Quiste de Gorlin.

El Quiste Odontognico Calcificante, es descrito como una neoplasia benigna, de origen

odontognico, que posee una presentacin clnica variable.
Fue descrito por primera vez en 1962 por Gorlin y cols. Es una lesin poco comn, y que
demuestra una gran diversidad clnica e histopatolgica, de ah la gran diversidad de
nombres que ha recibido. Sin embargo, la mayora de los patologos prefieren el trmino
quiste odontognico calcificante ya que enfatiza su naturaleza qustica, origen odontognico
y potencial calcificante.

Etiologa
Se cree que los QOC derivan de remanentes epiteliales odontognicos dentro de la enca o
del maxilar. Una caracterstica destacada de este quiste son las clulas fantasmas (las
cuales mostraremos ms adelante) las cuales tienen un origen controvertido: algunos creen
que representa la necrosis por coagulacin o acumulacin de protenas del esmalte; otros
afirman que es una forma de queratinizacin normal o aberrante de epitelio odontognico.

Clasificacin
Como dijimos, es un espectro de lesiones caracterizada por clulas fantasma, las cuales
pueden calcificarse. Como tienen un espectro clnico variado, en el actual sistema de
clasificacin de la OMS (2005) estas lesiones se clasificaron como tumores odontognicos
segn la naturaleza (qustica, slida o maligna) de la lesin:
1. Tumor qustico odontognico calcificante
2. Tumor dentinognico de clulas fantasmas
3. Carcinoma odontognico de clulas fantasmas (Tienen pleomorfismo nuclear
y actividad mittica con poder de invasin)

Epidemiologa
Corresponde al 2% de todos los quistes y tumores odontognicos, y dentro de este
porcentaje entre un 2 a 16% son tumores dentinognicos de clulas fantasmas, mientras
que para la variante maligna se han reportado muy pocos casos.
Diversas fuentes tienen una variada informacin respecto a edad y sexo. Sin embargo, la
mayora de los estudios informan de que no hay predileccin por el sexo. Respecto a la
edad, la mayora de los casos de dan entre la 2 y 3 dcada de vida.
En Chile, estos datos se ven corroborados por el estudio de Ochsenius y cols del 2002,
donde el QOC se presenta en un 7,2% de los casos (levemente superior al promedio
mundial), no hay una gran preferencia por el sexo y la edad media de los casos es 27 aos
(3 dcada).

Caractersticas Clnicas
Generalmente es una lesin asintomtica. Se puede dar de manera intrasea (la mayora
de los casos) o extraseo (la minora, entre un 5-17%). Tiene la misma frecuencia de
aparicin en maxilar y mandbula. Puede llegar a expandir las tablas corticales. En su
variante intrasea, la mucosa tiene un aspecto normal, con consistencia dura. La extrasea
aparecen como masas gingivales ssiles localizadas o pediculadas sin caractersticas
clnicas distintivas.

Al realizar exmenes pulpares a la piezas afectadas resultan negativos, y puede haber

desplazamiento piezas vecinas.
Respecto al lugar de aparicin en los maxilares, se da con ms frecuencia en los dientes
anteriores (ms en los superiores que inferiores), luego en la zona de premolares y por
ltimo molares.
En Chile, los datos son muy similares a los entregados por Neville, existiendo la misma
frecuencia entre maxilar y mandbula, y habiendo una mayor presentacin en los dientes
anteriores, luego premolares y por ltimo, molares.

Caractersticas Radiogrficas
Es generalmente una imagen radiolcida unilocular (a veces multilocular) bien definida.
Entre un tercio y la mitad de los casos presentan radioopacidades dentro de la lesin, ya
sean calcificaciones irregulares o de una densidad similar al diente.
Mide de 2 a 4 cm, pero se han reportado lesiones de hasta 12 cm.
Existe frecuente reabsorcin radicular o divergencia de dientes adyacentes a la lesin.
En aproximadamente un tercio de los casos, la lesin radiolcida se asocia a una pieza no
erupcionada, ms comnmente el canino.
Puede estar asociada tambin a un odontoma en un 20% de los casos.

Histopatologa
Generalmente se ve como una lesin qustica bien definida, con una cpsula fibrosa, y un
epitelio de revestimiento odontognico de 4 a 10 clulas de espesor.
Hay presencia de inflamacin crnica.
Las clulas basales del epitelio pueden ser cuboideas o columnares, siendo similares a los
ameloblastos.
La caracterstica histopatolgica ms destacada es la presencia de clulas fantasma (CF)
en el epitelio, las cuales son clulas epiteliales alteradas que se caracterizan por la prdida
del ncleo con preservacin del contorno celular.
Estas clulas pueden fusionarse para formar una gran masa acelular amorfa eosinfila.
La calcificacin dentro de las CF es bastante comn, que aparecen primero como grnulos
basfilos para posteriormente formar reas extensas de material calcificado.
Pueden haber, en el epitelio, reas eosinfilas consideradas como dentina displsica o
dentinoide (resultado de un efecto inductivo del epitelio odontognico sobre el tejido
mesenquimtico adyacente).
Capa suprayacente de varias clulas de espesor que recuerda al retculo estrellado.
Posible asociacin a odontoma.

Pronstico y Tratamiento
El pronstico para un paciente con QOC es bueno; se han notificado pocas recidivas
posterior a la enucleacin simple.
Cuando el QOC se asocia a otro tumor odontognico reconocido, como un odontoma, el
tratamiento y pronstico son los mismos que para el tumor asociado.
(Por si preguntan Aunque se han informado pocos casos, los carcinomas odontognicos
de clulas fantasmas parecen tener un comportamiento impredecible. La recidiva es comn,
y algunos pacientes han muerto de enfermedad local no controlada o metstasis. Se ha
calculado una tasa de supervivencia global del 73% a los 5 aos para los casos reportados).

Diagnsticos diferenciales
Es importante destacar que el QOC es un cuadro que clnico-radiogrficamente presenta
signos inespecficos y variables. Es por esto que el estudio histopatolgico resulta
fundamental para confirmar el diagnstico.
Tumor odontognico epitelial calcificante: Neoplasia epitelial localmente agresiva. A
diferencia del QOC, se da entre los 30 y 50 aos. No hay predileccin por sexo. Tambin se
da ms en mandbula (Cuerpo > ngulo > zona molares). Puede aparecer en relacin a

diente incluido. Genera movilidad dentaria, mientras que el QOC no. En la radiografa se ve
una imagen mixta con lmites difusos.
Tumor odontognico adenomatoide: Se presenta generalmente entre los 10 y 25 aos.
Tiene una predileccin por las mujeres de 2:1 respecto a los hombres, a diferencia del QOC
que no tiene predileccin. Al igual que el QOC, se presenta mayoritariamente en el maxilar,
en la zona de zona caninos e incisivos. Principalmente en relacin a diente incluido. Es ms
frecuente raza negra. Presenta un volumen vestibular duro junto a una mucosa sana.
Radiogrficamente es una imagen radiolcida con radiopacidad variable, capsulado.
Fibro-odontoma ameloblstico: A diferencia del QOC, se presenta mayoritariamente en
mandbula, en la zona de premolares y molares. No hay predisposicin por sexo, al igual
que el QOC. Se ve generalmente en menores de 20 aos, lo que puede diferenciarlo de un
QOC. Clnicamente se ve una mucosa sana. En la radiografa en una imagen radiolcida
Uni/multilocular con posible expansin vestibular y posible asociacin con PD.
Ameloblastoma: En general es una lesin dolorosa. Se presenta mayoritariamente en
mandbula y no posee predileccin por sexo. Es asimtrica, localmente agresiva y expande
la tabla lingual. Su variante multilocular se ve en el cuerpo, ngulo y rama, aparece
generalmente a los 40 aos y en la radiografa se ve como pompas de jabn, con un lmite
neto aparente y rizalisis. Su variante uniquistica se ve relacionada con un 3M inferior
includo. Principalmente en menores de 25 aos y en la radiografa se ve como una lesin
radiolcida bien delimitada en relacin a molar incluido.
Quiste dentgero: Se da principalmente en mandbula, asociado al 3M inferior, en segundo
lugar al canino superior. Tiene predileccin por los hombres, con una edad de aparecin
entre los 10 y 30 aos. Es asintmatico, a menos que se infecte. Expande las tablas seas
de gran tamao. Y se dice que aparece junto a un diente "ausente". En la radiografa se ve
una cavidad radiolcida que rodea a la corona (LAC), rizalisis o desplazamiento dentario.
Queratoquiste: Se ve principalmente en mandbula: El cuerpo posterior, ngulo y rama.
Aparece generalmente entre los 10 y 40 aos, con una predileccin de 2:1 por hombres. En
la mayora de los casos es asintomtico y puede haber aumento de volumen, fstula y dolor
en lesiones de GRAN tamao. En la radiografa aparece una imagen radiolcida de lmites
netos, uni o multilocular.