Anda di halaman 1dari 10

MAKALAH PRESENTASI KASUS

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Oleh
Kevin Christian Nitihardjo
0906554320

Narasumber
dr. Hikari Ambara Sjakti, Sp.A

MODUL PRAKTIK KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA
2014

BAB I
ILUSTRASI KASUS
Identitas Pasien
Nama
Jenis kelamin
Usia
Nama Orang Tua
Alamat
Caretaker
Tanggal Masuk IGD
Tanggal Periksa
Ruangan

: An. BK
: Laki-laki
: 4 tahun 11 bulan (22 April 2009)
: Tn. D dan Ny. L
: Cibinong
: Ibu
: Jumat, 28 Maret 2014
: Rabu, 2 Maret 2013
: Bangsal Gedung A 110D

Anamnesis (Alloanamnesis dengan Ibu Pasien)


Keluhan Utama
Bercak-bercak ungu kemerahan di seluruh tubuh sejak 4 hari sebelum masuk RS.

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke RSCM dengan keluhan bercak-bercak ungu kemerahan di seluruh
tubuh sejak 4 hari smrs. Awalnya pasien muncul bercak kemerahan pada daerah pelipis dan
daerah perut pada 4 hari smrs. Bercak kemerahan tidak terasa gatal ataupun nyeri. Pasien juga
dikatakan tidak ada perubahan pada aktivitas ataupun rasa lemas, tidak ada demam, tidak ada
mual muntah, tidak ada mimisan ataupun gusi berdarah, BAB dan BAK pasien normal,
makan dan minum juga normal. Riwayat trauma sebelumnya disangkal.
Sejak 3 hari smrs bercak kemerahan semakin bertambah banyak dan besar, terdapat
mimisan dan gusi berdarah, keluar darah dari telinga, BAK pasien terasa nyeri dan
kemerahan, BAB pasien terdapat darah, terdapat demam namun tidak tinggi, dan pasien
tampak pucat serta lemas.
1 hari smrs bercak-bercak kemerahan semakin banyak sampai di seluruh tubuh dan
pasien juga merasa sesak. berobat ke RSUD Cibinong dan dirawat inap, pasien dikatakan
dilakukan pemeriksaan laboratorium dan kemudian dilakukan transfusi TC dan FFP namun
kemudian dihentikan karena terdapat reaksi alergi lalu pasien dirujuk ke IGD RSCM.
Saat datang ke IGD pasien dalam keadaan lemas dan terdapat syok, pasien kemudian
diberikan cairan dan dilakukan juga transfusi TC dan PRC. Pasien dikatakan juga sempat
dikonsultasikan ke bagian THT untuk keluhan keluar darah dari telinga sebelah kiri dan
didiagnosis sebagai OMSK tipe aman. Pasien juga dipuasakan.
Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah mengalami penyakit dengan gejala serupa sebelumnya. Riwayat
darah sulit berhenti disangkal, riwayat asma dan alergi disangkal. Tidak ada riwayat
konsumsi obat-obatan tertentu secara rutin.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga dengan gejala yang serupa. Riwayat keganasan dan
kelainan darah disangkal. Riwayat alergi dan asma pada keluarga disangkal
Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Lingkungan Keluarga
Pasien tinggal di Cibinong bersama keluarganya. Pasien tinggal berenam dalam satu
rumah dengan orang tua pasien, kakek, nenek, dan paman pasien. Sehari-hari ayah pasien
bekerja sebagai buruh, ibu pasien tidak bekerja, caretaker utama pasien adalah ibu pasien.
Pasien sekarang sudah masuk TK, menurut ibu pasien sekarang pasien aktif dan banyak
bergaul dengan teman-temannya di sekolah. Pasien menggunakan jaminan BPJS
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Pasien saat ini merupakan anak tunggal. Saat hamil, ibu pasien mengaku tidak pernah
terkena penyakit ataupun ada keluhan. Ibu pasien juga tidak pernah mengkonsumsi obatobatan dan suplemen lain selain yang diberikan oleh dokter. Ibu pasien rutin melakukan
kontrol kehamilan ke puskesmas ataupun bidan setiap bulan.
Pasien lahir dibantu oleh dokter kandungan dengan sectio caesarea. Alasan operasi
saat itu adalah plasenta previa. Usia kehamilan saat itu adalah 9 bulan 2 minggu, saat lahir
pasien langsung menangis, tidak ada kelainan, dengan berat lahir 3100 gram dan panjang
badan 48 cm.
Riwayat Nutrisi
Pasien mendapatkan ASI eksklusif sampai usia 6 bulan dan terus mendapat ASI
sampai usia 2 tahun. Kini pasien makan besar 3x sehari dengan makanan keluarga dan juga
sering mengonsumsi snack/camilan di sela-sela makan besar. Tidak ada keluhan sulit makan
ataupun minum.
Riwayat Tumbuh Kembang
Menurut ibu pasien, tumbuh kembang pasien sesuai dengan anak-anak pada
umumnya. Sekarang pasien sudah dapat berjalan dan berlari, dapat berbicara membentuk
kalimat, memakai baju sendiri.
Riwayat Imunisasi
Pasien dikatakan sudah mendapatkan imunisasi dasar lengkap sesuai dengan program
puskesmas. Imunisasi terakhir yang didapatkan adalah campak pada usia 9 bulan.

Pemeriksaan Fisis (1 April 2014)


Keadaan umum

: kompos mentis, tampak aktif, tidak tampak sesak

Tanda vital
Tekanan Darah
Nadi
Pernapasan

: 100/76 mmHg
: 92 x/menit, teratur, kuat, simetris
: 24 x/menit, teratur, tidak ada napas cuping hidung, tidak ada
retraksi
: 37oC, aksila

Suhu
Pemeriksaan Antropometri
Tinggi Badan
Berat Badan
Lingkar kepala
Lingkar lengan atas

: 106 cm
: 26 kg
: 51 cm
: 22 cm

Status Generalis
Kepala

: normosefal, tampak petekiae pada wajah

Rambut

: hitam, persebaran merata, tidak mudah dicabut

Mata

: sklera tidak ikterik, konjungtiva tidak pucat, tidak ada injeksi


konjungtiva

Mulut

: oral hygiene baik, tidak tampak gusi berdarah

Leher

: tidak teraba perbesaran KGB

Jantung

: bunyi jantung I dan II normal, gallop dan murmur tidak ada

Paru

: simetris saat inspirasi dan ekspirasi, suara napas vesikuler di kiri dan
kanan, tidak ada ronkhi atau wheezing

Abdomen

: datar, lemas, tampak petekiae, hepar dan lien tidak teraba, bising usus
normal, tidak ada nyeri tekan

Ekstremitas

: akral hangat, tidak terdapat edema, tidak ada sianosis, tampak petekiae,
CRT< 2

Kulit

: tampak petekiae dan ekimosis pada daerah wajah, abdomen, dan


ekstremitas

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (24-3-2014)
Hb
Ht

10,7 g/dL
34,6%

Leukosit
Trombosit

19.000/l
32.000/ l

Laboratorium (25-3-2014)
Hb
Ht
Leukosit
Trombosit

10,4 g/dL
33,1%
15.000/l
22.000/ l

Laboratorium (26-3-2014)
Hb
Ht
Leukosit
Trombosit
Na
K
Cl

9,2 g/dL
27,3%
15.200/l
9.000/ l
142 mmol/L
4,9 mmol/L
107 mmol/L

Laboratorium (28-3-2014)
Hb
Ht
Leukosit
Trombosit

5 g/dL
17,5%
34.000/l
14.000/ l

Laboratorium (2-4-2014)
Hb
Ht
Leukosit
Trombosit
Hitung Jenis

11,4 g/dL
34,2%
14.500/l
114.000/ l
0,4/0,7/60,7/29.2/9

Daftar Masalah
ITP dd/ anemia aplastik dd/leukemia akut
Riwayat syok hipovolemik ec. Perdarahan sal.cerna dan gusi
OMSK tipe aman
Rencana Tatalaksana
Puasa sementara
Cefotaxime 3x 500 mg IV
H2O2 tetes telinga 3 gtt 2 (kiri)
Tarivid ottic 3 gtt 3 (kiri)
Transfusi TC 2x 250 ml
Rencana Pemeriksaan
Cek Darah Perifer Lengkap setiap 24 jam

Balans Diuresis setiap 12 jam


BMP

Prognosis
Quo ad vitam
Quo ad functionam
Quo ad sanationam

: Dubia ad bonam
: Dubia ad bonam
: Dubia ad bonam
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Purpura Trombositopenia Idiopatik


Purpura Trombositopenia Idiopatik merupakan suatu kelainan didapat dimana terdapat
kelainan destruksi dari trombosit yang berhubungan dengan imunologi dan inhibisi pelepasan
trombosit dari sel megakariosit.1 Kelainan destruksi trombosit dalam sistem retikuloendotel
ini biasanya berasal dari immunoglobulin G.2
Epidemiologi
Insidens PTI diestimasikan 100 kasus per 1 juta orang pertahun dengan setengah dari kasus
ini terjadi pada anak-anak. Insidens PTI pada anak-anak berkisar antara 4-5,3 per 100.000
orang dengan perbandingan anak laki-laki dan perempuan sama. PTI akut pada umumnya
terjadi pada anak usia 2-6 tahun.2
Patofisiologi
Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yakni berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit
mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama
mengidentifikasi membran trombosit glikoprotein Ilb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang
dominan dengan mendemostrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien PTI
berikatan dengan trombosit normal.2
Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di
lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag
jaringan. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan
peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap
terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di
dalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit
(megakaryocytopoiesis), kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa
megakariosit normal.2

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi PTI untuk
berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan kompleks glikoprotein IIb/IIIa.
Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/X, Ia/ITa, IV
dan V dan determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi terhadap
berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang
diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang
berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia.2

Kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit


pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh
autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada
tahap ini (1). Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji
antigen (makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses
intenalisasi dan degradasi (2). Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein Ilb/IIIa,
tetapi juga memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain (3). Sel penyaji
antigen yang teraktivasi (4) mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan

bantuan kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan sitokin
yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD-4 positif antiglikoprotein 1b/IX antibody
T-cell clone I dan T cell clone II (5) Reseptor imunoglobulin sel-B yang mengenali platelet
antigen tambahan (B-cell clone 2) dengan demikian juga terdorong untuk berkembang biak
dan mensintesis antibodi anti-glikoprotein Ib / IX (hijau) Selain memperkuat produksi antiglikoprotein IIb / IIIA antibodi (oranye) oleh B-1 cell clone(6).2
Manifestasi Klinis
Manifestasi klasik dari ITP pada anak 1-4 tahun yang sebelumnya sehat adalah munculnya
petekiae dan purpura di seluruh tubuh yang onsetnya mendadak. Orang tua pasien sering
menyatakan anaknya sehat kemarin namun hari ini terdapat banyak memar dan bercakbercak. Selain itu juga sering ditemui adanya perdarahan dari gusi dan mukosa, terutama
pada pasien dengan hasil laboratorium trombositopenia berat. Biasanya juga terdapat riwayat
infeksi virus 1-4 minggu sebelum onset trombositopenia. Penemuan pada pemeriksaan fisis
pada umumnya normal selain dari adanya petekiae dan purpura. Limfadenopati,
splenomegali, nyeri tulang, dan pucat sangat jarang terjadi.2
Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi
kurang dari 1% pasien. PTI akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada
90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.2
Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari PTI antara lain: anemia aplastik, leukemia akut, DIC, TTP, ITP yang
terjadi secara sekunder (SLE, HIV).1,2,3
Tatalaksana
Pendekatan terapi untuk manajemen ITP meliputi:
1. Edukasi dan konseling untuk keluarga dan pasien untuk pasien dengan gejala yang
minimal, ringan, dan sedang. Perlu dijelaskan sifat ITP yang umumnya jinak dan
menghindari terapi roller coaster bila terapi intervensional dimulai.3
2. Immunoglobulin Intravena. IVIG memiliki dosis 0,8 1 g/kg/hari selama 1-2 hari
menginduksi kenaikan trombosit yang cepat pada 95% pasien dalam 48 jam. IVIG
menginduksi respon dengan regulasi fagositosis Fc-mediated dari antibodi trombosit.
Terapi IVIG merupakan terapi yang mahal dan makan waktu. Selain itu setelah
diberikan terdapat frekuensi sakit kepala dan muntah yang cukup tinggi, sugestif
untuk IVIG-induced aseptic meningitis3
3. Terapi anti-D IV. Untuk pasien dengan Rh-positif, anti-D IV dengan dosis 50-75
g/kg dapat meningkatkan trombosit cukup signifikan pada 80-90% pasien dalam 4872 jam. Saat diberikan pada individu Rh-positif, anti-D IV menginduksi anemia

hemolitik ringan. Kompleks sel darah merah-antibodi berikatan dengan reseptor Fc


dan menghambat destruksi trombosit sehingga menyebabkan kenaikan trombosit.
Anti-D IV tidak efektif untuk pasien dengan Rh-negatif. Efek samping anti-D IV yang
cukup jarang terjadi adalah episode hemolisis intravaskular yang dapat mengancam
nyawa.3
4. Prednisone. Terapi kortikosteroid telah digunakan sejak lama untuk ITP akut maupun
kronik pada anak-anak dan dewasa. Prednisone dengan dosis 1-4 mg/kg/24 jam
menginduksi kenaikan trombosit yang lebih cepat dibandingkan pasien yang tidak
diberikan terapi. Terapi kortikosteroid dapat diberikan 2-3 minggu atau sampai ada
kenaikan pada angka trombosit. Efek samping dari streoid adalah gagal tumbuh,
diabetes, dan osteoporosis3

BAB III
PEMBAHASAN
Pasien laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan bercak-bercak kemerahan sejak 4 hari
smrs. Bercak-bercak kemerahan semakin hari semakin banyak dan meluas. Dari keluhan ini
dapat disimpulkan terjadi perdarahan. Selanjutnya ditanyakan pada pasien apakah terdapat
riwayat trauma dan pada pasien ini tidak ada riwayat trauma sebelumnya sehingga
perdarahan pada pasien ini adalah perdarahan non-trauma. Penyebab perdarahan non-trauma
dapat berhubungan dengan faktor koagulasi atau trombosit sehingga dilakukan anamnesis
untuk menyingkirkan atau memperkuat dugaan arah diagnosis. Dari anamnesis lanjutan

didapatkan pasien terdapat perdarahan pada gusi dan mimisan, terdapat BAK kemerahan dan
BAB terdapat darah. Keluhan ini tidak pernah dialami pasien sebelumnya. Tidak ada riwayat
perdarahan yang sukar berhenti sebelumnya. Dari keluhan dan gejala yang ada pada pasien
kemungkinan perdarahan yang dialami pasien berhubungan dengan penurunan trombosit.
Selain itu juga terdapat keluhan keluar darah dari telinga yang sudah dilakukan pemeriksaan
oleh bagian THT dan didiagnosis sebagai OMSK tipe aman.
Dari pemeriksaan fisik pada keadaan umum dan tanda vital tidak didapatkan, pada
status generalis kelainan selain dari adanya petekiae dan ekimosis. Pada pemeriksaan
penunjang didapatkan nilai trombosit dan nilai hemoglobin yang sangat rendah. Nilai
hemoglobin yang rendah kemungkinan disebabkan oleh perdarahan yang terjadi pada pasien.
Nilai leukosit masih normal.
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, diagnosis
pada pasien ini mengarah pada purpura trombositopenia idiopatik. Rencana pemeriksaan
lebih lanjut yang akan dilakukan adalah pemeriksaan BMP, pemeriksaan cek DPL setiap 24
jam, balans diuresis setiap 12 jam. Rencana tatalaksana pada pasien ini adalah antibiotik
cefotaxime 3 x 500mg, H2O2 tetes telinga, Tarivid ottic, dan transfusi TC.

Daftar Pustaka
1. Kasper DL, Fauci AS, Longo DN, Braunwald E, Hauser S, Jameson JL. Harrisons
Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York: Mc-Graw Hill; 2011.
2. Sudoyo AW, et al. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid III edisi V. Jakarta: Interna
Publishing; 2009.
3. Kliegman RM, Stanton B, Geme JW, Schor NF, Behrman RE. Nelson Textbook of
Pediatrics 19th ed. Elsevier;2011.