Las mitocondrias son orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor

parte de la energa necesaria para la actividad celular (respiracin celular). Actan,

por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas
de los carburantes metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). La
mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y
muchos polipptidos. Eso se debe a que contiene protenas que forman poros
llamados purinas o VDAC (canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el
paso de molculas de hasta 10 kDa de masa y un dimetro aproximado de 2 nm.
Historia
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran nmero de
trminos que se refieren a este orgnulo es prueba de ello: Blefaroplasto,
condrioconto, condrimitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila,
grnulos fucsinoflicos, Korner, Fadenkrper, mitogel, cuerpos parabasales,
vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmo somas, plastocondrios,
bioblastos. Cowdry intent en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los trminos.1
Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker,
quien en 1880-1888 anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares
de insectos a los que denomin sarcosomas. Lleg incluso a la conclusin de que
presentaban membrana.2 En 1882, el alemn Walther Flemming descubri una
serie de inclusiones a las que denomin fila.3 En 1884 tambin fueron observados
por Richard Altmann, quien ms tarde en su obra publicada en Leipzig Die
Elementarorganismen describe una serie de corpsculos que observa mediante
una tincin especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de
parsitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos.
El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y slo ms tarde
fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU-1916).4 Tambin los
plastdulos del protozologo italiano Leopoldo Maggi podran tratarse de
observaciones tempranas de mitocondrias.5
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanz mayor fortuna, se
debe a Carl Benda, quien en 1889 denomin as a unos grnulos que aparecan
con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente
haban sido denominados citomicrosomas por Velette St. George.4 2 En 1904 F.
Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en clulas del tapete
de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la

asociacin con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912

haba relacionado estos orgnulos con la respiracin celular. En 1934 fueron
aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hgado y en 1948
Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiracin celular.6
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan
Nass en 1963.
Estructura y composicin
Estructura de una mitocondria
La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras
muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y
hasta 7 m de longitud.8 Su nmero depende de las necesidades energticas de
la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la clula se le denomina condrioma
celular.
Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmtica), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros, llamadas
purinas o VDAC (de canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso
de grandes molculas de hasta 5.000 Dalton y un dimetro aproximado de 20 .
La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de
transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas.
Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas (80%), carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de
transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales,
que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la
mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma
tubular o discoidal.
La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos
enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles:
Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina Mono nucletido (FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o
ubiquinona.
Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
molculas de agua.

Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la sntesis de

ATP (fosforilacin oxidativa).
Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs,
como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones que consumen
energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recin sintetizado
durante la fosforilacin oxidativa.
Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un hidrn a la matriz; el
fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est
compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos
de la cadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en
la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el
transporte de cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
sern oxidados (beta-oxidacin).
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mito ribosomas,
que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidacin de los cidos grasos;
tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la
sntesis de urea y grupos hemo.
Funcin
La principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante la
fosforilacin oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del
ATP sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones,
agua y algunas partculas como restos de virus y protenas.
Origen
La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper
en torno a 1980 una antigua hiptesis, reformulndola como teora endosimbiotica.
Segn esta versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clula
procariota capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando el
oxgeno molecular como oxidante, se fusion en un momento de la evolucin con

otra clula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente
digerida, un fenmeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una
simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada
proporcionaba energa, especialmente en forma de ATP y la clula hospedadora
ofreca un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo
que la clula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por
convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es
que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el
tamao, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen
energa, etc.
Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias
poseen su propio ADN y estn recubiertas por su propia membrana. Otra
evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo gentico del ADN
mitocondrial no suele ser el mismo que el cdigo gentico del ADN nuclear.9 A lo
largo de la historia comn la mayor parte de los genes mitocondriales han sido
transferidos al ncleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la
clula hospedadora y sta no suele serlo sin mitocondrias.