Top of Form
Search...
Go!
Bottom of Form
embun Senja
biarkan aku menulis dan bermimpi, kemudian aku aku akan mewujudkannya dan
berbahagia :)
Welcome!
MAKALAH WILMS TUMOR
SELASA, 27 MARET 2012Label: KEPERAWATAN, TUGAS KULIAH
BAB I
PENDAHULUAN
1A.
Latar Belakang
batas batas pembuluh eferen, aferen dan macula densa, disebut aparat jukstaglomerular.
Terdapat beberapa kelainan pada saluran kemih dan genitalia, yang sering atau
dapat dijumpai diantaranya adalah agenesis, kista ginjal, ekstrofi kandung kemih
dan sumbatan pada leher kandung kemih, fimosis, hipospadia pada anak pria,
pada anak wanita terdapat hymen yang menutup vagina dan fistula
rektovaginal, serta wilms tumor.
Wilms tumor adalah kanker ginjal yang ditemukan pada anak anak. Wilms
tumor biasanya ditemukan pada anak anak yang berumur kurang dari5 tahun,
tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor
bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor
bias menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara
200.000 250.000 anak- anak.
2B.
Tujuan
a.
b.
c.
d.
e.
f.
?
Mahasiswa dapat menegrti tentang Askep pada pasien dengan wilms tumor
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1.
Pengertian
Wilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang
lebih besar atau bahkan orang dewasa.
Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di
bawah umur 10 tahun dan merupakan kira - kira 10 % keganasan pada anak.
Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira kira 10 % merupakan lesi
bilateral. (Grawitz, Paul, 1850 1932 ).
Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi
dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan
indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran
wilms tumor yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital,
yang paling umum adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % )
dan aniridia sporadic ( 1,1 % ).
2.
Etiologi
b.
c.
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.
Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1
diantara 200.000 250.000 anak anak. Biasanya umur rata rata terjangkit
kanker ini antara 3 5 tahun baik laki laki maupun perempuan.
3.
Nyeri perut
c.
Demam
d.
e.
f.
g.
Sembelit
h.
Patofisiologi
Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan
cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut
akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa
glomerulus dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman
yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama
tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel
tumor.
Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu abuan
homogeny, lunak dan encepaloid ( menyerupai jaringan otak )
Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan
sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan
palpasi.
Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh
dengan cepat lahir
Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan
menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis,
cystic dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik
pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak
dan bone marrow.
a.
1)
T ( Tumor Primer )
T4 bilateral
2)
N ( Metastasis Limfe )
3)
-
M ( Metastasis Jauh)
M0 tidak ditemukan metastasis
b.
1)
Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya,
tidak ada metastasis limfogen ( N0 )
2)
Stadium II : Tumor melewati batas sampai ginjal tetapi masih dapat
diangkat seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor
semula dan N0.
3)
Stadium III
: Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya sehingga ada
sisa tumor didalam tubuh, termasuk tumpahan jaringan tumor, dan / N+.
4)
Stadium IV: Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke paru,
tulang, atau otak ( M+ ).
5)
5.
6.
a.
Pengkajian
1)
Identitas pasien
2)
3)
Pengkajian fisik
4)
Pengkajian perpola
Pola nutrisi dan metabolic : dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena
adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh.
Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi system imun. Adanya
mual, muntah, dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat.
Berat badan meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi
karena uremia.
Pola eliminasi : Eliminasi alvi tidak ada gangguan. Eliminasi urin :
gangguan pada glomerulus menyebabkan sisa sisa metabolisme tidak dapat di
ekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus ginjal
yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria, anuria,
proteinuria, hematuria.
Pola aktivitas dan latihan : pada klien dengan kelemahan malaise,
kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam
perawatan, klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan tekanan
darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah
sudah normal selama satu minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi
terlihat retraksi dada, penggunaan otot bantu napas, teraba massa, auskultasi
terdengar rales, dipsnea, ortopnea, dan pasien terlihat lemah ( kelebihan beban
sirkulasi sehingga menyebabkan pembesaran jantung ), anemia, dan hipertensi
yang disebabkan oleh spasme pembuluh darah.
Pola istirahat dan tidur : klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak
dan gatal karena adanya uremi, kelatihan, kelemahan malaise, kelemahan otot
dan kehilangan tonus.
Pola kognitif dan persepstual : peningkatan ureum darah menyebabkan
kulit bersisik kasar dan gatal gatal karena adanya uremia. Gangguan
penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi.
Pola persepsi diri : klien dan orang tuanya cemas dan takut karena
adanya warna urin yang berwarna merah, adanya edema, serta perawatan yang
lama.
disebut capsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di
dalam hilus renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang disebut
corpus adiposum sinus renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang
menjulur keluar hilus renalis dan meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter. 2.4.
STRUKTUR GINJAL 2.4.1. Cortex Renis Cortex renis mempunyai ketebalan kirakira 12 mm dan mengandung berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk,
dan berbagai pembuluh darah kecil. 2.4.2. Medulla Renis Mendulla renis
mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales. Dasar
medulla renis berbatasan dengan cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam
hilus renalis, yang disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides renales
dibatasi satu dengan lainnya oleh columna renalis. Columna renalis mengandung
aa. interlobares yang besar. Arteri-arteri ini berbelok tajam pada dasar
pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas antara cortex
dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi
aa. lobulares yang masuk ke dalam cortex renis. 2.4.3. Pelvis Renalis Pelvis
renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya berakhir
di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk
corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis, dan sisanya
terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi calix renalis major, yang
kemudian bercabang kembali menjadi calices renales minores, yang berakhir di
foramina papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine yang
diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada
umumnya berjauhan. 2.5. FUNGSI GINJAL NORMAL Fungsi utama ginjal adalah
filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa zat yang terlarut didalamnya,
yang diantaranya adalah natrium, klorida, sulfat, kalium, urea, glukosa, asam
amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah: Reabsorbsi selektif oleh tubulus
Sintesa dan ekskresi oleh tubulus Pengaturan asam-basa Pengaturan cairan
tubuh Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas Pemeliharaan
tekanan darah normal Erythropoiesis BAB III EPIDEMIOLOGI Tumor Wilms
merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor Wilms per
tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak berusia dibawah 15 tahun.
Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 5 tahun (insidens tertinggi
pada usia 3 tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun. Usia median pada saat
diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan sifat tumor, dimana
tumor yang bilateral lebih sering ditemukan pada anak yang berusia lebih muda
dan kasus pada anak laki-laki rata-rata terdiagnosis lebih dini (7,[5]). Tumor
Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial populasi
kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya populasi Asia
Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral
adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-laki:perempuan
adalah 0,60:1,00 ([6],). Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering
terjadi bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin
(pada 4,4% kasus), hemihipertrofi (pada 2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada
1,1% kasus) ([7],[8]). Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat
disembuhkan, dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah
diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat
diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor,
histologi tidak baik (anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan
dengan bentuk konvensional dan biasanya mempunyai prognosis yang baik.
Tumor Wilms histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen blastema,
epitelial, dan stromal tanpa adanya ektopia atau anaplasia. Adanya sejumlah
kecil elemen-elemen sarkoma di dalam stroma pada tipe histologi baik tidak
mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms histologi tidak baik (anaplastik)
ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata, nuklei yang
hiperkromatis dan membesar, dan gambaran-gambaran mitosis yang multipolar.
Daerah-daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai
kemungkinan besar terjadinya kekambuhan atau kematian (8,9). Penelitian barubaru ini telah menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA yang
terkandung di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe histologis, dan hasil-hasil
terapinya. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat di dalam
kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumor-tumor dengan DNA
yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis anaplastik dan mempunyai
sangat banyak translokasi-translokasi yang kompleks. Tumor jenis ini mempunyai
respon yang buruk terhadap kemoterapi (8,9). BAB VI KLASIFIKASI 6.1.
BERDASARKAN GAMBARAN HISTOLOGI Meskipun sebagian besar pasien dengan
diagnosis histologis tumor Wilms mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada
saat ini, tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran histopatologis yang
menghasilkan prognosis yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan
insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi. Tumor Wilms dapat dibedakan
menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar histopatologinya, yaitu (2,4,8,
[9],10): 1. Histologi baik (favorable histology) Secara histologis, tumor
menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal,
epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga jenis sel
secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu
jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit. 2. Histologi anaplastik
(anaplastic histology) Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel
tumor yang dapat fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan
dengan prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis
yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan
resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi
preoperatif. 6.2. BERDASARKAN STADIUM PENYAKIT Stadium tumor Wilms
ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan hasil-hasil operatif dan
patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium penyakit adalah sama, baik
untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik, sehingga diagnosis
harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II, dengan
histologi baik, atau stadium II dengan histologi anaplastik). Sistem klasifikasi
berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National Wilms Tumor Study Group
yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut (2,4,8,[10]): 1. Stage I (43% pasien) Untuk
tumor Wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:
Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya Permukaan capsula
renalis intak Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi
jarum) sebelum pengangkatan Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh
darah sinus renalis Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas
eksisi 2. Stage II (23% pasien) Untuk tumor Wilms Stage II, harus didapatkan
satu atau lebih kriteria di bawah ini: Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi
telah dieksisi seluruhnya Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi
ke kapsula renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis) Pembuluh-pembuluh
darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal mengandung tumor Tumor
sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian tumor yang
pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak melibatkan
peritoneum. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi. 3.
Stage III (23% pasien) Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan
abdomen. Satu atau lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan: Tumor primer
tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-struktur vital. Metastasis
ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis, paraaorta, atau
dibelakangnya) Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum Dapat
ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum Pasca operasi tetap
ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun mikroskopis. Pecahnya
tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum atau saat operasi,
atau trombus tumor yang transeksi 4. Stage IV (10% pasien) Tumor Wilms Stage
IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru, hepar, tulang
atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio abdomenopelvis.
5. Stage V (5% pasien) Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan
ginjal bilateral saat dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien
dengan tumor Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing
ginjal sesuai dengan kriteria diatas (Stage I III) berdasarkan luasnya penyakit
sebelum biopsi dilakukan. BAB VII DIAGNOSIS 7.1. ANAMNESIS Gejala yang
paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering
asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat
pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan tidak mobil,
dan jarang melewati garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan diameter
rata-rata 11 cm. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.
Pada 5 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan
febris. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan
gejala-gejala hipotensi, anemia, dan febris. Pasien-pasien dengan penyakit
stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala saluran napas, yang
berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru (4,6,7,8,9,[11],12). 7.2.
PEMERIKSAAN FISIK Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen
yang dapat dipalpasi. Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan
secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat
rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pada saat pemeriksaan fisik,
harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan
sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti
aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan
yang berlebihan (4,6,8,11). Gambar 7. 1. Tumor Wilms 7.3. PEMERIKSAAN
PENUNJANG 7.3.1. Laboratorium Hitung darah lengkap Profil kimia, mencakup
pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin Urinalisis Pemeriksaan fungsi
koagulasi Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup: Adanya delesi pada
kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR. Duplikasi alel 11p15 seperti
pada sindroma Beckwith-Wiedemann Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus
dicurigai adanya sindroma Denys-Drash (6,11) 7.3.2. Pemeriksaan Pencitraan