Anda di halaman 1dari 7

1

Artrita reumatoida juvenila probleme


de diagnostic si tratament
Prof Dr. Nicolae Miu
Clinica Pediatrie II
UMF Iuliu Hatieganu
Cluj-Napoca

Atrita reumatoida juvenila (ARJ) reprezinta un grup de


boli n care inflamatia nesupurativa persistenta sau
recidivanta a sinovialelor este principalul semn de
manifestare. Datorita polimorfismului clinic, biologic si
evolutiv au existat pe parcursul timpului mai multe
tentative de identificare si ncadrare a diferitelor tipuri de
boala n diverse clasificari si chiar controverse n ceea ce
priveste denumirea acesteia.

American Rheumatoid Association Criteria Subcomitee a


precizat initial criteriile pentru clasificarea ARJ, pentru a o
diferentia de alte afectiuni reumatismale (Brewer E.J. si colab.
1973). ARJ a fost clasificata dupa manifestarile clinico-biologice
din primele 6 luni de boala n 3 grupe: sistemica, poliarticulara si
pauciarticulara (oligoarticulara). n cadrul formei poliarticulare s-a
identificat o forma cu FR pozitiv si una cu FR negativ. Ulterior
forma oligoarticulara s-a diferentiat ntr-o forma cu debut tardiv,
predominanta la sexul masculin, cu tendinta de evolutie spre
spondiloartropatie si o forma cu debut precoce, predominanta la
sexul feminin, cu risc crescut pentru uveita cronica. n realitate
nsa s-a constatat ca majoritatea pacientilor cu debut
pauciarticular nu se ncadrau n nici una dintre aceste forme.

n timp ce American College of Rheumatology (ACR)


propunea termenul de artrita reumatoida juvenila (ARJ), Liga
Europeana Contra Reumatismului (EULAR) a propus denumirea de
artrita cronica juvenila (ACJ), care a si fost acceptata la conferinta
OMS din 1977 de la OSLO. n acelasi timp reumatologii europeni,

care acceptau si ei existenta celor 3 mari forme de boala


(pauciarticulara, poliarticulara si sistemica), au desprins forma
poliarticulara cu FR pozitiv de celelalte entitati, desemnnd-o cu
termenul de ARJ. Ei ncercau astfel sa delimiteze termenul generic
de ARJ atribuit de americani pentru toate formele de boala, care
sugera o identitate prea mare cu poliatrita reumatoida
seropozitiva a adultului; n realitate sub 10% din cazuri se pot
suprapune pe modelul artritei reumatoide de la adulti.

Pe de alta parte scoala americana combatea


termenul de ACJ pornind de la constatarea ca multi dintre
pacienti prezinta forme relativ usoare de boala iar dintre
acestia unii, se vindeca chiar.

Compararea criteriilor de clasificare si de diagnostic a ARJ (Petty,


1993)

SLIDE 6

Exista propuneri de a denumi boala ca si artrita juvenila (AJ)


(Cassidy J.T., 1993; Prieur A.M., 1993) sau artrita juvenila
idiopatica, dar n paralel se vehiculeaza si celelalte denumiri,
deocamdata.

O alta problema practica o constituie ncadrarea unui numar


important de bolnavi n cele 3 forme de ARJ (cu subtipurile
mentionate), definite exclusiv dupa modul de debut, ntruct o
parte dintre ei (mai ales cu pauciartrita), nu mai corespundeau din
punct de vedere clinic si chiar biologic cu pattern-ul initial de
ncadrare din primele 6 luni de boala (Fink C.W., 1997).

Cam 10-15% din copiii cu ARJ care prezentau pna la 4


articulatii afectate n primele 3 luni, evoluau ntr-un interval de 3-6
luni spre forme poliarticulare (cu prinderea a peste 5 articulatii)
(Prieur A.M., 1990). Dupa Fink, cam 1/3 din copiii ce prezentau
oligoatrita n primele 6 luni, evoluau ulterior spre poliatrita. Mai
mult dect att, copiii cu manifestari poliarticulare aveau frecvent
o evolutie mai severa, cu leziuni osteoarticulare ce se agravau, cu
alterarea functionalitatii articulare, si n final cu anchiloza
invalidanta (unii ajungnd n stadiul 4 Steinbroker, necesitnd
protezare articulara).

Pornind de la aceste aspecte s-au ncercat noi clasificari ale


ARJ, care sa ia n considerare nu doar modalitatea de debut ci si
evolutia si prognosticul diferitelor variante. Astfel, Cassidy J.T.
propune n 1995 o clasificare n noua subtipuri clinice:

SLIDE9

n cadrul ARJ poliarticulare seronegative se disting 3 forme:

Formele sinoviale (wet arthritis), caracterizate prin tumefactie


articulara importanta, dar cu mobilitate mult timp pastrata.

Formele cu redoare progresiva (dry arthritis): cu interesare articulara


si periarticulara torpida cu evolutie spre anchiloza progresiva, fiind putin
influentate de terapie.

Formele cu debut poliarticular al spondiloatropatiilor care intereseaza n


special baietii la pubertate sau adolescenta; prezinta frecvent enteziopatii,
prinderea articulatiilor mari ale membrelor, antecedente familiale de
spondiloatropatie si HLAB-27.

Criteriile de diagnostic ale ARJ (dupa ARA,


1995 modificate):

1. Mono-/pauci-/poliartrita cu evolutie de minimum 3 luni

A. Pauciarticulara: ntre 1 si 4 articulatii afectate


Poliarticulara: peste 4 articulatii interesate
B. Definirea artritei tumefactie articulara sau prezenta a cel putin doua
din urmatoarele semne: caldura locala, artralgii, sensibilitate la
palpare, limitarea mobilitatii articulare.
C. Articulatiile intercarpiene si radiocarpiene, articulatiile tarsiene si
tibiotarsiene, articulatiile coloanei vertebrale sunt interpretate ca o
singura articulatie afectata.

2. Mono-/pauci-/poliartrita cu evolutie de minimum 6


saptamni daca se asociaza cu:

Febra neregulata (de tip septic)


Rash morbiliform pasager, recidivant
Pericardita
Pleurezie
Iridociclita
Tenosinovita
Redoare matinala
Afectarea coloanei cervicale

Seropozitivitate (FR, AAN)

3. n caz de monoartrita, biopsia sinoviala prezentnd:

Hipertrofia vilozitatilor
Multiplicarea celulelor din stratul bordant
Necroza fibrinoida
Infiltrate inflamatorii, predominant limfoplasmocitare, difuze
sau dispuse nodular
Hipervascularizatie

Criterii de excludere:

Spondilita ankilopoetica

Artrita psoriazica juvenila

Artritele enteropatice (rectocolita ulcerohemoragica, boala Crohn, bypass-ul ileal)

Artritele reactive (infectii intestinale cu Shigella, Salmonella, Yersinia,


sau infectii cu Mycoplasma sau Chlamydia trachomatis)

Sindromul Reiter

Artritele secundare deficitelor imune: umorale, celulare sau mixte

Sindromul entezopatie artropatie seronegativa (SEA)

Diagnosticul diferential al ARJ


n Clinica Pediatrie II Cluj-Napoca n intervalul 1989-1998 sau internat 92 de copii diagnosticati cu ARJ: 41 cazuri cu forma
poliarticulara, 39 cazuri cu forma oligoarticulara si 12 cazuri cu
forma sistemica de boala. Repartitia pe subtipuri de ARJ este
urmatoarea:

SLIDE 15,16,17
TRATAMENTUL ARJ

Tratamentul copiilor cu ARJ este de lung a durata, el


fiind initiat si ulterior modificat n functie de subtipul bolii,
severitatea acesteia, manifestarile particulare si de
raspunsul la terapie. Obiectivul principal este asigurarea
unui echilibru ct mai apropiat de normal, cu minimum de

riscuri att din partea tratamentului ct si din partea bolii


n sine.
Majoritatea autorilor pledeaza pentru o abordare n
piramida a strategiei terapeutice, ncepnd cu
medicamentele cele mai putin toxice, AINS, ulterior
apelnd la nevoie la hidroxiclorochina, metotrexat,
imunosupresoare sau la asa numitele medicamente
experimentale ncercate n tratamentul poliartritei
reumatoide a adultului.

SLIDE 21

AINS reprezinta medicatia de prima linie si peste 50% din


pacienti raspund initial favorabil dupa primul antiinflamator
nesteroidian.

Daca un preparat nu este suficient de eficace dupa o terapie


de 2-3 luni, se recomanda utilizarea unui alt antiinflamator din
aceiasi clasa. Diferitele preparate se pot administra n cure
alternative, dar nici o data concomitent datorita sumarii efectelor
adverse. Aproximativ 2/3 din copiii cu ARJ nu raspund favorabil la
un singur antiinflamator nesteroidian. n aceasta situatie se
recomanda o medicatie de linia a 2-a.

Medicamentele care prezinta riscuri pentru sanatatea


copilului (n prezent sau viitor), cum sunt azathioprina si
ciclofosfamida, vor fi rezervate doar acelor cazuri (ct mai
putine posibil) care nu au raspuns tratamentelor mai putin
agresive.

Corticosteroizii sunt utilizati pentru a stapni formele


sistemice de ARJ, n doze mici ca si terapie pod pna la intrarea
n actiune a altor medicamente, ca terapie asociata altor droguri,
cum ar fi metotrexatul si ca terapie topica intraarticulara sau
oftalmologica. Aparitia iridociclitei impune si terapie cortizonica pe

cale sistemica. Glucocorticoizii sunt antiinflamatoare foarte


puternice, probabil cele mai eficiente din uzul curent, dar trebuie
utilizati judicios datorita toxicitatii importante, incluznd sindromul
Cushing iatrogen, retardul cresterii si osteopenia, alaturi de multe
alte efecte secundare.
Metotrexatul este considerat de unii autori cel mai bine
tolerat, mai eficient si mai putin toxic dintre medicamentele de a
doua linie. Se administreaza pe cale orala n doza de 10 mg/m 2
/saptamna, nsa absorbtia intestinala este foarte variabila
(Walace C.A., 1994); din acest motiv calea subcutanata este mai
sigura. Acest medicament poate diminua sau opri distructia
osoasa n ARJ asa cum s-a dovedit si radiologic (Alarcn G.S. si
colab., 1992). La pacientii tratati cu metotrexat e necesara
monitorizarea lunara a functiei hepatice si a hemoleucogramei.

Hidroxiclorochina, 5-7 mg/kg/zi, n doza unica zilnica,


necesita mai multe luni pna la constatarea efectului
terapeutic; peste 80% din pacienti raspund favorabil dupa
6 luni de tratament. Se impune un control oftalmologic
sistematic datorita toxicitatii asupra retinei; modificarea
sensibilitatii retiniene fata de culoarea rosie are valoare
de semnal pentru ntreruperea tratamentului.

Sulfasalazina, n doza progresiva de la 10 la 30-50 mg/kg/zi,


are o actiune mai rapida dect hidroxiclorochina; necesita cure de
minimum 3 luni. Se administreaza de electie n spondiloartropatii
si n artritele din cadrul bolilor inflamatorii intestinale.

D-penicilamina si sarurile de aur se utilizeaza mai putin la


copiii cu ARJ.

Noile tratamente, cum ar fi antagonistii receptorilor pentru


TNF, s-ar putea dovedi mai specifice pentru boala inflamatorie
sinoviala si probabil mai putin toxice dect actuala medicatie, dar
la copii nu exista studii suficiente n aceasta directie.

Strategii terapeutice n functie de


severitatea ARJ

A. Formele usoare (copii afebrili, cu artralgii si minima


limitare a activitatii):

SL 27,28,29