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27/09/2010

Sistema Rh
Sistema sanguneo Rh
Sistema de grupo sanguneo Rh.
Biologa, Gentica Molecular y su
valorizacin en la clnica. Variantes
de RhD
Guillermo Herrera C

Antgenos

1939 Levine y Stetson.


1940 Landsteiner y Wiener factor Rh (mono Rhesus).
1961 levine sistema LW.
49 antgenos.
ISBT 004.
Despus del ABO de mayor importancia clnica.
Bioqumica protenas transmembrana.
Complejo Rh (core ms protenas accesorias).

Bioqumica y Gentica
Fisher y Race (3 pares de genes)
Wiener (locus nico)

Gentica y variabilidad

Terminologa Rh

27/09/2010

Probable Genotipo

Expresin de D segn fenotipo

Estudios poblacionales.
Estudios de paternidad.
Consejo gentico madre D (-) con anticuerpos
anti-D.
Preparacin glbulos rojos para laboratorio.

Clculo del genotipo ms probable


Haplotipo Rh

Frecuencia poblacon
Chilena*

DCE Rz

0.0132

DCe

0.5001

DcE

0.2259

Dce

0.0255

dCE

0.0064

dcE

0.0097

dce

0.2192

Variacin de la expresin D segn


etnia
Origen

frecuencia D

Chino, Japones

> 99%

Africanos

95%

Europeos caucsicos

82 %

Vascos

54%

* Rev.Medica de Chile 116:28-33 1988.

27/09/2010

D variantes
D cuantitativos

D cualitativos

D dbil.

Otros antgenos Rh
Productos cis
Ce ce (f)
G
Antgeno G r (negros) S 103 poli Rh.
Antgenos variantes. CW Cx MAR y variante e
hrs hrB

D parcial.

Rh nulo

Regulador gen RHA ausencia del ncleo core.


Tipo amorfo
GR alteraciones membrana anemia hemoltica compensada.
Anticuerpo Rh 29 solo (-) Rh nulo

Inmunizacin D por transfusin


85 % individuos D (-) anti-D 1 unidad GR D+

Anticuerpos Rh

Importancia clnica RHT DHN.


Efecto dosis E, c, e y C. R2 R2 R1 R1
Anti-E y anti Cw naturales(ocasionalmente).
Inmunogenicidad D, c ,E.
Potenciados por enzimas.
Anti-D en D+ Anti-D/anti-LWa LWab
Anticuerpos concomitantes cE
Profilaxis anti-D

Tipificacin Rh
Reactivos
hiperproteicos
Reactivos
hipoproteicos.
Tipificacin RN TAD +

RN recin nacido
TAD test de coombs directo.

27/09/2010

Variantes
Cuantitativas D dbil.
Cualitativas D parcial.

Variantes de RhD.

Sistema Rh

Sistema Rh

Tipificacin RhD
Reactivos humanos, policlonales, IgG
Hiperproticos / Salinos
Molcula modificada
RhD:
Positivo

Negativo

RhD Negativo

RhD Positivo

Du
d

RhD dbil

alto y
bajo grado

RhD parcial

Du + :paciente Rh negativo
donante Rh positivo

RhD Positivo

RhD Negativo

Sistema Rh

D parciales
extracelular
Alelos hbridos:

producen cambios extracelulares y


determinan D parciales

Mutaciones aisladas:
si son extracelulares determinan
D parciales
sin son intracelulares o transmembrana
determinan D dbiles

D dbiles
Clin Lab 2002;45:53-9

27/09/2010

D parciales
D II
D IIIa
D IIIb *
D IIIc *
D III tipo IV
D IVa
D IVb *
D IV tipo III *
D IV tipo IV
D Va *
D VI tipo I *
D VI tipo II *
D VI tipo III *
D VII

Alelos hibrdos, extraCel

Resto: mutaciones aisladas

D parciales
DAR
DBT tipo I *
DBT tipo II *
DCS *
DFR
DFW
DHAR *
DHK
DHMI
DHO
DHR
DIM
DNB

500 a 25000 sitios antigenicos.


9 categoras variedad de anticuerpos
monoclonales disponibles.

Variante caulitativa
Ausencia de uno o ms epD
Sustituciones extraCel
Frecuencia DVI 0.02-0.05

Blood Vol 95, N8,2000

Hasta donde podemos con la


inmunologa

Bases moleculares de
fenotipos D parcial

27/09/2010

D dbiles 70 alelos

98%

D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil

tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo
tipo

pueden formar anti-D

1
2
3
4
4.2
5
6
7
8
9
10
11
12
13

D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
D dbil
Del 1
Del 2
Del 3
Del 4

tipo 14
tipo 15 *
tipo 16
tipo 17
tipo 18
tipo 19
tipo 20
tipo 21
tipo 22
Del 5
Del 6
Del 7
Del 8

D Dbil
Sitios antignicos de 66
a 5000 sitios/hematie.
Del < 50 sitios/hematie
asiticos C o E positivo,
elusin.

D dbil tipo

Sitios /hematie

1000

500

1500

2500

300

Variante cuantitativa
< sitios Ag que RhD
Sustituciones transME y/o intraCel
Frecuencia 0.2-1%

Blood Vol 95, N8,2000

Bases moleculares fenotipo D dbil

Qu anti-D usamos
Pacientes
No detecte D VI

Dadores
Detecte D VI
Terminar en AGH IgG o blend.

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