Anda di halaman 1dari 19

HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS

I.

DEFINISI
Stenosis pilorus adalah penyempitan dari pilorus, yaitu bagian dari lambung
yang menuju ke usus halus. Dalam kondisi normal, makanan akan dengan mudah
melalui lambung menuju ke bagian pertama dari usus halus melalui katup yang
disebut pilorus. Pada Stenosis pilorus, otot otot pilorus mengalami penebalan. Hal
tersebut mencegah pengosongan isi lambung menuju usus halus. (1)
Stenosis pilorus dapat terjadi pada anak anak maupun orang dewasa. Pada anak
anak, Stenosis pilorus dikenal dengan nama Infantile Hypertropic Pyloric Stenosis
(IHPS). IHPS adalah masalah yang biasa terjadi pada bayi neonatus dan bayi yang
masih muda, kebanyakan terjadi pada bayi yang berusia 2-8 minggu. Etiologi
kelainan ini masih belum jelas. IHPS ditandai dengan adanya hipertrofi dari otot otot
pilorus, terutama lapisan sirkular, yang mengakibatkan sumbatan parsial bahkan
total pada kanalis pilorus. (3)
Berbeda dengan anak anak, pada orang dewasa, Hypertropic Pyloric Stenosis adalah
gangguan yang jarang menjadi penyebab obstruksi jalan keluar lambung. Obstruksi
pilorus pada orang dewasa dapat diklasifikasikan menjadi dua, yaitu obstruksi
pilorus primer dan sekunder. Kebanyakan kasus Hypertropic Pyloric Stenosis yang
terjadi merupakan kejadian sekunder yang timbul akibat adanya penyakit lain,
misalnya karena adanya jaringan parut akibat ulkus gaster atau duodenum dan
Carcinoma ataupun komplikasi dari tukak duodeni. Adapun jika kelainan
Hypertropic Pyloric Stenosis yang terjadi merupakan kejadian primer, maka sama
halnya seperti Stenosis Pilorus yang terjadi pada anak anak, kita akan mendapatkan
adanya hipertrofi dari otot otot pilorus tanpa ada penyebab penyakit lain. (4,5)

II.

EPIDEMIOLOGI
Stenosis Pilorus lebih sering terjadi pada orang kulit putih keturunan Eropa
Utara, kurang sering pada orang kulit hitam, dan jarang pada orang Asia.Stenosis
pilorik terjadi sekitar 1-4 dari 1000 kelahiran bayi. Kasus ini lebih sering terjadi
pada anak laki-laki dari pada perempuan dengan ratio 2:1 hingga 5:1. Biasanya bayi
kasus stenosis pilorus didiagnosa pada bayi yang berusia 2-8 minggu, dan
kebanyakan insiden kejadian ini ditemukan pada bayi berusia 3-5 minggu. Insidens
stenosis pilorus terlihat meningkat pada bayi dengan golongan darah B dan O.

III.

ETIOLOGI
Penyebab stenosis pilorus belum diketahui, tetapi bermacam macam faktor
telah diketahui terlibat. Inervasi otot yang tidak nomal, menyusui, dan stress pada
ibu pada trimester III telah diketahui ikut terlibat. Lagipula, peningkatan
prostaglandin serum, penurunan kadar nitrat oksidase sintase di pilorus, dan
hipergastrinemia pada bayi telah ditemukan tetapi kemungkinan merupakan
fenomena sekunder yang disebabkan statis dan distensi lambung. Faktor genetik
mungkin berperan.

IV.

ANATOMI

Gaster terletak di dalam perut bagian atas mulai dari hipocondrium kiri sampai
epigastrium dan kadang kadang mencapai regio umbilicalis. Dalam keadaan kosong
lambung menyerupai tabung bentuk J, dan bila penuh, berbentuk seperti pir raksasa.(9,10)
Gaster mempunyai dua buah lengkungan atau curvatura yaitu curvatura minor
yang membentuk batas kanan gaster dan curvatura major yang membentuk batas kiri
gaster. Selain itu, gaster mempunyai dua permukaan yaitu facies anterior dan facies
posterior serta dua pintu, yaitu ostium cardiacum dan ostium pyloricum.(9)
Lambung terdiri dari 5 bagian utama, yaitu: Cardia, Fundus, Corpus, Antrum dan
Pylorus 5. Cardia merupakan bagian yang kurang tegas batasnya dan didapatkan segera
setelah oesophagus masuk ke gaster. Fundus gastricus merupakan bagian gaster yang
letaknya paling tinggi, di atas dan di sebelah kiri dari ostium cardiacum. Bagian ini
biasanya berisi udara yang ditelan masuk dan itu akan terlihat pada foto roentgen dari
abdomen. Corpus gastricum adalah bagian antara fundus dan pylorus. Pars pylorica
terdiri dari dua bagian yaitu antrum pyloricum dan canalis pyloricus yang berakhir pada
pylorus, yaitu sphincter yang memisahkan gaster dan duodenum. Musculus sphincter
pyloricus tidak mempunyai struktur seperti sphincter yang sebenarnya. Otot ini
berkontraksi secara sinergis dengan peristaltik pylorus secara keseluruhan. Sfingter
pylorus merupakan suatu cincin otot polos yang berfungsi untuk mengatur
pengosongan isi gaster melalui ostium pyloricum ke dalam duodenum.
Struktur lapisan dinding lambung sama seperti lapisan dinding organ saluran
pencernaan yang lain namun di lambung terdapat tambahan lapisan otot oblik yang

berperan dalam mendukung fungsi mekanis lambung dan kemampuan lambung untuk
membesar.
Struktur lapisan dinding lambung dari luar ke dalam adalah:
1. Serosa
2. Lapisan otot longitudinal
3. Lapisan otot Circular
4. Lapisan otot oblik
5. Submukosa
6. Mukosa muskularis
7. Mukosa termasuk/terdiri dari lamina propria dan epitel kolumnar lambung beserta
kelenjar kelenjar dan pits lambung
Tunika serosa atau lapisan luar merupakan bagian dari peritonium viseralis. Dua
lapisan peritonium viseralis menyatu pada kurvatura minor lambung dan duodenum
kemudian terus memanjang ke hati, membentuk omentum minus. Pada kurvatura
mayor, peritonium terus ke bawah membentuk omentum majus, yang menutupi usus
halus dari depan seperti sebuah apron besar.
Seperti yang sudah disebutkan di atas, tidak seperti daerah saluran cerna lain,
bagian muskularis tersusun atas tiga lapis dan bukan dua lapis otot polos:lapisan
longitudinal di bagian luar, lapisan sirkular di tengah, dan lapisan oblik di bagian
dalam. Susunan serabut otot yang unik ini memungkinkan berbagai macam kombinasi
kontraksi yang diperlukan untuk memcah makanan menjadi partikel-partikel yang
kecil, mengaduk dan mencampur makanan tersebut dengan cairan lambung, dan
mendorongnya ke arah duodenum.
Submukosa tersusun atas jaringan aerolar longgar yang menghubungkan lapisan
mukosa dan lapisan muskularis. Jaringan ini memungkinkan mukosa bergerak dengan
gerakan peristaltik. Lapisan ini juga mengandung pleksus saraf, pembuluh darah, dan
saluran limfe.
Mukosa, lapisan dalam lambung, tersusun atas lipatan lipatan longitudinal disebut
rugae, yang memungkinkan terjadinya distensi lambung sewaktu diisi makanan.
Pasokan darah lambung didapatkan secara eksklusif dari cabang-cabang aksis
seliaka. Drainase vena lambung mengalir ke sistem portal. Persarafan lambung. Yaitu
trunkus vagal anterior dan posterior berasal dari pleksus esofagus dan memasuki
abdomen melalui hiatus esofagus. Cabang-cabang hepatika dari n.vagus anterior
berjalan ke hepar. Cabang seliaka dari n.vagus posterior berjalan ke ganglion seliaka

dimana cabang ini kemudian mempersarafi usus ke bagian bawah sampai kolon
transversum distal. N.vagus membawa saraf motoris dan sekretoris ke lambung. Saraf
sekretoris mempersarafi bagian yang mensekresi asam lambung yaitu korpus.
V.

PATOFISIOLOGI
Sampai saat ini patofisiologi yang mendasari disfungsi pilorus pada penderita
hipertorfi stenosis pilorus belum diketahui secara pasti. Namun berdasarkan hasil
penelitian selama 10 tahun terakhir telah ditemukan hubungan antara lapisan otot
yang mengalami hipertrofi dengan jumlah saraf terminal, marker untuk sel Schawn
perifer, peptida, aktivitas sintesis nitrat oksida, produksi RNA messenger untuk
mensintesis nitrat oksida. Muncul sebuah postulat/dalil bahwa inervasi yang
abnormal dari lapisan otot menimbulkan kegagalan relaksasi dari otot pylorus,
meningkatkan sintesis faktor faktor pertumbuhan, dan akibatnya terjadilah
hipertropi, hiperplasia, dan obstruksi.
Perkembangan terbaru patogenesis HPS pada bayi antara lain:
1

Adanya bukti menunjukkan sel-sel otot polos di HPS pada bayi tidak
mempunyai inervasi yang baik

Karena non-adrenergik, saraf non-kolinergik merupakan mediator relaksasi


otot halus, sehingga terdapat kemungkinan tidak adanya saraf ini di otot
pilorus menyebabkan kontraksi berlebihan dan terjadi hipertrofik otot pylorus
sirkuler

Terdapat sejumlah protein matriks ekstraseluler yang abnormal dalam otot


pilorus hipertrofik. Sel otot sirkuler pada HPS secara aktif mensintesis kolagen
dan hal ini bertanggung jawab tehadap karakter dari tumor pylorus

Peningkatan ekspresi insulin-like growth factor-I, transforming growth factorbeta 1, dan plateletderived growth factor-BB dan reseptor otot hipertrofik
pilorus menunjukkan peningkatan sintesis lokal dari faktor pertumbuhan dan
mungkin memainkan peran penting dalam hipertrofi otot polos HPS.12
Teori lain yang menyebabkan terjadinya HPS pada bayi antara lain teori

abnormalitas genetik, teori kausa infeksi dan teori hiperasiditas. Selain itu defisiensi
lokal dari neuronal nitric oxide synthase di pylorus bertanggung jawab terhadap
manifestasi klinis dari HPS. Nitrit oksida sintase (NOS) diduga menyebabkan
stenosis pylorus karena

memediasi relaksasi otot polos non kolinergik non

adrenergik sepanjang usus yang menyebabkan lapisan otot sirkuler dari lambung
dan pilorus menjadi hipertofi sebagai kompensasi dari lemahnya gerakan peristaltik.
VI.

MANIFESTASI KLINIS
Dari anamnesis didapatkan pada pasien yang mengalami stenosis pylorus
biasanya gejala awalnya adalah muntah proyekti nonbilious (tidak berwarna hijau)
yang bersifat progresif dan terjadi segera setelah makan. Muntah biasanya mulai
setelah umur 3 minggu, tetapi gejala muncul paling awal paling awal pada umur 1
minggu dan paling lambat pada umur 5 bulan. Setelah muntah, bayi akan merasa
lapar dan ingin makan lagi. Karena muntah terus menerus terjadilah kehilangan
cairan, ion hydrogen, dan klorida, secara progresif sehingga menyebabkan alkalosis
metabolic, hiperkloremik. Ikterus yang disertai dengan penurunan kadar glukoronil
transferase terlihat pada sekitar 5% bayi. Ikterus ini biasanya segera membaik
setelah obstruksinya sembuh.

Gambar 3. Gejala utama hypertrophic pyloric stenosis berupa muntah proyektil


Tiga gejala pokok yang penting:
1)

Muntah proyektil,mulai pada umur 2-3 minggu, muntah dapat bercampur


darah hingga dapat berwarna kecoklatan akibat perdarahan-perdarahan

2)

kecil karena gastritis dan pecahnya pembuluh darah kapiler lambung.


Kegagalan pertumbuhan dan kehilangan berat badan, hal ini disebabkan
karena masukan yang tidak sesuai dengan kebutuhan dan karena banyak

3)

muntah.
Obstipasi, mungkin sekali lagi hal ini juga disebabkan oleh masukan yang
kurang.

Dua tanda yang ditemukan pada pemeriksaan fisik:


1
2

Kontour dan peristalsis lambung terlihat di abdomen bagian atas


Teraba tumor di daerah epigastrium atau hipokondrium kanan.

Diagnosis stenosis pylorus paling baik ditegakkan berdasarkan pemeriksaan


secara fisik dengan mengamati peristaltik yang tampak dan palpasi massa di pylorus.
Massa ini kenyal, bias digerakkan, panjangnya sekitar 2 cm, berbentuk seperti buah
zaitun, keras, paling baik diraba dari sisi kiri, dan terletak di atas dan kanan umbilicus
di midepigastrium di bawah tepi hati. Pada bayi yang sehat, makan dapat membantu
diagnosis. Setelah makan, mungkin ada gelombang peristaltic lambung yang terlihat
berjalan menyilang perut. Setelah bayi muntah, otot perut lebih relaks dan bentuk
seperti buah zaitun lebih mudah diraba.
Gejala lain yang perlu diperhatikan adalah bayi selalu rewel dengan kesan lapar
dan selalu ingin minum lagi setelah muntah,muntah dapat bercampur darah hingga
berwarna kecoklatan akibat perdarahan kecil karena gastritis dan pecahnya pembuluh
darah kapiler lambung, pada stadium lanjut bayi dalam keadaan dehidrasi, manutrisi,
hipokalemi dan alkalosis hipokloremik.
VII.

DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan melalui anamnesa riwayat yang cermat dan pemeriksaan
fisik, serta pemeriksaan penunjang radiologi juga biasanya dibutuhkan. Harus ada
kecurigaan terjadi stenosis pilorus pada bayi muda dengan muntah parah.
Pada pemeriksaan fisik, palpasi abdomen dapat mengungkapkan massa
berbentuk buah zaitun di epigastrium. Pada palpasi juga dirasakan gelombang
peristaltik yang teraba jelas dan sering (atau bahkan terlihat) karena perut berusaha
memaksa keluar isi lambung akibat pilorus menyempit.
Dewasa ini sebagian besar kasus stenosis pilorus didiagnosis / dikonfirmasi
dengan USG, yang menunjukkan penebalan dari otot sfingter pylorus.

Penggunaan foto kontras gaster juga dapat dilakukan, dimana terlihat


penyempitan pylorus yang menyebabkan kontras tidak dapat berlanjut ke duodenum.

VIII. PENCITRAAN RADIOLOGI


1

Radiografi
Radiografi abdomen mungkin menunjukkan perut berisi cairan atau udara,
menunjukkan adanya obstruksi lambung. Perut yang melebar dengan incisura
yang besar-besar (caterpillar sign), yang mewakili peningkatan gerak peristaltik
lambung pada pasien ini. Jika pasien baru saja muntah atau memiliki tabung
nasogastrik di tempat, perut sudah didekompresi dan temuan pada foto menjadi
normal. (Reid, 2011)

Gambar 4. caterpillar sign, berupa gambaran lusen pada bagian kiri atas abdomen
Pemeriksaan saluran cerna atas merupakan pilihan yang tepat untuk stenosis pylorus
hipertrofi.

Tertundanya pengosongan lambung (jika parah, hal ini dapat mencegah barium lewat ke
pilorus).

Filling defect pada antrum diciptakan oleh prolaps dari otot yang hipertrofik.

Mushroom atau umbrella sign (yaitu, penebalan otot yang menonjol ke dalam duodenum)

Gambar 5. Mushroom sign, gambaran seperti jamur karena penebalan otot sfingter pylorus
ke arah duodenum, disertai juga gambaran string sign

Double tract sign yaitu, mukosa berlebihan dalam lumen pylorus yang sempit, menghasilkan
pemisahan kolom barium menjadi 2 saluran.

Gambar 6. Gambaran Double tract sign

String sign : barium melewati saluran menyempit, menciptakan satu garis yang tipis dan
memanjang

Tingkat keakuratan pemeriksaan


Film radiografi polos memiliki tingkat keakuratan yang rendah menegakkan diagnosis
stenosis pilorus hipertropi. Sebuah studi menunjukkan, bahwa radiografi polos
memiliki sensitivitas yang tinggi (> 90%) dan spesifisitas rendah.

Maagduodenografi (MD)
Metode pencitraan dengan bantuan kontras radiografi ini merupakan
metode pemeriksaan yang efektif (bahkan lebih efektif dibandingkan dengan
pemeriksaan ultrasonografi) untuk menegakkan diagnosis pada bayi dengan
gejala klinis muntah muntah. Bahkan kita bisa menemukan kelainan yang tidak
terdeteksi dengan ultrasonografi dengan menggunakan metode pencitraan ini,
contohnya untuk menegakkan diagnosis malrotasi dan refluks gastroesofageal.
Pemeriksaan ini tidak membutuhkan persiapan khusus dari pasien. Kontras
yang digunakan adalah barium, bisa peroral (barium dicampur dengan susu
yang diberikan kepada bayi) ataupun melalui NGT (Nasogastric tube).
Pencitraan dilakukan dengan posisi oblique kanan anterior untuk memfasilitasi
terjadinya pengosongan lambung.
Pada pemeriksaan ini kita akan mendapatkan sejumlah tanda/gambaran
untuk menegakkan diagnosis Stenosis Pilorus, yaitu:
a. Pengosongan lambung yang tertunda

Gambar 4. Gambaran Air


Fluid
Level
diatas
hemidiafragma kanan yang
menunjukkan
adanya
pengosongan lambung yang
tertunda.
Dikutip dari kepustakaan 16

Gambar
5.
Gambaran
pengosongan lambung yang
tertunda. Tampak kontras
melalui
pilorus
yang
menyempit.
Dikutip dari kepustakaan 16

b.

Saluran pilorus yang memanjang, penonjolan otot pilorus ke dalam


antrum yang disebut tanda bahu/shoulder sign (feeling defect pada
antrum akibat prolaps dari otot yang mengalami hipertrofi).(15)

c. Lapisan paralel barium terlihat pada saluran yang menyempit, sehingga


menghasilkan tanda saluran ganda atau double-track sign.(15)

Gambar
7.
Gambaran
kanalis
pilorus
yang
meyempit dan memanjang
(tanda panah).
Dikutip dari kepustakaan 17

Gambar 8. Terlihat kontras


melalui sela sela mukosa
dari kanal, membentuk
gambaran double-track sign
(ujung panah besar), dengan
tambahan saluran di tengah
(ujung panah kecil). Tampak
impresi massa pada antrum
lambung
(tanda
panah
putih), paling bagus terlihat
selama
peristaltik,
gamabaran
ini
disebut
shoulder sign.
Dikutip dari kepustakaan 2

d. String sign merupakan gambaran bayangan kontras yang melewati saluran


pilorus yang menyempit. Kadang-kadang bisa terlihat bayangan
radiolusen diantara bayangan kontras barium yang terjadi karena kontraksi
dari mukosa atau dinding pilorus, tampak pengisian bulbus duodenum
yang lambat sekali. (15)

Gambar 9. Gambaran string sign


Diambil dari kepustakaan 15

Ultrasonografi
Pemeriksaan ultrasonography penting dalam mendiagnosis stenosis
pilorus hipertropi, karena pemeriksaan ini menghasilkan gambaran perubahan
dini yang terjadi pada HPS. Ultrasonografi memiliki sensitivitas dan spesifisitas
sekitar 100%.
Dalam sebuah studi oleh Leaphart dkk, ultrasonografi menegaskan
stenosis pilorus hipertropi ketika ketebalan otot pilorus (MT) lebih besar dari 4
mm dan panjang saluran pilorus (CL) lebih besar dari 15 mm. Namun, pada
bayi baru lahir untuk ketebalan otot pylorus (MT) nilai batasnya adalah 3,5 mm.
Teknik pemeriksaan ultrasonografi dilakukan dengan transduser 7,5
menjadi 13,5 MHz linier pada anak terlentang. Gambar melintang di
epigastrium mengidentifikasi pilorus ke kiri dari kantong empedu dan antero ke
ginjal kanan (lihat gambar di bawah). Perut yang membuncit atau distensi
abdomen menyebabkan pilorus terdorong oleh karena itu memerlukan
penempatan tabung nasogastrik untuk mendekompresi perut.
Jika aspirasi lambung lebih dari 5 mL pada bayi yang telah tanpa asupan
oral (NPO) selama beberapa jam menunjukkan obstruksi lambung. Posisi miring
kanan posterior dan memindai dari pendekatan posterior dapat membantu untuk
meningkatkan visualisasi dari pylorus.

Gambar 7
Gambar ultrasonografi melintang pada pasien dengan stenosis pilorus
hipertropi Tanda-tanda HPS yang ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi,
adalah sebagai berikut:

MT lebih dari 4 mm

Target sign pada pylorus.

Panjang saluran pilorus lebih besar dari 17 mm

Ketebalan pylorus (serosa ke serosa) 15 mm atau lebih besar

Kegagalan saluran untuk membuka selama minimal 15 menit scanning

Antral nipple sign (yaitu, prolaps mukosa berlebihan ke dalam antrum, yang
menciptakan pseudomass)

Gambar 8.
Ultrasonogram longitudinal menunjukkan mukosa berlebihan
yang menciptakan antral nipple sign
Temuan yang positif untuk sebuah pyloric stenosis hipertrofik pada
pemeriksaan ultrasonografi hampir selalu menunjukkan kondisi ini. Pemeriksaan
negatif palsu dapat terjadi pada awal penyakit atau pada pasien muda yang MT
kurang dari 3 mm. (Reid, 2011)
IX.

DIAGNOSIS BANDING
Stenosis Duodenum Proksimal
Stenosis duodenum adalah penyempitan dan obstruksi parsial dari lumen
duodenum. Obstruksi duodenum kongenital ini terjadi akibat kegagalan
perkembangan embriologik dari foregut. Bayi dengan stenosis duodenum akan
mengalami muntah muntah persisten sejak lahir dan muntah bilier. Untuk
menegakkan diagnosis dapat dilakukan pencitraan dengan kontras dimana kita
akan mendapatkan gambaran windsock appearance, yaitu suatu gambaran yang
akan diperoleh apabila jaringan curvilinear yang membawa kontras melalui
sebuah lubang atau saluran yang sangat kecil. Penatalaksanaan untuk kasus ini
adalah dengan laparoscopic duodeno-duodenostomy dan image-guide ballon
dilatation.

Gambar
17.
Gambaran Stenosis
duodeni pada bayi
usia
4
bulan.,
pelebaran duodenum
windsock
appearance
kepustakaan 27

X.

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan utama stenosis pylorus adalah dengan pembedahan
piloromiotomi yang dikenal sebagai Ramstedts procedure (membagi otot pilorus
untuk membuka outlet lambung). Ini adalah operasi yang relatif mudah yang
mungkin dapat dilakukan melalui sayatan tunggal (biasanya 3-4 cm panjang) atau
laparoskopi..

XI.

PROGNOSIS
Dengan pembedahan, maka gejala/keluhan yang dialami pasien dapat sembuh
atau teratasi. Bayi biasanya sudah dapat mentoleransi makanan yang masuk dalam
frekuensi dan jumlah yang sedikit sedikit beberapa jam setelah pembedahan.

BAB III
PEMBAHASAN

BAB IV
KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA