Anda di halaman 1dari 11

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1

Definisi
Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga

dada melalui suatu lubang pada diafragma yang mengakibatkan perpindahan


bagian visceral ke dalam rongga thoraks. 1

Gambar 1. Hernia diafragmatika


Dikutip dari: Lee KG.4

2.2

Embriologi
Diafragma adalah suatu struktur seperti kubah musculotendineos yang

memisahkan rongga toraks dan abdomen. Diafragma terbentuk dari 4 struktur:


1. Septum transversum
Septum transversum merupakan pembentuk tendon sentral diafragma.
Septum transversum pertama kali diidentifikasi pada akhir minggu ke-3
sebagai massa mesoderm dari arah kranial ke rongga perikardial. Setelah
lipatan kepala terbentuk selama minggu ke-4, septum transversum menjadi
bagian tebal yang tidak komplit diantara rongga abdominopelvic dan

toraks. Septum transversum menyatu ke arah dorsal dengan mesenkimal


ventral ke arah esofagus (mediastinum primitif) dan kemudian kearah
membran pleuroperitoneal pada akhir minggu ke-6.11
Right common cardinal vein
Pericardioperitoneal canal
LUNG
PLEURAL CAVITY
LUNG
BUD

LATERAL BODY WALL

LEFT COMMON CARDINAL VEIN

PLEURO-PERITONEAL MEMBRANE

HEART

PERICARDIAL CAVITY

AORTA
PLEURAL CAVITY

AORTA
MESOESOPHAGUS
CHEST WALL
ESOPHAGUS IN PRIMITIVE MEDIASTINUM

Gambar 2. Potongan transversal embrio pada bagian septum


transversum11
INFERIOR VENA CAVA

PHRENIC NERVE

2. Membran pleuroperitoneal PERICARDIUM


Membran pleuroperitoneal menyatu dengan mesentrium dorsal
PERICARDIAL CAVITY
esofagus dan bagian dorsal dari septum transversum. Penggabungan
PERICARDIAL CAVITY

membran pleuroperitoneal tersebut melengkapi bagian dari rongga


abdominopelvic dan toraks, serta membentuk diafragma primitif.
Walaupun membran pleuroperitoneal membentuk sebagaian besar dari
diafragma primitif namun membran pleuroperitoneal hanya mewakili
sebagian kecil dari bentuk akhir
diafragma.
ESOPHAGUS
3. Mesentari dorsal dari esofagus
Struktur ini menyusun bagian median

diafragma.

Struktur

fibromuskuler
yang membentang dari tiga buah lumbar vertebrae ke
INFERIOR VENA CAVA
tendon sentral diafragma atau disebut juga dengan crura berkembang dari
serabut otot menjadi mesentaria dorsal esofagus.11
PERICARDIO-PERITONEAL CANAL

AORTA

BODY WALL AND RIBS

Septum transversum
CENTRAL TENDON

Mesentery of the esophagus

Pleuroperitoneal membranes

INFERIOR VENA CAVA


ESOPHAGUS
AORTA

Body wall

crura

Gambar 3. Skematik perkembangan diafragmatika11


4. Dinding tubuh
Selama masa perkembangan minggu ke-9 hingga minggu ke-12,
rongga pleura membesar dan meluas hingga ke dinding lateral abdomen.
Selama proses tersebut, jaringan dinding tubuh terpisah kearah medial dan
membentuk bagian perifer dari diafragma, sedangkan bagian eksternal
dibentuk dari membran pleuroperitoneal.
Perluasan dari rongga pleural hingga dinding tubuh membentuk sudut
costodiafragmatik yang menjadi karakteristik diafragma dewasa yaitu
berbentuk sperti kubah.11

lung

Pleural cavity

Pericardial cavity

Body

wall
diaphragma

2.3

Costo diaphragmatic

Recess of pleura

Gambar .4 Perluasan dari rongga pleura ke dinding tubuh11


Anatomi

Diafragma merupakan struktur muskulotendineus yang terletak antara


toraks dengan abdomen dan berhubugan di sebelah dorsal dengan tulang belakang
L1 sampai dengan T11 dengan lengkung iga. Diafragma pars muskularis dibagi
menjadi 3 bagian yaitu pars lumbalis ( beasal dari vertebra lumbalis ), pars
kostalis ( berasal dari kosta ) dan pars sternalis ( berasal dari sternum ).

Gambar 5. Anatomi diafragma dilihat dari inferior 12


Pars lumbalis merupakan bagian yang paling kuat. Ketiga bagian ini
masuk ke dalam aponeurosis sentral menjadi tendon sentral. Diafragma ditembus
oleh beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak disebelah dorsal setinggi T12
dilalui aorta, duktus torasikus, vena azigos dan saluran limfe. Hiatus esofagus
yang terletak di ventral hiatus aorta setinggi T10 dilalui oleh esofagus dan kedua
nervus vagus. Hiatus vena kava di sebelah ventrolateral kanan, setinggi T8, dilalui
oleh vena kava inferior dan nervus fenikus kanan dan beberapa pembuluh darah
limfe.
Diafragma mendapat vaskularisasi dari arteri frenika superior dan inferior,
arteri interkostalis, dan cabng terminal arteri mammaria interna. Otot diafragma
disarafi oleh n.frenikus yang berasal dari C2-5. 8
2.4

Epidemiologi
Dilaporkan insidensi hernia diafragmatika sekitar 1 dalam 2.000 setiap

kelahiran hidup. Insidensi dilaporkan berimbang antara bayi laki-laki dan


perempuan. Defek lebih sering terjadi pada sisi kiri (70 85%) dan kadang-

kadang (5%) bilateral. Malrotasi usus dan hipoplasia pulmo terjadi sebenarnya
pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait
anomali. Anomali yang menyertai telah dikenali pada 20-30% dan meliputi lesi
sistem saraf sentral, atresia esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskuler, dan sindrom
yang telah dikenali. Di samping trisomi 21, juga dijumpai sindroma trisomi 13,
trisomi 18, Fryn, Brachmannde Lange, dan Pallister-Killian. Laporan kejadian
hernia diafragmatika pada anak kembar, saudara, dan keturunan adalah sporadis.5
2.5

Etiologi
Penyebab hernia diafragma kongenital masih belum diketahui. Informasi

spesifik mengenai HDK masih terbatas, tetapi kelainan genetik mempunyai


pengaruh untuk terjadinya HDK di beberapa penelitian. Hernia diafragmatika
kongenital (HDK) telah dikaitkan dengan kromosom yang abnormal, dan paling
sering terjadi duplikasi kromosom atau delesi pada kromosom, termasuk sindrom
Turner (monosomi X), sindrom Down (Trisomi 21), Edward sindrom (trisomi 18),
dan sindrom Patau (trisomi 13). 5
Penelitian Albert 2007 menunjukkan data sitogenetika dari 200 pasien
dengan HDK terdapat 24 pasien (12%) menunjukkan kelainan. Empat belas
pasien (7%) menunjukkan kelainan numerik (trisomi 18 atau 21). Sisanya 10
pasien (5%) memiliki anomali struktural, dan 3 dari pasien (1,5%) yang terbukti
delesi pada dari kromosom 15q. 13
2.6

Patologi
Hernia diafragma posterolateral disebabkan oleh terjadinya kegagalan

dalam penutupan kanalis pleuroperitoneum posterolateral yang normalnya akan


menutup pada usia kehamilan 8 minggu. Kegagalan penutupan kanalis tersebut
nantinya akan menyebabkan terjadinya migrasi organ abdomen ke dalam rongga
dada. Pembentukan defek diafragmatika unilateral dan bilateral baru pada
binatang percobaan dengan pajanan obat dalam rahim mengesankan mekanisme
tambahan yang bisa menjelaskan defek yang lebih besar. Bagian diafragma dan
parenkim paru berasal dari perkembangan mesenkim toraks, yang jika terganggu,
dapat menjelaskan tidak adanya bagian utama hemidiafragma dan hipopiasia
pulmo berat yang biasanya menyertai defek yang besar tersebut. 14

2.7

Patofisiologi

Pada usia kehamilan 2 bulan tidak ada penekanan terhadap diafragma yang sedang
berkembang . Didalam rongga dada paru belum berkembang sedangkan di rongga
abdomen usus mengambil tempat di luar abdomen yaitu di umbilikus. Saat usus
kembali ke dalam rongga abdomen pada minggu ke 10 dan organ-organ sudah
berkembang, saat ini terjadilah penekanan yang pertama yang diterima oleh
diafragma. Umumnya bila hal tersebut terjadi, maka limpa, sekum, apendik, kolon
asending dan transversum dapat masuk kedalam rongga dada. Organ-organ viseral
tersebut dapat bergerak secara bebas kedalam toraks melalui defek, terutama saat
bayi sedang berbaring dan kembali ke rongga abdominal saat bayi berbaring
kekanan. Jika organ viseral tersebut sudah berada dirongga toraks sejak bayi lahir,
maka akan terjadi gangguan pernapasan. Jantung dan mediastinum umumnya
bergeser kearah kanan karena organ viseral lebih sering mengenai sisi toraks
sebelah kiri. Paru-paru umunya mengalami hipoplastik dan ukurannya mengecil.
Gangguan perkembangan paru tersebut dikarenakan karena kurangnya ruangan
untuk paru berkembang secara normal pada rongga toraks. Sisi paru yang terkena
dapat kembali terisi udara dan mencapai ukuran normal jika dilakukan perbaikan
defek pada diafragma dan organ viseral kembali ke rongga abdomen.11
Hernia akan timbul pada daerah yang rawan terhadap penekanan seperti
foramen Bochdalek, Morgagni dan hiatus esofagus. Bahkan bagian diafragma
yang normal dapat terjadi hernia akibat dari kegagalan pertumbuhan diafragma itu
sendiri. Gangguan ini dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma,
gangguan fusi unsur-unsur pleuroperitoneal dan gangguan pembentukan otot yang
membentuk diafragma. 15,16
Pada bayi dengan hernia diafragmatika perubahan patologis tidak hanya
terjadi pada sebagian diafragma tapi juga terjadi pada seluruh hemidiafragma dan
terjadi abnormalitas pada paru. Kedua paru akan lebih kecil dibanding dengan
umur dan berat badan kontrol dengan paru pada sisi defek lebih berat terkena.
Selain itu terjadi penurunan jumlah alveoli, bentuk vaskularisasi yang tidak
normal dengan penurunan volume dan kenaikan yang nyata massa otot pada
arteriol. 14

2.8

Klasifikasi
Terdapat beberapa klasifikasi dari hernia diafragmatika yaitu :

Hernia Diaphragmatica Posterolateral (BOCHDALEK)


Hernia tipe Bochdalek adalah hernia diafragmatika dari membran
pleuroperitoneal untuk berkembang dan menutup sebelum usus kembali ke
abdomen pada minggu ke 10 gestasi. Usus kemudian memasuki rongga
pleural dan menyebabkan perkembangan paru yang buruk sehingga terjadi
hipoplasia paru (penurunan jumlah alveoli per area paru). Hati dan limpa
mungkin juga akan ikut masuk ke dalam rongga thoraks. Frekuensi hernia
ini adalah 1:2000 kelahiran hidup dan umumnya bayi yang di diagnosis
dengan hernia ini sebanyak 60% akan meninggal.
Hernia ini paling sering mengenai foramen Bochdalek bagian kiri
(90% terdapat pada bagian kiri diafragma). Mortalitas dari hernia
diafragmatika secara langsung berhubungan dengan derajat hipoplasia
pada bagian paru yang terkena hernia. Kematian disebabkan oleh
hipertensi pulmonal yang menetap dan kegagalan kompensasi paru yang
sehat. 7
2

Hernia Diaphragmatica Retrosternal ( TIPE MORGAGNI)


Pertama kali ditemukan pada 1769. Hernia Morgagni adalah hernia

congenital yang jarang terjadi. Terjadi pada retrosternal atau di kedua sisi
sternum (parasternal). Didapatkan kurang dari 2% dari semua defek
diafragma. Hampir selalu asimtomatik, dapat muncul pada anak-anak yang
sudah besar atau bahkan orang dewasa dengan gastrointestinal yang
minimal. Ditemukan secara tidak sengaja pada saat dilakukan radiografi
thorak rutin. Defek dari hernia morgagni dapat berisi hati atau sebagian
usus. Hernia ini dapat disertai dengan defek jantung, trisomy 1 atau
omphalochele. 7
3

Hernia Esophageal
Dua tipe dari hernia esophagus dikenal sebagai hernia hiatal dan

paraesophageal. Hernia hiatal merujuk kepada hernia dari rongga perut ke


rongga dada melalui hiatus esophagus. Hernia hiatal dapat disebabkan oleh

faktor kongenital , traumatik atau iatrogenik. Kebanyakan menghilang saat


penderita memasuki usia 2 tahun, akan tetapi semua bentuk hernia hiatal
dapat menjadi penyebab peptic esofagitis karena refluks gastroesofageal. 7
2.9

Manifestasi Klinis
Pada saat perinatal ditemukan adanya

distres pernapasan yang

digambarkan dengan nilai Apgar skor yang rendah yang dapat terjadi segera
setelah lahir atau dalam 24-48 jam setelah perode stabil. Pada awalnya akan
tampak gejala seperti nafas yang cepat dan bunyi nafas yang menurun pada sisi
hernia, denyut nadi yang meningkat, merintih retraksi dada, pucat, sianosis dan
tanda-tanda shunting

dan persitent fetal circulation, dan terdapat pergeseran

mediastinum ke sisi yang berlawanan dengan hernia. Penderita dengan


manisfestasi terlambat dapat mengalami muntah sebagai akibat obstruksi usus
atau gejala respiratorius ringan. Kadang-kadang, inkarserasi usus akan
menyebabkan iskemia dengan sepsis dan kolaps respiratorik. 17
Hal lain yang penting dalam penegakan diagnosis hernia diafragmatika
pada pemeriksaan fisik adalah ditemukan keadaan abdomen yang skapoid, barrel
chest, distres nafas/sianosis dan bergesernya pulsasi apeks jantung ke arah
kontralateral.17 Jika tidak ditangani secara cepat, keadaan respirasi akan
memburuk dengan cepat sampai pasien meninggal. Gejala pada pertukaran gas
yang tidak adekuat berhubungan dengan hipertensi pulmoner persisten yang
disebabkan oleh konstriksi arteriolar dan penutupan dari katup pulmoner yang
mengakibatkan terjadinya aliran langsung dari ventrikel kanan ke jantung kiri
sehingga tidak terjadi pertukaran gas yang efektif. Hipertensi pulmoner ini terjadi
setelah beberapa jam selama neonatus beradaptasi terhadap sirkulasi postnatal.18
2.10

Diagnosis
Saat antenatal keadaan yang ditemukan pada kasus yang diduga hernia

diafragmatika adalah adanya polihidramnion setelah umur kehamilan 16 minggu


yang terjadi pada sekitar 80% kasus hernia bochdalek. 14
Saat postnatal pemeriksaan fisik yang ditemukan berupa gerakan
pernafasan yang tertinggal pada bagian yang terkena, saat diperkusi terdengar
suara pekak, fremitus menghilang, suara pernafasan yang menghilang dan sesekali

terdengar bising usus pada bagian toraks yang terkena. 19 Pemeriksaan lainnya
yang dapat menunjang diagnosis hernia diafragmatika adalah dengan foto thoraks
posisi lateral. Posisi ini akan memperlihatkan bagian usus yang masuk melalui
bagian posterior diafragma. Diagnosis prenatal dengan ultrasonografi (USG)
lazim dilakukan. Evaluasi dengan seksama untuk anomali lainnya harus
melibatkan pemeriksaan ekokardiografi dan amniosintesis. Kadang-kadang, janin
dengan USG dalam rahim tidak mempunyai kelainan pada foto Roentgen setelah
lahir. Orang tua pasien dengan diagnosis hernia diafragmatika yang sudah
terdeteksi dengan USG harus dinasihati dengan seksama oleh multidisipliner yang
sangat berpengalaman dengan keadaan ini, jika harus dihindari terminasi yang
tidak perlu dan harapan yang tidak realistik.14
Selain itu juga perlu dilakukan pemeriksaan gas darah arteri untuk
mengukur pH, PaCO2, dan PaO2, pemeriksaan kromosom dan elektrolit serum.
Pemeriksaan kromosom perlu dilakukan karena hernia diafragmatika sering
berkaitan dengan kelainan kromosom. Pada kasus-kasus yang jarang, seperti
sindroma Pallister-Killian, gangguan kromosom dapat didiagnosa berdasarkan
temuan biopsi kulit.14
Pemantauan kadar elektrolit serum, terutama kadar kalsium dan glukosa
harus dilakukan sejak awal dan diulangi sesering mungkin. Mempertahankan
kadar glukosa pada batas rujukan dan keseimbangan kaslium merupakan hal yang
penting dalam penanganan.14
2.11

Tatalaksana
Kasus yang berat yang telah didiagnosis sebelum persalinan dapat

dilakukan dengan tatalaksana prosedur ex utero intrapartum treatment (EXIT)


dengan pemberian ECMO segera. Extracorporeal membrane oxygenation
(ECMO) merupakan sebuah teknik untuk melakukan bypass sementara dari
jantung atau paru ke mesin ECMO yang berfungsi untuk mensuplai oksigen pada
pembuluh darah jantung yang akan dipompakan ke seluruh tubuh sehingga tubuh
tidak kekurangan oksigen. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
biasanya dilakukan hanya sementara hingga kondisi bayi stabil dan membaik.
Terapi ECMO membutuhkan team multidisiplin yang terdiri dari ahli bedah,

dokter kandungan, neonatologis, anastesiologis, perawat, terapis respirasi dan


teknisi ECMO. 17

Semua bayi harus segera diintubasi setelah dilahirkan jika sebelumnya


telah didiagnosis saat antenatal care atau pada saat diagnosis postnatal. Perawatan
harus diiringi dengan pemasangan ventilator agar tekanan inspirasi tetap rendah
untuk menghindari kerusakan atau ruptur dari paru-paru kontralateral. Sedasi yang
dalam harus dihindari karena pernapasan spontan membantu dalam penggunaan
ventilator untuk menghindari barotrauma. 17
Penatalaksanaan preoperasi difokuskan untuk menghindari barotrauma dan
meminimalisirkan terjadinya hipertensi pulmoner, maka hiperkapniea merupakan
metode pendekatan pernapasan yang dilakukan walaupun metode ini masih cukup
kontroversial. Pemberian nitrit oxyda inhalasi tidak tampak menunjukkan
penurunan kebutuhan terhadap ECMO namun dapat bermanfaat mengurangi
cedera pada jantung kanan.17
Waktu yang tepat dilakukannya koreksi bedah : Pertimbangan waktu untuk
dilakukannya koreksi bedah dapat dilakukan dengan penanganan secara cepat (<
24 jam) atau dengan melakukan stabilisasi awal terlebih dahulu dengan
menggunakan strategi ventilasi yang bervariasi sebelum dilakukan operasi. Akan
tetapi, hal tersebut masih menjadi kontroversi apakah menunda operasi lebih dapat
memberikan keuntungan. Pada dua penelitian secara acak dengan total 86 bayi
yang membandingkan waktu dilakukannya operasi secara cepat (<24 jam) dan
penundaan (>24 jam) bayi HDK dengan gejala pada saat lahir dilaporkan bahwa
tidak terdapat perbedaan berarti terhadap angka kematian pada kedua kelompok
tersebut.20
Koreksi bedah pada HDK merupakan kegawatdaruratan bedah yang
dilakukan koreksi secara bedah segera setelah lahir. Akan tetapi, penundaan
pembedahan belum menunjukkan mengurangi mortalitas dengan asumsi
terjadinya stabilisasi pasien dan hipertensi pulmoner telah tertatalaksana dengan
baik. Akan tetapi, waktu yang tepat untuk dilakukannya operasi masih belum
diketahui. Banyak ahli bedah menunda intervensi operasi 7 hingga 10 hari setelah
kelahiran agar vaskularisasi pulmoner telah berelaksasi maksimal. Perbaikan
dengan operasi dipertimbangkan setelah bayi memiliki pertukaran gas yang

adekuat dengan menggunakan tekanan inspiratorik yang rendah dan resistensi


vaskuler paru yang telah berkurang. Pada beberapa centre, penggunaan bantuan
ventilasi dapat ditunda sampai bayi mampu mentoleransi pada masa transisi
ventilasi konvensional dilepas selama rentang waktu lamanya operasi berjalan.20