Patent Foramen ovale

Atrial Septal Defect (36)

Definisi

Patent foramen ovale adalah

defek pada dinding septum
antara dua atrium. Septum
atrium dalam kondisi ini tidak
menutup sepenuhnya
sehingga menciptakan
pembukaan seperti katup
(flap) pada dinding.

Setiap defek pada septum

atrium, selain paten foramen
ovale, disebut defek septum
atrium (DSA). Secara
anatomis, terdapat tiga tipe
DSA yaitu: defek sekundum,
defek
primum, dan defek tipe sinus
venosus.
Defek septum atrium tipe
sekundum merupakan
bentuk
kelainan terbanyak (50%
sampai 70%), diikuti tipe
primum (30%), dan sinus
venosus (10%). Kebanyakan
DSA terjadi sporadis tetapi
pada beberapa keluarga ada
peranan faktor genetik.

Anamnesis

-Jumlah trivial pirau kiri-kekanan melalui patent

foramen ovale umumnya

Sebagian besar bayi dan

anak asimtomatik. Bila pirau
cukup besar, maka pasien

Ventricular Septal Defect

(38)
Defek Septum Ventrikel
(DSV) merupakan salah satu
jenis PJB yang paling sering
ditemukan yakni sekitar 20%
dari seluruh PJB. Septum
ventrikel terdiri dari septum
membran dan septum
muskular. Secara anatomis
DSV dapat diklasifkasikan
sesuai letak defeknya.
Klasifkasi DSV berdasarkan
letak: (1) DSV perimembran,
(2) DSV muskular,
(3) DSV subarterial (doubly
committed subarterial) yang
disebut juga tipe oriental.
Berdasarkan fsiologinya DSV
dapat diklasifkasikan
menjadi: (1) DSV defek kecil
dengan resistensi vaskular
paru normal; (2) DSV defek
sedang dengan resistensi
vaskular paru bervariasi; (3)
DSV defek besar dengan
peningkatan resistensi
vaskular paru dari ringan
sampai sedang; (4) DSV
defek besar dengan
resistensi vaskular paru yang
tinggi.
-DSV kecil umumnya
menimbulkan gejala ringan
atau tanpa gejala

Patent Ductus Arteriosus

(63)
Duktus arteriosus persisten
(DAP) adalah suatu kelainan
berupa duktus (pembuluh
yang
menghubungkan arteri
pulmonalis kiri dan aorta
desendens) yang tetap
terbuka setelah
bayi lahir. Pada bayi cukup
bulan penutupan duktus
secara fungsional terjadi 12
jam setelah
bayi lahir dan secara lengkap
dalam 2 sampai 3 minggu.
Duktus arteriosus persisten
dijumpai pada 5-10% dari
seluruh penyakit jantung
bawaan, dengan rasio
perempuan lebih banyak
dari laki-laki (3:1). Insidens
makin bertambah dengan
berkurangnya masa gestasi.

-Gambaran klinis tergantung

pada besarnya pirau kiri ke
kanan (dari aorta desenden

Pem. Fisis

tidak menimbulkan gejala.

-Pasien dengan pirau kananke-kiri dapat mengalami
sianosis sementara atau
persisten sianosis. Hal ini
dapat diperburuk oleh
peningkatan akut pada
resistensi vaskuler paru,
seperti yang terjadi selama
menahan napas, menangis,
atau manuver Valsava.
-Sianosis persisten karena
pirau kanan-ke-kiri juga
dapat terjadi selama periode
neonatal sampai resistensi
vaskuler paru turun.

mengalami sesak napas

(terutama saat beraktivitas),
infeksi paru berulang, dan
berat badan sedikit kurang.

(asimtomatik), anak tampak

sehat.
-Pada penderita DSV defek
sedang terdapat gangguan
pertumbuhan yaitu berat
badan yang kurang
-Pada DSV defek besar
dengan peningkatan tahanan
vaskular paru penderita
mengalami sesak dan
biasanya mengalami infeksi
saluran pernapasan akut
(ISPA) berulang, gagal
tumbuh, banyak keringat.

Tidak ada temuan fisik yang

jelas menunjukkan patent
foramen ovale tanpa
berkaitan dengan cacat
jantung bawaan. Adanya
patent foramen ovale
dengan pirau kanan-ke-kiri
harus dipertimbangkan pada
bayi dengan sianosis
menyeluruh. Tingkat pirau
atrium kanan-ke-kiri
menghasilkan sianosis
sentral simetris daripada
sianosis diferensial.

-Anak dapat tampak kurus,

tergantung derajat DSA.
-Pada auskultasi, S2 melebar
dan menetap pada saat
inspirasi maupun ekspirasi
disertai bising ejeksi sistolik
di daerah pulmonal. Pada
pirau kiri ke kanan yang
besar
dapat terdengar bising
diastolik pada tepi kiri
sternum bagian bawah
akibat stenosis trikuspid
relatif.

-Pada DSV kecil, didapatkan

bising holosistolik derajat
IV/6 disertai getaran bising
dengan pungtum maksimum
pada sela iga 3-4 garis
parasternal kiri yang meluas
ke
sepanjang tepi kiri sternum.
-Pada defek besar, terdengar
bunyi jantung ke-3 disertai
bising middiastolik di apeks,
menandakan adanya
stenosis relatif katup mitral
akibat aliran darah balik
yang
berlebih dari paru ke atrium

ke arteri pulmonalis).
-Pada DAP kecil pasien
asimtomatik.
-Pada DAP sedang, biasanya
gejala timbul pada usia 2
bulan atau lebih yang berupa
kesulitan makan, infeksi
saluran napas berulang,
tetapi berat badan masih
dalam batas normal atau
sedikit berkurang.
-DAP besar sering
memberikan gejala sejak
minggu pertama berupa
sesak, sulit minum, berat
badan sulit naik, infeksi
saluran napas berulang,
atelektasis, dan gagal
jantung kongestif.
-Pada DAP kecil tidak
ditemukan kelainan fsis
kecuali terdengar bising
kontinu di daerah subklavia
kiri. Pada neonatus seringkali
komponen diastoliknya amat
pendek sehingga dapat
terdengar sebagai bising
sistolik. Tekanan darah dan
nadi normal.
-Pada DAP sedang dapat
diraba pulsus seler, yaitu
denyut nadi yang kuat
(bounding pulse) akibat
tekanan nadi yang melebar.
-Pada pirau DAP besar

Pem.
Penunjang

Pemeriksaan
laboratorium
Tidak ada tes laboratorium
khusus untuk patent foramen
ovale (PFO). Pada pasien

-Elektrokardiograf: deviasi
sumbu QRS ke kanan (+90
sampai 180o), hipertrofii
ventrikel kanan, blok cabang
berkas kanan (RBBB) dengan

kiri.
-Pada DSV defek besar
dengan peningkatan tahanan
vaskular paru, terdapat
takipnea disertai retraksi
otot-otot pernafasan. Bunyi
jantung ke-2 (komponen
pulmonal)
terdengar mengeras.
-Pada penderita DSV yang
disertai peningkatan tahanan
vaskular paru dengan
tekanan ventrikel kiri yang
sama dengan tekanan
ventrikel kanan, penderita
tidak menunjukkan gagal
jantung, tetapi bila keadaan
ini berlanjut sehingga
tekanan ventrikel kanan
melebihi tekanan ventrikel
kiri, penderita tampak
sianosis akibat pirau dari
kanan ke kiri. Pada keadaan
ini bising dapat tidak
terdengar atau jika terdengar
sangat pendek;
dapat terdengar bising
holosistolik dari katup
trikuspid akibat insufisiensi
trikuspid.
FotoToraks:
-Pada defek kecil gambaran
radiologis menunjukkan
ukuran jantung normal dan
vaskularisasi normal.

terdapat takikardia, dispneu,

takipneu. Hiperaktivitas
prekordium dan thrill sistolik
pada kiri atas tepi sternum
sering dijumpai. Teraba
pulsus seler, tekanan nadi
lebar.
-Bila telah terjadi penyakit
obstruktif paru maka aliran
akan berbalik menjadi kanan
ke kiri, dan akan
memberikan gejala sianosis
(Sindrom Eisenmenger).

Elektrokardiograf
Pada DAP kecil dan sedang
EKG dapat normal atau
menunjukkan tanda
hipertrofii ventrikel kiri,

dengan stroke kriptogenik

dan patent foramen ovale,
hasil pemeriksaan
hiperkoagulasi lengkap
diindikasikan untuk
menyingkirkan keadaan
hiperkoagulasi. Sebuah
pemeriksaan hiperkoagulasi
biasanya terdiri dari tes
berikut: CBC count (untuk
jumlah trombosit, waktu
protrombin (PT), activated
partial thromboplastin
(aPTT), INR, penilaian Faktor
V Leiden, mutasi gen
protrombin, penilaian Protein
C dan protein S, penilaian
antitrombin III, penilaian
homosistein.
Imaging
-Ekokardiografi transthoracic
2-dimensi umumnya dapat
memperlihatkan septum
atrium dan menunjukkan flap
dari foramen ovale pada bayi
dan anak kecil. Sebuah
foramen ovale dapat
dibedakan dari defek septum
atrium oleh tumpang tindih
jaringan septum. Pada anak
yang lebih tua dan orang
dewasa, ekokardiografi
transthoracic tidak
memvisualisasikan septum

pola rsR pada V1.

-Foto toraks: kardiomegali
dengan pembesaran atrium
kanan dan ventrikel kanan.
Arteri pulmonalis tampak
menonjol disertai tanda
peningkatan corakan
vaskular paru.
-Ekokardiografii
(transtorakal) dapat
menentukan lokasi, jenis dan
besarnya defek, dimensi
atrium kanan ventrikel kanan
dan dilatasi arteri
pulmonalis. Pada
pemeriksaan Doppler dapat
dilihat pola aliran pirau. Jika
pada ekokardiografi
transtorakal tidak jelas maka
dapat dilakukan
ekokardiografi trans
esofageal dengan
memasukkan transduser ke
esofagus.

-Pada defek sedang tampak

pembesaran jantung dan
peningkatan vaskular paru.
-Pada foto PA tampak
bayangan jantung melebar
ke arah bawah dan kiri
akibat pembesaran hipertrofi
ventrikel kiri yang disertai
peningkatan vaskularisasi
paru.
Elektrokardiograf
-Pada bayi, gambaran EKG
sering tidak jelas
menunjukkan kelainan.
-Pada DSV defek kecil, EKG
biasanya normal.
-Pada defek sedang, sering
didapatkan hipertrofi
ventrikel kiri, akibat pirau kiri
ke kanan yang akan
menyebabkan beban
tekanan pada ventrikel kiri;
sering tidak didapatkan
hipertrofii ventrikel kanan.
-Pada penderita DSV besar
dengan tekanan ventrikel kiri
dan kanan yang sama,
selaintampak gambaran
hipertrofii ventrikel kiri juga
didapatkan hipertrofii
ventrikel kanan.
Bila telah terjadi hipertensi
pulmonal maka hipertrofi
ventrikel kanan tampak
makin menonjol, bahkan

sedangkan pada DAP besar

dapat menunjukkan tanda
hipertrofii ventrikel kiri atau
dilatasi atrium kiri.
Foto toraks
Pada DAP kecil, foto toraks
masih normal, sedangkan
pada DAP sedang sampai
besar tampak kardiomegali,
pembesaran atrium kiri,
ventrikel kiri dan aorta
asendens, serta tanda
peningkatan vaskular paru.
Ekokardiografi
Dapat mengukur besarnya
duktus, dimensi atrium kiri,
dan ventrikel kiri. Makin
besar pirau, makin besar
dimensi atrium kiri dan
ventrikel kiri. Doppler
berwarna dapat
memperlihatkan arus kontinu
dari aorta ke A. pulmonalis
melalui DAP.

atrium.
-Transesophageal
echocardiography (TEE) lebih
dipilih pada pasien dengan
septum atrium yang tidak
cukup divisualisasikan
dengan echocardiography
transthoracic. Anak-anak dan
orang dewasa termasuk
dalam kategori ini. -Bubblecontrast echocardiography
wajib untuk mendiagnosis
patent foramen ovale dan
untuk menunjukkan potential
shunt kanan-ke-kiri.
-Doppler transkranial
merupakan sebuah alat
screening yang berguna
untuk patent foramen ovale
karena kemudahan dalam
menggunakan dan
kemampuan untuk dengan
mudah menghitung jumlah
potensi shunt kanan-ke-kiri.
Salah satu kelemahannya
adalah ketidakmampuan
untuk membedakan sumber
shunt kanan ke kiri, seperti
malformasi arteri paru dan
patent foramen ovale.
-Transesophageal
echocardiogram studi
kontras gelembung
menunjukkan bagian kananke-kiri gelembung-kontras

hipertrofii ventrikel kiri dapat

menghilang.
Ekokardiografii
Ekokardiografii perlu
dilakukan pada defek septum
ventrikel untuk mengetahui
lokasi dan besar/ukuran
defek.

dengan manuver Valsava. RA

= atrium kanan. LA = Kiri
atrium. Panah menunjukkan
gelembung bagian ke LA.
Penatalaksa
naan

Perawatan Medis
Shunt kiri-ke-kanan yang
kecil terkait dengan patent
foramen ovale seharusnya
tidak memerlukan
pengobatan. Pada pasien
yang mengalami serangan
stroke atau transient
ischemic, pengobatan
dengan aspirin atau warfarin
tampaknya mengurangi
risiko kejadian berikutnya.
Perawatan Bedah
Pada kebanyakan kasus,
tidak ada terapi yang
dibutuhkan untuk paten
foramen ovale. Adanya
patent foramen ovale pada
bayi, anak, atau orang
dewasa merupakan temuan
normal. Pasien tanpa gejala
tidak memerlukan
pengobatan dan seharusnya
tidak dipertimbangkan
penutupan patent foramen
ovale.
Penutupan patent foramen
ovale diindikasikan jika pirau
kanan-ke-kiri diidentifikasi
atau sumber potensi emboli

Medikamentosa
-Pada DSA yang disertai
gagal jantung, diberikan
digitalis atau inotropik yang
sesuai dan diuretik (lihat PPM
gagal jantung).
-Profilaksis terhadap
endokarditis bakterial tidak
terindikasi untuk DSA,
kecuali pada 6 bulan
pertama setelah koreksi
dengan pemasangan alat
protesis.

-Anak dengan DSV kecil

biasanya asimtomatik dan
tidak memerlukan obat atau
tindakan bedah saat awal.
Pada anak asimptomatik,
tindakan penutupan dapat
dilakukan pada usia 2-4
tahun.
-Jika anak dengan DSV
sedang atau besar
mengalami gagal jantung
simtomatik perlu diberikan
obat anti gagal jantung
(antidiuretik, vasodilator
Penutupan tanpa
(ACE inhibitor),
pembedahan
Digoksin. Jika pengobatan
Hanya dapat dilakukan pada medis gagal maka perlu
DSA tipe sekundum dengan
dilakukan tindakan
ukuran tertentu. Alat
penutupan DSV pada usia
dimasukkan melalui vena
berapa pun. Bayi yang
femoral dan diteruskan ke
berespons
DSA. Terdapat banyak jenis
terhadap terapi medis dapat
alat
dioperasi pada usia 12-18
penutup (occluder) namun
bulan.
saat ini yang paling banyak
-Indikasi penutupan DSV
digunakan adalah ASO
pada masa bayi adalah
(Amplatzer Device Occluder). (Gambar 1):
Keuntungan penggunaan
Gagal jantung yang tidak
alat ini adalah tidak perlunya
terkontrol
operasi yang menggunakan Gagal tumbuh

Medikamentosa
-Pada neonatus prematur
diberikan indometasin atau
ibuprofen oral atau IV
dengan dosis dan cara
pemberian bervariasi:
Cara pertama adalah
memberikan indometasin
oral atau IV 0,2 mg/kgBB
sebagai dosis awal. Pada
bayi <48 jam berikan
dosis kedua dan ketiga
sebesar 0,10 mg/kgBB
dengan interval 24 jam.
Pada bayi berusia 2-7 hari
dosis kedua dan ketiga
adalah 0,2 mg/kgBB,
sedangkan pada bayi >7
hari dosis kedua dan
ketiga adalah 0,25
mg/kgBB.
Cara lain adalah dengan
memberikan indometasin
0,1 mg/kgBB sehari sekali
sampai 5-7 hari.
Pemberian 5-7 hari
dianjurkan untuk
mencegah pembukaan
kembali duktus yang
menutup.

paradoks. Penutupan
transkateter dari patent
foramen ovale masih
kontroversial. Dalam stroke
kriptogenik dan patent
foramen ovale, data
menunjukkan bahwa
penutupan transkateter
efektif dalam mencegah
stroke berulang.
Antikoagulan
Agen ini digunakan untuk
mencegah oklusi
tromboemboli berulang atau
berkelanjutan. Antikoagulasi
sistemik dapat diindikasikan
untuk pasien dengan patent
foramen ovale dan riwayat
stroke atau mereka pada
peningkatan risiko yang
signifikan untuk embolus
paradoks.8

Infeksi saluran pernapasan

berulang
Pirau kiri ke kanan yang
signifkan dengan rasio
aliran darah paru dibanding
sistemik (Qp:Qs) lebih
besar dari 2:1
Penutupan dengan
Pada defek besar, meski
pembedahan
tanpa gejala, dioperasi
Dilakukan apabila bentuk
pada usia <2 tahun jika
anatomis DSA tidak
didapatkan peningkatan
memungkinkan untuk
tekanan arteri pulmonalis.
dilakukan pemasangan alat
-Penutupan DSV
-Pada DSA dengan aliran
Tindakan bedah, dapat
pirau kecil, penutupan defek
dilakukan pada hampir
dengan atau tanpa
semua jenis DSV.
pembedahan dapat ditunda Tanpa bedah: penggunaan
sampai usia 5-8 tahun bila
alat untuk menutup DSV.
tidak terjadi penutupan
Yang paling banyak
secara spontan.
digunakan -Pada bayi dengan aliran
belakangan ini adalah
pirau besar,
AMVO (Amplatzer VSD
pembedahan/intervensi
Occluder), biasanya
dilakukan segera bila gagal
digunakan pada DSV jenis
jantung kongestif tidak
muskular dan
memberi respons memadai
perimembranous. Pada DSV
dengan terapi
yang lokasinya dekat
medikamentosa.
dengan katup
-Tindakan intervensi
atrioventrikular sulit
penutupan defek dilakukan
dilakukan, sebaliknya pada
bila hipertensi pulmonal
DSV muskular yang jauh
belum terjadi. Bila telah
dari katup atrioventrikular
terjadi hipertensi pulmonal
lebih mudah. Bahkan pada
dengan pirau balik dari
DSV muscular kecil yang
kanan ke kiri
letaknya jauh di apeks
cardiopulmonary bypass
dengan segala
konsekuensinya, rasa nyeri
minimal dibanding operasi,
serta tidak adanya luka
bekas operasi.

Efek maksimal dapat

diharapkan bila pemberian
dilakukan sebelum bayi
berusia 10 hari. Pada bayi
cukup bulan efek
indometasin minimal.
Belakangan ini banyak
digunakan ibuprofen 10
mg/kg BB, hari kedua dan
ketiga masing-masing 5
mg/kg/hari dosis tunggal.
-Indometasin atau ibuprofen
tidak efektif pada bayi aterm
dengan DPA sehingga perlu
tindakan medis seperti
intervensi atau ligasi.
-Pada DAP sedang atau besar
yang disertai gagal jantung,
diberikan digitalis atau
inotropik yang sesuai, dan
diuretik.
-Pada DAP yang belum
dikoreksi, proflaksis terhadap
endokarditis bakterial
subakut diberikan bila ada
indikasi. Prosedur-prosedur
yang memerlukan tindakan
proflaksis adalah:
Prosedur pengobatan gigi
(termasuk manipulasi
jaringan gusi)
Insisi atau biopsi mukosa
saluran napas (contohnya,
tonsilektomi)
Prosedur gastrointestinal

hanya diberikan terapi

konservatif.

tindakan ini menjadi pilihan

atau traktus urinarius jika
yang lebih baik dibanding
terdapat infeksi pada
bedah.
saluran tersebut. Proflaksis
-Nutrisi tambahan, seperti
tidak diperlukan untuk
formula tinggi kalori, perlu
prosedur
diberikan sejak awal jika
esofagogastroduonenosko
terdapat pirau yang besar
pi atau kolonoskopi.
Prosedur yang melibatkan
karena kebutuhan
kulit, struktur kulit atau
metabolisme meningkat.
jaringan muskuloskeletal
Kebutuhan kalori hingga
yang terinfeksi.
150-200 kkal/kgBB/hari
mungkin diperlukan untuk
pertumbuhan yang adekuat. Penutupan tanpa
pembedahan
Bila duktus tidak menutup
dengan medikamentosa
(bayi prematur) atau pada
bayi aterm, setelah usia 3
bulan, penutupan dapat
dilakukan dengan
pemasangan device (coil
atau Amplatzer Ductal
Occluder) secara
transkateter. Anjuran saat ini
adalah DAP kecil (<3 mm)
ditutup dengan Gianturco
stainless coil, sedangkan
untuk DAP sedang dan besar
(4-10 mm) ditutup dengan
Amplatzer ductal occluder
(ADO). Biasanya ADO
dilakukan jika BB >6 kg
sedangkan coil dapat
dilakukan jika BB >4 kg.

Penutupan dengan
pembedahan
-Pada neonatus (prematur
atau cukup bulan) dengan
gagal jantung, penutupan
DAP dengan pembedahan
harus dilakukan secepatnya.
-Pada bayi tanpa gagal
jantung, tindakan intervensi
dapat ditunda sampai
mencapai berat badan ideal
(di atas 6 kg). Tindakan
dapat dilakukan kapan saja,
tetapi jika bayi mengalami
gagal jantung, hipertensi
pulmonal, atau pneumonia
berulang, operasi harus
dilakukan sesegera mungkin.
Intervensi bedah perlu
dilakukan apabila bentuk
anatomis DAP tidak
memungkinkan untuk
dilakukan pemasangan
device.
-Pada pasien anak/dewasa
bila belum terjadi hipertensi
pulmonal, maka langsung
dilakukan tindakan intervensi
penutupan duktus.
-Penutupan duktus tidak
dikerjakan apabila telah
terjadi hipertensi pulmonal
yang ireversibel, pada
keadaan ini hanya dilakukan
tindakan konservatif.

Definisi

Anamnesis

Pem. Fisis

Tetralogy of Fallot (319)

Tetralogi Fallot (TF) adalah penyakit
jantung bawaan sianotik yang paling
sering ditemukan, mencakup 5-8%
seluruh penyakit jantung bawaan.
Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat
kegagalan perkembangan
infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4
kelainan, yakni: (1) defek septum
ventrikel, (2) stenosis pulmonal, (3)
overriding aorta, (4) hipertrof ventrikel
kanan. Kelainan yang penting secara
fsiologis adalah stenosis pulmonal dan
defek septum ventrikel. Oleh karena
defek septum ventrikel hampir selalu
besar (lebih kurang sama dengan
diameter pangkal aorta), maka derajat
TF ditentukan oleh beratnya stenosis
pulmonal; makin berat derajat
stenosisnya, makin berat derajat TF.
-Terdapat sianosis, nafas cepat,
dyspnea deffort.
-Squatting (jongkok) sering terjadi
setelah anak dapat berjalan, yaitu
setelah berjalan beberapa lama, anak
akan berjongkok untuk beberapa waktu
sebelum ia berjalan kembali.
-Riwayat serangan sianotik.
-Bayi/anak tampak sianosis.
-Tampak right ventricular tap sepanjang
tepi sternum.
-Getaran bising dapat teraba pada
bagian atas dan tengah tepi kiri
sternum.
-Terdengar bunyi jantung II tunggal dan

Transposition of Great Arteries

???

Pem.
Penunjang

mengeras, disertai bising ejeksi sistolik

di daerah pulmonal.
-Jari tabuh.
Darah
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit
dan hematokrit yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis. Pasien
TF dengan kadar hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah
mungkin menderita defsiensi besi.
Foto Toraks
Tampak jantung berbentuk sepatu
(apeks terangkat, clog-like) dengan
konus pulmonalis cekung dan
vaskularisasi paru menurun
Elektrokardiograf
EKG pada neonatus dengan TF tidak
berbeda dengan anak normal. Pada
anak mungkin gelombang T positif di
V1, disertai deviasi sumbu ke kanan
(right axis deviation dan hipertrof
ventrikel kanan yang dapat disertai
dengan strain. Gelombang P di
hantaran II tinggi (P pulmonal). Kadangkadang terdapat gelombang Q di V1.
Ekokardiograf
Gambaran ekokardiograf pada Tetralogi
Fallot yang khas adalah defek septum
ventrikel besar disertai overriding
aorta. Aorta besar, sedangkan arteri
pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak
selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum
sempit. Teknik Doppler dapat
digunakan untuk melihat arus dari
ventrikel kanan ke aorta dan dapat

Penatalaksa
naan

diperkirakan perbedaan tekanan antara

ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis, meskipun dalam praktik
gambaran Doppler yang bagus tidak
mudah diperoleh, khususnya pada
stenosis infundibular yang berat.
Stenosis pada cabang arteri pulmonalis
dapat terjadi.
Serangan Sianotik
Penderita dapat mengalami serangan
sianotik yaitu suatu keadaan serangan
biru tiba-tiba. Anak tampak lebih biru,
pernafasan cepat, gelisah, kesadaran
menurun, kadang-kadang disertai
kejang. Ini terjadi akibat berkurangnya
aliran darah ke paru secara tiba-tiba.
Keadaan ini dapat dicetuskan oleh
beberapa kejadian seperti menangis,
buang air besar, demam, atau aktivitas
yang meningkat. Kejadian berlangsung
selama 15-30 menit dan biasanya
teratasi spontan,tetapi serangan yang
hebat dapat berakhir dengan koma,
bahkan kematian. Serangan sianotik
biasanya mulai timbul pada usia antara
6-12 bulan, bahkan dapat lebih awal
sejak usia 2-4 bulan. Serangan sianotik
juga dapat terjadi pada penderita
stenosis atau atresia pulmonal disertai
komunikasi intraventrikular dan pirau
dari kanan ke kiri pada tingkat
ventrikel. Apapun mekanismenya,
serangan sianotik terjadi akibat
meningkatnya pirau kanan ke kiri yang
tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran

darah ke paru yang berakibat

hipoksemia berat.
Tata laksana serangan sianotik
-Posisi lutut ke dada. Dengan posisi ini
diharapkan aliran darah ke paru
bertambah karena peningkatan
afterload aorta akibat penekukan arteri
femoralis.
-Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM
atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipne.
-Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB IV
untuk mengatasi asidosis. Dosis yang
sama dapat diulangi dalam 10-15
menit.
-Oksigen dapat diberikan, walaupun
pemberian di sini tidak begitu tepat
karena permasalahan di sini bukan
karena kekurangan oksigen, tetapi
karena aliran darah ke paru yang
berkurang.