REFERAT

COATS DISEASE

PEMBIMBING:
Dr. Nanik Sri Mulyani Sp.M
DISUSUN OLEH:
Desak Dwi Ayu
NIM: 03011069

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
PERIODE 1 FEBRUARI 4 MARET 2016

Lembar Pengesahan
Nama

: Desak Dwi Ayu

NIM

: 03011069

Bagian

: Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Periode

: 1 Februari 4 Maret 2016

Judul referat

: Coats Disease

Pembimbing : dr. Nanik Sri Mulyani, Sp.M

Telah diperiksa dan disahkan pada tanggal :

Sebagai salah satu syarat dalam mengikuti dan menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu
Penyakit Mata di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang.

Jakarta, 23 Februari 2016

dr. Nanik Sri Mulyani, Sp.M

DAFTAR ISI
DAFTAR ISI........
BAB I

PENDAHULUAN .....................................................................................
4
1.1 Anatomi dan Fisiologi Mata ............................................................. 4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA .......................................................................... 6

2.1. Coats Disease
A. Definisi

B. Epidemiologi....

C. Etiopatologi........ 8
D. Manifestasi klinis... 9
E. Klasifikasi.....

10

F. Diagnosa....... 11
G. Diagnosa Banding...

12

H. Penatalaksanaan...
I. Prognosis...
DAFTAR PUSTAKA.

12

13
14

BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Coats atau Coats disease adalah suatu penyakit yang ditandai oleh
adanya telangiektasis dan aneurisma pembuluh darah retina disertai dengan eksudat
intraretina maupun subretina pada satu mata. Awalnya penyakit Coats yang diperkenalkan
pertama kali oleh George Coats pada tahun 1908 mempunyai menifestasi klinik yang
hampir sama dengan aneurisma Leber yaitu berupa abnormalitas pembuluh darah retina.
Reese kemudian berpendapat bahwa talangiektasis pembuluh darah retina (Aneurisma
Leber) yang dapat menyebabkan eksudasi retina progresif dan ablasio retina disebut
dengan penyakit Coats. 1,2
Prevalensi penyakit Coats belum pernah dilaporkan hingga saat ini karena
termasuk penyakit yang jarang terjadi. Di Wills Eye Hospital, Amerika sebesar 150 kasus
dengan rata-rata usia 5 - 11 tahun, lebih banyak pada laki-laki dengan perbandingan 3:1.
Penyakit Coats terjadi pada salah satu mata atau unilateral dengan persentase sebesar 95
%. Penyakit Coats tidak dipengaruhi oleh ras maupun faktor herediter. 2,3
Penyebab pasti penyakit Coats belum diketahui hingga saat ini namun terdapat
dugaan bahwa penyebabnya adalah kelainan primer dari vaskuler retina terutama di
perifer. Manifestasi klinis penyakit Coats dibagi menjadi dua yaitu onset dini atau anak
usia < 20 tahun dan dewasa 20 tahun. Keluhan pada anak-anak biasanya berupa
penurunan tajam penglihatan, strabismus dan leukokoria.Pemeriksaan segmen anterior
sebagian besar tidak memperlihatkan adanya kelainan. Shields1 mengklasifikasikan
kelainan segmen posterior menjadi lima stadium yaitu stadium pertama hanya berupa
telangiektasis pembuluh darah retina, stadium kedua terdapat telangiektasis dan eksudat,
stadium ketiga terdapat ablasio retina eksudatif, stadium keempat terjadi ablasio retina
total dan glukoma sekunder, stadium kelima merupakan stadium paling akhir dari
penyakit Coats. 5

Diagnosis penyakit Coats ditegakkan berdasarkan anamnesis, manifestasi klinis,

pemeriksaan dengan biomikroskopi, oftalmoskop direk dan indirek. Pemeriksaan
penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis adalah angiografi
fluoresen fundus (FFA), ultrasonografi dan CT-scan. 6,7 Diagnosis banding penyakit Coats
yang paling penting adalah retinoblastoma. Penatalaksaan penyakit Coats berdasarkan
stadiumnya dapat berupa observasi, fotokoagulasi, krioterapi, drainase cairan subretina
dan enukleasi.8 Prognosis bervariasi tergantung pada tiap stadiumnya. 9
Penderita dengan penyakit Coats sering didiagnosis dengan retinoblastoma
padahal penatalaksanaan kedua penyakit tersebut sangat berbeda. Oleh karena itu,
pengetahun tentang gambaran klinik, penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan
penyakit Coats harus dapat lebih dipahami untuk menghindari kesalahan diagnosis dan
terapi dengan penyakit lain terutama retinoblastoma.7

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 ANATOMI
Retina merupakan lapisan tipis, yang melapisi 2/3 bagian dalam dinding posterior
bola mata. Retina membentang dari saraf optik di bagian posterior hingga ora serrata di
bagian anterior, yang kemudian akan berlanjut menjadi epitel badan siliar. Retina terbagi
dua secara garis besar yaitu lapisan epitel pigmen dan lapisan sensoris . Lapisan epitel
pigmen retina (Retinal Pigment Epithelium / RPE) adalah selapis sel epitel kuboid yang
tersusun heksagonal. Sel-sel epitel ini mendukung dan mempertahankan fungsi segmen
luar sel fotoreseptor. Sedangkan lapisan sensoris retina terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan
sel fotoreseptor, lapisan glia dan lapisan vaskuler. Lapisan sel fotoreseptor terbagi
menjadi segmen luar, silium, segmen dalam yang terdiri dari sel ellipsoid dan myoid,
serabut luar sel batang; badan sel, dan serabut dalam sel batang yang akan berakhir pada
ujung sinaps. Lapisan glia terdiri atas sel-sel Muller yang tersusun vertikal. Lapisan
vaskuler retina berfungsi sebagai sawar darah retina, yang berasal dari beberapa cabang
arteri retina sentralis. 1,4

Gambar 1 : Anatomi Retina

Pada penyakit Coats jaringan anatomi yang terlibat terutama adalah jaringan
vaskuler retina dan sawar darah retina. Jaringan vaskuler retina berasal dari arteri retina
sentralis, arteri silioretina dan koriokapilaris. Arteri retina sentralis yang berdiameter 0,3
mm akan berjalan bersama-sama vena retina sentralis dan beberapa saraf simpatis di
dalam papil saraf optik. Setelah menembus papil saraf optik, arteri retina sentralis akan
bercabang ke superior dan inferior yang selanjutnya akan bercabang lagi ke bagian nasal
dan temporal. Cabang-cabang arteri retina sentralis akan berjalan pada lapisan serabut
saraf retina. Cabang-cabang arteri tersebut akan terus berjalan ke bawah dan membentuk
jaringan-jaringan kapiler atau plexus. Terdapat dua plexus yaitu inner plexus yang
terletak di lapisan sel ganglion dan outer plexus yang terletak di lapisan inti dalam
(gambar 2). Arteri silioretina yang terletak di dekat papil saraf optik merupakan
anastomosis antara koroid dan retina. Koriokapilaris berisi pembuluh darah kapiler yang
membentuk jaringan padat dan terbentang dari diskus optikus sampai dengan ora serata.4
Kapiler retina terdiri dari sel endotel yang berbentuk sirkumferensial dan saling
dilekatkan oleh jaringan ikat zonulae occludentes. Jaringan ikat antar endotel tersebut
membentuk sawar darah retina dalam (inner blood retinal barrier). Sel endotel akan
diselubungi oleh basal lamina, perisit, makrofag perivaskuler dan mikroglia (gambar 2).
Sedangkan sawar darah retina luar (outer blood retinal barrier) dibentuk oleh sel-sel RPE
yang saling terikat jaringan ikat. 4

Gambar 2 : penampang vaskularisasi retina18

EC :Endothelial Cell , PVM: Perivascular Macrophage
MG: Mikroglia, P: Perisi

2.2 Coats Disease

A. Definisi
Penyakit Coats atau Coats disease adalah suatu penyakit yang ditandai
oleh adanya telangiektasis dan aneurisma pembuluh darah retina disertai dengan
eksudat intraretina maupun subretina pada satu mata. 1,2 Awalnya penyakit Coats
yang diperkenalkan pertama kali oleh George Coats pada tahun 1908
mempunyai menifestasi klinik yang hampir sama dengan aneurisma Leber yaitu
berupa abnormalitas pembuluh darah retina. Reese kemudian berpendapat
bahwa talangiektasis pembuluh darah retina (Aneurisma Leber) yang dapat
menyebabkan eksudasi retina progresif dan ablasio retina disebut dengan
penyakit Coats. 1
B. Epidemiologi
Prevalensi penyakit Coats belum pernah dilaporkan hingga saat ini karena
termasuk penyakit yang jarang terjadi. Shields2 melaporkan jumlah penyakit
Coats yang terdiagnosa di Wills Eye Hospital, Amerika sebesar 150 kasus,
dengan usia yang bervariasi dari 1 bulan hingga 63 tahun namun rata-rata berusia
5 hingga 11 tahun. Laki-laki lebih banyak menderita penyakit Coats daripada
perempuan dengan perbandingan 3:1. Penyakit Coats terjadi pada salah satu
mata atau unilateral dengan persentase sebesar 95 %.4-5 Penyakit Coats tidak
dipengaruhi oleh ras maupun faktor herediter. 1,3
C. Etiopatologi
Penyebab pasti penyakit Coats belum diketahui hingga saat ini. Namun
diduga penyebab penyakit Coats adalah sebagai kelainan primer dari vaskuler.
Gambaran histopatologi menunjukkan hilangnya sebagian sel endotel dan perisit
yang

akan

menyebabkan

disorganisasi

mural,

dilatasi

aneurisma

dan

telangiektasis pada pembuluh darah retina.5,6 Hal ini akan berakibat pada rusaknya
struktur dan

fungsi sawar darah retina berupa gangguan permeabilitas

pembuluh darah terjadi eksudasi masif subretina maupun intraretina. Eksudasi

masif tersebut berupa kristal kolesterol, makrofag yang berisi lemak (lipid-laden
macrophage) dan sedikit eritrosit.6
Dugaan adanya kelainan endokrin juga pernah diungkapkan sebagai
penyebab penyakit Coats karena adanya persamaan histologik antara endotel

membran basalis penyakit Coats dengan diabetes dan kehamilan yang terkait
penyakit vaskuler. Duke dan Woods3,4 mengemukakan adanya peran abnormalitas
lipid dalam patogenesis penyakit Coats. Black dkk 6 menganalisa mata yang
dienukleasi pada penderita penyakit Coats dan mendapatkan hasil adanya mutasi
missense gen NDP di lokasi kromosom Xp11.4. Mutasi gen tersebut akan
mengakibatkan defisiensi protein norrin yang merupakan faktor penting
vaskulogenesis retina.6

D. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinik penyakit Coats terbagi menjadi dua yaitu onset dini
(early onset) anak usia < 20 tahun dan onset dewasa 20 tahun. Pada anak-anak
manifestasi klinisnya lebih parah dibandingkan dewasa.3,8 Keluhan pada pasien
dewasa biasanya bersifat asimtomatis, tidak ada leukokoria dan tidak ada
penurunan visus. Pada umumnya keluhan penurunan tajam penglihatan pada
pasien dewasa terjadi setelah diagnosis ditegakkan. Sedangkan pada anak-anak,
keluhan penurunan tajam penglihatan paling sering terjadi selain strabismus dan
lekokoria.4-5 Onset dewasa sering dihubungkan dengan hiperkolesterolemi namun
hal ini tidak terjadi pada pasien anak-anak. Penyakit Coats dilaporkan pernah
terjadi pada wanita vegetarian dimana kadar kolesterol dan terigliseridanya
sangat rendah.8
Pemeriksaan klinis menunjukkan 90 % segmen anterior yang normal,
namun dapat pula terjadi udem kornea, bentukan lemak di dalam bilik mata
depan, neovaskularisasi iris dan pendangkalan sudut bilik mata depan.6 Segmen
posterior menggambarkan adanya telengiektasis retina berupa dilatasi kapiler,
kapiler

yang

berkelok-kelok

dan

bergerombol

membentuk

filigreelike

appearance disertai dengan aneurisma.8 Adanya abnormalitas vaskuler retina

tersebut menyebabkan eksudasi berwarna kekuningan karena terdiri dari kristal
kolesterol, makrofag yang berisi lemak (lipid-laden macrophage) dan sedikit
eritrosit.

4-5

Deposisi lemak biasanya bersifat masif dan difus pada onset anak-

anak (gambar 3) sedangkan pada pasien dewasa deposisi lemaknya bersifat lokal
dan terbatas.8 Khurana dkk21 melaporkan adanya nodul subfovea. Pada beberapa

kasus penyakit Coats. Nodul tersebut merupakan nodul fibrotik hasil resolusi
eksudat makula setelah terapi telengiektasis retina. (gambar 4).

Gambar 3: nodul fibrotik subfeva21

Gambar 4 : Telengiektasis dan eksudat masif4

E. Klasifikasi
Shields5 mengklasifikasikan gambaran klinis penyakit Coats menjadi
lima stadium agar dapat menentukan terapi dan prognosisnya. Stadium pertama
hanya berupa telangiektasia retina yaitu gambaran anomali kapiler retina.
Stadium kedua menunjukkan telangiektasia retina dan eksudasi. Eksudasi ini
dibedakan lagi berdasarkan lokasinya yaitu eksudasi ekstrafoveal (stadium 2A)
dan eksudasi foveal (stadium 2B). Stadium ketiga terdiri dari stadium 3A yaitu
gambaran ablasio retina eksudatif subtotal dimana stadium 3A dibagi lagi
menjadi daerah ekstrafovea dan daerah fovea, sedangkan pada stadium 3B terjadi
ablasio retina eksudatif total. Stadium keempat menunjukkan adanya ablasio
retina total disertai dengan komplikasi glaukoma sekunder. Stadium kelima
merupakan stadium akhir penyakit Coats yaitu berupa kebutaan (No Light
Perception/NLP) biasanya disertai dengan ptisis bulbi.

10

F. Diagnosis
Diagnosis penyakit Coats ditegakkan melalui anamnesis, manifestasi
klinis, pemeriksaan dengan slitlamp biomikroskopi, oftalmoskop direk dan
indirek. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosis adalah angiografi fluoresen fundus (FFA), ultrasonografi (USG) dan
sitologi.7
Gambaran FFA pada pasien dewasa dan anak-anak menunjukkan
gambaran yang sama yaitu pelebaran pembuluh darah berupa dilatasi aneurisma
sakular (light- bulb appearance), telangiektasis dan kebocoran pada daerah
tersebut (gambar 5). Selain itu, FFA juga dapat berfungsi menentukan lokasi
kebocoran vaskuler

sehingga berguna dalam terapi fotokoagulasi maupun

krioterapi. Ultrasonografi

(USG) memberi gambaran adanya ablasio retina

eksudatif disertai dengan spike di

daerah intraretina maupun subretina karena

adanya eksudat (gambar 6). Pemeriksaan

menunjukkan adanya kristal kolesterol,

sitologi

dari

cairan

subretina

makrofag berisi lemak dan pigmen

serta sedikit eritrosit.5,6

Gambar 5. Gambaran USG

Gambar 6. Gambaran fluoresin angiografi
G. Diagnosa Banding
Diagnosis banding penyakit Coats berdasarkan gejala klinis yang hampir
sama yaitu penurunan tajam penglihatan dan lekokoria adalah terbanyak
retinoblastoma, dan yang lainnya antara lain persistent hiperplastic primary vitreous
(PHPV), retinopathy of prematurity (ROP), katarak kongenital dan penyakit Norrie.
11

Sedangkan diagnosis banding lain berdasarkan gambaran fundus yaitu oklusi

pembuluh vena retina, diabetik retinopati, penyakit Eales, idiopathic juxtafoveal
telangiectasia. Anamnesis penyakit Coats tidak didapatkan adanya riwayat penyakit
seperti ini pada keluarga, sedangkan pada retinoblastoma terdapat riwayat penyakit
keluarga. Pemeriksaan segmen anterior pada umumnya memberikan gambaran
yang normal pada penyakit Coats dan retinoblastoma namun beberapa kasus
penyakit Coats menunjukkan gambaran kolesterolosis segmen anterior. Sedangkan
retinoblastoma tipe endofitik dapat menunjukkan adanya pseudohipopion. 7,8
Manifestasi klinis segmen posterior merupakan gambaran yang penting
dalam membedakan kedua penyakit tersebut. Pada retinoblastoma terdapat
bentukan sel-sel inflamasi berwarna putih dan berkelompok membentuk snowballs,
sedangkan vitreus jernih pada penyakit Coats. Eksudasi retina berwarna
kekuningan yang kadang disertai dengan kristal kolesterol terdapat pada penyakit
Coats. 7,8
Pemeriksaan penunjang seperti USG, CT scan dan MRI sangat membantu
dalam membedakan penyakit Coats dengan retinoblastoma. Pada retinoblastoma,
USG akan memberi gambaran adanya massa intraokuler di bawah ablasio retina
dan kemungkinan adanya hiperkalsifikasi. CT scan juga memberikan gambaran
hiperkalsifikasi pada area intraokuler tumor. MRI menunjukkan hiperintesitas T1
dan hipointensitas T2 pada retinoblastoma, sedangkan proses eksudatif seperti
penyakit Coats gambaran intensitas TI dan T2 adalah sama.7,8
H. Penatalaksanaan
Prinsip penatalaksanaan penyakit Coats adalah mencegah progresifitas
penyakit dan mempertahankan tajam penglihatan dengan terapi agresif terhadap
kebocoran kapiler retina untuk mencegah eksudasi daerah makula. Shields lebih
lanjut menguraikan penatalaksanaan penyakit Coats berdasarkan stadiumnya.
Penatalaksaan penyakit Coats terdiri dari observasi, laser fotokoagulasi, krioterapi
dan tindakan bedah.9,10
Observasi dilakukan pada stadium 1 dan 5 karena pada stadium 1 hanya
terjadi kelainan telangiektasia saja dan stadium 5 merupakan stadium akhir
penyakit Coats dimana sudah terjadi kebutaan. Tindakan laser fotokoagulasi dan
krioterapi efektif untuk menghancurkan telangiektasia vaskuler retina. Shields5

12

berpendapat bahwa laser fotokoagulasi terbatas hanya dilakukan pada stadium 2

dan 3A, sedangkan krioterapi dapat dilakukan pada stadium 2A, 2B, 3A dan 3B. 9,10
Penatalaksanaan bedah untuk melekatkan kembali lapisan retina pada RPE,
dapat dilakukan dengan drainase cairan subretina, pemasangan sabuk sklera atau
scleral buckle, vitrektomi dan silicon oil. Pada kasus-kasus lanjut dan berat
Yoshizumi14 dkk menyarankan tindakan vitrektomi disertai drainase cairan
subretina dan kolesterol, diatermi intraokuler dengan laser fotokoagulasi dan injeksi
silicon oil untuk melisis telengiektasis vaskuler. Sedangkan Kranias dan Krebs 21
lebih agresif dalam penanganan stadium lanjut penyakit Coats yaitu dengan
melakukan vitrektomi, drainase cairan subretina, membrane peeling dan retinopeksi
pneumatik. Enukleasi dilakukan atas indikasi gejala nyeri akut pada mata baik oleh
karena glaukoma neovaskuler maupun dugaan adanya retinoblastoma. Pada
umumnya enukleasi ini dilakukan pada stadium 4. 9,10
I. Prognosis
Prognosis penyakit Coats tergantung pada stadiumnya. 4-5 Stadium 1 dan 2
pada umumnya baik bila eksudasi tidak terlalu meluas meskipun pada stadium 2B
terdapat eksudat di daerah fovea. Stadium 3 hingga stadium 5 mempunyai
prognosis yang buruk karena sudah terjadi ablasio retina dan komplikasi lain
seperti glaukoma sekunder. Budning dkk11 menyatakan bahwa prognosis visual
penderita penyakit Coats tergantung pada luasnya jaringan retina perifer yang
terlibat dan ada tidaknya ablasio retina.

DAFTAR PUSTAKA
1.

Halter JA. Coats disease. In : Ryan SJ, editor. Retina 3rd ed. St Louis : CV Mosby ;
2001. p. 1441-7

2.

Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H. Clinical variations and
complications of Coats disease in 150 cases : the 2000 Sanford Gifford Memorial
Lecture. Am J Ophthalmol. 2001;131:561- 71

13

3.

Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and
management of Coats disease : the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol.
2001;131:572-83

4.

Ilyas SH. Anatomi dan Fisiologi Mata dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta. Balai
Penerbit FKUI. 2005. Hal. 1-12

5.

Black GC, Perveen R, Bonshek R, Cahill M, Clayton-Smith J, Lloyd IC, et al. Coats
disease of the retina ( unilaterla retinal telangiectasia ). Hum Mol Genet
1999;8(11):2031-5

6.

Smithen LM, Brown GC, Brucker AJ, Yannuzi LA, Klais CM, Spaide RF. Coats
disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology 2005;112:1072-8

7.

Shields JA, Shields CL. Differentation of Coats disease and retinoblastoma. J

Pediatr Ophthalmol Starbismus. 2001;38:262-6

8.

Jonas JB, Holbach LM. Clinical-pathologic correlation in Coats disease. Graefes

Arch Clin Exp Ophthalmol 2001;239:544-5

9.

Kranias G, Krebs TP. Advanced Coats disease succesfully managed with vitreoretinal surgery. Eye 2002;16:500-1

10. Khurana RN, Samuel MA, Murphree AL, Loo RH, Tawansy KA. Subfoveal nodule
in Coats disease. Clin Exp Ophthalmol 2005;33:301-2
11. Budning, Silodor SW, Augsburger JJ, Shields JA, Tasman W. Natural history and
management of advanced Coats disease. Ophthalmic Surg 1988; :89-93

14