BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan cephalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid.3
Hidrosefalus
ketidakseimbangan

adalah
antara

penumpukan
produksi,

cairan

absorbsi

serebrospinal

cairan

serebrospinal,

akibat
dan

obstruksi pada sirkulasi cairan cerebrospinal sehingga terdapat pelebaran

ventrikel. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau
kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan gambaran klinis
kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.3

Gambar 2.1 Hidrosefalus

2.2 Anatomi dan Fisiologi

2.2.1 Anatomi
Ruangan cairan serebrospinal mulai terbentuk pada minggu kelima masa
embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan
ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. Struktur anatomi
yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan dimana CSS
berada.4
1) Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel
lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen
interventrikularis (Monro).
2) Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus
dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan
infundibularis

menonjol

ke

anterior, dan recessus

suprapinealis

dan

recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel

IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).
3) Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara
cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis
pada

kedua

sisi.

Masing-masing

recessus berakhir

pada

foramen

Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare

anterior terdapat apertura mediana Magendie.
4) Kanalis Sentralis Medula Oblongata dan Medula Spinalis
Saluran sentral korda spinalis merupakan saluran kecil yang memanjang
sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke
dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.

Gambar 2.2 Anatomi Ventrikel

2.2.2 Fisiologi
Cairan serebrospinal yang dibentuk di dalam sistem ventrikel oleh pleksus
koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan
arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan antara sistem
ventrikel dan ruang subarachnoid adalah melalui foramen Magendie di median
dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.4
Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus
koroidalis di dalam ventrikel otak akan mengalir ke foramen Monro ke
ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari
tempat ini likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna
magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. Penyerapan
terjadi melalui vilus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti
sinus venosus serebral. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam
pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya
berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di
berbagai daerah kebanyakan di atas konveksitas superior.3,4
Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk mempertahankan
reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus
menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan
yang seimbang.2,3,4

Pleksus koroidideus menghasilkan sekitar 70% cairan serebrospinal, dan

sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari

cairan

transepidermal

dari

otak

menuju sistem ventrikel. Rata-rata volume cairan liqour adalah 90 ml pada

anak-anak 4-13 tahun dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan
adalah sekitar 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari. Oleh karena itu sekitar 14% dari
total volume mengalami absorbsi setiap satu jam. Tingkat di mana cairan
serebrospinal dibentuk tetap relatif konstan dan menurun hanya sedikit saat
tekanan cairan cerebrospinal meningkatkan. Sebaliknya, tingkat penyerapan
meningkat secara signifikan saat tekanan cairan cerebrospinal melebihi 7
mmHg. Pada tekanan 20 mmHg, tingkat penyerapan adalah tiga kali tingkat
formation.2

Gambar 2.3 Sirkulasi LCS

Meskipun mekanisme absorbsi cairan liquor terganggu,

tingkat

penyerapan tidak akan mengalami peningkatan, ini merupakan mekanisme

hidrosefalus progresif. Papilloma pleksus khoroideus yang merupakan kondisi
patologis dimana terjadi gangguan pada proses absorbsi sehingga terjadi
akumulasi

cairan liqour. Ketika

penyerapan

terganggu,

upaya

untuk

mengurangi pembentukan cairan serebrospinal tidak cenderung memiliki

pengaruh yang signifikan terhadap volume.3,4

2.3 Epidemiologi
Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 0.9 per
1.000 kelahiran hidup. Insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara
pasti karena berbagai gangguan yang dapat menyebabkan kondisi tersebut. sekitar
100,000 shunt digunakan setiap tahunnya di beberapa Negara, namun sedikit
informasi yang tersedia untuk Negara lainnya. Jika hidrosefalus tidak
ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat
kompresi sel otak dan menyebabkan respiratory arrest.5
Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus
yang ditatalaksana dan 50% pada anak-anak dengan hydrocephalus tipe
komunikan. Pasien tersebut sering datang ke rumah sakit untuk revisi shunt atau
untuk pengobatan komplikasi shunt atau kegagalan shunt.4,5
Insiden hidrosefalus berdasarkan usia menyajikan kurva bimodal. Satu
puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat
bawaan. Puncak lain yang terjadi di masa dewasa, sebagian besar dihasilkan
dari NPH. Hidrosefalus Dewasa dijumpai sekitar 40% dari total kasus
hidrosefalus. berdasarkan usia tidak dijumpai perbedaan insidensi hidrosefalus.6
2.4 Etiologi
Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam sistem
ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila
terdapat penyumbatan aliran likuor pada salah satu tempat, antara tempat
pembentukan likuor dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang
subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS di bagian
proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis
adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan
sisterna basalis.1,2
Secara teoritis, pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan
absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam
klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa

penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan

aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan,
infeksi, neoplasma dan perdarahan.1
1) Kelainan Bawaaan
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada
hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan
saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala
hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulanbulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini
biasanya

berhubungan dengan

sindroma

Arnord-Chiari

akibat

tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum

letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total
c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresiakongenital foramen Luschka
dan

Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran

system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya

hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior
d. Kista arakhnoid,dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma
sekunder suatu hematoma
e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi
hidrosefalus

akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria

serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat
obstruksi akuaduktus1,2
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi
ruang subarachnoid.

Pelebaran

ventrikel

pada

fase

akut

meningitis

purulenta terjad bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat
terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari
meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan
arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa
tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar

sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis

purulenta lokasinya lebih tersebar.2
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak bisa dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak,

kasus

terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus

Sylvius

bagian

terakhir

serebelum, sedangkan

biasanya

suatu

glioma

yang

berasal

dari

penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya

disebabkan suatu kraniofaringioma2

4) Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir
dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada
daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari
darah itu sendiri.2
Meskipun

banyak ditemukan pada bayi dan

anak,

sebenarnya

hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala
klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan di diagnosis. Hal
ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya
penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulangtulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin
membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa,
tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya
CSS yang tertumpuk, takkan mampu menambah besar diameter kepala.3,4
2.5 Patofisiologi
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme
yaitu produksi liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor,
peningkatan tekanan sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme
diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan

keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel

masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang
sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi
dan absorbsi.4,5,6
Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh
tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang
berlebihan

akan

menyebabkan

tekanan intrakranial meningkat dalam

mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbsi liquor, sehingga

akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai
produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid.6
Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus
hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan
meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan
resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan liquor ada
kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan
klinis.7
2.6 Klasifikasi
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain:
1) Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
a. Hidrosefalus tipe obstruksi / Non Komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada
sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam
sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital
antara lain stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel
lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran
dan lokasinya). Jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah
sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler
atau

tumor

bawaan.

Radang

(Eksudat,

infeksi

meningeal).

Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel

(tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).4

10

Gambar 2.4 CT Scan Penderita Hidrosefalus Non Komunikans

b. Hidrosefalus tipe Komunikans

Terjadi peningkatan tekanan

cairan

serebrospinal

tanpa

disertai

penyumbatan sistem ventrikel (gangguan di luar sistem ventrikel)4

Gambar 2.5 CT Scan Kepala Potongan Axial pada Pasien

Hidrosefalus Komunikan

2) Berdasarkan waktu pembentukan

a. Hydrocephalus Congenital, yaitu hydrocephalus yang dialami sejak
dalam kandungan dan berlanjut setelah dilahirkan
b. Hydrocephalus Akuisita, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi
dilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan.

3) Proses Terbentuknya Hydrocephalus

a. Hydrocephalus Akut, yaitu hydrocephalus

yang

tejadi

secara

mendadak yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan

Serebrospinal)
b. Hydrocephalus Kronik, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah
cairan CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.2

11

4) Proses Penyakit
a. Acquired, yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang
mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus
otak (meninges)
b. Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera
traumatis yang mungkin menyebabkan penyempitan jaringan otak atau
athrophy.2
Hidrosefalus Pasca Perdarahan
Pada bayi baru lahir terutama yang lahir prematur dan dengan berat badan lahir
rendah, memiliki risiko mengalami perdarahan intraventrikel (IVH) spontan.
Empat puluh persen dari bayi-bayi tersebut akan mengalami ventrikulomegali
dikemudian hari dan insidens ini meningkat menjadi 70% pada bayi-bayi yang
mengalami IVH grade IV. Pada bayi-bayi ini tidak mudah untuk dilakukan
pemasangan

VP-shunt dan seringkali

terjadi

komplikasi. Tindakan lumbal

pungksi serial atau pengobatan dengan furosemid (Lasix) dan asetazolamid

(Diamox) digunakan untuk menunda tindakan operasi pemasangan shunt,
tetapi

tidak

ada

satupun

dari

modalitas pengobatan tersebut terbukti

mengurangi insidens terjadinya hidrosefalus dikemudian hari. Oleh sebab itu,

beberapa pusat pelayanan bedah saraf diluar negeri melakukan pemasangan
subgaleal shunt atau

ventricular reservoirsebagai pengganti

VP-shunthingga

berat anak mencapai 1500

hingga 2000 g. Teknik lain seperti drainase dan irigasi dengan obat-obat
fibrinolitik sudah tidak digunakan lagi karena menimbulkan komplikasi
perdarahan ulang.8

Hidrosefalus dan Meningitis

Hidrosefalus

dapat terjadi

akibat proses

infeksi atau inflamasi.

Efek

inflamasi kronis menyebabkan organisasi eksudat inflamasi untuk membentuk

jaringan fibrotik dan gliosis. Fibrosis dan gliosis ini menyebabkan obstruksi

12

dari

perjalanan cairan serebrospinal di dalam sistem ventrikel dan di ruang

subarachnoid (misalnya di sisterna basal) dan ruang subarachnoid di permukaan

korteks. Infeksi bakteri, parasit, dan infeksi granulomatos lebih sering
menyebabkan hidrosefalus dibandingkan infeksi virus.8
Hidrosefalus dan Tumor Otak
Tumor otak pada anak memiliki predileksi di garis tengah dan fossa
posterior sering menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Pemasangan VP-shunt
sebelum tindakan pengangkatan tumor sudah tidak dianut lagi. Kini para ahli
bedah saraf lebih memilih untuk melakukan pengangkatan tumor terlebih
dahulu dan melakukan pemantauan lebih lanjut akan terjadinya gejala-gejala
hidrosefalus. Akhir-akhir ini tindakan endoscopic third ventriculostomy (ETV)
lebih banyak dilakukan sebelum tindakan pengangkatan tumor. Dengan cara
seperti ini risiko terjadinya hidrosefalus pasca operasi dilaporkan lebih rendah.
Tindakan ETV menjelang operasi pengangkatan tumor masih mengundang
kontroversi. Bertolak dari kontroversi ini, maka diciptakan sistem skoring
untuk menilai kemungkinan terjadinya hidrosefalus pasca operasi. Sistem
skoring ini menggunakan variabel usia, edema papil pada pemeriksaan
funduskopi, berat ringannya

hidrosefalus,

adanya

bukti-bukti

metastasis,

sangkaan jenis tumor pre-operasi, dan peluang untuk terjadinya hidrosefalus.

Pemasangan

external

ventricular

drainage (EVD)

pada waktu

dilakukan

pengangkatan tumor juga sering dilakukan oleh ahli bedah saraf, khususnya
pada tumor yang berada didalam ventrikel IV. Tetapi tindakan pemasangan
EVD ini harus dihindari pada tumor yang berlokasi di dalam serebelum.8

2.7 Manifestasi Klinis

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita Gejala yang tampak
berupa gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi. Pada

pasien

hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum tampak

13

adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrani

mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari
dua deviasi standart di
atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya.1,6
Selain itu menentukan
dipastikan

dengan

telah

terjadinya

makrokrania

juga

dapat

mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus

dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama.
Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk
melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal.2,4
Gejala tekanan intracranial yang meninggi dapat berupa muntah,
nyeri kepala dan pada anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil
saraf kranialis II pada pemerikaan funduskopi. Makrokrania biasanya disertai
empat gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu :5
1) Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam
keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi
dalam posisi berdiri (tidak menangis)
2) Sutura cranium tampak atau teraba melebar
3) Kulit kepala licin mengkilap atau tampak vena vena supervisial menonjol.
Perkusi kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)
4) Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomena) tampak kedua bola mata
deviasi kebawah dan kelopak mata atas tertarik, sclera tampak di atas iris
sehingga iris seakan akan matahari yang akan terbenam. Fenomena ini
seperti halnya tanda perinaud, yang terdapat gangguan pada daerah
tektam. Esotropia akibat parase n.VI dan kadang terdapat parase pada
n. III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunya resiko bayi
menjadi ambliopia.
Kerusakan saraf

yang

memberi

gejala

kelainan

neurologis

berupa

gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital,

bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam

mengatasi

tekanan intracranial yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka

mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat pelebaran
ventrikel yang belum begitu melebar.

14

Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan
ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar
ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan
endoktrin (karena distraksi hipotalamus dan pituitari stalk oleh dilatasi ventrikel
III). Pada orang dewasa tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun
dan sutura sudah menutup, terdapat nyeri kepala terutama di daerah bifrontal
dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun
dengan

gangguan mental yang sering dijumpai seperti respon terhadap

lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.5,7

2.8 Diagnosis
Upaya

penegakan

diagnosis

suatu

kelainan

hidrosefalus dapat

dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh

kembang anak. Dalam mendiagnosa Hydrocephalus dapat juga dilakukan
lewat evaluasi klinis seorang dokter spesialis syaraf dengan bantuan teknik
foto kepala seperti USG (Ultrasonography), CT (Computed Tomography), MRI
(Magnetic Resonance Imaging) serta teknik-teknik lain untuk mengukur
besarnya tekanan dikepala.4,6

Gambar 2.6 Hasil MRI menunjukan Ventrikel Normal dan Abnormal

Pada penderita dewasa tanda klinis tidak sejelas pada bayi. Patokan yang
digunakan

adalah

tanda-tanda

kenaikan

tekanan

intrakranial.

Untuk

membantu penegakan diagnosis, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang

radiologis dan laboratoris.

Baik

pada

penderita

bayi

maupun

dewasa,

15

pemeriksaan

radiologis yang

menjadi gold standard adalah CT SCAN.

Sedangkan pemeriksaan laboratoris meliputi pemeriksaan darah dan CSS untuk

mendeteksi adanya infeksi.4,6
1) CT Scan Kepala
Pada hidrosefalus

obstruktif

CT

scan

sering

menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV
sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena
terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikan
gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem
ventrikel termasuk

ruang

subarakhnoid

di

proksimal

dari

daerah

sumbatan.

Gambar 2.7 Hasil CT Scan Menunjukan Pembesaran Ventrikel

2) USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Pemeriksaan
USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar.

Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus

ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem
ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan
anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan
CT scan.

16

Gambar 2.8 Hasil USG Ventrikel Normal dan Abnormal

2.9 Penatalaksanaan
2.9.1 Non Bedah
Terapi obat-obatan pada hidrosefalus digunakan untuk menunda intervensi
bedah. Terapi obat-obatan

dapat

digunakan

pada

hidrosefalus

paska

perdarahan (tanpa adanya hidrosefalus akut). Terapi obat-obatan tidaklah

efektif untuk pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus kronis. Terapi ini
dapat memicu perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya
hanya sebagai usaha sementara saja. Obat-obatan dapat mempengaruhi dinamika
dari cairan serebrospinal dengan beberapa mekanisme.8
Obat-obatan

seperti

asetazolamide

dan

furosemid

mempengaruhi

cairan
serebrospinal dengan cara menurunkan sekresi cairan serebrospinal oleh
pleksus koroideus. Isosorbide (walaupun

keefektifannya

dipertanyakan)

dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi dari cairan serebrospinal.8,9

2.9.2 Bedah
Tindakan pembedahan adalah pilhan terapi yang lebih disukai. Salah
satu tindakan intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal
pungsi serial

dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan

intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini hidrosefalus dapat hilang

dengan spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein di dalam

17

cairan serebrospinal dibawah 100 mg/dL, reabsorpsi spontan tidak mungkin

terjadi. Lumbal pungsi serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus
komunikan.9
Kebanyakan pasien diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari
pasien

dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt.

Prinsip dari shunting adalah untuk membentuk suatu hubungan antara cairan
serebrospnal (ventrikel atau lumbal) dan rongga tempat drainase (peritoneum,
atrium kanan, pleura). Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen
yaitu kateter proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal,
bertujuan membuat aliran liquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas
drainase (seperti peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak lokasi kavitas
yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat mampu menampung
kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta
resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding rongga jantung. Biasanya
cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada hidrosefalus
kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar.10
Pemilihan

pemakaian

didasarkan

atas

pertimbangan

mengenai

penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat
badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap
berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan
ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal)
pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit. Penempatan reservoir
shunt

umunya

dipasang

di

frontal

atau

temporo-oksipital

kemudianmdisalurkan di bawah kulit tehnik operasi penempatan

yang
shunt

didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin

terjadi. Berikut ini adalah beberapa pilihan dari pemasangan shunt : 6,9,10

a. Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering digunakan.

Keuntungan dari shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi dari shunt
akibat pertambahan dari panjang badan pasien, hal ini dapat dihindari
dengan

penggunaan

kateter

peritoneal

yang

panjang.

Sebuah

ventriculoperitoneal (VP) shunt mengalihkan cairan cerebrospinal dari

18

ventrikel ke dalam rongga peritoneum, ruang di perut tempat organ

pencernaan berada. Ujung kateter peritoneal terletak di rongga ini dekat usus,
tetapi

tidak

di

dalamnya.

Cairan serebrospinal didorong ke daerah ini lalu diserap ke dalam aliran

darah.

Gambar 2.9 VP Shunt dan VA Shunt

b. Ventriculoatrial (VA) shunt yang juga disebut sebagai vascular shunt.

Dari ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior
memasuki atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan jika pasien memiliki
kelainan abdominal (misalnya peritonitis, morbid obesity, atau setelah
operasi abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan pengulangan
akibat pertumbuhan dari anak
c. Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan,
cairan serebrospinal fistula, atau pseudotumor serebri
d. Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan cairan serebrospinal
dari ventrikel ke dalam ruang sisterna dan hanya efektif pada kasus
acquired obstructive hydrocephalus.
e. Ventriculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini
hanya digunakan jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya
2.10 Komplikasi
Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu infeksi,
kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran

19

yang tidak adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual,

lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis

mencakup

komplikasi komplikasi seperti oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub

atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula,
tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa
drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase
yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya
efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik. Pada
beberapa kasus dapat terjadi komplikasi akibat dari pemasangan VP Shunt
diantaranya adalah terdapat insidensi sebesar 17% dimana terjadi hernia
inguinal,perlu pemanjangan kateter shunt akibat dari pertumbuhan dari panjang
badan pasien. 9,10
Hal ini dapat

dicegah

dengan memperpanjang

kateter

peritoneal,

obstruksi dari kateter peritoneal, peritonitis akibat infeksi shunt, hidrokel,

asites, migrasi tip shunt (migrasi ke dalam skrotum, perforasi dari viskus
lambung dan kandung kemih, shunt melewati diafragma), obstruksi intestinal,
volvulus, strangulasi intestinal, overshunting.11
Komplikasi

lain

yang

bisa

terjadi

dari

pemasangan

shunt

berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus yaitu: Perubahan Visual, oklusi

dari

arteri

cerebral

posterior

akibat proses skunder dari transtentorial

herniasi,kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus, dilatasi

dari

ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum, disfungsi cognitive

dan inkontinensia.9
Berhubungan dengan pengobatan yaitu elektrolit imbalance dan metabolik
asidosis Berhubungan

dengan terapi bedah

yaitu tanda dan gejala dari

peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt,

subdural hematoma atau subdural hygroma akibat skunder dari overshunting,
nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat dijumpai, tatalaksana kejang
dengan

dengan

asimtomatik.8,9

obat

antiepilepsi, okkasional. Infeksi pada shunt dapat