Anda di halaman 1dari 25

LAPORAN KASUS

TETRALOGY OF FALLOT

Disusun Oleh :
Ayu Yusiani Nasution (120100013)
Nur Azimah Bt. Nor Mohhemmad (110100416)

Supervisor:
dr. Johannes H. Saing, Sp.A(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK


RUMAH SAKIT UMUM PUSAT HAJI ADAM MALIK MEDAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2016

TELAH DI PERIKSA PADA

NILAI

Supervisor,

dr. Johannes H. Saing, Sp.A(K)

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kehadiran Tuhan Yang Maha Esa, yang telah memberikan
berkat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini
dengan judul Tetralogy of Fallot.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada dosen
pembimbing, dr. Johannes H. Saing, Sp.A(K) yang telah meluangkan waktu dan
memberikan banyak masukan dan bimbingan dalam penyusunan laporan kasus
ini.
Penulis menyadari bahwa penulisan laporan kasus ini masih jauh dari
kesempurnaan, baik isi maupun susunan bahasanya, untuk itu penulis
mengharapkan saran dan kritik dari pembaca sebagai masukan dalam penulisan
laporan kasus selanjutnya. Semoga laporan kasus ini bermanfaat, akhir kata
penulis mengucapkan terima kasih.

Medan, 24 Agustus 2016

Penulis

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR................................................................................... i
DAFTAR ISI................................................................................................. ii
BAB 1 PENDAHULUAN............................................................................ 1
1.1. Latar Belakang............................................................................ 1
1.2. Tujuan......................................................................................... 2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA................................................................... 3
2.1.Definisi ........................................................................................ 3
2.2. Etiologi........................................................................................ 5
2.3. Patofisiologi................................................................................ 5
2.4. Diagnosis.....................................................................................7
2.5. Penatalaksanaan ......................................................................... 8
BAB 3 LAPORAN KASUS......................................................................... 11
BAB 4 DISKUSI DAN KESIMPULAN..................................................... 21
4.1. Diskusi........................................................................................ 21
4.2. Kesimpulan................................................................................. 22
DAFTAR PUSTAKA................................................................................... 23

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1.

Latar Belakang
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kelainan jantung bawaan sianotik,

yang merupakan penyebab paling umum dari jenis penyakit jantung sianotik pada
pasien usia neonatal.TOF terjadi karena adanya kelainan perkembangan pada
jantung, sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri,dan menimbulkan gejala
sianosis. Kelainan tersebut terdiri dari defek pada septum ventrikel (VSD),
obstruksi di saluran keluar ventrikel kanan, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan (RVH).1
Secara epidemiologi, Tetralogy of Fallot (TOF)menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum
atrium dan duktus arteriosus persisten.Angka kejadian TOF adalahlebih kurang
10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantarapenyakit jantung bawaan
sianotik, TOF merupakan 2/3 nya.
Berdasarkan penelitian di Belanda, dilaporkan bahwa TOF terjadi sebesar 4%
dari semua penyakit jantung kongenital. Insidensi kelahiran bayi dengan TOF
dilaporkan sebesar 0.5 per 1.000 lahir hidup bayi. Penelitian di Amerika Serikat
melaporkan sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat lahir dengan TOF setiap
tahunnya. Dengan kata lain, setiap tahunnya, terdapat sekitar 4 dari 10.000 bayi
yang lahirdengan TOF di Amerika Serikat.Sementaradi Indonesia sendiri,TOF
menempati urutan ke empat dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara
1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumahsakit di Indonesia,
9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan.2
Sebanyak 95% dari sebagian besar bayi dengan kelainan jantung TOF tidak
diketahui penyebabnya, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai
penyebab seperti pengobatan ibu ketika sedang hamil, faktor lingkungan setelah
lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika, dan kelainan kromosom. Kejadian pada
saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5%, dan
kelainan jantung TOF ini lebih sering muncul pada laki laki dibandingkan pada
perempuan.2

Kegawatan yang disebabkan oleh kelainan jantung bawaan TOF ini dapat
diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini, sehingga deteksi dini
penyakit ini pada anak anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang
lebih parah terjadi.
1.2.

Tujuan
Makalah ini dibuat dengan tujuan untuk melaporkan kasus seorang anak laki-

laki, berumur 3 tahun 2 bulan dengan diagnosis Tetralogy of Fallot (TOF).


Sebagai tambahan, makalah ini juga bertujuan untuk menambah pengetahuan
mengenai Tetralogy of Fallot (TOF) serta penanganannya.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan
kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran
darah di jantung. Tetralogy of Fallot (TOF) melibatkan empat kelainan jantung,
yaitu :

Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah

mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang
sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal,
masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil
oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya
untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

Ventricular Septal Defect (VSD)


Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dan dua

bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah
bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen
diantara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang
memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan
darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang
miskin oksigen dari ventrikel kanan.

Overriding Aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang

membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung
yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya
darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada di
antara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan
darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan
ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

Hipertrofi Ventrikel Kanan (RVH)


Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus

memompa lebih keras dari yang seharusnya agar darah dapat melewati katup
pulmonal yang menyempit. Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada
kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari
aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam
bentuk ekstrim dari TOF.3

Gambar 2.1. Gambaran Jantung Normal dan TOF


Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang
miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering
memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di
dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa
terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat
menangis atau makan.
Hypoxic spell (cyanotic spell/hypercyanotic spell/tet spell) pada TOF
biasanya terjadi pada infant dengan insidensi puncaknya pada usia 2-4 bulan.
Adapun karakteristik hypoxic spell yaitu ditandai dengan paroksismal hiperpnea
(respirasi yang cepat dan dalam), irritabilitas dan menangis yang berkepanjangan,
sianosis yang meningkat, dan menurunnya intensitas murmur. Hypoxic spell ini
biasanya terjadi pada pagi hari setelah menangis, makan, atau defekasi. Hypoxic
spell berat dapat menyebabkan kejang, kehilangan kesadaran, cerebrovascular
accident, bahkan hingga kematian.4

2.2. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,
meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal
yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella
virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan
ibu minum alkohol, merokok, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.
2.3. Patofisiologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia
kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan
ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada
minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan
tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika
selama masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko. Kesalahan dalam pembagian
trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya
penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum ventrikel.
Dengan demikian, bayi akan lahir dengan empat kelainan jantung, yaitu defek
septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro
posisi pangkal aorta dan hiper trofi ventrikel kanan.
Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergatung pada derajat
stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada
10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya
stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer. Hubungan letak
aorta dan arteri pulmonalis masih ditempat yang normal,overriding aorta terjadi
karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum.
Klasifikasi overriding menurut kjellberg:

Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah


kebelakang ventrikel kiri

Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih
kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan

Pada overriding 50% sumbu aorta mengararah keseptum sehingga 50%


orifisium aorta menghadap ventrikel kanan

Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah kedepan ventrikel


kanan

Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada
septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga
terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.

Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari


ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.

Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila
tekanan dari ventrikel kanan lebih dari ventrikel kiri maka darah akan
mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri.

Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah kedalam
aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat
stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami
pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan

berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis


pulmonalis, maka darahakan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut
ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak
teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. Pada keadaan
tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu
tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang
ditandai dengan sianosis, kesulitan bernafas, pasien menjadi lemas dan pucat,
kadang pasien menjadi kejang dan pingsan. Keadaan ini merupakan keadaan
emergensi

yang

harus

ditangani

segera,

misalnya

dengan

salah

satu

caramemulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest
position).3
2.4. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik untuk menegakkan diagnosa TOF, yaitu
dari mulai anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pada bayi
dengan TOF dari sejak lahir atau kemudian sesudah lahir sudah didapati keluhan
biru. Selain itu juga ada keluhan sesak nafas pada saat beraktivitas. Bayi dengan
TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri
ke kanan. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau
segera setelah lahir.
Dari pemeriksaan fisik, didapati sianosis dengan derajat yang bervariasi,
nafas cepat, jari tabuh. Selain itu, tampak peningkatan aktivitas ventrikel kanan
sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik di bagian atas dan tengah tepi sternum
kiri. Ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri.
Dari pemeriksaan penunjang, dengan menggunakan pemeriksaan foto thoraks
akan didapatkan gambaran hipertrofi ventrikel kanan yang ditandai dengan apex
jantung yang terangkat dan juga dijumpai penurunan ukuran dari segmen arteri
pulmonal sehingga akan terlihat gambaran jantung yang khas seperti sepatu boot
(boot-shaped). Gambaran pembuluh darah pulmonal biasanya berkurang/cekung
karena penurunan aliran yang melalui sirkulasi pulmonal.
Dari elektrokardiografi didapatkan hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dengan
deviasi aksis ke kanan (RAD). Kadang disertai hipertrofi atrium kanan.
Dari ekokardiografi tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus
dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel
kanan. Pada ekokardiografi dapat ditentukan tipe VSD (perimembranus subaortik
atau subarterial doubly committed), overriding aorta, deviasi septum infundibular
ke anterior, dimensi dan fungsi ventrikel kiri, dan tentukan konfluensi dan
diameter cabang-cabang arteri pulmonalis. Sedangkan, dari ekokardiografi

berwarna dan Doppler, dapat dilihat aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui
VSD serta dapat dihitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
(beratnya stenosis pulmonalis).
Dari kateterisasi jantung dan angiokardiogram TOF, dilakukan terutama
untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner
baik asal maupun jalannya, dan defek septum ventrikel tambahan bila ada. Dari
angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis dapat dinilai konfluensi dan
diameter kedua arteri pulmonalis dan ada tidaknya stenosis pada percabangan
arteri pulmonalis atau di perifer. Sedangkan angiografi aorta dilakukan bila
diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral.
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan terutama untuk menilai konfluensi dan
ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya, mencari anomali arteri koroner,
serta melihat ada tidaknya VSD tambahan dan melihat ada tidaknya kolateral dari
aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa).1
2.5. Penatalaksanaan
Tujuan pokok dalam menangani TOF adalah koreksi primer yaitu penutupan
defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Syarat untuk
keberhasilan primer adalah ukuran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya yang
harus cukup besar, minimal 1/3 dari aorta desenden. Selain itu juga tidak ada
arteri koroner yang menyilang alur keluar ventrikel kanan dan ukuran ventrikel
kiri harus cukup besar agar mampu menampung darah sistemik. Umumnya
koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun, dengan perkiraan
berat badan sudah mencapai sekurangnya 8kg.
Bila syarat-syaratnya untuk keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi,
maka dilakukan tindakan paliatif yaitu membuat pirau antara sistemik dengan
arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig Shunt. Jenis operasi shunt ini adalah
membuat pirau antara arteri subklavia dengan cabang arteri pulmonalis. Bila usia
belum mencapai 1 tahun atau berat badan < 8kg, namun anak sering mengalami
spel sianotik atau terdapat desaturasi oksigen yang hebat (<70%), maka perlu
dilakukan tindakan paliatif lebih dahulu.

Sebelum dilakukan terapi definitif yakni operasi, terapi paliatif bisa


dilakukan. Hal ini dilakukan dengan cara membuat komunikasi anatomi antara
aorta dengan arteri pulmonalis sehingga terbentuk aliran dari kiri-kanan (left-toright shunt) untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Beberapa prosedur
sekarang ini biasa digunakan pada infant yang direncanakan akan menjalani
perbaikan definitif di usia yang lebih besar. Operasi yang lengkap pada pasien
TOF yaitu menutup VSD dan pembesaran dari infundibulum pulmonal dengan
menggunakanpericardial patch. Perbaikan secara elektif biasanya dilakukan pada
usia 6-12 bulan untuk menurunkan kemungkinan komplikasi di masa yang akan
datang. Kebanyakan pasien TOF yang sudah menjalani perbaikan yang sukses
akan asimtomatik hingga dewasa. Namun demikian pada beberapa pasien,
antibiotik diperlukan untuk mencegah endokarditis.
Dalam klinik, spell sianotik diatasi dengan posisi lutut-dada pemberian
oksigen dan obat seperti morfin atau propanolol. Prinsip pengobatannya adalah
mengurangi

konsumsi

oksigen,

meningkatkan

pengikatan

oksigen,

dan

mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena
sistemik dan meningkatkan aliran darah ke paru.4
Posisi lutut-dada (knee-chest position/elbow position) yaitu posisi dimana
lutu didekatkan pada dada dan sikunya dan anak ditenangkan. Dengan cara ini
aliran balik vena sistemik akan berkurang karena sebagian darah akan terkumpul
di ekstremitas bawah dan tahanan vaskular sistemik akan meningkat sehingga
aliran pirau kanan ke kiri akan berkurang dan aliran darah ke paru akan
meningkat.Oksigen 100% yang diberikan dengan sungkup diharapkan oksigenasi
akan membaik.
Untuk sedasi dapat diberikan injeksi subkutan morfin sulfat 0,1mg/kgBB atau
intravena yang dapat diulang setelah 10 menit. Morfin akan mendepresi pusat
pernafasan dan menghilangkan refleks hiperventilasi. Dapat juga diberikan obat
sedasi yang lain misalnya diazepam 0,1mg/kgBB iv, im, ataupun rektal. Bila
serangannya berat atau menetap maka akan terjadi asidosis metabolik. Asidosis ini
akan memperberat keadaan dan hiperventilasi. Berikan intravena natrium
bikarbonas 3-5mEq/kgBB secara perlahan-lahan.

10

Selanjutnya adapun dosis propanolol (per oral) dengan dosis 0,5-1,5


mg/kgBB/6-8jam sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme
otot infundibuler berkurang dan frekuensi spel menurun. Bila spell menetap atau
berulang, dapat diberikan injeksi propanolol intravena (0,02-0,1 mg/kgBB per
dosis selama 10 menit. Propanolol lalu dilanjutkan dengan pemberian oral 0,20,5mg/kgBB/6 jam. Jangan diberikan bila ada riwayat asma. Vasopresor juga
dapat diberikan yaitu infus Fenilefrin (Neo-Synephrine) 2-5mg/kgBB/menit atau
intravena bolus 0,1mg/kgBB. Dapat juga diberikan Metaraminol 50mg/100mm.
Jangan

memakai

epinefrin

atau

norepinefrin

karena

vasopressor

akan

meningkatkan tahanan vascular sistemik dan pada pemberiannya tekanan darah


harus dipantau. Selain itu, keadaan umum pasien dengan riwayat spel hipoksia
harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya
akan meningkatkan frekuensi spell.
Bila spell hipoksia tidak teratasi dengan pemberian propanolol dan keadaan
umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila spell
berhasil diatasi dengan propanolol dan kondisi bayi cukup baik untuk menunggu,
maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.3

11

BAB III
LAPORAN KASUS
Kasus
MAZ, seorang anak laki-laki berusia 3 tahun 2 bulan dengan berat badan 10
kg dan tinggi badan 90 cm, datang ke unit gawat darurat Rumah Sakit Umum
Pusat Haji Adam Malik pada tanggal 02 Agustus 2016 dengan keluhan sesak
nafas dan badan membiru selama 3 hari sebelum masuk rumah sakit.
Riwayat Penyakit :
MAZ, anak laki-laki berusia 3 tahun 2 bulan dengan berat badan 10 kg dan
tinggi badan 90 cm datang ke unit gawat darurat Rumah Sakit Haji Adam Malik
Medan pada pukul 11.00 WIB dengan keluhan sesak nafas dan membiru, yang
telah dialami sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.
Sesak nafas telah dirasakan pasien sejak pasien berusia 1 bulan. Pasien sering
tampak sesak dan putus-putus saat minum ASI. Pada saat berusia 6 bulan orangtua
pasien membawa berobat di Rumah Sakit Haji Adam Malik dan di diagnosa
dengan penyakit jantung bawaan, dan semenjak itu pasien menjadi pasien rawat
jalan di poli Adam Malik. Riwayat pengobat tidak jelas. Sesak nafas dirasakan
memberat dalam 1 bulan terakhir terutama saat os bermain. Tiga hari sebelum
masuk rumah sakit pasien mengalami sesak nafas hingga bibir dan jari-jari pasien
menjadi sangat biru dibandingkan hari sebelumnya. Kemudian orang tua os
membawanya ke RSUP Haji Adam Malik.
Batuk dijumpai 3 hari lalu, dahak dan darah tidak dijumpai. Demam tidak
dijumpai. Riwayat demam dijumpai berulang sejak 1 bulan ini dan bersifat naik
turun. Demam hilang dengan obat penurun panas. Menggigil tidak dijumpai. Mual
dan muntah tidak dijumpai. Riwayat nyeri dada tidak dijumpai, edema pretibial
tidak dijumpai. BAB dan BAK dalam batas normal.
Riwayat Pengobatan Sebelumnya : Paracetamol sirup.
Riwayat Penyakit dalam Keluarga : Tidak ada
Riwayat Kehamilan :
Ibu pasien berusia 25 tahun saat mengandung pasien. Riwayat nyeri, demam,
hipertensi, diabetes, penggunaan obat-obatan dan jamu tidak dijumpai.

12

Riwayat Kelahiran :
Pasien lahir secara normal dan ditolong oleh bidan. Bayi lahir cukup bulan dan
segera menangis. Berat badan lahir pasien 3000 gram dan panjang badan 50 cm
dan lingkar kepala yang tidak jelas. Pasien merupakan anak pertama. Sianosis dan
kuning tidak ditemukan.
Riwayat Menyusui :
0 - 6 bulan

: ASI ekslusif

6 - 12 bulan

: ASI dan bubur susu

> 12 bulan

: ASI dan bubur atau nasi tim

Riwayat Imunisasi

Lengkap, Hepatitis B 3x, BCG, Polio 4x, DPT 3x,

Campak 1x.
Riwayat Tumbuh Kembang :
Menurut pengakuan dari ibu pasien, tumbuh kembang anak berjalan normal.
Pasien mengangkat kepalanya saat 4 bulan, membalik badan 7 bulan, duduk 10
bulan dan berdiri 12 bulan, dan dapat beraktivitas dengan baik hingga saat ini.

13

Pemeriksaan Fisik
Status Presens:
Sensorium

: compos mentis

Dyspnea

(+)

Temperatur

: 36,8

Sianosis

(+)

Edema

(-)

Status Gizi:
BB

: 10 kg

BB/U

TB

: 90 cm

LLA

: 14 cm

: 71% (z < -3)


TB/U

BB/TB

: 93% (-2 < z < 0)


: 83% (z < -3)

Status Lokalisata:
Kepala :
Mata
: refleks cahaya (+/+), pupil isokor (-/-), konjungtiva inferior
palpebra pucat (-/-)
Telinga
:dalam batas normal
Hidung
: septum deviasi (-), nasal flares (-), normal morfologi
Mulut
: sianosis (+)
Leher
:Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
Dada
:SF, retraksi (+)
RR: 26 kali/menit, regular,ronchi (-/-).
Suara pernapasan vesikuler, suara tambahan (-)
HR: 112 kali/menit, regular, murmur sistolik (+)
Abdomen
:Soepel, peristaltik (+) normal. Hepar dan Lien: tidak teraba.
Extremitas :TD : 90/50 mmHg, nadi: 112 kali/min, regular, t/v cukup, akral
Genital

hangat, CRT < 3, clubbing finger (+) edema pretibial (-)


: Laki-laki.

14

Hasil Laboratorium (02 Agustus 2016, 16.32)


Test

Result

Unit

References

Hemoglobin

15.5

g/Dl

10.8 - 15.6

Erythrocyte

8,14

106/mm3

4.50 - 6.50

Leucocyte

8,34

103/mm3

4.5-13.5

Thrombocyte

467.000

103/mm3

150-450

Hematocrite

53

33 - 45

Eosinophil

1,80

1-5

Basophil

0,40

0-1

Neutrophil

54,6

25 - 60

Lymphocyte

34,40

25 - 50

Monocyte

8,80

1-6

Neutrophil Absolute

4,56

103/L

2.4-7.3

Lymphocyte Absolute

2,87

103/L

1.7-5.1

Monocyte Absolute

0,73

103/L

0.2-0.6

BasophilAbsolute

0,03

103/L

0-0.1

Eosinophil Absolute

0,15

103/L

0.1 0.3

MCV

65

fL

69 93

MCH

19

Pg

22 34

MCHC

29,1

g%

32 36

RDW

22,8

11 15

PCT

0.430

0.1 0.5

Blood Urea Nitrogen

mg/dL

9 21

Ureum

15

mg/dL

18 44

0,34

mg/dL

0,7 1,3

Darah Lengkap

Fungsi Ginjal

Kreatinin

Elektrolit

15

Kalsium

2,40

mg/dl

8.4-10.2

Natrium

139

mEq/l

135-155

Kalium

3,9

mEq/l

3.6-5.5

Klorida

106

mEq/l

96-106

Diagnosa banding

: CHD Cyanotic ec1. Tetralogy of Fallot


2. TGA

Diagnosa kerja

: CHD Cyanotic ec Tetralogy of Fallot

Terapi

: O2 1 liter/ menit via nasal kanul


IVFD RL 4 cc/ jam
Propanolol 2 x 6 mg
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)

Rencana

: AGDA
Electrocardiogram
Echocardiography
Keteralisasi

Prognosis

: Dubia ad bonam

FOLLOW UP

16

Tanggal : 3 Agustus 2016 pukul 07.00 WIB


S

Biru (+) Sesak (+)


Sens : CM t : 37,3oC BB : 10 kg TB: 90 cm
Kepala :
Mata : RC (+/+), pupil isokor, konjunctiva inferior palpebra pucat (-/-)
T/H/M:dbn/dbn /biru (+)
Dada: SF, retraksi (-)
HR: 112x/min, regular, desah(+) sistolik
RR: 26x/min, regular, ronchi (-/-)
O
Abdomen: soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Extremitas : nadi: 112x/min, t/v cukup, clubbing finger (+), pretibial oedem (-)
Fotothoraks :
Kesan RVH dengan apeks terangkat, pinggang jantung tidak menonjol
berbentuk boot shape.
Ekokardiogram :
Kesan RVH
Cyanotic CHD ec 1. Tetralogy of Fallot
A
2. Transposition of Great Artery
IVFD RL 4cc/ jam
Propanolol 2x6 mg
P
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)
Rencana : echocardiography
Tanggal : 4 Agustus 2016 pukul 07.00 WIB
S Biru (+) Sesak (-)
Sensb: CM t : 36,9oC BB: 10 kg TB: 90 cm
Kepala :
Mata :RC (+/+), pupil isokor, konjunctiva inferior palpebra pucat (-/-)
T/H/M:dbn/dbn /biru (+)
O Dada : SF, retraksi (-)
HR: 100x/min, regular, desah(+) sistolik
RR: 24x/min, regular, ronchi (-/-)
Abdomen: soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Extremitas : nadi: 100x/min, t/v cukup, clubbing finger (+), pretibial oedem (-)
A Cyanotic CHD ec Tetralogy of Fallot
IVFD RL 4cc/ jam
Propanolol 2x6 mg
P
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)
Rencana : kateterisasi pukul 11.00 WIB
Tanggal 5 Agustus 2016 pukul 07.00 WIB
S Biru (+) Sesak (-) Demam (+)
O Sens: CM t: 38,1oC BB: 10 kg TB: 90 cm

17

Kepala :
Mata : RC (+/+), pupil isokor , konjungtiva inferior palpebra pucat (-/-)
T/H/M:dbn/dbn/biru (+)
Dada: SF, retraksi (-)
HR : 104x/min, regular, desah(+) sistolik
RR: 38x/min, regular, ronchi (-/-)
Abdomen: soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Extremitas : nadi: 104x/min, t/v cukup, clubbing finger (+), pretibial oedem (-)
A Cyanotic CHD ec Tetralogy of Fallot
Post Kateterisasi :
IVFD D5% Nacl 0.45% 4cc/ jam
Parasetamol 3x120 mg
P
Propanolol 2x6 mg
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)
R/ rujuk untuk total koreksi

Tanggal : 6 Agustus 2016 pukul 07.00 WIB


S Biru (+) Sesak (-) Demam (-)
Sens: CM T: 36,9oC BB: 10 kg TB: 90 cm
Kepala :
Mata : RC (+/+), pupil isokor, konjungtiva inferior palpebra pucat (-/-)
T/H/M:dbn/dbn/biru (+)
O Dada: SF, retraksi (-)
HR : 100x/min, regular, desah(+) sistolik
RR: 32x/min, regular, ronchi (-/-)
Abdomen: soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Extremitas : nadi: 100x/min, t/v cukup, clubbing finger (+), pretibial oedem (-)
A Cyanotic CHD ec Tetralogy of Fallot
IVFD D5% NaCl 0,45% 4cc/ jam
Propanolol 2x6 mg
P
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)
R/ PBJ

BAB IV
DISKUSI

18

KASUS
seorang anak

MAZ,

TEORI
laki-laki Sianosis pada bayi dengan TOF dapat

berusia 3 tahun 2 bulan dengan berat dijumpai dari bayi sejak lahir maupun
badan 10 kg dan tinggi badan 90 cm, setelah

berusia

datang ke unit gawat darurat Rumah bergantung

anak-anak,

pada

yang

keparahan

dari

Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik kelainan yang terjadi pada anatomi
pada tanggal 02 Agustus 2016 dengan jantung. Selain itu juga ada keluhan
keluhan

sesak

nafas

dan

badan sesak nafas pada saat beraktivitas. Bayi

membiru selama 3 hari sebelum masuk dengan


rumah sakit.

TOF

ringan

(pink

fallot)

biasanya asimtomatik. Pasien dengan


atresia pulmonal tampak sianosis pada
saat lahir atau segera setelah lahir.

Sesak nafas telah dirasakan pasien sejak


pasien berusia 1 bulan. Pasien sering
tampak sesak dan putus-putus saat
minum ASI. Pada saat itu orangtua
pasien membawa berobat di Rumah
Sakit Haji Adam Malik dan di diagnosa
dengan penyakit jantung bawaan

Pada pasien dengan TOF ringan (pink


fallot),

gejala

biasanya

awal

berupa

yang

tanda-tanda

muncul
gagal

jantung, yang diawali dengan sesak,


akibat dari adanya VSD besar dengan
pirau dari kiri ke kanan.
Walaupun

hampir

semua

pasien

Pasien diberi pengobatan :

tetralogi memerlukan tindakan bedah,

namun terapi konservatif tidak boleh

O2 1 liter/ menit via nasal kanul


IVFD D5% NaCl 0,225% 4 cc/ jam
Propanolol 2 x 6 mg
Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)

R/ Total Koreksi post Kateterisasi

diabaikan

sebelum

dilakukan.

Pencegahan

dan

dehidrasi

sangat

penanggulangan
penting

pembedahan

untuk

menghindari

hemokonsentrasi yang berlebihan serta


trombosis. Pengobatan akut serangan
sianotik meliputi: (Staf IKA, 2007)
1.

Meletakan pasien dalam posisi

menungging (knee chest position),


sambil mengamati bahwa pakaian yang
melekat tidak sempit

19

2.

Pemberian O2

3.

Koreksi

asidosis

metabolik

dengan NaHCO3
4.

Pemberian

propanolol

0,1

mg/kgBB intra vena


5.

Pemberian morfin subkutan atau

IV 0,1 mg/kgBB
Pemulihan akan berlangsung dengan
cepat, demikian pula pH nya kembali
kepada keadaan normal. Pengukuran
pH darah yang berulang diperlukan,
karena

kekambuhan

asiodis

sering

ditemukan.

BAB V
KESIMPULAN
MAZ, seorang anak laki-laki berusia 3 tahun 2 bulan dengan berat badan 10 kg
dan tinggi badan 90 cm dibawa ke Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik

20

pada tanggal 02 Agustus 2016

dengan

keluhan sesak napas hingga badan

membiru yang dialami 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien ini didiagnosa
dengan penyakit jantung bawaan sianotik ec. Tetralogy of Fallot.
Pasien diberi pengobatan :

O2 1 liter/ menit via nasal kanul

IVFD D5% NaCl 0,225% 4 cc/ jam

Propanolol 2 x 6 mg

Laxadyn syr 3 x cth II (k/p)

21

DAFTAR PUSTAKA
1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2.
Jakarta: Infomedika.
2. Fyler DC. Tetralogi Fallot. Dalam: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas.
Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, 1996. hal. 537 45.
3. Nova R. Penyulit pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Palembang:
Subbagian Kardiologi IKA FK Unsri; 2010.
4. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of
Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2007.
5. Nair P, Tadmouri GO, Ibrahim E, Al-Arrayed S. Tetralogy of Fallot. 2008.