Anda di halaman 1dari 3

Bronkiektasis e.

c Kelainan kongenital
Dalam hal ini bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan.
Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan fetus memegang peran
penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital ini mempunyai ciri sebagai berikut,
pertama, bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua
paru. Kedua, bronkiektasis kongenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital
lainnya, misalnya: mukoviskidosis (cystic pulmonary fibrosis), sindrom kartagener
(bronkiektasis kongenital, sinusitis paranasal dan situs inversus), hipo atau
agamaglobulinemia, bronkiektasis pada anak kembar satu telur (anak yang satu
dengan bronkiektasis, ternyata saudara kembarnya juga menderita bronkiektasis),
bronkiektasis sering bersamaan dengan kelainan kongenital berikut: tidak adanya
tulang rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis kongenital.
Penyakit jantung kongenital merupakan salah satu penyebab perdarahan pada
anak. Dengan prosedur operasi jantung yang benar insidensi kejadian hemoptisis
berkurang secara signifikan. Penyakit jantung kongenital sering terjadi bersamaan
dengan penyakit obstruktif paru, tetapi dapat juga terjadi pada sirkulasi bronkial
kolateral yang mengalami pembesaran. Hemoptisis pada kondisi ini disebabkan oleh
adanya erosi pada percabangan arteri bronkial dalam bronkus, ruptur plak
aterosklerosis pada arteri bronkialis atau dari infark jaringan paru yang terlokalisir
pada anastomosis bronkopulmoner.

Sindrom Eisenmenger
Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu
ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya
sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya
penyakit vaskuler pulmonal.
Patofisiologi
Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD. VSD mengakibatkan pirau dari
ventrikel kiri ke kanan. yang mengakibatkan tekanan pada ventrikel kanan dan
tekanan arteri pulmonalis semakin naik akibat bertambahnya volume darah dari
ventrikel kiri. Hingga pada akhirnya tekanan pada ventrikel kanan sama dengan
ventrikel
kiri.
Manifestasi Klinis:
Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3.
Sianosis
Dispnea
Kelelahan
Syncope
Hemoptisis mungkin ditemukan
Angina

Pemeriksaan Fisik
- Palpasi : Pulsasi arteri pulmonalis yang teraba pada linea parasternalis sinistra atas.
- Auscultasi

bising

sistolik

ejeksi

halus

(holosistolik).

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen : Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol.


EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan
Gelombang P yang tinggi dan runcing.
Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan
menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi terhadap
waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal bertambah.
Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defek.

https://images.radiopaedia.org/images/880165/40f2d8d636b42deb052f905a731510_thumb.jp
g