berdasarkan pemeriksaan anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan

penunjang yang telah dilakukan pada pasien Tn. S :

Gejala awal PV : nyeri kepala, Gejala akhir (later symptom) dan komplikasi
komplikasi berupa gout dimana tampak penumpukan kristal asam urat di
punggung tangan kiri dan punggung kaki kanan. pada polisitemia vera, terdapat
reaktivitas berlebihan pada sinyal Janus Kinase 18 yaitu tirosin kinase yang
berperan dalam proses hematopoetik menyebabkan proliferasi berlebih pada
sel-sel hematopoetik dan juga menstimulasi proses inflamasi pembuluh
darah. Proliferasi berlebih pada sel-sel hematopoetik akan menimbulkan
abnormalitas pada penilaian klinis pasien seperti abnormalitas hitung darah
lengkap dan inflamasi akan memicu timbulnya gejala klinis pada pasien.
Gejala utama yang membuat asien datang ke RS berupa pasien tiba-tiba
terjatuh,kelemahan anggota gerak, dan bicara pelo. Gejala ini dikarenakan
terjadi hipervsikositas darah (kekentalan darah meningkat) penurunan
kecepatan aliran darah (shear rate) penurunan laju transport oksigen
oksigenasi kejaringan dan organ target terganggu iskemia /infark otak,
penglihatan, pendengaran, jantung, paru-paru dan ekstremitas.
Pada pemeriksaan fisik saat di IGD bicara pelo, kelemahan anggota gerak
yang mengarah pada gejala stroke. Kepala leher dalam batas normal, cor dan
pulmonal juga dalam batas normal. Padapemeriksaan abdomen tidak teraba
adanya hepatomegali (ukuran liver span dalam masih dalam batas normal). Pada
ekstremitas atas kiri tampak dipunggung tangan dan beberapa jari tangan
bengkak (berbenjol-benjol) serta didapatkan juga diarea sendi-sendi kaki. Pasien
mengeluh tangan kirinya sakitt sekali, sulit untuk digerakan, saat awal masuk RS
tangan kiri bila disentuh sedikit saja sudah terasa nyeri.
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan berupa darah rutin, ct scan kepala
dan foto x ray elbow joint dan wrist joint.
1. Pemeriksaan darah rutin
Diperoleh hasil leukositosis, anemia, trombositosis dan vsikosita darah
turun. Gangguan mieloproliferatif berkaitan dengan sejumlah penyakit
yang disebabkan oleh produksi sel darah putih dan trombosit yang
berlebihan pada sumsum tulang. Sumsum tulang biasanya menghasilkan
sel induk darah yang belum matang yang berkembang menjadi sel darah
dewasa melalui beberapa tahapan. Tahap pertama, sel induk berkembang
biak menjadi limfoid atau sel induk myeloid. Sel induk limfoid kemudian
berkembang menjadi sel darah putih, sementara sel induk myeloid
berkembang menjadi salah satu dari tiga jenis sel darah dewasa: sel darah
merah, sel darah putih, atau trombosit. Polisitemia vera (PV) merupakan
suatu penyakit kelainan pada sistem mielopoliferatif yang melibatkan
unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang secara progresif, kronik
terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari klon sel induk darah
yang abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah
membutuhkan eritropoietin untuk proses pematangannya (eritropoietin
serum < 4mU/ml), hal ini jelas membedakannya darri eritrositosis atau
polisitemia sekunder eritropoietin tersebut meningkat secara fisiologis
(sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen) yang meningkat biasanya
pada keadaan dengan saturasi oksigen arterial yang rendah, atau
eritropoietin tersebut meningkat secara non fisiologis (tidak wajar) sebagai

sindrom paraneoplastik yang dijumpai daripada manifestasi neoplasma

lain yang mensekresi eritropoietin. Berdasarkan bberapa penelitian pada
polisitemia vera ditemukan adanya mutasi gen janus jinase 2 (JAK2V677P
exon 14 pada kromosom 9p24 (4-7) yang menyebabkan terjadinya
pertumbuhan sel induk darah yang tidak membutuhkkan eritropoietin.
Kelainan myelopoliferatif kronis dapat ditandai dengan adanya atau tanpa
splenomegali, leukositosis, trombositosis, abnormalitas sitogenetik klonal.
2. Pada CT Scan didapatkan kesan berupa gambaran SNH didaerah Corpus

Callosum Forcep Minor Dx/ Sn, Capsula Interna Crus Genu dan Posterior Dx/
Sn

Jika dihubungkan dengan PV, pada PV terjadi kelainan pada sistem

mielopoliferatif yang diantaranya ditandai dengan terjadinya trombositosis
( hitung trombosit > 400.000/ml) yang dapat menimbulkan trombosis
oksigenasi ke otak terganggu stroke iskemik (SNH) trombosis
merupakan penyebab kematian terbanyak dari PV.
3. Foto X Ray elbow joint dan wrist joint ditemukan gambara fraktur pada
end distal os radius dextra dilakukan reposisi tertutup

Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini berdasarkan temuan

penyakitnya, yaitu yang ditanganni adalah SNH, Polisitemia Vera dan Fraktur
pada os radius dextra. Untuk problem SNH telah diberi terapi oleh bidang
spesialis saraf dan fraktur tulang sudah ditangani oleh spesialis ortopedi.
Dalam bidang interna lebih fokus padaa polisitemia Vera, yaitu dengan
kemoterapi sinostatika yaitu Hidroksiurea 2 x 500mg dan Clopidogrel 1 x 75
mg.
-

Hidroksiurea 2 x 500mg

Hidroksiurea (Hydrea 500 mg/tablet) dengan dosis 800-1200 mg/m2/hari atau

diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10-15 mg/kgBB/kali, jika telah tercapai target
dapat dilanjutkan dengan pemberian intermiten
untuk pemeliharaan.
Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai
3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit :
1. Pada pria < 47% dan memberikannya lagi jika > 52%
2. Pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%
-

Clopidogrel
adalah obat golongan antiagregasi trombosit atau antiplatelet yang
bekerja secara selektif menghambat ikatan Adenosine Di-Phosphate (ADP)
pada reseptor ADP di platelet, yang sekaligus dapat menghambat aktivasi
kompleks glikoprotein GPIIb/IIIa yang dimediasi oleh ADP, yang dapat
menimbulkan penghambatan terhadap agregasi platelet.
Indikasi:
Untuk menghambat pembentukan bekuan di pembuluh darah sehingga
dapat mencegah terjadinya serangan jantung dan stroke yang diakibatkan
dari penyumbatan pembuluh darah.
Dosis Dewasa dan orang tua Clopidogrel harus diberikan sebagai dosis harian
tunggal 75 mg dengan atau tanpa makanan.

 Pemeriksaan Sitogenetika
Pada pasien PV yang belum mendapatkan pengobatan P53 atau
kemoterapi sitostatika dapat dijumpai karyotip. Variasi abnormalitas sitogenetika
dapat dijumpai selain tersebut diatas terutama jika telah mendapatkan pengobatan
P53 atau kemoterapi sitostatika sebelumnnya.
Sebagai suatu kelainan mieloproliferatif,

PV dapat memberikan kesulitan

dengan gambaran klinis yang hampir sama dengan berbagai keadaan polisitemia
lainnya (polisitemia sekunder). Karena kompleksnya penyakit ini, International
Polycythemia Study Group ke-2 menetapkan diagnosis polisitemia dapat ditegakan
jika memenuhi kriteria : a) Dari kategori : A1 + A2+A3, atau b) dari kategori :
A1+A2+2 kategori B.
Kategori A
Meningkatnya massa sel darah merah, hal ini diukur dengan krom-radioaktif
Cr51. Pada pria 32 ml/kg
Saturasi oksigen arterial 92%. Eritrosis yang terjadi sekunder terhadap
penyakit atau keadaan lainnya juga disertai massa sel darah merah yang
meningkat. Salah satu pembeda yang digunakan adalah diperiksanya saturasi
oksigen arterial, dimana pada PV didapatkan penurunan. Kesulitan ditemui
-

apabila pasien tersebut berada dalam keadaan :

Alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi pO2 akan bergeser ke kiri
Hemoglobinopati, dimana afinitas O2 meningkat sehingga kurva pO2 bergeser
ke kiri.
Splenomegali

Kategori B
Trombositosis : Trombosit 400.000/ ml
Leukositosis : leukosit 12.000/ml (tidak ada infeksi
Neutrophil Alkaline Phospathase (NAP) score meningkat lebih dari 100.
Kadar vitamin B12 > 900 pg/mL dan atau B12 BC dalam serum 2200
pg/ml
Dalam beberapa literatur disebutkan usuln modifikasi kriteria dignosis PV sebagai
beriku :
Kategori A

 Peningkatan massa eritrosit lebih 25% diatas rata-rata angka normal atau
Packed Cell Volume pada laki-laki > 0,6 pada perempuan 0,56
Tidak ada penyebab polisitemia sekunder
Splenomegali yangg teraba
Petanda klon abnormal (kariotipe abnormal
Kategori B

Trombositosis > 400.000 per mm3

Jumlah neutrofil > 10x 109/L dan bagi perokok > 12,5 x 109/L
Splenomegali pada pemeriksaan radio isotop atau ultrasonografi
Penurunan serum seritropoietin BFU-E growth yang karakteristik

Diagnosis polisitemia vera :

-

Kategori : A1+ A2 dan A3 atau 4 atau

Kateggori : A1 + A2 dan 2 kriteria kategori B

Supandiman I,Sumahtri R.Polisitemia Vera.Pedoman diagnosis dan terapi

Hematologi Onkologi Medik.2003:83-90.
1. Prenggono D.Polisitemia vera. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi
IV. Penerbit IPD FKUI. 2006:702-705.
2. Schafer AI. Molecular basis of the diagnosis and treatment of Polycythemia
Vera an Essensial Thrombocythemia. Blood.2006;107:4214-4222.

Prenggono MD. Polisitemia Vera dalam Sudoyo AW, Setiati S, Alwi I,

Simadibrata KM, Setiyohadi B dan Syam AF. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II
Edisi VI. Jakarta. Interma Publishing. 2014. Hal ; 1608-1619
3. Hillman.Robert

S.Kenneth

A.

Polycythemia.

Hematology

in

Clinical

Practice.2005;4:1-25.
4. Levine RL, Gilliland DG.Myeloproliferative Disorders. Blood.2008;112:21902198.