CUADRO CLINICO

Una mujer de 35 aos, obesa, que consulta al medico por presentar, debilidad muscular, sobre todo de los
hombros y muslos. Ella tambin se quej del aumento de sed, dolor de cabeza, y propensin a desarrollar
hematomas. El interrogatorio adicional revel que su menstruacin es cada vez ms escasa y que se senta
deprimida.
En la exploracin fsica se encontr que tena la cara hinchada (facies de luna) y obesidad troncal. Ella
tambin tena estras prpuras en las caras laterales de su abdomen.
Su presin arterial era de 180/110.
La fuerza en los msculos proximales de los hombros y las caderas se redujo.
Debido a este cuadro clnico, se puede sospechar, un trastorno endocrino como posible explicacin para su
diagnostico.
Los paraclnicos revelareon: Glucosa en plasma de 300 mg / dl (normal 70-110 mg / dl )
Se realiz una prueba de supresin con dexametasona durante la noche, y esta revela que el cortisol
plasmtico a la maana siguiente fue de 10 mg / dl (normal < 5 mg / dL).
La paciente fue ingresada en el hospital y sometida a ms pruebas.
Su cortisol en plasma a las 9:00 AM era de 28 mg / dl (normal 10-25 ) y a las 6:00 pm era 25 mg / dl (
normal < 10 mg / dl ) . El cortisol libre en orina de 24 horas de la paciente era de 200 mg / da (normal < 50
mg / da ) .
Su ACTH en plasma fue de 125 pg / ml (normal 20-100 pg / ml ) .
La prueba de supresin con dexametasona en dosis baja ( 0,5 mg / 6 horas durante 48 horas, 2 mg / da ) con
orina recogida para 17 -hidroxicorticoesteroide (17-OHCS) mostr (17-OHCS) urinario de 12 mg / da
(normal < 4 mg / da ) .
Despus, la paciente se someti a una prueba de supresin con dexametasona a dosis alta ( 2 mg / 6 horas
durante 48 horas , 8 mg / da ) , y esto revel que el 17 -hidroxicorticosteroides urinaria fue disminuido un
70 % a 3,6 mg / da, despus de la prueba de dosis altas de dexametasona.
Posteriormente, la paciente fue sometida a estudios por imgenes del cerebro y las glndulas suprarrenales.
IMAGEN 1 - SINDROME DE CUSCHING, PRESENTACION CLINICA

Hallazgos fsicos clsicos de sndrome de Cushing incluyen facies de luna, obesidad del tronco, joroba de bfalo,
estras, hirsutismo, moretones con facilidad, hipertensin, debilidad muscular proximal, alteraciones menstruales y
Intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus.
PREGUNTA N 1
Qu pruebas bioqumicas apoyan el diagnstico de sndrome de Cushing en este caso?
PREGUNTA N 2
Cul es la base bioqumica de estos cambios?

IMAGEN 2 - GLANDULA ANDRENAL, HIPERPLASIA NODULAR CORTICAL VISION MACROSCOPICA SUPERFICIE DE

CORTE
Ambas glndulas suprarrenales muestran, ndulos
confluentes de la corteza.
Las pruebas ms tiles para determinar el sitio de la
lesin en el sndrome de Cushing son el nivel de
ACTH en plasma y la prueba de supresin con
dexametasona de dosis alta.

ACTH
ADENOMA PITUITARIO

ELEVADO

PRODUCCION ECTOPICA DE ACTH

NEOPLASIA CORTICAL ADRENAL O
HIPERPLASIA AUTONOMA

MARCADAMENTE ELEVADO
MUY BAJO

TEST DE SUPRESION ALTAS DOSIS

DEX.
PRODUCCION DE GLUCOCORTICOIDE
DISMINUIDO
NO HAY SUPRESION
NO HAY SUPRESION

PREGUNTA N 3
Puede un paciente que tenga las glndulas suprarrenales como las de la foto anterior (IMAGEN 2) tener el
sndrome de Cushing?
PREGUNTA N 4

Puede tener hiperaldesteronismo?

PREGUNTA N 5
Puede tener sndrome adrenogenital?
PREGUNTA N 6
Puede tener este paciente una lesin en la glandula pituitaria?
PREGUNTA N 7
Qu pruebas apuntan a la causa (el sitio de la lesin) del sndrome de Cushing en la paciente del caso clinico?

IMAGEN 3 - GLANDULA ADRENAL, HIPERPLASIA NODULAR CORTICAL BAJO AUMENTO

La corteza suprarrenal muestra varios ndulos de

aproximadamente el mismo tamao,
incompletamente separados por tabiques de tejido
conectivo.
La mdula no est involucrada, la cual es una zona
central basfilo alrededor de la vena central (no se
muestra aqu).
Los ndulos corticales son de color amarillento
debido a la abundante contenido en lpidos
citoplasmticos
.
PREGUNTA N 8
Cmo se explica el alto contenido de lpidos de la corteza suprarrenal?
IMAGEN 4 - GLANDULA ADRENAL, HIPERPLASIA NODULAR GRAN AUMENTO

A gran aumento, las clulas proliferantes se parecen a

las normales de la zona fasciculata, mostrando
ncleos bastante uniformes en el centro y el
citoplasma distendido por las gotas de lpidos.

PREGUNTA N 9
Cul es el principal organelo citoplasmticos que participa en la produccin de las hormonas esteroides?
IMAGEN 5
GLANDULA ADRENAL, ATROFIA CORTICAL (IATROGNICA) VISION
MACROSCOPICA SUPERFICIE DE CORTE
Fragmento laminar de color amarillo-marrn
con la corteza suprarrenal adelgazada de 1-2
mm, y un peso por debajo de 5 g.

PREGUNTA N 10
Qu clulas estn presentes en la corteza suprarrenal, y que secretan?

PREGUNTA N 11
En relacin con la foto anterior, Pudo este paciente haber tenido el sndrome de Cushing?
PREGUNTA N 12
Si es as, como lo explicara?
PREGUNTA N 13
Puede tener el paciente de la imagen 5 enfermedad de Addison?
PREGUNTA N 14
Cules son las causas ms comunes de hipoadrenalismo?
IMAGEN 6 - GLANDULA ADRENAL, ADENOMA CORTICAL EN UN SINDROME DE CUSHING VISION
MACROSCOPICA, SUPERFICIE DE CORTE
En este imagen, reconocemos un ndulo
amarillento solitario circunscrito; la corteza
suprarrenal no neoplsica residual adyacente se
observa adelgaza y atrfica.

PREGUNTA N 15
Por qu esta imagen (imagen 6) no es ejemplo de adenoma adrenal productor puro de aldosterona?
PREGUNTA N 16
Cmo se puede diferenciar un adenoma de un carcinoma de la corteza suprarrenal?
IMAGEN 7 - GLANDULA ADRENAL, ADENOMA CORTICAL VISION MICROSCOPICA, BAJO AUMENTO
La neoplasia est bien circunscrita y esta
predominantemente conformada por clulas
de citoplasmas plidos llenos de lpidos

IMAGEN 8 - GLANDULA ADRENAL, ADENOMA CORTICAL ALTO PODER

Esta microfotografa muestra clulas que contienen
lpidos en el citoplasma de aspecto claro y
organizndose en nidos con una red vascularizada
delicada entre los nidos

PREGUNTA N 17
Es posible distinguir la apariencia de estas clulas de las clulas normales de las de la corteza adrenal o de un ndulo
de hiperplasia adrenal?
IMAGEN 8 - GLANDULA ADRENAL, CARCINOMA CORTICAL, VISION MACROSCOPICA, SUPERFICIE DE CORTE
Gran masa de color amarillo y rojizo. La superficie
de corte muestra coloracin irregular de la masa,
lo que refleja la necrosis irregular.

PREGUNTA N 18
Por qu son los carcinomas de la corteza suprarrenal generalmente mucho ms grandes que los adenomas cuando
llegan a la atencin clnica?

Se recomienda para el mejor aprendizaje del tema que siga las siguientes recomendaciones y cumplir los
siguientes objetivos
1 . Conocer la anatoma y fisiologa de la corteza adrenal normal, la mdula adrenal y la lista de las principales
hormonas secretadas por cada uno.
2 . Discutir los mecanismos de retroalimentacin que controlan la secrecin de :
a. cortisol
b . aldosterona
3. saber que pruebas de laboratorio se utilizan para medir la funcin suprarrenal
a. Saber qu factores pueden influir en los niveles de cortisol .
b . Conocer las ventajas de las mediciones de cortisol en sangre en comparacin con la medicin de urinario 17 hidroxicorticoesteroide .
4 . Enumerar las causas ms comunes del sndrome de Cushing . Comparar y contrastar la patognesis de las diversas
causas del sndrome de Cushing, y relacionar la patognesis con los cambios morfolgicos en la glndula adrenal y /
o la glndula pituitaria.
5 . Conocer pruebas de laboratorio que se utilizan en la evaluacin del sndrome de Cushing , entre ellos:
a . niveles de cortisol
b . prueba de supresin de dexametasona durante la noche y en dosis bajas
c . prueba de supresin con altas dosis de dexametasona
d. determinaciones de cortisol libre urinario
e . niveles de ACTH en plasma
6 . Comparar los valores de estas pruebas en diferentes causas del sndrome de Cushing .