Penyakit Paget tulang

Dr Ian Bickle dan A.Prof Frank Gaillard et al.

Penyakit Paget tulang adalah umum, gangguan tulang kronis yang
ditandai dengan berlebihan remodeling tulang yang abnormal. Ini sering
mempengaruhi panggul, tulang belakang, tengkorak dan proksimal tulang
panjang dan memiliki fitur radiografi karakteristik.
Epidemiologi

Hal ini relatif umum dan dapat mempengaruhi sampai 4% dari individu
lebih dari 40 dan sampai 11% di atas usia 80 1. Mungkin ada
kecenderungan laki-laki sedikit. Kejadian bisa lebih tinggi di Inggris
daripada di negara-negara lain 8. Hal serupa juga terjadi di Australia,
Selandia Baru, Eropa Barat, dan Amerika Serikat.
Presentasi klinis

Mayoritas (sekitar tiga perempat) dari pasien tidak menunjukkan gejala

pada saat diagnosis. gejala yang muncul antara lain:
nyeri lokal dan nyeri
peningkatan suhu fokus karena hiperemi (karena hypervascularity)
peningkatan ukuran tulang: historis mengubah ukuran topi adalah
giveaway
membungkuk cacat
kyphosis tulang belakang
penurunan rentang gerak
tanda dan gejala yang berhubungan dengan komplikasi (lihat di
bawah)
Penyakit poliostotik yang lebih menonjol daripada monostotic tipe
Situs yang paling sering terlibat adalah:

1.

tulang belakang
pelvis (sering asimetris)
tengkorak
tulang panjang proksimal

Patologi

Etiologinya tidak sepenuhnya diketahui, tetapi merupakan penyakit

osteoklas. Infeksi virus (Paramyxovirus) 6 berkaitan dengan kerentanan
genetik telah didalilkan.

Ada tiga tahap klasik dijelaskan (tetapi merupakan bagian dari spektrum
kontinu)

litik (baru jadi aktif): didominasi oleh aktivitas osteoklastik

campuran (aktif): osteoblastik serta aktivitas osteoklastik
sklerotik / blastic (akhir tidak aktif)

penanda

serum alkali fosfatase (ALP) ditinggikan

kalsium yang normal dan tingkat fosfor
hidroksiprolin urin meningkat

fitur radiografi
radiograf polos

Tahap awal memiliki osteolitik (berkilau) wilayah yang kemudian diikuti

oleh trabekula coarsened dan pembesaran tulang. perubahan sklerotik
terjadi jauh kemudian dalam proses penyakit.
Tengkorak

osteoporosis circumscripta : besar, baik-didefinisikan lesi litik

Penampilan kapas : lesi litik dan sklerotik campuran tengkorak
Pelebaran diploic: kedua tabel calvarial dalam dan luar yang
terlibat, dengan mantan biasanya lebih luas terpengaruh
Tam O'Shanter tanda : frontal pembesaran tulang, dengan penampilan
tengkorak jatuh di atas tulang wajah, seperti tam o 'hat Shanter
Tulang belakang

gambar bingkai tanda : Penyakit Paget tulang belakang sering

memanifestasikan dengan penebalan kortikal dan sklerosis membungkus
margin vertebral, yang menimbulkan penampilan ini pada radiografi
pada penyakit fase campuran
mengkuadratkan vertebra : pada radiografi lateral, merata dari
cekung normal margin anterior dari tubuh vertebral juga menambah
penampilan persegi panjang
vertikal trabecular penebalan pada penyakit Paget adalah kasar
daripada pola yang lebih halus terlihat pada intraosseous hemangioma
dengan yang mungkin bingung

Panggul

penebalan kortikal dan sclerosis dari garis iliopektinealis dan

ischiopubic
protrusio acetabular
pembesaran rami pubis dan iskium
Temuan ini sering asimetris, dan untuk beberapa alasan, yang lebih
sering terlihat di sisi kanan.
tulang panjang

rumput atau lilin tanda api : dimulai sebagai daerah subchondral dari
lucency dengan memajukan ujung osteolisis berbentuk V, memperluas ke
arah diaphysis yang
o dalam kasus yang jarang, penyakit ini terisolasi untuk
diaphysis, paling sering di tibia, bukan tulang subchondral,
yang dapat menyebabkan kebingungan diagnostik
lateralis kelengkungan (membungkuk) femur
kelengkungan anterior tibia
Tanda-tanda

Penyakit Paget tanda-tanda terkait termasuk:

Tam o 'Shanter tanda

pisau tanda rumput
osteoporosis circumscripta
tulang pola jigsaw atau tulang pola mosaik
bingkai foto vertebra
Penampilan kapas tulang
fraktur pisang
zona looser
gading vertebra tanda

MRI

Karakteristik sinyal secara keseluruhan adalah variabel, mungkin

mencerminkan proses alami dari proses penyakit dalam fase yang berbeda.
Beberapa pola utama keterlibatan telah dijelaskan

intensitas sinyal dominan dalam tulang Paget mirip dengan lemak;

paling pola umum: mungkin sesuai dengan awal fase aktif dicampur

 T1 relatif rendah dan sinyal perubahan T2 tinggi (juga disebut

sebagai "berbintik" penampilan); kedua pola yang paling umum: mungkin
sesuai dengan jaringan granulasi, hypervascularity, dan edema
terlihat pada penyakit aktif
intensitas sinyal rendah pada kedua T1 dan T2 gambar: menunjukkan
adanya tulang kompak atau jaringan fibrosa; pola umum setidaknya:
dilihat pada akhir fase aktif blastic
Lemak sinyal sumsum biasanya diawetkan dalam semua urutan kecuali ada
komplikasi 10.
skintigrafi tulang

Tc

99m

-MDP
o sangat sensitif tapi tidak spesifik
o tradisional telah dikatakan untuk menunjukkan peningkatan
penyerapan ditandai dalam semua tahap penyakit, meskipun dalam
penyerapan fase diam sklerotik yang terbakar mungkin normal 1

Pengobatan dan prognosis

pasien bergejala diperlakukan dengan bifosfonat (misalnya Alendronate)

yang bertujuan untuk mengurangi turnover tulang, untuk mempromosikan
penyembuhan lesi osteolitik dan meningkatkan nyeri tulang. Analgesik dan
obat anti-inflamasi non-hormon juga diresepkan untuk manajemen nyeri.
komplikasi

melemahnya tulang mengakibatkan deformitas dan fraktur

peningkatan risiko osteoarthritis 12

gangguan pendengaran
gangguan pendengaran sensorineural
kompresi saraf vestibulocochlear di internal auditory canal 14
hilangnya kepadatan mineral tulang dari kapsul koklea
15

gangguan pendengaran konduktif

fiksasi telinga tengah ossicles

14

kompresi saraf
o paresis saraf kranial dapat terjadi
o invaginasi basilar dapat terjadi pada kasus lanjut dengan
hidrosefalus atau batang otak kompresi
pengembangan sekunder tumor (misalnya osteosarkoma : 1% kasus,
yang sering sangat resisten terhadap pengobatan dan tumor sel raksasa
di tengkorak)

output tinggi gagal jantung kongestif

o ketika keterlibatan tulang> 15%
o cepat pembentukan tulang / resorpsi dapat menyebabkan kiri
ke kanan shunting dan penurunan resistensi perifer 13
hiperparatiroidisme (~ 10%)
extramedullary haematopoiesis 1
Sejarah dan etimologi

Sir James Paget pertama menggambarkannya pada tahun 1877 dalam sebuah
laporan kasus seorang pasien yang telah diamati selama beberapa puluh
tahun 5.
Kondisi ini awalnya bernama oleh Paget "deformans osteitis", menyiratkan
etiologi peradangan. Istilah "osteodystrophica deformans" sekarang lebih
disukai.
Perbedaan diagnosa
Untuk lesi tengkorak pertimbangkan

hyperostosis frontalis interna : penebalan tabel internal dari tulang

frontal
displasia fibrosa
o kelompok usia yang berbeda
o displasia fibrosa biasanya mempengaruhi meja luar lebih
menonjol

artikel yang berhubungan

penyakit tulang metabolik

mineralisasi tulang
osteopaenia
osteopaenia umum
osteopaenia daerah
osteoporosis ( diagnosis diferensial )
osteoporosis circumscripta cranii
osteomalacia

zona looser

o rakhitis
paratiroid terkait
o hiperparatiroidisme
hipoparatiroidisme
pseudohipoparatiroidisme
pseudopseudohypoparathyroidism
kelenjar-terkait hipofisis
o gigantisme
Akromegali

sekop tanda phalanx

kelenjar-terkait tiroid
o acropachy tiroid
osteosclerosis ( diagnosis diferensial | mnemonic )
o osteodistrofi ginjal
o anemia sel sabit: manifestasi skeletal
osteopetrosis

infantile autosomal resesif osteopetrosis

jinak dewasa autosomal dominan osteopetrosis
o pyknodysostosis
o penyakit Paget
o fluorosis