Anda di halaman 1dari 34

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

LAPORAN KASUS
MEI 2016

RETINOBLASTOMA

OLEH :

NUR INDAH PRATIWI S.Ked


105 42 0169 10
PEMBIMBING :

dr. Rahasia Taufik, Sp. M(K)


TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2016
1

KATA PENGANTAR
Alhamdulillahirabbilalamin puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas
segala Rahmat, Berkat dan Karunia-Nya. Shalawat dan salam kepada Rasulullah Muhammad
SAW beserta sahabat dan keluarganya, sehingga penulis dapat menyelesaikan Laporan Kasus ini
dengan judul Retinoblastima sebagai salah satu syarat dalam menyelesaikan Kepaniteraan
Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Mata.
Selama persiapan dan penyusunan referat ini rampung, penulis mengalami kesulitan
dalam mencari referensi. Namun berkat bantuan, saran, dan kritik dari berbagai pihak akhirnya
Refarat ini dapat terselesaikan.
Secara Khusus penulis sampaikan rasa hormat dan terimakasih yang mendalam kepada
dr. Rahasia Taufik, Sp. M(K). selaku pembimbing yang telah banyak meluangkan waktu dengan
tekun dan sabar dalam membimbing, memberikan arahan dan koreksi selama penyusunan tugas
ini hingga selesai.
Semoga amal dan budi baik dari semua pihak mendapatkan pahala dan rahmat yang
melimpah dari Allah SWT. Penulis menyadari bahwa dalam penulisan refarat ini terdapat banyak
kekurangan dan masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik
dan saran untuk menyempurnakan penulisan yang serupa dimasa yang akan datang. Saya
berharap sekiranya laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi kita semua. Amin

Makassar, Mei 2016


Hormat Kami

Penulis

HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :
Nama

: Nur Indah Pratiwi

Judul Laporan Kasus : Retinoblastoma


Telah menyelesaikan tugas tersebut dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu
Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Mei 2016

Pembimbing,

(dr. Rahasia Taufik, Sp. M(K))

LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: Nn. AUR
Umur
: 2 tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Alamat
: Datarang
Agama
: Islam
Pekerjaan
:Tanggal masuk RS : 16 Mei 2016
B. ANAMNESIS
Tipe Anamnesis
: Alloanamnesis
Keluhan Utama
: Mata kiri menonjol dan terasa nyeri
Anamnesis
:
Pasien datang ke poli klinik mata dengan diantar oleh tante dan nenek pasien
dengan keluhan mata kiri menonjol dan terasa nyeri yang dirasakan 1 bulan yang lalu
secara perlahan-lahan. Sebelumnya, selama 3 bulan sebelum keluhan mata menonjol
dirasakan, pasien selalu berobat ke puskesmas dengan keluhan nyeri pada mata kiri dan
juga tampak bintik putih di mata kirinya yang tambak bersinar ketika terkena cahaya atau
disenter. Dari puskesmas itu pasien di berikan terapi berupa obat tetes untuk mengurangi
rasa sakitnya saja. Keluhan pasien menurut pengakuan tantenya juga merasa selalu nyeri
kepala bagian frontal. Sebulan yang lalu awalnya mata pasien memerah disertai dengan
air mata berlebih dan kotoran mata berlebih. Lama-kelamaan mata kiri pasien menjadi
menonjol dan sangat nyeri. Sehingga pasien dibawa berobat ke dokter mata. Saat ini
keluhan awal mata kiri juga mulai dirasakan pad mata kanan. Tante pasien juga curiga
ada gangguan penglihatan pada pasien, karena pasien jalan selalu menabrak barangbarang atau bergantung di orang lain.
C. STATUS PRESENT
Sakit berat/ Composmentis
Berat Badan
: tidak diukur
Tinggi badan
: tidak diukur
IMT
: tidak diukur
Tekanan darah
: 100/80 mmHg
4

Nadi
: 64x/i
Pernapasan
: 18x/i
Suhu badan
: 36,5C
D. STATUS GENERAL
Kepala
: bentuk bulat, simetris, Rambut ikal warna hitam
Mata
: lihat status oftalmologis
Leher
: tidak ada pembesaran kelenjer getah bening, nyeri tekan (-)
Thoraks
:
Pulmo
: simetris kiri dan kanan, Rh -/-, Wh -/Jantung
: dalam batas normal
Abdomen
: dalam batas normal
Ekstremitas : dalam batas normal
E. STATUS LOKALISASI OFTALMOLOGIS

1. Inspeksi
Pemeriksaan
Palpebra
App.

OD
Edema (-)
Hiperlakrimalis (-)

OS
Edema (+), Hiperemis (+)
Hiperlakrimalis (+)

Lakrimasi
Silia
Konjungtiva
Bola Mata

Sekret (-)
Hiperemis (-)
Normal

Sekret (+)
Hiperemis (+)
Tampak Massa ekstraokular,
perdarahan tidak ada, pus

Kornea
Bilik Mata

Jernih
Normal

tidak ada
Keratopati
Sulit di Evaluasi

Depan
Iris

Coklat, Krypte (+)

Sulit di Evaluasi

Pupil
Lensa

Bulat, Sentral, RC (+)


Cats eyes appereance

Sulit di Evaluasi
Sulit di Evaluasi

2. Palpasi
Pemeriksaan
Tensi Okuler
Nyeri Tekan
Massa Tumor

OD
Tidak di Evaluasi
Tidak ada
Tidak ada

OS
Tidak di Evaluasi
Ada
Ada

3. Tonometri
Tidak dilakukan Pemeriksaan
4. Visus
VOD : No Light Perception
VOS : Sulit di nilai
5. Color Sense
Tidak dilakukan Pemeriksaan
6. Light Sense
Tidak dilakukan Pemeriksaan
7. Funduskopi
Tidak dilakukan Pemeriksaan
F. RESUME

Keluhan Utama
: Mata kiri menonjol dan terasa nyeri
Pasien datang ke poli klinik mata dengan diantar oleh tante dan nenek pasien
dengan keluhan mata kiri menonjol dan terasa nyeri yang dirasakan 1 bulan yang lalu
secara perlahan-lahan. Sebelumnya, selama 3 bulan sebelum keluhan mata menonjol
dirasakan, pasien selalu berobat ke puskesmas dengan keluhan nyeri pada mata kiri dan
juga tampak bintik putih di mata kirinya yang tambak bersinar ketika terkena cahaya atau
disenter. Dari puskesmas itu pasien di berikan terapi berupa obat tetes untuk mengurangi
rasa sakitnya saja. Keluhan pasien menurut pengakuan tantenya juga merasa selalu nyeri
kepala bagian frontal. Sebulan yang lalu awalnya mata pasien memerah disertai dengan
air mata berlebih dan kotoran mata berlebih. Lama-kelamaan mata kiri pasien menjadi
menonjol dan sangat nyeri. Sehingga pasien dibawa berobat ke dokter mata. Saat ini
keluhan awal mata kiri juga mulai dirasakan pad mata kanan. Tante pasien juga curiga

ada gangguan penglihatan pada pasien, karena pasien jalan selalu menabrak barangbarang atau bergantung di orang lain.
Dengan hasil pemeriksaan tanda-tanda vital dalam batas normal dan status
generalis dalam batas normal. Status oftalmologis yang bermakna pada mata kanan
didapatkan tampak cat eyes appereance. Dan pada mata kiri tampak palpebra yang
edema (+) dan hiperemis (+), hiperlakrimasi (+), sekret (+), konjungtiva hiperemis (+).
Tampak massa ekstraokular, perdarahan tidak ada, pus tidak ada. Dan pemeriksaan lain
tidak dilakukan.
G. DISKUSI
Pasien datang ke poli klinik mata dengan keluhan mata kiri menonjol dan terasa
nyeri yang dirasakan 1 bulan yang lalu secara perlahan-lahan. Sebelumnya, selama 3
bulan sebelum keluhan mata menonjol dirasakan, pasien selalu berobat ke puskesmas
dengan keluhan nyeri pada mata kiri dan juga tampak bintik putih di mata kirinya yang
tambak bersinar ketika terkena cahaya atau disenter. Dari puskesmas itu pasien di berikan
terapi berupa obat tetes untuk mengurangi rasa sakitnya saja. Keluhan pasien menurut
pengakuan tantenya juga merasa selalu nyeri kepala bagian frontal. Sebulan yang lalu
awalnya mata pasien memerah disertai dengan air mata berlebih dan kotoran mata
berlebih. Lama-kelamaan mata kiri pasien menjadi menonjol dan sangat nyeri. Sehingga
pasien dibawa berobat ke dokter mata.
Dari keluhan-keluhan di atas pasien dapat dicurigai menderita retinoblastoma karena
sesuai dengan kriteria diagnostik retinoblastoma. Juga dilihat dari usia pasien terkena
penyakit yang dialami.

keluhan awal mata kiri juga mulai dirasakan pada mata kanan. Tante pasien juga
curiga ada gangguan penglihatan pada pasien, karena pasien jalan selalu menabrak
barang-barang atau bergantung di orang lain.
Dari sini juga bisa dilihat kalau pasien setelah mengalami sakit di mata kiri tidak lama
kemudian gejala awal juga mulai dirasakan pada mata kanan. Sesuai dengan kejadian
7

retinoblastoma yang biasanya terjadi unilateral kemudian disusul menjadi bilateral. Dari
sini dapat pula dinilai perjalanan penyakit pasien yang progresif karena perlahan-lahan
menjalar ke mata yang sebelahnya.

Status oftalmologis yang bermakna pada mata kanan didapatkan tampak cat eyes
appereance. Dan pada mata kiri tampak palpebra yang edema (+) dan hiperemis (+),
hiperlakrimasi (+), sekret (+), konjungtiva hiperemis (+). Tampak massa ekstraokular,
perdarahan tidak ada, pus tidak ada. Dan pemeriksaan lain tidak dilakukan.
Pada mata kana tampak gejala awal retinoblastoma yaitu berupa gangguan penglihatan
dan tampak Cat eyes appereance. Sedangkan mata kiri sudah menunjukkan gejala
retinoblastoma yang parah.

TINJAUAN PUSTAKA
RETINOBLASTOMA
A. PENDAHULUAN
Dengan berhasilnya penanganan penyakit infeksi dan malnutrisi di negara-negara
maju, maka masalah penyakit genetik menjadi semakin bertambah penting. Keadaan
demikian tentunya juga akan terjadi di Indonesia. Dalam praktik sehari-hari tidak jarang
para pasien atau keluarga mereka menanyakan beberapa penyakit mata yang mereka
ketahui diwariskan, misalnya buta warna, glaukoma, kelainan refraksi, juling, serta
penyakit-penyakit yang menyebabkan gangguan penglihatan atau kebutaan mengenai
kemungkinannya menurun pada keluarga mereka. Kerena mata tersusun oleh berbagai

macam jaringan maka mata sangat rentan terlibat dalam penyakit genetik, baik penyakit
genetik yang terisolir (hanya mengenai mata saja) atau merupakan bagian dari suatu
sindrom genetik, baik sindroma penyakit gen maupun penyakit kromosom.
Retinoblastoma merupakan keganasan mata yang paling sering terjadi pada anakanak. Sebagian retinoblastoma diwariskan dan sebagian tidak diwariskan. Retinoblastoma
yang diwariskan disebabkan oleh mutasi sel benih (germinal mutation). Sebanyak 40%
retinoblastoma adalah diwariskan dan pewarisnya secara dominan autosom dengan
penetrasi yang tinggi. Retinoblastoma yang diwariskan kebanyakan bersifat bilateral
dengan tumor multiple yaitu sebanyak 85%, sedangkan 15% retinoblatoma yang
diwariskan bersifat unilateral.
Dinegara-negara yang sedang berkembang, kebanyakan pasien retinoblastoma
datang terlambat sehingga pasien biasanya meninggal karena penyebaran tumornya
meskipun telah dilakukan berbagai upaya. Dengan demikian pasien ini tidak bisa
mewariskan gen retinoblastomanya ke generasi berikutnya. Keadaan ini disebut seleksi
alam dan seleksi alam ini diimbangi oleh munculnya retinoblastoma baru yang terjadi
karena mutasi baru (fresh mutation).
B. ANATOMI DAN FISIOLOGI MATA

Gambar 1. Anatomi Mata


1. KONJUNGTIVA
Konjungtiva merupakan lapisan mukosa (selaput lendir) yang melapisi
pelpebra bagian dalam dan sklera. Konjungtiva dibagi menjadi konjungtiva bulbi,
palpebra, dan forniks. Konjungtiva bulbi melapisi bagian depan berupa lapisan
tipis, transparan, dan pembuluh darahnya tampak. Konjungtiva palpebra melapisi
bagian dalam palpebra dan melekat erat pada tarsus sehingga tidak dapat
digerakkan. Konjungtiva forniks terletak diantara konjungtiva bulbi dan palpebra,
dan berada pada forniks. Bagian forniks longgar sehingga apabila terdapat
eksudat yang banyak akan tertimbun di bawah jaringan, kelopak mata kemudian
menggembung dan menutup1,2.
Pada konjungtiva juga terdapat bangunan plika semilunaris yang terdapat
pada kantus internus (medius) dan karunkula yang merupakan jaringan
epidermoid, yang juga terdapat pada kantus internus. Lapisan-lapisan konjungtiva
dari luar ke dalam tersusun epitel, stroma, dan endotel1,2.
10

Epitel konjungtiva dari luar ke dalam terdiri atas epitel superfisial dan
basal. Pada lapisan epitel superfisial terdapat sel goblet yang menghasilkan musin
yang merupakan lapisan terdalam air mata. Epitel basal yang terletak di dekat
limbus mengandung pigmen. Di bagian basal sel berbentuk kuboid, makin ke
permukaan berbentuk pipih polihedral. Pada pajanan yang kronik dan kering
konjungtiva bisa mengalami keratinisasi seperti kulit. Misalnya pada pasien koma
yang matanya tidak bisa menutup, sehingga terkena paparan udara, panas, atau
cahaya, dan menimbulkan suatu keadaan yang disebut mata kering. Pada kasus ini
dokter harus memberikan salp mata yang bisa menjaga agar konjungtiva dan
kornea tidak kering1,2.
Stroma konjungtiva dari luar ke dalam terdiri atas lapisan adenoid dan
lapisan fibrosa. Lapisan adenoid mengandung jaringan limfoid sedangkan lapisan
fibrosa terdiri dari jaringan ikat. Jaringan ini padat di atas tarsus dan longgar di
tempat lainnya. Lapisan adenoid baru tumbuh setelah usia 3 bulan, itulah
sebabnya reaksi konjungtiva lebih sering papilar daripada folikular1,2.
Stroma mengandung 2 jenis kelenjar, yaitu yang memproduksi musin dan
yang merupakan kelenjar lakrimal tambahan. Kelenjar yang memproduksi musin
terdiri atas sel goblet yang terletak di lapisan epitel, terdapat di bagian inferonasal,
kripte henle yang terletak di sepertiga atas konjungtiva palpebra superior dan
sepertiga bawah konjungtiva palpebra inferior, serta kelenjar Manz yang berada di
sekeliling limbus, tepi kornea, dan batas korne konjungtiva1,2.
Kelenjar destruktif seperti pemfigoid sikatrisial

bisa

merusak

pembentukan musin. Musin gunanya untuk menempelkan air mata pada kornea
dan konjungtiva, jadi kalau musinnya rusak, bisa terjadi mata kering. Pemfigoid
sikatrisial adalah semacam gajala pada sindrom Steven Johnson. Sindrom ini
11

bersifat sistemik bisa juga sampai merusak kelenjar musin di konjungtiva. Pada
inflamasi kronis terjadi peningkatan jumlah sel goblet, secara klinis ada keluhan
bangun tidur mata terasa lengket1,2.
Kelenjar lakrimal tambahan terdiri atas kelenjar Krause dan Wolfring.
Kelenjar ini menyerupai kelenjar air mata. Kelenjar Krause terutama terdapat
pada forniks superior dan kelenjar Wolfring terdapat pada tepi atas tarsus palpebra
superior1,2.
Pembuluh darah yang ke konjungtiva berasal dari arteri siliaris anterior
dan arteri palpebralis. Saraf konjungtiva berasal dar nervus oftalmikus. Pembuluh
limfenya sangat banyak1,2.
2. SKLERA
Sklera merupakan lanjutan ke belakang dari kornea. Sklera merupakan
dinding bola mata yang paling keras. Skleratersusun atas jaringan fibrosa yang
padat, yang terdiri dari kolagen tipe 1, proteoglikan, elastin dan glikoprotein.
Berbeda dengan kornea, susunan jaringan fibrosa kornea relatif tidak teratur
dibandingkan kornea, sehingga ia tidak bening seperti kornea. Tebal sklera pada
polus posterior 1 mm dan ekuator 0,5 mm1,2.
Sklera memiliki dua lubang utama yaitu foramen skleralis anterior dan
foramen skleralis posterior. Foramen skleralis anterior terbentuk sebagai
perbatasan dengan kornea, dan merupakan tempat melekatnya kornea pada sklera
(bandingkan kornea dengan kaca arloji). Foramen skleralis posterior atau kanalis
skleralis merupakan pintu keluar saraf optik. Pada foramen ini terdapat lamina
kribrosa yang terdiri dari sejumlah membran seperti saringan yang tersusun
transversal melintas foramen skleralis posterior. Serabut saraf optik melewati
lubang ini untuk menuju otak.1,2

12

Disamping kedua foramen tadi, sklera juga ditembus oleh berbagai kanal
yang dilewati oleh saraf dan embuluh darah yang keluar masuk bola mata1,2.
3. UVEA
Uvea terdiri atas iris, badan silier, dan koroid yang secara anatomis tak
terpisah-pisah. Namun untuk kepentingan klinis dipisahkan satu sama lain. Uvea
merupakan lembaran yang tersusun oleh pembuluh-pembuluh darah, serabutserabut saraf, jaringan ikat, otot, dan bagian depannya (iris) berlubang, yang
disebut pupil1,2.
a. Iris
Iris berbentuk membran datar dan merupakan kelanjutan ke depan
dari badan silier. Iris berarti pelangi dan disebut demikian karena warna
iris berbeda-beda sesuai etnik (ras) manusia. Warna iris menentukan warna
mata. Mata biru kerena irisnya berwarna biru dan mata coklat karena
irisnya berwarna coklat1,2.
Iris terlihat sklerotik dan epitel kapilernya tidak berjendela
(unfenestrated). Apabila iris dipotong, tidak akan ada darah yang keluar
dan juga tidak bisa menyembuh. Pemotongan iris dinamakan iridektomi.
Dikenal sebagai macam iridektomi, mialnya iridektomi optis dan
iridektomi antiglaukoma, sedangkan menurut caranya ada iridektomi total
dan iridektomi perifer1,2.
Di tengah iris terdapat pupil yang penting untuk mengatur jumlah
sinar yang masuk ke dalam mata. Secara normal tepi pupil bersentuhan
dengan lensa, namun tak melekat dengan lensa. Pada iris terdapat dua
macam otot yang mengatur besarnya pupil, yaitu musculus dilator
pupillae (yang melebarkan pupil) dan musculus sphincter pupillae (tang
mengecilkan pupil)1,2.

13

Garis tengan pupil normal berkisar antara 3 hingga 4 mm. lebar


sempitnya pupl dipengaruhi banyak faktor. Pupil relatif lebar pada orang
muda dan relatif sempit pada orang tua dan bayi. Pupil juga dipengaruhi
oleh emosi, karena pupil melebar pada perasaan senang, terkejut, tertarik
pada sesuatu, dan menyempit pada keadaan lelah. Secara normal pupil
menyempit pada cahaya terang dan melebar pada suasana redup atau
gelap. Penyempitan pupil juga dipengaruhi oleh impuls saraf, misalnya
pada keadaan tidur pupil akan mengecil karena turunnya tonus simpatis.
Beberapa penyakit pada mata bisa mengubah ukuran pupil. Pupil akan
mengecil pada iritis atau iridosiklitis dan melebar pada glaukoma akut.
Selain itu status refraksi juga mempengaruhi ukuran pupil. Mata miopik
memiliki pupil relatif lebar sedangkan mata hiperopik memiliki pupil
relatif sempit. Dalam pengaturan fukos, pupil akan menyempit saat kita
melihat dekat dan akan melebar saat melihat jauh.dan akhirnya ukuran
pupil dipengaruhi oleh obat-obatan. Pupil akan mengecil pada pemakaian
miotika atau golongan morfin dan melebar pada pemberian midriatika.
Pupil kanan dan kiri yang normal kira-kia sama ukurannya dan kesamaan
ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kiri dan kanan tidak sama maka
disebut sebagai anisokoria1,2.
Tepi pupil menyinggung lensa sehingga lensa bertindak sebagai
bantalan iris. Apabila lensa diambil (keadaan tanpa lensa

ini disebut

afakia) maka iris jatuh sedikit ke belakang dan tepinya bergetar. Keadaan
ini dinamakan iridodenitis atau iris tremulans. Apabila iris melekat pada
lensa atau struktur lain di belakang iris maka keadaan ini disebut sebagai
14

sinekia posterior. Apabila iris melekat pada kornea maka keadaan ini
disebut dengan sinekia anterior, dan yang paling sering adalah sinekia
anterior perifer. Selain penyakit mata setempat, pemeriksaan pupil juga
penting untuk menilai kelainan neurooftalmologis1,2.
b. Badan silier
Badan silier merupakan bagian uvea yang terletak antara iris dan
koroid. Batas belakangnya adalah ora serrata. Badan silier banyak
mengandung pembuluh kapiler dan vena. Dan badan silierlah yang
menghasilkan humor aquous1,2.
c. Koroid
Koroid merupakan bagian uvea yang paling luas dan terletak
antara retina dan sklera, terdiri atas anyaman pembuluh darah. Lapisan
koroid dari luar ke dalam berturut-turut adalah suprakoroid, pembuluh
darah koriokapiler, dan membran Bruch. Karena koroid banyak
mengandung pembuluh darah dan retina itu jernih, maka koroid dapat
dilihat dengan oftalmoskop dan rampak berwarna merah. Refleks fundus
merah cemerlang berasal dari warna koroid1,2.
4. RETINA
Retina melapisi dua oertiga dinding bagian dalam bola mata. Retina
merupakan lapian terdalam dari bola mata. Lapisan mata dari luar ke dalam
berturut-turut adalah sklera (warna putih), lapisan koroid, dan yang paling dalam
retina. Retina merupakan 2/3 bagian dari dinding dalam bola mata, lapisannya
transparan, dan tebalnya kira-kira 1 mm. retina merupakna membran tipis, bening,
berbentuk seperti jaring (karenanya disebut sebagai selaput jala), dan
metabolisme oksigennya sangat tinggi. Retina sebenarnya merupakan bagian dari
otak karena secara embriologis berasal dari penonjolan otak. Dengan demikian

15

nervus optikus sebenarnya merupakan suatu traktus dan bukan nervus yang
sebenarnya. Susunan histologi retina diuraikan sebagai berikut1,2.
Epitel pigmen retina
Lapisan ini merupakan lapisan terluar, terdiri atas satu laps, dan
lebih melekat erat pada koroid dibandingkan dengan retina di sebelah
dalamnya. Pada ablasi retina terjadi pemisahan antara lapisan retina
sensoris dan epitel pigmen ini. Epitelnya berbentuk koboid, dan
mengandung pigmen melanin. Di daerah makula sel-selnya lebih kecil,
namun mengandung lebih banyak melanin. Inilah yang menyebabka
makula tampak lebih gelap pada pemeriksaan oftalmoskopi. RPE
berfungsi sebagai sawar luar darah-retina. Epitel ini berdekatan letaknya
dengan lapisan koroid yang kaya vaskularisasi. Apabila terjadi infeksi,
epitel pigmen retina juga berfungsi sebagai sawar agar kuman tidak
menginfeksi bagian dalam bola mata. Epitel pigmen retina melekat di
membran basal yang disebut sebagai membran Bruch. RPE juga sangat
berperan dalam metabolisma vitamin A, regenerasi siklus visual,
fagositosis dan degradasi ujung fotoreseptor segmen luar, absorbsi
kelebihan

sinar,

pertukaran

panas,

sekresi

matriks

interselular

fotoreseptor, serta transpor aktif material dari kapiler koroid ke ruang

subretina1,2.
Lapisan retina sensoris
Lapisan ini jauh lebih tebal dibandingkan denga epitel pigmen
retina. Lapisan ini dimulai dari saraf optik hingga ora serrata. Tebal retina
pad apolus posterior 0,23 mm dan pada ora serrata 0,1 mm. lapisanlapisan retina adalah: 3 lapisan yang berisi badan sel neuron (GCL, INL,

16

ONL), 2 lapisan yang berisi sinapsis akson neuron-neuron tersebut (IPL,


OPL), 2 lapisan membran limitan (ILM, OLM), 1 lapis serabut saraf,
merupakan akson neuron orde III (NFL), dan 1 lapis epitel pigmen retina
(RPE)1,2.

Gambar 2. Lapisan Retina


Adanya struktur 9 lapis secara histologi ini disebabkan oleh letak sel-sel
dan serabut saraf yang membentuk retina sensoris, yaitu sel-sel fotosereptor, selsel bipolar, sel-sel muller, dan sel-sel horizontal. Dalam gambar diperlihatkan
lapisan sel-sel secara histologis dan gambar skematik komponen sel-sel yang
membentuk lapisan tadi1,2.
Bagian retina yang mengandung sel-sel epitel dan retina sensoris disebut
pars optika retina yang artinya bagian yang berfungsi untuk penglihatan. Bagian
retina yang mengandung sel-sel epitel pigmen yang meluas dari ora serrata hingga

17

tepi belakang pupil disebut sebagai pars seka retina yang berarti bagian buta
dan dalam hal ini harus dibedakan dengan bintik buta.1,2
Pada retina terdapat daerah yang penting untuk diskriminasi visual yang
disebut makula lutea (bintik kuning), atau disebut juga sebagai fovea, yang
terletak 3,5 mm di temporan papil N II. Makula lutea mempunyai serabut saraf
yang sangat banyak yang menuju ke papil N II, sehingga makula lebih terlindung
dari kerusakan yang mungkin terjadi pada retina. Berkas serabut saraf dari makula
ke papil disebut sebagai berkas papilomakular1,2.
Retina berfungsi menerima cahaya dan merubahnya jadi sinyal
elektrokimiawi, untuk selanjutnya meneruskan sinyal tersebut ke otak. Retina
terdiri dari 3 macam sel saraf (neuron) yang berestafet dalam meneruskan impuls
penglihatan. Sel-sel tersebut adalah sel-sel fotoreseptor (konus dan basilus), sel
horizontal dan sel bipolar, serta sel ganglion1,2.
Retina mendapat vaskularisasi dari lamina koriokapilaris koroiddan arteri
retina sentralis. Lamina koriokapilaris koroid memberi makan lapisan epitel
pigmen retina dan sel-sel fotoreseptor. Pembuluh darahnya mempunyai endotel
berjendela (fenestrated) yang menyebabkan dapat bocornya protein serum1,2.
Arteri retina sentralis memberi makan neuron orde II (sel horizontal dan
bipolar) dan neuron orde III (sel-sel ganglion). Pembuluh darah arteri ini
mempunyai endotel yang tersusun rapi (berperan sebagai sawar dalam darahretina) dan vasa-vasa cabangnya terletak di lapisan serabut saraf retina. Arteri
retina sentralis masuk bersama dengan nervus optikus di daerah yang disebut
18

sebagai papil nervus optikus atau diskus optikus (warnanya lebih terang dari
daerah sekitarnya pada oftalmoskopi). Dari sini, arteri tersebut bercabangcabang1,2.
Pada retina terdapat dua macam reseptor, yaitu sel konus (sel kerucut) dan
sel basilus (sel batang atau tongkat). Pada segmen luar sel konus terdapat
tumpukan sakulus, sedangkan pada sel basilus terdapat cakram. Sakulus dan
cakram mengandung pigmen fotosensitif. Segmen dalam sel konus dan basilus
kaya akan mitokondria. Segmen luar basilus diperbarui dengan pembentukan
cakram baru pada tepi dalam segmen dan cakram lama akan difagositosis oleh sel
epitel pigmen retina. Pada penyakit retinitis pigmentosa proses fagositosis ini
mengalami gangguan (cacat) sehingga lapisan debris tertimbun diantara reseptor
dan epitel pigmen. Dengan berlalunya waktu pasien akan mengalami penyempitan
lapangan pandang. Proses perbaruan sel-sel kerucut lebih difus1,2.
Makula merupakan daerah yang lebih gelap di sentral retina. Seperti yang
sudah diutarakan di atas, daerah makula mengandung pigmen yang lebih banyak,
jadi terlihat lebih gelap. Lapisan retina pada makula tidak selengkap di daerah lain
(perifer), di sini lebih tipis. Ini memungkinkan sinar yang datang bisa langsung
ditangkap oleh sel-sel fotoreseptor. Daerah makula meruakan daerah yang paling
banyak mengandung fotoreseptor, sel yang dominan yaitu sel konus. Di tengah
makula ada daerah depresi kecil yang disebut fovea. Fovea mengandung banyak
sel konus dan tidak mengandung basilus1,2.

19

Sel kunus penting untuk menerima rangsang cahaya kuat dan rangsang
warna. Sel kunus mengandung 3 macam pigmen: pigmen yang sensitif terhadap
gelombang panjang (570 nm), merupakan pigmen yang peka terhadap sinar
merah, pigmen yang peka terhadap gelombang menengah (540nm), merupakan
pigmen yang peka terhadap sinar hijau, dan pigmen yang sensitif terhadap
gelombang pendek (440nm), merupakan pigmen yang peka terhadap sinar biru.
Rodopsin merupakan protein majemuk campuran antara retinen (vitamin A) dan
opsin (suatu protein). Rodopsin tadi terdiri dari rodopsin untuk warna merah,
warna hijau, dan warna biru. Dari kombinasi kerja ketiga macam reseptor ini kita
dapat menerima berbagai persepsi warna. Kalau salah satu reseptor terganggu
fungsinya, misalnya gangguan reseptor merah, maka warna merah masih bisa
diterima oleh reseptor hijau dan biru, tetapi tidak semerah kalau diterima oleh
reseptor merah. Kerusakan
warna

merah),

sedangkan

reseptor merah disebut sebagai pratanopia (buta


kelemahan

reseptor

merah

disebut

sebagai

protanomali. Kerusakan reseptor hijau disebut juga deuteranopia (buta warna


hijau), sedangkan kelemahan reseptor hijau disebut sebagai deuteranomali.
Kerusakan reseptor biru disebut sebagai trianopia (buta warna biru), sedangkan
kelemahannya disebut sebagai tritanomali1,2.
Di bagian retina lain (perifer) sel yang dominan adalah basilus,
mengandung 6 juta sel konus, 120 juta sel basilus dengan 1,2 juta serabut saraf
dalam tiap nervus optikus. Konvergensi keseluruhan reseptor melalui sel bipolar
pada sel ganglion 105:1. Sel basilus mengandung pigmen rodopsin, yang terdiri
dari retinal dan optin. Basilus sangat sensitif terhadap cahaya dan merupakan
20

reseptor untung penglihatan malam (penglihatan skotopik), tetapi tidak mampu


memisahkan perincian dan batas objek atau menentukan warna1,2.
Pada keadaan gelap, akan terjadi kenaikan cGMP intrasel sehingga saluran Na +
terbuka dan Na+ masuk. Ini menyebabkan neurotransmitter terus dikeluarkan, dan
rangsang diteruskan. Pada keadaan terang sebaliknya. Konus merupakan reseptor
penglihatan di dalam cahaya terang (penglihatan fotopik) dan untuk penglihatan warna.
Proses melihat di retina menyangkut perubahan reseptor (rodopsin) baik di konus
maupun basilus menjadi retinen dan opsin yadi menjadi rodopsin kembali1,2.
C. DEFINISI
Retinoblastoma (RB) merupakan tumor ganas yang berkembang dari sel-sel
retinoblast. RB terjadi baik familial (40%) atau sporadik (60%). Tumor ini merupakan
keganasan intraokuler pada anak yang paling sering terjadi. RB dapat terjadi pada satu
mata (unilateral), dua mata (bilateral), atau dua mata disertai perkembangan tumor sel
retinosit primitif di glandula pineal (trilateral). Kasus familial biasanya multipel atau
bilateral, walaupun dapat juga unifokal atau

unilateral. Kasus sporadik biasanya

unilateral atau unifokal1,2.


D. EPIDEMIOLOGI
Retinoblastoma adalah tumor intraokular yang paling sering pada bayi dan anak
yang berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada anak2,3.
Kasus Retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama
kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral di diagnosis antara umur 1
3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi1,3.
Frekuensi Retinoblastoma 1:14.000 sampai 1:20.000 kelahiran hidup, tergantung
negara. Di Amerika Serikat diperkirakan 250-300 kasus baru Retinoblastoma setiap
21

tahun. Di Mexico dilaporkan 6-8 kasus per juta populasi dibandingkan dengan Amerika
Serikat sebanyak 4 kasus per juta populasi1,3.
Epidemiologi Retinoblastoma:

Tumor intraokular paling sering pada anak


Tumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular setelah

Melanoma dan metastasis pada seluruh populasi


Insiden 1:14.000 1:20.000 kelahiran hidup
90% dijumpai sebelum umur 3 tahun
Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan
Terjadi sama pada mata kiri dan kanan
Tidak ada predileksi ras
E. ETIOLOGI
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi
sebagai supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai
fase S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum
diferensiasi berakhir3,4.
Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel
yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang
tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang
nonherediter, kedua alel gen Retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh
diinaktifkan oleh mutasi spontan3,4.
F. MANIFESTASI KLINIS
Tanda-tanda Retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria
(white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau
cats-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang
dijumpai, seperti Heterochromia, Hyfema, Vitreous Hemoragik, Sellulitis, Glaukoma,
22

Proptosis dan Hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang ditemukan pada
pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien anak umur pra
sekolah3,4,5.
Tanda Retinoblastoma4,5:
Pasien umur < 5 tahun

Leukokoria (54%-62%)
Strabismus (18%-22%)
Proptosis
Katarak
Hypopion
Glaukoma
Hyphema
Nystagmus
Heterochromia
Tearing
Spontaneous globe perforation
Anisocoria

Pasien umur > 5 tahun

Leukokoria (35%)
Inflamasi (2%-10%)
Penurunan visus (35%)
Floater (4%)
Strabismus (15%)
Pain (4%)
Manifestasi klinis dari retinoblastoma tergantung dari ukuran, lokasi, pola

pertumbuhan, dan stadium lesi saat diagnosis. Retinoblastoma biasanya tidak disadari
sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga menimbulkan pupil putih (leukokoria),
strabismus, atau peradangan. Semua anak dengan strabismus atau peradangan intraokular
harus dievaluasi untuk mencari adanya retinoblastoma. Di stadium awal tumor biasanya

23

terlihat hanya apabila dicari, misalnya pada anak yang memiliki riwayat keluarga positif
atau pada kasus-kasus dimana mata lain telah terkena3,4,5.
Gambaran klinis pada retinoblastoma terbagi atas 4 stadium4,6:
1. Stadium Tenang
Berlangsung sekitar 6 bulan hingga satu tahun. Selama stadium ini, anak
dapat memiliki gejala leukokoria atau refleks pupil putih, mata juling, nistagmus,
penurunan visus, tampilan tumor pada pemeriksaan oftalmoskop yang dapat
berupa tumor endofilik atau eksofilik.
Leukokoria adalah manifestasi klinis yang klasik pada retinoblastoma.
Pada literatir terdahulu, penemuan ini disamakan adanya pantulan cahaya pada
mata kucing (amaurotic cats eye reflex). Refleks pupil menjadi putih karena
pantulan abnormal pada retina mata yang terkena tumor.
Strabismus adalah gejala lain yang menyertai retinoblastoma, dan
esotropia lebih banyak ditemukan daripada eksotropia. Keduanya disebabkan oleh
adanya tumor atau pelepasan yang mempengaruhi penglihatan sentral, biasanya
dari makula atau keterlibatan nervus optikus. Strabismus adalah gejala paling
banyak kedua dari seluruh kasus. Inilah alasan mengapa pemeriksaan fundus pada
pupil yang dilatasi wajib dilakukan pada semua kasus strabismus anak.
Adakalanya, pasien dengan tumor yang kecil memiliki gejala adanya kesulitan
untuk melihat walaupun tidak ditemukan strabismus. Strabismus yang terjadi
adalah non-paralitik sehingga sudut deviasi sama, terlepas dari arah penglihatan.
Mata berdeviasi karena penglihatan terganggu dan hal ini terjadi pada mata
dengan kelainan pada penglihatan.
2. Stadium Glaukomatosa
Stadium ini berkembang jika retinoblastoma tidak diterapi selama stadium
tenang. Stadium ini ditandai oleh adanya rasa nyeri yang sangat hebat,

24

kemerahan, dan mata berair. Bola mata membesar dengan adanya proptosis yang
menonjol, kornea menjadi keruh, tekanan intraokular meningkat.
Inflamasi (uveitis, endoftalmitis, panoftalmitis, hipopion), atauyang jarang
terjadi seperti hifema, glaukoma, heterokromia, rubeosis, pitiris bulbi, dan
penurunan penglihatan adalhn gejala penyerta lain pada tumor ini. Pseudouveitis,
dengan mata merah dan nyeri berhubungan dengan hipopion dan hifema, adalah
kasus yang jarang. Gejala ini terjaid karena retinoblastoma yang berinfiltrasi
dimana sel-sel tumor menginvasi retina secara difus, tanpa membentuk massa
tumor yang berlainan.
3. Stadium Ekstensi Ekstraokular
Karena adanya pembesaran yang progresif, tumor pada bola mata biasanya
melewati sklera, biasanya di sekitar limbus atau sekitar diskus optik. Diikuti oleh
terlibatnya jaringan ekstraokuler yang mengakibatkan proptosis.
Inflamasi pada orbita menunjukkan adanya selulitis orbita yang dapat
terjadi pada mata dengan tumor nekrosis dan tidak meluas ke area ekstraokuler.
Proptosis juga dapat terjadi jika orbita telah terlibat.
4. Stadium Metastasis
Ditandai oleh terlibatnya struktur organ yang lebih jauh, sebagai berikut:
a. Penyebaran limfatik, yang diawali pada area nodus preaurikular dan nodus
lain di sekitarnya
b. Penyebaran langsung melalui hubungan dari nervus optik dan otak
c. Metastasis oleh aliran darah yang melibatkan tulang kranial dan tulang
lainnya. Metastasis pada organ lain, seperti hati, biasanya jarang terjadi
G. KLASIFIKASI DAN STADIUM
Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma
intraokular yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan
retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi
tumor dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding3.
Klasifikasi Reese-Ellsworth3,6
Group I
25

a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau di belakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau di

belakang equator
Group II
a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau di belakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, di belakang equator
Group III
a. Ada lesi di anterior equator
b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc equator
Group IV
a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata
Group V
a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina
b. Vitreous Seeding
Childrens Oncology Group (COG) sekarang ini melakukan evaluasi sebuah sistem

klasifikasi internasional yang baru, yang akan digunakan pada percobaan klinis serial
yang akan datang
Klasifikasi Internasional3,6
Group A
Kecil, ukuran < 3 mm
Group B
Besar, ukuran > 3 mm
Makula
< 3 mm dari Foveola
Juxtapapillary
< 1,5 mm dari papil
Cairan sub retina
3 mm dari margin
Group C
Penyebaran lokal, retinoblastoma dengan:
Penyebaran sub retina
< 3 mm dari RB
Penyebaran vitreous
< 3 mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB
Group D
Penyebaran difus. RB dengan:
Cairan sub retina
> 3 mm dari RB
Penyebaran sub retina
> 3 mm dari RB
Penyebaran vitreous
> 3 mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB
Group E
Penyebaran Ekstensif, melibatkan > 50% dari bola mata. Atau:
Glaukoma neovaskular
Media opaque akibat peradangan bilik mata depan, vitreus atau ruang sub retina
Invasi n.optik post lamilar, koroid (>2mm), sklera, dan bilik mata depan
Pthisis bulbi post RB
Selulitis orbita yang merupakan tomor nekrosis aseptik
H. DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang3,4.
26

1. Anamnesis
Terdapat bintik putih pada mata, yang tampak seperti mata kucing. Benjolan pada
mata, mata menonjol keluar, mata merah, dan gangguan penglihatan.
2. Pemeriksaan Fisik
Leukoria, proptosis, pertumbuhan massa tumor pada mata, strabismus, ataupun
dapat ditemukan uveitis, endoftalmitis, glaukoma panoftalmitis, selulitis orbita,
dan hifema.
Pada oftalmoskopi, lesi tumor tampak berwarna putih/ putih kekuningan
3. Pemeriksaan Penunjang
> DPL
Terutama untuk melihat keadaan umum pasien dan kesiapannya untuk
terapi yang akan dijalani (bedah, radiasi, ataupun kemoterapi)
> USG Orbita
> Pengukuran Tekanan Intraokular
Pengukuran tekanan intraokular harus dilakukan pada kedua mata dengan
menggunakan tonometer Schiotz, Perkins, atau Tonopen. Diameter kornea
harus diukur sebagai tanda adanya perubahan bentuk pada bola mata,
pembesaran, atau glaukoma sekunder.
> Oftalmoskopi Indirek
Oftalmoskopi indirek binocular adalah tahap yang paling penting pada
diagnosis pasien yang diduga retinoblastoma. Pemeriksaan ini dapat
dilakukan di klinik dan juga bisa diulangi ketika pasien berada dalam
keadaan

anastesi

dengan

evaluasi

yang

lebih

jelas

untuk

mendokumentasikan lokasi, ukuran, dan penampakan tumor, ablasio


retina, perdarahan, dan juga detail lainnya.
> CT Scan / MRI Orbita
CT Scan atau MRI untuk melihat perluasan tumor dan keterlibatan
jaringan di sekitar mata. Pada CT Scan tampak lesi padat heterogen
dengan fokus densitas tinggi yang sesuai dengan klasifikasi.
Pada MRI tampak gambaran hiperintense (T1, densitas proton),
hipointense (T2).
27

> BMP / LP
Biopsi sum-sum tulang atau pungsi lumbal. Pemeriksaan ini tida rutin,
dikerjakan bila indikasi perluasan tumor keluar dari bola mata.
> CT Scan / MRI Kepala
Untuk melihat apakah ada peneyebaran ke intrakranial/ trilateral
retinoblastoma. Klasifikasi fokus hipointense CT Scan atau MRI kepala,
terutama pada kasus herediter, untuk melihat adanya massa intrakranial.
> Bone Scan
Untuk menunjukkan bila retinoblastoma telah menyebar ke tulang
tengkorak atau tulang lainnya. Pemeriksaan ini tidak rutin dan dilakukan
hanya bila ada indikasi kuat kecurigaan penyebaran ekstraokuler
> Histopatologi, berperan dalam:
Menentukan prognosis
Menentukan resiko terjadinya kekambuhan:
Faktor resiko rendah
Sel tumor menginvasi retina, koroid minor (hanya 1 fokus
dan, 3 mm) dan nervus optikus prelaminer
Faktor resiko menengah
Sel tumor telah menginvasi koroid mayor (invasi koroid
minor multiple atau invas > 3 mm), intrasklera, segmen
anterior dan nervus optikus post laminar
Faktor resiko tinggi
Sel tumor menginvasi transklera dan batas sayatan nervus
optikus positif
I. PENATALAKSANAAN
Saat Retinoblastoma pertama di terapi yang paling penting dipahami bahwa
Retinoblastoma adalah suatu keganasan. Saat penyakit ditemukan pada mata, angka
harapan hidup melebihi 95% di negara barat. Walaupun dengan penyebaran ekstraokular,
angka harapan hidup menurun sampai kurang dari 50%. Selanjutnya dalam memutuskan
strategi terapi, sasaran pertama yang harus adalah menyelamatkan kehidupan, kemudian

28

menyelamatkan mata, dan akhirnya menyelamatkan visus. Managemen modern


Retinoblastoma Intraokular sekarang ini dengan menggabungkan kemampuan terapi yang
berbeda mencakup Enukleasi, Eksenterasi, Kemoterapi, Photocoagulasi, Krioterapi,
External-Beam Radiation dan Plaque Radiotherapy3,6.
Penatalaksanaan Retinoblastoma berubah secara dramatis pada dekade yang lalu
dan terus berkembang. External Beam Radiotherapy jarang digunakan sebagai terapi
utama Retinoblastoma Intraokular karena berhubungan dengan deformitas kraniofacial
dan tumor sekunder pada daerah radiasi. Enukleasi primer pada Retinoblastoma unilateral
lanjut masih direkomendasikan untuk menghindari efek samping kemoterapi sistemik
Dihindari manipulasi yang tidak diperlukan pada bola mata dan sepanjang saraf optikus
untuk menghindari penyebaran tumor ke Ekstraokular3,6.
1. Enukleasi
Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk Retinoblastoma.Walaupun
beberapa dekade terakhir terjadi penurunan frekuensi enukleasi baik pada kasus
unilateral maupun bilateral. Enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat
jika :
Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata.
Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus.
Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma Neovaskular.
2. Kemoterapi
Kemajuan yang berarti dalam penatalaksaan Retinoblastoma Intraokular
Bilateral pada dekade terakhir masih menggunakan kemoterapi sistemik primer.
Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor, berikutnya dapat
menggunakan gabungan fokal terapi dengan Laser, Krioterapi atau Radioterapi,
perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat kamajuan dalam terapi kedua tumor

29

otak dan metastasis Retinoblastoma. Sekarang ini regimen kombinasi bermacammacam seperti Carboplatin, Vincristine, Etoposide dan Cyclosporine. Anak-anak
yang mendapat obat kemoterapi secara intravena setiap 3-4 minggu untuk 4-9
siklus kemoterapi.
Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
(gabungan) sekarang secara lebih sering digunakan vision-sparing tecnique.
Kebanyakan

studi

Chemoreduction

untuk

Retinoblastoma

menggunakan

Vincristine, Carboplatin, dan Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau


Teniposide, tambahan lainya Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi
dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang
berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal
(Kriotherapy, Laser Photocoagulation, Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy)
dapat digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara
lain hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli toksisitas renal, gangguan
neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan setelah
pemberian regimen chemoreductiontermasuk etoposide. Pemberian kemoterapi
lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi sistemik.
3. Periocular Chemotherapy
Periocular Chemotherapy yang akan datang dimasukkan dalam COG trial
berdasarkan pada data terbaru penggunaan carboplatin subconjunctiva sebagai
terapi Retinoblastoma pada percobaan klinis phase 1 dan 2, keduanya baik
vitreous seeding dan tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi ini.
Toksisitas lokal minor berupa orbit myositis pernah dilaporkan setelah pemberian
Carboplatin subconjuctiva dan respon terhadap kortikosteroid oral, dan reaksi
yang lebih berat termasuk optik atropi pernah dilaporkan.
30

4. Photocoagulation dan Hyperthermia


Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk
terapi Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal
kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai darah
tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan untuk
terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm) digunakan sebagai
hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan tumor menjadikan
temperatur tumor sampai 45-600C dan mempunyai pengaruh sitotoksik langsung
yang dapat bertambah dengan Kemoterapi dan Radioterapi.
5. Krioterapi
Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm
dan ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung
dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser Photoablation dipilih
untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang terletak
lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua tekhnik
tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau komplikasi terapi.
6. External-Beam Radiation Therapy
Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru
yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens-Sparing
Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari 46 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang tidak
respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola mata baik, dapat
dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi oleh
lokasi tumor atau komplikasi sekunder.
Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan External Beam
Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah :

31

Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada
resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti
osteosarcoma) yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam
Radiotherapy.
Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi
midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic
Neuropathy dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan untuk
meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas radiasi.
Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat memperlambat
kebutuhan External Beam Radiotherapy, memberikan perkembangan orbita yang
baik dan secara bermakna menurunkan resiko malignansi sekunder sewaktu anak
berumur satu tahun.
7. Plaque Radiotherapy (Brachytherapy)
Radioactive Plaqueterapi dapat digunakan pada terapi penyelamatan mata
dimana terapi penyelamatan bola mata gagal untuk menghancurkan semua tumor
aktif dan sebagai terapi utama terhadap beberapa anak dengan ukuran tumor
relatif kecil sampai sedang. Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor
yang dengan diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop
yang lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106.
J. PROGNOSIS
1. Anak-anak dengan Retinoblastoma Intraokular yang mendapat perawatan medis
modern mempunyai prognosis yang baik untuk bertahan hidup. Di negara
berkembang laju keselamatan hidup pada anak lebih dari 95%. Kebanyakan faktor

32

resiko penting yang dihubungkan dengan kematian adalah tumor yang meluas ke
ekstraokular, secara lansung melalui sclera, atau yang lebih sering dengan invasi saraf
optikus, khususnya pada pembedahan Reseksi Margin. Anak yang bertahan dengan
Retinoblastoma Bilateral meningkatkan insiden keganasan non okular dikemudian
hari. Kira-kira waktu laten untuk perkembangan tumor sekunder 9 tahun dari
penatalaksaan Retinoblastoma primer. Mutasi RBI dihubungkan dengan insiden
26,5% perkembangan tumor sekunder dalam 50 tahun pada pasien yang diterapi tanpa
terpapar terapi radiasi3.
2. External Beam Radiotherapy menurunkan Periode Laten, meningkatkan insidensi
tumor sekunder pada 30 tahun pertama kehidupan, sebagaimana proporsi tumor
meningkat baik pada kepala dan leher.Jenis tumor sekunder yang paling sering
tampak pada pasien ini adalah Osteogenic Sarcoma. Keganasan sekunder lain yang
relatif sering adalah Pinealoma, Tumor Otak, Cutaneous Melanoma, Soft Tissue
Sarcoma, dan Tumor-Tumor Primitive yang tidak diklasifikasikan3.

33

DAFTAR PUSTAKA
1. Suhardjo SU, Hartono. Ilmu Kesehatan Mata, Retinoblastoma. Edisi pertama. Bagian
ilmu penyakit mata. Fakultas Kedokteran Universitas Gadja Mada. Yogyakarta, 2007.
2. Ilyas Sidarta. Ilmu Penyakit Mata, Refraksi. Edisi ke-3. Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta, 2004.
3. https://mail.google.com/mail/u/0/#inbox/154c88ff7d6a8297?projector=1.
Retinoblastoma. (diakses tanggal 23 Mei 2016).
4. http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/12-5-6.pdf. Retinoblastoma. (diakses tanggal 23
Mei 2016).
5. http://www.ijo.in/article.asp?
issn=03014738;year=2015;volume=63;issue=2;spage=103;epage=109;aulast=Kaliki.
Retinoblastoma. Indian Journal of Ofthalmologis. (diakses tanggal 23 Mei 2016).
6. http://kanker.kemkes.go.id/guidelines/PNPKRetinoblastoma.pdf. Panduan Nasional
Penanganan Kanker, Retinoblastoma. (diakses tanggal 23 Mei 2016).

34