11/18/2008

Beberapa Tipe Penyakit Jantung

Bawaan pada Anak

Katup-katup Jantung Terbuka

11/18/2008

Klasifikasi Umum
I. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)
1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)
2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA)
II. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan
1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)
3. Defek Septum Atrium (ASD)
III. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri
1. Tetralogi Fallot
2. Transposisi Arteri-arteri Besar

Stenosis Katup Pulmonal 4 tipe

Valvuler: sering, terutama krn penebalan katup

Infundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dari

Ventrikel Kanan.
Kelainan pada otot yang berupa pita, dapat
membagi Ventrikel kanan menjadi 2.
Biasanya terjadi bersama dengan stenosis
pulmonal tipe valvuler.

Atresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bisa

hidup bila ada PDA juga atau pembuluh
kolateral lain

Stenosis Cabang Arteri Pulmonaris: akibat

dari infeksi Rubella intra uterin.

11/18/2008

Gambaran Klinis: Pulmonary Stenosis

Kalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengar
Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe
infundibular.
Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi,
tumpang-tindih dengan bunyi jantung II
Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum dispnea.
Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan
penjalarannya lebar.
Jelas dapat teraba getaran bising.
Sering teraba gelombang a pada vena leher yang
menunjukkan adanya hipertrofi Ventrikel kanan

Permeriksaan Lab Pulmonary Stenosis

Dada normal kalau PS ringan.
Semakin berat kelainannya Atrium kanan
semakin berdilatasi disertai diatasi Arteri
Pulmonaris utama (dilatasi pascastenosis).
Ateri Pulmonaris proximal biasanya normal.
Vaskularisasi paru-paru normal.
Diagnosa dibuat dengan katerisasi jantung

11/18/2008

Natalaksana Pulmonary Stenosis

Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri
Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG,
perlu bedah.
Biasanya dioperasi pada umur 2 8 tahun.

Koarktasio (Penyempitan) Aorta

Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi
merupakan satu-satunya kelainan.
Dua tipe: Infantil & Dewasa

11/18/2008

KA: Tipe Infantil

Konstriksi letaknya proksmal terhadap
duktus arteriosus.
Biasanya berat & berhubungan dengan PDA
& VSD.
Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali
(atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan
praeduktal (infantil) karena hanya sedikit
darah yang mengalir melalui arkus aorta
pada waktu kehidupan janin.

Gambaran klinis pada bayi KA

Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat,
tetapi denyut arteri2 femoral tidak ada.
Karena aorta desendens terutama mendapat
pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui
duktus yang terbuka
Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan
perburukan serta gagal/payah jantung &
asidosis berat .
Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung
segera.

11/18/2008

KA: Tipe Anak/Dewasa

Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri
subklavia kiri & duktus (yang tertutup)
Sering katup aorta bicuspid.
Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama
prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke
bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan.
Karena itu terjadi anastomosis (sambungan) antara
(a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.)
cabang-cabang arteri subklavia di leher

Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa (Pascaduktus)

11/18/2008

Gambaran klinis pada KA anak besar & KA

dewasa (Pasca-duktus)
Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada
pemeriksaan rutin karena ada bising atau
hipertensi (di lengan).
Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah &
terlambat dibandingkan nadi radial.
TD tungkai < TD lengan.
Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksisistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen
aorta yang sempit.
Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada
bagian atas tubuh.

Pemeriksaan Lab:
KA (Pasca-duktus)
1. EKG: tanda-tanda kelebihan beban pada
Atrium kiri dan Ventrikel kiri.
2. X-ray Dada: kalau berat tanda-tanda
pelebaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.
3. Ekokardiograf: pembesaran Atrium kiri &
Ventrikel kiri.

11/18/2008

Prognosis KA: Tipe Pasca-duktus

Biasanya tidak bergejala sampai suatu saat tiba-tiba
terjadi
Kelainan kardiovaskular: stroke, Transient
Ischemic Attack sekunder dari hipertensi,
Pecahnya aorta, (jarang)
Endokardidis bakteri
Gagal/Payah jantung.
Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 30 tahun.

Natalaksana KA
Tipe Bayi/Infantil: segera dioperasi kalau
payah jantung diobati karena asidosis berat
lama memburukkan hasil operasi.
Tipe Anak/Dewasa: Biasanya tidak ada gagal
jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi
derajat hipertensinya.
Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah
umur 5 tahun.

11/18/2008

II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau Kirike-kanan

1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)
3. Defek Septum Atrium (ASD)

Defek Septum Ventrikel (VSD)

Lesi congenital jantung
yang paling sering
terjadi.
Defeknya biasanya
terletak pada daerah
membranosa atau
ventrikuler atas tetap
dibawa katub aorta.
(Apa yang salah besar
pada ilustrasi ini? )

11/18/2008

Defek Septum Ventrikel Besar

Bising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahir
Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru
normal, terjadi pirau (shunting) dari Venrikel kiri ke Ventrikel
kanan.
Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai;
a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi
gagal jantung, takpnea, gagal tumbuh dll
b. Kongesti paru, sehingga paru-paru lebih rentan terhadap
infeksi: bronkitis & pneumonia (paru-paru basah)

Defek Septum Ventrikel Besar

10

11/18/2008

Gambaran Klinis VSD:

Kardiomegali
Bising pansistolik keras dan getar bising pada
sela iga ke4 kiri.
Bising pengaliran pada pertengahan periode
diastolik (mid-diastolic flow murmur) pada
apeks jantung.
Bunyi jantung II keras jika terdapat hipertensi
pulmonal.
Tanda-tanda gagal/payah jantung, jika ada.

Pemeriksaan Lab VSD

EKG: Voltase biventrikuler meningkat &
pelebaran Atrium kiri
X-ray Dada: Jantung membesar secara umum.
Corakan pembuluh darah paru-paru
meningkat
Ekokardiografi: Pembesaran Atrium kiri,
Ventirkel kiri & Ventrikel kanan serta Arteri
pulmonaris.

11

11/18/2008

VSD dengan Kardiomegali

Natalaksana VSD
1. Digoksin untuk mengendalikan gagal jantung. Setelah
umur 1 tahun biasanya terdapat perbaikan spontan.
2. Hipertensi pulmonal: Kalau VSD tidak mengecil secara

spontan atau anak VSD mengalami payah jantung

lama, terjadinya resistensi vascular paru secara
progresif.
3. Tanda hipertensi pulmonal: P2 keras, bising melemah,

perubahan pada gambaran Xray Dada & EKG

menunjukkan adanya dominasi sisi kanan.
4. Defek tetap besar. Pada evaluasi 1 - 2 tahun, bila

tekanan pulmonal = tekanan sistemik, perlu bedah.

12

11/18/2008

1b. Defek Septum Ventrikel Kecil

Biasanya tiada gejala. Ditemukan pada
pemeriksaan rutin karena bising sistolik. EKG,
USG, Eko normal
Defek kecil ini dapat menutup spontan.
Jarang perlu tindakan apa-apa.

Duktus Arteriosus Patent PDA

Kelainan jantung
kongenital ke2 tersering.
Ratio: wanita 3X lebih
sering daripada pria.
Duktus biasanya
menutup beberapa
minggu sesudah lahir,
tertunda pada bayi
premature terutama
yang kena sindroma
gawat nafas (RDS).

13

11/18/2008

Duktus Arteriosus Patent PDA

Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurun
beberapa hari setelah lahir dengan bising ejeksi sistolik
Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri
pulmonaris, maka terjadi pirau (shunt) kiri-ke-kanan.
Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu
(sinambungan).
Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis
selanjutnya.

Gambaran Klinis PDA

Nadi lebih mudah diraba karena tekanan
nadi (pulse pressure) besar.
Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba.
Bisingnya Khas: pada mulanya ejeksi sistolik
yang keras, seringkali disertai getar bising
pada sela iga ke2 kiri.

14

11/18/2008

Gambaran Klinis PDA (b)

Kemudian: bising sampai melewati bunyi
jantung II, menempati bunyi jantung
sepanjang fase diastolik. Ini adalah jenis
bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik.
Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan
bertambah serta beban pada jantung
sampai mulai gagal/payah umur 2 - 4
bulan.

Gambaran Klinis PDA (c)

Pada PDA besar namun tidak kena payah
jantung berat, masih cenderung kena:
Infeksi saluran pernafasan berulang
Perkembangan motorik terlambat
Tampak lebih lemah daripada bayi lain.

15

11/18/2008

Diagnosis PDA:
Pada tahun 1, bising kontinu sulit dibedakan
dari VSD besar, Aorto-pulmonary window &
Trunkus arteriosus.
Venous Hum dapat terdengar pada anak yang
berumur lebih tua, keras dibawah kedua
klavikula > pada kiri.
Venous hum dapat hilang dengan ganti posisi
dari tegak kemudian telentang.

Natalaksana PDA
Pada anak neonatus biasanya observasi saja.
Kalau timbul payah jantung atau RDS beri
digoksin & diuretic.
Obat inhibitor prostaglandin sintetase
(Indomethasin) mungkin bermanfaat untuk
menutup PDA neonatus.

16

11/18/2008

Natalaksana PDA
Bila payah jantung dapat
dikendalikan dengan digoksin
& diuretik sampai umur 6 bulan
lebih baik.
Tetapi sesudah 6 bulan PDA
tidak akan menutup spontan.
Bedah dengan pengikatan PDA
kalau kecil atau operasi.
PDA kecilpun sesudah umur 6
bulan perlu dikoreksi untuk
mencegah endokarditis
bakteralis.

Defek Septum Atrium ASD

Tiga Tipe ASD
A. Defek Ostium
Sekundum
B. Defek Ostium Primum
C. Foramen Ovale
Persisten
(Apa yang salah besar
pada ilustrasi ini? )

17

11/18/2008

Defek Ostium Sekundum ASD:

Paling sering terjadi, biasanya tidak bergejala.
Pada dada di sisi parasternal terlihat heave (gerakan
menonjol/timbul), dari kelibihan beban pada Ventrikel kanan.
Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak
berubah selama inspirasi & ekspirasi)
Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik
(karena tambahnya aliran darah pulmonal)
Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik
(tambahnya aliran darah melalui katup trikuspid.)

Defek Ostium Sekundum ASD

18

11/18/2008

Pemeriksaan Defek Ostium Sekundum ASD

EKG: deviasi aksis ke kanan (90 sampai 160), disertai
bundle branch block parsial menunjukkan beban
pada Ventrikel kanan.
X-ray Dada:
Jantung besar karena pembesaran Ventrikel kanan
Arteri Pulmonaris jelas sekali disertai peningkatan
corak pembuluh darah pulmonari.
Aorta tampak kecil.
Ekokardiogram: Dilatasi Ventrikel kanan, Gerakan
sepatum interventrikulaer ke arah terbalik tetapi
ukuran Atrium kanan normal.

Defek Ostium Sekundum ASD

X-ray Torax ASD

X-ray Dada ASD serta

Hipertensi Arteri Pulmonar

19

11/18/2008

Tetralogi Fallot
1. Stenosis Pulmonal*
2. Hipertrofi Ventrikel
Kanan (sekunder)
3. Aorta terletak
diatas VSD
4. Defek Septum
Ventrikel

Tetralogi Fallot
Stenosis Pulmonal
mengalirkan darah
ventrikel kanan
menuju Aorta
melalui VSD.

20

11/18/2008

Gejala-gejala Tetralogi Fallot

Pada mulanya sering kali tiada gejala
(Ada sianosis bila berat)
Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis
kalau beraktivitas, misalnya menyusu.
Sering duduk berjongkok, menjepit arteri
femoral
Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung
jari membesar & tampak seperti:
pentung/club

Gejala-gejala Tetralogi Fallot

Clubbing

21

11/18/2008

Tet Spell/Serangan biru

Terjadi Tet spell /Serangan
biru waktu istirahat.
Anak tampak
kemerah-merahan
Ujung tangan & kaki
menjadi sianosis
Hiperpnea, sianosis
berat & lemah
Mata terputar ke atas &
kurang sadar
Rx: Posisi berjongkok,
O2, morfin

Pemeriksaan Tetralogi Fallot

EKG:
Diviasi aksis ke kanan (120)
Tanda pembesaran Atrium kanan
Tanda pembesaran Ventrikel kanan
Ekokardiograf:
Tanda pembesaran Ventrikel kanan
Pintu keluaran aliran pulmonal kecil
VSD dan Aorta tergeser keatasnya

22

11/18/2008

X-ray Dada pada Tetralogi Fallot

Apeks terangkat disebut
coeur-en-sabot
(jantung didalam
sepatu bot)
Arteri pulmonal utama &
perifer menghilang

Natalaksana pada Tetralogi Fallot

Gagal jantung jarang sekali terjadi, maka
Digoksin bermanfaat hanya sedikit sekali.
Tindakan utama untuk Tetralogi Fallot ialah
BEDAH.
Diharap seri bedah dapat ditunda sampai lewat
umur satu tahun.

23

11/18/2008

Transposisi Arteri-arteri Besar

Kelainan sianotik yang
paling sering pada neonatus
Posisi Aorta & Arteri Pulmonar terbalik.
Maka Aorta mendapat
darah dari Ventrikel kanan
dan Arteri Pulmonar mendapat darah dari Ventrikel kiri
Harus ada campuran
melalui ASD, PDA, VSD, PFO

Transposisi Arteri-arteri Besar

Tanda dan Gejala:
Sianosis sejak lahir
Bising ejeksi sistolik yang halus
bila ada PDA
Bising pansistolik bila ada VSD
Gagal/payah jantung mulai
dalam minggu pertama sejak
lahir.

24

11/18/2008

Transposisi Arteri-arteri Besar

NATALAKSANA
Septostomi dengan menarik kateter balon
untuk melebarkan ASD atau PFO dengan
merobek septum atrium.
Setelah umur satu tahun dikoreksi dengan
prosedur bedah Mustard.

Website yang Menolong

Stenosis Pulmonar:
http://www.emedicine.com/ped/topic1953.htm
Koarktasi Aorta: http://www.emedicine.com/ped/topic2504.htm
Ventricular Septal Defect:
http://www.emedicine.com/ped/topic2402.htm
Patent Ductus Arteriosus:
http://www.emedicine.com/ped/topic1747.htm
Atrial Septal Defect:
http://www.emedicine.com/ped/topic171.htm
Tetralogy of Fallot:
http://www.emedicine.com/emerg/topic575.htm
Transposition of the Great Arteries
http://www.emedicine.com/ped/topic2548.htm

25