REFERAT

TETRALOGI FALLOT (TF)

Pembimbing:
dr. Sudarmanto, Sp. A

Oleh:
Septian Dwi Saputro, S.Ked
Triono Soleh, S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATANANAK

RSUD DR HARDJONO PONOROGO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2016

PENDAHULUAN
Di seluruh dunia penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah
kesehatan utama pada masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun
yang didapat. Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan
pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas namun
dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa
PJB dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada
akhir trimester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan jantung.
Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB non-sianotik dan
PJB sianotik.. Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB
adalah sianosis, takipnea, frekuensi jantung abnormal dan bising jantung.
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat
aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena
sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku
jari tangankaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat
bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.
Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah
Tetralogi Fallot. Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung
bawaan. Kelainan Tetralogi Fallot mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi
Fallot pada tahun 1888 menguraikan sekelompok penderita dengan

stenosis

pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum ventrikel; hipertrofi

ventrikel kanan. Kecuali selama umur minggu-minggu pertama, Tetralogi Fallot
merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. Sembilan
persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun
pertama menderita Tetralogi Fallot (0,196-0,258/1000 kelahiran hidup).

PEMBAHASAN

2.1 Definisi
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik.
didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang

keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga
menebal dan menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Gambar 1. Gambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot

2.2 Epidemiologi
Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang
10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan
sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi Fallot merupakan penyakit
jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki
dan perempuan sama.

2.3 Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor
tersebut antara lain :
Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep

dokter,

(thalidomide,

dextroamphetamine,

aminopterin,

amethopterin, jamu), saat hamil mengkonsumsi alkohol

(alkoholik), menderita diabetes.

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.

Pajanan terhadap sinar X.

Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan

ibunya diatas usia 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma
Down.

2.4 Patofisiologi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin,
trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian
berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya
aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak
antero-medial
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar
ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari
trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel.
Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu
defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal
aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi luas,
sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit.
Secara anatomis Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik
yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta

dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat
hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.
Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior
mengarah ke septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara
angiografis daripada waktu pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding
menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden
mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2) Pada overriding 25% sumbu aorta
ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap
ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum
sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada overriding
75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering
berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan
ventrikel kanan berongga sempit. Derajat overriding ini bersama dengan defek
septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel
tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak-jenuhan darah arteri dan
sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran
keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral
bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.

Terpapar faktor endogen &

eksogen selama kehamilan
trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot

Stenosis pulmonal
Obstruksi >>> berat

Defek septum ventrikel

Overiding aorta

Tek. sistolik puncak ventrikel

kanan = kiri
Pirau kanan --kiri

Aliran
darah paru
O2 dlm darah

Obstruksi aliran darah

keluar vent kanan
Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah
vent kanan
aorta kaya O2 dg CO2
Hipoksemia
Sesak

Sianosis (blue spells)

Kelemahan
tubuh

Hipoksia & laktat

Asidosis
metabolik
Gangguan pertukaran gas
PK.Hipoksemia
Krg pengetahuan ortu :
diagnostik,prognosis&perawa
tan
Bayi/anak cepat lelah :
jika menetek,berjalan,
beraktifitas
Ggn nutrisi kurang dr
keb
Intoleransi aktivitas
tubuh
Gangguan pola nafas
Gangguan
pertumbuhan &
perkembangan

O2 di otak
kesadaran

kejang

Perubahan perfusi jar

serebral.
Ggn integritas kulit.
Risiko cedera

kompensasi
Jangka panjang sirkulasi kolateral
Perdarahan

polisitemia
Trombosis

PK : embolisme
paru

MRS

PK : syok hipovolemik
Gangguan keseimbangan cairan
& elektrolit
Gangguan perfusi jaringan

2.5 Gambaran Hemodinamik

Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya
defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu
sistole, tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel
kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah
melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot
jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume
tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh: (1) obstruksi akibat stenosis pulmonal
yang relatif menetap, (2) tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula,
(3) tahanan vaskular sistemik yang berubah-ubah.
Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis
pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal.
Misalnya, VSD sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada
ventrikel kanan masih rendah daripada tekanan pada ventrikel kiri. Shunt akan
berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar karena
pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis
menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi
tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun defek pada setum
ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu, misalnya
karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obstruksi pada
ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan
pada ventrikel kiri, shunt menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi gejala
klinis sangat bergantung pada derajat stenosis dan besarnya defek sekat. Sianosis
sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total
masih normal.
Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri
melalui foramen ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi
lebih besar daripada tekanan pada atrium kiri.

Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa

timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya
mulai timbul pada usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral
diperlukan waktu bertahun-tahun, sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak
bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Pada waktu anak
bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah makan, atau pada waktu
menangis, sianosis bertambah jelas.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang
sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting), setelah melakukan aktivitas fisis.
Hal ini dimaksudkan untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang
saturasi oksigennya rendah, dan kadar CO2 serta laktatnya tinggi. Peningkatan
tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan memperbaiki oksigenasi paru.

2.6 Klasifikasi
Secara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan, yaitu
sebagai berikut:
1. Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal.
2. Sianosis timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang.
3. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja
fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea.
4. Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tabuh.
Dalam masa 2 tahun biasanya gejal-gejala lebih memburuk sehingga kasus
dari golongan 1 dapat bergeser sampai golongan 3. Ada juga kemungkinan
perbaikan klinis, tetapi jarang, bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh
darah yang keluar dari aorta dan yang dari a. pulmonalis

2.7 Manifestasi Klinik

Tanda dan Gejala Tetralogi of Fallot antara lain :
1. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi.
Pada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur
beberapa hari.
2. Sianosis
Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak
ditemukan pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin
tidak berat dan bayi tersebut mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan
yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu gagal jantung kongesif.
3. Dispneu
Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak
yang mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan
duduk atau berbaring. Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan
sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat
kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang
terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk
meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik,
biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa
menit.
4. Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia biru)
Terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita.
Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat,
pendertita mulai sulit bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi
pada pagi hari.
5. Pertumbuhan dan perkembangan
Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat mengalami
keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan

keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan

subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.
6. Biasanya denyut pembuluh darah normal
Seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat
menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls
apeks tampak jelas. Suatugerakan sistolis dapat dirasakan pada 50% kasus
sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
7. Bising sistolik
Yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat
menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising
sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung
kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi
jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta.
Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus
menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun
posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh- pembuluh darah koleteral
bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap.
2.8 Pemeriksaan Penunjang
a. Elektrokardiografi (EKG)
Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia
pulmonalis, meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt
dari kiri ke kanan yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi
biventrikular. Sumbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek
kanal atrioventrikular.

b. Rontgen thorax

Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan

pengurangan vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis
adalah defisien. Karena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi
pulmonal mungkin bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan
dari tanda-tanda yang ditemukan pada bayi dengan sekat ventrikel. Pada atresia
pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan, jantung mungkin agak lebih besar
daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak
ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu,
diberi nama Coeur en sabot. Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan
mudah terlihat pada foto dada biasa. Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang
tidak tampak biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.

Gambar 2. Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot
(sepatu kayu), serta corakan vaskular paru yang berkurang

c. Ekokardiografi
Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat ventrikel, khas
konoventrikular dengan deviasi anterior sekat infundibulum. Akar aorta besar dan
mengarah ke kanan bervariasi overriding. Saluran keluar pulmonal yang
menyempit biasanya dengan mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan
mudah didokumentasikan dengan teknik Doppler. Sekarang dimungkinkan bagi
ekokardiografer mengenali defek sekat ventrikel tambahan pada bagian lain sekat

ventrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi arteria koronaria sering
dapat dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang-cabang konus
di dalam saluran air keluar ventrikel kanan pada titik dimana irisan bedah
mungkin diperlukan. Stenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif
pembuluh darah pulmonal sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup
untuk merekomendasikan bahwa koreksi bedah Tetralogi Fallot yang dilakukan
dengan informasi diagnostik anatomik yang didasarkan seluruhnya atas
ekokardiografi, tetapi sangat mungkin bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi.
Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek
sekat ventrikel, aorta yang menggeser ke kanan (overriding), dan obstruksi
saluran aliran ke luar ventrikel kanan. Cabang arteria pulmonalis biasanya terlihat
pada pandangan sumbu pendek parasternal dan suprasternal. Anatomi arteria
koronaria kiri dapat terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal atau
pandangan sumbu-panjang yang ditujukan ke arah bahu kiri.
Sayangnya, ketika penderita menjadi lebih tua dan lebih besar, ketajaman
ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi keharusan.

d. Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi Fallot, bila dengan
pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum
tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: 1) mengetahui defek septum
ventrikel yang multiple; 2) mendeteksi kelainan a. koronaria; 3) mendeteksi
stenosis pulmonal perifer.

e. Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan

sianotik, untuk rnenilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit
merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan
hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18
g/dl, sedangkan hematokrit antara 50-65 % . Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan tromboemboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia
relatif yang harus diobati.

2.9 Komplikasi
a. Polisitemia
Hal ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan
kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral. Akibat yang ditimbulkan dengan
terjadinya polisitemia dapat meningkatkan hematokrit sehingga viskositas darah
meninggi yang dapat menimbulkan trombositopenia sehingga mempengaruhi
mekanisme pembekuan darah. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada
mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.
b. Asidosis metabolik.
Asidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah
lamanya serangan sianotik ini.
c. Trombosis otak dan abses otak
Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada
arteria serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka juga dapat
dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia 2
tahun.
d. Gagal jantung kongestif

Gagal jantung sangat jarang terjadi pada penderita tetralogi fallot. Namun tanda
ini dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi fallot merah atau asianotik.
Karena derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala
gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12
bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk bertambahnya serangan
hipersianotik.

2.10 Penatalaksanaan
Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah.
Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk
memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan
aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat
penekukan arteri femoralis.
b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipnea.
c) Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis.
d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena
kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang.
e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis
standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi
sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya,
isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.

f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja
dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai
sedatif.
g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan
resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.
h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat
obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah
jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Langkah selanjutnya:
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan
dan menunda tindakan bedah.
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi
3. Hindari dehidrasi.
Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot.
Pertama adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua
bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian.
Pada Tetralogi Fallot golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini
menimbulkan lebih banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6
tahun dengan golongan 3 dan 4 (BB < 10 kg) perlu dilakukan operasi paliatif.
Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi
total.

Indikasi prosedur operasi paliatif :

Neonatus dengan TF-PA (pulmonary atresia)

Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan patch

transanulus

Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat

Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan
Operasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga 2 tahun.

Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah
mengandung banyak resiko. Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis
antara aorta dan a. Pulmonalis. Sehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke
dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup darah sehingga jumlah darah
yang dioksigenasi lebih banyak. Ada beberapa macam teknik bedah paliatif :
a. Anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu a.
Subklavia dan salah satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara
end to side dapat juga secara end to end.
b. Anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a.
Pulmonalis kiri dengan aorta desendendi luar perikardium.
Anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara a.
Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:

Gambar 3. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot

Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt, PDA stent: patent ductus arteriosus stenting,
Kath: kateterisasi

2.11 Prognosis.
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun,
tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF
adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan
leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF
cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit
dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.

DAFTAR PUSTAKA
1. Fyler, D. C. 1996. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada
University Press.
2. Behrman, Kliegman, and Jenson. 2003. Nelson Textbook of Pediatrics 17th
edition. USA: W.B. Saunders.
3. Markum, A. H. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Vol. 2.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
4. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu
Kesehatan Anak 2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI
5. Anonymous. 2007. Tetralogy of Fallot. National Heart Lung and Blood
Institute. Cites at: www.nhlbi.nih.gov.
6. Ontoseno, T., Poewodibroto, S., dan Rahman, M. A. 2007. Tetralogi Fallot
dan Serangan Sianosis. Cites at: www.pediatrik.com.
7. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). 2005. Standar Pelayanan Medis
Kesehatan Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI.
8. Madiyono, Rahayuningsih, dan sukardi. 2005. Penanganan Penyakit
Jantung pada Bayi dan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia