Anda di halaman 1dari 5

Asam amino Triptofan dan Valin

Anggota Kelompok :
Arifin (10507004), Alvinda S. H (10507044), Cuti Artini (10507048), Atika
Iskandar (10507050), Puspa Sari D. (10507068), Syifa Asatyas (10507088)
Degradasi Triptofan dan Dampak Defeknya
Triptofan dapat terdegradasi menjadi banyak senyawa yang esensial
untuk metabolisme tubuh. Contohnya adalah piruvat yang akan berlanjut
ke dalam siklus TCA sebagai prekursor utama. Oleh karena itu, asam
amino esensial ini termasuk ke dalam golongan asam amino glukogenik
yang dapat menjadi penyedia senyawa metabolit untuk jalur metabolisme
glukosa. Triptofan juga dapat menghasilkan asetoasetat yang merupakan
salah satu metabolit dalam pembentukan badan keton sehingga dapat
juga dimasukkan ke dalam golongan ketogenik.

Asam amino Triptofan dan Valin

Asam amino Triptofan dan Valin

Gambar 1. Degradasi Triptofan

Langkah pertama dalam jalur degradasi triptofan dalam produksi


senyawa metabolit jalur glukosa dikatalisis oleh triptofan oksigenase yang
dikontrol oleh kortisol. Triptofan menstimulasi proses degaradasinya
sendiri secara allosterik dan menghasilkan produk L-formilkinurenin.
Produk

tersebut

langsung

didegradasi

oleh

kinurenin

formidase

menghasilkan format dan kinurenin dan secara non-enzimatik menjadi 3hidroksiantranilat dan alanin dimana dibutuhkan kofaktor piridoksal
(vitamin B6). Dari senyawa antara 3-hidroksiantranilat dapat terbentuk
asetoasetat dengan menggunakan enzim dalam golongan dioksigenase
menghasilkan asetoasetat yang penting dalam pembentukan badan
keton.
Senyawa vital lainnya yang terbentuk dalam degradasi triptofan
adalah asam nikotinat atau niasin (vitamin B3) yang berfungsi sebagai
prekursor NADH, NAD+, NADP+ dan NADPH, yang merupakan metabolit
penting dalam kehidupan sel, perbaikan DNA, produksi hormon steroid
dan kelenjar adrenal. Berkurangnya jumlah niacin yang dihasilkan dari
degradasi triptofan dapat menyebabkan penyakit Pellagra. Gejala-gejala
umum yang dialami penderita pellagra diantaranya adalah kulit memerah,
sensitif terhadap sinar matahari, susah tidur (insomnia), daya tahan tubuh
berkurang, serta gangguan mental. Secara spesifik, gejala psikologis yang
dialami oleh penderita pellagra,

antara lain gangguan sensorik (sering

mual, muntah, dan pusing), gangguan motorik, gangguan emosi. Dibawah


ini menggambarkan proses degradasi triptofan.

Asam amino Triptofan dan Valin

Degradasi Valin dan Dampek Defeknya


Valin merupakan salah satu asam amino yang dioksidasi sebagai
bahan bakar primer pada otot, jaringan adipose, ginjal, dan jaringan otak.
Degradasi valin menghasilkan suksinil-CoA, suatu senyawa intermediate
dalam siklus asam sitrat. Oleh karena itu, valin tergolong sebagai asam
amino glukogenik. Valin mengalami transaminasi dan dekarboksilasi
yang menghasilkan senyawa empat karbon, propionyl-CoA, melalui
tahapan paralel dalam degradasi asam lemak. Propionyl-CoA dihasilkan
pada tahapan tersebut, kemudian diubah menjadi suksinil-CoA melalui
beberapa

tahapan,

epimerisasi

yaitu

karboksilasi

methylmalonyl-CoA,

dan

menjadi

konversi

methylmalonyl-CoA,
menjadi

suksinil-CoA

melalui bantuan koenzim B12dependent methylmalonyl-CoA mutase.


Enzim

yang

terlibat

dalam

degradasi

valin,

diantaranya

adalah:

Aminotranferase untuk asam amino rantai bercabang, Asam a-keto


dihidrogenase rantai bercabang, Asetil-CoA dehidrogenase, Propionil-CoA
karboksilase, Metilmalonil-CoA epimerase, dan Metil malonil-CoA mutase.
Terdapat kelainan genetik yang dikenal sebagai methylmalonic
acidemia disebabkan kekurangan enzim methylmalonyl-CoA mutase
yang

menyebabkan

gangguan

metabolisme.

Bayi

yang

mengidap

penyakit ini mengalami dehidrasi, lemah otot (hypotonia), dan sulit


mengalami pertumbuhan. Komplikasi penyakit ini dalam waktu yang lama
menyebabkan penyakit ginjal yang kronis, radang pankreas (pancreatitis).
Selain itu, penyakit maple syrup urine disease atau disebut

branched-

chain ketoaciduria disebabkan kekurangan enzim branched chain


keto acid dehydrogenahse. Penyakit ini menyebabkan kelainan pada
perkembangan otak, keterbelakangan mental, dan kematian pada usia
dini.

Asam amino Triptofan dan Valin

Gambar 2. Degradasi Valin


Sumber :
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=methylmalonicacidemia
http://www.la-press.com/kynurenine-pathway-metabolites-in-humans-disease-and-healthystat-a1204
Lehninger, 1982. Principles of Biochemistry fourt edition. W.H. Freemman&Co. page 677685
Meister. 1965. Biochemistry of Amino Acid. New York : Academic Press. page 333-344
B. Miles. Amino Acid Degradation. 2003.
(http://www.tamu.edu/classes/bmiles/lectures/amcat.pdf)