Arterivenous

malformation

ARTERIVENOUS
MALFORMATIONS
PENDAHULUAN
Arterivenous malformation (AVMs) adalah suatu perkembangan
abnormal dari intracranial vaskuler, hal ini bukanlah suatu keadaan
yang neoplastik meskipun mempunyai kecenderungan untuk meluas
seiring dengan waktu dan terkadang keadaan yang sesuai dengan
deskripsi angioma dapat muncul.
Cacat yang berhubungan dengan arteri (AVMs) diakibatkan dari
pemisahan yang tidak normal dari arteri, vena dan pembuluh kapilar
selama perkembangan janin. AVMs dapat mengakibatkan pendarahan
di otak, sakit kepala yang hebat dan tiba-tiba. Suatu serangan epilepsi
atau masalah neurologist lainnya. Beberapa permasalahan neurologist
ini merupakan hasil dari suatu efek yang disebut efek serobot atau
fenomena pencurian vaskuler local . Dimana AVMs yang sangat besar
dengan aliran darah yang besar akan mengambil pasokan darah dari
area area lain di otak, sehingga mengakibatkan penurunnya fungsi
pada area tersebut.
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Jika pendarahan yang diakibatkan oleh AVMs ini luas maka

keadaan ini harus dirawat sebagai keadaan gawat darurat atau
emergency. Jika perdarahan yang diakibatkan tidak luas, keadaan ini
dapat dirawat secara elektif

DEFENISI
AVMs adalah kumpulan dari pembuluh-pembuluh

darah yang

abnormal dapat muncul di otak dan bagian-bagian lain pada tubuh.

FREKUENSI
Insiden AVMs yang diperkirakan pada populasi umum Amerika
Serikat adalah 0,14% (140 kasus / 100.000 orang atau 1 kasus / 700
orang ). Ini sekitar seperlima sampai sepertujuh dari insidensi
aneurisma intracranial

ETIOLOGI
Satu atau lebih hubungan langsung persisten dari sitem arterial
ke system vena terjadi. AVMs merupakan lesi atau kelainan congenital
dan

dikarekteristikan

oleh

adanya

kegagalan

pleksus

vaskuler

embrionik berdiferensiasi penuh dan menjadi kapiler yang matang

dalam daerah tersebut. Pembentukan AVMs mungkin berhubungan
2
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

dengan pembentukan sekuensil dan resopsi vena permukaan serebri.

Factor-faktor biologi molekuler diduga sangat penting terjadinya suatu
AVMs. Hal ini mencakup factor pertumbuhan endotel vaskuler (VEGF)
dan factor pertumbuhan fibroblast dasar (b FGF). Jaringan sekitar dari
AVMs bisa mengalami hipoksia ringan yang persisten oleh karena
malformasi dapat mencuri darah dari jaringan sehat disekitarnya yang
kemudian mamicu terjadinya angiogenesis.

PATOFISIOLOGI
Hubungan
menyebabkan

langsung

pintas

antara

resistensi

system

rendah

arterial

untuk

darah

dan
arteri

vena
dan

membuka system vena menjadi bertekanan tinggi secara abnormal.

Hal ini mengakibatkan pelebaran pembuluh darah, nutrisi, nidus yang
kacau dari AVMs dan pelebaran struktur drainase vena.

PRESENTASI KLINIS
1. Perdarahan (53% kasus)
a. Onset akut dari sakit kepala berat
b. Capat disebut sebagai sakit kepala terburuk selama kehidupan
pasien

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

c. Tergantung dari lokasi perdarahan, dapat berhubungan dengan

deficit neurologist menetap yang baru
2. Demam (46%)
3. Nyeri atau sakit kepala
4. Deficit neurologist progresif (21%)
a. Dapat disebabkan oleh efek masa atau iskemia yang terjadi
akibat fenomena pencurian vaskuler local (local vaskuler steal).
b. Penyebab dan terjadinya deficit tergantung dari lokasi lesi
5. Pada pasien-pasien anak
a. Gagal jantung
b. Makrosefalus
c. Vena-vena kulit kepala yang menonjol
Perdarahann sering terjadi akibat lesi kecil, sedangkan demam
lebih sering akibat lesi yang luas. Peningkatan jumlah lesi dapat
dijumpai pada waktu pencitraan otak.
Resiko akhir-akhir ini dari perdarahan intracranial berhubungan
dengan AVMs adalah 2-3%. Angka

kematian berkaitan dengan

perdarahan awal adalah 10%. Angka kematian yang berhubungan

dengan perdarahan sekunder adalah 13% dan angka ini meningkat
20% untuk setiap perdarahan terjadi berikutnya.
Insidensi deficit neurologist yang terjadi bersamaan dengan
setiap perdarahan adalah 50%.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Jenis-jenis cacat berhubungan dengan AVMs :

1. Cavernous malformation ( sindrom cavernous angioma)
Hadirnya peralatan diagnostic imaging yang lebih maju seperti
MRI cavernous malformation sekarang dapat diidentifikasikan sebagai
sumber

perdarahan

intracranial

pada

beberapa

pasien

dengan

keadaan yang tampak normal pada CT-scan dan angiogram. Hal ini
terdapat pada 0,5% dari keseluruhan populasi, biasanya multiple dan
beberapa pasien mempunyai dasar genetic untuk terjadinya hal ini.

2. Aneurysm Dari Pembuluh Darah Pada Galen

Ini adalah jenis cacatyang berhubungan dengan arteri, yang
termasuk pembuluh darah besar galen, mengakibatkan perluasan
aneurisma yang massif.

3. Sindrom Weber-Sturge
Pengaruh

angiomatosis

pada

kulit

muka,

mata

dan

leptomeninges menghasilkan ciri - ciri utama dari sindrom Sturgeweber suatu kapilar nevus yang berada diatas dahi dan mata, epilepsi
dan proses pengapuran pada intracranial.

TINDAKAN
1. CT-scan
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Merupakan pilihan utama pada keadaan darurat pada pasien

yang diduga mengalami perdarahan intracranial. Pemeriksaan ini cepat
dan tersedia dibanyak tempat.

2. MRI
Merupakan pilihan utama pada keadaan non darurat (spt
demam, sakit kepala dan deficit neurologist). Merupakan resolusi yang
secara signifikan lebih besar dan fleksibel dalam mendiagnosis.
MR angiogram (MRA) dapat mengembalikan anatomi AVMs
secara non invasive tetapi resolusi yang lebih rendah dibandingkan
angiografi

konvensional

dan

tidak

menyediakan

informasi

yang

fungsional. MRI funsional dapat disertakan dalam perencanaan terapi

dengan mengambarkan fungsi otak sekitarnya.

3. Angiografi serebral
Pemeriksaan

ini

mendukung

diagnosis

defenitif.

Mendokumentasikan suatu pintas AV fungsional, bagaimanapun juga

tindakan ini merupakan test yang invasive sehingga tidak dijadikan
pemeriksaan pencitraan utama.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

PENGOBATAN
1. Bedah (kraniotomi)
Keuntungan.
Penyembuhan cepat dan permanent setelah reseksi bedah
lengkap melalui kraniotomi
Kerugian.
Potensil

terjadi

perdarahan

intraoperatif

yang

signifiakn.

Kerusakan terhadap jaringan saraf sekitarnya. Resiko juga

terdapat perdarahan akibat robekan perfusi, seperti perdarahan
ke dalam bagian yang sehat dari otak yang disebabkan oleh
perdarahan rembesan dari hemodinamik, yang terjadi akibat
perpindahan pintas aretriovenosa yang besar dan meningkatnya
aliran ke pembuluh darah berikutnya yang tidak menerima
perfusi.

2. Bedah saraf endovaskuler

Yaitu mengobliterasikan pembuluh darah dengan lem atau
partikel yang dimasukkan melalui kateter arteri pada angiografi.
Keuntungan.
Reduksi besar dari aliran darah patologis melalui lesi dapat
dilakukan. Mamfaat utamanya adalah sebagai terapi adjuvant
dari kraniotomi untuk menurunkan perdarahan intraoperatif dan
kesulitan teknik
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Kerugian.
Prosedur ini bersifat invasive dan resiko utamanya serupa
dengan bedah terbuka seperti iskemia dan perdarahan.

3. Bedah sinar stereotaktik

Keuntungan.
Bersifat non invasive dan cepat mencapai semua lokasi anatomis
di otak.
Kerugian.
Hanya

dapat

mengobati

lesi

yang

kecil

(<

cm)

dan

membutuhkan 2 tahun atau lebih untuk efek destruksi penuh.

4. Terapi kombinasi
Eradikasi total dari lesi memerlukan lebih dari satu modalitas.
Terapi parsial dapat meningkatkan resiko perdarahan.
Bedah saraf endovaskuler dapat dilakukan sebelum eksisi bedah
untuk mengurangi kesukaran operasi sebelum bedah sinar untuk
melihat ukuran lesi dalam mesin yang terbatas.
Terapi sinar dapat dipakai untuk eradikasi penyakit residual yang
kecil yang masih tersisa setelah kraniotomi

PROGNOSIS

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Prognosis untuk AVMs yang tidak diobati telah dilaporkan

termasuk sekitar 2-3%. Resiko perdarahan pertama dengan angka
mortalitas sekitar 10% akibat perdarahan.
Beberapa studi menduga resiko kematian pertahun sekitar 1%,
resiko morbiditas dan mortalitas yang dibandingkan setiap tahunnya
telah dilaporkan sekitar 2,7%. Gambaran ini mencakup hanya deficit
neurologist yang terjadi dan menetap, tidak termasuk hal-hal, seperti
demam,

perubahan

personal

atau

gangguan

ingatan

dimana

mempunyai pengaruh besar terhadap ketidakmampuan pasien dan

fungsi hidupnya.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

Daftar pustaka
1. Kenneth W. L, Ian Bone : Neurologi AND Neurosurgery Ilustrated.
Third Edition. 288-292
2. Mahar Mardjono, Priguna Sidarta : Neurologi Klinis Dasar.
Penerbit Dian Rakyat. 2003; 395,457
3. Arterivenous malformation. Available at : http://www.swedish
medical center
4. Arterivenous malformation. Available at :
http://www.biospheremedical
5. Arterivenous malformation. Available at : http://www.google.com
6. Arterivenous malformation. Available at :
http://www.emedicine.com

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

10

Arterivenous
malformation

Indikasi Arterivenous Malformations (AVMs)

Cacat yang berhubungan dengan arteri adalah kelompok vessel
yang tidak normal yang bisa saja terjadi di dalam otak dan bagian
lainnya pada tubuh. Arteries adalah vessel yang menyediakan oksigen
pada darah untuk otak kedua artery carotid yang erada dimuka
tengkuk dan dua vertebral arteries di bagian belakang dari tengkuk.
Darah yang dipompakan dari jantung kepada otak melalui arteries
pokok ini secara relative adalah dengan tekanan tinggi. Sebagaimana
aliran darah yang mencapai vessel yang lebih kecil di dalam otak yang
disebut dengan kapiler, yang mana mengubah oksigen dan nutrient
untuk karbon dioksida dan hasil waste lainnya, dan selanjutnya kepada
jantung

dan

paru

paru

pada

tingkat

yang

lebih

rendah

dari

tekanannya.
Berkembangnya AVMs ketika adanya perhubungan yang tidak
normal yang mana secara langsung menghubungkan arteri arteri yang
secara relative adalah besar terhadap veins; oleh sebab itu darah
diubah yang secara relative dengan tekanan yang lebih tinggi yang
mana lebih cepat alirannya yang secara langsung menuju veins.
Huungan yng tidak iasa ini antara arteri arteri dan veins yang disebut
11
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

nidus. Anatomi dari vein adalah tidak didisain untuk membawa

tekanan yang

lebih

tinggi

dan mengalirkannya;oleh

karena

itu

meluaskannya dan endorongnya berlawanan pada jaringan normal

otak. Hal ini bisa merusakkan kenoralan otak yang mengakibatkan
kelemahan, kematian rasa, hilangnya visi atau pengrusakan. Sering
disana suatu burut/putusnya di dalam penyediaan arteri arteri, pada
AVM

itu

sendiri,

atau

vein

yang

lebih

meluas

yang

mana

mengakibatkan suatu antar yang bekenaan dengan pendarahan

tengkorak yang mana hal itu adalah jenis stroke.

Hasil dari perawatan AVM adalah kemacetan

perhubungan

saluran dari pada nidus untuk mencegah perluasan dari sirkulasi yang
mengiringinya

dari penyediaan pada aliran darah. Proses untuk

kemacetan aliran darah AVM yang disebut embolisasi. Kelipatan

embolisasi bisa untuk dikehendaki terhadap perawatan AVM yang kuat.
Pengaruh AVM hanya persentase yang kecil dari populasi umur sekitar,
.02%-.05% akan tetapi rawatan adalah kritis untuk membuat jalan
keluar pasien yang positif.
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

12

Arterivenous
malformation

Cacat Vascular dari kepala dan tengkuk.

Cacat vascular bukanlah tumor akan tetapi agak tidak normal
vessel yang membiarkan perhubungan secara langsung antara arteri
dan vein. Cacat vascular dapat untuk diketemukan di beberapa lokasi
yang berbeda dalam tubuh, termasuk otak, kepala dan tengkuk. Cacat
ini biasanya ada pada waktu kelahiran akan tetapi bisa berkembangan
dengan waktu dengan macamnya menghasilkan gejala tepatnya
terhadap pendarahan atau tekanan pada susunan normal yang
adjacent (pecahnya, rasa sakit, deformity pada bagian muka termasuk
pada lidah, bibir dan kelopak mata) Cacat vascular sering dimasukkan
kedalam pembedaan yang pokok. Pada beberapa kasus cacat vascular
yang dikaitkan kepada terapi radiasi agar untuk menurunkan cacat
terhadap ukuran dari perawatan yang dapat dilakukan. Beberapa jenis
dari cacat vascular yang bisa juga untuk dirawat atau diobati dengan
hanya melakukan embolisasi.

DIAGNOSIS
Beberapa orang menemukan bahwa mereka memiliki suatu AVM
setelah

gejalanya

berkembang,

sementara

yang

lainnya

akan

menemukan masalah selama prosedur imajinasi (pengamatan CT atau

MRI ) untuk alasan lainnya atau kondisinya.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

13

Arterivenous
malformation

Angiography menegaskan atas keberadaan dari AVM dan yang

menggambarkan

pemasukan

dan

penyumbatan

vessel.

Kadang

kadang AVM yang kecil adalah sukar untuk mendeteksinya dan hanya
pemasukan venous lebih awal yang bisa menggambarkan perhatian
terhadap keberadaannya.
Catatan: dalam keberadaan dari haematoma, angiographu akan
ditunda hingga pemecahan kembali haematoma, kalau tidak tekanan
local bisa untuk mendemonstarsikan dari AVM. Jika angiogram
sebelumnya adalah negatif, selanjutnya MRI yang dikehendaki untuk
mengeluarkan keberadaan dari cacat yang besar.

PENGOBATAN
Berbagai cara dari perawatan cacat yang berhubungan dengan
arteri adalah tersedia, akan tetapi semuanya untuk

kelanjutannya

adalah berisiko terhadap kerugiannya. Cepatnya pasien kepada kondisi

klinik dan risiko - risiko dari perawatan yang mesti ditimbang
berlawanan terhadap risiko dari pendekatan yang konservatif.

Indikasi indikasi untuk Intervensi.

Meluaskan haematoma yang diassosiasikan dengan AVM

Risiko dari pendarahan atauhaemorrhage, khususnya

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

14

Arterivenous
malformation

Pasien yang lebih muda dengan beberapa tahun pada saat

berisiko
Dengan AVM dalam tempat tempat yang tidak mengesankan
Dengan AVM < 3cm diameternya

Progresif neorogikalnya defisit.

Operasi: pemotongan secara utuh dari AVM (ditegaskan dengan

per atau angiography yang postoperative) adalah metode yang

paling efektif dari perawatan. Imej yang dipandu pembedahan ( lihat
halaman 372) bisa untuk membantu lokalisasi AMV yang kecil atau
yang besar kecacatannya. Beberapa luka luka yang mana terletak
agak dalam pada dasar ganglia atau batang otak adalah yan tidak
dapat untuk dioperasikan pada suatu pandangan dari risiko defisit
neurological.

Penghilangan yang berkaitan dengan pembedahan mikro dimana

tekhnik khusus yang digunakan untuk menutup vessel darah,
pemindahkan AVM dari sistim sirkulasi darah dan membawa
risiko dari pendarahan masa mendatang

Radio pembedahan yang ana suatu dosis yang tinggi pada

radiasi yang dikirikan secara langsung pada AV engakiatkan
aliran darah untuk secara perlahan menutupinya pada suatu
periode waktu hingga akhirnya berhenti.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

15

Arterivenous
malformation

METODE PERAWATAN:
1. Terapi radio streotactic:b
Radio terapi standar jikalau tidak ada nilainya pada perawatan
AVM akan tetapi dipusatkan pada potongan dari sumber perkalian
kobalt atau dari garis accelerator yang dapat untuk naik hingga ke
80% dari luka luka dibawah 3 cm diameternya di dalam dua tahun dari
perawatan. Hasilnya yang jauh untuk perluasan dari luka luka,
kendatipun suatu kombinasi dar embolisasi dan radioterapi streotaktik
yang bisa menyiapkan suatu metode alternatif perawatan untuk yang
tidak dapat dibedah AVM pada masa masa mendatang. Meskipun
penghindaran

secara

langsung

kerusakannya

yang

operatif,

penyinaran streotaktik yang menghancurkan jaringan lokalnya pada

tempat

dari

sasaran

tersebut.

Besarnya

dosis,

lebih

besarnya

kesempatan dari kehilangan AVM, akan tetapi risiko yang lebih kuat
pada

defisit

neurollogicalnya

dari

kerusakan

jaringan

lokalnya.

Kerugian selanjutnya adalah kemungkinan penangguhannya hingga ke

dua tahun sebelum terjadi kerusakannya. Meskipun hal tersebut
demikian, penyinaran streotaktik idelnya bisa meningkatkan beberapa
lukaluka pada tempat yang lebih dalam.

2. Embolisasi:
Embolisasi dari AVM yang berhubungan dengan otak biasanya
adalah dilakukan dengan suatu Intervensional ahli radiology Neuro
16
KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM
ELVI SUSANTI S FK UMI

Arterivenous
malformation

(INR) yang menggunakan catheters yang kecil dan membimbing kawat

yang berada di dalam pembuluh darah

untuk mendekati lokasi dari

AVM. yang bisa untuk menggunakan sinar X mengimajinasikan sebagai

peta untuk membimbing pasien pria/wanita terhadap AVM. Sekali IR
yang telah terletak pada suatu area dari AVM, bidang yang kecil
disuntikkan melalui alat mikro yang dimasukkan ke dalam lubang
tubuh kedalam aliran darah secara langsung yang mengisikan AVM.
Bidang mikro

yang memblokir arteries terhadap nidus yang mana

mencegah AVM dari pengrusakan.

Keadaan
mengulangi

kemacetan

investigasi

dari

pemberian

menunjukkan

bahwa

makan

pembuluh:

pemberian

makan

pembuluh,jikalau dengan secara langsung pengoperasiannya atau

dengan balon

endovascular,

menggagalkannya

untuk

mencegah

persisten pemasukan dari AVM tepatnya bertambahnya pelebarannya.

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

17

Arterivenous
malformation

KKS BAGIAN NEUROLOGI RSUPM

ELVI SUSANTI S FK UMI

18