Anda di halaman 1dari 6

Meningioma Xantoma :

Laporan Kasus dengan literatur review


Mitsuaki Ishida1, Tadateru Fukami2, Naoki Nitta2, Muneo Iwai1, Keiko Yoshida1, Akiko Kagotani1,
Kazuhiko
Nozaki1,2, Hidetoshi Okabe1
Department of Clinical Laboratory Medicine and Division of Diagnostic Pathology1 Department of
Neurosurgery, Shiga University of Medical Science, Shiga, Japan

ABSTRAK
Meningioma Xantoma adalah jenis meningioma yang sangat jarang yang secara histopatologi
dikarakteristikan dengan adanya sel tumor dengan vakuola berisi lemak ada sitoplasmanya.
Pada laporan kasus ini, kami mendeskripsikan kami mendokumentasikan kasus kelima dari
xantoma meningioma dan mengulas karakteristik histopatologinya. Seorang laki-laki Jepang
berusia 76 tahun dipresentasikan dengan pusing. MRI menunjukan sebuah tumor berbatas
tegas diregio parasgital sampai frontal otak kiri, dengan perlekatan dengan duramater.
Pemeriksaan histopatologi spesimen yang direseksi menunjukan proliferasi sel-sel poligonal
menjadi sel-sel spindel desitoplasma yang esinofilik dan inti sel yang berbentuk lingkaran.
Sel-sel berbentuk lingkaran dan psamoma tambak bersebaran, sedangkan sel mitosis jarang
terlihat. Temuan yang unik ialah adanya perubahan xantoma yang luas berlajut menjadi tipe
meningioma meningothelial yang telah disebutkan diatas. Sel tumor ini memiliki vakuola
bersitoplasma jernih dan inti sel yang bulat sampai lonjong. Secara imunohistokimia, sel
Xanthomatous positif terhadap antigen membran epitel. Berdasarkan hal tersebut, maka
diagnosis xantoma meningioma ditegakkan. Analis patologi klinik kami mengungkapkan
bahwa xantoma meningioma dapat terjadi pada orang muda atau lebih tua, dan 4 dari 5 kasus
ini berlokasi di regio supratentorial. Meskipun mekanisme spesifik dari perubahan medasar
xantoma belum dapat diklarifikasi, perubahan ini diperkirakan terjadi karena metabolik
abnormal pada sel meningotelial neoplasma. Perubahan xantoma juga dilaporkan pada
atipikal dan anaplastik meningioma. Oleh karena itu, penting untuk menyadari ahwa
perubahan perubahan menjadi xantoma dapat terjadi pada meningioma serta untuk mencegah
misidentifikasi sel ini sebagai makrofag.
Kata Kunci: Meningioma metaplastik, xantoma, adipofilin

PENDAHULUAN
Meningioma adalah neoplasama yang berasal dari sel-sel meningtelial yang menunjukan
karakteristik histopatologi yang bervariasi. Klasifikasi terkini oleh WHO membagi
meningioma grade 1 ke dalam 9 subtipe: meningotelial, fibrosa, transisional, sekretoris, kaya
limfoplasmasit, dan metaplastik. Metaplastik meningioma adalah salah satu subtipe yang
jarang ditemukan, dan merupakan tumor yang memuat komponen mesenkim fokal atau
menyebar yang mencakup jaringan osseus, cartilagious, lipomatous, myxoid, atau
xantomatous, baik tunggal ataupun kombinasi. Perubahan xantoma dikarakteristikan seara
histopatologi dengan keberadaan sejumlah tumor sel yang signifikan, yang sitoplasmanya
bervakuola lemak. Meningioma metaplastik dengan peruabahan xantoma yang luas, yang
dinamai meningioma xantoma, dilaporkan sangat langka.

LAPORAN KASUS
Seorang laki-laki Jepang berusia 76 tahun datang dengan keluhan pusing ke sebuah klinik.
MRI mendemonstrasikan sebuah tumor berbatas tegas pada regio parasagital kiri sampai
frontal, dengan perlekatan ke duramater (Gambar 1). Pasien di rujuk ke rumah sakit kami
untuk operasi tumor, dan kemudian dilakukan reseksi total tumor atas diagnosis meningioma.

Gambar 1. MRI menunjukan sebuah tumor berbatass tegas dengan perlekatan ke


duramater

Pemeriksaan histopatologi dari tumor tersebut memperlihatkan proliferasi sel-sel poligonal


menjadi spindel dengan sitoplasma yang eosinofilik dan inti sel yang bulat-lonjong serta
memiliki nukleolus (Gambar 2A-C). Bentuk lingkaran dan psamoma tampak menyebar
(Gambar 2A,2C). Gambaran mitosis jarang terlihat (0-1/10 highpower field). Tidak terdapat
nekrosis. Penemuan uniknya adalah keberadaan perubahan xantoma yang luas pada tumor,
yang mencakup 50% tumor, berlanjut ke tipe meningioma meningotelial yang telah
disebutkan diatas. Sel tumor memiliki vakuola dengan sitoplasma yang jernih dan nukleus
bulat-lonjong yang tepursat di tengha sel. Tidak terdapat mitosis di area xantoma. Terdapat
area trnasisi anatara meningioma konvensional dan xantoma meningiomaa (Gambar 2a, 2c).
Lebih lagi, infiltrasi dari makrofag busa dan limfosit kecil telah diobservasi secara fokal.
Tidak terdapat adiposit yang matang ataupun jaringan kartilagionus. Tidak ada invasi ke
dalam parenkim otak atau tulang yang didapat.
Studi imunohistokimia dilakukan dengan menggunakan sebuah autostainer (Ventana) dengan
metode yang sama seperti yang sebelumnya telah dilaporkan. Epithelial Membrane Antigen
(EMA) diekspresikan kedalam masing-masing komponen. CD68, MAC387, dan lisozim
diekspresika hanya ke dalam komponen xantoma. Menariknya, adipofilin diekpresika ke
dalam komponen xantoma seperti di meningioma konvensional (Gambar 3B). Rata-rata Ki67 labeling index adalah 2,1% dan ada beberapa area 4-5% di dalam tumor. Berdasarkan
temuan ini, diagnosis terkini ditegakkan sebagai meningioma xantoma.

Gambar 2. Karakteristik histopatologi. A: tumor terdiri atas 2 komponen. Komponen meningioma konvensional (kanan atas) yang terdiri
dari sel-sel poligonal, sitoplasma eosinofilik, nukleus bulat-lonjong. Komponen xantoma (kiri bawah) terdiri dari sitoplsma jernih
bervakuola, nukleus bulat. B: komponen Xantoma.

Gambar 3. Karakteristik imunohistopatologi. A: antigen membran epitelial diekpresikan ke di dalam aren xantoma. B: Adipofilin
diekspresikan di dalam area xantoma sebagaiman di area meningioma konvensional

DISKUSI
Istilah meningioma xantoma pertama kali diciptakan oleh Kepes tahun1994. Sejak saati itu
hanya ada tiga kasus tambahan dengan karakteristik imunologi dan histopatologi yang

diperinci; disini kami mendeskripsikan kelima kasus meningioma xantoma. Table 1


menyimpulkan karakteristik patologi klinis dari keempat kasus meningioma xantoma yang
telah dilaporkan sebelumnnya seperti pada kasus saat ini. Distribusi pasien untuk penyakit ini
ini cukup menarik. Tipe tumor ini dapat terjadi pada anak-anak sampai kepada orang usia
muda atau lebih tua (Tabel 1). Empat dari lima kasus berlokasi di regio supratentorial. Dan
satu kasus berlokasi di fossa kranial posterior. Ijiri dkk melaporan kasus meningioma
xantoma terkait radiasi pada anak usia 10 tahun yang telah diterapi untuk ependymoma pada
usia 2 tahun setelah terapi radiasi (total 55.5 Gy).

Tanda histopatologis untuk meningioma xantoma adalah keberadaan sel-sel tumor xantoma.
Sel-sel xantoma ini telah di sadari sebagai sel menigotelial neoplastik, bukan makrofag,
karena sel ini positif terhadap EMA, sebagaimana juga yang terlihat pada kasus saat ini,
seperti CD68 dan lisozim juga diekspresikan
Laporan ini adalah yang pertama melekukan pemeriksaan analisis imunohistokimia dari
adipofilin pada meningioma xantoma. Adipoilin adalah antibody yang mengenali protein
yang terasosiasi dengan droplet lemak, dan digunakan sebagai petanda imunohistikimia yang
sangat bermanfaat. Menariknya, dipofilin diekspresikan di area xantoma sebanyak
diekspresikan di area meningioma konvensional. Hal ini dapat menunjukan bahwa komponen
meningioma meningotelial konvensional juga memiliki droplet lemak didalam sitoplasma
meskipun diferensiasi xantoma tidak terobservasi oleh pemeriksaan dengan mikroskop
cahaya.
Meningioma lipoma juga merupakan subtipe histopatologi dari meningioma yang jarang,
yang dikarakteristikan oleh adanya adiposit. Roncaroli dkk, melaporkan karakteristik patologi
klinis dari 18 kasus tipe tumor ini. Dalam series mereka, 6 kasus memiliki sel meningotelial
xantoma yang bercampur dengan sel-sel menyerupai adiposit, dan transisi di anatara kedua

komponen dapat ditemukan pada beberapa kasus. Deposit lemak diobservasi pada kedua
komponen, dan perubahan-perubahan ini mungkin diakibatkan oleh metabolik yang abnormal
dari sel meningotelial neoplasma, meskipun detil dari mekanisme yang mendasari perubahan
xantoma belum dapat diklarifikasi. Sebagaimana yang telah dinyatakan sebelumnya,
meningioma meningotelial xantoma menunjukan imunoreaktivitas positif terhadap adipofilin,
untuk itu, keabnormalan metabolisme dapat terjadi pada sel-sel ini, sebagai akibat dari
perubahan xantoma.
Meskipun langka, perubahan xantoma juga diobservasi dalam meningioma atipikal dan
anaplastik. Taraszewska dkk melaporkan dua kasus anaplastik meningioma dengan erubahan
xantoma. Perubahan xantoma meluas pada tiga meningioma atipikal dan fokal pada dua
meningioma anaplastik. Perubahan ini dapat terjadi pada meningioma atipikal dan anaplastik
sebagaiman pada meningioma grade I.
Sebagai kesimpulan, kami telah mendeskripsikan sebuah kasus meningioma xantoma.
Perubahan xantoma dapat disebabkan oleh perubahan metabolik pada sel meningotelial
neoplastik, dan perubahan ini dapat terjadi pada meningioma atipikal dan anaplastik. Penting
bagi ahli patologi unutk mengenali perubahan yang dapat terjadi pada meningioma, dan
untuk tidak salah mengidentifikasi sel-sel tersebut sebagai makrofag.