Anda di halaman 1dari 56

Referat

TUMOR ORBITA

Disusun Oleh:
Dyonisa Nasirochmi P

G99142079

Novandi Lisyam P

G99142080

Rurin Ayurinika P

G99142081

Rizky Hening S

G99142082

Pembimbing:
dr. Rachmi Fauziah Rahayu .,Sp.Rad

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET
SURAKARTA
2016

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tumor orbita pada orang dewasa meliputi tumor jinak maupun ganas.
Pencitraan potong lintang memiliki peranan yang penting dalam penilaian
karakteristik lesi tumor, evaluasi penyakit, pelengkap pemeriksaan, dan
memberikan informasi yang tidak dapat didapatkan melalui funduskopi.
Dalam pencitraan, pembacaan juga harus mempertimbangkan kompatemen
anatomi. Selain itu, pembacaan juga harus memperhatikan dari jaringan mana
neoplasma tersebut timbul. Pada tumor mata, Shields et al melakukan
penelitian untuk mengevaluasi 1264 pasien yang mengalami tumor orbita (1).
Dari hasil penelitian, didapatkan lesi vaskulogenik paling sering didapatkan
(17%), diikuti dengan tumor pada lymphoid, kelenjar lakrimalis, nervus optik
dan meningeal, metastasi, saraf perifer, dan melanoma primer lesi. Melanoma
adalah keganasan yang paling sering muncul, namun kejadiannya 1% dari
semua tumor. Lesi yang jarang muncul adalah fibrocytic, myogenic,
lipogenik,dan tumor myxoid.
B. Batasan Masalah
Referat ini akan membahas tentang tumor orbita khususnya dari segi
gambaran radiologis
C. Tujuan Penulisan
1. Mengetahui tentang macam-macam tumor orbita dan gambarannya.
2. Mengetahui gambaran radiologis pada tumor orbita

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Mata
Orbita (lekuk mata) adalah sebuah rongga berbentuk limas dalam
kerangka wajah; alas limas ini terletak di sebelah anterior dan puncaknya di
sebelah posterior. Di dalam masing-masing orbita terdapat bulbus oculi yang
dilindunginya, begitu juga otot, saraf dan pembuluh darah yang berkaitan
dengan bulbus oculi, serta juga hampir seluruh piranti air mata. Tulang-tulang
yang membentuk rongga orbita dilapisi periorbita (periosteum). Periorbita
membentuk pembungkus fasial untuk isi orbita. Pada canalis opticus dan
fissureorbitalissuperior periorbita bersinambungan dengan lapis endostial
dura mater cranialis. Di luar tepi orbita dan juga lewat fissure orbitalis inferior
periorbita bersinambungan dengan periosteum yang menutupi permukaan luar
tengkorak (pericranium). Orbita memiliki empat dinding dan satu puncak:

Gambar 1.Struktur cavum orbita (2)

Dinding superior (atap) terutama dibentuk oleh facies orbitalis ossis


frontalis yang memisahkan rongga orbita dari fossa craniii anterior, di

dekat puncak orbita, atap ini dibentuk oleh ala minor ossis sphenoidalis
Dinding medial dibentuk oleh os ehmoidale dan oleh bagian-bagian kecil
os frontale, os lacrimale, dan os sphenoidale; kea rah anterior dinding

medial yang setipis lembaran kertas, memiliki sulcus lacrimalis yang

menampung saccus lacrimalis dan bagian proksimal ductus lacrimalis.


Dinding inferior (dasar) terutama dibentuk oleh maxilla dan untuk
sebagian oleh os zygomaticum dan os palatinum; dasar orbita yang tipis

untuk sebagian terpisah dari dinding lateral olleh fissure orbitalis inferior.
Dinding lateral dibentuk oleh processus frontalis ossis zygomatici dan ala
major ossis sphenoidalis dinding lateral adalah tebal, terutama pada bagian

posterior yang memisahkan orbita dari fossa crania media


Puncak orbita terletak pada canalis opticus, tepat medial dari fissure
orbitalis superior
Palpebra melindungi kedua mata terhadap cedera dan cahaya yang

berlebih dan menjaga supaya kornea tetap lembab. Lipatan-lipatan ini yang
dapat bergerak, di sebelah luar dilapisi oleh kulit yang tipisdan di sebelah
dalam oleh conjunctiva palpebralis. Conjunctiva palpebralis terlipat balik
kepada bulbus oculi dan menjadi sinambung dengan conjunctiva bulbi.
Garis-garis pelipatan balik conjunctiva palpebralis kepada bulbus oculi
membentuk relung-relung yang dalam, fornix conjunctivalis superior dan
fornix conjunctivalis inferior. Palpebra diperkuat oleh berkas-berkas jaringan
ikat padat, yakni tarsus superior dan tarsus inferior. Serabut musculus
orbicularis oculi berada dalam jaringan ikat antara tarsus ini dan kulit. Di
dalam tarsus tertanam glandula tarsalaes yang menghasilkan secret untuk
melumas tepi-tepi palpebra dan mencegah palpebra melengket

sewaktu

dipejamkan. Bulu-bulu mata (cilium, jamak cilia) terdapat pada tepi-tepi


palpebra. Glandulae sebacea yang besar berhubungan dengan cilia adalah
glandula ciliares.
Antara hidung dan comissura palpebralis medialis terdapat ligament
palpebrale mediale yang menghubungkan palpebra, termasuk otot-ototnya
kepada tepi medial orbita. Ligamentum yang sesuai di sebelah lateral, yakni
ligamentum palpebrale laterale melekatkan palpebra pada tepi lateral orbita.
Ligamentum palpebrale mediale dan ligamentum palpebrale laterale

dihubungkan melalui tarsus. Septum orbitale adalah selaput yang lemah dan
menghubungkan tarsus pada tepi orbita, lalu membaur dengan periosteum.
Dalam orbita terdapat bulbus oculi, nervus opticus, musculi bulbi,
fascia, saraf, pembuluh, lemak dan glandula lacrimalis serta saccus
lacrimalis. Bulbus oculi terdiri dari tiga lapis:

Lapis jaringan ikat eksternal yang berfungsih sebagai penyangga, terdiri

dari sclera dan kornea


Lapisan tengah yang berpembuluh darah dan berpigmen, terdiri dari

choroidea, corpus ciliare dan iris


Lapis neural internal terdiri dari retina.

Gambar 2.Anatomi orbita secara potong lintang (2)


Bagian lima perenam posterior lapis eksternal yang tidak tembus
cahaya, dibentuk oleh sclera. Di bagian depan, sclera terlihat samar-samar
lewat conjunctiva bulbi sebagai putih mata. Kornea adalah bagian
seperenam anterior lapis luar yang transparan.

Choroidea, selaput yang berwarna cokelat tua antara sclera dan retina,
membentuk bagian lapis tengah yang terbesar dan melapisi hampir seluruh
sclera. Ke anterior choroidea berakhir pada corpus ciliare. Choroidea melekat
erat pada retina, tetapi dapat dilepaskan dengan mudah dari sclera.
Corpus cilliare menghubungkan choroidea dengan garis lingkar iris.
Pada permukaan dalam corpus cilliare terdapat lipatan-lipatan (processus
ciliaris) yang membentuk humor aquosus. Cairan ini memenuhi camera
anterior bulbi dan camera posterior bulbi yang masing-masing terletak antara
anterior dan posterior terhadap iris.
Iris yang terletak di depan lensa mata, adalah sebuah sekat yang dapat
mengerut, dengan papil, lubang di tengah untuk melewatkan cahaya. Sewaktu
seseorang tidak tertidur, besar pupil terus menerus berubah untuk mengatur
banyaknya cahaya yang memasuki mata. Dua otot mengatur besarnya pupil
mata: Musculus spinchter papillae untuk menyempitkan mata, dan Musculus
dilatator papillae melebarkannya.
Lapisan internal atau retina terdiri dari dua lembar: satu lembar sel
pigmen dan satu lembar neural. Pada fundus, bagian posterior retina, terdapat
titik bundar sirkular yang melesak (discus nervi optici atau papil optic) yakni
tempat nervus opticus memasuki bulbus oculi. Karena, pada discus nervi
optici hanya terdapat serabut saraf dan tidak terdapat reseptor cahaya, daerah
ini tidak peka terhadap cahaya. Sedikit lateral dari bintik buta ini terdapat
sebuah bintik yang berwarna kuning, yakni macula lutea; di tengahnya
terdapat bagian yang lebih dalam (fovea centralis) daerah penglihatan
tertajam. Retina memperoleh darah dari arteria centralis retinae, cabang arteri
ophthalmica.
Sistem vena retina yang sesuai bersatu untuk membentuk vena centralis
retinae.

Sewaktu menuju ke retina, gelombang cahaya melewati media

pembias mata: kornea, humor aquosus, lensa dan humor vitreus. Kornea
adalah daerah sirkular pada bagian anterior lapis eksternal jaringan ikat

bulbus oculi; pembiasan cahaya yang memasuki mata terutama terjadi pada
kornea. Kornea bersifat tembus cahaya, tidak berpembuluh darah dan
sensitive terhadap sentuhan. Kornea dipersarafi oleh nervus ophthalmicus
(nervus cranialis V1) dan memperoleh nutrisi dari humor aquosus, air mata,
dan oksigen yang diserap dari udara.
Humor aquosus di dalam camera anterior bulbi dan camera posterior
bulbi dihasilkan oleh processus cilliaris. Larutan yang jernih dan menyerupai
air ini, menyediakan zat gizi bagi kornea dan lensa yang tidak berpembuluh
darah. Setelah dari camera posterior bulbi melewati pupil dan memasuki
camera anterior bulbi, humor aquosus disalurkan ke dalam sinus vena sclera
yang dikenal sebagai sinus venosus sclera (canalis Schlemm). Lensa (lens)
adalah sebuah struktur yang tembus cahaya, cembung pada kedua
permukaannya dan terselubung dalam capsula lentis. Capsula lentis
terhambat pada corpus cilliare dan retina melalui ligamentun suspentorium
lensa. Lensa yang dikelilingi oleh processus cilliaris, terletak di belakang iris
dan di depan humor vitreus. Kecembungan permukaan lensa, terutama
permukaan depan, terus menerus berubah untuk menjatuhkan bayangan
benda yang dekat atau yang jauh tepat pada retina. Bentuk lensa diubah oleh
musculus cilliaris dalam corpus cilliare. Humor vitreus ialah selai yang
tembus cahaya dan terdapat di dalam corpus vitreum di bagian empat perlima
posterior bulbus oculi, antara lensa dan retina. Selain menyalurkan cahaya,
humor viterus menahan retina pada tempatnya dan berfungsi sebagai
penyangga untuk lensa.
Otot-otot orbita ialah musculus levator palpebrae superior, keempat otot
rektus (musculus rectus superior, musculus rectus inferior, musculus rectus
medialis, dan musculous rectus lateralis), dan dua otot oblik (musculus
obliquus superior dan musculus obliquus inferior). Keempat otot rektus
(lurus) berasal dari sebuah manset jaringan ikat, yakni annulus tendineus
communis yang melingkari canalis opticus dan bagian fissure orbitalis

superior. Bangunan yang memasuki orbita melalui canalis opticus dan bagian
fissure orbitalis superior yang berdekatan, mula-mula terletak di dalam
kerucut keempat otot rektus. Musculus rectus medialis dan musculus rectus
lateralis terletak dalam bidang horizontal yang sama; demikian pula musculus
rectus superior dan musculus rectus inferior terletak dalam bidang vertical
yang sama. Keempat musculus rectus melekat pada sclera di paroh anterior
bulbus oculi; fungsi otot-otot ini dapat dipastikan dari fakta-fakta ini.
Musculus rectus medialis dan musculus rectus lateralis masing-masing
menarik bulbus oculi ke medial dank e lateral. Musculus rectus superior
menarik bulbus oculi ke atas, dan musculus rectus inferior ke bawah; namun,
tidak satupun antara kedua otot terakhir menarik bulbus oculi sejajar dengan
sumbu panjang bulbus oculi. Hasilnya ialah bahwa kedua otot rektus ini
cenderung menarik bulbus oculi ke medial. Biasanya tarikan ke medial oleh
musculus rectus superior dan musculus rectus inferior diimbangi oleh tarikan
otot-otot oblik. Musculus obliquus inferior mengarahkan bulbus oculi ke
lateral dan superior; maka, jika otot ini bekerja sama dengan musculus rectus
superior terjadi gerak bola mata ke atas. Demikian pula, musculus obliquus
superior mengarahkan bulbus oculi ke inferior dan lateral; dan sewaktu
bekerja sama dengan musculus rectus inferior terjadi gerak bulbus oculi ke
inferior. Semua otot bulbus oculi bekerja sama untuk menggerakkan bulbus
oculi.
Otot
M.

Origo
levator Ala

Insersio
Fungsi
minor Tarsus dan kulit palpebra Mengangkat

palpebrae

ossis

superior

sphenoidalis
dan

superior

palpebra superior

supero-

anterior
terhadap
canalis opticus
M.

rectus

Elevasi,

aduksi

superior
M.
rectus
inferior

dan rotasi bulbus


oculi ke medial;
Annulus

Sclera

tepat

tendineus

terhadap cornea

posterior depresi,

communis
M.

aduksi

dan rotasi bulbus


oculi ke medial
Abduksi bulbus

rectus

lateralis
M.
rectus

oculi
Aduksi

bulbus

medialis
M. obliquus Corpus

oculi
Tendonnya melalui cincin Abduksi, depresi,

superior

ossissphenoida

jaringan ikat atau trochlea dan rotasi bulus

lis

dan mengubah arahnya, oculi ke medial


lalu melekat pada sclera
di sebelah dalam m. rectus

M.

obliquus Bagian

inferior

superior
Sklera di sebelah dalam Abduksi, elevasi

anterior dasar M. rectus lateralis

dan rotasi bulbus

orbita
oculi ke lateral
Tabel 1.Otot bulbus oculi beserta origo, insersio, dan fungsinya (2)
Vagina bulbi atau capsula Tenon membungkus bulbus oculi mulai dari
nervus opticus sampai peralihan sklerokorneal (sclerocorneal junction).
Vagina bulbi ditembus oleh tendo otot-oto ekstra-okular dan melipat balik
pada masing-masing tendo sebagai selubung tubular. Dari selubung tendo
musculus rectus medialis dan musculus rectus lateralis dilepaskan perluasan
yang berbentuk segi tiga, yakni ligamentum pengendali (check ligament)
medial dan lateral, yang masing-masing melekat pada os lacrimale dan os
zygomaticum. Pembauran ligamentum pengendali dengan fascia musculus
rectus inferior dan musculus obliquus inferior membentuk jerat serupa buaian
yang dikenal sebagai ligamentum suspensorium bulbus oculi.

Selain nervus opticus (nervus cranialis II), sebagai saraf orbita


digolongkan semua saraf yang memasuki orbita melalui fissure orbitalis
superior dan mempersarafi otot-otot bulbus oculi [nervus occulomotorius
(nervus cranialis III); nervus trochlearis (nervus cranialis IV), dan nervus
abducens (nervus cranialis IV)]

Nervus cranialis IV mempersarafi musculus obliquus superior


Nervus cranialis VI mempersarafi musculus rectus lateralis
Nervus cranialis III mempersarafi musculus levator palpebrae superioris,
musculus rectus medialis, musculus rectus inferior, dan musculus obliquus
inferior.
Secara singkat, semua otot orbital dipersarafi oleh nervus cranialis III,

kecuali musculus obliquus superior (OS) dan musculus rectus lateral (RL)
yang masing-masing dipersarafi oleh nervus cranialis IV dan nervus cranialis
VI. Kunci untuk mengingatnya ialah RL6, OS4, yang lain nervus cranialis III.
Beberapa cabang nervus cranialis V mempersarafi struktur dalam orbita.
Nervus lacrimalis dilepaskan pada dinding lateral sinus cavernosus. Saraf ini
memasuki orbita melalui fissua orbitalis superior, melintas ke glandula
lacrimalis, dan melepaskan cabang-cabang ke conjunctiva dan kulit palpebra
superior. Nervus frontalis juga memasuki orbita melalui fissure orbitalis
superior

dan

terpecah

menjadi

nervus

supraorbitalis

dann

nervus

supratrochlearis yang mempersarafi palpebra superior kulit kepala dan dahi.


Nervus nasocilliaris, saraf sensoris untuk mata, juga melalui fissure
orbitalis superior dan melepaskan beberapa cabang ke orbita. Nervi cilliares
breves mengantar serabut parasimpatis dan simpatis ke corpus cilliare dan
iris. Nervi cilliares longi menyalurkan serabut simpatis pascaganglion ke
musculus dilatator papillae dan serabut aferen dari iris dan kornea. Nervus
infratrochlearis mempersarafi palpebra, kulit hidung, dan saccus lacrimalis.
Nervus ethmoidalis anterior dan Nervus ethmoidalis posterior, cabang nervus
nasociliaris, mempersarafi membrane mukosa sinus sphenoidalis dan sinus
etmoidales dan meatus nasalis.

Ganglion ciliare adalah sekelompok kecil sel saraf, terdiri dari badan
sel saraf, dan terletak antara nervus opticus dan musculus rectus lateralis,
agak kea rah batas posterior orbita. Nervi ciliares breves, cabang-cabang
yang dilepaskan dari ganglion ciliare, menyebar ke bulbus oculi. Saraf-saraf
ini berisi serabut parasimpatis pascaganglion dari ganglion ciliare, serabut
aferen dari serabut nasociliaris yang melintas lewat ganglion ciliare, dan
serabut simpatis pascaganglion yang juga melintas lewat.
Orbita terutama memperoleh darah arterial dari arteria ophthalmica;
arteri infraorbitalis juga membentu memasok darah ke daerah ini. Arteri
centralis retinae dilepaskan di bawah nervus opticus dan melintas dalam
selubung dural (dural sheath) nervus opticus sampai di dekat bulbus oculi.
Arteria centralis retinae menembus nervus opticusdan melintas di dalamnya
untuk meninggalkannya di discus nervi optici. Cabang arteria centralis
retinae meluas pada permukaan dalam retina. Cabang-cabang terminalnya
adalah arteri-arteri akhir yang merupakan satu-satunya pemasok darah
kepada retina.
Penyaluran balik darah dari orbita terjadi melalui vena ophthalmica
superior dan inferior yang melintas lewat fissure orbitalis superior dan
langsung memasuki sinus cavernosus. Vena centralis retinae biasanya
bermuara langsung dalam sinus cavernosus, tetapi kadang-kadang bersatu
dengan salah satu vena ophthalmica (2).

B. Gambaran Anatomi Mata pada Pencitraan


Sebuah pemahaman dasar tentang anatomi orbital sangat penting dalam
evaluasi neoplasma orbital. Tidak hanya sebagai pertimbangan diagnosis
banding, namun deskripsi akurat dari lokasi lesi, keterlibatan struktur, dan
tingkat penyebaran sehingga dapat memfasilitasi perencanaan terapi yang
tepat.

Orbita dibagi ke dalam kompartemen okular atau globus, otot konus, serta
ruang intrakonus dan ekstrakonus. Enam otot ekstraokular mengontrol
gerakan mata; semua kecuali muskulus inferior obliquus merupakan
ototkonus. Otot konus menyatu di puncak orbita, membentuk annulus Zinn.
Melalui annulus Zinn, nervus optikus, nervus okulomotorius superior dan
inferior, nervus abdusen, cabang nasociliaris nervus optalmikus, dan arteri
ophthalmikus masuk. Otot konus memisahkan ruang intrakonus dan
ekstrakonus. Isi dari kompartemen intra konus dan ekstrakonus terlampir pada
Tabel 2.

KompartemenIntrakonus
Lemak
Nervus kranialis:
Nervus
optikus,
nervus
okulomotorius,
nasosiliaris

dari

KompartemenEkstrakonus
Lemak
Nervuskranialis:
Cabang
lakrimalis
dan

cabang

frontalis

dari

nervus

optalmikus, nervus trokhlearis


Glandula lakrimalis

optalmikus, nervus abduscen


Ganglion siliaris
Arteriopthalmica
Tabel 2.Isi Kompartemen Intrakonus dan Ekstrakonus

nervus

Gambar 3. Anatomi orbita normal. Gambar potongan CT aksial (kiri) dengan


warna menunjukkan orbita terbagi menjadi ruang intraokulardan
ekstraokular oleh otot konus serta hubungannya dengan lobus.
Gambar CT potongan koronal dengan warna menunjukkan
konfigurasi otot ekstraokuli, struktur vascular, dan glandula
lakrimalis (2)
Globus meneruskan diri dengan system nervus sentral dan terdiri dari 3
lapisan yang berbeda. Dari luar kedalam, lapisan ini adalah sklera , uvea , dan
retina. Sclera adalah lapisan jaringan kolagen yang menerus ke anterior
menjadi kornea dan ke posterior menjadi duramater. Uvea, atau lapisan
berpigmen vaskular, terdiri dari iris, badan siliaris , dan koroid. Koroid adalah
struktur yang paling vascular dari globus, dan merupakan tempat yang paling
sering terjadi metastasis intraokular. Retina adalah peka cahaya dan menerus
ke posterior sebagai nervus optikus. Meskipun lapisan globus tidak dapat

diidentifikasi secara individual di pencitraan potong lintang rutin, mereka


dapat divisualisasikan dalam pengaturan okular (koroid atau retina).
Tulang orbita harus diperiksa secara rutin dalam evaluasi massa
jaringan lunak orbital. Munculnya remodeling tulang umumnya menunjukkan
diagnosis proses tumbuh yang lambat ,sedangkan erosi tulang lebih sugestif
terhadap lesi yang agresif. Selain itu, foramen tulang ,yaitu kanalis optikus,
fisura orbital superior, dan kanalis infraorbital, membawa saraf sepanjang
penyebaran perineural atau ekstensi intracranial dapat terjadi.

(a)

(b)

(c)

Gambar 4.Foramina Orbita. Potongan aksial (a,b) dan koronal (c) gambar
CT bone-window menunjukkan gambaran fisura orbita superior
(warna biru), kanalis optikus (warna coklat), dan kanalis
infraorbita (warna kuning) (2).

Foramen
Fisura orbita superior

Nervus

Isi
cranialis (okulomotorius,

cabang opthalmikus dari trigeminus,


abduscen), vena opthalmika superior,
cabang orbita dari arteri meningea
Canalis optikus

media, serabut saraf simpatis


Nervus optikus, arteri ophthalmica,

Kanalisinfraorbita

serabut saraf simpatis


Cabang maksilaris

dari

nervus

trigeminus, arteri dan vena infraorbita


Tabel 3.Isi dari Foramina Orbita (2)

C. Tumor Orbita
1. Malformasi Cavernous
Malformasi cavernosus merupakan salah satu tumor jinak yang
sering muncul pada orang dewasa. Banyak pertentangan mengenai
etiologi, klasifikasi, dan nomenklatur dari tumor tersebut. Beberapa klinisi
menyebutnya sebagai hemangioma cavernosus, namun beberapa klinis
lebih memilih menyebutnya sebagai malformasi cavernosus, yang
memiliki makna sebagai tumor yang mengalami vasoproliferatife(2).
Malformasi cavernosus merupakan suatu kelainan anomali vaskuler
kongenital dan tumbuh perlahan, tidak secara spontan muncul (3). Pasien
dengan malformasi cavernosum berusia 43-48 tahun (dewasa pertengahan)
dan didominasi wanita. Karena lesi tumbuh secara perlahan, gejala yang
paling sering ditemui adalah proptosis progresif yang tidak nyeri. Namun,
beberapa pasien akan timbul gejala berupa pembesaran bola mata secara
tiba-tiba dan proptosis dengan onset yang akut. Hal ini disebabkan oleh
sitokin dan stimulasi hormonal selama pubertas dan kehamilan (3). Sekitar
setengah dari pasien mengalami penurunan lapang pandang, dikarenakan
adanya massa yang mendesak nervus opticus dan suplai darah terganggu
(4). Walaupun jarang, keterlibatan apeks orbita dapat menyebabkan
kompresi pada nervus optikus yang mengakibakan neuropati dan berakhir
pada kehilangan pandangan monocular. Gejala lain yang jarang muncul
antara lain nyeri, bengkak pada kelopak mata, diplopia, dan terabanya
benjolan (3).
Pada pencitraan CT, malformasi cavernous memiliki batas yang
jelas, homogen, dan berbentuk bulat seperti tampak pada gambar 1.
Mayoritas lesi muncul pada lateral dari ruang intraconus (4). Malformasi
pada conus dan ekstraconus jarang ditemukan. Malformasi cavernosus
cenderung menggantikan dan mengeliling struktur didekatnya, seperti otot
ektsraconus dan nervus optikus. Remodelling pada osseus mungkin
terjadi, walau erosi pada tulang jarang ditemukan (5).

Gambar 5.

Malformasi cavernosus pada laki-laki usia 46 tahun dengan


nyeri kepala sebelah kanan. Pemeriksaan CT sagital
menggambarkan massa intraconus bulat, dengan batas
jelas, yang menyebabkan displacemen superior dari nervus
optikus (4,5)

Pada pencitraan MRI dengan T1-weighted sequences didapatkan


malformasi cavernosum isointens yang berhubungan dengan otot,
sedangkan pada gambar T2 tampak lesi hiperintens yang uniform tanpa
aliran. Septum internal dapat ditemukan pada T2 (6). Pada multiphase CT,
yang tampak pada gambar 2, terjadi peningkatan pada malformasi
cavernosus, namun kurang pada fase awal arteri, disebabkan karena suplai
darah pada lesi kurang (5). Tampak juga gambaran vena yang
pengisiannya terlambat, dengan pengisian penuh kurang lebih 30 menit.
Hal ini disebabkan karena massa yang secara progresif membesar dari
perifer ke sentral (5,7). Pola peningkatan ini mungkin berbeda pada
malformasi cavernosus yang berasal dari lesi pembuluh darah yang
berbeda

seperti

kapiler

(hemangioma),

malformasi arterivenosus (3).

hemangiopericytoma,

dan

Gambar 6.

Malformasi cavernosus atipikal pada wanita usia 44 tahun


dengan pendesakan progresif mata kanan selama 1 tahun.
Pencitraan Multifase kontras dengan peningkatan CT. (a)
Gambaran Axial menunjukkan massa ekstraconus berbentuk
bulat (tanda panah). (b) Gambaran fase arteri secara axial
menunjukkan adanya peningkatan secara ringan (kepala anak
panah). (c) Gambaran pengisian fase secara aksial
menunjukkan adanya pengisian secara progresif. Catatan khusus

bahwa massa yang terletak pada ekstrakonus adalah atipikal


untuk malformasi cavernosus (6)

2. Hemangiopericytoma
Hemangiopericytoma adalah neoplasma yang jarang ditemukan,
kurang lebih 1 % dari keseluruhan tumor orbita (1). Biasanya ditemukan
pada dekade ke 5 (rata-rata 41 tahun). Predileksi pada wanita dan pria
sama (8,9). Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah
proptosis dan adanya massa yang dapat diraba. Gejala lain (jarang
muncul) adalah nyeri, diplopia, dan penurunan tajam penglihatan (3,8).
Kejadian metastasis dari hemangiopericytoma adalah 15% dengan paru
merupakan tempat yang paling sering terjadi metastatis (8).
Hemangiopericytomas berasal dari perisit, yaitu sel pendukung
kontraktril yang mengelilingi pembuluh darah kecil (9). Sampai saat ini
masih terjadi perdebatan antara patogenesis dan karakteristik dari tumor
(10, 11). Beberapa klinisi menyakini bawah hemangiopericytoma adalah
suatu neoplasma dengan ciri khas tertentu. Tumor ini memiliki kemiripan
dengan

tumor

fibrous

padat,

sehingga

beberapa

klinisi

mengkategorikannya sebagai tumor fibrous padat (10, 12).


Dari pencitraan, pada gambar 7, tampak hemangiopericytomas
terletak di ekstrakonus, umumnya berdekatan dengan sinus paranasal. Lesi
biasanya berbentuk lobulus dan berbatas jelas (Gambar 3a). Lesi yang
agresif akan menginfiltrasi batas tersebut dan kemugkinan terjadi erosi
pada tulang (Gambar 3b). Kalsifikasi jarang ditemukan. Berbeda dengan
malformasi cavernosus, pada hemangiopercytomas terjadi peningkatan
pada arteri dan peningkatan fase vena yang lebih awal dengan fase
pengosongan yang cepat pada CT multifase. Lesi cenderung isointens
relatif abu-abu pada T1 dan T2. Hal ini akan dapat membedakannya
dengan malformasi cavernous (3).

Gambar 7.

Rekuren hemangiopericytoma pada wanita usia 64 tahun


dengan penurunan lapang pandang dan diplopia. (a) CT
Kontras Axial menunjukkan pembesaran massa yang
lobulus dan berbatas tegas pada orbita superolateral yang
menyebabkan deviasi dari musculus rectus superior (*). (b)
CT Axial didapatkan 2 tahun setelah dilakukan reseksi,
menunjukkan adanya lesi yang kambuh, menginfiltrasi
batas, dan erosi tulang (panah) (3).

3. Lesi lymphoproliferative
Lesi lymphoproliferative adalah tumor orbita primer yang paling
sering ditemui pada usia tua (60 tahun) (13). Lesi ini menggambarkan
gabungan lesi, antara lain hiperplasia lymphoid, hiperplasia atipikal
lymphoid, dan limfoma adneksa orbia. Diantara semuanya, limfoma
maligna sering ditemukan, kurang lebih 67-90% dari tumor orbita
limfoproliferatif dan 24% dari tumor orbita pada pasien usia > 60 tahun
(14). Manifestasi biasanya muncul akibat gangguan dari limfoma sistemik
atau dapat muncul secara primer dari orbita. 30 % pasien dengan tumor
orbita limfoproliferatif padat menyebabkan terjadinya limfoma sistemik

setelah 10 tahun sejak diagnosa awal (14). Non-Hodgkin limfoma,


terutama mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) adalah penyebab
utama dan paling sering dari limfoma orbita (13, 15).
Pasien biasanya memiliki manifestasi klinis berupa massa yang dapat
diraba, proptosis, dan pergerakan bola mata yang terhambat. Nyeri
merupakan gejala yang jarang ditemui, berbeda dengan pseudotumor yang
menyebabkan nyeri akut (14).
Pemeriksaan radiologi tidak

dapat

menentukan

apakah

lesi

limfoproliferatif jinak atau ganas. Mayoritas lesi ditemukan unilateral


(76%) dan seringnya ekstaconus. Rata-rata kelenjar lakrimalis terlibat
(40%) (14). Pada pemeriksaan CT dan MRI, kurang lebih dari lesi
bersifat difus dan memiliki batas tidak jelas, dan sisanya bersifat lembut
dan berbatas tegas (Gambar 4). Karakteristik lainnya adalah peningkatan
yang simetris (14, 16). Salah satu sifat tumor adalah kecenderungan
membentuk struktur orbita seperti nervus opticus, bola mata, dinding
orbita. Akibatnya akan muncul struktur tumor dan terjadi remodelling
tulang. Erosi tulang cukup jarang, namun terkadang muncul pada limfola
difus large B cell (16). Pada pemeriksaan MR, mayoritas lesi bersifat
isointense relatif pada otot pada T1 dan hiperintens relatif pada lemak
orbita pada T2 (17).

Gambar 8.

Limfoma orbital pada laki-laki usia 81 tahun dengan


riwayat limfoma folicular dengan gejala pembengkakan
mata kanan dan proptosis. (a) CT Axial dengan kontras
menunjukkan massa retrobulbar yang mengalami
pembesaran, memiliki batas tegas, dan membentuk suatu
struktur globe (anak panah). Nervus optikus tampak
terbungkus. (b) CT Coronal menunjukkan massa telah
meluas melalu kanal infraorbital (panah) tanpa adanya erosi
tulang (14).

Untuk membedakan dengan pseudotumor cukup sulit. Adanya


infiltrasi atau penebalan pada otot okuli mengarahkan ke diagnosis
pseudotumor (16). Suatu penelitian menunjukkan bahwa pseudotumor
cenderung isoinstense relatif pada lemak orbita pada T2 (17). Pada sebuah
penelitian retrospective dengan 47 pasien, menunjukkan perbedaan dengan
pesudotumor dari nilai koefisien difus yang tampak (18). Menggali
riwayat penyakit pasien sangat berguna, dikarenakan pasien dengan
pseudotumor biasanya timbul gejala nyeri yang akut, sedangkan limfoma
orbita tidak memiliki gejala nyeri. Tetapi untuk penegakan diagnosa pasti
dapat digunakan biopsi.

4. Massa Kelenjar Lakrimal


Massa kelenjar lakrimal mewakili 5% -14% dari biopsi massa orbital.
Sekitar setengah dari lesi jinak dan setengah ganas (19).Massa dari
kelenjar lakrimal dapat dikategorikan sebagai epitel atau nonepithelial.
Lesi epitel sekitar 40% -50% dari massa lakrimal dan sebagian besar
neoplastik (1,19). Nonepithelia llesi terutama meliputi inflamasi
(Dakrioadenitis) dan proses neoplastik (20).
a. Lesi Epitel
1. Adenoma pleomorfik

Gambar 9.

Pencitraan CT Axial Kontras menggambarkan lakilaki usia 59 tahun dengan gejala mata kanan kering
menunjukkan adanya massa pada fossa lakrimalis
dengan peningkatan homogen dan batas tegas.
Indentasi yang berbentuk bulat pada tulang
zygomaticus (panah) menunjukkan adanya
remodelling pada tulang akibat pertumbuhan tumor
yang lambat (19)

Neoplasma jinak yang paling umum darikelenjar lakrimal. Pada


CT dan MR pencitraan, adenoma pleomorfikmuncul sebagai lesi yang

homogen di superotemporal dari orbita. Lesi yang lebih besar


mungkin

menunjukkanheterogenitas

sekunder

degenerasi

kistik,perdarahan, adanya serosa atau lendir, ataunekrosis (21).


Karena

pertumbuhannya

lambat,

pleomorfikadenoma

dapat

menunjukkan remodeling tulang, yang paling biasa muncul adalah


gambaran cekung di fossa lakrimal (Gambar 4).
2. Karsinoma Kistik Adenoid
Keganasan yang paling umum darikelenjar. Menyumbang 29%
dari semua neoplasma epite lakrimal dan sekitar5% dari semua
neoplasma orbital utama (22). Adenoide karsinoma kistik adalah
infiltratif, dengan kecenderungan yang kuat untuk penyebaran
perineural. Karena pola ini penyebaran, proptosis mungkin minimal;
namun, pasien biasanya hadir dengan rasa sakit, yang adalah indikator
klinis yang kuat untuk keganasan (21). Reseksi bedah lengkap mungkin
tidak mungkin. Pada pencitraan, lesi awal kistik adenoid karsinoma
dapat dibedakan dari adenoma pleomorfik. Batas tidak teratur dengan
distorsi dunia dan orbital isinya mungkin dilihat pada pasien dengan
penyakit lebih lanjut (Gambar 13). Temuan erosi tulang menunjukkan
adanya keganasan, dan kalsifikasi juga lebih sering terlihat pada
karsinoma daripada di adenoma jinak (20,21). Saraf kranial, terutama
cabang lakrimal dari mata yang saraf, harus diteliti dengan seksama
untuk perineural invasi (20).

Gambar 10. Karsinoma adenoid kistik pada wanita usia 53 tahun


dengan gejala nyeri yang progresif dan proptosis. CT
Axial kontras menggambarkan massa ekstrakonuss
yang heterogen di orbita superolateral dengan
penggantian nervus optikus di medial (*) dan adanya
proptosis. Terdapat erosi pada dinding lateral orbita
(anak panah) dan perluasan pada fossa temporalis
(panah) (22).
b. Lesi Lakrimal Nonepithelial
Limfoma ganas yang menyumbang sebagian besar dari prosesproses lymphoproliferative pada massa kelenjar lakrimal. Meskipun
begitu, limfoma lakrimal cukup langka, hanya 1% dari massa orbital
yang dibiopsi (1). Serupa untuk adenoma pleomorfik, lesi klasik
bermanifestasi sebagai massa tanpa rasa sakit di superotemporal.
Limfoma kelenjar lakrimal dapat dikaitkan dengan sindrom Sjgren.
Prognosis umumnya baik, dengan tingkat 5-tahun kelangsungan
hidup 70% (23). Pada CT, gambaran massa homogen meningkat di
fossa lacrimalis dapat diamati (Gambar 6). Tulang erosi biasanya ada
dan, menunjukkan lesi epitel. Pertimbangan jarang lainnya dalam
diagnosis banding yang mungkin adalah penyakit granulomatosa,
seperti sarkoidosis dan Wegener granulomatosis, yang sering
memiliki manifestasi okular lainnya tidak jelas di gambaran
pencitraan seperti uveitis, keratitis, dan konjungtivitis.

Gambar 11. Gambaran massa homogen meningkat di fossa


lacrimalis (23).
5. Glioma Saraf Optik
Glioma adalah tumor primer yang paling umum dari saraf optik (1).
Mereka dapat terjadi di mana saja sepanjang saluran optik dengan
presentase

25% -48% yang terbatas pada intraorbital saraf optik (7).

Hampir semua glioma saraf optik bermanifest pada anak-anak kurang dari
8 tahun. Glioma berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF-1),
dengan 20% dari anak-anak dengan NF-1 memiliki glioma saraf optik,
sering dengan keterlibatan bilateral (7,28). Meskipun sangat langka,
glioma saraf optik ganas mungkin terjadi pada orang dewasa. Lesi ganas
seperti agresif, tidak terkait dengan NF-1, dan diklasifikasikan sebagai
astrocytoma anaplastik atau glioblastoma multiforme. Glioma saraf optik
mungkin asimtomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pasien dengan
NF-1, atau pasien dapat hadir dengan defisit lapangan pandang,
strabismus. Pada pencitraan penampilan glioma saraf optik memiliki
gambaran

khas, sehingga biopsi jarang dilakukan (1) (Gambar 16).

Pencitraan

MR adalah modalitas pilihan, terutama untuk menilai

keterlibatan puncak orbital, Chiasma optikum, hipotalamus, dan struktur


intrakranial lainnya (28). Lesi biasanya isointense di T1 gambar
tertimbang dan isointense untuk hyperintense gambar T2-tertimbang.
Enhancement adalah variabel, dan ruang kistik dapat dilihat. Kalsifikasi
jarang (7). Sebuah tepi T2 hyperintensity adalah Sering diamati di
pinggiran tumor, temuan yang mungkin meniru subarachnoid diperluas
ruang

(Gambar

7).

Namun,

ini

menemukan

berkorespondensi

histopatologi untuk leptomeningeal infiltrasi dan proliferasi (disebut


arachnoidal Gliomatosis) (28). Munculnya glioma saraf optik berbeda
pada pasien dengan dan tanpa NF-1. Di pasien dengan NF-1, saraf optik
sering muncul berliku-liku tertekuk atau melengkung, dan difus diperbesar
(Gambar 8). Pada pasien tanpa NF-1, glioma cenderung fusiform.

Chiasmal

terisolasi

glioma

lebih

mungkin

dalam

ketiadaan

neurofibromatosis, dan keterlibatan chiasmal juga lebih umum pada pasien


yang tidak memiliki neurofibromatosis (29). Pada pencitraan, saraf itu
sendiri tidak dapat dibedakan dari tumor, karakteristik yang berguna untuk
membedakan glioma dari meningioma (7).

Gambar 12. Glioma Saraf Optik pada perempuan usia 6 tahun dengan
proptosis. (a) MR Axian menunjukkan adanya massa yang
melibatkan saraf optik kanan.Terjadi hiperintens pada tumor
perifer (anak panah) mengarahkan infiltrasi leptomeningeal. (b)
Axial postcontrast T1 menunjukkan adanya peningkatan yang
minimal pada massa (panah). Saraf tidak dapat dipisahkan dengan
tumor (28).

Gambar 13. Glioma saraf optik bilateral pada laki-laki usia 25 tahun dengan NF1. Axial T1 menunjukkan adanya gambaran tekukan pada saraf optik
bilateral (28).
6. Meningioma Selubung Nervus Optikus
Meningioma selubung nervus optikus berasal dari selubung
arachnoid darinervus optikus. Meningioma selubung nervus optikus
merupakan tumor nervus optikus terbanyak kedua (1). Meningioma
nervus optikus primer lebih jarang bila dibandingkan dengan lesi sekunder
dari intrakranial yang meluas ke orbita (15). Fitur pencitraan potong
lintang pada meningioma selubung nervus optikus memiliki karakteristik
yang menunjang diagnosis tanpa biopsi.1Seperti meningioma intrakranial,
meningioma selubung nervus optikus lebih banyak terjadi pada wanita
dengan usia rata-rata 48-50 tahun (1,30). Trias klasik yang muncul sebagai
manifestasi klinis diantaranya adalah tidak nyeri, hilangnya penglihatan
secara progresif, dan atrofi nervus optikus, yang disertai dengan adanya
pirau pembuluh optociliary sebagai akibat dari kompresi jangka panjang
pada vena retina sentral (30).

Gambar 14. Meningioma selubung saraf optikus yang ditemukan pada


wanita usia 50 tahun. Potongan aksial dari CT-scan dengan
kontras menunjukan adanya konfigurasi tram-track dari
enhancing tumor yang mengelilingi nervus optikus. Massa
meluas ke apex orbita.Nervus optikus sendiri terpisah
dengan tumor (30).

Sama dengan glioma nervus optikus, meningioma selubung nervus


optikus akan muncul sebagai perluasan dari nervus optikus. Konfigurasi
tram-track sering diamati pada CT Scan dengan kontras potongan aksial
atau MRI karena enhancing tumor terletak di kedua sisi saraf. Pada
pencitraan koronal, konfigurasi ini muncul dengan bentuk seperti donat
(31). Meningoma juga dapat bermanifestasi menjadi massa fusiform atau
eksentrik. MRI dengan kontras adalah pilihan studi untuk evaluasi,
terutama untuk penentuan luasanya penyakit. Terdapat karakteristik tanda
T1 dan T2.30 CT lebih baik untuk menunjukkan bone-remodelling dan
kalsifikasi, yang muncul pada 20-50% kasus (7,30).
Gambar 10

Gambar 15. Meningioma selubung nervus optikus pada pasien usia 62


tahun dengan keluhan penglihatan kabur dari mata kanan.
Potongan aksial dengan contrast-enhanced T1
menunjukkan enhancing tumor sepanjang sisi nervus
optikus kanan (30).
Dengan semua tumor dari nervus optikus atau selubung nervus
optikus, termasuk glioma dan meningioma, sangat penting untuk
menentukan perluasan dan keterkaitan penyakit dan mendokumentasikan
bukti-bukti keprogresifan penyakit. Tumor nervus optikus, termasuk
meningioma pada orang dewasa dan glioma nervus optikus pada anak,
tumbuh perlahan-lahan. Namun, meningioma selubung nervus optikus
pada anak dan glioma nervus optikus pada orang dewasa akan tumbuh
agresif. Jika lesi menyebar ke kiasma optikum, tindakan pembedahan

dibutuhkan untuk mengehindari penyebaran lesi pada mata kontralateral


(32).
7. Schwannoma
Schwannoma atau disebut juga neurilemomas adalah proliferasi
benigna dari sel Schwann yang berkapsul dan tumbuh secara progresif
lambat (33). Mereka terbentuk secara eksentrik (neuroma akustik) dari
nervus perifer yaitu yang paling sering adalah nervus vestibulokoklearis.
Schwannomas jarang muncul pada orbita, namun paling sering muncul di
cabang nervus trigeminus. Mereka akan muncul dari cabang perifer nervus
okulomotorius,

troklearis,

dan

abducen,

serta

serabut

simpatis,

parasimpatis, dan ganglia siliaris (1,6)


Schwannoma cenderung muncul pada usia pertengahan, namun
dapat muncul pada rentang umur yang luas yaitu 20-70 tahun (34).
Manifestasi klinis yang muncul tidak spesifik dan dapat mirip dengan
manifestasi klinis pada pasien dengan malformasi kavernosa. Penyebaran
perineural akan muncul pada gejala progresif, nyeri, dan kompresi neural.
Bedah reseksi merupakan pilihan terapi (6).
Schwannoma biasanya terletak di ekstra konus dan terlokalisir pada
orbita bagian superior, sesuai dengan asal tumor ini yaitu cabang frontal
dari nervus optalmikus dan nervus supraorbita (34). Lesi sering berbatasan
dengan celah orbita, dengan asumsi berbentuk konus jika apex orbita
terlibat atau terdapat bentuk barbel ketika fisura orbita superior terlibat
(33).
Pada MRI lebih baik daripada pencitraan CT untuk evaluasi
Schwannoma. MRI akan membantu dalam membedakan Schwannoma
dengan malformasi cavernosa (6,33). Sebagai tambahan, karakteristik T2
dan pola contrast enhancement akan melengkapi informasi histopatologi
(33). Pada Schwannoma, T1 akan tampak isointens dengan massa berbatas
tegas walaupun tidak spesifik. Pada T2 tampak hiperintens dan heterogen,
berbeda dengan malformasi kavernosa yang homogen (6) Penampakan
yang heterogen merupakan refleksi dari campuran komponen tumor yang

padat dan kistik, sesuai dengan pola seluler Antoni A dan B. Schwannoma
dengan gambaran histologi Antoni B akan tampak T2 hiperintens,
sedangkan gambaran histologi Antoni A akan tampak T2 hipointense
dengan dengan material kontras (33).
Setelah material kontras diinjeksikan secara intra vena, ambilan
heterogen akan dapat diamati. Enhancement yang progresif pada fase
delayed venous lebih mengarah pada diagnosis malformasi kavernosa
dibanding schwannoma (6,7).
(a)
(b)
Gambar 16. Schwannoma
pada pasienusia 56 tahun
dengan proptosis
yang
progresif
dan
penurunan
gerakan bola mata. (a) pada
aksial T2 terdapat massa
hiperintens heterogen yang
meluas ke
fisura
orbita
superior. (b) padakoronal post kontras T1 menujukkan massa dengan
enhancement heterogen. Tumor memisahkan muskulus obliquus superior
dan muskulus rektus superior dan mengakibatkan perpindahan nervus
optikus kebawah (33).
8. Neurofibroma
Neurofibroma adalah tumor nervus perifer yang jinak dan tumbuh
perlahan yang tersusun atas fibroblas, sel Schwann, dan axon dengan tipe
terlokalisir, difus, dan plexiform yang muncul pada orbita (15).
Neurofibroma plexiform adalah tipe tumor selubung nervus perifer yang
tersering dan patognomonik untuk NF-1. Neurofibroma tipe difus
memiliki hubungan yang bervariasi dengan NF-1. Neurofibroma soliter
pada orbita merupakan kasus yang jarang. Dari 1264 pasien, hanya
didapatkan 2 orang dengan neurofibroma soliter. Bentuk soliter biasanya
berhubungan dengan neurofibromatosis (36).

Dari analisa histologi terdapat sel berbentuk spindle tersusun seperi


pita, dengan dasar stroma miksoid longgar. Sebagian besar neurofibroma
adalah jinak, dengan sel kurang atipik. Subtipe soliter berbatas tegas, tidak
seperti Schwannomas, neurofibroma tidak berkapsul (15).
Mirip dengan Schwannoma, neurofibroma lebih sering ekstra konus,
sesuai dengan asalnya yang berasal dari cabang senosoris nervus
trigeminus (36). Pada pencitraan potong lintang, neurofibroma bentuk
plexiform muncul sebagai massa jaringan lunak dengan serapan kontras
heterogen. Biasanya tampak hiperintens pada T2 dan heterogen pada T1.
Lesi dapat menyebrang jaringan dan melibatkan sebagian besar wajah.
Pada pemeriksaan klinis dan pencitraan, gambaran neurofibroma
plexiform biasanya diumpamakan sebagai bag of worms. Kecenderungan
lesi ini menyebrang jaringan adalah salah satu karakteristik malformasi
limfatik. Namun, akhir-akhir ini, gambaran fluid-fluid levels yang
didapatkan dari MRI sangat sugestif terhadap diagnosis (37)
Gambaran klinis dan pencitraan sebagian besar tidak dapat
dibedakan dari Schwannoma. Seperti Schwannoma, neurofibroma soliter
sering terjadi pada ekstrakonus orbita superior, menyebabkan perpindahan
globus kebawah (hipoglobus). Namun, karena kapsulanya tipis, batas
neurofibroma soliter kurang tegas disbanding dengan Schwannoma (7).
Komponen kistik dan T2 yang heterogen akan mengarahkan diagnosis ke
Schwannoma (36). Alasan utama membedakan lesi ini adalah terjadinya
transformasi maligna, meskipun jarang, diyakini lebih umum terjadi pada
neurofibroma (38). Riwayat pasien mungkin sangat membantu dalam
menyatakan diagnosis, karena neurofibroma adalah ciri khas dari lesi NF1 dan schwannoma lebih karakteristik NF-2 (39). Dengan tidak adanya
sejarah tersebut, diagnosis akhir terletak dengan ahli patologi.

(a)

(b)

Gambar 17. Neurofibroma pada laki-lakiusia 35 tahun dengan NF-1. Potongan


koronal menunjukkan massa ekstrakonus hiperintens multiple,
satu pada orbita superior (a) dan satu terlokalisir di kanalis
infraorbita (b) (36).

9. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor


Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor dapat timbul secara de
novo atau berasal dari peripheral nerve sheath tumor yang sebelumnya
sudah ada. Sebagian besar tumor ini seringkali mengenai nervus
ischiadicus dan jarang mengenai daerah craniofacial dan orbita (40).
Tumor ini berjenis sarkoma atau tumor ganas dan pada analisis histologis
seringkali akan ditemukan berkurangnya jaringan tunggal penyusunnya.
Pasien dengan neurofibroma tipe 1 memiliki resiko sebesar 10 % untuk
berkembang menjadi peripheral nerve sheath tumor yang mana sering kali
timbul dari neurofibroma pleksiform (39). Gambaran klinis dan radiologis
dari malignant peripheral nerve sheath tumor sulit dibedakan dengan
benign peripheral nerve sheath tumor. Membandingkannya dengan
pemeriksaan sebelumnya sangat diperlukan, pertumbuhannya yang cepat,
destruksi dari jaringan lunak atau tulang sangat mengarah ke keganasan
(38, 39).
10. Tumor Primer Sel Melanosit
Melanoma primer pada orbita merupakan tumor ganas intraokular
yang paling sering terjadi pada orang dewasa. Tumor ini paling sering
mengenai ras Kaukasia (41). Faktor resiko lainnya adalah warna iris yang
terang dan melanositos okular. Pasien biasanya berusia sekitar 60 tahun
(rata-rata usia 56 tahun), pada tumor jenis ini tidak ada jenis kelamin yang

dominan. Tidak seperti faktor resiko pada melanoma kulit, hubungan


antara paparan unltraviolet dengan perkembangan melanoma uvea masih
belum jelas (42).
Melanoma orbita timbul dari saluran uvea yang terdiri koroid, badan
siliaris dan iris. Mayoritas lesi atau sekitar 90% berasal dari koroid (41).
Melanoma iris diikuti dengan perkembangan yang tidak agresif sedangkan
melanoma pada badan siliaris atau koroid mengarah ke prognosis yang
lebih buruk (43). Karena letaknya yang terlihat, melanoma pada iris dapat
segera diterapi dengan operasi reseksi dan tidak perlu secara rutin
dilakukan pemeriksaan imaging (42).
Sangat berbeda dengan pasien melanoma iris, pada pasien dengan
melanoma koroid hampir setengahnya meninggal karena metastasis tumor.
Metastasis yang paling sering mengenai organ hepar yaitu sekitar 90 %
(41). Selain hepar, organ lain yang sering terkena metastasis tumor ini
adalah paru-paru, tulang dan kulit (3). Terapi dari melanoma koroid sangat
bergantung dengan ukuran lesi, pada lesi yang ukurannya besar dapat
dilakukan enukleasi sedangkan pada lesi yang lebih kecil seringkali hanya
diberikan terapi konservatif (44). Pilihan terapi untuk metastasis tumor
masih sangat terbatas (41).
Melanoma koroid dapat asimptomatik, beberapa pasien akan
mengeluh berkurangnya tajam penglihatan, gangguan lapang pandang atau
muncul floater. Nyeri pada tumor jenis ini sangat jarang dikeluhkan (42).
Seiring dengan pertumbuhan lesi, semakin lama akan mendesak koroid
dan menyebabkannya ruptur melalui membran Bruch (lapisan terdalam
dari koroid), kemudian diasumsikan seperti bentuk jamur. Pada banyak
kasus, tumor akan terus berkembang sampai berakhir pada retinal
detachment. Sangat jarang pertumbuhan tumor secara curvilinear
(lengkung) terjadi pada sepanjang koroid (15).

Gambar 18. a. Diagram yang mengilustrasikan bagaimana lesi melanosit dapat


menyebabkan retinal detachement. Ketika melanoma menjebol
koroid akan menyebabkan retina terpisah dari koroid (15).
Gambar 18. b. Spesimen besar dari proses enukleasi yang menunjukkan adanya
massa besar yang memenuhi vitreous chamber. Tampak retinal
detachement di beberapa area (15).
Diagnosis umunya ditegakkan dengan pemeriksaan funduskopi,
namun

bagaimanapun

pemeriksaan

imaging

dinilai

perlu

untuk

mengidentifikasi seberapa luas tumor menginvasi (42). Pemeriksaan CT tidak


spesifik dan seringkali menunjukkan gambaran hiperdens dari massa koroid.
Pemeriksaan MR lebih unggul dibandingkan dengan pemeriksaan CT dalam
evaluasi melanoma koroid, melanin memiliki T1 intrinsik dan efek
pemendekan T2, sehingga bermanifestasi dengan meningkatnya intensitas T1
dan berkurangnya instensitas T2 (3, 45). Penelitian menunjukkan bahwa
derajat pigmentasi melanin berhubungan dengan jumlah T1 (46). Penemuan
ini dapat menjadi bahan penilaian dalam memprediksi prognosis pasien,
pigmentasi

yang

terlalu

kuat memberikan

prognosis

yang

kurang

menguntungkan. Pemeriksaan MR juga bermanfaar untuk mengidentifikasi


hal lain seperti ukuran tumor, perluasan ke ekstraokuler, dan infiltasi ke
badan siliaris, semua hal tadi juga mengarahkan ke prognosis yang kurang

baik (46). Sebagai tambahan, pemeriksaan MR lebih menguntungkan dari


pemeriksaan CT karena dapat mengindentifikasi adanya retinal detachement
dan persebaran ekstrasklera (45).

Gambar 19. Gambar potongan aksial pemeriksaan CT dengan kontras


ditingkatkan menggambarkan nodul dengan tingkatan warna
halus setinggi optic disk (45).

Gambar 20. a. Potongan aksial pemeriksaan MRI pada T1-weighted tampak


gambaran massa hiperintens pada posterior bola mata kanan (46).
Gambar 20. b. Potongan aksial pemeriksaan MRI pada T2-weighted tampak
gambaran massa hipointens (46).

Sekitar 20 % melanoma bersifat amelonatik, oleh karenanya terjadi


penurunan pada karakteristik T1 dan efek pemendekan T2 pada
pemeriksaan MR (46). Sinyal MR mungkin tidak selalu benar dalam
membedakan melanoma dengan metastasis okular.
11. Lesi Metastasis
Sekitar 1-13 % tumor orbita terjadi karena metastasis dari kanker
lain (1). Kanker payudara merupakan kanker yang paling sering
menyebabkan metastasis di mata, terhitung sekitar 48-53% dari seluruh
penyakit metastasis yang mengenai mata. Kemudian disusul oleh
metastasis dari karsinoma prostat, melanoma dan kanker paru. Metastasis
yang paling sering melibatkan koroid, dengan kanker paru-paru sebagai
penyebab yang sering terlibat (50).
Gejala klinis secara umum

muncul

secara

cepat,

dengan

progresivitas dalam minggu sampai bulan (51). Proptosis dan gangguan


motilitas adalah tanda yang paling sering ditemui. Nyeri, diplopia, dan
penurunan tajam penglihatan juga dapat dialami meskipun tidak terlalu
banyak. Paradoksal enoftalmus merupakan tanda yang sebenarnya jarang
ditemui dan kurang diperhatikan, tanda ini ditemukan pada sekitar 10 %
lesi metastasis orbita (52). Paradoksikal enoftalmus seringkali menjadi
sekuel dari kanker payudara tipe scirrhous, yang memproduksi infiltratif
dan kontraktur lemak orbita yang mengarahkan retraksi bola mata ke
posterior (52, 53). Pada pemeriksaan MR, lemak retrobulbar menunjukkan
peningkatan yang difus dengan hipointestitas heterogen yang abnormal,
gambaran dari infiltrasi fibrotik. Di beberapa kasus yang jarang, gambaran
seperti ini juga dapat diobservasi pada metastasis dari kanker saluran
cerna tipe scirrhous (52).
Membedakan metastasis orbita dengan proses infiltratif non
neoplastik merupakan suatu tantangan tersendiri. Untuk metastasis conal
khususnya, pertimbangan diagnosisnya termasuk oftalmopati tiroid yang

seringkali bilateral dan memisahkan insersi tendon, serta pseudotumor,


yang memiliki khas nyeri dapat dibedakan dari tiroid oftalmopati karena
pseudotumor melibatkan insersi tendon. Penyakit granuloma seperti
sarkoidosis, manifestasinya juga dapat menyerupai penyakit metastasis
dan dapat melibatkan otot-otot ekstraokular, nervus opticus , chiasma
optica dan glandula lakrimalis (21,54).
Pada pencitraan, mungkin akan sulit untuk membentuk gambaran
metastasis dari jaringan utama karen pada saat evaluasi radiologi tumor
mungkin sidah menginfiltrasi otot-otot mata, lemak dan tulang. Namun,
setiap keganasan memiliki kecenderungan tertentu dalam menentukan
lokasi

metastasisnya.

Seperti

kanker

payudara

yang

memiliki

kecenderungan untuk bermetastasis di otot dan lemak orbita, kanker


prostat bermetastasis ke tulang dan melanoma bermetastasis ke otot (52).
Pengetahuan seperti ini terkadang diperlukan oleh seorang radiologis
dalam menentukan diagnosis banding dimana mungkin tumor primernya
belum diketahui.

Gambar 21. Potongan aksial pada pemeriksaan MR menunjukkan penebalan


musculus rectus lateralis sebelah kiri dengan melibatkan insersi
tendon (52).

Gambar 22. a. Potongan aksial pemeriksaan MR menunjukkan peningkatan


yang tidak sempurna dari lemak retrobulbar. Pada muskulus
rektus medialis sebelah kiri tampak menebal karena terlibat
dalam metastasis (52).
Gambar 22. b. Potongan aksial pemeriksaan MR menunjukkan gambaran
bilateral lemak retrobulbar yang hipointens dan heterogen (52).
12. Graves Ophtalmopathy
Graves ophthalmopathy disebut juga sebagai Graves disease atau
Graves orbitopathy merupakan suatu penyakit dengan manifestasi okuler
karena proses autoimun yang telah dikenal sejak 3 abad yang lalu (55,56).
Graves ophthalmopathy sering terjadi pada penderita hipertiroid atau
penderita yang memiliki riwayat hipertiroid. Penyakit ini dapat juga terjadi
pada penderita eutiroid atau hipotiroid, sehingga disebut juga sebagai
thyroid-associated ophthalmopathy atau thyroid eye disease. Graves
ophthalmopathy merupakan suatu penyakit autoimun yang menyebabkan
kelainan pada mata dan sekitarnya, seperti retraksi palpebra, edema,
eritema, konjungtivitis, dan proptosis. Pada penyakit ini terdapat
autoantibodi yang memiliki target fibroblas otot mata, mengakibatkan
diferensiasi menjadi sel lemak atau adiposit, sehingga terjadi inflamasi dan
kompresi aliran pembuluh darah serta edema (57). Retraksi palpebra,
eksoftalmos, dan pembengkakan jaringan periorbital merupakan masalah
kosmetik dan telah dikaitkan dengan gangguan hubungan sosial penderita
Graves ophthalmopathy (55).

Gambar 23. a. CT scan potongan axial dari pasien dengan Graves


opthalmopathy, tampak penebalan musculus rectus media (55).
Gambar 23. b. Tampak gambaran hiperintense halus pada bagian dalam
musculus rectus inferior (55).

Gambar 24. a. CT scan potongan axial dari pasien dengan Graves


opthalmopathy, tampak pembesaran musculus rectus media
dan lateral (57).
Gambar 24. b. Pasien dengan proptosis berat dan pembesaran jaringan
lemak, tanpa melibatkan musculus ekstra orbita (57).

13. Pseudotumor Orbita


Orbital pseudotumor adalah reaksi inflamasi kronis yang mengenai
jaringan orbita mata dimanaetiologinya tidak diketahui. Gejalanya
mencakup penonjolan bola mata dan kongesti palpebra dengan edema.
Pada tahun 1905, Birch-Hirschfield pertama kali mengemukakan
mengenai idiopathic orbital inflammatory syndrome, yang dikenal juga
sebagai orbital pseudotumor sebuah proses inflamasi orbital yang
nonspesifik, non-neoplastik. Kondisi ini juga dikenal dengan beberapa
nama lain, seperti : idiophatic orbital inflammation, idiopathic orbital

inflammatory syndrome (IOIS) dan inflamasi orbital nonspesifik. Istilah


orbital pseudotumor yang paling umum digunakan di dalam literatur.
Orbital pseudotumor memiliki berbagai gejala klinis, tergantung pada
struktur orbital yang telibat, tingkat inflamasi dan fibrosis. Proptosis
adalah presentasi yang paling sering, diikuti oleh pembengkakan kelopak
mata dan pembatasan pada motilitas. Proptosis adalah penonjolan bola
mata. Hal ini disebabkan karena kakunya struktur tulang orbita
menyebabkan setiap penambahan isi orbita yang terjadi di samping atau di
belakang bola mata yang akan mendorong organ tersebut ke depan.
Orbital pseudotumor merupakan penyakit orbital ketiga terbanyak setelah
Graves disease dan penyakit limpoproliferatif. Angka kejadiannya
berkisar antara 4,7 6,3% dari seluruh penyakit orbital (58).
Berdasarkan penelitian kasus orbital pseudotumor di Cina, rentang
usia pasien berkisar 4 tahun 80 tahun. Puncak kejadian kasus ini adalah
pada dekade keempat dan kelima.Salah satu gejala objektif (sign) dari
orbital pseudotumor adalah adanya peningkatan tekanan intraokular.
Infiltrasi sel inflamasi, yaitu limfosit, sel plasma, makrofag, dan sel mast
dari jaringan intersisial, lemak orbital, dan kelenjar lakrimal dapat
menyebabkan volume orbital meningkat dan secara tidak langsung
meningkatkan tekanan intraorbital. Nilai tekanan intraokular

ini

seharusnya selalu dilakukan karena hal ini berkaitan langsung terhadap


keadaan suatu pseudotumor. Hilangnya penglihatan dikarenakan adanya
penekanan saraf optik oleh pembengkakan jaringan di sekitar mata.
Pembengkakan jaringan orbital (rongga mata) dapat menyebabkan mata
menonjol keluar dan membatasi kemampuan mata untuk menutup kelopak
mata, dengan demikian akan mengekspos permukaan depan mata sehingga
dapat mengakibatkan iritasi dan kerusakan kornea. Nyeri didefinisikan
sebagai sensasi tidak menyenangkan berkaitan dengan kerusakan jaringan
yang sudah atau berpotensi terjadi. Nyeri digambarkan sebagai suatu hal

yang mengganggu aktivitas, sensasi yang terjadi terus menerus dan tidak
terbatas pada satu bagian saja tapi juga ke seluruh bagian mata. Mata
kabur didefinisikan sebagai penurunan tajam penglihatan. Hal ini dapat
disebabkan oleh berbagai macam penyebab seperti tumor. Tumor yang
membesar akan menyebabkan anomali pada pembuluh darah bahkan akan
terjadi kompresi pada nervus optikus yang mengakibatkan defek lapangan
pandang sampai tidak ada persepsi cahaya.Gejala klinis yang sering
ditemui pada kasus adalah proptosis (penonjolan bola mata), nyeri,
penglihatan ganda, dan penurunan ketajaman penglihatan.Inflamasi yang
mengakibatkan pembengkakan jaringan orbital (rongga mata) dapat
menyebabkan mata menonjol keluar (proptosis). Pasien dapat juga
menderita penglihatan ganda dan penglihatan kabur yang diakibatkan oleh
pembengkakan tersebut. Kasus orbital pseudotumor biasanya unilateral.
Presentasi unilateral biasanya sangat khas pada kasus ini tapi presentasi
bilateral juga ada dan biasanya presentasi bilateral disertai dengan
vaskulitis (58).
USG, CT scan, dan MRI berguna sebagai modalitas pencitraan
diagnostic padapsudotumor orbita. Munculnya pseudotumor dalam
pencitraan bervariasi tergantung pada keterlibatan organ apakah menyebar
atau terlokalisir. Biasanya ada pembesaran otot ekstraokular yang difus
termasuk tendon pada pseudotumor . Di USG lesi memiliki reflektifitas
internal yang rendah ( 10 % sampai 40 % ) disebabkan tidak adanya
interface dan redaman suara yang minimal. Batas yang tegas ketika lesi
terlokalisir, sedangkan batas yang tidak tegas pada lesi difus.Sebuah Tsign terlihat skleritis posterior yang berhubungan dengan efusi padaTenon
space. CT menunjukkan temuan serupa yang lebih jelas dilihat dengan
kontras. Pseudotumor tampak hipointens di T1 dan isointens atau
hipointens pada T2 dengan penanda gadolinium enhancement. MRI
sekarang memiliki makna prognostik. Lesi yang muncul hiperintens bila

dibandingkan dengan korteks serebral pada Short Inversion Time


Inversion-Recovery (STIR) yang memiliki makna respon terapi baik
terhadap kortikosteroid. Jika terdapat pencitraan dimana lesi tampak
hipointense atau isointense bermakna respon otot ekstraokular yang buruk
(59).
14. Carotid Cavernosus Fistula
Carotid cavernosus fistula (CCF) adalah suatu kelainan yang
menyebabkan terjadinya hubungan antara sinus cavernosus dan sistem
arteri carotis. CCF dapat terjadi akibat hubungan langsung antara segmen
cavernosus dari arteri carotis interna dengan sinus cavernosus atau cabang
meningeal dari arteri carotis interna, arteri carotis eksterna, atau keduanya
dengan sinus cavernosus. Penyebab paling sering (70-90%) adalah trauma
antara lain fraktur basalis yang mengakibatkan robeknya arteri carotis
interna dan sinus cavernosus (60,61). Kecelakaan motor, jatuh, dan luka
akibat tabrakan lainnya dapat menyebabkan fraktur basalis dan menjadi
penyebab terjadinya CCF. Biasanya fistula ini memiliki aliran darah areri
yang kuat. Pasien biasanya memilki gejala seperti konjungtival kemosis,
proptosis, eksoftalmos pulsating, diplopia, opthalmoplegia, nyeri orbital,
adanya bising yang dapat didengar, dan buta (61,62).
Penyebab lain yang dapat menyebabkan CCF adalah ruptur
spontan dari sebuah kelainan kongenital seperti aneurisme dan malformasi
arteriovenosus, atau aterosklerotik, sistemik hipertensi, penyakit kolagen
pada pembuluh darah, kehamilan, maupun selama dan setelah proses
kehamilan (60,61,62). Arteri meningeal yang mensuplai darah ke dinding
dural dari sinus cavernosus juga dapat ruptur secara spontan, walau arteri
karotis interna tetap intak. Fistula ini akan memiliki aliran darah arteri
yang cukup lemah. Fistula yang terbentuk seperti ini biasaya menimbulkan
gejala yang kurang jelas, dengan onset yang tiba-tiba, kongesti orbital

yang ringan, propostosis, suara bising yang lemah bahkan tidak dapat
didengarkan (60-63). Biasanya akan muncul gejala injeksi limbus, injeksi
konjungtiva, maupun episklera. Fistula dapat tetap bertahan dan menjadi
fluktuatif atau dapat sembuh sendiri (60,61).

Gambar 25.
Cavernosus
sinus cavernosus (ungu) (62).

Carotid
fistula. Arteri carotis interna (merah) dan

Pada CCF yang disebabkan hubungan antara sinus cavernosus


dengan carotis secara langsung sering disebabkan oleh trauma dan akibat
pembedahan. Biasanya trauma ini terjadi individu yang masih muda.
Sedangkan CCF yang akibat hubungan carotis dural dan sinus sering
muncul pada usia pertengahan hingga wanita tua (62).
Pasien

dengan

eksoftalmus,kemosis,

CCF

maupun

dapat

mendengarkan

menimbulkan
suara

di

gejala
kepalanya.

Patofisiologi dari proptosis, episkleritis, dan arterisasi konjungtiva dapat


terjadi karena adanya resistensi dari drainase venosus retrograde ke vena
optalmica. Dapat terjadi restriksi pada pergerakan bola mata dan diplopia
akibat pembesaran dari musculus ekstraokular, dan terjadi keratopati
akibat dari proptosis. Pasien akan mengalami kelumpuhan dan nyeri pada
saraf opticus tanpa mata merah dan proptosis. Peningkatan tekanan
episkleral dan vena vortex dapat menyebabkan peningkaan intraokuler dan
akhirnya dapat terjadi glaukoma sekunder (63,64).

Pada pemeriksaan pencitraan seperti CT scan dan MRI, CCF dapat


menggambarkan pembesaran dari vena optikus superior, penebalan
musculus ekstraokuler, dan pembesaran dari sinus cavernosus dengan
dinding lateral yang semakin cembung (gambar 26 dan 27). Serial
dynamic enhanced CT (serial DE-CT) merupakan penunjang diagnostik
dari CCF yang dapat digunakan untuk diagnosis awal aliran tinggi dan
rendah dari CCF (65,66). MR angiogram dapat menggambarkan fistulas
dengan aliran yang tiggi tetapi tidak cukup untuk memberikan informasi
untuk evaluasi dan pengobatan. Doppler dapat digunakan untuk melihat
aliran darah dari arteri pada vena optikus superior dan melihat aliran vena
normal setelah terapi. Angiografi bilateral selektif baik untuk arteri carotis
internal maupun eksternal dapat berguna untuk mengetahui karakteristik
suplai darah dan drainage dari fistula arterivenosus sinus cavernosus dan
dural (66).

Gambar 26. Laki-laki usia 51 tahun dengan gejala proptosis pada mata kanan, pupil
dilatasi,peningkatan tekanan intraokular, dilatasi pembuluh darah
epuskleral (A,B). CT Scan dan MRI menunjukkan pembesaran dari sisi
kanan vena superior optikus (C, D) yang berhubungan dengan sinyal
cerebral (E,F), curiga CCF. MRA menegakkan diagnosis CCF (G) (67).

Gambar 27. Laki-laki usia 17 tahun dengan gejala penurunan pandangan secara
medadak pada mata kiri, proptosis, kemosis kongjutiva, ptosis, dan
peningkatan tekanan intraokular setelah mengalami trauma 1 tahun yang
lalu (A, B). Pencitraan menunjukkan adanya pembesaran dari vena
superior optikus (C). Dilatasi dari sinyal struktur serpigonosus tampak
pada intrakonus dan menlebar ke sinus cavernosus kiri (C,D). Tampak
pembesaran dari muskulus ekstraokuler pada sebelah kiri, dari gambaran
MRI aksial dan koronal (E,F). MRA dan MRV menegakkan diagnosis
dari CCF dengan adanya pembesaran dari vena optikus superior yang
telah diberi marker (G) (67).

BAB III
PENUTUP
Pencitraan potong lintang dapat menjadi bukti penegakan diagnosis dan
evaluasi dari neoplasama orbita, penunjang dari funduskopi, dan pemeriksaan
mata dari spesialis mata. Penggunaan pencitraan MRI juga bermanfaat untuk
menentukan tingkat penyakit. Deskripsi mengenai lokasi massa, bagian dari mata
yang terliba, penyebaran pada apeks orbital, jalur perineural, dan abnormalitas
intracranial dapat dilihat melalui pencitraan, yang tidak dapat dilihat melalui
funduskopi, sehingga pada akhirnya dapat memberikan keputusan terapi yang
tepat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital
tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1.
Ophthalmology 2004;111(5):9971008.
2. Keith L. Moore dan Anne M.R. Agur, Anatomi Klinis Dasar. Jakarta:
Hipokrates; 2002 .p. 367-378.
3. Smoker WR, Gentry LR, Yee NK, Reede DL, Nerad JA. Vascular lesions
of the orbit: more than meets the eye. RadioGraphics 2008;28(1):185204.
4. Harris GJ, Jakobiec FA. Cavernous hemangioma of the orbit. J Neurosurg
1979;51(2):219228.
5. Ansari SA, Mafee MF. Orbital cavernous hemangioma: role of imaging.
Neuroimaging Clin N Am 2005;15(1):137158.
6. Wang Y, Xiao LH. Orbital schwannomas: findings from magnetic
resonance imaging in 62 cases. Eye (Lond) 2008;22(8):10341039.
7. Yousem DM, Zimmerman RD, Grossman RI. Neuroradiology: the
requisites. Philadelphia, Pa: Mosby, 2010.
8. Croxatto

JO,

Font

RL.

Hemangiopericytoma

of

the

orbit:

clinicopathologic study of 30 cases. Hum Pathol 1982;13(3):210218.


9. Ruchman MC, Flanagan J. Cavernous hemangiomas of the orbit.
Ophthalmology 1983;90(11): 13281336.
10. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma:
evolution of a concept. Histopathology 2006;48(1):6374.
11. Park MS, Araujo DM. New insights into the hemangiopericytoma/solitary
fibrous tumor spectrum of tumors. Curr Opin Oncol 2009; 21(4):327
331.
12. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and
solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;
9(4):295302.

13. Demirci H, Shields CL, Shields JA, Honavar SG, Mercado GJ, Tovilla JC.
Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology 2002;109
(2):243248.
14. Demirci

H,

Shields

CL,

Karatza

EC,

Shields

JA.

Orbital

lymphoproliferative tumors: analysis of clinical features and systemic


involvement in 160 cases. Ophthalmology 2008;115(9):16261631,
1631.e1e3.
15. Rosa RH, Buggage R, Harocopos GJ, et al. Ophthalmic pathology and
intraocular tumors. San Francisco, Calif: American Academy of Ophthalmology, 2011.
16. Valvassori GE, Sabnis SS, Mafee RF, Brown MS, Putterman A. Imaging
of orbital lymphoproliferative disorders. Radiol Clin North Am
1999;37(1): 135150.
17. Cytryn AS, Putterman AM, Schneck GL, Beckman E, Valvassori GE.
Predictability of magnetic resonance imaging in differentiation of orbital
lymphoma from orbital inflammatory syndrome. Ophthal Plast Reconstr
Surg 1997;13(2):129134.
18. Sepahdari AR, Aakalu VK, Setabutr P, Shiehmorteza M, Naheedy JH,
Mafee MF. Indeterminate orbital masses: restricted diffusion at MR
imaging

with

echo-planar

diffusion-weighted

imaging

predicts

malignancy. Radiology 2010;256(2):554564.


19. Shields CL, Shields JA. Lacrimal gland tumors. Int Ophthalmol Clin
1993;33(3):181188.
20. Jung WS, Ahn KJ, Park MR, et al. The radiological spectrum of orbital
pathologies that involve the lacrimal gland and the lacrimal fossa. Korean
J Radiol 2007;8(4):336342.
21. Mafee MF, Edward DP, Koeller KK, Dorodi S. Lacrimal gland tumors and
simulating lesions: clinicopathologic and MR imaging features. Radiol
Clin North Am 1999;37(1):219239.

22. Bernardini FP, Devoto MH, Croxatto JO. Epithelial tumors of the lacrimal
gland: an update. Curr Opin Ophthalmol 2008;19(5):409413.
23. Rasmussen P, Ralfkiaer E, Prause JU, Sj LD, Siersma VD, Heegaard S.
Malignant lymphoma of the lacrimal gland: a nation-based study. Arch
Ophthalmol 2011;129(10):12751280.
24. Lloyd GA. Lacrimal gland tumours: the role of CT and conventional
radiology. Br J Radiol 1981;54 (648):10341038.
25. Politi LS, Forghani R, Godi C, et al. Ocular adnexal lymphoma: diffusionweighted MR imaging for differential diagnosis and therapeutic monitoring. Radiology 2010;256(2):565574.
26. Boukes RJ, de Vries-Knoppert WA. Lacrimal gland enlargement as one of
the ocular manifestations of Wegeners granulomatosis. Doc Ophthalmol
1985; 59(1):2126.
27. Raskin EM, McCormick SA, Maher EA, Della Rocca RC. Granulomatous
idiopathic orbital inflammation. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995;11
(2):131135.
28. Avery

RA,

Fisher

MJ,

Liu

GT.

Optic

pathway

gliomas.

Neuroophthalmol 2011;31(3):269278.
29. Kornreich L, Blaser S, Schwarz M, et al. Optic pathway glioma:
correlation of imaging findings with the presence of neurofibromatosis.
AJNR Am J Neuroradiol 2001;22(10):19631969.
30. Mafee MF, Goodwin J, Dorodi S. Optic nerve sheath meningiomas: role
of MR imaging. Radiol Clin North Am 1999;37(1):3758.
31. Kanamalla

US.

The

optic

nerve

tram-track

sign.

Radiology

2003;227(3):718719.
32. Miller NR. Primary tumours of the optic nerve and its sheath. Eye (Lond)
2004;18(11):10261037.

33. Garg R, Dhawan A, Gupta N, Dsouza P. A rare case of benign isolated


schwannoma in the inferior orbit. Indian J Ophthalmol 2008;56(6):514
515.
34. Xian J, Zhang Z, Wang Z, et al. Evaluation of MR imaging findings
differentiating cavernous haemangiomas from schwannomas in the orbit.
Eur Radiol 2010;20(9):22212228.
35. Messmer EP, Camara J, Boniuk M, Font RL. Amputation neuroma of the
orbit: report of two cases and review of the literature. Ophthalmology
1984; 91(11):14201423.
36. De Potter P, Shields CL, Shields JA, Rao VM, Eagle RC Jr, Trachtenberg
WM. The CT and MRI features of an unusual case of isolated orbital
neurofibroma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1992; 8(3):221227.
37. Graeb DA, Rootman J, Robertson WD, Lapointe JS, Nugent RA, Hay EJ.
Orbital

lymphangiomas:

clinical,

radiologic,

and

pathologic

characteristics. Radiology 1990;175(2):417421.


38. Carroll GS, Haik BG, Fleming JC, Weiss RA, Mafee MF. Peripheral nerve
tumors of the orbit. Radiol Clin North Am 1999;37(1):195202.
39. Theos A, Korf BR; American College of Physicians; American
Physiological Society. Pathophysiology of neurofibromatosis type 1. Ann
Intern Med 2006;144(11):842849.
40. Aydin MD, Yildirim U, Gundogdu C, Dursun O, Uysal HH, Ozdikici M.
Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: case report and
literature review. Skull Base 2004;14(2):109113; discussion 113114.
41. Spagnolo F, Caltabiano G, Queirolo P. Uveal melanoma. Cancer Treat Rev
2012;38(5):549553.
42. Grin JM, Grant-Kels JM, Grin CM, Berke A, Kels BD. Ocular melanomas
and melanocytic lesions of the eye. J Am Acad Dermatol 1998;38(5 Pt 1):
716730.

43. Shields CL, Shields JA, Materin M, Gershenbaum E, Singh AD, Smith A.
Iris melanoma: risk factors for metastasis in 169 consecutive patients.
Ophthalmology 2001;108(1):172178.
44. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of
pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma I: characteristics of
patients enrolled and not enrolled. COMS report no. 9. Am J Ophthalmol
1998;125(6):767778.
45. Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating
lesions: role of MR imaging. Radiol Clin North Am 1998;36(6):1083
1099.
46. Lemke AJ, Hosten N, Bornfeld N, et al. Uveal melanoma: correlation of
histopathologic and radiologic findings by using thin-section MR imaging
with a surface coil. Radiology 1999;210(3):775783.
47. De Potter P, Shields JA, Shields CL, Yannuzzi LA, Fisher YE, Rao VM.
Unusual MRI findings in metastatic carcinoma to the choroid and optic
nerve: a case report. Int Ophthalmol 1992;16(1):3944.
48. Freedman MI, Folk JC. Metastatic tumors to the eye and orbit: patient
survival and clinical characteristics. Arch Ophthalmol 1987;105(9):1215
1219.
49. Shields JA, Shields CL, Brotman HK, Carvalho C, Perez N, Eagle RC Jr.
Cancer metastatic to the orbit: the 2000 Robert M. Curts Lecture. Ophthal
Plast Reconstr Surg 2001;17(5):346354.
50. Shields CL, Shields JA, Gross NE, Schwartz GP, Lally SE. Survey of 520
eyes with uveal metastases. Ophthalmology 1997;104(8):12651276.
51. Ahmad SM, Esmaeli B. Metastatic tumors of the orbit and ocular adnexa.
Curr Opin Ophthalmol 2007; 18(5):405413.
52. Goldberg RA, Rootman J, Cline RA. Tumors metastatic to the orbit: a
changing picture. Surv Ophthalmol 1990;35(1):124.

53. Meltzer DE, Chang AH, Shatzkes DR. Case 152: orbital metastatic disease
from breast carcinoma. Radiology 2009;253(3):893896.
54. Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Kataoka M, Nagai S.
Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. RadioGraphics
2004;24 (1):87104.
55. Bartalena L, Tanda ML. Graves ophthalmopathy. N Engl J Med. 2009;
360: 994-1001.
56. Dutton JJ, Haik BG. Thyroid eye disease: Diagnosis and treatment. New
York: Marcel Dekker, Inc; 2002.
57. Bahn RS. Graves ophthalmopathy. N Engl J Med. 2010; 362: 726-38.
58. Haryono FT, Ibrahim, Kusumastuti E. Penilaian penonjolan bola mata
(proptosis) pada penderita orbital pseudotumor. Majalah Kedokteran
Sriwijaya 2014. 46(4): 271 274.
59. Srinivasan R, Gulnar D. Orbital pseudotumor. Kerala Journal of
Ophthalmology 2009. 21(2): 127 131.
60. Miller NR. Diagnosis and management of dural carotid-cavernous sinus
fistulas. Neurosurg Focus. 2007;23:E13.
61. Preechawat P, Narmkerd P, Jiarakongmun P, Poonyathalang A, Pongpech
SM. Dural carotid cavernous sinus fistula: Ocular characteristics,
endovascular management and clinical outcome. J Med Assoc Thai.
2008;91:8528.
62. Leibovitch I, Modjtahedi S, Duckwiler GR, Goldberg RA. Lessons
learned from difficult or unsuccessful cannulations of the superior
ophthalmic vein in the treatment of cavernous sinus dural fistulas.
Ophthalmology. 2006;113:12206.
63. Gupta S, Thakur AS, Bhardwaj N, Singh H. Carotid cavernous sinus
fistula presenting with pulsating exophthalmos and secondary glaucoma. J
Indian Med Assoc. 2008;106:312

64. Badilla J, Haw C, Rootman J. Superior ophthalmic vein cannulation


through a lateral orbitotomy for embolization of a cavernous dural fistula.
Arch Ophthalmol. 2007;125:17002.
65. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Magnetic resonance angiography
source images in carotid cavernous fistulas. Br J Ophthalmol.
2004;88:311.
66. Hashimoto M. The results of serial dynamic enhanced computed
tomography in patients with carotid-cavernous sinus fistulas. Jpn J
Ophthalmol. 1999;43:55964.
67. Chaudhry IA, Elkhamry SM, Al-Rashed W, Bosley TM. Carotid
Cavernous Fistula: Ophthalmological Implications. Middle East African
Journal

of

9233.53862.

Ophthalmology.

2009;16(2):57-63.

doi:10.4103/0974-