Anda di halaman 1dari 3

Klasifikasi Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa adalah penyakit yang biasanya melibatkan beberapa dekade dalam
kehidupan. Penyakit ini dapat dibagi menjadi tiga stadium, yaitu:
1. Stadium awal:
- Penglihatan menurun di malam hari merupakan gejala utama, gejala ini muncul
dalam satu tahun pertama kehidupan atau muncul dalam dekade kedua atau
bahkan di kemudian hari. Gejala ini biasanya ringan dan sering diabaikan oleh
-

pasien dan menjadi lebih jelas saat usia remaja.


Mulai ada penurunan lapang pandang penglihatan pada kondisi cahaya redup,
gejala ini sangat minimal di siang hari dan pasien dapat beraktivitas dengan

normal. Stadium ini biasanya stabil


Ketajaman penglihatan normal atau dapat sedikit menurun
Pada pemeriksaan fundus: dapat terlihat normal, deposit pigmentasi (bone
spicule-shaped) tidak ada atau sangat jarang, pennyempitan arteriol retina belum

terlihat dan diskus optikus masih normal.


Pada pemeriksaan lapang dapat ditemukan adanya skotoma, tetapi hanya pada

kondisi skotopik, sementara kondisi mesopik normal


Pemeriksaan warna normal
Pemeriksaan ERG (Electroretinogram) menunjukkan sedikit penurunan amplitudo
b-wave yang dominan pada kondisi skotopik. ERG dapat menunjukan hasil
normal jika retina yang terkena hanya sebagian.
Diagnosis sulit ditegakkan pada stadium ini, khususnya jika tidak ada riwayat
keluarga yang terkena RP pada sebagian besar pasien.

2. Stadium Pertengahan
- Gejala klinis sudah lengkap, dimana penglihatan saat malam hari (nyctalopia)
semakin jelas, pasien sulit menyetir saat malam hari, berjalan saat sore hari dan di
tempat yang gelap.

Penurunan lapang pandang penglihatan semakin jelas saat siang hari pada kondisi
stereotipik, yaitu saat menyetir pasien tidak dapat melihat pejalan kaki atau mobil

dari arah berlawanan dan saat berjabat tangan pasien sering kehilangan objek.
Terdapat diskrmatopsia terhadap warna-warna pucat, biasanya biru dan kuning.
Dapat terjadi fotofobia
Terdapat penurunan tajam penglihatan yang cukup jelas sehingga pasien sulit
membaca, karena sudah ada keterlibatan makula (edema makula atau atrofi

fofeomacular ringan) dan katarak posterior subkorteks


Pada pemeriksaan fundus didapatkan adanya bone spicule-shaped atau deposit
pigmen di midperifer retina, terdapat penyempitan pembuluh darah retina dan
diskus optikus cukup pucat. Regio makula masih terselamatka, walaupu sudah

sedikit terlibat.
ERG biasanya tidak dapat terekam pada kondisi skotopik dan pada kondisi
mesopik terdapat hipovoltasi
Pada stadium ini evaluasi progresifitas perjalanan penyakit sangat disarankan,
yaitu pemeriksaan rutin tiap tahun yang mencakup pemeriksaan visus, ERG dan
uji lapang pandang.

3. Stadium
- Pasien

Akhir
tidak

dapat lagi
bergerak

secara

mandiri,
-

sebagai akibat dari kehilangan penglihatan perifer (classical tunnel vision)


Kesulitan untuk membaca semakin jelas, pasien membutuhkan kacamata
Fotofobia semakin nyata
Pada pemeriksaan fundus didapatkan deposit pigmen yang menyebar secara luas
hingga mengenai area macula. Pembuluh darah retina sangat tipis dan sempi, serta
diskus optikus yang semakin pucat seperti lilin.

ERG tidak dapat terekam


Pada stadium ini perjalanan penyakit cukup lambat, pasien masih dapat
membaca pesan singkat. Ketika sudah ada keterlibatan penurunan penglihatan
sentral, pasien tidak lagi dapat membaca. Pasien masih dapat merespon rangsang
cahaya. Pada stadium ini dibutuhkan pemeriksaan angiografi fluorosens untuk
mendeteksi korioretina yang atrofi di daerah perifer dan juga area foveomacular.

1. Hamel C. Review Retinitis Pigmentosa. Orphanet Journal Of Rare Disease. Biomed


Central. 2006. 1:40. Pp: 1-12.
2. The Foundation American Society of Retina Specialists. Retinitis Pigmentosa and
Retinal Prosthesis. Retina Health Series. 2016. Pp: 1-3.
3. Konieczka K, et al. Review Retinitis Pigmentosa and Ocular Blood Flow. The EPMA
Journal. Biomed Central. 2012. 3:17. Pp: 1-13.