin nacido es el teratoma
sacrococcgeo.

4.

En cuanto al pronstico de la LLA, relaciona las

siguientes columnas:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Tipo L1.
Inmunoglobulinas disminuidas.
Inmunofenotipo No T, No B, CALLA positivo.
Edad <2 aos.
Sexo femenino.
Leucocitos iniciales> 50.0001 mm cbico.
7. Hb > 10 g/dL.
8. t (8,14)
9. t (9,22).

a) Buen pronstico.
b) Mal pronstico.

Respuestas:

1) a ; 2) b ; 3) a ; 4) b ; 5) a
6) b ; 7) a ; 8) b ; 9) b.

5. Cules la causa ms frecuente de invaginacin

en el nio mayor de 6 aos?

5. El/infoma abdominal (localizacin ms frecuente en la regin ileocecal).

6. Cul es la variante de linfoma de Hodgkin ms

frecuente en los nios?

6. La esclerosis nodular.

295

r
I

7. Cul es la localizacin ms frecuente

tumores cerebrales en los nios?

...

de los

8. Cules el tumor de fosa posterior ms frecuente en la infancia y de mejor pronstico?

8. Astrocitoma cerebeloso qustico.

9. Cul es el tumor del SNC ms prevalente en

nios < 7 aos?

9. Meduloblastoma (es el 2 tumor ms frecuente

de fosa posterior)

10. Cul es el signo ms importante

sin intracraneal?

10. El edema de papila .

11. Cul es el tumor supratentorial

de la infancia?

de hiperten.

ms frecuente

12. Qu tumores pueden producir hidrocefalia

sndrome de Parinaud?

,.

. ;.:

7. Infra,tentoriales (fosa posterior).

11. El croneoiaringioma

(bolsa de Rathke).

12. Tumores de la glndula pineal. Parlisis de la

mirada hacia arriba y reflejos pupilares atenuados.

13. Cul es el tumor ocular ms frecuente en el

nio? Y el tumor orbitario ms frecuente en el
nio?

13. Ocular: retinoblastoma.

sarcoma.

14. Cul es la manifestacin clnica ms frecuente

del retinoblastoma?

14. Leucocoria, estrabismo y dolor ocular.

15. Qu tumor seo benigno produce dolor sobre

todo nocturno que mejora con aspirina?

15. Osteoma osteoide.

16. Cul es la localizacin ms frecuente del osteosarcoma?

16. Metfisis fmur dista!

17. Qu tumor predispone a la aparicin del osteosarcoma?

17. El retinoblastoma.

18. Qu sospecharas en un nio con dolor seo,

prdida de peso, aumento de VSG, y en la Rx,
imgenes lticas y en "capas de cebolla"?

18. Sarcoma de Ewing.

19. Enqu consiste el Sndrome de Hand-SchullerChristian?

19. Lesiones seas mltiples,

tes inspida.

TEMA 6.

Orbitario:

>

rabdomio-

tibia proximal.

exoftalmos y diabe-

HEMATOONCOLOGA PEDITRICA

En este apartado es importante recordar cules son los tumores ms frecuentes en la infancia y las diferencias entre
neuroblastoma y nefroblastoma o tumor de Wilms.
Lasleucemias constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en la infancia, representando el 300/0 de la oncologa
infantil. La leucemia ms frecuente es la linfoblstica aguda. Los tumores cerebrales son los segundos en frecuencia (20%),
siendo el astrocitoma el ms frecuente. Por ltimo, los linfomas representan el tercer tumor ms frecuente en la infancia.

296

Neuroblastoma vs Nelroblastoma.

Tumor slido
extracraneal ms
frecuente en nios.
Sobre todo < 2
aos.
Deleccin
cromosoma
1_

Tumor abdominal
ms frecuente en
nios.
Mayores que los
nios del
neuroblastoma
(2:. 3 aos).
Deleccin
cromosoma 11.

o
o

o
o

70% abdomen
(suprarrenal o
paramedial).
Pasa lnea media.
20% trax.

Masa.
o Sd. paraneoplsicos
(Vlp' opsoclonomioclono).

Asocia a veces
hemihipertrofia,
aniridia (sd. de
BeckwithWiedeman
y malformaciones
genitourinarias.
o Masa abdominal.
o HTA.

Rin.
o No pasa lnea
media.
o A veces bilateral
(familiares).

de estridor

Ciruga en
estadio 1.
Otros: QX
QT + RT.

Qx.
RT.

QT (segn
estadio).

Bueno. A veces
se diferencia

:,

o regresa

+
o

espontneamente.
Metstasis a
hgado, m.o.,
piel y hueso.

Bueno, sobre todo

en menores de 2
aos.
o Metstasis
a
pulmn.

1. Laringomalacia.

1.

La causa ms frecuente
es ...

congnito

2.

Qu enfermedad cursa tpicamente con "gallo"

inspiratorio y leucocitosis con linfocitosis absoluta?

.~

TEMA 3.

2. La tos terina.

APARATO RESPIRATORIO.

CRUP INFECCIOSO .

..''lARINGrnS AGUDA

':(estridulosa);
. _~-i:<';.~.: .!~i.:'-.. -: ,..!:~:;Etiologa~.

Alergia

.:~-~~ft;~:~~:;~;-\:t~:;~:~~~

Duracin

,
psicolgico

Virus parainfluenzae 1
(el ms frecuente)

H. influenzae b

No hay

Catarro vas altas

(paciente y / o familia)

Espasmo larngeo recortado

(generalmente nocturno). No
fiebre

Fiebre, tos, disnea alta,

estridor inspiratorio

Fiebre alta + babeo + disfagia

+ disnea + cabeza extendida

1-2 noches

Das - semanas.

Fulminante

Ambiente tranquilo, humidificar.

Corticoides.
Adrenalina racmica en aerosol.

Intubar + oxgeno .
Cefalosporina de 3
generacin.
Tto. en UVI.

297

r
!

FIBROSIS QUSTICA.
1. Herencia ...

1. AR (cromosoma 7, protena CFTR).

2.

2. Enfermedad hereditaria
raza blanca.

Epidemiologa...

letal ms frecuente en

3. rganos afectados ...

3. Pulmn, pncreas (exo y endocrino), testculo,

crvix, hgado, tubo digestivo (prolapso rectal,
leo meconial -15% de los RN con FQ-), glndulas
sudoriparas (alcalosis hipoc/ormica por aumento del sudor), plipos nasales...
.

4. Tratamiento del leo meconial ...

4. Enema hiperosmolar o ciruga.

5. Pruebas diagnsticas:

5. - Test de sudor (2 positivos).

- Estudio geotico.
- Screening en el RN: la mejor prueba, es lq ms
eficiente (coste): ionotest.
6. Cmo era el lo ese de los bichos que colonizan
al paciente con FQ?

6. El que coloniza con ms frecuencia es Pseudomonas

oetuginosa, y el 2 es Staphylococcusaureus, que es
el ms precoz. Si aparece Burkholderia cepacia, es
signo de mal pronstico.

7. Cul es el rgano que determina el pronstico?

7. El pulmn.

BRONQUIOllTlS

AGUDA.

Es una enfermedad viral (VRS ms frecuente) que cursa con obstruccin inflamatoria de pequeas vas areas. Se
padece tpicamente durante 105 dos primeros aos de vida con una incidencia mxima a 105 seis meses de edad.
El cuadro clnico comienza con sntomas de infeccin respiratoria leve, para aparecer posteriormente tos, dificultad
respiratoria e irritabilidad.
Normalmente cursa sin fiebre, con febrcula. El paciente se encuentra taquipneico, con
signos de dificultad respiratoria, y en la auscultacin se oir una espiracin alargada, estertores finos al final de la
inspiracin y principio de la espiracin con sibilancias. La radiografa de trax muestra hiperinsuflacin pulmonar.
El tratamiento es de soporte, humedad ambiental y broncodilatadores (adrenalina en aerosol y salbutamol) y en
algunos casos est indicado el uso de ribavirina en nebulizacin.
El porcentaje de mortalidad es inferior al l %.

1. Cules son los agentes productores de bronquiolitis aguda del lactante?

. 2. Cul es la base del tratamiento de la bronquiolitis aguda del lactante?

1. Los virus. El ms frecuente es el virus' respiratorio sincitial

(>50%), parainfluenzae
3,
mycoplasma y algunos adenovirus.
2.

Oxgeno yadrenalina. Deben evitarse los sedantes. No estn indicados los antibiticos si no
existe neumona bacteriana secundaria, Los corticoides no producen beneficios y pueden ser
nocivos.

3. Cul es el tratamiento de un nio de 6 meses

con una cardiopata congnita con bronquiolitis aguda ?'

3. Ribavirina
aos con procesos graves o enfermedades leves en cardipatas, neumpatas,
prematuros o inmunodeprimidos).

4. En qu consiste el sndrome de Swyer-JamesMcLeod?

4. En hiperc/aridad pulmonar unilateral, causa

desconocida, pero quizs sea por adenovirus.

.. .

298

r
!
TEMA 7.

ENFERMEDADES

INFECCIOSAS.

INFECCIN POR EL VIH EN LA INFANCIA.

15-20% de hijos de madre VIH se infectan (baja con AZT). Al nacimiento todos con anti-VIH IgG (paso transplacentario); esperar posible negativizacin.
Comparacin con adulto:
Menos VH6, menos T6C, raramente tumores. Alteracin ms tarda del cociente T)T8.
Ms afectacin SNC, ms neumonas bacterianas. Tpicas: neumona intersticiallinfoide,
parotiditis crnica.
Hipergammaglobulinemia
policlonal marcada. S se les pone triple vrica.
La manifestacin clnica ms frecuente son las infecciones bacterianas de repeticin.

;'"

Enfermedades exantemlticas y afines.

Morbillivirus

(Paramyxovirus).
ARN

1-2 s

5 das antes de la
erupcin hasta 5
das despus.
Mxima

en

prdromos.

Togavirus.

ARN

2-3 s

das antes del

exantema

hasta 7

das despus

Centrfugo,

Fiebre alta.
Tos, coriza,

rojo,

maculopapuloso.

conjuntivitis,

Confluente.
Descamacin

Sintomtico.

Neumona, otitis,

Clnico

fotofobia.
Koplik.

furfurcea.
Centrfugo,
maculopapuloso.
Menos confluente,
puede serio en la
cara.
Enantema

Fiebre moderada.
Malestar general.
Adenopatas

(Forscheimer).
Semejante al

retroauriculares

PEE5.

Sintomtico.
Artritis

de

Clnico.

pequeas

Serologas.

articulaciones,
encefalitis
infrecuente.

y cervicales.

sarampin, pero de
evolucin ms

rpida.

Herpes virus 6.

ADN

maculoso o
mculopapuloso

Tronco,

1-2 s

3 das de fiebre
alta, que cesa
con el exantema.
Nios

6 meses-

Clnico.
En primeras

24-36 h es
caracterstica
leucocitosis

la

Sintomtico.
Convulsiones

febriles.

con neutrofilia.

En "bofetn".
Parvavirus

619. ADN

Maculopauloso
tronco.

1-2 s.

en

Afebril

Clnico

Sintomtico.
Recurrencia

con

Reticulado.
Es la ms
contagiosa.

Virus Varicela-

Zoster (WZ).
ADN

2-3 s.

Unos das antes

de la clnica hasta

Vesculas sobre
base eritema tosa,
dispersas.

Sndrome febril
moderado.

Clnico.
Aislable en

Prurito.

Polimorfo.

Sintomtico.
Aciclovir en
Impetiginizacin.

Sd. Reye, 5NC.

Neumona.
Sintomtico.

VEB
ADN

1-7

s.

Induso

meses

despus

Inconstante;
a veces
desencadenado
ampicilina.

por

Tronco.

Clnico.

Sndrome febril.
Paul-8unnel.
Adenopatas.
Serologa.
Faringoamigdalitis.
Linfocitos
Esplenomegalia.

Corticoides si
existe obstruccin
de

la va area.

Anemia.
Rara rotura

esplnica.
Enfermedad de
Duncan.

Escarlatina

5tr. grupo A.
(Pyogenes)

3-5 das.

En fase aguda hasta

24 h. despus de
comenzar
tratamiento
antibitico.

Difuso, maculopapuloso "en lija".

Signo Pastia.
Facies Filatov.
Lengua en fresa.

lSuperantgeno?

No

Clnico.

Cultivo

Penicilina.
Fiebre reumtica.
Clomerulonefritis.

Descamacin
foiicea.

Edema/Eritema.
Labios rojos y
';'Kawasaki

Amigdalitis.
Fiebre.

Lengua en fresa.
Descamacin

Fiebre.
Adenopatas.
Conjuntivitis.

Muy variable.

AAS + Ig.
Clnico

Aneurismas
coronaras.

Observa que en las ms tpicas, la incubacin es 1-2 semanas (excepto rubola, varicela y escarlatina).

299

r
r

TEMA 5.

REflUJO

NEFROUROLOGA.

VESICOURETERAl.

Es la causa ms frecuente de HTA infantil y del 15-20% de las insuficiencias renales. Causa, asimismo, glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Diagnstico: cistouretrografa miccional seriada (CUMS) y ECO. La ECO se realiza a todos los pacientes, en cambio la
CUMS se realiza a todos los menores de cinco aos con una ITU, los que sufren una ITU febril ya los varones que
sufran una ITU ya los nios en edad escolar que hayan presentado dos o ms ITU .

.,,{

1. Cules el germen ms aislado en las ITU?

1.

2. En cul de los dos urteres en los casos de

duplicacin de urteres es ms frecuente el
reflujo?

2. En el que se introduce en la vejiga en un punto

ms alto y lateralizado, ya que presenta un
mecanismo valvular menos competente.

3. Cules el tumor que aparece con ms frecuencia sobre un testculo criptorqudico?

3.

Seminoma.

4.

4.

La respuesta a la HCG implica la existencia de

testculos. Por lo tanto, lo correcto es buscarlos en el abdomen (es una criptorquidia). Una
vez hallados, se proceder a la orquidopexia
(cuya edad ideal habra sido antes de los 2 aos;
pero an se puede realizar, salvo que se descubran unos testculos muy atrficos, en cuyo caso
se extirparn). Parece recomendable biopsiar
el testculo en el momento de la pexia, porque
ya se detectan algunos carcinomas in situ a edades muy tempranas. Sedebe asegurar (mediante
una buena exploracin) de que no es un testculo retrctil o "en ascensor", que no presenta
ninguna de las complicaciones que se asocian a
criptorquidia.

Un nio de 3 aos est siendo estudiado por

ausencia de testculos en bolsa. Al inyectar HCG
se observa-un aumento de testosterona srica.
Qu actitud es ms correcta?

5. Cul es la causa ms frecuente de dolor escrotal agudo y tumefaccin antes de la pubertad?

Ya partir de los 18 aos?

5. Torsin testicular (sobre todo en menores de 6

aos). Epididimitis en adultos jvenes.

6. Qu es un van cace le?

6. Dilatacin del plexo pampaniforme por incompetencia valvular de la vena espermtica.

7.

Un nio de 4 aos es trado a urgencias por

presentar un ligero tinte amarillento en conjuntivas; est muy pasivo y presenta palidez
cutnea. La madre refiere que est convaleciendo una GEA. Qu tratamiento crees que
precisar?

Clasificacin del reflujo.

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GRADO 1.':>'
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300

1 E. coli ; 2 Klebsiella ; 3 Proteus (tpico del

surco balanoprepucial en varones).

7. Se trata de un SHU. En los nios, este cuadro

suele ser limitado y no recidivante. En casos
graves, se utiliza dilisis y/o transfusiones.

pEflN IN-~Y;~}l[Ddtt~:.

'" . ::'",~.'T

ReAujo a urter no dilatado

Reflujo a sistema colector no dilatado

."'..,.

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TRATAMIENTO"

~,"'-.'

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IV,;"

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Dilatacin uretera I (clices redondeados)

Vigilar

plantearse ciruga

Dilatacin ureteral grave

Ciruga

Abombamiento

pielocalicial severo, dilatacin y tortuosidad de urteres

~>,,'"

Resolucin espontnea del reAujo.

Profilaxis ITU.

o mes

Vacunas

>

HB

tlepatitis B (1)

(2)

2 meses

HB

(2)(3)

4 meses

HB

(3)

6 meses

HB

12-15
meses

15-18
meses

3-4 aos

6aos

11-12 aos

HB

(2)(3)

13-16 aos

(4)

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!

NEUROLOGA.

302

1.

La causa ms frecuente
infancia son ...

2.

Los espasmos
como ...

3.

Cul es la prueba diagnstica del sndrome de

hiperactividad
con dficit de atencin?

infantiles

de convulsiones

se conocen

en la'

tambin

1. Las convulsiones febriles.

2.

Sndrome de West que asocia la trada: Retraso

mental, espasmos en flexin y un trazado en el
EEG que se denomina hipsarritmia.

3. No hay pruebas diagnsticas por el momento

ni signos patognomnicos. El tratamiento farmocoogico se realiza con metitfnidatoo
dextroanfetamina.