BAB I

PENDAHULUAN
Ventricular septal defect (VSD) merupakan lubang atau kelainan pada septum yang
merupakan dinding yang memisahkan dua chamber pada jantung sehingga menyebabkan
terhubungnya antara dua ruang ventikular. VSD merupakan anomali primer yang
berhubungan atau tidak

dengan kelainan jantung. Selain itu dapat juga berhubungan

dengan komponen tunggal dari varitas yang luas dari anomali intrakardial, seperti Tetralogy
of Fallot (TOF). Lubang yang terbentuk dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel
tersebut, terbentuk tunggal atau banyak lubang sementara ukuran dan bentuk dapat
bervariasi. VSD merupakan kelainan jantung yang sering dijumpai daripada kelainan
bawaan jantung lainnya.
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan,
diperkirakan sekitar 30% dari seluruh kelainan jantung bawaan. VSD lebih sering
ditemukan pada anak perempuan dibandingkan pada laki-laki. Pada penderita VSD itu
sendiri dapat ditemukan sebagai defek tersendiri atau dapat merupakan bagian dari
kompleks PJB. Gejala yang ungkin berupa takipnea dan takikardi. Bayi dapat atau sering
mengalami kesulitan minum dan makan dan sering mengalami infeksi saluran nafas bagian
atas. Pertumbuhan berat badan sangat lambat. Sepertiga hingga setengah dari kasus VSD
akan menutup spontan. Hal ini sepertinya terjadi lebih sering sebelum anak berusia 1 tahun,
hampir berusia 4 tahun dan 75% terjadi pada usia 2 tahun.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1

Ventricular Septal Defect

2.1.1 Definisi
Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan non sianotik
berupa defek tunggal atau multiple dalam pembentukan septum intraventrikular atau
dinding pemisah antara ventrikel kanan dan kiri akibat adanya kegagalan fusi septum
intraventrikular semasa janin. Lubang yang terbentuk dapat terjadi dimanapun pada sekat
ventrikel dengan ukuran dan bentuk yang bervariasi. Kelainan ini mengakibatkan adanya
perhubungan antara ventrikel kanan dan kiri yang mengganggu normalitas sistem sirkulasi.1
2.1.2 Epidemiologi
VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan,
diperkirakan sekitar 30% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Angka kejadian VSD
mencapai 1.5 hingga 3.5 kasus per 1000 kelahiran hidup dan mencapai 7 kasus dari setiap
1000 kelahiran prematur. VSD lebih sering ditemukan pada anak perempuan dengan angka
56%. VSD dapat ditemukan sebagai defek tersendiri atau dapat merupakan bagian dari
kompleks PJB seperti pada Tetralogi of Fallot (TF) dan transposisi arteri besar. VSD
ditemukan dalam berbagai sindrom kelainan kromosom, termasuk trisomi 13, trisomi 18,
dan trisomi 21.2
2.1.3 Etiologi
Beberapa penyakit jantung bawaan berhubungan dengan kelainan genetik, baik itu
terjadi karena adanya defek pada gen, kromosom yang abnormal ataupun karena pengaruh
lingkungan yang menyebabkan kelainan jantung lebih sering terjadi pada keluarga-keluarga
tertentu. Diabetes maternal serta ibu peminum alkohol diperkirakan merupakan salah satu
faktor resiko lahirnya anak-anak dengan penyakit jantung bawaan termasuk VSD. Tapi
sebagian besar VSD terjadi sporadis, tanpa ada penyebab yang jelas3,6.
2.1.4 Patofisiologi
Pada minggu ketiga masa gestasi, sistem pembuluh darah akan mulai terbentuk
karena kebutuhan nutrisi tidak lagi dapat dipenuhi hanya dengan difusi saja. Pembentukan
rongga jantung dimulai dimulai pada hari ke 23 akibat adanya perubahan bentuk sel yang
2

selesai pada hari ke 28. Pada usia gestasi 4-8 minggu, ruang ventrikel tunggal akan terbagi
menjadi dua akibat adanya fusi dari suatu rigi otot intraventrikel yang tumbuh ke atas dari
apeks jantung dengan porsi membranous septum interventrikular yang tumbuh ke bawah
dari bantalan endokardium. Region basal atau membranous adalah bagian terakhir septum
yang tumbuh.
Pada VSD, dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup dengan sempurna.
Selain itu tekanan yang dihasilkan saat kontraksi ventrikel kiri lebih tinggi dibandingkan
tekanan yang dihasilkan oleh ventrikel kanan sehingga darah dari ventrikel kiri langsung
mengalir ke ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan ventrikel kanan harus bekerja lebih berat
akibat peningkatan volume yang kemudian dapat mengganggu efisiensi kerjanya. Selain
itu, paru-paru juga akan menerima lebih banyak darah dalam tekanan yang lebih tinggi
yang mengakibatkan arteriol paru akan menebal. Bila tekanan yang berlebihan ini
berlangsung terus menerus maka akan terjadi kerusakan permanen pada paru-paru1.

Gambar 1. Defek pada VSD

Hal-hal tersebut di atas tergantung pada besarnya defek yang terjadi pada septum.
Pada defek besar atau pada pulmonary vascular resistance (PVR) yang meninggi, maka
tekanan pada ventrikel kanan akan sama dengan tekanan pada ventrikel kiri sehingga
hampir tidak terjadi aliran darah (pirau atau shunt) dari kiri ke kanan.
Peranan PVR penting pada kelainan jantung dengan pirau kiri ke kanan. Segera
setelah lahir PVR meninggi, disebabkan oleh tunika media arteriol paru yang berotot kecil
3

berkembang hebat sehingga terjadi penyempitan lumen. Dalam minggu pertama kelahiran
tebal tunika media berkurang, sehingga diameter lumen bertambah. Akibatnya PVR
berkurang sehingga tekanan ventrikel kanan menurun. Dalam minggu-minggu pertama
setelah lahir, sebagai akibat VSD aliran darah bertambah dengan adanya penurunan tekanan
di ventrikel kanan. Hal ini dapat menerangkan mengapa segera setelah lahir pada penderita
VSD tidak terdengar murmur dan juga tanpa keluhan2.
2.1.5 Klasifikasi
VSD dapat diklasifikasikan berdasarkan letak defeknya dan juga berdasarkan fisiologi
yang terjadi pada VSD. Septum ventrikel terbagi menjadi 2 bagian yaitu pars
membranacea (bagian membran) dan pars muscularis (bagian otot). Septum muskularis
dibagi lagi menjadi 3 bagian: inlet, trabecular, dan outlet (infundibulum) sehingga. Secara
umum berdasarkan letak defeknya, VSD dapat diklasifikasikan menjadi :2
1. VSD perimembraneus (infracristal, conoentricular) bila lubang terletak di daerah pars
membranacea septum interventricularis atau pada jalur aliran keluar ventrikel kiri,
sedikit di bawah katup aorta. Jenis ini merupakan jenis yang paling sering ditemukan,
60-80% dari total kasus. Karena VSD jenis ini dapat meluas ke muscular, inlet, atau
outlet. VSD perimembranous diasosiasikan dengan pengkantungan atau aneurisme pada
daun katup trikuspid yang secara parsial ataupun total dapat menutupi defek tersebut.
2. VSD Suprakristal (Conal septal, infundibular, subpulmonic, subarterial, subarterial
double committed, outlet) merupakan defek yang terletak di bawah katup pulmonal dan
berhubungan dengan jalur outflow ventrikel kanan di atas puncak supraventrikular. VSD
jenis ini diasosiasikan dengan regurgitasi aorta yang sekunder terhadap prolaps daun
katup aorta kanan (aortic cusp).
3. VSD Muskular atau Trabekular secara keseluruhan dicakup dalam septum muscular dan
biasanya multipel, karena itulah istilah septum Swiss-cheese digunakan untuk
menggambarkan VSD jenis ini. Subklasifikasi VSD jenis ini bergantung pada letak defek
yaitu sentramuskular atau midmuskular, apikal, dan marginal. VSD jenis ini mencakup
5-20% dari total kasus.
4. VSD Posterior (canal-type, endocardial cushion-type, AV septum-type, inlet,
juxtatricuspid) berada di belakang septum katup trikuspid. Meskipun lokasi dari VSD
posterior sama dengan VSD yang ditemukan pada AVSD (Atrioventricular septal
4

defect), VSD jenis ini tidak diasosiasikan dengan defek pada katup atrioventrikular. Jenis
ini mencakup 8-10% dari total kasus.
Berdasarkan fisiologi, klasifikasi VSD adalah sebagai berikut:
1. VSD defek kecil dengan Pulmonary Vascular Resistance (PVR) normal
2. VSD defek sedang dengan PVR bervariasi
3. VSD defek besar dengan peningkatan PVR ringan sampai sedang
4. VSD besar dengan PVR tinggi
2.1.6 Manifestasi Klinis
Gejala adanya VSD dapat ditentukan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, serta
pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis VSD tergantung pada besarnya pirau kiri ke
kanan. Makin besar pirau, makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak
volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada sistem sirkulasi dapat
menyebabkan pertumbuhan badan yang terhambat sedangkan volume darah intratorakal
yang selalu bertambah menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang.
Pada VSD kecil, anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD
besar dapat terjadi gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif.
-

VSD Kecil
VSD kecil umumnya menimbulkan gejala yang ringan atau tidak ada gejala
(asimtomatik). Umumnya pasien dirujuk karena ditemukannya bising jantung
(murmur) secara kebetulan. Diameter defek 1-5 mm namun besarnya defek bukan
satu-satunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan
normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Toleransi
latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan intensif lebih cepat lelah
dibandingkan teman sebayanya.
Pada palpasi akan ditemukan impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya
teraba getaran bising (thrill) pada sela iga III dan IV kiri. Pada auskultasi, bunyi
jantung bisa normal atau bisa juga terdapat bising pansistolik derajat IV/6 dengan
pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri.

VSD Sedang
Diameter defek 5-10 mm. Dapat menimbulkan gejala yang ringan berupa takipnea dan
takikardi ringan. Bayi dapat atau sering mengalami kesulitan minum dan makan dan
5

sering mengalami infeksi saluran nafas bagian atas. Pertumbuhan berat badan sangat
lambat.
Dalam pemeriksaan fisik inspeksi, akan terdapat retraksi interkostal atau suprasternal.
Pada palpasi akan teraba adanya thrill dan pada auskultasi akan terdengar bunyi
jantung II dapat agak keras, splitt sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi
jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang kemudian segera
terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran. Pungtum
maksimum pada sela iga III, IV dan V kiri langsung dekat sternum, menjalar terutama
ke sela iga IV dan II kana di samping sternum dan ke arah apeks cordis. Juga sering ke
punggung . Intensitas bising derajat II sampai VI.
-

VSD Besar dan Sangat Besar

Diameter defek lebih daripada setengah ostium aorta. Tekanan di ventrikel kanan jelas
meninggi. Curah sekuncup melalui ostium pulmonalis paling sedikit 2 kali curah
sekuncup yang melalui ostium aorta. Gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terlihat gejala
dan tanda gagal jantung. Bayi mengalami takikardi, takipneu, hepatomegali. Pasien
tampak sesak, nafas pendek, biru, banyak berkeringat dan lekas lelah pada umur sangat
muda. Pertambahan berat badan minimal akibat seringnya infeksi saluran nafas.
Serangan dispneu paroksismal sering muncul.
Pada inspeksi pasien dapat terlihat pucat, berkeringat, ujung-ujung jari hiperemik.
Diameter dada bertambah, sering terlihat voussure cardiac ke kiri. Retraksi pada sela
interkostal dan regio epigastrium. Pada palpasi teraba thrill, namun pada defek sangat
besar, sering tidak teraba karena tekanan di ventrikel kanan sama dengan tekanan di
ventrikel kiri. Dengan auskultasi terdengar S1 mengeras terutama pada apeks dan
sering diikuti klik sebagai akibat terbukanya katup pulmonal sebagai akibat
terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteri pulmonalis yang
melebar. S2 mengeras, terutama pada sela iga II kiri dengan pungtum maksimum di
sela iga IV, menjalar ke seluruh prekordium sampai ke punggung. Intensitas bising
berkurang jika tekanan sistole ventrikel kanan meninggi. Pada keadaan ini seluruh fase
sistole tidak lagi ditutupi oleh bising dan bising bersifat dekresendo.

2.1.7 Penegakan Diagnosis

Beberapa pemeriksaan yang dapat menunjang diagnosis VSD antara lain :
6

Pemeriksaan laboratorium
Pengukuran hemoglobin dan hematokrit mungkin penting karena setiap anemia
memperburuk gejala-gejala yang ditimbulkan oleh shunt dari kiri ke kanan. Bukti
adanya infeksi yang menumpangi kondisi tersebut ditandai dengan angka leukosit yang
naik, dapat menunjukkan perburukan yang menyebabkan gagal jantung kongestif.
Biakan darah positif akan membantu untuk menentukan pilihan antibiotic yang sesuai
dengan indikasi.

Foto thoraks4,6
Hasilnya tidak spesifik untuk VSD namun dapat menunjukkan gambaran jantung dan
paru berupa adanya pembesaran jantung dan adanya cairan pada paru. Pada defek kecil
dapat ditemukan ukuran jantung normal dengan corakan vaskular yang normal pula.
Pada VSD sedang terdapat kardiomegali dan peningkatan corakan vaskular paru dan
tampak segmen pulmonal menonjol. Pada VSD besar terdapat kardiomegali,
peningkatan corakan vaskular paru dan hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi4,6
Pemeriksaan ekokardiografi menggunakan gelombang suara untuk menghasilkan
gambar video jantung. Pemeriksaan meliputi M-mode, 2 dimensi, doppler dan doppler
berwarna. Dapat menentukan besarnya defek, arah pirau, dimensi ruang jantung serta
fungsi ventrikel. Ekokardiografi dapat pula dilakukan saat bayi masih dalam
kandungan

Gambar 2. Gambaran ekokardiografi pada VSD

-

Elektrokardiografi (EKG)4
Pada VSD kecil, gambaran EKG normal. Kadang-kadang ditemukan gelombang S
yang sedikit dalam di antara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R di V5

dan V6. Pada VSD sedang terdapat hipertrofi ventrikel kiri atau kanan dan deviasi
sumbu ke kiri.
-

Kateterisasi4,6
Pada pemeriksaan ini, sebuah kateter kecil dimasukkan ke pembuluh darah paha atau
lengan yang kemudian masuk ke jantung. Melalui tes ini dapat mendiagnosa penyakit
jantung bawaan, menentukan kekuatan ventrikel dan fungsi katup jantung.
Pemeriksaan yang dilakukan pada VSD sedang dan besar ini dapat pula menilai
besarnya pirau dari kiri ke kanan yang berguna untuk menentukan indikasi operasi.

2.1.8 Diagnosis Diferensial

Apabila ditemukan pasien dengan kecurigaan penyakit jantung bawaan tanpa riwayat
sianosis, maka diagnosis banding yang dapat dipertimbangkan adalah sebagai berikut:
- Atrial Septal Defect
- Atrioventricular Septal Defect
- Patent Ductus Arteriosus
2.1.9 Komplikasi
VSD kecil mungkin tidak pernah menimbulkan kesulitan. Namun defek yang lebih
besar dapat menimbulkan gejala yang bervariasi dari ringan hingga kematian. Pengobatan
dapat mencegah terjadinya komplikasi. Bila VSD besar tidak diobati dengan baik,
peningkatan aliran darah ke paru menyebabkan peningkatan tekanan darah pada arteri paru
(hipertensi pulmonal). Seiring waktu, terjadi kerusakan permanen pada arteri paru dan
hipertensi pulmonal menjadi ireversibel.
Sindrom Eisenmenger dapat terjadi pada awal masa anak-anak atau dapat pula
berkembang progresif setelah bertahun-tahun. Pada orang dengan Sindrom Eisenmenger,
sebagian besar darah mengalir melalui VSD dari ventrikel kanan ke kiri dan melewati paru.
Hal itu berarti, darah yang terdeoksigenasi dipompa ke seluruh tubuh dan menimbulkan
warna biru pada bibir, jari kaki dan tangan (sianosis) dan komplikasi lainnya. Bila pada
anak sudah terjadi Sindrom Eisenmenger maka sudah terlambat untuk melakukan
pembedahan untuk memperbaiki lubang yang ada karena pada arteri paru sudah terjadi
kerusakan yang ireversibel.
Komplikasi lain dapat berupa:

a. Gagal jantung. Peningkatan aliran darah pada jantung akibat VSD dapat berakhir pada
gagal jantung, yaitu suatu kondisi di mana jantung tidak dapat memompa dengan efektif.
b. Endocarditis. Anak-anak dengan VSD memiliki resiko lebih tinggi terkena infeksi
jantung.
c. Stroke. Anak-anak dengan defek yang besar, terutama dengan Sindrom Eisenmenger
beresiko terkena stroke akibat clot darah yang melewati lubang pada jantung dan menuju
otak.
2.1.10 Penatalaksanaan
Bila diagnosis VSD sudah ditegakkan, penatalaksanaannya tergantung pada ukuran,
lokasi dan tingkat keparahan yang ditimbulkan oleh defek. Sepertiga hingga setengah dari
kasus VSD kecil akan menutup spontan. Hal ini sepertinya terjadi lebih sering sebelum
anak berusia 1 tahun, hampir berusia 4 tahun dan 75% terjadi pada usia 2 tahun. Penutupan
ini terjadi karena VSD kecil terletak di antara serat-serat jantung yang ukurannya
bertambah dan melampaui lubang yang terbentuk pada septum. Bahkan bila VSD kecil
tidak menutup spontan, tidak direkomendasikan untuk melakukan perbaikan melalu
pembedahan namun diperlukan pemantuan perkembangan penyakit dalam jangka waktu
lama. Secara umum, pada VSD kecil dan tidak menutup, tidak diperlukan pembatasan
aktivitas atau olahraga.
Pada VSD defek besar, dibutuhkan tindakan pembedahan untuk menutup lubang yang
ada. Biasanya pembedahan dilakukan pada minggu-minggu atau bulan-bulan awal
kehidupan.
Secara farmakologis, obat-obatan yang diberikan pada pasien dengan VSD bertujuan
untuk6:
1. Menjaga denyut jantung agar tetap teratur, antara lain dengan pemberian beta bloker
(Lopressor, Inderal) dan digoxin (Lanoxin).
2. Meningkatkan kekuatan jantung saat kontraksi dengan diberikan digoxin (lanoxin)
3. Menurunkan jumlah cairan sirkulasi sehingga menurunkan jumlah darah yang harus
dipompa. Obat yang diberikan yaitu diuretik, seperti furosemid (Lasix)
4. Pemberian antibiotik dan menjaga kebersihan mulut sebagai profilaksis terhadap infeksi
endokarditis.

Pembedahan pada VSD dapat berupa tindakan untuk menyumbat ataupun

menyatukan lubang yang terdapat pada septum. Terdapat 2 jenis tindakan pembedahan
dalam penatalaksanaan VSD yaitu teknik intracardia dan teknik trans-kateter. Pembedahan
yang biasa dilakukan adalah pembedahan dengan membuka jantung menggunakan anastesi
umum. Selain itu dapat pula dilakukan kateterisasi yang dilakukan tanpa membuka
jantung.1,6
2.1.11 Prognosis
Anak-anak dengan VSD kecil biasanya tidak menunjukkan gejala dan memiliki
prognosis jangka panjang yang baik. Pada anak dengan VSD besar dan sedang, beberapa
anak akan menunjukkan penurunan aliran darah dari bilik kiri ke kanan pada usia sekitar 624 bulan. Sangat penting untuk melakukan penilaian penyebab menurunannya aliran dari
bilik kiri ke kanan karena hal tersebut dapat juga disebabkan oleh peningkatan resistensi
vaskuler pulmoner, pengecilan ukuran defek, atau hipertropi jalur outflow ventrikel kanan,
yang memicu terjadinya obstruksi anatomik dan fungsional.
Kebanyakan anak dengan VSD akan tetap berada dalam kondisi stabil atau membaik
setelah melewati masa balita. Apabila anak telah melewati masa balita, maka kemungkinan
untuk terjadinya gagal jantung akan lebih kecil. Namun apabila terjadi anemia, infeksi
saluran respirasi, endokarditis, atau pembentukan lesi lain seperti insufisiensi aorta dapat
memicu kemunculan gejalanya kembali.
Beberapa pasien yang mengalami obstruksi vaskuler pulmonal yang parah dengan
predominan pirau dari kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger) memerlukan terapi
simptomatik karena sianosis akan meningkat dan kemampuan anak untuk beraktivitas akan
menurun secara progresif.
2.2

Patent foramen ovale

2.1.1 Definisi
Patent foramen ovale adalah defek pada dinding septum antara dua atrium. Septum
atrium dalam kondisi ini tidak menutup sepenuhnya sehingga menciptakan pembukaan
seperti katup (flap) pada dinding.8

10

2.1.2 Epidemiologi
Beberapa ekokardiografi dan studi postmortem menunjukkan bahwa patent foramen
ovale terjadi dalam 30% pasien. Sebagian besar pasien dengan patent foramen ovale tidak
mengalami gejala sepanjang hidupnya. Morbiditas, meskipun jarang, didominasi karena
emboli paradoks. Kejadian iskemik serebrovaskular dapat dikaitkan dengan emboli
paradoks melalui patent foramen ovale. Hal ini biasanya terjadi pada pasien tanpa faktor
risiko lain, meskipun trombosis vena dalam dan keadaan hiperkoagulasi secara signifikan
dapat meningkatkan risiko ini. Sakit kepala migrain, terutama dengan aura, telah ditemukan
terkait dengan adanya patent foramen ovale. Sebanyak 50% pasien dengan sakit kepala
migrain dapat ditemukan memiliki patent foramen ovale, dibandingkan dengan prevalensi
15-30% pada populasi normal.8
Prevalensi patent foramen ovale terjadi sama antara pria dan wanita. Foramen ovale
potensial terbuka di hampir semua bayi yang baru lahir. Foramen ovale menutup pada
bulan-bulan pertama kehidupan di sebagian besar bayi. Studi orang dewasa oleh kontras
TEE menunjukkan tingkat kejadian patent foramen ovale sekitar 13% pada orang dewasa
pada dekade keempat kehidupan yang menurun menjadi sekitar 6% pada dekade kedelapan
hidup. Otopsi menunjukkan prevalensi agak lebih tinggi, dengan tingkat kejadian sekitar
30% dalam dekade ketiga kehidupan, menurun menjadi 20% pada dekade kesembilan
kehidupan.8,9
2.1.3 Patofisiologi
Selama kehidupan janin, foramen ovale terbuka, dan darah mengalir dari atrium
kanan ke atrium kiri. Namun, dengan pelepasan dari plasenta dan dengan beberapa napas
pertama, atrium kiri diisi dengan darah yang kembali dari paru-paru dan menutup foramen
ovale. Selama tahun pertama kehidupan, foramen ovale menutup dan menjadi batas yang
memisahkan atrium kanan dan kiri. Namun, pada beberapa orang, foramen ovale tidak
menutup dan tetap menjadi pintu antara 2 atrium.8
Foramen ovale adalah komunikasi interatrial yang memungkinkan darah dari vena
cava inferior secara bebas masuk ke atrium kiri di utero. Saat lahir, tekanan atrium kiri
melebihi tekanan atrium kanan dan mendorong katup melawan limbus, sehingga mencapai
11

penutupan fisiologis. Selama minggu-minggu pertama kehidupan, studi echocardiografi

Doppler pada bayi baru lahir yang sehat sering dapat menunjukkan inkompetensi katup
yang memungkinkan beberapa derajat pirau kiri-ke-kanan. Pirau umumnya sembuh pada
usia 1 tahun sebagai foramen ovale seals shut. Pembesaran atrium kiri persisten
berhubungan dengan lesi jantung tertentu, seperti stenosis katup mitral, regurgitasi katup
mitral, patent ductus arteriosus, atau defek septum ventrikel, dapat menyebabkan foramen
ovale tidak kompeten.

Hal ini menyebabkan terjadinya pirau atrial

kiri-ke-kanan.

Pirau kanan-ke-kiri dapat terjadi melalui patent foramen ovale, terutama dalam kondisi
yang berhubungan dengan peningkatan tekanan atrium kanan seperti stenosis katup
trikuspid atau hipoplasia ventrikel kanan dengan penurunan kepatuhan ventrikel kanan.
Pasien dengan elevasi persisten atau transient tekanan atrium kanan dapat mengalami
emboli paradoks melalui patent foramen ovale. Beberapa lesi jantung bawaan tergantung
pada foramen ovale untuk pirau kiri-ke-kanan (atresia mitral) atau kanan-ke-kiri (trikuspid
atresia, total anomalous pulmonary venous return) untuk mempertahankan curah jantung
yang memadai.9
2.1.4 Manifestasi Klinis8,10
Jumlah trivial pirau kiri-ke-kanan melalui patent foramen ovale umumnya tidak
menimbulkan gejala. Pasien dengan pirau kanan-ke-kiri dapat mengalami sianosis
sementara atau persisten sianosis. Hal ini dapat diperburuk oleh peningkatan akut pada
resistensi vaskuler paru, seperti yang terjadi selama menahan napas, menangis, atau
manuver Valsava. Sianosis persisten karena pirau kanan-ke-kiri juga dapat terjadi selama
periode neonatal sampai resistensi vaskuler paru turun.
Penutupan prematur foramen ovale di dalam rahim dapat menyebabkan keterlambatan
struktur sisi kiri jantung dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Sekitar 10% pasien dengan
sindrom hipoplasia jantung kiri memiliki septum atrium utuh atau hampir utuh dalamrahim.
Emboli paradoks melalui patent foramen ovale dapat menyebabkan gejala neurologis,
seperti stroke atau transient ischemic attack. Embolisasi paradoks lebih sering
menghasilkan gejala-gejala ketika embolisasi terjadi pada sirkulasi serebral posterior.
Sakit kepala migrain berhubungan dengan patent foramen ovale. Mekanisme yang
tepat belum jelas. Jarang, patent foramen ovale dapat menimbulkan orthodeoxia-platypnea.
12

Orthodeoxia adalah desaturasi dengan postur tegak, sedangkan platypnea adalah dyspnea
dengan postur tegak. Hal ini terjadi karena tidak adanya hipertensi pulmonal dan dengan
tekanan atrium kiri dan kanan normal atau relatif rendah dan kadang-kadang terlihat
setelah pneumonektomi. Penutupan patent foramen ovale transkateter menghilangkan shunt
kanan-ke-kiri dan mengembalikan saturasi oksigen arteri normal.
Tidak ada temuan fisik yang jelas menunjukkan patent foramen ovale tanpa berkaitan
dengan cacat jantung bawaan. Adanya patent foramen ovale dengan pirau kanan-ke-kiri
harus dipertimbangkan pada bayi dengan sianosis menyeluruh. Tingkat pirau atrium kananke-kiri menghasilkan sianosis sentral simetris daripada sianosis diferensial.
2.1.5 Penegakan Diagnosis
Beberapa pemeriksaan yang dapat menunjang diagnosis antara lain :8,9
-

Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada tes laboratorium khusus untuk patent foramen ovale (PFO). Pada pasien
dengan stroke

kriptogenik

dan

patent

foramen

ovale,

hasil pemeriksaan

hiperkoagulasi lengkap diindikasikan untuk menyingkirkan keadaan hiperkoagulasi.

Jika kondisi hiperkoagulasi ditemukan, pengobatan khusus dari kondisi ini dengan
terapi antiplatelet atau antikoagulan dapat diindikasikan. Konsultasi dengan
hematologi harus dipertimbangkan untuk pasien yang dicurigai mengalami keadaan
hiperkoagulasi. Penutupan patent foramen ovale dapat diindikasikan pada pasien
dengan keadaan hiperkoagulasi, meskipun harus diwaspadai bahwa bedah penutupan
berisiko tinggi trombosis pada perangkat oklusi transkateter. Sebuah pemeriksaan
hiperkoagulasi biasanya terdiri dari tes berikut: CBC count (untuk jumlah trombosit,
waktu protrombin (PT), activated partial thromboplastin (aPTT), INR, penilaian
Faktor V Leiden, mutasi gen protrombin, penilaian Protein C dan protein S, penilaian
antitrombin III, penilaian homosistein.
-

Imaging
Ekokardiografi transthoracic 2-dimensi umumnya dapat menyelesaikan septum atrium
dan menunjukkan flap dari foramen ovale pada bayi dan anak kecil. Warna aliran
Doppler di septum atrium membuktikan adanya foramen ovale. Sebuah foramen ovale
dapat dibedakan dari defek septum atrium oleh tumpang tindih jaringan septum. Pada

13

anak yang lebih tua dan orang dewasa, ekokardiografi transthoracic tidak
memvisualisasikan septum atrium.
Transesophageal echocardiography (TEE) lebih dipilih pada pasien dengan septum
atrium yang tidak cukup divisualisasikan dengan echocardiography transthoracic.
Anak-anak dan orang dewasa termasuk dalam kategori ini. Selain patent foramen
ovale, redundansi septum primum juga dapat dilihat. Ketika redundansi septum
bergerak lebih dari 1 cm, maka disebut aneurisma septum atrium. Dengan adanya
patent foramen ovale pada pasien yang mengalami stroke sebelumnya, aneurisma
septum atrium menunjukkan peningkatan risiko untuk kejadian neurologis
selanjutnya.
Bubble-contrast echocardiography wajib untuk mendiagnosis patent foramen ovale
dan untuk menunjukkan potential shunt kanan-ke-kiri.
Pencitraan doppler transkranial dengan injeksi gelembung-kontras adalah alat
skrining yang berguna untuk pirau kanan-ke-kiri melalui patent foramen ovale. Probe
USG ditempatkan pada kepala, dan balok USG digunakan untuk sampel arteri
serebral tengah. Sebuah injeksi gelembung-kontras dilakukan saat istirahat dan
dengan manuver Valsava. Setiap shunt kanan-ke-kiri ditandai oleh munculnya artefak
gelembung pada sinyal Doppler transkranial. Jumlah gelembung berkorelasi dengan
potensi pirau kanan-ke-kiri. Doppler transkranial modern dengan injeksi gelembungkontras

sensitif

seperti

TEE

dengan

injeksi

gelembung-kontras

dalam

mengidentifikasi patent foramen ovale. Doppler transkranial merupakan sebuah alat

screening yang berguna untuk patent foramen ovale karena kemudahan dalam
menggunakan dan kemampuan untuk dengan mudah menghitung jumlah potensi
shunt kanan-ke-kiri. Salah satu kelemahannya adalah ketidakmampuan untuk
membedakan sumber shunt kanan ke kiri, seperti malformasi arteri paru dan patent
foramen ovale.
Transesophageal echocardiogram studi kontras gelembung menunjukkan bagian
kanan-ke-kiri gelembung-kontras dengan manuver Valsava. RA = atrium kanan. LA =
Kiri atrium. Panah menunjukkan gelembung bagian ke LA.
2.1.6 Penatalaksanaan
-

Perawatan Medis
14

Sebuah shunt kiri-ke-kanan yang kecil terkait dengan patent foramen ovale
seharusnya tidak memerlukan pengobatan. Pada pasien yang mengalami serangan
stroke atau transient ischemic, pengobatan dengan aspirin atau warfarin tampaknya
mengurangi risiko kejadian berikutnya, namun tidak ada bukti pada orang dewasa
menunjukkan warfarin yang lebih unggul dibandingkan aspirin.8
-

Perawatan Bedah8,9
Pada kebanyakan kasus, tidak ada terapi yang dibutuhkan untuk paten foramen ovale.
Adanya patent foramen ovale pada bayi, anak, atau orang dewasa merupakan temuan
normal. Pasien tanpa gejala tidak memerlukan pengobatan dan seharusnya tidak
dipertimbangkan penutupan patent foramen ovale.
Penutupan patent foramen ovale diindikasikan jika pirau kanan-ke-kiri diidentifikasi
atau sumber potensi emboli paradoks. Penutupan seharusnya dilakukan pada pasien
dengan patent foramen ovale dan riwayat stroke hanya setelah evaluasi yang ekstensif
termasuk penyebab lain dari stroke atau sumber emboli. Penutupan juga dapat
diindikasikan pada pasien yang memiliki gejala stroke berulang saat menerima
warfarin. Penutupan patent foramen ovale dapat diindikasikan sebagai persiapan
untuk prosedur bedah saraf dalam posisi duduk, yang membawa risiko tinggi emboli
udara paradoksikal. Penutupan juga dapat diindikasikan pada penyelam dimana
patent foramen ovale merupakan peningkatan risiko untuk penyakit dekompresi.
Penutupan transkateter dari patent foramen ovale adalah kontroversial. Dalam stroke
kriptogenik dan patent foramen ovale, data menunjukkan bahwa penutupan
transkateter efektif dalam mencegah stroke berulang.
Percobaan terkontrol acak yang sedang berlangsung membandingkan terapi medis
(warfarin atau aspirin) dengan perangkat penutupan transkateter patent foramen ovale
dalam pencegahan stroke. Pasien yang telah mengalami stroke dengan patent foramen
ovale mungkin memenuhi syarat untuk uji coba ini. Salah satu kesulitan dalam
membandingkan terapi untuk pencegahan sekunder stroke pada pasien dengan patent
foramen ovale adalah angka kekambuhan yang rendah. Pada pasien dengan stroke dan
paten foramen ovale, risiko kekambuhan tampaknya 1-3% per tahun. Pada pasien
dengan aneurisma septum atrium, risiko agak lebih tinggi sekitar 5% per tahun.
Meskipun demikian , risiko kekambuhan yang rendah berarti bahwa percobaan acak
15

perlu mendaftar sejumlah besar pasien dan mengamati mereka selama bertahun-tahun
untuk

melihat manfaat terhadap terapi medis. Pada pasien dengan orthodeoxia-

platypnea sekunder untuk patent foramen ovale, penutupan foramen ovale paten
adalah kuratif dan menormalkan saturasi oksigen arteri. Penutupan bedah dari
foramen ovale sebagian besar telah digantikan oleh metode penutupan transkateter
yang aman dan efektif. Keamanan dan efektivitas penutupan bedah foramen ovale
belum sistematis dibandingkan dengan terapi medis atau perangkat penutupan
transkateter.
-

Antikoagulan
Agen ini digunakan untuk mencegah oklusi tromboemboli berulang atau
berkelanjutan. Antikoagulasi sistemik dapat diindikasikan untuk pasien dengan patent
foramen ovale dan riwayat stroke atau mereka pada peningkatan risiko yang
signifikan untuk embolus paradoks.8

2.1.7 Komplikasi
Desaturasi simtomatik karena pirau kanan-ke-kiri pada patent foramen ovale atau
embolus paradoksikal dengan stroke atau embolisasi sistemik lain dapat terjadi.8
2.1.8 Prognosis
Secara umum, prognosis adalah sangat baik tetapi tergantung pada masalah mendasar
atau cacat terkait. Misalnya, neonatus dengan pirau patent foramen ovale kanan-ke-kiri
mengakibatkan sianosis mungkin mengalami resolusi lengkap dari pirau kanan-ke-kiri
karena resistensi pembuluh darah paru turun. Atau, terkait cacat jantung bawaan (misalnya,
malformasi ebstein katup trikuspid) dapat terus menunjukkan pirau kanan-ke-kiri, terutama
dengan latihan. Beberapa pasien dengan stroke yang diduga disebabkan oleh embolus
paradoksikal dapat terus mengalami stroke kriptogenik bahkan setelah penutupan perangkat
bedah atau transkateter dari patent foramen ovale. Pasien sehat yang memiliki patent
foramen ovale ditemukan secara kebetulan tidak memerlukan pengobatan atau tindak
lanjut.8

16

BAB III
LAPORAN KASUS
3.1 Identitas Pasien
Nama

: Bayi NWS

Tanggal Lahir

: 6 April 2013

Jenis Kelamin

: Perempuan

Alamat

: Br. Bangkel Antiga Manggis Karangasem

Suku

: Bali

Pendidikan

: Belum bersekolah

Tanggal MRS

: 3 Mei 2013

Tanggal Pemeriksaan

: 1 Juni 2013

Nomor Rekam Medis

: 01.63.62.90

3.2 Anamnesis
Heteroanamnesis
Wawancara dan informasi mengenai pasien diperoleh dari Ayah dan Ibu pasien.
Keluhan Utama

Sesak dan tidak kuat minum

Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien merupakan rujukan dari RSUD Karangasem dengan keluhan sesak dan tidak kuat
minum. Pasien datang ke RSUP Sanglah diantar oleh keluarganya dikeluhkan nafasnya
cepat sejak lahir dan tidak kuat minum. Pasien juga dikatakan berkeringat saat minum.
Riwayat kebiruan saat menangis atau minum susu disangkal oleh keluarga pasien. Pasien
dikatakan sempat demam, dan BAB dengan volume yang tidak diketahui. BAB dikatakan
sering sampai 6 kali dalam sehari dengan ampas. Sejak lahir pasien tidak diberian ASI,
hanya diberikan minum susu formula oleh ibunya. Badan pasien sempat mengalami
kekuningan saat berusia 3 hari, namun saat dibawa ke RSUP Sanglah tidak ditemukan
adanya kekuningan.
17

Riwayat Nutrisi
Pasien hanya diberikan susu formula sejak lahir
Riwayat Penyakit Terdahulu
Pasien tidak memiliki keluhan seperti ini sebelumnya
Riwayat Penyakit Dalam Keluarga
Riwayat keluhan yang sama disangkal oleh keluarga pasien
3.3 Pemeriksaan Fisik
Status Present
Aktivitas, tonus, refleks, tangis

: Lemah

Denyut Nadi

: 158 kali per menit

Laju Nafas

: 60 kali per menit

Suhu Aksila

: 38,20 C

Berat Badan

: 3600 gram

Panjang Badan

: 52 cm

Lingkar Kepala

: 34 cm

Downes Score

: +3

Status General
Kepala
Bentuk

: Normocephali

UUB

: Terbuka, lebar

UUK

: Terbuka, datar

Sefal hematom

: Tidak ada

Caput Succedaneum

: Tidak ada

Wajah

: Dismorfik

Pucat

: Tidak ada

Mata

18

Ikterik

: Tidak ada

Refleks pupil

: +/+ ; isokor 3 mm/3 mm

Lain-lain

: Jarak epicanthal fold lebar

Nafas cuping hidung

: Tidak ada

Sianosis

: Tidak ada

Low seat ear

: Ada

Sianosis

: Tidak ada

Pembesaran kelenjar

: Tidak ada

THT

Mulut
Leher
Toraks
Jantung
Inspeksi

: Precordial bulging (+), iktus cordis tidak tampak

Iktus kordis teraba di ICS IV Midclavicula Line

Palpasi

: Sinistra, kuat angkat (-), RV heave (-), LV lift (-)

S1S2 normal, murmur (+) sistolik di ICS IV
Midclavicula Line Sinistra grade III/6

Auskultasi

: Retraksi subkostal minimal

Bronkovesikuler +/+ ; Rales -/- ; Wheezing -/-

Paru
Abdomen
Distensi
Bising usus
Vena
Hepar
Lien
Tali pusat
Ekstrimitas

Kulit

:
:
:
:
:

Tidak ada
Ada, normal
Tidak tampak membesar
Teraba 1/3 1/3 kenyal, permukaan rata, tepi

tajam
: Tidak teraba membesar
: Terdapat hernia umbilikalis

Simian crease

: Terdapat pada mannus dextra

Capillary Refill Time

: 1 detik
: Tidak terdapat sianosis
19

3.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah lengkap

Pemeriksaan CRP

Pemeriksaan kadar FT4

Pemeriksaan kadar TSH

Pemeriksaan gula darah

Pemeriksaan kultur darah dua sisi

3.5 Diagnosis Kerja
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik e.c. Suspek Ventricular Septal Defect dd/ Patent
Ductus Arteriosus + Suspek Down Syndrome dd/ Hipotiroid Kongenital + Respiratory
Distress Syndrome e.c. Suspek Pneumonia Neonatal dd/ Suspek Sepsis Neonatal Awitan
Lambat
3.6 Penatalaksanaan

MRS

Diberikan O2 headbox sebanyak 6 liter per menit

Cairan yang diberikan 150 ml/kgBB/hari ~ 540 ml/hari

Minimal enteral feeding 10 mg/kgBB/hari ~ ASI 5 ml setiap 3 jam (orogastric tube)

IVFD D10% 540 ml/hari :

NaCl 3% 14 ml

KCl 4 ml

Ca Glukonas 4 ml

Kebutuhan kalori (untuk basal metabolic rate) 60 kkal/kgBB/hari ~ 216 kkal/hari

Piperacilin tazobactam 3x180 mg intravena sampai dengan 7 hari

Amikasin 3x27 mg intravena sampa dengan 7 hari

HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG:
20

1. Echocardiography
(A) 04/05/2013
Atrial situs solitus, normal systemic and pulmonal veins drain, AV-VA concordant, balance
4 chamber, LA Ao 0.86, Ao 10, CO 1.39, Large PM VSD (6-7 mm, L-R shunt, no Ao RIM,
MSA with multi fenestra, PG-15.31 mmHg, Qp/Qs 4.28), PFO (3 mm, L-R shunt), no
PDA, no CoA, left Ao arch, mild valvular PS(PG 19.49 mmHg, MPA annulus 8 mm), mild
TR 14.49 mmHg, minimal pericardial effusion 4mm, normal LV systolic function (EF 81%)
Results: Large PM VSD, with MSA multi-fenestra, no Ao RIM, PFO , high flow, mild
valvular PS, mild TS
(B) 18/05/2013
Results: Large PM VSD, minimal MSA multi-fenestra, no Ao RIM, PFO, high flow, mild
valvular PS, mild TR
(C) 28/05/2013
Results : Transdevice residual PM VSD with MSA multi-fenestrated, PFO, high flow, mild
TR
2. Rontgen Thorax
(A) 03/05/2013
Cor
: kesan membesar dengan CTR 61%
Pulmo
: tampak infiltrate di parahiler paracardial kanan
Sinus pleura kanan kiri tajam
Diapfragma kanan kiri normal
Tulang-tulang : tidak tampak kelainan
KESAN
Cor prominent
Pneumonia
(B) 11/05/2013
Cor
: kesan membesar dengan CTR 61%
Pulmo
: tampak infiltrate di parahiler paracardial kanan
Sinus pleura kanan kiri tajam
Diapfragma kanan kiri normal
Tulang-tulang : tidak tampak kelainan
KESAN
Cor prominent
Pneumonia (dibandingkan foto thorax tanggal 3/5/2013 tampak relative berkurang)
(C) 24/05/2013
Cor
: kesan membesar dengan CTR 63%
Pulmo
: tampak perselubungan di kedua lapang paru
Sinus pleura kanan kiri tajam
21

Diapfragma kanan kiri normal

Tulang-tulang : tidak tampak kelainan
KESAN
Cor prominent (adanya congenital heart disease belum dapat disingkirkan)
Perselubungan di kedua lapang paru, DD/ 1.Pneumonia 2.Edema paru
3. Pemeriksaan Laboratorium
(A) Darah Lengkap
Parameter
27/5/2013
WBC

7,341k/uL

RBC

3.323M/uL

HGB

10,20g/Dl

HCT

31,52%

MCV

94.87fL

MCH

30,70pg

MCHC

32,36g/dL

RDW

14.69%

PLT

265,60k/uL

MPV

4,218fL

(B) Hasil pemeriksaan Imunologi

Paramete
Hasil(4/05/13)
r
FT4
1.65
TSH

(23/05/2013)
Parameter
Hbs Ag
(20/05/2013)
Parameter
Procalcitonin

29.77

Hasil (27/05/13)
2,27 pmol/L
4.29 Uui/ml

Hasil

Remark

0,652

Non-reaktif

Hasil

Remark

0,54

Tinggi

22

(C) Hasil Pemeriksaan Hematologi (23/05/2013)

Parameter
Hasil
PT
11,20
INR
1,00
Kontrol PT
13,30
APTT
39,20
Kontrol APTT
34,00
(D) Hasil Pemeriksaan Kimia Klinik
Parameter
Hasil
Bilirubin Total
0,35 mg/dL
Bilirubin Indirek
0,24 mg/dL
Bilirubun Direct
0,11 mg/dL
Alkali
158,00 U/L
Phospatase
SGOT
43,00 U/L
SGPT
26,00 U/L
Gamma GT
39,00 U/L
Total protein
4,60 g/dL
Albumin
3,20 g/dL
Globulin
1,39 g/dL
BUN
6,54 mg/dL
Creatinin
0,40 mg/dL

Remark

tinggi
tinggi
rendah
rendah
rendah
rendah

23

2/6/ 2013
S:-

O:
1. SSP
Kesadaran : E3V3M3
Reflek Pupil : +/+ isokor

2. Kardiovaskular
Takikardi : (+)
PM VSD
MSA Multi Fenestra
PFO
3. Respirasi
Takipneu : (+)
Retraksi: (+)
Pneumonia Neonatal

O2 headbox
Cefadroxyl Syrup 2 x
36 mg p.o
Dopamine7,5
mcg/kgbb/menit
L thyroxin 1 x 30 mcg
p.o
Furosemid 2 x 2 mg IV
Paracetamol syrup 3 x
72 mg p.o bila panas
lebih dari 38.5C
Spironolakton 2x 2.5
mg p.o
Aspirin 1 x 15mg (s/d
26-8-13) p.o

4. Metabolik
Susp Down Syndrom
5. Infeksi :
SIRS (+), instabilium suhu (+)
A : Gagal jantung ROSS IV ec PM VSD +
MSA Multi Fenestra + PFD + High Flow +
Mild Value + Mild TR + Pneumonia
Neonatal + Susp Down Syndrom +
Hipotiroid Kongenital + Clinically Sepsis
(Membaik)

29/5/201
3

S : anak tampak sesak, Demam (-),

kebiruan (-), pilek(-), batuk(-), minum (+)
via OGT

O:
Status Present :
Nadi : 120x/menit
Resp : 74x/menit
tax : 36.6 C
Spo2 : 97 %
Status general :
Kepala : Normocephali
Wajah
: dismorfik
Mata
: an -/-, ikt -/THT
: NCH (-)

O2 headbox 2 lpm
kebutuhan cairan 430
ml/hari
IVFD D 12.5% 292
ml/hari dlm 500 D
12.5%
Dopamine7,5
mcg/kgbb/menit
Aspirin 1 x 15 mg (s/d
26 8/13)
Furosemid 2 x 2 mg IV
Paracetamol syrup 3 x24
72 mg p.o
Cefadroxyl Syrup 2 x

25

BAB IV
PEMBAHASAN
Dalam

menegakkan

anamnesis,pemeriksaan

fisik,

diagnosis
dan

gagal

pemeriksaan

jantung,
penunjang

diperoleh
meliputi

dari

hasil

foto

dada,

elektrokardiografi, ekhografi, analisis gas darah, dan melihat petanda biologis gagal
jantung. Didapatkan dari anamnesis, pasien ini datang dengan keluhan sesak, tidak kuat
minum, berkeringat saat minum. Sesak pada pasien ini dapat terjadi akibat dari peningkatan
aliran darah ke paru yang menyebabkan adanya kongesti. Terjadinya peningkatan aliran
darah ke paru disebabkan karena adanya pirau kiri ke kanan, menyebabkan peningkatan
volume intrapulmonal dan kongesti paru yang dapat menimbulkan gejala sesak napas dan
napas cepat. Pada kasus ini didapatkan takipnea dengan laju napas 63 kali per menit. Pada
inspeksi juga terlihat adanya retraksi subkostal. Keluhan lainnya adalah berkeringat saat
minum. Bayi dengan VSD dapat mengalami berkeringat saat melakukan aktivitas, maupun
saat beristirahat, tergantung derajat keparahannya, yang disebabkan karena adanya
peningkatan rangsangan simpatis akibat kompensasi terhadap penurunan volume sirkulasi.
Selain itu juga terdapat gejala tidak kuat minum, dimana saat minum akan meningkatkan
kebutuhan akan peningkatan curah jantung, sehingga dapat ditemukan adanya intoleransi
terhadap aktivitas pada bayi. Hal tersebut dapat menyebabkan kurangnya asupan nutrisi
pada bayi failure to thrive. Asupan nutrisi yang kurang disertai dengan peningkatan
kebutuhan kalori akan menyebabkan terjadinya gangguan pertumbuhan. Pada kasus ini,
pasien dalam status gizi baik dan belum ditemukan adanya gangguan pertumbuhan,
disebabkan karena diagnosis sudah diketahui saat bayi masih berumur 1 bulan. Tidak
ditemukan sianosis pada pasien ini, dimana sesuai dengan VSD yang merupakan penyakit
jantung bawaan asianotik.
Pada pemeriksaan fisik jantung, didapatkan adanya precordial bulging dan murmur
pansistolik interkostal IV midklavikular sinistra dengan grade III/6. Precordial bulging
dapat dilihat pada kondisi adanya pembesaran ventrikel kanan. Adanya murmur pansistolik
pada interkostal IV midklavikuler sinistra, menunjukkan adanya arus yang turbulen, yang
berkaitan dengan cepat arus, tekanan serta luas dan struktur bagian jantung atau pembuluh
darah yang dilaluinya. Murmur tersebut berakhir sebelum bunyi jantung 2, disebabkan oleh
26

penutupan defek pada akhir sistolik. Murmur yang terdengar merupakan grade III/6,
dimana murmur terdengar jelas tanpa ditemukannya thrill pada palpasi.
Untuk menegakkan diagnosis, diperlukan pemeriksaan penunjang. Pada kasus ini
telah dilakukan foto rontgen toraks dan echocardiography. Pada foto rontgen toraks
didapatkan adanya kardiomegali dengan CTR 61%, dimana CTR normal pada bayi adalah
kurang dari 55%. Terdapat pembesaran segmen pulmonal, atrium kiri, dan adanya
pembesaran ventrikel kanan yang ditandai dengan adanya apeks yang membulat. Terlihat
peningkatan corakan vaskuler paru yang menandakan adanya peningkatan aliran darah ke
paru yang sesuai dengan VSD. Pada pemeriksaan echocardiography didapatkan adanya
VSD perimembranosa dengan diameter 6-7 mm, disertai dengan adanya pirau kiri ke
kanan, adanya PFO sebesar 3 mm, stenosis katup pulmoner ringan, dan regurgitasi katup
trikuspid ringan. Termasuk VSD besar karena ukurannya 6-7 mm, lebih besar dari setengah
diameter ostium aorta pada pasien ini yang sebesar 10 mm. Terdapat pirau kiri ke kanan
dimana sesuai dengan temuan pada VSD, dimana pirau dari kiri ke kanan disebabkan
karena adanya perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, tekanan
sistolik ventrikel kiri lebih tinggi sehingga darah mengalir dari ventrikel kiri ke kanan.
Terdapat juga stenosis katup pulmoner, dimana kelainan ini paling sering ditemukan pada
VSD perimembranosa. Adanya stenosis pulmoner, kongesti paru, dan pembesaran ventrikel
kanan dapat menyebabkan terjadinya regurgitasi katup trikuspid yang didapatkan pada
pasien ini.
Pada kasus ini juga didapatkan kemungkinan adanya infeksi saluran napas berulang,
dimana dari anamnesis didapatkan keluhan demam dan sesak yang berulang, serta saat
pemeriksaan ditemukan adanya peningkatan temperatur axilla yaitu 38,2 oC. Infeksi saluran
napas berulang dapat merupakan komplikasi dari penyakit jantung bawaan.
Pada pasien dengan VSD besar, tujuan pengobatan adalah mengendalikan gagal
jantung kongestif dan mencegah penyakit vaskular pulmonal. Pasien dapat menunjukkan
adanya penyakit pulmonal yang berulang dan sering gagal tumbuh. Terapeutik ditujukan
untuk mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuh kembang yang normal.
Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan. Pada
defek katup ventrikel besar dengan peningkatan tahanan pulmonal ringan sampai sedang
serta terdapat tanda gagal jantung kongestif dimana pada hasil pemeriksaan EKG tampak
27

hipertrofi ventrikel kiri dan kanan (bila tahanan pulmonal meningkat) serta pada rontgen
tampak peningkatan ukuran jantung dan vaskularisasi pulmonal. Pemberian terapi
medikamentosa berupa digitalis, diuretik, dan reduktor afterload.
Diuretik dipergunakan untuk mengurangi pre-load. Obat ini mengganggu penyerapan
kembali air dan natrium oleh ginjal, yang berakibat penurunan volume darah yang
bersirkulasi dan karenanya mengurangi kelebihan cairan dalam paru-paru dan tekanan
pengisian ventrikel. Obat ini sering harus digunakan bersama dengan terapi digitalis pada
penderita dengan gagal jantung berat. Furosemid adalah diuretik yang paling sering
digunakan pada penderita gagal jantung. Obat ini menghambat penyerapan kembali natrium
dan klorida pada tubulus distal dan lengkung henle. Penderita yang memerlukan diuresis
akut harus diberikan furosemid intravena atau intramuskuler pada dosis awal 1-2 mg/kg.
Hal ini biasanya menyebabkan dieresis cepat dan perbaikan segera status klinis, terutama
jika ada gejala kongestif paru. Pada pasien ini diberikan terapi furosemid 2 x 2 mg
intravena. Terapi furosemid lama diresepkan pada dosis 1-4 mg/kg/24 jam diberikan antara
1 dan 4 kali sehari. Pemantauan elektrolit yang teliti perlu pada terapi furosemid jangka
lama karena mungkin ada kehilangan kalium yang berarti. Penambahan kalium klorida
biasanya diperlukan, kecuali kalau diuretik penghemat kalium spironolakton diberikan
bersama-sama. Bila furosemid diberikan setiap selang sehari, penambahan kalium dalam
diet mungkin cukup untuk mempertahankan kadar kalium serum normal. Pemberian
furosemid lama dapat menyebabkan kontraksi ruangan cairan ekstraseluler, menimbulkan
alkalosis kontraksi. Pada keadaan ini asetazolamid, inhibitor karbonik anhidrase mungkin
berguna.
Pada pasien juga diberikan terapi spironolakton 2 x 2,5 mg per oral. Spironolakton
merupakan inhibitor aldosteron dan memperbesar retensi kalium. Biasanya diberikan secara
oral 2-3 mg/kgBB/24 jam dalam 2-3 dosis terbagi, merupakan diuretik hemat kalium.
Terapi parenteral lain yang diberikan pada pasien ialah dopamin. Dopamin
menimbulkan vasodilatasi ginjal selektif, terutama berguna pada penderita dengan fungsi
ginjal terganggu yang sering dijumpai dengan curah jantung rendah. Pada dosis 2-10
g/kg/menit, dopamin menyebabkan kenaikan kontraktilitas dengan sedikit vasokonstriksi
perifer. Namun jika dosis ditambah diatas 15 g/kg/menit, pengaruh adrenergik-
perifernya dapat menyebabkan vasokonstriksi. Pada dopamin dosis tinggi dapat juga
28

menyebabkan kenaikan tahanan vaskuler pulmonal. Pemberian dopamin tersebut biasanya

dilakukan di ruang intensif dengan menggunakan infusion pump. Seperti pada pasien ini,
dimana dopamin diberikan dengan dosis 5 g/kg/menit dengan kecepatan 0,5 ml per jam
Selain terapi untuk kelainan bawaan yang diderita pasien juga diberikan antibiotik.
Terapi antibioti bertujuan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada
endokardium atau selaput jantung bagian dalam) dan diberikan untuk semua pasien dengan
VSD. Pada pasien ini diberikan antibiotik berupa ceftriaxon 2 x 200 mg intravena.
Bila terapi medikamentosa berhasil, tindakan bedah bisa ditunda sambil menunggu
kemungkinan terjadinya penutupan defek yang spontan. Defek ditutup secara bedah bila
terapi medikamentosa tidak berhasil dan awal perkembangan yang ireversibel berupa
peningkatan tahanan vaskular pulmonal. Terapi bedah pada gagal jantung oleh karena defek
intrakardiak dapat bersifat paliatif atau koreksi (penutupan defek). Operasi penutupan sekat
pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung
kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran
sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal,
penanganannya dapat ditunda.
Penutupan defek VSD dengan teknik transkateter menggunakan instrumen Amplatzer
dan Bard Clammshell Umbrella Langkah-langkah penutupan defek, antara lain: (1) Kateter
kardiologi Cook dimasukkan secara retrograde melewati katup aorta ke ventrikel kiri, dan
angiografi untuk menggambarkan lokasi defek; (2) Kateter Cook ditarik kemudian
dimasukkan kateter Cobra (medi-tech) ke ventrikel kiri, melewati defek. VSD dilewati,
dimasukkan kabel melalui kateter menuju ke arah arteri pulmonalis utama. Sebuah penjerat
(microvena) dimasukkan melalui vena femoralis menuju ke arteri pulmonalis utama; (3)
Kabel (floopy) dijerat dan pelan-pelan ditarik melalui vena pulmonalis. Masing-masing
ujung kabel di luar tubuh. Satu ujung ditarik keluar melalui vena pulmonalis, ujung yang
lain di arteri femoralis; (4) Suatu sarung pembungkus dimasukkan melalui ujung kabel di
arteri femoralis dan ditarik pelan-pelan dari ujung kabel yang terletak di vena femoralis
melewati defek. Alat terikat pada kabel dan ditarik dalam sarung pembungkus. Saat
melewati defek, sarung dan kabel didorong agar alat mengembangkan lempeng di sisi

29

ventrikel kiri. Kabel dan pembungkus ditarik melalui defek, dengan tarikan lembut
lempeng sisi ventrikel kanan dilepaskan.

30

DAFTAR PUSTAKA

Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Udayana Rumah

Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar. Pedoman Pelayanan Medis Kesehatan Anak.
Denpasar: Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Udayana Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar; 2011.

Moss Adam : Mc.Daniel NL, Gutgessel HP, 2008. Ventricular Septal Defect. Dalam:
Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, (Editor). Moss and Adams' Heart Disease
in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Ed. Los

Angeles: Lippincott William and Wilkins. 32; 667-382

Berger S, Ramaswamy P, 2011. Ventricular Septal

http://emedicine.medscape.com/article/892980- Accessed June 6, 2013

Dumitru
I,
2009.
Ventricular
Septal
Defect.
Available

Defect. Available

at;
at:

http://www.emedicinehealth.com/ventricular_septal defect/article.htm. Accessed June 6,

5

2013
Anonym,

http://www.mayoclinic.com/health/ventricular-septal-defect.htm Accessed June 6, 2013

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku

2011.

Ventricular

Septal

Defect

(VSD).

Available

at:

Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
7

Kedokteran Universitas Indonesia; 2005

Mersch
J,
2010.
Ventricular
Septal

Defect

(VSD).

Available

at:

http://www.medicinenet.com/ventricular_septal_defect.htm Accessed June 7, 2013

8

Barry A. 2012. Pediatric Patent Foramen Ovale. Avaible at:

http://emedicine.medscape.com. Accessed June 7, 2013

Kutty S, Sengupta PP, Khandheria BK. Patent foramen ovale: the known and the to be
known. J Am Coll Cardiol. May 8 2012;59(19):1665-71

10 McCandless RT, Arrington CB, Nielsen DC, Bale JF Jr, Minich LL. Patent foramen
ovale in children with migraine headaches. J Pediatr. Aug 2011;159(2):243-7.e1.

31