Anda di halaman 1dari 17

II

TINJAUAN PUSTAKA
II.1.Definisi SJS
Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SSJ,
adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini
mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping
ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik
epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai
eritema multiforme (EM).
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala
klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.
Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis, dll.
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua
dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun
dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

II.2.Etiologi SSJ
1.

Obat-obatan dan keganasan merupakan penyebab utama pada pasien


dewasa dan usia lanjut.

2.

Kasus pediatrik lebih banyak berhubungan dengan infeksi daripada


keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau
dibawahnya, karna imunitas belum berkembang sepenuhnya.

3.

NSAID oksikam dan sulfonamid merupakan penyebab utama di negaranegara Barat. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama.

4.

Obat seperti sulfa, fenitoin atau penisilin telah diresepkan kepada lebih
dari dua pertiga pasien dengan SSJ.

5.

Lebih dari setengah pasien dengan SSJ melaporkan adanya infeksi


saluran napas atas.

6.

4 kategori etiologi adalah infeksi, reaksi obat, keganasan dan idiopatik.


1

Penyakit viral yang pernah dilaporkan termasuk HSV, AIDS, infeksi


virus coxsakie, hepatitis, influensa, variola, lymphogranuloma
venerum dan infeksi ricketsia.
Etiologi bakterial termasuk streptokokus grup A, difteria, bruselosis,
mikobakteria, Mycoplasma pneumoniae dan tifoid.
Koksidioidomikosis, dermatofitosis danhistoplasmosis merupakan
kemungkinan dari infeksi jamur.
Malaria dan trikomoniasis dilaporkan sebagai penyebab dari
protozoa.
Pada anak-anak, EBV dan enterovirus telah diidentifikasi.
Etiologi dari antibiotik termausk penisilin dan sulfa. Antikonvulsan
termasuk fenitoin, karbamazepin, asam valproat, lamotrigin dan
barbiturat.
Berbagai karsinoma dan limfoma juga dimasukkan sebagai faktor
yang berhubungan.
SSJ bersifat idiopatik pada 25-50% kasus.

II.3.Faktor predisposisi SSJ


Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ
terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah
dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SSJ dapat
mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan.
Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki.
II.4.Patofisiologi SJS
SSJ merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks
imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhirakhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SSJ.
Sampai dengan setengah dari total kasus, tidak ada etiologi spesifik yang telah
diidentifikasi.
SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II
(sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung
kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit

berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T,
termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4
terutama terdapat di dermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis
mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. Sel langerhans tidak ada
atau sedikit. TNF alfa meningkat di epidermis. Oleh karena proses
hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi:
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin,
hiperglikemia dan glukosuriat
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi
Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan
yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul
mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi,
eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis,
konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak spesifik, dapat
berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4
minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen.
Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas
ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan
minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik.
Walaupun tidak sepenuhnya relevan dengan praktek keadaan gawat
darurat, penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan
kesempatan pemeriksaan untuk membantu diagnosis selain untuk membantu
pasien yang memiliki resiko.
Berdasarkan hasil penelitian Steven J Parrillo, DO, FACOEP,
FACEP Adjunct Professor, School of Health and Science, Philadelphia
University, secara patologis, nekrosis sel menyebabkan pemisahan antara
epidermis dan dermis. Reseptor nekrosis sel, Fas, dan ligannya, FasL, telah
dihubungkan dengan proses seperti TNF-alfa. Peneliti telah menemukan
peningkatan kadar FasL pada pasien dengan SSJ/NET sebelum pelepasan kulit
atau inset dari lesi mukosa. Beberapa peneliti lain menghubungkan sitokin
inflamatori pada patogenesis.
Terdapat juga bukti kuat mengenai predisposisi genetik pada reaksi
kutaneus berat dari efek samping obat seperti SSJ. FDA dan Health Canada
menyarankan screening terhadap antigen leukosit manusia, HLA-B*1502,
3

pada pasien etnis Asia Tenggara sebelum memulai terapi dengan


karbamazepin. Antigen lainnya, HLA-B*5801, memberikan reaksi yang
berhubungan dengan allopurinol.. Screening sebelum terapi belum tersedia.

II.5.Epidemiologi SSJ
Jumlah kasus di Amerika Serikat cenderung meningkat pada awal
musim semi dan musim dingin. Untuk kasus overlap SSJ/NET, NSAID
oksikam (piroksikam, meloksikam, tenoksikam) dan sulfonamid merupakan
penyebab tersering di Amerika Serikat dan negara-negara Barat lainnya.
Kontras dengan negara-negara Barat, penyebab tersering di negara-negara
Asia Timur dan Tenggara adalah allopurinol.
Predominansi kasus pada ras Kaukasia telah dilaporkan dan rasio
pria:wanita adalah 2:1. Kebanyakan pasien berusia antara 20-40 tahun, akan
tetapi pernah dilaporkan terjadi kasus pada bayi berusia 3 bulan.

II.6.Mortalitas dan Morbiditas SSJ


Mortalitas secara primer ditentukan oleh banyaknya kulit yang
terkelupas. Ketika pengelupasan kulit terjadi kurang dari 10%, angka
kematian berkisar 1-5%. Akan tetapi, ketika pengelupasan kulit mencapai
lebih dari 30%, angka mortalitas menjadi 25-35% dan mungkin mencapai
50%. Bakteremia atau sepsis juga berkontribusi terhadap kematian.
Lesi akan terus bererupsi pada jasad sampai 2-3 minggu. Pembentukan
pseudomembran mukosa dapat mengakibatkan scar mukosa dan kehilangan
fungsi dari sistem organ yang terkena. Striktur esofagus dapat terjadi ketika
terdapat manifestasi yang hebat pada esofagus. Rusaknya mukosa di
trakeobronkial dapat mengakibatkan gagalnya pernapasan.
Sekuele okular dapat berupa ulserasi kornea dan uveitis anterior.
Kebutaan dapat terjadi sekunder terhadap keratitis berat atau panoftalmitis
pada 3-10% pasien. Stenosis vaginal dan scar penis pernah dilaporkan.
Komplikasi renal jarang terjadi.

II.7.Riwayat Klinis SSJ


SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara
1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada,
4

muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan
kombinasi gejala tersebut. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna
merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh
tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering
membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah
dilepas bila digosok. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi
nonspesifik saluran napas atas.
Lesi mukokutaneus berkembang cepat. Kelompok lesi yang
berkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonpruritik.
Riwayat demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi,
demam dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus.
Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien
tidak dapat makan dan minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapat
memberi keluhan disuria. Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat
ditemukan. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak
tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.
Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan
sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh
hilang. Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat
sakit dengan panas-dingin dan demam. Pada beberapa orang, kuku dan rambut
rontok.
Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan
sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar
dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan
terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN.
Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara
terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat
mempengaruhi orang yang mengalaminya. Gejala awal termasuk:
a)
b)
c)

Ruam
Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada
hampir seluruh tubuh.
d) Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta
berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala
prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut,
anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif
dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
e) Bengkak di kelopak mata, atau mata merah.
f) Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisi
permukaan dalam kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis ,

blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata


edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi
kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler
merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular
cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler
yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai
terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa
bulan sampai 31 tahun.
Bila mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila baru mulai
memakai obat baru, segera periksa ke dokter.

II.8.Pemeriksaan Fisik SSJ


Trias kelainan pada Sindrom Stevens Johnson
1.

Kelainan pada kulit


Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang
menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.
Pusat dari lesi ini mungkin berupa vesikular, purpura atau nekrotik.
Lesi dapat menjadi bula dan kemudian pecah, menyebabkan erosi dan
ekskoriasi pada kulit. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.
Lesi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.
Infeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan
morbiditas.
Walaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan, dorsal
dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling
umum.
Kemerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang
paling umum di batang tubuh.

2.

Kelainan pada Selaput lendir di orifisium


Kelainan sering terjadi pada mukosa mulut (100%), 50% pada lubang
alat genitalia, jarang pada lubang hidung dan anus (masing-masing 8%
dan 4%).
Gejala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, vesikel / bula
yang gampang pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta
kehitaman, terutama pada bibir. Juga dapat timbul pseudomembran.
Lesi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas, faring dan
esofagus.
Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan
Pseudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas.
6

Walaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan SSJ tanpa


lesi pada kulit tetapi sebagian besar percaya bahwa lesi mukosa saja
tidak cukup untuk menegakkan diagnosis. Beberapa ahli menyebut
kasus yang tanpa lesi kulit sebagai atipikal atau inkomplit.
3.

Kelainan Mata
Yang paling sering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat
berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea,
iritis, iridosiklitis.

4.

Tanda-tanda yang mungkin ditemukan selama pemeriksaan:


Demam
Ortostasis
Takikardia
Hipotensi
Penurunan kesadaran
Epistaksis
Konjungtivitis
Ulkus kornea
Vulvovaginitis erosiva atau balanitis
Kejang, koma

II.9.Diagnosa SSJ
Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab
yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan
pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara
lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji
resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi
kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit
biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar
IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan
dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila
lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasuskasus atipik.

II.10.Diagnosis Banding SSJ


7

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson :


1.

Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat


dekat dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.

2.

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit


ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit.
Biasanya mukosa terkena.

3.

Konjungtivitis membranosa, ditandai dengan adanya massa putih atau


kekuningan yang menutupi konjungtiva palpebra bahkan sampai
konjungtiva bulbi dan bila diangkat timbul perdarahan.

II.11.Pemeriksaan Penunjang SSJ


Pemeriksaan Laboratorium :
Tidak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan
diagnosis SSJ.
a)

Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang


normal atau leukositosis yang nonspesifik. Leukositosis yang nyata
mengindikasikan kemungkinan infeksi bakteri berat.

b)

Kultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi
bakteri yang serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan
peningkatan morbiditas dan mortalitas.

c)

mengevaluasi fungsi renal dan evaluasi urin untuk melihat adanya


hematuria.

d)

Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven


Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

e)

Elektrolit dan kimia lainnya mungkin diperlukan untuk membantu


menangani masalah lainnya.

f)

Kultur darah, urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika dicurigai
adanya infeksi.

g)

Bronkoskopi, esofagogastroduodenoskopi dan kolonoskopi dapat


dilakukan.

Pemeriksaan Radiologi:
Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai
secara klinis. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan.
Pemeriksaan Histopatologi:
Biopsi kulit merupakan pemeriksaan definitif tetapi pemeriksaan ini bukan
merupakan prosedur ruang gawat darurat.
a)

Spesimen biopsi kulit memperlihatkan bahwa bula terletak


subepidermal.
b) Nekrosis sel epidermal dapat dilihat.
c) Area perivaskular diinfiltrasi oleh limfosit.

II.12.Penatalaksanaan SSJ
Sebelum sampai ke rumah sakit, paramedis harus mengenali adanya
kehilangan cairan yang banyak dan menangani pasien dengan SSJ sama
dengan pasien yang mengalami luka bakar luas. Kebanyakan pasien
memperlihatkan gejala awal yang mengarah kepada gangguan hemodinamik.
Peran utama dokter UGD yang sangat penting adalah mendeteksi SSJ atau
NET sesegera mungkin dan memulai penanganannya.
Penghindaran dari agen yang menjadi penyebabnya merupakkan
langkah yang sangat penting. Perkiraan waktu berhubungan erat dengan
keadaan akhir pasien.
1. Penanganan di UGD harus dilakukan secara langsung untuk
mengganti cairan dan koreksi elektrolit.
2. Lesi pada kulit ditangani sama seperti luka bakar.

3. Pasien dengan SSJ harus ditangani dengan perhatian khusus


kepada airway dan stabilitas hemodinamik, status cairan,
penanganan lesi kulit dan kontrol nyeri.
4. Perawatan secara primer bersifat suportif dan simptomatis.
Beberapa ahli menyarankan pemberian kortikosteroid,
siklofosfamid, hemodialisis dan imunoglobulin.
Rawat lesi oral dengan obat kumur.
Anestesi topikal sangat berguna untuk mengurangi rasa nyeri
dan memberi kesempatan kepada pasien untuk mendaapat
cairan.
Berikan profilaksis untuk tetanus.
Bagian kulit yang mengalami lesi harus ditutup dengan
kompres larutan NaCl fisiologis.
5. Penyakit utama dan infeksi sekunder harus diidentifikasi dan
diterapi. Obat yang menjadi penyebab harus langsung dihentikan.
6. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversial. Beberapa ahli
menyebutkan bahwa steroid merupakan kontraindikasi, terutama
karena diagnosis masih belum pasti. Pasien dengan eritema
multiforme yang disebabkan infeksi akan memburuk dengan
pemberian steroid. Beberapa penulis menyimpulkan bahwa steroid
IV dan terapi imunoglobulin tidak meningkatkan atau memperbaiki
keadaan umum pasien.
7. Pada penelitian besar di Eropa, menemukan bahwa tidak ada cukup
bukti adanya keuntungan dari berbagai terapi spesifik. Studi ini
memperhatikan mortalitas pasien yang diterapi dengan
imunoglobulin IV dan kortikosteroid.
Konsultan dapat membantu menegakkan diagnosis dan memberikan
terapi. Dermatologis merupakan konsultan yang paling tepat untuk
menegakkaan diagnosis, dengan atau tanpa biopsi.
a. Pada kasus-kasus yang berat sangat diperlukan bantuan daari ahli
bedah plastik.
b. Dokter penyakit dalam atau spesialis anak diperlukan untuk
membantu penanganan pasien.

10

c. Konsultasi dengan spesialis mata merupakan keharusan untuk


pasien dengan gejala okular.
d. Berdasarkan sistem organ yang terkena, konsultasi dengan
gastroenterologis, pulmonologis dan nefrologis sangat membantu.

II.13.Medikamentosa SSJ
Tidak ada obat spesifik yang menunjukkan keuntungan secara
konsisten pada terapi SSJ. Pemilihan antibiotik untuk infeksi bergantung
kepada penyebab infeksi tersebut.
Gejala klinis dan hasil laboratorium memperlihatkan bahwa infeksi
pada aliran darah memastikan penggunaan antibiotik. Organisme yang paling
umum antara lain Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa dan
spesies Enterobacteriaceae.
Penggunaan kortikosteroid sistemik masih kontroversial tetapi
mungkin berguna jika diberikan dalam dosis tinggi pada fase awal penyakit.
Morbiditas dan mortalitas dapat meningkat berhubungan dengan penggunaan
kortikosteroid. Imunoglobulin IV telah dijabarkan sebagai terapi dan
profilaksis.
Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat
sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :
Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji
resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus,
kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan
steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa
penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan
penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun
ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan
menyelamatkan nyawa.
Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin
hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3
tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3
kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia

11

anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1
kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan
alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat
nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari
intravena, diberikan 2 kali/hari.
Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB
pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan
menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang
dimediasi FAS (Adithan, 2006; Siregar, 2004).
Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan
dengan :
Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam
fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder
dan terjadinya kekeringan pada bola mata.
Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk
mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva.
Prognosis SSJ
a.

Lesi individual biasanya sembuh dalam 1-2 minggu, kecali terdapat


infeksi sekunder. Sebagian besar pasien sembuh tanpa adanya sekuele.

b. Adanya sekuele serius seperti gagal napas, gagal ginjal dan kebutaan
menentukan prognosis pada sistem yang terkena.
c.

Sampai dengan 15% ddari seluruh pasien SSJ meninggal akibat keadaan
umum yang buruk. Bakteremia dan sepsis memainkan peranan penting
sebagai penyebab utama peningkatan mortalitas.

d. Skor SCORTEN menilai banyak variabel dan menggunakannya untuk


menentukan faktor resiko kematian pada SSJ dan NET. Variabel tersebut
adalah:
1. Usia >40 tahun

12

2. Keganasan
3. Heart rate >120
4. Persentase awal dari pengelupasan epidermal >10%
5. Kadar glukosa serum >14 mmol/L
6. Kadar bikarbonat <20 mmol/L
7. Kadar BUN >10 mmol/L
e.

Angka mortalitas sebagai berikut:

SCORTEN 0-1 3,2%


SCORTEN 2 12,1%
SCORTEN 3 35,3%
SCORTEN 4 58,3%
SCORTEN 5 atau lebih 90%

II.16.Komplikasi SSJ
Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain
sebagai berikut:
Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,
kebutaan
Gastroenterologi - Esophageal strictures
Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring,
stenosis vagina
Pulmonari pneumonia
Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen,
infeksi kulit sekunder
Infeksi sitemik, sepsis
Kehilangan cairan tubuh, shock.

13

Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan


jam sampai hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan
pada kedua mata. Akibat adanya perlukaan di konjungtiva dapat
menyebabkan pseudomembran atau konjungtivitis membranosa, yang
dapat mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih
lanjut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong
terjadinya ektropion, entropion, trikriasis dan lagoftalmus. Penyembuhan
konjungtiva meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simblefaron
dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering menyebabkan masalah dan
hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang terakhir. Yang
mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke
komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase
terakhir pada komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan
kornea sampai terjadinya keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang
rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru (neovaskularisasi pada
kornea) yang dapat berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya tahan
tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat
komplikasi-komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih
serius seperti peradangan pada kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi
yang tak terkontrol akan mengakibatkan terjadinya perforasi kornea,
endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus dilakukan
eviserasi dan enukleasi bola mata.
LAMPIRAN FOTO

simblefaron

14

lesi pada mukosa mulut

15

konjungtivitis kataralis pada SSJ

SSJ pada anak


DAFTAR PUSTAKA
Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th
edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007. p:154-158.
16

Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.


5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007. p:163-165.
Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1.
Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on:
June 3, 2007. Available at: www.jipmer.edu
Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat.
In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta.
2002. p:133-139
Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition.
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135136.
Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd
edition. EGC. Jakarta. 2004. hal 141-142.
Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity
syndrome in pediatric patients. Pediatrics 2001; 108 : 485-92.
Parrilo, S. : Steven Johnson Syndrome In Emergency Medicine.
Philadelphia University. 2010. Access on : May 15, 2011. Available
at : http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview.
Sharma, V.K. : Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006: Management
of Stevens-Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal
Necrolysis ( TEN). IADVL.2006
Viswanadh, B. : Ophthalmic complications and management of Steven
Johnson syndrome at a tertiary eye vare centre in South India. L V
Prasad Eye Institute. 2002. Access on : June

17