Faculdade Anglo Americano

Bacharelado em Farmcia

Doena ssea de Paget

FELYPE RICARDO MACENA SILVA

Joo Pessoa PB
2016

A Doena ssea de Paget uma alterao localizada da remodelao ssea que se encontra
aumentada em alguns locais do esqueleto, mais no esqueleto axial, ossos longos e crnio. James
Paget descreveu a doena em 1877 baseado em observaes e estudos em pessoas com
deformidades sseas e a segunda doena osteometablica mais comum, atrs da osteoporose.
A doena de Paget na maioria dos casos, ela assintomtica e rara em pacientes com idade
inferior a 40 anos, com o tempo tende a piorar com o envelhecimento. A doena comum em
alguns pases como Alemanha, e imediaes e rara por exemplo em pases da frica.
As leses de osso mostram aumento da reabsoro ssea pelos osteoclastos, fibrose da medula
ssea, aumento da vascularizao e da formao ssea pelos osteoblastos. A rpida remodelao
ssea origina a produo de osso desorganizado, diminuio da fora mecnica, elevando o risco
de deformidades e fraturas. Esto descritas 3 fases na doena ssea de Paget. Inicialmente h
um aumento da reabsoro ssea e do nmero de osteoclastos no local envolvido, tambm tem
mais ncleos que os osteoclastos normais resultando numa remodelao ssea 20 vezes mais
rpida que o normal, essa a fase ltica. Aps isso surge a fase mista, onde h aumento da
reabsoro junto com um aumento rpido na formao ssea com muitos osteoblastos
morfologicamente normais. Na fase mista as fibras de colagneo esto depositadas de forma
irregular e no linearmente. A terceira a fase tardia ou fase esclertica, onde a formao de osso
com padro desorganizado e o osso formado mais frgil que o osso normal de um adulto,
permitindo a infiltrao da medula ssea pelos vasos e tecido conectivo fibroso, originando um
osso hipervascularizado.
As causas da doena ssea de Paget no est esclarecida, mas fatores genticos representam
um papel importante. Em torno de 15% dos doentes tm histria familiar e o risco de desenvolver
doena ssea de Paget, 7 a 10 vezes superior em parentes de primeiro grau.
O diagnstico normalmente feito por exames complementares como radiologia, elevao de
fosfastase alcalina srica, solicitadas por outros motivos. Os pacientes com Paget procuram
diversos especialistas como ortopedistas, reumatologistas e otorrinolaringologistas para solucionar
sintomas relacionados doena e a suas complicaes como dor ssea, fraturas e surdez.
O crnio um dos pontos mais afetados pela doena de Paget. Os problemas estticos so
devastadores e quando a base do crnio est envolvida, pode ocorrer platibasia e siringomielia,
tambm pode ocorrer cefaleia debilitante. Pode haver paralisia de nervos cranianos
consequentemente

levando

paralisia

facial,

neuralgia

trigeminal

perda

auditiva

neurossensorial. Outros como hidrocefalia, podendo ser caso de interveno neurocirrgica ou

no. Pode acontecer ainda alteraes vertebrais como compresso radicular e diminuio do fluxo
sanguneo, levando a outros problemas.
A perda auditiva comum em pacientes com problema no osso temporal, ela no reversvel,
mas se estabiliza com algumas drogas. Implantes cocleares j foram feitos em experincias ainda

limitadas. Algumas hipteses foram propostas para explicar a perda auditiva da doena de Paget
como reao infamatria, invaso do labirinto, problema dos ossculos.
Os problemas ortopdicos envolvem com frequncia os ossos longos, principalmente, os que
sustentam cargas. Quando envolve o mero pode levar doena degenerativa do ombro, fratura
e em doena degenerativa grave. Quando envolve a tbia e o fmur resulta em uma patologia
conhecida como pernas arqueadas ou tortas. A continua sobrecarga em ossos de qualidade
inferior pode levar a fissuras nas pernas arqueadas; consequentemente, problemas no joelho e
quadril.
No corao a doena ssea de Paget pode causar insuficincia cardaca de alto dbito devido ao
alto fluxo sanguneo sseo. Outra enfermidade a Hipercalcemia.
O tratamento a dor a principal indicao para a doena ssea de Paget. A dor pode ser
resultado de atividade metablica aumentada, compresso nervosa, deformidade ssea e
osteoartrose secundria. O principal objetivo do tratamento da doena ssea de Paget controlar
a atividade da doena podendo at diminuir a progresso da mesma minimizando suas
complicaes. Para os doentes com as complicaes mais frequentes, como fraturas, insuficincia
cardaca de alto dbito, clculos renais recorrentes por hipercalciria, pode ser prescrito
paracetamol e ou anti-inflamatrios no esterides para alvio sintomtico da dor. Os bifosfonatos
so a teraputica de primeira linha, anlogos do pirofosfato que atuam ligando-se hidroxiapatite
da matriz ssea, impedindo a ligao dos osteoclastos matriz ssea, o seu recrutamento e
viabilidade. Quando os bifosfonatos esto contraindicados a calcitonina de salmo
recomendada, pois inibe a reabsoro ssea pelos osteoclastos e promove a excreo renal de
clcio.
Foi publicado recentemente um estudo que mostrou um controle de doena sustido por quase 7
anos, aps nica infuso com zoledronato. No existem estudos com elevado nmero de pessoas
doentes necessrias para avaliar a eficcia do tratamento precoce com bifosfonatos na preveno
das enfermidades.
A suplementao de clcio e vitamina D no deve ser esquecida, tambm avaliar a presena de
hipocalcemia, insuficincia renal e tambm a existncia de patologia dentria, pois so avaliaes
que deve ser levado em conta antes de iniciar teraputica com bifosfonatos.
A cirurgia indicada para os pacientes que apresentam a deformidade ssea, as fraturas
patolgicas, a compresso nervosa e a osteoartrose secundria do joelho ou anca. No sarcoma
possivelmente necessria amputao e a sequela neurolgica com compresso medular nos
doentes pode ser necessrio laminectomia descompressiva.
Na monitorizao e prognstico os nveis de fosfatase alcalina srica so usados para verificar os
efeitos da terapia com bifosfonatos e a atividade da doena. Na doena ssea de Paget so

descritos longos perodos de remisso, entretanto se aparecer osteosarcoma o prognstico mais

reservado e na maioria das vezes os doentes morrem 1 a 3 anos aps o diagnstico.