7 REUMATOLOGIN® 2 0 Inuemtinfumnics: www rheumanet.org [Az ehben a fejezotben bemutaon szisatémis gyulladisos betegsgek etolgisi slaliban ismereten, [Leqiobbjk Knakulssban Geis alam és auoimmun meshanizmuak atszanak seep ‘Az autimumun akcisha autoreakv Blick & ciotorkus Tsetek meyjelenése jellemai. Az egéssdges ntleanca dapotaban ugyanjelea vanak aureakuy sejléaok, azonban a Thelper seek segisége kal, nem adn aka Ac aunty Ehelpsesitek dt alias kde mechanizmusokteszk ehev6 1. Speci Tsejek (koneaszuppest2r sete} gitojgk a Pszuppressan sejcket és aktivaltk a Phelper seeker. 2.Amonocyta felsinéneny autoantigen & egy HLA-antgénexyttes expessedlddsa atvélhatjaa The pe sejeckee S.Bakeridis antigénael vagy Kémiai anyagyal kapesolédva egy toler autoamigéa megvélonsse skvalaga& helper sejeke (melekulas minike). 4. Vinwoka Phelper etek mepherlésvelakivalhgk a B-seteket& a ctovxikus Tejeket. RHEUMATOID ARTHRITIS (RA) 11063] Sum: Bolyarthiis chronic progressva (PCP), krSiks pyar Def: Krinkus szsrémis gyulladésos mephetegedés, amely a synovia gyulladésival KezdGive ants bursitis, endovaginiis Klakulisihor verter Extaanicularis gers naniexaiisk is elGfordulhatrak, A ogre, shubokban zl meghetegeds ale desrukcit és rokkantsigot ercdményezbot ip A felt népesség 14 vn; let betey 0 Ev Kl 6: Fs=3 1-4 cal hainons Ssulelbes6. & RA-ben szeveds betegek majdnem 70%-bankinutathaté 8 HLA-DR¢ antigén (az eg ségesck kb. 25%-abany, a DRS homorgtiksyakran silos (erosv) leflyist mitatnak, x: umereien Pe: Genoa estén ismseten fktook (isis vagy bakers antigéne) automa Retest inditanak be a2 iebehdtya (synovia) gyulladiss inflesesjval,auorakti ElperIymphosik, B Iympaocyak,plazmasjick, 6 gynevezt dendritkus Sjtek (monocyukbovnaerophagokbolseamaznal) rGsrvtevel Az immuneakeié kizépponjsban 2 Iymphocysk & a manocsik Kivts painlammatireas cytokine (pl Lek l-6, TNE-c, st), inmunglobulinak & az IgG Fe-fragmentamt ‘lla atoanitestek = rheamafatora termeiSdesével. A Komplemeanendszeraksvaldik, gyullathsos Imeiorok, valanint « pocot krostenzimek (pl. kollagende cast) vllak seabasdd. A synovia imegvastagodsie (pannus) mactophagltog hasonls sick (A-tipsd synoviasetek) invita, valamint fibrblasszer seek (B-ipust synoviseik) polfericifjaokozza. A pannus wilburinzik a prcon. & syakzan flandetathatadanul elpuscttj (tamorszerproliferseid). Rhagacsiaak az tales folyadskban (Gynovia lev granulocytkatneveuik, melyek IgG-b6 é theumalaktoebl Ad immunkomplexchet phago yak ‘Atlas svevek immunkorple vasculitis dali sristémiscimetsége kabban ford el. 1A dienban a synovial assea a ganamberszrepé.” ‘Si 1. Nem specifi alinos nek: Levene, Geka! znd, eeleg sofebiias, (zonjdalom elvéve Fnytle,wrtkeny Kérmok hs pigmentlirsck a kafjen, erythema palmare (DD: micchoss. 2 Polya. sels tendovavinis busts 566 Rhcuatoid anise jellemas a pannusképaSésse!& porcdestrukcival jr kedikus synovial. J becegstg dlaldban 2 Kisalcteken Utley & kézujakon) kendGik szimmetnkusan, é enepesisa ‘eget. Kezdetben morgatisifajdalom,valamiat a melacarophalangals (MCP) poximalis in palangalis (PIP) fedetk duzzanata(jalas kéxfogis = harénytnyomss fiom = Gagnsenie {Seclet, Akutgyuladsos hub iden ful folyadckgytlem KépzGdhet. Az izomatophis i teslppedk a Kézhstnterosseais terete. Az eyyes ak eper meres swt ava Kr ‘Doe tckinters. A rheumatoid artis nem én T-V ujak distal interpalangealis itt, i 6 uals esgolyaka Aken a thoumdsok névegye.” — Eupalsalag-szindina Cewpal unne syndrome") A ligamentum carpi transyersum sat id ‘Yo aymovitse iat an. medians nyomds al Kerhet”Ahovlyk-, a mus €5 a Kozépsi Durcsiesnj melt esconkéntatophiodl a hvelykpérna, atom jelenkezk a nyoms alt erilete, moy fig Esa 6 ke drsallexiojakorexisebb = Hakercta a térhajla ect = a det tk sé). Dez Uleaang! 2. Avion, yalatint subeuta, flog a elec fsa oldalin seus som athatk (az esetetek 28 ‘tan, Hi Fbrinos go, ameletpaisddszerden elielyezked8 fibroblasok, epitheoid és mononicleai et aha fl ves 4. Bstleg-kitimcvaltorisak: Akut shubol alkalméval a Kivmégyban dha visbss fold lita svungualis verese; rcmnvekedes 2avark, stb Enaniculatis seri manieszige Sar Pvc sofvbilenyd endclleességk (kb, 30%-ban legtobbszetinetmentes), granulo myocar este infaretust unas EKG elsltozisokka), — Td Preoitis (a Boncolisok SO-dnd,gyahrantnetmentes), cid6iresis (5% - DD: Methoten MHD, gomsk, broachioits = Mii Nem spciftus mijemim emelkeds, kin perigorais fibrosis (DD: Methotrxat-MEI), Mest: Riki ene glomerlopat = Seam: Kerstoconjunctvits sicea 30%), epee sb Efak Az uj vascuitie (cin angraeng), vasa aervorum vasculise (polyneuropathia), i els ‘sterotleroris(ereeg glakokortkoid sexe) 6 Siassindsina(szeunderSjogren-seindrma), Saiz» Sz iciltek movedsa besa. ose helyzetben sgztack: I az jek batynyak” deformitsn, Kizptalttlfescilese es a végicletbebalssa KOvesketcben: az ujakkoaéps iileének gobs ‘koumitésg = a fest nak volar feléesSsenak, emia a Roadpatethajitva, «végiiletlesive 8 Sr jak ulna devatiia, estenkéot ez ile elmerevedésvel (ankylosis) & rokkantsggal, ata ‘as sbluxati cecwealis myopathiaal (Dg: MRD. sb. 1 pl. gyomor/dvoeoumnfkly és -véres a NSAID te hat analgetitum okocta nephropathis, aranyveyilec D-penicliamin hatiséra kislakulé ves rood, + Adal aiit szekunder amyloidosis (5%) nephrons sindrénval és veselépelensé kes ‘Amagusab szérum atiyloid A sant (SAA) Kockza tényezBne tekintend. + Rakin iumphopralifeaiysziaesma (0.5%) Iympbadenopaival, ymphocytosisal (rge gram Iympeytes) 6 granulocyopeniaval ‘iineges form + Kaplansinirima: RA + sicosis(bayésuoknd), 1 BxluszindtimaSilyos leflyis felnGukori RA: Nyirokesoms és Iépmegnagyobbodss, granuloyt pena, elem a granulocyta-specfikus ANA (az ect 85%lban), A HLA- DRA az eetek 955: ez. 4 7ldiskori RA: (LORA = late ons cheumatoid arthrids) A 60. Sletév utin sakul ki, at estck ‘ayharmdban beveny kezdeit;eleinte gyakran ono vagy oligoaticulars (ves dagnécie atv toss emenyscer gress lols, tes az atl, stent polymyaginval nl» DD), RA muligmis forma: Gyorsan dest let lvorssok+ vaculsokovtaextraticlaisszervi manifest, jelenten megvtoztgyullodiss paaméterek (sillyeds, CRP, RE, stb jllemai 2 ati JIA = jens theumatid ais ‘Ra: (089) 5 alipus 2) Suuiemas JRA QM. ui: [M082] Liz polyarthnts, exanthems,pleuris + peicards,hepatosplenomegslia,esetegnytokesomniduzzanat, anaemia, eukoryose, [RE nepali, kedveaslen props, ) Szeroneate polaris (> 4 inlet eine) ~elnyomnéstlnyokben, 6) Saempoci polaris Lefolvisa megesyenik a felnctkori RA-val RE postiv; ANA (70%), o re ous Eissovban Linyok betegsege nl Kevesch Cale xine az ‘etc feldben iideyels, RF negli, ANA 75%-ban povi oy HLA.B2? i ‘Atlan idk betepsée, HLA-B27 posit (758), RF nega, Smchet Bechtrew-kérbs D: + Collagnosisak: SLE (ANA), Sharpsendm(aa-RNP). ascuiisk: Pl. pananenis nodosa bipszs) BLAS ~ MSs (ssrhan friaka ern, HLA-B27 posit, sacrlet, gerinfnelkss megs besa, ~ Realuvaotis higysti- vagy beltereees kovetden > Reirsindsima: ert, urethritis, conjunc Vitis, eseleg btinctek ~ Aisttrmpathica kris gyolladsosbebetegsépeknsl, M. Whipple ~ Ahi psriaica (DOr &3 KorOmellozisok; a2 f2lett panaszok estleg a borinetek el6u mes Jelooheneh, Rhcumds liz (AST ser, Luncanirts:Asvimmetikus ais, a size eyakran dine, az anansrisen kullanesesipés & erythema migransscrepel, Borrelia burgdorferi ellen aniest kimuatsa Bocelaas és parvovins B19 anne Rika (koko, antitest Kina). Iniekciss (ecnnycs) astils (legeyakrabban monoartbrts, a Kérokozs kimutahat6 a2 f punctual). et Artis athalea) bel vinsos meyhsesedsrkhen os hepatitis fennésben, Rost-Rioer vin (RRVE-polyanhrids = Ausztrlisbl és a Csendes-Socin parr behurolt fees (utara snare). Bvaneoplsis shud panaszok daganatosbetegeknél (carcinomapolytits). AkuLM, Boock = Lilgrn-stindkina: Bihari aenopathis, erythema nodosum, (ugiele) artis ML Dehce (its, oral gentle apa, erythema nodosum, athrali) Acris Ceggyakrabban az regu leet nti, higysay 1, Abul ahusis(Jegeneat ‘aulet mephecgcdeseyulladiss subj). A kil leek polyaninoss: (M5 9] Reszben Gaklot regkor cvdtodsok, az uk végizleteh Heberden-comsio vagy Kizéprletei Rouchacsso) crineuek; a havelyknyergieletnek ato is casi) no > fee, ibomyalgaszinitéma: tsmeren eredett nem gyulladsos megbetegedés; ngyobbrést Kivép ow ket rin ids: tO pontonjelentkezs fjdalom, frase, avis zavaok, jllemadk a nyomlscs alas ender poin-ok”atreson Gea végtgokon, amalisalags-scindanailfesecildagaérisa (a. medians kompesszijn—»elstsorban Gjsakai ia omn'+ az els 3 ul paraesthesia), ~ Akérialtek niu tterhelése fez fexos vagy extensos tarts iggy munkaKévetkecteben (rmunka& seabadide anamnés) ~ Rossa gyal dstalis rites vagy egy kéntaletKiryéki tau. = Hormondlsokok: Hypothyreoss (FT J), acromegalia (GH 7) diabetes mls, esse Rheumatoid ants (RF fakoe porte & més heumndsbeeeségek. seven thigysty 1) Dializale beegekben amyloidosis ~ Minpabbids compli alagi-sindeéma (az seck > 408-3, leginkdbb ndkben, Dc Laban’ exsek: 2) Nem specifhussyulladiss lek = atv jelek: ‘Gora sleds CRP 1, cofalobulin 7, szérum vas 4, sérum ree, normocheomiypochrom -gullaisos anaemia estlegenyhe tnx ytois slekoeyton ‘ylmmunoliaia elec: + Acheumafalior (RP kerdtben Kh Oban postu a betegs ofl son kh. Bihan pore slk= szermpoitv RA (fennmaradsextek = szeronepty RAV, A sheumafaktor kolonféleIg-ostlyokba trtaz6 otoanttest(ainszeien a RF-faM mutts. ‘végzi), rely a2 IyG molekula Fe része ellen rdnyl. A RE Kittatise aro slap hosy tito aggltnlas(iks)vorsvtest (= Waar Rose fle haemagsltini eset) vary ltekesznnkck ate agaltindsis teszt) feleinghez katt immmunglobulinokat (IgG), A cheumafaktr Kimunasa neo specifikus RA-re, Alas ute RE ports mis becaségetbon is lfondula ~ A Rlinikailag egészsiges emberek kb. $8-sban (60 és kor folbt > 10%), ar RFtteralacsony, laliben muliektiv RF-aSt van sé (MI pus), mely Kilinfele antgenckher hepes KAS ellettben a RA speci RF-rl (Spy), amely IgG ellen tenmelik. ~ Collagenoisokban vos gyakorsigge = Alkalmilagmabeteységekben hepatitis CfenSzésben (ryoglobuinermelés Kiveherményeké. Krdnikus feta betgségeken, st, + AMUCCE ej eine pepe) = CCP-AT Fra megegyead exskenys, magas speci (> 955), exeleg az RF nl koribban vAtikpoziv4 Atnuklestis attest (ANA) az eseick Kb 30% ban, ere gykan< L160 (ant-dsDNS neat), + Kering6 immunkorplexek az estek kb eldben > ons ae curd iis: + nhunzuanria: Paonskepds, le obey & buraflyadek Bakery, th mile. {Ac MEL. 2 Gel keibban Kinuiaja a esnaonioka,mint a yonnyos rongenetel + Ronen, ‘ARA cigen-sunslSinbocke sia SU Fseleg ileal oneness SM, EGrk + Ke por: 6 somdests, SUE ElSrek + subloatifiet kro lisa, Ste desc defermi fan, ankylss + Sinisa: esis ms scontsimieis: A ho iishon atl Kimani. m anand, si evel ote esi Miniaahszkdsiasyovs ipsa + oven isa Estes az alle usadck anal: Sejzim 7 (ar atv! flggden 4.0000000 teakoeyta), shugooylk & RF Kimutiss, komplement b,hakterolgia: seri ‘kori akevés tinct! okoz 6 szeronegats este (RF nines) diagnosis oly kor nehdeséget oko yenkor segisulszolgl a siagnosztital krtriumok dszelilsaCR dlasnosahalkrtéramal. TLAzileekleglibb 1 dre hosszan ts reggeli morevseye 2:3 vagy Wb ale ints ans: Ligyesaduzzant vagy folyadckegydele legal 3 iiletben SLA Kez vagy az uae anise: Fajdlom + Kez, a proximal interphalangeste (PIP) vagy metcarpoptalagealis (MCP) idletekdarsanats 4. Stimmarks artis: Minds testflenvgyanazon faletk cgyide xing. 5. Rheumis exomok: Subeutan esomak, melyek vagy csontos aap FO vagy fesz6 okalon, eve a juntanrcalastrietenhelycrkednek el 6. RE Kitten a rumba, 7.A beak jllegaetes rntgenelvtorisi [let ktzelt osteoporosis éagy exosio (az osteartbrosios cellars énmagukinan nem elegendet). Ha 7 krrambol jen van abeteg RA-ben eenved ‘Ac 4 ketsumnak legalab 6 betig kel fennilnia, “Th: ARA diagoéisnk felis vets es ket Evben adot hats tepia gyakran dot a betegség iss oly iletGen. A rheumisgyulladsfolyamato ebben az idSsakbannagy hatésfokkal visa kell sorta; Kb a rnet letSestukcijinakvesslye fenyeest! Akins Lora gyulladsos jelck megszinttétvel as remisio Gdekthen Kod be kll vz bezier. A) Bika; Thermo, ono ideo loko, mazgseripi, massars, gySeytorns ‘Az (ltck akat gyulladsskor nem melegt, hanem hideget Kell alkaimaznit Escleg a telienest hidegtecipia is satbajon. 1s A beteget leetdségszerinegyorsan ismeét morgésképesé ellen ellenkezexeiben az fll svgorodie iomatropia alk 'B) Gadgvsreres: (a adagok entekre vonatkozmak) Nez gyulladasesskkentGe (NSAID) = ne-saecll anicheumatbus sre: Tuned teria, vid hast, hoses vs has nics Nem szelektiv COX 12 inhitora = ciktoxigen- git. ‘Lat Nem szelekvmédon gitlk a cklooeigendz-1 +2 enzime (COX 1 + 2), czatal a prosztaglandi Srintgeist. A gyulladésesotkent6 haus a eilooxigend2-2 gisisin alapl. A’ dombocytaaggreicis blokkolse 6.8 gyomor mellskhatook a COX-1 gids kivetkerménye. A klloafle Késiiményetben és COX-1 & 4 COX-2 bikin nthe! Ulla da malic etaebben gj COX 24 miata COX- Lt ‘ALtividebb foleztsi dei bésoméaychkel CoS deal KOnnyebben icinyfthais a kezelés, eal ‘maléehatisaik i Kevesebb problema okoznak. yen készitmayek pl + Asuiszalicsav (ASS Dos: Fajdalomesillaits batts egyszeri adagia: 0.510 g magasabb adagoknal_ melléktisok jelememnek! Exer a RA trspidjdan az ASS elvesetetejeleneegt, Sodjon st alkalmazva, a WS ‘abenfloléva (peasyoubleta) & ckszts vin Ker bevel a gyomer szmdta ban toler. + Propionsavazionarskok, pl ‘Thupten: Eyyseert ada 800 mg, nap adag: 80-2400 me, + auecisa szamaatkok. pl Dislafenac: Eayszeriadag: SO mg, nap ada: 50-150 mg. ‘MB Gastointstnglis melibatsok ib. 30%); Gyomortitaiom, este refluxos panaszok, gyomornyombelfektly,evéive (okkul) véraésel vagy perforeival: vats kockiza kb. 1: 1002, Az ulcerogen hase poszaglandin termelés gsi 8 2 gyomomydkképeGdés zavarin alapul, A Komoly GIMH szemponjabol az aibbi GzikStakoros frdemelae Figyeimet 8) Eayiejd saeroid keels by) Uleus az anarmézisbe. 570 ©) Nagy dé NSAID. ‘ Egyidejankoagulinskezeés, [A gyomoriitii6 csdkkentése érdckaben a Kesatmenyeket étkezés un ell bevenni. Ha az anamnézsben uleus szeepel Keresni kell HP-gasitst,pozidy esetben HP eraikis végzendS; epéstéskén ayégyszeres ulus rola aval. IE: Mig glukokortosztroidk erdemben nem névelik ely kilakulés kockéeatt, NSAID kez lat az uleus rik nfayszeresire emelkedik; a Ket szeregybtes asa tizensesnirosée nOveli 3 Kockizatot! Ezéet leetsy szernt Kern) kell a két szer egytadisst. Ha a. Kombinécis netkldsbeetlen, mindeaképpen uleusproflansalkalmazand6! ~ NSAID- Saolektty COX.2 inihitnok conibokd, MH + Kl: Mint nem szcleaiv COX-1/2 inhibitorok ese; gastointsinalis MH kevésbé gyakran lakulnak ki: itkinangioneurotcus oedema jlentkeik ~ Rofesaxih Das: 125-50 mginap = Celesunh ~ Dos: 200-400 mginap. ~ Tovibbi késztmények: valdecoxb,paccoub,etoicoxih 2. Glukokoriidok [i> MagasakivitiL RA estén stmenetileg, a biisteripia huisénak megelenésig + Magis atvitds RA esetén hossabb deg is low dose” steroid terdpakéa. MUL Ki: Ld « Clokskorizoetrod fest Das pL. Keaton 20 mp/nap predisolon,épesinsese cbkkenve ma laagyva a Bicisterspi hats nak megjelenésekor.Silyos esetekben a bazisteripin Kiegésrtseként a osszan tar alacsony diss swueroid kezelés 25-5 mg pecdnisolonnap) igen hasanes ihe és megakadilyorza a Gilet Kirosodss ‘alas. Fonts seal, hogy tatésan ae aha > Se sxdisaningg nem elyetest a zis teri! 3 . cade A biiszerek az. estek 50-70%-dbaneffektvek, bir ponos hatisbechnizmasok nem ismer. A has késeltetve, 23 hénap ui jelentketik a metherexateyakran ma hl wn bt. [Az alt kizosodisok megelGziseErdektben a bivsserek ast korn e ell kezdeni-Amennyiben a ‘monateipia 3 hénaponbelul nem eredményer remissct, 2-3 biisterapevtitutpot kombindcidban kel alkalmazn pl MTX + slfsalazin vagy hydroxychlorogun. + MathouesaLiMTX: r A Mopnyithaja az dletaramot (flog 3 sxvinfarctos Kockizatinak esokenés ds), Ha Immunszuppresszv atid folsvantagonista anidtum: olinsa = flsav atv forms. svt i{, Ardnylag gyakoriak 2 gastrcintestnalis meilékhaisok, stomatitis é méjenzim emetkeacs mtvelfkdrosadis eytopenival (5% Evento), hauls; estenkén anhalgammyalgia a MTX bevect iS 24 Gn bel. Ritkabban fordutel6 inertia preumonis, mdi, shcumds csomsk ikon, tb, AMTXbevéele win 12-24 eval aot fle (5-10 mg) mersékelhe a mellkatisokat os lev vos RA-ben Tehesség,szoptais, mijbetegségek, veseltelenség, hacmatolipai betegségc, ey) com- azo as, st, S Az alacioy dizish MUX-seépin mogfleinck bizonyult: 7.5-20 mg het egyszer egy adagban isan vagy pareneralsan ava (a etegek megtnihatok ez, adagolsa). A MTX bevéeléack nap sce ne secdjen NSAID tex gil a MTX Kvsasetist (MH vszy) yamasképes Kaban lev8 ndnek MIX sak bizos foyarraspalés melt adha (oes e164 delenesség vexélye). vb iununszaporesszinsk, pl. aathiopn. cyclosporin A (MH lsd ot) lunomid, diidrerott-ehidrogens bokKols, melyik Flltdee secant 4h! ral se, ha MTX nem at vagy llenavall, yelemmel Kell len silyos eijktronodisra a méjelépelenségre (abortnékek cllenéztse!), io a egyed mechs fascia, 3k enyhe, acm ero lefolyés exten hatisos. 1° Kk Ld Colts vcerosa fejeztet, 50-2000 mgt legalcsonyabh adaggal Kell Kezdoi, «dis lassan emelend deoxschoronuin: 3k az exe, nem rosy eseek SOF Shan hatisos {+ Kl, Lésd a Malaria fejeretet;resinopathiaveszlye mia rendszees sneméset llensrzéste van Kae! & Hydeoxychlorquin: 400 mginap. sll sere (pl csclophosphamid) 1 isd a itonztatikom fejezetben ys leflyaes formakban a2 egyéb bivisteripidkhatistalansiga een, vascultises saovimények akulésakoe nyveeyilee mos viszonylag sys MH at lig kerilck lkalmardsa (leg paenteralisadagolis estén. (LINE-nuerioia, TNE clini monoKlondli niet: lism Krag iv alkalimanva, eeideje 26 nap, newts niteatek Kepaidise mist csak MTX.al Kmbindiva. sdalimsnab, $s, alkalmazs dbats TNE-caceptor ficidsfhése: Btaerespt, Megkiti a TNF-a, exital megakaddlyorea a eceptoral tren inferaket. Féléletdee 15 ba, se lala ats felipe: Gyors (1-14 nap, eagas Vasari, bie a radgiaiprogeszist. Nogyon dria. Mlk: Fokoztfertassvennly, the reaktvalédssa: romlk a szvelgtelenstg és infliximab edésakor kin a optics kitosods. Figyslmael Kell lean a tvsbbi MH + KI. Tarts hase nem all endelkezsre at :Tarale ser egy tepik hatistalansgakr. Ral Anakin anti-TNF tepid hasonan fokozot feraesvesaely: dria! munahszorpid: Terpiaeritcens escekben heowte clvégzet apheresis javulst eredményezhct kas kiproblisstiiumaban). sh hcg seis chet iain: Hatt analmanyok nem bizontousk egyételmen- Dos: 1000 mg/nap. da: Hisscegény dita mele, valamin his helyet nksbb bal, escley higésat hala) (ome mavak) fogyastisekor egyes betagek pansees cstkkennek, Azonban Kerli kell az egyolald skort. ©) Radissmavionbess R803. ‘Inczntinfomnict: worn adosynoviortesscom {A gyulladt ailete Ugyrésszciniraiaseghséptveltaréns lokalisciot kovetdenradioakuv anyagok (béz-sugirek)inektalisa a fijdlnasangyulad iiletbe: ‘Visa aagyhilackbe ——WRdaioma Roepes aie Ean slo Feateias 2 ap map 95 map Savers i mm vam oem pene Mepitlés: A hoszantané aicheumatikomokial wéeret hriterspia atisos Kegésie; nines srsrémés rmllekbatia; a Kezlt leek tartésan Fjdalommentesek: optimists 3-6 bonapeilvel ) Symovectomia (artroszkpes vagy sebész to). © SuiSdmények bezels pl ~Esedeg a kfeezeten gyullacos anaemia enthroposinel tinéas Kezelse,inokcra halamosits sanulocytopeniaesen Flty-sendesmaban) G-CSF vagy GM CSF adisa = Gyomoriekely megeldate sestlegeskezelése (elvetve verze), ‘Holos sebésaet el en le protic eis, ) Rehabiliics eisok &stnsea esopatak, rg: A Kosa konzekvens exo sakségessé tev peognosaiailag hin fktacks = Sok ieult éitensége, Magas RF-tter, magas CRP, gyorslsllyedés A betegek U3-inil az évek muval rokkantseghor vezi itlt elvltozssok alakulak ki. A vats Secanamot megrovidibetk a s2dvbdnéayek (sd fen) AZ antcbeamatiumekkal végeet tds Izsterspiaeletkorehostabbitshaisa nem izonyitt Rathen szensedken fokorot a svar Klaklsinak a Kock, SZERONEGATIV SPONDYLARTHRITISEK (SPA) ‘Sem Spondylanthropatiak Bp; Gyakovisiga Eurdpaba 1-2 Def Leggyakrabban 2 esonivée engey6 cin, idl gyuladior megbetegedéack jellemas genatkai ‘ujlammal (LA-B27 associ, a eumafakioc hava (szeronegati") az als east bose + Saori. serinoszlo cits okszt is (pondyi/spondy anh, symdesmophya, + Ascimmecrikusoigoants gyakran a térdiiletben, + Gyuladisosenesugahik (az ink evedéséne,szalagok syulladisa) + Inc vagy idocycite (eis anterior) és egyehextrariculare manifests Sinks * Spondylitis ankylopoctica (M. Beeherew) + Ants psoriatica + Bnveropathidsartsek é sacoletis Crohn-btgsé cots uleerosa, Whippe-k, sb, esetén + Nem difeencih spondylanhis, 373nat (European Spondylrtrpsthy Study Group, 19 a ratkenységgel és specificitéssal: id e IBN SS eae Section sags ations gles pss snes gy als vga yl Guar Ci samoesiten McBee, pcs, eat ants M. Cok vagy cali eo ‘Psoriasis az anamnézisben vagy aktudlisan. ~ ™ = Mito ay cols aeons = Mint oa ions ptm, = Seiten = Slee = Abetegses 40 eves kor el6a end. ~ A panaszok fokozatosanlpnek fe = Legalabh 3 ainaps tt. ~ Regs merovs. Mozgssra java Legkeveseh 4 ritéiumaak teljestnieKll AS et hate ion, au, sr, ‘ene seta lat hj se 7 jee soi ron, gg 3 Atte ts etesenyedet vagy best, eon sense aes oho 4 Telesyn ‘Seda sasrueitsradioigiad Kimutaisa SPA ieszol, ————-~OCcaa SPONDYLITIS ANKYLOPOETICA (485) ‘Som: Bechicrew-kie Eb: Bucopsban a lakossg Rb. 1 ii Megiclenésiddpom: Legtsboszir 20-40 éves kota. 1 esl halmozst ma. HL Geta alam: A Bete 906 HLA-B27 pci (yak oe * i (yar ngdpessgbn th $0, A kronikus gyulladsos folyamatot ismeretlea faktorok inditjak be. . A» Saami: Legeyaloabban eataleecl Gio ese cseleg 8 combbe sug Keres tan oi ‘ ciel kt, Menrelle:ketesaeon jo jerk, amennyiben a ln fk eg a ev at -maximélisan behailftiuk, a masikat pesig. hstrabajlitjuk) ™ * *" Spon : ‘unas én a jpn sols aormasan (cormstinn > 6 voli. als (oornsan mind 0, Sctohsauk: lls tlyecten e 3 mba cgolyl cra felé lemée 10 cm-nek maxims deren gab 4 cet ni et ‘ued Als byte a7, yak cglytl coud feleméa 30 emack mains dvds iegalty 2 cme aie el + Hana sis tek anti (a betge eqyharmadéban) : (@ stromans Synchondross gylade), eld somérmcsat ‘£ajdalom (symphysitis. " = > 574 + Hstdee sulle cnhosopahia: Az (nk tpalsnak [dala gyulladis: Achilles, sponeuross liars a ochanierek, az Uisont, aera ilaca ble. + Ese is 254. 1 Arsnslag kin bess szerv rinse: pl cardiopahi (ok AV-boLS), anes esetlegaorabilleny cegenségge,IgA-aephris, sb. Sa: A gerne 65a melas mereveése, xt kyphosis, nha amyloidosis (15), ‘em specfhus yulladisos paranétcrek: A shubothan 26 beegsig syed, CRP oatuen, MRI (a legsraskenyeb) ‘totus eles A filet hotvonala nem Gls, kbzlchen smesneseds &s eroio Itt (grad eos: Lt a lz SPA fejeretben), = Swdesmaphsisk: A szomseédos esigolyskat dsszekOiS elmeszesedett szalagok (DD: spondylitis hyperstatica = M. Forester, degenerativeerincbetegts). ~ Spondulanhntis: Az intervertebral ite esonos ankylosis, ‘ucsenltetk végsidiombon a gine bambusanidsaaeimeseve- se, eutesopatiaosifilspriostsl, pl. sarksarkany Lab: HLa-B27 DD: + Osteoporosis, discus prolapsus + Tuberulosis bakers sponds, valamint spondylosis (MR, szinigrfi, koko Kimura) + Daganlokor trl gerincpanaszok. + Egyéb HLA assoc spondvlarhropabik (sd fen) ‘Dg: Anamnézis inital ep, ESSG hyitéiumok, HLA-B27 ‘Th: Mivel oki tepia nem ismer, a lepfonosabh ¢ Kivetlezsss Rachuseuoma, amelyel lasiatd & ineevedéiflyamat Gguszeres scipia: Szikség esetéa yem-szteroid gyulladisesokkentGk (NSAID) alkalmazand6k, ortkosztroidok lehetségszerin csakstmenetile, silos gulladsosshubokban adands, Pentsisarttisen salarosulfapyridin,htstlansakor MX kezelésjavasle Silos, erpia-reistensfajalom esctén Kina kite alt: infix vagy eanecep,pamideonl, thaidomi gi A betegstg gyakran shubokan zie, lefolyésa egydaenként igen vilton leet, 4 Beeherew-tomna Xvetkeztes alkalmazisial az estek nagyebh részében eerie a betegrokkant Vili, [Nakben tilryomeréset enyhéb formaban, a gerne slyoselmerevedése nell alk. REAKTIV ARTHRITIS (REA) (M029) ES REITER-SZINDROMA (02.3) Del. Gyulladéos ‘aie: betegségek, melyek szekunder meghetegndésként_gastointetinalis_vaey sna bakers Friese uti epnck fel, Ep: Bizonyos gastontestinals vagy urogenital feats un a betegek7-3%-bam; 1 Et: 1, Ordon alam: A btegek 80-2 HLA-B2T pont (az agnépességhen 88) 2 vas bakers fers. ‘)Posturethises REA gone, valamint Chlamydia trachomatis & Ureaplasma ureayicum dial ‘okozot nem gonamoessurethnts (NGUD atin, Posemriisss REA Yersinia, Salmonella, Shigcla, Campylobacter jun ietve egy enteritis 026 ‘Koons ttn fers ivetSe, 575 Neen eeA Chlamyisk 63 a Yersiiak peril featsheg vertictnek, amciyek sits genetikai Ajlm do reakiarntstvélthatnak kis tarhatnak fen, A2 Gilet syuladisasepticus,azaz a fle catumbsl nem tenysztetdk i bakramok. Mindamele a betesek egy reseeael zz ile pune hom etn epiklods kcokordarabok (pl. bates atigének) deka A HLA-H27 antigen és a botegeget iv cpyesbakerumok (pl. Yrsnia pseudoruberculosis) Kz leges antigen azonossg al fen, Az artitissel & egy tnetekeljins misodings botegség 2.6 Réel az ete vagy a igi brie huiGen lek meg. A REA 2 vagy 4 sneet muta tees kept Reiter szindrSminak nevezi ya betegek egyharmadna il enn iter sindnima 6 osc: fs: Gyakran acrimmectrikus, exctieg vindorlé oligoantvits, amely gyakrabban Gini a ales tagot. pl ei upeslee;esetenket a Ker a kirnokon poot fom eodrcskek OlufoliosKordm -» subungualisansdrgs-barna fl. Onycholysi > feemelkedt kart. Morzsalckony kirdm > megvastgodot, morzsalékony kom. Hignyz6 Koromirya > psoraius gée a Korbmialon. 4. Antwits:spondylartisben/sacroitisben BSSG diagnostiki kitrumok. “Th Aoki psoriasis epi bnetekt igen, leben az ale panastokat sine sosem jit, A Be és lt erntuség gyakran nem korellegymasal = poybe fel erinetes (oligos: slfasalanin(40%-os borne jal). T Febielefoiys mele (oz este ake 60%-a) mthorexat vagy cilosporon A (ve: vesekirosos, Saar esak vid ieig ada cave: hirtelen chagyskor exacerbto) Teen resists esetben esl infliximab, etanercept ada (Usd RA exépia, Boke Tetolyara halamoste. Kockizatltenyeadk: polyarthibs, kifejezet gyullads, Kiterjedt sinters, HLA-DR3) ARTHRITIS ENTEROPATHICA / SACROILEITIS ‘Son ntestinalisardwopatisk Ekc+ Keénikusgyollatsosbelbetgstuben szenvedsteeaskben on fuk ki atrits Eb. 158 -ban sure «+ Wile kdcban sd ot) 60%-banalakel Ki arti (gyran els nett!) és 408-an scriets ~ colitis lcersa € M. Crohn ~ Kb, 256 S77+ Bgyéb krnikusbebetegtgek. + -Bypsss ania” va kacsal js gastrointestinal mt anastomosis kovetSen: Vindot6poyarthits, ayakran ers alomal ~ Th: antibictkum, ‘Da: Aramnésivktnikum; steroileis estén ESSG diagnoatitlkiéeiumok, ‘Tas |. Az alaphcteaséskezeés: a krénikusgyulladisos blbetegsg javulsval az iis fav 2 Tne terdpia (NSAID, sb) COLLAGENOSISOK. Ey olyan betegstersoporl van sz6, melynek generalize formdialeginksbb a KivGsavcter erin, és asonls morfldgiai elvltassokat mut, Aid eto 1 Seiguéese lt eythematodes SLE) + Polymyosts & demmatomyeiti + Scleroderma + Syogremezindcéma + Kevert cllaenosisok (Sharp-szindéms) Acollagenosisok aden gyakrabbanfordlnak el. ‘inllésukbanvalészindleg yokes teayeak i seropet jtszana(bizonyos HLA-antgéncthee yak: ‘abban kapcslidnah),Kéreddésiettekinveautoimmun betegségekrl van #6, meek oka leicbbnie ‘eretien| SZISZTEMAS LUPUS ERYTHEMATODES (SLE) ‘Se: Lapuserythemstadey dseminas (LED) Dk A bic és szimos szervereket akots kitxdverck sziatmds megbetegedése 4 kis atrsk é& sterol sasculisve/peivasclitsevel és inmunkomplesck leaklssval,melyek DNS-bi. ante DNS. bs, komplementlé inb limi Ep: Gyakorsig: $0 meghetegedV100 000 lakes; el6frdul 5-10 megbetegeds100000 lakovly (az yest Alamo afroamertalpopulcisja kedhen gyakoribb, Kéaép-Afrikibanismereten) 6 ef = 10 | tiinyomseés2ben a fogamzoképes Kors noket ini; a HLA DR2 é DR3 anigenek gyaknabben vannak jek ‘Nz Gyneveset late onset SLE" az SS. ltéy atin Kp fl (6 ». Bk Ismereten. ‘ig: Fettelezések scrin cytolysis sn virusterteés vezet a DNS seabed visor: DN-ie isn DNS ellni immunreskcit vik ki: a Tymphoeyk Kiosodottszuppesszor mikssése kovetkercben ‘ennmarad a2 auoimmun folyamat, EP tins panasnk (95% ‘Lis, avengestg, fogyés, ritkén lymphadenopathia, rosio neki polyanis (> 80%), eseleg ezonbansubtxatiovall Kiros (cles, Myositis (40s), Rlvliodsok (2 70S: A betegségecekn hapa a nevée (lupus = fark) A bse tekiowe apres megbetegedés illangs exotics 22 orekon€ sz orton, a nasolabial ed kihagydsval, Disco lupus: Elk irs, hémi6 pals 6 flicularshyperkeraoss ‘A bic fémudathenystzeFeayexporistkovetdenhirlltorssok megjclenéscvel 578 russ leet, Ribbon stekundos Raynind-sindn Fi eimenségheyeseds alopecia. A dagnzis bizonyitisa: Risiopsia az rime & a nem inet terleteke),immunfuoreszc viesgiatal basis membran monde gronlaris 1, lM vagy C3 leaks (igus) {U:SLE-ben a lopusband syakean a mskroerksposen Srineennck tin elt is Aimotah, en lupus erthematodeskizrolag a birtmegbetegits fomjban nem! > Szemi munieszicikc, Sai. clvtocisok (60-70%. Pus évagy pesca folyadeeksprstese [Libman Sacks endocarditis, myceardts, pulmonalisnfiltrtunok, + Nese elvzisok (60-20% Las lypusnepbritis fejezte (az SLE fejezetvégén) : ‘A wseérinetséasel ct meghatioz2a a Kimenctelt A vigil ‘idee 5a depress w sas elepdcusig, az apopleiig vagy & SMe asa eli hie ‘Ssfodulhat Nem rik a kevet fork |-Eokilisfomas Miksoirulieits zavar.syakran alifosflipi-antest ports, az MRfeéle ‘om sbeécolédikaesio, SPECT seratvebb, EEG fokdlis g6coktal, tUneek inkabh newt természatik 2 Ditkiz forms: Az MR legtdbsxte negaiv, liguorhan méesékelt fehéje emelkedés, eset leukocytosis, antneurals antes, a inte ink pach elle 3 Bunce ideyendszers Ai 15% ban cited Late ‘Gyorult sleds, CRP gyakran mori, emelkodet Ente, pl fertSakes sab wiiméayek eet, 22 -alobuin 7, kompiement (C3 és C4) hypectrom anaemia, a ~ Aun antes (ANA) = ANF (antinuklesis foo) mgs tetben: 95%. ~ Kits DNS ellen antes (at-dsDNS) sistémas SLE elem24 (60-908). ~ Apts (25%), = Ant:RoSSA)srubakutcutan LE estén, ~ Auvisfolinid-sntitssek (ABA) az jcck 20- SOS Sban mutta Ki és Kt lisa tks ‘exymstlanicardiolpin-aniesek /ACLA) és lupus antkoegulns (LA), 7O%-ban mindket vor rmegualhat6, Magas APAviverel rendelke26 bacegekben fokocott az anilszialigisindaim alkulésinak hockSzats a Kovethend tridssal; anérids vagy vénis thrombosisok, abortus teombacvogenia escletesebben Lek ot), ~ Estey alvadis faktook ele ane. a ~ Coombs-psiiv haemolyticus anaemia (DD: kroaikussyulladistoe trl hypoerom anaemia) ~ Levkocytopens < 4000/u. = Lymphocytopenia (©1500), = Thrombocytopenia (< 100 000). [Lefotis form, 1 Cutan ums cxvthematades (CLE) (1.93.0): Legtobbszr esak absent; kedven pron, ‘esi discoid lupus crshematodes (CDLES, {8 Kali forma (az seek 90% a fen. b)Drsseminsl forma (res, ear: Nyomdsérckeny,eythemds, gla seegely hypekeraotcu Plakkok + cents atophia. Kedvez prognéeis, mivel az eck 95%-dban cak abt int. 2 Suaboku suman lupus ervthemstods (SCLE! [L931] ‘A kiki kp 6a progndais einen Kable ees fog 579 awo Se ss Kinévet, anthraeia, myalgi. elorssok ilegSjopres-zindéma eae rik éomtt. A betegek nagy sszéné Kimutaats a HLA DRS antgén 6s az ante (SSA) (= sinc antgcack cen antes) iz ANA gyakran poi, azoban legtobbs2r nines jlen an NS. suns ups eyematds (SLE) M329} Fagnis af ACK Aricumak alan dha fel (sd lejebb. Abels szervekgyakoribérinenstze it kedvezben prog, amit tbbek Kozot a vesernttisg hata meg, -Reumatoid aii és egy cllagenosisok épelrsck even aemaolpstbteuséeck. etn eseen as eredetd vesebetepseeck roi neiekelepyeheredtsidegrendszeibetepséyek. mer anosfolpi-sindvea SLE-ce tl tnetek neh Sasa tal Kat lupus (M320) pl. proeainarsd (20%), hydralarn (108), methyldopa, phenytoin roleptikumok, minocytin, eaencet dock lalsbanplbansisce 2 pleutisipeicrdtie korltozsinak, Mina beeen kimuratats ines lgtobbsi saison ellenanyag is, AntdsDNS nen! uae SLE ipsa aa ADNS ais ‘Arison attest en HLA DR2 & DRS Gyan LA DR wont testes mare ton érmcw—_AKBcpont depends itn fey > ‘hese iki rit yoyo mand! sa syeyer sug Riven visa) ; Mivel a neurolepkumok és az antikonvuleivumok is okozhatnak gyGxyszer tal vat lupus husks nek vagy eilpia estén DD szempontbsl ee is gondol kel! 2 ACR (American Coleg of Risunatologs} SLE kosiamais angoerythema scoid Ips eytbeatodes nyérabkenyse és oenylkahirtya fekyek erosive 2 vagy th aleben. sie (pleas, periarit) setinenses (proteinuria > 0,5 nap vagy cylindis). sont ideendeve neasep hepudsrert elec. Coomb-poziti haemelyticus anaeavia, thrombocytopenia, levkoestapeni. mmunoldgiaiIeletek: An-sDNS, ant-Sm,aniforeolipid ansiesek tinukledrs atest (ANA) Ib rtm megléte estén ae SLE diagnérisa valszing a heseosé stidumitl figeitezipiniis ze gyszer lal Ait pas” eet a eydg3szerelhagys at ups fendliakor rent, enyvGdkrém, steroidal kenGes alkalis Tnybe bl zeselet nsx esteKben: Nemszterid gyulladiscsikkentl (NSAID) + hao “eho; gyllasusshubokban Kortkoszeroi vast Eltomwaigd scrveket ‘in, silyosexeckben: Nagydszisi steroidokéserpia vagy im ‘Gapecscinank lkalmazisa: koeépuilyosexeekben agthiopdn,slyos servi manifesmtcié mle cyelophosphamid-bolusteripia (ls « tuposnephs tepid) «Wil sinkronidcis protooll mere informa: hp:R ALD org ‘Reams uimsom isch kris 8 vesfunkci6 megdzése sempontshl nagyon fonts! uszfliidszindma ease: "Thrmbanis ecdiva megslagseélekshen:otkoaguls Spontin abortus kiveesée: alaceony Sis heparin + ASS (100 map. ‘Mog. Akt SLE-ben szenved6 Sind nem javasolt a ees! PER enyegeen baloaboos Kivefolyasok mele az SLE 10 éves tlle eleheti a 9OF-ot A leg [Dakoribhbalalokok; Uraemia, sveletelensé, idegrendszeri epcus szbvedménye. leah Namatais LE: SLE-ben szenvedS édesanya (jzulotjének lupor-sze, ‘sna i6ddbelvaocdsa; az ext voleszleet sivbokk imeverbisévélat Aieatsban spontin LUPUSNEPHRITIS [Nos 5, N16.) + ArSLE legicentseh servi manifest 1 Riesfonosabb seeepet era az SLE molitasiban és moist. 1 Tipor képvisclje az snmunkomple glamerulonehsits 1 Vatocaosglmerolrs Iaesiok 1 Kulnfle Mina Ibori jel. ‘Nipamegheii WOSISaINC —— ~ Guat iba Suan glonentsok (y-elcinnmronispose. wmnbinlipaiigd <1 3) somertotiasimodepestunes, gyuladio ok kh 11 Mesngloproferat lomersooephts ‘Salesny orate 1 seps raiag TUL Fok regents lamerlonepbris 1 Ak acini 1) Atty slain |v: Dir grertonepbrid (sos mesnyprolieratiy, membranproliferaiy omeratoephis Lies sebadabcals aepeatmok) 1) Akinci nes ©) Ai 6 sera sk 1 Solera sik ‘Dif membranoss omerlonephrits Tara membrane areruloophnts ByAil Wout tsar poe silat es Vi Elrchaldot scleral lomeruoneprils rs ‘ks Tunetentes haematuriaésagy proteineria Akt nes sind * Nepiross sind, + Rapidanprogredil glomeruloephis + Krink vescegtleste + Renoparenchymds bypertonia ‘Th; Mesangioprolifrativ Inpus GN. WHO-oselv + Onmgdban a sceriserpia alin elgsépes, kedvez6 prosns A Hina lefolyst eo parameerekjavlisdnaelmaradtsakor isnt biopsit Pnoliferatv pus GN (ILAV WHO-oszly) és membranosus lupus GN (vn WHO-asals) erntvik)4) Glukokorikszteroidokkal ) Cyelophosphamid-botuserpisval, ©) Silos klefoys eset (exracapilaris prolife, necrosis, fkozsds veseléielensée) - sz ors steroid bisa femtarisa mile é 4) Altematty indokcis Kezelts predisolonnal & szsthiopinel, elsSsorhan azon betgekben, aik el ‘kaj kerala Feta estikenest )Silyos kédefolys estén linia kipebélés alt: myeloablaiv Kemotripia. yclophosphanida, redisolon lokéseripia & ATG + auolg Sse infiais u, (nap eetével vast kel az imomunszuppresszytriiafolyaisa vagy a indi keeles bel eves Bora. J raga lupusnephtisben és alacsony extrarenal hypusaktvits rele: mr ask prednisoln. )6 hénap ciel eimara a lupusnepivsKomplet remiss: az inravtndseyclooophamd bolus ‘era folyaisa 3 havonknt dkikkel a prednisolon feamtrsa mei ‘Akezlés Kink remswit kivetGen egkevesbb I evga kel ado een fame megs ib rebiopzia vegrend ‘Tscla membranous lupus GN nephross sindrdmaval (Va WHO-asztsyi, 1. Sateroid monoterépia. 2. setroikiegzicként a alsbbik skalmazhats: 43) Cilospoin A vagy 1) Cyclophosphamia 43. venoms optimal bestia (einybeneészesiendOk xz ACE- gis) dln: 12080 gm, ‘A bypecholesternaeia Keele + Kezeléssl nom javithaté a veselnkeid. «+ Beétagresciv eps nem javasol ‘Pra: RemissiGsbiteiumok, = Proteinuria Tsefes infra, Ss Tumrieresss. ‘Th, Duganathortirsul6 frmhan a tumor evolssa jvuléshoz vezethet, GgycdkEmsrteroid és exdeg immunscuppressiv sree (pt. MTX, azathioprin vagy cilospovin A) adatok.TerSparezisziensesctehbea ‘8ay ada. iramunglobolin atalmazise dened jvulst shat, eseleg ancTNFacteripa is mephiseel eb (asd RA eer) Brg: 5 eves teri kovelden: 504-an les remiss, 30%b-ban legs remissi6, 20%-ban progress Galt. leginkab a karokon, thymus hyperplasia (az PROGRESSZ[V SZISZTEMAS SCLEROSIS (PSS) bao Sam Srissinds cleoderma vagy siémdsslerosis (80, Det. A koutszbvet sietimis megbetgsdése a b& & a bel servek firosisval& kollagén fehl ‘ooabdiséal + obltersl engopatha (shagymalé”angipatia intima prolerciva), a be Ea bel saenek nfsa Ep; 1/100 000 ako egavakrabban a 30.50 ves ko kt net io 0 Bt Ismeroten fie forma gyshran tu « HLA-DRS antgéonel, iit lef forma pig, « HLA DRI, 48 anigénne, Be: A fibroblast regu zara, amelyek clot mennység halls Ea termelnck + biter angina, Ki 1, bocelsizdsobnsk 3 sma van ‘rsa (pa Kezeken: pully hands”) ~induratio— aropia A beceyséylesavakrabian a kozehen kezdGik, KESODD ceietlsn tered (DD* dermatomyositis — centralised, ‘Szohunder Raynatsrindsn az jak elfehéredésvel xc mere &fesze lesz > eleroaeylin Abs _sugorodisa Kovecketében liamatan contracture alakulnak ki; estenként az wjhegyeken Fekcyek, necrosisok (Gn, ,patkinvharapie accra") & hegek Keletkezack. Az ge mimikijacsOkKen a seijoytis seb lesz missions, 24) Kr! sugiiny nook alka ki doanyzaskieszi); a steam fol a br alg malta, pipmenteérésck,teleangiecasiskésllbetSk ‘Thbidrge- Weissenbuch spindima (es: abiers". A PSS kiloneges forma, a subewan s2bvetben ills apr meszesedsekkel subouan caleinos) Anhalgia (20%. 5. See maifesztci + Gastrinestnais kus (80%) ‘Anysifék sles (ecleroplosvony, a ayels6 mozgiszavara miat ayelésipanaszok —> saien, ‘Seintigiia: mez fal anys dials 27-4 kiigl, « pecisctaika Kaosodot (oesophagus mano mews). + Tidifmsi 08, restiky elegs went zavaeal (a COs kapaits korn ese) ‘ull cor pulmonale é intrcumens pneumonia Kovetkezbcn dl be + Saivtinteség a citi hegeedes kOvetkezdhen (a sok L/S-dban) esedeg pevicardis, + Veseérintanstg (10%) tdbsreés vesinfarctussal nephropen hypetoniaval (a Raldlestek feért ‘escent fell) folsom: * Di faxma (ASSe PSS generat aede maya & sclorosissl + abe szervek éietsépvel: x am SCLT0 (ant-topoizomeriz I) az esetck 40% ban kimutathat. + (Amalia) limit forma (8S): CRESTzindrima: calcinosis cus, Raynawi-sindréma, cevphugns Entec sclerodsetyi, teleangictsiay az exlek 70%-an a-genroméragntiest (ACA) maa 1 (olga anSCL-70 nem devel), Lat: ANA (908), Anti SCL-7D a dSSe-ban szenvedshetegk 40%-sbanjlen van AACA = an-seatroméra atest CREST zindréma, lee [SS estén 70%-bun mutatha ki PM SCL-antiest (510%) polymyesiissel jr6 dSSe estén (overap syndrom, Fibllarn-aniest(5-10%) tdstbrosissal rss ASSe-ben DD: + Kisii sleds (a bj keto slerodrma a sai gyeve, melysosem ted 8 Keaehe; bela szervi etsy aku, + Kevust callagenosis(Shar-sindeéma):an-UIRNP + Késiaianyagok lal okszod slerdermaszel kkénsk (vino szileiumdtoxi + Bosinohil ascitic Shulman-sindrima) A végtagok proximal résfnek dzcanata jell a kezcket 1 Libkat nem ein, ven 6 abirbiopriss minban eosinophil sleet, + Acgodexmalitschsnicaamphicans Lyme-kstban. + Ravana dilfencishliannis (sd ot) 584 ‘ig Klinik kép (Raynau-szindima, brevsozssok 7 abatatiin shdsdack (ANA. cote ani SCLTO, ACA) 1 ifltumnikosrkpo vz (a Korg capilaisainakinraitalmiroskpos vist row pier Kitgult nisspilaisok, a capilarisok sméak okkeoéseve “hove paern; Ae avascular elt sminak nvekedse, st. «Egy enagen Dsbiopscia (nem egy iagn6zis eset) ak erp eben gt matt jell vatonsoka «Seve rnugenfeluice: Estey nszierkdsok (cleinosis eis), aeoosteolysis ‘Th Oki terdpia nem sme “"Oodemis Kora stdivman glukokorikoidok alkalis, 7 Sipe lefoly ann immnszuppsessziv zack: Akuvalveolisbencyclophosphamid bolus, estleg més immunseopeeszinsok aia _ Polog sivaconprals ftnntzis: Ftosnensibliza6 S-methorysoraen bevel Kovetden a fehér- ‘obit extacorpoeaisan UV A fnnyelbesugarar2k, maj vssajutaak a szevezetbe ~> a patogén “Tiympbocytik sila, — Pear nvana Rezele, A contractrtk megszés ial médszerek sepiségévl, mele oa fparatfin- & apturddk = eae inravors-A hyperthermia = blneo-otteripa); a Rayoaud-panaszok me geese Fag ellen vedsiem, ifedipin es itoglicein ais wophicws acaiszavarok estén prostaglandin legok bevezetése jvasolt (ioprost alprostadil), Az ACE-piknephropocci hatsiak; Bebo ols nem achat! rg. Abels servi ited més gg (2; 046, vse, din Foriban a 10 Eves Hs Kb, 70% SJOGREN-SZINDROMA (SS) [35.01 Daf. Abony-é aysmirgyek esedegegycbminigyek idl syulads, mye 2 (Sunt ellen try ee dy mou + ertaconjunctivt sive xerophaliaval (a sem Kissa) 1 Cetkent aylteelésxerostomiaval (asi Kise). is: A nysiigyelymphocytis infitdeija has ‘HE Pres formas Oka ismereten. Szokunder fama: -Siccesindréma” cheumstoidartiisten vagy egyéd collaenosian, tovibhé hepa © fe iesbon és PEC-ban. get os A rheumatoid artis un a mss legayskoribbcheumatliyiai meghetgedes; 6 «Fi jukraban rs HLA DR2 & DRS antgénnt i Sccasindsimas ‘Apanaseokat a szem (Es, idegenestérés) 2 sz és egyéd nalkahiryék hisdrabisa okor2a;esetleg paroizzanat, tris Kis xen allergieahalamost. Suk» Searuhieye-foktly ‘Rtkin ates szervek (pl Uh, vee) ittsége,tovabba vaults Malgnusiymphora Kalakulésa (659, + Nependsze neck [ah Gyorslsllyes, leukopenia, anaemia, thrombocytopenia aki simagloblinszaperult Reumafaktor (ake SO%-hun), = 85-5 La) antes, = SS-A (= Ro) anitest} Kb, 70%-ban ~ AnyilmivgykivevetScxSvek nse ellen ermelt anitestekDDD; « Mis okt Knlatult xerostomia: Maga Sltkr, cachexia ayslminigyzyullads vagy tum, kori susitkerets, anichoinerg hatisi gybzyszerek (auopin, gircsolds, anihistamin, tiki. snide ress, stb) ns rat versus host btegse, st. + Mis ok Kash serophuhalmia(arinyag gyakor: GyGgyszerck (ied fen), elichaladotéletkor. vitamin hay, seaz lee, sb Da: Klinik scsi), * Samztoigta slings (eas + Schima Acaokent mkt kone kimatatisa a aay eto st cppial: § pare slave nodves + Esedeg a nyalmiigyscekoéissecntigrdfids viasglta Te pertechetital + Elusingazaak bes felszineal vagy egy megnagyabbodotnysimiigyl vet bonsiss mina vzssaa Salada 6s lymphocyte ifilrci). ‘The+ Tone: A nylmirigyek sckcidnakfokordsa, pl xég6gumnival, many, eemeseppek hasta, bs folyadeogyasats (> 2 Vrap:fgyeln kell a levego meelels pris, x szemeket(hap-)seomivesge Suni Koll as; rendszeresen vid idee be Kell xk ket a brombexinTokochatja a aya Koanyteamelést. Egyes betegekben ({6leg arthmlgisban szenvedékben) j6. atid Iebet a hydrosyehloroquin Immunszuppressei kezlés sak vasculitis okoeta savSdmnyck eet indokol + Saekunder formainal sz alapbetepseg kezlese. ‘Rng: A primer SS x este wbbségeben jsindulat eoly4t mutts maligna lympho esa ritkin alakul 1A szskunder forma prognist az alaphetegtg htiozza meg. SHARP-SZINDROMA [135.11 ‘Sum: Kever collagenosishttszbveti betcgsée = MCTD, ited connective sue deat Arinylag jeindulatéleflysso kek, umely dng Whine tfedés: mutat az SLE, elem, polymyuss heumauoi ahr kos de itkdn na vse, a scivet vagy a kizpontsdegrendszet. A Raynaul-szindea then syalsan sclorodermaszers bre vdtonsok, dlzzadt vj, slerodactyla kisretében, Srinte minden betcgnél Kimuathat6 sz ANA (aniuklesis antes). Az anitestet covdhb elemezve az dlsliban a elbonukleinsay feherjeraze ellen termelik (is LLIIRNB). A bibiopsids mint a keratinocyte magaibangyakran Ital IgC-lerakds, ‘ThvPre: Az sehnyiag kedvea5 promis miatayakran nines is sekséeimmanezuppeesziv secre, ee nemrteroid gylladsesOkkeniGk& see alscsony dices szteroadand (ere Jo reaglnak a Shap szindrsmis beegek) VASCULITISEK IntexeLnformicis: wow vasculiory Det, Immonelégiaireakcio kovekezményeként kilakul6 Ggyulladis az intent szervek kirosodisival A ‘lima inet a olyamathanréswvew eek és scrvek tered, valent elelyeakedEstlfggenek, Osiris. + Sushundo vasculitis: pl = Rhcumafoid arth, cllagenosisk &s mais auoinsnan belegségek meet. Feria betegstgekinn (pl HIV-ert6s), Nehiny gySeysrbevételt kivetben + Prmex ascii. 10s flats sera (Chape! Hill Consensus Canfeenes), ‘Akis eek vasculitise 1. Wegener granulomatosis 2 Chang Seauee-sindroms 3: Miluosek6pospanartritis Akiserck ANCA associ vases! 586 4. Schinlein-Henoch parpura 5 Exseneilseryoglobulinaemishoz trsulé vasculitis 6 Cutan leukoeytocastcus angie 1 A kinépnagy erek vaseultise 1. Klaszikuspananeritis 2. Kawasaki-sindma UL. Anagy erek vasultise 1 Grissees(emporais) arteritis 2 Twayasuanertis A kiserck nem-ANCA-ssrocilevaseulises L.Akis erek vaseulitise - AKIS EREK ANCA-ASSZOCIALT VASCULITISEL WEGENER.GRANULOMATOSIS (M31.3} Def A lépiak (orr és rrmeliciregek, Kizépfu, oropharynx, t046) kifeklyese4 granuloma js vaseulise, mely az est 80than a vesdt seit (glomervonapis, micoaneurysmal), El: Gyakorsse5/100000 Be Ismereten KE 2stidiu. 1 Kali kes dium: A Ieiak megbetepedEseslomeruonephitis és sistémés vasclits nk + Rhinitis chenic, ese vers nathival, elveve sepumpeeoratio, szatelita ot sins. ait + Eekélvek. az omphaca teletén, + Kemi siya tidihen. esclee beoluadisn! (pscudocavema, ta subgltieus larynx vagy bronchistenons 2) xascultis eenraliiisdnak stiuma pulmo-enalis srinaimiual -» tovibbs * Esc avvoarshaemontagis haeroptoeva + Rapidanprogredils) glomeruonepivts + Elvéiveepiscleriis, arthralgia, myalgia, kdzpontidoprendszer aneek. + Lan ogy, zak za Lah: Gor slyedés,crythrocyturia 6s sesrum krestininsintemelkedé (glomerulonepiis) gyskor, csedegleakooyoss, dhrombocytosis, azmia, ANCA Kimutatisa (ater nem mindig korea betgse skids ‘Réntgen: Feds ommeliekregk: a tidoheninfiltrécum, kerk day, Beolvads ih. Koponys MRL vagy CTs Az orelikiregekbon lv granlomak és az eeleges intracerebral lasik Scolds, [Hates eenovanogrfla: Miccoancarysd kimutatna (ar exctck 70h), Ebkortataésuetlkrieés: Av onmeliekcegekvizspslasnyslkabiya bopsidval DD: + Gyollaisoscrodeté ionr-géeésa.alamin tiddbetgsézek(Wegonergranlomstesiban ar sai- ‘iotumokra aot vlrclmaradss). Mis vasultisek a+ Klinikai kp (Ore vagy sje gulls, euler, xythroesturi) + Nisopharyns, ls, extleg vesebonsra > sebvetan tis: granloms, vascuis,plomeronephiis + Cyroplasmaticus fhuoseencia mintizatot mutts antigeutophil cytoplasmaticis anitest ANCA) mutatis, melynek clang dalsban 2 proteins 3 = an-potingz 3 anitest (PRS-ANCAY; eadet stédiumban S0%-ban, «gencalizei stddlumsban 99%-han dtc. Th: stsiun fog: Kris kendo suman: Megkisérethes cotimoxaol ads: 2x hl. 160 mg Timethopeim & 800 mg sulfamethonazo, estleg Stmenetileg alacsony dévisu prednisolonnal KeySsiive. Az esetek 23-Sban oss iv emissis elles 587 eeienmlizs iumban: : Remiszi nduhcié: Predisolon 1 my/tskynap + eyclopbosphamid (CY) 2 mg/tskoralisan (maximum 200 Silyoskitocmhan |g mthylpednisolonnap i. 3 nig Terpiaezisctens esetben hess nay dos immunglobalin iv ‘Ttalék gasck: Mycophcoola moet 5-desonysperguan Bnyhe megbstegedésbea eee csak MTX 15-25 met (KI: vesekirsods)«predisaton { mtskgiap. - Exam edi: ‘Amennyiben a betex remisszigba keril a CY apathiorina cirébetS (szathionria MEV esctén "iclosporin A javasoll). prednisolon dsisa a Klinikum é a gyulladsosparamteek fggvényéten lassan csikkentend6. A teripia megkezdése utin 6 hénappal nem szabad stlépni az 5-10 mg/nap adagot, A nasalis Staphylococcus aureus ferGatskezelés/megeldtseo€jabl eotimoxazol aan, mil betcgek > 80a remintichan mar ; Terpia neki ross, optimlis Kezelés mellet az 5 éves Wléés Kb. 856-06, azonban a seers rosoisk (linden vse) ony a prog URG-STRAUSS-SZINDROMA [M30.1] 1 gabe myrrh mons) "Mls ahna mums. deg eis li sme safc eee sci nists (cophl paloma myocar, corn). oo plyonrepaa ini inn (a len x in sbvtten, OegEeeg AP ANCA ban rien ii see: Gaon als esp granloeys ifie Mint Wegener-granulomstosisban. bi analogy insu Ae eves ry Kb 05; sayakorib hallo: sxvinturcus, sveégtlensé, trsanellenSrizend), CV prognsziss az slapheteasegtl fuse 1 Kinépnagy erck vasculitiset KLASSZIKUS PANARTERIITIS NODOSA (cPAN) ims00) Sn: Kasi polaris noo Det A kizemagy ek clea rk inte laments EE Inet 910 00 meghetepedis evens nd Ei HepB fernrereen ook Si Alalinas nach, Lie ogy (50), jaa ads ~ tz i ian 65) ~ GeomocLiks(50%) Colcacert has uom:eedog bine ~ Kosmos (608) Angin persis Gaal bogeten ~ Aap erek mete: Agyvérets fal bargin Pagatais%) Mononerin mul epepsia, syhoss Le Mivel a nghetgeistovabi seve sitet in kp ins sah a difeseniing. ab: Galas suomi: Gora aed, CRP, ako-anlayons este rombooyass eve KonplementJ ANCA repay ecg Hepa B fens fmol DDi- Tealanhs fpalom DD. + Polya DD. 2 Iemesn eet Ie D. Das Kintuntabr Ara: lenin 6 cota artrogsi micoaeurysmdk imate + Alig eek bps om alps) Guano eh fa ‘Th eos Beier esl PAN: tron xe amv, ~ CHAN hai ei ll lookin xs Terps nel oe, Kal lle az 5 es Wl arty kb. 908-08. KAWASAKI-SZINDROMA. (8303) Sun: Micoruannyokesom-indima LG A isayerek lgayakonBb vasculitis oh mit 80% a5 res Ek imereien Si fine 1 Antbiotkar nem rags septs omens 2 Alliban kell sommes, fotorot jolt 3 Siomais is paral evel! 6» vrkenyen lator ton nays 4 Atenyér ios cinerea palma, gyeran alps 5 Banana: A 23. bien az egyetenerdve alban lol lk hits ind 6. Nal visions duzaa eee eben [Labs Ants pander: Gyonuk alyess, CRF, o-gbulinkooya mbes ‘Endatiscisk len antsek = AECA (an jobb), i: Rth vasculis melyskalsan a 40 eyesnel Latah nde ne, kT. Etcasiusiy stidium: Alans Wncickkel: I, fog}, esau zadis, mya, sth ~ Clawistoitsominens a kok tidal. ese subelavan tec snd (sd ot) Ac. brachinis pula syenglt vagy oem apn (pussies disease’) ~ Ada. cai ntstge ete stig anya Ket ld let fiom, aszavar,apoplexi ~ ALkét ar systlés uimyomssa kz kilnbség > 20 Hemm, ~ Zoek az sory Sys fol (a. subclavi,eseleg& cars). ~ Acuna anéridk mesbetegndésckoresctenként seivnfatctu, sth Vescaériasathletben renal hypertonia, be > enyhe anaemi, leukocytosis Ar srtai-szndréma atenosceroteu frm Cayakonbb), : Anamnézs Klik kép (tal nk hisy rails pals, sills 2) ‘ora égsinak color Duplex /angio-CT vagy MR vizsgéaa, |) lmmunszuporess2i rsa: Glukokorikoszteroid + acetiszalicisay ads iekhen numunszuppressdnsokkalKegésive (MTX vagy cclooporn. (PICANtentezees, bs. Keres melt kedvez6; terpianlkul ISZB vagy agyvéees ali bald, GGELE BROMYALGIA-SZINDROMA = FMS (179.9, : Tobbgsed fidalom stndréma, jllegzetes fjdalmas nyoméspontoktal (coder points), vegetati eet & funkcondis panaszoka et 1906 ban ake ibosits-kSa Alakossig kb. 284 erin a ei = ismeraen, sis: ime EMS, ckunder EMS: SLE-ben 30%-ban, Stgren-sindeémban 405%-bin, -ba, Arikus hepa fertaésben 20%-ban. 129i (American College of Rheumatology): alah tetion diel (bl évagy obb test, a deck RH, ive ala, lepaib 3 hinapig ns fidalom, a beteg a vasa 18 tener point Kl (mindktoldal: chs, C5-C7. on. tapocine ice em. spain, 2. bod, epicondyus at, isa iliac, toch, rd) legalab 1-ne elat ase tngtk, mnt hides acti, sess, hypeshideosis, wemon Alvaszavar, dtalinos levers, par(dys-jesthsisk, migraine, globusérés, aalsérats, merovsgérns, equa, sas gasuontestndlis panaseok, dsmenortioca, dure 8: 1, 30.6560 éves kor Kz gyakrabbanjelentezik polyahrosishan 15S-ban, RA-ben Nem jllopets. -Tendopathia yulladSsos,valamintdegenerai gine és fet megbetegedock, ymyoss,polymyalgia rheumatic stb. choss;prachoszomatics blegsgek, 646 viwseneack somnézis/ Klinik kp / egy betegséuck Kiri. Sais Avctgae tn forthe, erpneisecasok rene oko a betegshoe, ak gyakran fotki Sh; Oi ez nem sme, simos net cin its fant bag omit wok Mee el gota betes sensu Ea i tngev/UVA-énpkenls, less idee, : cats: Meleghcszve maze, tng 7 Ginnie ecm leisy, eysevanma, poral. : 7 Rte, gh TENS ranean ettrmos ide er) simul). 1 Biedegamicpesk pl lacony dae amin "gn spotli leon Comin omen ~ Giet toprok psichzonaton eps ans Base Avec a bg Isban mulak et: 6 vs koro 1 ronan npc. pregabalin (aneplepikum KRONIKUS FARADTSAG SZINDROMA 1790) Sn: C3F cori oe) uoagat hac t=2st Be edict (Comer or Dias Conc 1990 eae ata mento 6 nga ral Kinet lop Semen en are am yepsen mem i ca Mel ata poms eens ect = Noms treennye Magica emer — Fikes mesomt. = fami ~ ft 7m [Nines a > Baas un» 4 eval bcp ; ns A tan pie tok hid nbs belo oe Rae ste DEGENERATIV [ZULETI MEGBETEGEDESEK (ARTHROSISOK) lds tszbneometfejezem he fojecettrezejene, Prof. Dr. Hans-Peter Brecinschelne Peat pre & aw ale at vet poll, sn rope, rine, ne ao en ey megeaeged hylan ptoa sevah aos vezEl: A lpgyakoribb ute betesée, eltordulsa az letkor elicaladival nS, 65 éy felt ax emberek ‘abbsége artosishanszeaved |. Pamer anhrosis: Nines kimutathté oka. genetka fakteok, az lethor jtszikszerepet, pl ids betgsk distal inerpalangeais zest (DIP) Eris, esodképrdsssel jo Heberden-anessa (n sD. 2 Seckunder anhross: Bales, Kos lis, obestas, i exegyoldl teres, sheumdsalapbetepsé, sb. evetkerményckert, ig; Porckirsodés — Korat stiumnban a kollgénfbilamok lecupaszodssa, KES stdimban «pore Felrsca6dssa > a poe legpase(végstsdium: Kops csont) 2 itt sen oseaphytakepesss, 4 fokdlis esontnecrosis Kivekevdben ,aviescystak” Klakulsival ‘Stdums1 Kliikilagnéma artvosi. 2. Akiva (= syullad) anhross aku dahon 5. Kinkalg maniesadl6s across tarts alomml és funkcisokkenése Ki: A vezets 6 kori tnt flo: ‘Kata tiger: Inds, kimorlsi, teres idaloms; kisugra6fdsiom (pl. coxartrossban tnijdalon, KésGL wis: Tans jdalom, északa Tidalom, Womtdlom: eeken Kivi « mozgds beeiKilse, Itomtszékenysé, crepiatio, Elchaladt escickben a7 (tle kontja megvastagodik deforms, insabilis,izmatropia, ovsbhs Is dfs 6 nomcontracturt keetheznek. Abie ateasishan 2 let mele, nyonisjdaloméceckeny s duazanatial js folyedékgyilem kép- abet (UID, [iintgen: Az athvosis rails jee a koa stom bidnyoonak ‘Arias és ascimmetrikus besnikilée, sobshondralis messed, kaviseysadk ostephytik meg Jelenése.Silyosesetekben ail kifejezeten deforma, sarkunder choadcvalinoss Rill ‘A anhvosis ralilépiai cl gyakran sem Konlslnak2 kliikummal: A radiol6gsilag kimuestatsun anrossbanszenved6 beegekesak Kb. 30% -dnak vanaak pans Lab: Nines specithuselalons DDD; Akuivilt aisbon monoariculars Kerdett theumss Heese: Labor (CRF, dheuma seek) ‘aaleszeinigefia (ovdbbi DD lsd a RA fejeetben, ‘Th: Tei 08 1. Azarthose progressrjénak meplitsa illetve kslttse 2 Aa anhrsiosfadalom & a misodlagos gyllascsokKentés,ilkvekikisroboise 5A Tanks javiasaegtanas, Oki tei: ‘A balsetokoeta filet kérosods winimisnjinvazt ep. une ces 1 lialnas ieendok: + Tulsly even estslyesokkets, + Aetelé & wehermentesitsdsszer vlogs 2 flettkedseslen megtrbelSsportk keris, az ialletet nem tlerel6, megtlels sporterek Kvilasris. + Puhatalps ciptviselése (odes Azaaletek melegen tard, hide/nedvesség Kets Mele viaben vad ass (tennis, (vino ikea: {Gyéqytoma, vizalani mozgdstepa,gyulladsos aksviist nem mulls arthrosishan mele hasznlat (Fungo, tb), atv anyosisan dementeleg hdeg alana, + Teometis izomizéning Gaoméptes 6 rte) + Ssisgyakortt, stb 3. GSeysenes eins {; Gyulladsosaktvitst murat alma ares Paracetamol. Csek fijalomesaits hats van eae jlslomesilapt + yulatisestikens hats. Réscletesebben sd a RA fejeeten) ‘NSAU * ci et 8, varus gonarthrosisban * ‘Als6 végiag) artrosisban svind 1bbeli otkéndsarokkal, bet, girdilésegft6, varus gonarthr isbar eredméaged vagy alacsonyhatisfokis sans protonpumpa-gttkkal vagy misoprostol 598