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PUBERTAD PRECOZ

L I C . E S P. I R M A M O T TA Q .

PRIMERO RECORDAR
Cuntos estadios de TANNER existen?

5 estadios.

Qu evaluamos en el estadio de TANNER?

Crecimiento mamario
Crecimiento genital
Crecimiento pbico.

PUBERTAD PRECOZ
Aparicin de caracteres sexuales secundarios.

< de 8 aos en nias


< de 9 aos en nios

NIOS

NIAS

Testculos mayor a 4 cm
antes de los 8.5 aos

Ndulo mamario o M2
antes de los 8 aos

Vello pbico en estadio P3


antes de los 9 aos

Vello pbico o P3 antes de


los 8.5 aos

Vello pbico en estadio P3


antes de los 10 aos

Menarquia antes de los 9.5


aos

PUBERTAD PRECOZ CENTRAL


ETIOLOGIA
Pubertad precoz idioptica

Alteracin del SNC


- Tumores
- Infecciones (meningitis, encefalitis, abscesos).

- Traumatismo craneal, post radiacin.


- Malformaciones (hidrocefalia).
Sensibilizacin secundaria del eje hipotlamohipofisariogonadal
- Hiperplasia adrenal.
- Testotoxicosis (hiperplasia testicular)

PUBERTAD PRECOZ PERIFRICA


ETIOLOGIA
Actividad gonadal autnoma
- Sndrome de McCune Albright.
- Testotoxicosis (hiperplasia testicular)
- Hiperfuncin ovrica aislada.
Adrenal: Hiperplasia adrenal congnita
Tumores
- Testiculares (de clulas de Leydig).
- Ovricos (de clulas de la granulosa juvenil).
- Adrenales (virilizantes o feminizantes).
- Productores de gonadotropina corinica (SNC, hepatoblastoma).
Hipotiroidismo severo no tratado
Iatrogenia
- Esteroides sexuales exgenos

PUBERTAD PRECOZ COMBINADA:


Maduracin del eje (HHG) (Hipotlamo Hipfisis Gonadal, tras el estimulo de esteroides
sexuales de cualquier causa perifrica, el eje se sensibiliza despus de un periodo de
exposicin prolongado.

Sintetiza la
hormona
liberadora de
gonadotropinas o
GnRH ( producidas
por las neuronas
hipotalmicas)

Hormonas
sintetizadas y
secretadas por las
clulas gonadotropas
de la adenohipfisis

Maduracin de
los ovocitos

Ovulacin
femenina

produccin

PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA:


PUBERTAD ADELANTADA: Inicio de pubertad en nias entre
los 8 y 9 aos y en nios entre los 9 y 10 aos.

PUBARQUIA- ADRENARQUIA PRECOZ: Aparicin del vello


pbico, olor apocrino, acn < 8 aos en nias, < 9 aos en
nios.

TELARQUIA PRECOZ: Inicio del desarrollo mamario antes de


los 8 aos.

DIAGNSTICO DE PUBERTAD PRECOZ


-

Historia clnica detallada (presentacin del cuadro, antecedentes


personales y familiares)

Rx de mueca para valoracin de edad sea (en la pubertad precoz estar


acelerada).

Ecografa abdmino-plvica: es muy til la medicin del tamao uterino y la


relacin cuerpo/cuello (inferior a 1 en etapas prepuberales). Tambin la
presencia o ausencia de quistes foliculares, nmero (>6) y tamao (>4
mm) de los mismos es un buen marcador de pubertad.

Estudio de imagen del SNC:


Rx lateral de crneo, para valoracin de tamao y morfologa de la silla
turca, a nivel de atencin primaria.

El TC y RNM cerebral estarn indicados cuando se sospeche lesin


cerebral.
Obligada en nios varones con pubertad precoz (frecuentes casos
secundarios a tumores del SNC).

- Estudio hormonal
a. Las gonadotrotropinas basales (FSH y LH) pueden presentar niveles
prepuberales en fases iniciales, por lo que resultan poco tiles.
b. Esteroides gonadales (estrgenos y progesterona): estarn elevados en
la PPC y la PPP.
c. Esteroides suprarrenales: en muchos casos es necesario medir niveles
basales de 17 hidroxiprogesterona, androstendiona y
dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-s) para descartar hiperplasia
suprarrenal o tumores suprarrenales o testiculares.
d. Marcadores tumorales, si hay sospecha etiolgica en la Pubertad
Precoz Perifrica:

- HCG (gonadotropina corinica humana)


- Antgeno carcinoembrionario (CEA).

ACTITUD TERAPEUTICA.
Tiene como objetivos detener el avance de la maduracin sea (para
mejorar la talla final) y de la maduracin gonadal, y retrasar la aparicin
de los caracteres sexuales secundarios para evitar problemas
psicolgicos.
Pubertad precoz central
En primer lugar, si existe, tratamiento etiolgico. El tratamiento sintomtico
se llevar a cabo con anlogos de Gn- RH (Decapeptyl, Procrin,
Gonapeptyl).
La decisin de instaurar, de evaluacin de efectividad y el momento en
que se debe suspender el tratamiento con anlogos de GnRH se llevar a
cabo por el especialista en endocrinologa infantil.
Pubertad precoz perifrica
El tratamiento es etiolgico.

PUBERTAD TARDIA

L I C . E S P. I R M A M O T TA Q .

PUBERTAD TARDA

Cuando los signos de desarrollo puberal aparecen


a la edad de 13 aos en nias y de 14 aos en
nios

Pueden presentar variaciones individuales.

EN NIAS..
Ausencia de desarrollo de los senos a los 13 o 14
aos.
Periodo superior a los 5 aos entre la Telarquia y la
menarquia.
Ausencia de vello pbico hacia los 14 aos

Ausencia de menstruacin hacia los 16 aos

EN NIOS.

Ausencia de crecimiento testicular a los


14 o 15 aos
Ausencia de vello pbico hacia los 15
aos
Mas de 5 aos para completar el
crecimiento genital.

CAUSAS
A.- CONGNITO:

Malformaciones congnitas a anomalas craneofaciales.

Dficit de la GnRh (gonadotropinas)

Idioptico: Retraso constitucional de crecimiento y desarrollo.

B.- ADQUIRIDO:
1.- Dficit funcional de gonadotropinas

Trastornos del comportamiento alimenticio, malnutricin.

Enfermedad crnica sistmica.

Enfermedad de Cushing, diabetes, hiperprolactinemia, hipotiroidismo.

2.- Causas Fsicas.

Tumores SNC: Craneofaringiomas, tumores hipofisarios.

Traumatismo craneoenceflico.

Irradiacin craneal.

DIAGNSTICO.
HISTORIA CLINICA.

Antecedentes familiares de desarrollo puberal y crecimiento.

Datos de nutricin , enfermedades crnicas asociadas.

Inicio de los caracteres sexuales secundarios junto a los patrones de crecimiento


con una buena exploracin fsica.

ESTUDIOS DE LABORATORIO:

Estudios hormonales de la GnRh, LH, FSH

Esteroides sexuales ( testosterona y estrgenos)

ESTUDIOS DE IMAGEN:

Maduracin sea mediante una radiografa de mano y mueca.

La RMN se realizar si hay sntomas de afectacin del SNC o estudios de


laboratorio que impliquen afectacin hipotalmica o hipofisaria.

La ecografa pelviana nos permitir en la nias confirmar o descartar la


presencia de ovarios y tero y sus caractersticas.

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