Recurrent Respiratory
KATHERINE VERDOLINI.
Papillomatosis
(RRP)
Essential
features.
exists between HPV in the mother during pregnancy and laryngeal RRP in
children. However, the link is not fully understood.
Frequency. Estimated incidence of laryngeal RRP in children is 4.3/100,000 and
1.8/100,000 in adults.
Sex Ratio. In children, the sex ratio is approximately 1:1. After age 20, the
male to female ratio is closer to 2:1 for adult onset RRP.
Familial pattern. The primary familial link may be through the presence of HPV
infection in the mother during pregnancy. The route of transmission is not well
understood.
Differential diagnosis. Cancer, keratosis, and non-HPV infection.
Classification criteria.
(a) Required for a medical diagnosis: Biopsy demonstrating presence of RRP.
Light microscopy findings show a thickened spinous layer within the epithelium,
projections of keratinized, stratified, squamous epithelium overlying a
fibrovascular core. Hyperplastic basal zone of the epithelium and koilocytes,
which appear as vacuolated cells with clean cytoplasm, are commonly seen.
(b) Required to attribute a voice problem to the medical diagnosis: Hoarseness,
increased phonatory effort, pitch or loudness abnormalities, or vocal fatigue
attributable to RRP lesions.
Posterior commissure____
Subglottis______________
Trachea
Upper one-third__________
Middle one-third_________
Lower one-third__________
Bronchi: Right_____ Left_____
Tracheotomy stoma______
Other
Nose________
Palate_______
Pharynx_____
Esophagus___
Lungs_______
Other_______
Derkay, C. S., Malik, D. S., Zalzal, G., Wiatrak, B. J., Kashima, H. K., & Coltrera,
M. D. (1998). A staging system for assessing severity of disease and response
to therapy in recurrent respiratory papillomatosis. Laryngoscope. Jun 108(6):
935937.
Laringe
Epiglotis
Surface___ larngea surface___ lingual
Dobleces aryepiglottic: Right___ Left___
Cuerdas vocales falsas: Right___ Left___
Cierto las cuerdas vocales: Right___ Left___
Arytenoids: Right___ Left___
Commissure___ anterior
Commissure___ posterior
Subglottis___
Trquea
Uno superior-third___
Uno medio-third___
Uno inferior-third___
Bronquios: Right___ Left___
Stoma___ de traqueotoma
Otros
Nose___
Palate___
Pharynx___
Esophagus___
Lungs___
Otra______
Derkay, C. S., Malik, D. S., Zalzal, G., Wiatrak, B. J., Kashima, K. H. & Coltrera,
M. D. (1998). Un sistema de estadificacin para evaluar la severidad de la
enfermedad y respuesta al tratamiento de la papilomatosis respiratoria
recurrente. Laringoscopio. Jun 108(6): 935-937
recurrente
(RRP)
Las
caractersticas
Otro
Nariz________
Paladar_______
Faringe_____
Esfago___
Livianos_______
Otro_______
Derkay, C. S., Malik, D. S., Zalzal, G., Wiatrak, B. J., Kashima, H. K., y Coltrera,
M. D. (1998). Un sistema de estadificacin para evaluar la gravedad de la
enfermedad y la respuesta al tratamiento de la papilomatosis respiratoria
recurrente. Laringoscopio. Junio 108 (6): 935-937.
seen in JORRP cases. This probably indicates that for AORRP the infection is not
likely acquired at birth and there is some speculation that for many adults it may be
sexually transmitted.
the throat and onto the vocal folds. More typically a doctor or a trained speechlanguage pathologist diagnoses RRP via an indirect laryngoscopy in the ENT
office. This involves the placement of a flexible fiberoptic camera through the nose
to further visualize the vocal folds in the throat or the use of a straight, rigid camera
placed through the mouth that shines down the throat onto the vocal folds. In
addition to allowing the ENT to view the larynx, a video record can also be
obtained with these instruments. Some otolaryngologists or speech pathologists
may use a videostroboscopy to obtain an even more detailed look. However, to
make an absolutely definitive diagnosis of RRP a direct laryngoscopy (usually in
conjunction with surgical removal of papilloma growths) must be performed in an
operating room with the patient under general anesthesia at which time a biopsy is
taken and tested for HPV.
In some cases the direct laryngoscopy is the only option, usually this involves
young children in distress, where instrumenting the airway outside of the operating
room might be hazardous. It is most desirable, however, to have a diagnosis of
RRP before a surgical procedure so as to facilitate family awareness/expectations
and so the anesthesiologist, surgeon and OR nurses will be properly prepared.
Pediatricians who are unfamiliar with this disease often misdiagnose RRP. Many
times shortness of breath and stridor are mistakenly assumed to be the result of
asthma or croup. The consequences of these errors may be serious as papillomas
are at least partially obstructing the airway to cause these symptoms and should
be removed immediately.
Acerca de papilomatosis respiratoria recurrente
La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad rara (tal vez
hay 20.000 casos activos en los EE.UU.) que se caracteriza por el crecimiento
de los tumores en el tracto respiratorio causada por el virus del papiloma
humano (VPH). A pesar de que se producen principalmente en la laringe en y
alrededor de las cuerdas vocales, estos crecimientos pueden extenderse hacia
abajo y afectar a la trquea, los bronquios y los pulmones de vez en cuando. A
veces se refiere como papilomatosis larngea y en el pasado a menudo fue
llamada papilomatosis larngea juvenil, ya que se cree que afecta
principalmente slo a los nios. Un aspecto distintivo de esta enfermedad es la
tendencia del papiloma que se repita despus de procedimientos quirrgicos
para eliminarlos. Por lo tanto, la "recurrente" parte del nombre. Los tumores o
crecimientos pueden ser parecido a una verruga, a menudo tienen una
apariencia similar a la coliflor, y estn bien pedunculado (que se adjunta
solamente por un tallo delgado), o ssiles (estrechamente adherido a la
mucosa).
embarazo y que dan a luz a su primer hijo nacido por va vaginal, parecen estar
en mayor riesgo de infectar a su recin nacido.
En los adultos PVP tambin es causada por la infeccin con VPH-6 y VPH-11.
Sin embargo, no parece haber una relacin estadsticamente significativa con
factores de nacimiento como se ve en casos papilomatosis respiratoria juvenil
recurrente. Esto probablemente indica que para AORRP la infeccin no es
probable que adquiere en el nacimiento y hay una cierta especulacin de que
para muchos adultos que puede transmitirse por va sexual.
Por qu ocurre PVP?
Ms all de los factores de riesgo mencionados anteriormente, con respecto a
la transmisin de VPH, todava no es muy bien entendido por qu slo ciertas
personas, se presentan con PVP. Se estima que aproximadamente el 5% de la
poblacin EE.UU. puede tener el VPH en su tracto respiratorio, pero menos de 1
de cada 1.000 de los infectados nunca desarrollar PVP. Esto parece invitar a la
especulacin de que alguna deficiencia inmunolgica sutil afecta a las vas
respiratorias de los pocos que se desarrollan PVP. En este sentido, hay algunos
estudios de investigacin interesantes que indican que en pacientes PVP cierta
cantidad de clulas T asesinas puede faltar una protena de superficie de las
teclas que normalmente les permita reconocer las clulas VPH.
Cules son los sntomas de PVP?
El sntoma ms comn de PVP es una voz que es ronca persistente, debilidad,
baja en el tono, entrecortada, o tensas. A menudo, la disfona (es decir,
dificultad para hablar) o afona (es decir, prdida de la voz) puede ocurrir
tambin. masa tumoral y la ubicacin (es decir, cmo los crecimientos
interfieren con la funcin de las cuerdas vocales normal) puede explicar el
grado de defectos de calidad de voz. Para las lesiones que se forman cerca de
las cuerdas vocales, ronquera puede ocurrir muy rpidamente con pequeas
lesiones. A medida que la enfermedad progresa, falta de aliento puede ocurrir
como la va area es bloqueada por lesiones voluminosas.
Aunque esto es ms comn en los nios, en algunas situaciones PVP puede
causar dificultades respiratorias en adultos, especialmente durante el ejercicio.
Los nios pequeos a menudo se presentan con un llanto dbil, tos crnica,
dificultad para tragar y estridor. estridor inspiratorio es observada por una
respiracin ruidosa, como un silbido agudo o roncar como un nio cepas
durante la inhalacin, por lo general mientras duermen. Esto es indicativo de
una obstruccin del tracto respiratorio superior y garantiza una atencin
inmediata por un otorrinolaringlogo. sntomas relacionados con PVP pueden
desarrollarse gradualmente durante meses o incluso aos en los casos leves,
pero en situaciones muy agresivos sntomas pueden aparecer en cuestin de
das.