dengan asetilkolin1.
Roentgen abdomen
Pemeriksaan ini bersifat nonspesifik. Hasil foto menunjukkan usus-usus yang
terdistensi dn terisi oleh udara. Biasanya sulit membedakan usus halusdan usus besar
saat usia neonatus1.
Hirschsprung, yakni1 :
1. Segmen sempit dari sfingter anal.
2. Zona transisi (daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi).
3. Segmen dilatasi.
Pemeriksaan barium enema sangat berguna untuk menyingkirkan diagnosis
banding seperti atresia kolon, sidrom sumbatan mekonium, atau small left colon
syndrome1.
Diferensial Diagnosis
Penyakit Hirschsprung dapat didiagnosis banding sebagai berikut ini1 :
1. Atresuia ileum : mekonium sedikit, kering, berbutir-butir, warna hijau muda
2. Sumbatan mekonium : pada Roentgen abdomen tampak usus melebar disertai
kalsifikasi
3. Atresia rektal
4. Enterokolitis nekrotikan neonatal : pasien letargis, mekonium bercampur darah, tanda
enterokolitis muncul lebih cepat dibandingkan penyakit Hirschsprung
5. Peritonitis intra-uterin
6. Sepsis neonatorum : gagal evakuasi mekonium dalam 24-48 jam pertama, pasien
menolak minum, distensi abdomen mulai dari daerah gaster, pasien tampak letargis
7. Sindrom kolon kiri kecil, biasanya pada ibu dengan diabetes mellitus, pada
pemeriksaan barium enema, kolon kiri terlihat kecil sedangkan ampula rektum
melebar
8. Obstipasi psikogenik : pada pasien usia > 2 tahun, feses seperti tanah liat dekat
sfingter anal.
Penatalaksanaan
Semua pasien dengan penyakit Hirschsprung dirujuk ke dokter spesialis bedah anak
untuk mendapatkan tatalaksan definitif. Namun, tatalaksana awal dapat diberikan pada paien
dengan distensi abdomen (biasanya pada kasus agangglionik total) 1:
1. Dekompresi saluran cerna dengan selang nasogastrik (NGT). Cairan dihisap setiap 1520 meit karena cairan jejenum akan mulai mengisi lambung dalam rentang waktu ini.
Dekompresi rektal juga dapat dilakukan dengan menggunakan rectal tube. Apabila
dekompresi tidak berhasil, kolostomi menjadi pilihan terapi bedah sementara.
2. Rehidrasi (diberikan kebutuhan rumatan dan rehidrasi). Hindari pemberian cairan
dengan kecepatan tinggi untuk menghindari terjadinya edema paru.
3. Pemasangan kateter urine untuk memantau urine output. Normalnya 1,5 cc/kgBB/jam.
4. Pemberian antibiotik apabila terjadi enterokolitis.
Tatalaksana operatif dilakukan dalam beberapa tahap1 :
1. Kolostomi dilakukan pada periode neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat
terdiagnosis, dan pasien enterokolitis berat dengan keadaan umu yang buruk. Apabila
pasien tidak termasuk kedalam tiga kelompok ini, tindakan bedah defenitif dapat
dilaksanakn.
2. Pull-through operation
Prinsip operasi ini adalah membuang segmen agangglionik dan membuat anastomose
segmen gangglion dengan anus. Ada tiga buah teknik yang sering digunakan oleh
dekter bedah anak, yaitu prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave. Teknik Duhamel
dan Soave memberi hasil yang lebih baik dan dapat digunakan pada agangglionik
total. Teknik lain yang sering digunakan dengan transanal pull through. Pada kasus
agangglionik total, ileum digunakan sebagai anastomosis1.