CME Weiterbildung Zertifizierte Fortbildung

MKG-Chirurg2011 4:323334
DOI 10.1007/s12285-011-0244-0
Springer-Verlag 2011

A.Hemprich
Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universitt Leipzig

Die interdisziplinre
Behandlung von Patienten
mit Lippen-KieferGaumen-Spalten

Redaktion

K. Dawirs, Essen
U. Eckelt, Dresden

Zusammenfassung

CME
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Zertifizierung
Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME-Punkten
zertifiziert von der Landesrztekammer Hessen
und der Nordrheinischen Akademie fr rztliche
Fort- und Weiterbildung und damit auch fr andere rztekammern anerkennungsfhig.
Nach den Leitstzen zur zahnrztlichen Fortbildung werden rztliche Fortbildungspunkte
auch von den Zahnrztekammern anerkannt
(entsprechend Position F der Punktebewertung
von Fortbildungen der BZK/DGZMK).

Hinweis fr Leser aus sterreich

Gem dem Diplom-Fortbildungs-Programm
(DFP) der sterreichischen rztekammer werden die auf springerzahnmedizin.de erworbenen CME-Punkte hierfr 1:1 als fachspezifische
Fortbildung anerkannt.

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Fachzeitschriften Medizin/Psychologie
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Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten machen etwa 1115% aller Fehlbildungen des menschlichen Krpers aus. In Deutschland werden jhrlich etwa 1200davon betroffene Kinder geboren. Als Ursache kommt eine multifaktorielle Genese mit genetischer Komponente in Betracht. Zwischen 35
40% der Spaltbildungen sind unregelmig dominant vererbt.
Nur mit einem konsequent interdisziplinren Behandlungsplan unter Beteiligung der Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kieferorthopdie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Logopdie
kann eine erfolgreiche funktionelle und sthetische Rehabilitation dieser Patientengruppe erreicht
werden. Dabei muss sich der Chirurg einer subtilen Operationstechnik unter besonderer Bercksichtigung funktioneller Aspekte wie der Wiederherstellung natrlicher Muskelringe bedienen. In
der bei Weitem berwiegenden Zahl der Flle gelingt es, die Patienten regulr einzuschulen und
ihnen schlielich den Erwerb eines guten Berufs zu ermglichen.

Schlsselwrter

Lippenspalte Gaumenspalte Osteoplastik Rhinoplastik Hrstrungen

The interdisciplinary treatment of

patients with cleft lip and palate
Abstract

Cleft lips and cleft palates (CLP) account for 1115% of all malformations of the human body. In
Germany about 1,200 children are born with a CLP every year. At present there is an understanding that clefts have a multifactorial genesis with a genetic component incorporating several genes.
The only way to achieve a successful functional and aesthetic rehabilitation of this group of patients is a consistent interdisciplinary treatment scheme with the cooperation of oral and maxillofacial surgery, orthodontics, otorhinolaryngology (especially pedaudiology) and speech therapy. The surgeon has to utilize very subtle operation techniques particularly with respect to functional aspects, such as the reconstruction of anatomical muscle slings. In the vast majority of cases patients will be able to go to school at the regular time and be able to choose the professional
field of their liking.

Keywords

Cleft lip Cleft palate Bone transplantation Rhinoplasty Hearing disorders

Der MKG-Chirurg 4 2011

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Nach Lektre dieses Beitrags sollten Sie

Fdie Genese der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte beschreiben knnen.
Fden Nutzen der Mund-Nase-Trennplatte im Rahmen der Vorbehandlung kennen.
Fmit dem Verfahren des Lippenspaltverschlusses nach den Prinzipien von Delaire vertraut sein.
Fwissen, warum der korrekte Zeitpunkt fr den Gaumenverschluss Gegenstand von Diskussionen ist.
Fdie groe Bedeutung einer gut koordinierten interdisziplinren Zusammenarbeit mit
HNO-Spezialisten und Logopden erkannt haben.
Fdas Verfahren der Kieferspaltosteoplastik kennen.
Fmit den hufig notwendigen Eingriffen zur sekundren Korrektur vertraut sein.
7Kraniofaziale Anomalie

Etwa 1Drittel der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten liegt ein unregelmig

dominanter Erbgang zugrunde

Lippen-Kiefer-Gaumen(LKG)-Spalten gehren zu den 7kraniofazialen Anomalien, die insgesamt

1115% aller Fehlbildungen des menschlichen Krpers ausmachen. Die nonsyndromale LKG-Spalte
tritt in Europa bei etwa einer von 500 Geburten auf. Dieses Verhltnis liegt in Asien hher (1:350Geburten) und in Afrika niedriger (1:2000Geburten). Die genauen Ursachen fr diese Unterschiede
konnten noch nicht befriedigend geklrt werden. Nach Untersuchungen von Fogh-Andersen 1982
[1] liegt etwa 1Drittel dieser Fehlbildungen ein unregelmig dominanter Erbgang zugrunde, whrend bei 2Dritteln der Flle eine multifaktorielle Genese mit genetischer Komponente diskutiert
wird [2].
Ist in einer Familie bereits eine Spaltbildung aufgetreten, so erhht sich das Risiko fr diese Anomalie bei spteren Kindern auf 45%. Weist bereits ein Elternteil eine Spaltbildung auf und wurde
bereits ein Kind mit Spaltbildung geboren, so geht man von einem Wiederholungsrisiko von 1314%
bei einem weiteren Kind aus [3].

Formale Genese
7Hochstetter-Epithelmauer

7Organisationsfeld

Die submukse Gaumenspalte wird

auch von Kinder- und HNO-rzten
hufig bersehen

In der fnften und sechsten Schwangerschaftswoche entsteht die sog. 7Hochstetter-Epithelmauer

zwischen den einzelnen Spaltsegmenten. Es folgen die Lippen- und Muskelbildung in der sechsten
und siebten Woche sowie der Gaumenverschluss in der achten und neunten Woche. Kommt es dabei zu einer Strung des Abbaus der Epithelmauer, so kann das Mesoderm (die Muskulatur) nicht
hindurchwachsen. In der Folge wird entweder die erste ektodermale Verbindung wieder einreien
(sekundre Spaltbildung) oder jede Verbindung der seitlichen Kieferfortstze mit dem Zwischenkiefer bzw. der Gaumenfortstze mit dem Vomer unterbleiben (primre Spaltbildung). Pfeiffer [4] hat
hier 27Organisationsfelder im Bereich des Kopfs beschrieben, von denen das Wachstum von Stirn,
Nase, Vomer und Zwischenkiefer zum einen, sowie das Wachstum der seitlichen Kieferfortstze zum
anderen gesteuert wird. Somit wird verstndlich, dass Spaltbildungen gerade dort auftreten, wo die
beiden Organisationsfelder aufeinandertreffen. Dies ist insbesondere im Bereich des Philtrums einoder beidseitig, des Kiefers zwischen den Zhnen2 und 3 sowie dem Bereich des Nasen-Wangenbergangs bis hin zum Auge der Fall. Daher kann auch das Kolobom in der Iris als Mikroform der
Spaltbildung betrachtet werden.
Entsprechend kann eine Vielzahl klinischer Spaltformen entstehen von der subkutanen Lippenspalte (.Abb.1a) bis zur durchgehenden, doppelseitigen LKG-Spalte (.Abb.1b).
Von besonderer Bedeutung ist die submukse Gaumenspalte (.Abb.1c), da diese auch von
Kinder- und Hals-Nasen-Ohren(HNO)-rzten hufig bersehen wird. Dabei ist die Diagnose einer
submuksen Gaumenspalte sehr einfach zu stellen, wenn die folgenden Bedingungen erfllt sind:
F Uvula bifida,
F eine tastbare (!) Spina nasalis posterior bifida und
F eine sichtbare Muskellcke im Velum bei der Intonation von a (auch beim schreienden Sugling zu erkennen).

Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Der Schlssel zur erfolgreichen sthetischen wie funktionellen Rehabilitation eines Patienten mit
LKG-Spalte liegt in der Kooperation einer Vielzahl von medizinischen Fachgebieten, die nach einem

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CME

Abb. 18aSubkutaneLippenspalterechts;bdurchgehendedoppelseitigeLippen-Kiefer-Gaumen-Spalte.ZubeachtenistdassehrgeringausgeprgteProlabion;csubmukseGaumenspaltemitUvulabifidaundblulichdurchschimmernderSchleimhautimBereichderMuskellckedorsaldesHartgaumens

MKGChirurgie

Lippenverschluss
Gaumenverschluss

Velopharynxplastik?

Abb. 27InterdisziplinresBehandlungsschemazurTherapievonLippen-Kiefer-Gaumen-SpaltenamUniversittsklinikumLeipzig(seit1994)

Spaltosteoplastik
Abschlusskorrekturen

Alter
Monate
1
2
3
4
6
8
10
Jahre
1
5
8
10
12
15
18

KFO

HNO
(Phoniatrie)

Trinkplatte?
Ohrmikroskopie/
Pdaudiogramm/
Paukenrhrchen
berwachung/
Behandlung?

Kontrolle
Behandlung

Gesamtkonzept zum jeweils rechten Zeitpunkt ttig werden mssen. Den grten Anteil an der Spaltbehandlung haben die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, die Kieferorthopdie, die HNO-Heilkunde (Phoniatrie und Pdaudiologie) sowie die Logopdie. Selbstverstndlich bedarf es in vielen
Fllen auch der Mithilfe von Kinderrzten, Kinderpsychiatern und Humangenetikern (.Abb. 2).

Vorbehandlung
In vielen Spaltzentren wird mglichst innerhalb der ersten Lebenswoche eine Mund-Nasen-Trennplatte angefertigt und eingegliedert, die das Kind in der Regel bis zum Verschluss von Hart- und
Weichgaumen tragen soll. Diese Manahme hat gewisse Auswirkungen auf das Oberkieferwachstum
[5], soll aber im Besonderen zur Normalisierung der Zungenbewegung fhren. Mithilfe der Trennplatte lsst sich das Bewegungsmuster der Zunge weitestgehend normal gestalten.
Viele Hebammen sprechen auch von einer 7Trinkplatte, da sie irrtmlich davon ausgehen,
dass ein Baby mit einer solchen Apparatur (besser) trinken kann. Diese Ansicht ist nicht belegbar.
Es gibt sogar die Erfahrung, dass einige Babys mit einer solchen Platte eher schlechter saugen knnen als ohne. Das Stillen von Kindern mit vollstndiger LKG-Spalte ist nicht suffizient mglich. Nur
bei einer unvollstndigen Lippen- oder Lippen-Kiefer-Spalte kann die Ernhrung an der Mutterbrust gewhrleistet werden.

MithilfeeinerMund-Nasen-TrennplattesollimBesonderendieZungenbewegungnormalisiertwerden
7Trinkplatte

DasStillenvonKindernmitvollstndigerLKG-Spalteistnichtsuffizient
mglich

Verschluss des Lippen-Nasen-Komplexes

Der Verschluss von Lippenspalten war schon im Altertum grundstzlich mglich. Seit dem 19. Jahrhundert wird diese Operation regelmig durchgefhrt. Noch bis in die 80er-Jahre des vergangenen Jahrhunderts wurde eine Vielzahl von Schnittfhrungen praktiziert, mit welchen ein Ausgleich
der Lnge zwischen Spaltseite und Nichtspaltseite erzielt werden sollte. Dabei folgten die damaligen
Chirurgen dem Ansatz, das Gewebe mit einem Schnitt von der ueren Haut bis zur Schleimhaut
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Abb. 39AusmadersubperiostalenPrparationzurAnhebungderfunktionellenMatrixdesMittelgesichtsbeiderOperationnachDelaire

Abb. 48aEinseitigedurchgehendeLippen-Kiefer-Gaumen-SpaltemitstarkprotrudiertemZwischenkiefer;bderselbeJunge4Jahrepostoperativ;cgute
Gebissentwicklung4JahrenachGaumenspaltverschluss.DerZahn52liegtimlateralenSpaltsegment

7Winkelschnittform
DieverschiedenenGewebemssen
getrenntprpariertundgesondert
vereintwerden
7Wachstumszentrum

7Schdelsutur

7Wachstumsdruck

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Der MKG-Chirurg 4 2011

zu durchtrennen und dann wieder zusammenzufgen. Die verschiedensten 7Winkelschnittformen

(Le Mesurier, Tennison/Randall, Millard) wurden dokumentiert, die vielfach auch zu akzeptablen Ergebnissen fhrten. Das Verdienst von Pfeiffer ist, dass er auf die Notwendigkeit hingewiesen hat, die
verschiedenen Gewebe getrennt zu prparieren und jeweils gesondert zu vereinen (Haut, Schleimhaut und Muskulatur). Mit seinem Wellenschnittverfahren konnten Lippen weitgehend physiologisch wiederhergestellt werden [6].
Schlielich wies Delaire [7, 8] darauf hin, dass im Kopfbereich 2 groe 7Wachstumszentren
existieren: Das primre Wachstumszentrum liegt in der knorpelig prformierten Schdelbasis, zu
der auch die Nasenkapsel und das Nasenskelett gehren. Dort sind die genetischen Informationen
des Mittelgesichtswachstums gespeichert, nmlich einer autonomen Fortentwicklung in ventrokaudaler Richtung.
Demgegenber gibt es die 7Schdelsuturen, in denen das sekundre Wachstumszentrum liegt.
Sie bestehen aus 2 Knochenanteilen, die mit einem spezialisierten Periost verbunden sind und in welche die entsprechende Gesichtsmuskulatur einstrahlt.
So gibt es vielfltige Verbindungen von der Spina nasalis anterior und dem anterioren knorpligen
Septum zur Sutura zygomaticomaxillaris. Der 7Wachstumsdruck aus dem primren Wachstumszentrum (Nasenknorpel) wird stndig in Zug auf die Suturen umgesetzt, sodass die als normal empfundene konvexe Gesichtsform entsteht. Fehlt diese natrliche Verbindung von primrem und sekundrem Wachstumszentrum, resultieren daraus die bekannten starken Mittelgesichtsrcklagen, die
auch mit intensiver kieferorthopdischer Behandlung nicht mehr vllig zu beheben sind.

CME

Abb. 58a,c23-jhrigerPatientmitdoppelseitigerLippen-Kiefer-Gaumen-SpalteundtypischerspaltbedingterNasendeformittproperativ;b,dderselbePatientnachvollstndigerOberlippen-Nasen-KorrekturunterVerwendung
vonKnorpeltransplantatenausdemNasenseptum.a,bEnface;c,denprofile
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Mit dem Lippenspaltverschluss nach

Delaire knnen auch sehr breite Spalten berbrckt werden

Mit Rckstichnhten werden Hohlrume vermieden

7Perialare Rinne

Der vollstndige Verschluss der Muskulatur wird mit schwer resorbierbaren PDS-Fden erreicht
7Symmetrische Lippe

In aller Regel wird bei Sekundroperationen ab dem Alter von 12Jahren eine gesonderte Rhinoplastik erforderlich

7Oberkieferrcklage
7Le-Fort-I-Osteotomie

Beim Verschluss von Hart- und Weichgaumen ist die minutise Rekonstruktion der kranialen und kaudalen Muskulatur wesentlich

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Der Lippenspaltverschluss nach den Prinzipien von Delaire beruht daher auf einer subperiostalen Anhebung der gesamten funktionellen Matrix vom Spaltrand bis zur Sutura zygomaticomaxillaris und fortgesetzt bis zum Os nasale (.Abb.3, [9]). Hierdurch gelingt es, auch sehr breite Spalten problemlos zu berbrcken. Wichtig ist dabei die Anheftung der perinasalen Muskulatur (Pars
transversa musculi nasalis) sowie der oberen Anteile des Musculus orbicularis oris an das Nasenseptum oder die Spina nasalis anterior. Durch eine subkutane Prparation der Nasenhaut ber dem Flgelknorpel sowohl von der Kolumella aus als auch von lateral kann eine Verschiebung von Haut und
Knorpel gegeneinander erzielt werden, sodass eine primre Rhinoplastik ohne vollstndige Prparation und Verlagerung des feinen Knorpels ermglicht wird. Zur Vermeidung von Hohlrumen werden schlielich 3/0-Vicryl-rapid-Rckstichnhte vom Naseninnern nach auen ber die Nasenhaut
und von dort wieder zurckgefhrt. Damit gelingen die Anhebung der Nasenspitze und die Fixation des neuen Doms. Mit weiteren entlang der 7perialaren Rinne gesetzten Nhten kann eine zustzliche Formung des Flgels erreicht werden. Die Einstichstellen sind nach etwa 8Wochen nicht
mehr erkennbar.
Der natrliche Nasenboden lsst sich problemlos aus dem Mukoperichondrium vonseiten des
Septums sowie dem Mukoperiost aus der Apertura piriformis bilden. Danach gelingt der vollstndige Verschluss der restlichen Muskulatur mit schwer resorbierbaren PDS-Fden. Im Bereich des Lippen-Rot-Wei-bergangs wird ein kleines Dreiecklppchen von der lateralen Spaltseite in eine kleine oberhalb der Lippen-Rot-Wei-Grenze gesetzte Querinzision gelegt, um somit ein Hochzipfeln
des Lippenrots zu vermeiden. Mit dem Eingriff kann somit hufig bereits eine 7symmetrische Lippe erreicht werden. Diese wird sich im Laufe der folgenden 23Monate zunchst etwas verkrzen,
um in den folgenden Monaten nach Aktivierung der Muskulatur wieder eine normale Lnge zu erreichen (.Abb.4ac).
Dasselbe Prinzip lsst sich problemlos bei allen Spaltbildungen anwenden, bei denen die vollstndige Rekonstruktion der perialaren und perinasalen Muskelschlinge bisher nicht vorgenommen wurde. Bis zu einem Alter von etwa 6Jahren ist die vollstndige Reoperation des Lippen-Nasen-Komplexes nach den oben aufgefhrten Kriterien ausreichend (.Abb.5ad). Ein positiver Einfluss auf die
Nase lsst sich noch bis zum neunten Lebensjahr feststellen. Danach wird in aller Regel ab dem Alter
von 12Jahren eine gesonderte Rhinoplastik zustzlich zur Lippenplastik erforderlich.

Der Verschluss der Gaumenspalte

Der beste Zeitpunkt fr den Verschluss der Gaumenspalte ist nach wie vor Gegenstand von Diskussionen. Eine ausgedehnte Ablsung des Periosts von den Gaumenplatten im frhen Lebensalter, d.h. vor
dem Durchbruch des gesamten Milchgebisses, kann im Einzelfall zu Wachstumsstrungen sowohl in
der sagittalen wie auch in der transversalen Dimension fhren [10]. Demgegenber steht die Forderung
der Phoniater und Logopden, den gesamten Gaumen bis zum Ende des ersten Lebensjahrs anatomisch
korrekt wiederherzustellen, um eine zeitgerechte Sprach- und Lautbildung zu ermglichen [11]. International existieren 2groe Lager. Eine Seite bevorzugt den Verschluss des Hart- und Weichgaumens
in einem Eingriff bis zum zwlften Lebensmonat. Die andere Seite pldiert dafr, den Verschluss des
Weichgaumens eventuell mit dem der Lippe zu kombinieren (etwa im fnften oder sechsten Monat)
und den Hartgaumen ohne wesentliche Denudierung der Gaumenplatten erst zu einem Zeitpunkt nach
dem fnftenLebensjahr zu verschlieen. Es wird jedoch nach wie vor ber 7Oberkieferrcklagen bei
2030% der Spaltpatienten berichtet, die einer operativen Korrektur im Sinne einer 7Le-Fort-I-Osteotomie bedrfen. Da eine solche Dysgnathieoperation jedoch erheblich leichter durchfhrbar ist als die
Nachentwicklung der Laut- und Sprachbildung in einer langjhrigen logopdischen Behandlung, wird
am Universittsklinikum Leipzig der Verschluss von Hart- und Weichgaumen einzeitig je nach Ausprgung der Gaumenspalte zwischen dem neunten und zwlften Lebensmonat vorgenommen. ltere Studien haben bereits belegt, dass es dabei ganz wesentlich auf die minutise Rekonstruktion der kranialen (M.tensor und M.levator veli palatini) und kaudalen (M.palatopharyngeus und M.palatoglossus)
Muskulatur ankommt, um in der Mehrzahl der Flle ein sehr gutes Ergebnis zu erzielen. Bereits Braithwaite [12] und Kriens [13] haben die Bedeutung der velaren Muskulatur beschrieben und entsprechende Hinweise zur nderung der Operationstechnik gegeben.
Seit 18Jahren wird nunmehr an der Universittsklinik Leipzig je nach Ausprgung der Gaumenspalte eine Kombination von Brckenlappen- und Stiellappentechnik zum einzeitigen Verschluss von
Hart- und Weichgaumen verwendet. Dabei wird stets eine minutise Rekonstruktion der kranialen

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und kaudalen velaren Muskelschlinge durchgefhrt, wodurch die Hufigkeit von 7Velopharynxplastiken auf unter 4% aller Flle gesenkt werden konnte.

7Velopharynxplastik

Hren und Sprechen bei Patienten mit Spaltbildungen des Gaumens

Durch die fehlinserierende Gaumenmuskulatur ist insbesondere die Funktion des M.tensor veli palatini gestrt, sodass der Druckausgleich zwischen Rachen und Mittelohr ber die Tuba auditiva Eustachii in den meisten Fllen beeintrchtigt wird. Dies kann zu erheblichen Schallleitungsschwierigkeiten mit einem 7Hrverlust von 3050% fhren und somit Laut- und Spracherwerb der Kinder
ganz erheblich beeintrchtigen.
Aus diesem Grund erscheint es notwendig, dass bereits vor den beiden ersten Spaltoperationen
(Lippen- und Gaumenspaltverschluss) durch den HNO-Spezialisten insbesondere durch einen
Pdaudiologen eine Untersuchung vorgenommen und ggf. fr eine korrekte Belftung des Mittelohrs ber Paukenrhrchen gesorgt wird. Dieser einfache Eingriff lsst sich problemlos an die Operation der Spaltabschnitte angliedern. Dennoch liegen nach einer Untersuchung von Hemprich [14]
bei ber 50% der kindlichen Spalttrger Strungen der visuellen, auditiven, taktilen und kinsthetischen Wahrnehmungsfunktionen vor, sodass regelhaft mit einer mehr oder minder ausgeprgten
7Sprachentwicklungsverzgerung zu rechnen ist.
Hier gilt es, den Eltern bereits fr das zweite Lebensjahr Hinweise zur sorgfltigen Spracherziehung zu geben. Etwa ab dem dritten Lebensjahr kann dann eine gezielte logopdische Behandlung
mit dem Ziel der Krftigung der Velummuskulatur und der gezielten Luftstromumlenkung indiziert sein.
Sollte der Logopde auch nach dem fnften Lebensjahr noch Zweifel an einer korrekten Sprache
des Kinds haben, bietet sich insbesondere die flexible 7Nasopharyngoskopie (ohne Narkose!) an,
um den oronasalen Sphinkter von kranial in Funktion beurteilen zu knnen. Somit lsst sich direkt
erkennen, ob das Velum selbst zu kurz geraten ist oder ob bei ausreichender anatomischer Lnge ein
zu geringer Muskeltonus vorliegt, um den velopharyngealen Sphinkter abzuschlieen.
Aus dem Ergebnis der Untersuchung kann direkt die Empfehlung zur Fortsetzung oder Intensivierung der logopdischen Behandlung oder aber die Indikation zur Velopharynxplastik abgeleitet
werden [15].

7Hrverlust

Fr eine korrekte Belftung des Mittelohrs muss ggf. mit Paukenrhrchen

gesorgt werden

7Sprachentwicklungsverzgerung

7Nasopharyngoskopie

Kieferspaltosteoplastik
Bereits Ende der 1950er-Jahre regte Schuchardt [16] an, den Kieferspalt primr, d.h. im Rahmen des
Lippenspaltverschlusses mit Rippenknochen wieder aufzubauen (primre Osteoplastik). Nachdem
jedoch die Untersuchungen von Koberg [17] Anfang der 1970er-Jahre zeigten, dass v.a. bei breiten
Spaltbildungen eine erhebliche Kieferkompression die Folge war, nahm man von diesem Verfahren
zumindest im mitteleuropischen Raum Abstand.
Untersuchungen von Boyne und Sands [18] zeigten, dass die Auffllung des Kieferspalts mit Beckenspongiosa im Wechselgebiss (sekundre Osteoplastik) eine exzellente Methode darstellt, um ein
vollstndiges knchernes Bett fr den bleibenden lateralen Schneidezahn sowie den bleibenden Eckzahn im Oberkiefer zu bilden. Hierbei gilt es zu beachten, dass der laterale Schneidezahn (im Regelfall im Zwischenkiefer) vollstndig durchgebrochen und somit die Hhe des Alveolarfortsatzes definiert ist. Andererseits muss das Wurzelwachstum des bleibenden Eckzahns mindestens zu 2Dritteln abgeschlossen sein, damit er gengend Wachstumsdruck aufbringt, um innerhalb der folgenden
18Monate vollstndig durch das Knochentransplantat durchzubrechen.
Durch die 7Mesialverschiebung der attached gingiva ber den Kieferspalt lsst sich zustzlich ein nahezu normales Vestibulum schaffen, sodass eine sptere Vestibulumplastik entfallen kann.
Die Indikation zu diesem Eingriff wird von Kieferorthopden und Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgen gemeinsam gestellt. Vor der Durchfhrung muss jedoch der Oberkieferzahnbogen vollstndig
ausgeformt sein, was vielfach eine transversale Nachentwicklung des kleineren Spaltsegments erforderlich macht.
Sobald der Verschluss des harten Gaumens ohne Zurckbleiben eines Restlochs erfolgt ist, drfte die Kieferspaltosteoplastik auch bei doppelseitigen LKG-Spalten beidseitig in einem Eingriff mglich sein. Stets muss auf die sichere Bildung des Nasenbodens geachtet werden.

Die Auffllung des Kieferspalts mit

Beckenspongiosa im Wechselgebiss
ist eine exzellente Methode

7Mesialverschiebung

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Abb. 68a23-jhrigerPatientmitausgeprgterMittelgesichtsrcklagebeieinseitigerLippen-Kiefer-Gaumen-Spalte;bPatientzuBeginnderMittelgesichtsdistraktionmitRED-DistraktionssystemundDehnungsmessstreifenzurMessungderauftretendenZugkrfte;cFernrntgenseitenbildzuBeginnder
Mittelgesichtsdistraktionsosteogenese;dFernrntgenseitenbildnachAbschlussderBehandlung3Jahrespter;eOkklusion3JahrenachAbschlussderBehandlung;fPatient3JahrenachAbschlussderBehandlung

Sekundrkorrekturen
Auch wenn die modernen Operationsverfahren, welche die Embryologie und Muskelfunktion speziell bercksichtigen, zu ansprechenden Resultaten fhren, kann die Notwendigkeit von Sekundrkorrekturen bestehen. Hierzu zhlen als kleinere Manahmen:
FNarbenkorrekturen im Lippenwei,
FKorrekturen der Lippen-Rot-Wei-Grenze,
FKorrekturen der Oberlippensymmetrie (zumeist von berschssigem Lippenrot auf der Spaltseite) und
FVestibulumplastiken (insbesondere bei doppelseitigen Spalten im Bereich von Eckzahn zu Eckzahn).
Grere Manahmen knnen hingegen erforderlich werden:
Fzum Restlochverschluss,
Fzum Ersatz des fehlenden zweiten Schneidezahns,
Fzur Korrektur der spaltbedingten Nasendysplasie sowie
Fzur Korrektur der spaltbedingten Dysgnathie.

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CME
Restlochverschluss

In den 1980er-Jahren wurde in diversen Verffentlichungen ber Restlcher in bis zu 40% der Flle
berichtet, die insbesondere im vorderen Drittel des Hartgaumens und am bergang vom Hart- zum
Weichgaumen lagen [19]. Diese Rate konnte mit der oben beschriebenen Operationstechnik in Leipzig auf <1% gesenkt werden [20].
Grundstzlich gilt, dass Restlcher im Gaumen ebenso aufwendig verschlossen werden mssen
wie der primre Defekt. In aller Regel wird die randstndige orale Schleimhaut in nasaler Richtung
umgeklappt, woraufhin eine ausgiebige Mobilisierung der benachbarten oralen Schleimhautanteile erfolgt. Bei den Restlchern im vorderen Drittel des Hartgaumens hinter dem Zwischenkiefer, deren Verschluss sehr schwierig ist, gelingt es nicht immer, die benachbarten Regionen so zu approximieren, dass ein dichter Wundverschluss entsteht. Hier kann es notwendig sein, ein 7AxhausenLppchen aus dem Vestibulum zu verwenden und es in die orale Schicht nach palatinal zu schwenken. Bei lteren Erwachsenen hat es sich oft bewhrt, eine Kieferspaltreosteoplastik mit Implantation von neuem Knochen, z.B. von der 7Beckenschaufel, zeitgleich mit anderen eventuell notwendigen Eingriffen zu kombinieren.

Restlcher im Gaumen mssen ebenso aufwendig verschlossen werden

wie der primre Defekt

7Axhausen-Lppchen
7Beckenschaufel

Ersatz des zweiten oberen Schneidezahns

Grundstzlich gibt es fr den Ersatz des zweiten oberen Schneidezahns 3Mglichkeiten:

F die konventionelle Brckenversorgung,
F die Versorgung mit einem herausnehmbaren Zahnersatz oder
F die Versorgung mit einem Einzelzahnimplantat.
Zum Ersatz des zweiten Schneidezahns im Spaltbereich gibt es eine bereinstimmende Empfehlung
der Deutschen Gesellschaften fr Kieferorthopdie, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und der
Deutschen Gesellschaft fr Prothetische Zahnmedizin und Biomaterialien. Bei intakten Nachbarzhnen soll als Knigsweg der implantatgetragene Einzelzahnersatz angestrebt werden, falls der rein
kieferorthopdische Lckenschluss durch Mesialverlagerung der Zhne37 (8) auf der betroffenen
Spaltseite nicht mglich sein sollte.
Liegt die sekundre Osteoplastik nunmehr 6, 7 oder 8Jahre zurck, muss damit gerechnet werden, dass der im Rahmen der sekundren Osteoplastik aufgebaute Alveolarfortsatz im Bereich der
Oberkieferfront weitestgehend atrophiert ist. Von daher kann die Durchfhrung einer tertiren Osteoplastik (im bleibenden Gebiss) zum Wiederaufbau der Alveolarkammhhe und nicht selten auch
der -breite erforderlich werden. Auch hier wird in aller Regel Beckenknochen verwendet. Alternativ
kommt Knochen von der 7Tabula externa aus dem parietookzipitalen Schdelbereich infrage. Nach
einer Einheilphase von etwa 3Monaten kann dann endgltig ein Implantat gesetzt werden. Um die
schwer vorhersagbare Knochenmenge im Kieferspaltbereich bestimmen zu knnen, empfiehlt sich
hier zur Implantatplanung ein digitales Volumentomogramm.

Spaltbedingte Nasendysplasie

Bei einseitigen Spaltbildungen sind die Unterentwicklung des 7Crus mediale des Flgelknorpels und
die sehr starke Verziehung und Verdrehung des Crus laterale am problematischsten. Hinzu kommt
hufig eine sehr deutliche 7Septumdeviation in Richtung Spaltseite.
Auch wenn eine Vielzahl an Verfahren zur Korrektur existiert, muss grundstzlich nach folgendem Schema vorgegangen werden:
1. Anheben der Nasenbasis durch eine Kieferspaltosteoplastik, sofern diese nicht bereits durchgefhrt worden ist;
2. Anheben der Nasenspitze auf der Spaltseite, zumeist unter Verwendung eines Knorpelstreifens
aus dem Septum, der zur Verlngerung des verkmmerten Crus mediale des Flgelknorpels
verwendet wird;
3. Derotation des Crus laterale des Flgelknorpels;
4. vollstndige Korrektur des knchernen und knorpeligen Nasenseptums.

Bei intakten Nachbarzhnen soll der

implantatgetragene Einzelzahnersatz
angestrebt werden

7Tabula externa

7Crus mediale
7Septumdeviation

Dabei muss nicht selten auch eine Verkleinerung der hypertrophierten Nasenmuschel auf der Nichtspaltseite erfolgen. Hierzu bietet sich insbesondere die Radiofrequenztherapie an.
Das Hauptproblem der Nasendysplasie bei doppelseitigen Spalten sind ebenso die unterentwickelten Crura medialia der Flgelknorpel in Einheit mit der deutlich zu kurzen Kolumella. Beides resulDer MKG-Chirurg 4 2011

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7Papageiennase

tiert in der typischen 7Papageiennase, die meist mit einem leichten Hcker am Nasenrcken einhergeht. Hier gelten grundstzlich hnliche Prinzipien wie bei der einseitigen Spalte (.Abb.5ad):
1. wenn ntig tertire Kieferspaltosteoplastik;
2. Verlngerung der Kolumella unter Verwendung von Gewebe aus dem Bereich der Lippennarben (z.B. im Sinne eines Gabellappens);
3. Reduktion des knorpeligen und knchernen Nasenhckers;
4. Anheben und Verschmlern der Nasenspitze beidseits, wiederum unter Verwendung von Knorpeltransplantaten aus dem Nasenseptum;
5. Nasenseptumkorrektur (bei doppelseitigen Spalten meist nicht derart ausgeprgt notwendig wie
bei der einseitigen Spaltbildung).

Mit der Nasenkorrektur wird fast

immer auch eine Korrektur der Oberlippe durchgefhrt

Mit der Nasenkorrektur wird fast immer auch eine Korrektur der Oberlippe durchgefhrt, bei der
selbstverstndlich auer Haut und Schleimhaut auch der Muskelring wieder komplettiert werden
muss [21].

Orthognathe Chirurgie bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Hier stehen folgende Probleme als Ursache im Vordergrund:

1. transversales maxillres Defizit, z.B. durch ausgedehnte Vernarbungen beim Gaumenspaltverschluss;
2. Asymmetrie der dentalen Mitte;
3. Restkieferspalte(n) mit Kompression des lateralen Segments bzw. der lateralen Segmente;
4. ausgedehnte maxillre Hypoplasie oder Retrusion, zumeist in Zusammenhang mit starker Narbenbildung im dorsalen Aspekt des Oberkiefers und der Mittellinie oder einer sehr frh durchgefhrten primren Velopharyngoplastik;
5. fehlende Zahnanlagen oder frhzeitiger Zahnverlust.

Es darf auf keinen Fall eine Unterkieferrckverlagerung vorgenommen

werden

7Kallusdistraktion
Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke
von maximal 15mm eignen sich interne Distraktoren relativ gut
7Rezidivprophylaxe

Die Analyse des Fernrntgenseitenbilds ergibt fast immer, dass eine Angle-KlasseIII durch die Unterentwicklung oder Rcklage des Oberkiefers zustande kommt. Es darf auf keinen Fall eine Unterkieferrckverlagerung vorgenommen werden, da hierdurch eine Verkleinerung des Zungenraums eintritt und die Entwicklung einer obstruktiven Schlafapnoe nach Jahrzehnten zu befrchten ist.
Die Oberkiefervorverlagerung in der Le-Fort-I- oder Le-FortII-Ebene (je nach Position der Nase) lsst sich grundstzlich wie auch bei sonstigen Dysgnathien durchfhren. Beachtet werden muss
dabei jedoch, dass eine Strecke von maximal 10mm in der Sagittalen nicht berschritten wird, da
sonst aufgrund der Narbenzge und der geschrumpften funktionellen Matrix des Mittelgesichtsweichgewebes mit hoher Wahrscheinlichkeit mit einem Rezidiv zu rechnen ist. Strecken von mehr
als 10mm Vorverlagerung lassen sich heutzutage sicher mit der 7Kallusdistraktion ausgleichen,
durch die nicht nur eine echte Vermehrung von Knochen, sondern durch die langsame Vorverlagerung auch eine Hyperplasie des Weichgewebes erreicht wird. Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke von
maximal 15mm eignen sich interne Distraktoren relativ gut. Bei greren Diskrepanzen hat sich eine
extern verankerte Apparatur, beispielsweise das RED-System der Fa.Martin mit einem halo frame
als Verankerungselement, bewhrt (.Abb.6af, [22]).
Bei einer konventionellen Operation empfiehlt es sich bereits ab 5mm Vorverlagerung, zur 7Rezidivprophylaxe Beckenknochen in den Spalt zu interponieren. Nach Abschluss der Oberkieferreposition lassen sich dann die Alveolarkmme wieder im Sinne einer Osteoplastik aufbauen. Des Weiteren kann die vollstndige Rehabilitation des Patienten mithilfe eines implantatgetragenen Zahnersatz bewerkstelligt werden.

Fazit fr die Praxis

F Die funktionell orientierte (Re-)Konstruktion der perioralen und perinasalen Muskelringe in der
primren Spaltoperation frdert das Mittelgesichtswachstum, fhrt zu einer sicheren (knchernen) Basis fr die nasalen Strukturen und minimiert somit Indikation und Umfang sekundrer
Rhinoplastiken.
F Ein Gleiches gilt fr die korrekte Wiederherstellung der kranialen und kaudalen velaren Muskelschlinge. Hier kann mit guten funktionellen Ergebnissen bezglich Gehr und Sprache gerechnet werden. Der Bedarf an sprachverbessernden Eingriffen liegt dann deutlich unter 5%.

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F Gute Ergebnisse lassen sich bei der Rehabilitation von LKG-Spalten mit diversen Operationsmethoden und Behandlungsschemata erzielen. Mit den Prinzipien von Delaire knnen jedoch gute funktionelle und sthetische Resultate mit einer deutlich geringeren Zahl an Operationen erreicht werden.
F Zusammenfassend lsst sich feststellen, dass es heute mglich ist, ein Kind mit LKG-Spalte funktionell und sthetisch sehr gut zu rehabilitieren. Hierzu bedarf es jedoch eines konsequent
durchgehaltenen interdisziplinren Behandlungsansatzes. Der Patient muss bis zu seinem 18.
21.Lebensjahr regelmig (mindestens jhrlich) interdisziplinr kontrolliert werden.

Korrespondenzadresse
A.Hemprich
Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universitt Leipzig
Nrnberger Str. 57, 04103Leipzig
hemprich@medizin.uni-leipzig.de
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Distraktionsosteogenese. Mund Kiefer Gesichtschir 7:7

Der MKG-Chirurg 4 2011

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CME-Fragebogen
kostenfreie Teilnahme
fr Abonnenten
Welche Voraussetzung muss
gegeben sein, bevor die primre Operation eines Spaltkinds
(in der Regel Verschluss des
Lippen-Nasen-Komplexes) erfolgen kann?
Gewicht von etwa 8000g.
Alter von etwa 10Monaten.
Infektfreiheit.
Abgeschlossene Impfung gegen die gngigen Kinderkrankheiten.
Der Gaumen muss verschlossen sein.
Das Einfgen einer MundNasen-Trennplatte
kann problemlos bis zum Ende des ersten Lebensmonats
des Kinds aufgeschoben werden.
dient der vollstndigen kieferorthopdischen Ausformung
des gespaltenen Oberkieferzahnbogens.
ermglicht erst das korrekte
Fttern des Kinds.
dient hauptschlich der Entwicklung einer normalen Zungenmotorik.
ist nur in seltenen Fllen notwendig.
Zu den primren Wachstumszentren des Kopfs gehren
der bergang zwischen primrem und sekundrem Gaumen.
die Sutura zygomaticomaxillaris.
die Nasenknorpel als Teil der
knorpelig prformierten Schdelbasis.
die Koronalnaht.
die Zahnanlagen.

Welche Manahmen empfinden erwachsene Spaltpatienten mehrheitlich als wichtigsten Eingriff im Rahmen der
Rehabilitation?
Die Dysgnathieoperation.
Die sekundre Nasenkorrektur.
Die Kieferspaltosteoplastik.
Die sekundre Oberlippenkorrektur.
Die sprachverbessernde Operation.
Welche morphologischen Anomalien der Nase finden sich
hufig bei unilateraler LKGSpalte?
Asymmetrie und grazile Nasenspitze.
Verkrzte Kolumella und Sattelnase.
Pseudohcker und querovales
Nasenloch spaltseitig.
Hcker und Symmetrie der
Flgelknorpel.
Querovales Nasenloch der
kontralateralen Seite.
Welche morphologischen Anomalien der Nase finden sich
hufig bei bilateraler LKG-Spalte?
Schmale Nasenspitze und verkrzte Kolumella.
Septumdeviation zur Spaltseite.
berlange Kolumella und breite, flache Nasenspitze.
Verkrztes vorderes Septum,
Diastase der Domspitzen.
Septum geteilt.

Bitte beachten Sie:

FAntwortmglichkeit nur online unter: springerzahnmedizin.de
FDie Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt.
FEs ist immer nur eine Antwort mglich.

Als Indikation fr die Distraktionsosteogenese anstelle konventioneller Verfahren gilt (Einfachauswahl):

Verlagerungsstrecke >5mm.
Verlagerungsstrecke >10mm.
Verlagerungsstrecke >15mm.
Verlagerungsstrecke >20mm.
Verlagerungsstrecke >25mm.

Als sinnvoller Zeitpunkt fr die

Korrektur der Spaltnasendeformitt ist meist zutreffend (Einfachauswahl):
Vor der Einschulung.
Zeitgleich mit der Kieferspaltosteoplastik.
Vor Umstellungsosteotomien
des Oberkiefers.
Als abschlieende Prozedur.
Mit dem Gaumenspaltverschluss.

Diese Fortbildungseinheit ist

12 Monate auf
springerzahnmedizin.de
verfgbar.
Den genauen Einsendeschluss
erfahren Sie unter
springerzahnmedizin.de

 ei Spaltpatienten ist eine

B
Mehrfachsegmentierung des
Oberkiefers problemlos.
Die Kaudalverlagerung des
Oberkiefers weist nur ein geringes Rezidivrisiko auf.
Wird meist im Unterkiefer korrigiert.

Mgliche Auswirkungen der

Oberkiefervorverlagerung
sind:
Obstruktive Schlafapnoe.
Verbesserung der Atmung
(Nase).
Zunahme der Nasalitt.
Verschlechterung der Okklusion.
Profil deutlich konkaver.
Fr die Planung orthognather
Eingriffe gilt:
Die Versorgung mit dentalen
Implantaten erfolgt meist vor
der Umstellungsosteotomie.
Eine ausgeprgte transversale
Kieferkompression wird gnstigerweise initial mit einer
transversalen Distraktion behandelt (Gaumennahterweiterung).

D Mitmachen, weiterbilden und CME-Punkte sichern durch die Beantwortung der Fragen im Internet unter springerzahnmedizin.de
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