PRAKTIKUM III
CML (Chronic Myelogenous Leukemia)
Disusun Oleh :
Reguler B/ Semester V
Galih Pangestu
(P1337434114046)
Hasid Cholief A
(P1337434114056)
IDENTIFIKASI CML
myeloid. Peningkatan massa sel myeloid tubuh total dalam jumlah besar bertanggung
jawab terhadap sebagian besar gambaran klinis penyakit ini. Pada sedikitnya 70%
pasien, terjadi suatu metamorphosis terminal menjadi leukemia akut yang seringkali
didahului oleh suatu fase akselerasi. Secara morfologi, fase kronis menyerupai CML
ekspansi jinak myelopoiesis. Namun, fase kronis genetis tidak stabil, dan tingkat
proliferatif yang tinggi memungkinkan untuk akumulasi tambahan molekul dan
kromosom kelainan, proses ini disebut "evolusi klonal." Evolusi klonal menyebabkan
penurunan nilai hematopoietik diferensiasi, akhirnya menghasilkan akut leukemia
(ledakan-fase CML). Sekitar satu leukemia akut ketiga mirip B-keturunan akut
limfositik leukemia (ALL), sedangkan sisa kasus-kasus tersebut mirip dengan
leukemia myeloid akut (AML), sering dengan fenotipe dibeda-bedakan.
CML berkembang melewati tiga fase: chronic, accelerated, dan blast. Pada
fase kronik, sel-sel matur berproliferasi; pada fase accelerated, terjadi kelainan
sitogenetik tambahan; pada fase blast, terjadi proliferasi cepat sel-sel imatur. Sekitar
85% pasien terdiagnosa pada fase kronik yang kemudian berlanjut ke fase
accelerated dan i dalam waktu 3-5 tahun.
Fase Perjalanan Penyakit Perjalanan penyakit CML dibagi menjadi 2 fase, yaitu :
1. Fase kronik: Fase ini berjalan selama 2 5 tahun dan responsif
terhadap kemoterapi.
2. Fase akselerasi atau transformasi akut:
a. Pada fase ini perangai klinik CML berubah mirip leukemia akut.
b. Proporsi sel muda meningkat dan akhirnya masuk kedalam blast
crisis atau krisis blastik.
c. Sekitar 2/3 menunjukkan sel blast seri myeloid, sedangkan 1/3
menunjukkan seri limfoid
3. Fase blast
CML terdiri atas enam jenis leukemia, yaitu :
1. Lekemia myeloid kronik, Ph positif (CML, Ph+) (chronic granulocytic
leukemia (CGL)
2. Leukemia
myeloid
kronik,
Ph
negatif
(CML,
Ph-)
Kurang dari 5% pasien yang memiliki gambaran mengesankan CML, tidak
mempunyai kromosom Ph dan translokasi BCR ABL. Pasien pasien ini
biasanya mempunyai gambaran hematologik yang khas untuk mielodisplasia
dan prognosis tampaknya lebih buruk dibandingkan CML Ph+.
3. Juvenile chronic myeloid leukemia. Penyakit yang jarang terjadi ini mengenai
anak kecil dan mempunyai gambaran klinis yang khas antara lain ruam kulit,
limfadenopati, hepatosplenomegali, dan infeksi rekuren. Sediaan apus darah
memperlihatkan adanya monositosis. Kadar hemoglobin F (HbF) yang tinggi
merupakan ciri diagnostik yang berguna, kadar fosfatase alkali netrofil normal
dan hasil uji kromosom Philadelphia negatif. Prognosisnya buruk dan SCT
(Transplantasi Sel Induk) adalah pengobatan yang terpilih.
4. Chronic
neutrophilic
leukemia
&
Eosinophilic
leukemia
Merupakan penyakit yang sangat jarang dijumpai dengan terdapatnya
proliferasi sel matur yang relatif murni. Mungkin didapatkan splenomegali,
dan secara umum prognosisnya baik.
5. Chronic myelomonocytic leukemia (CMML). CMML menggambarkan daerah
yang bertumpang tindih antara penyakit mieloproliferatif dan mielodisplasia,
tetapi digolongkan ke dalam kelompok mielodisplasia. Dengan sebagian besar
(>95%) CML tergolong sebagai CML Ph+. CML terutama terjadi pada orang
dewasa yang berusia antara 25 dan 60 tahun, insidens puncaknya terletak pada
usia antara 30 dan 50 tahun. Penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin
(rasio pria:wanita sebesar 1,4:1), paling sering terjadi antara usia 40 dan 60
tahun. Walaupun demikian, penyakit ini dapat terjadi pada anak, neonates, dan
orang yang sangat tua. Pada sebagian besar kasus, tidak terdapat faktor
predisposisi, tetapi insidensinya meningkat pada orang orang yang selamat
dari pajanan bom atom di Jepang.
Gejala Klinik CML tergantung pada fase yang kita jumpai pada penyakit
tersebut, yaitu
A. Fase kronik terdiri atas:
1. Gejala gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme,
misalnya penurunan berat badan, badan kelelahan, anoreksia,
atau keringat malam.
2. Splenomegali hampir selalu ada dan seringkali bersifat massif.
Pada beberapa pasien, pembesaran limpa disertai dengan rasa
tidak nyaman, nyeri, atau gangguan pencernaan.
3. Hepatomegali lebih jarang dan lebih ringan.
4. Gambaran anemia meliputi pucat, dispnea, dan takikardia.
5. Memar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan di tempat
tempat lain akibat fungsi trombosit yang abnormal.
6. Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia
akibat pemecahan purin yang berlebihan dapat menimbulkan
masalah.
7. Gejala yang jarang dijumpai meliputi gangguan penglihatan
dan priapismus.
8. Hingga 50% kasus, diagnosis ditegakkan secara tidak sengaja
dari pemeriksaan hitung darah rutin
B. Fase transformasi akut terdiri atas:
1. Perubahan terjadi pelan pelan dengan prodromal selama 6
bulan, disebut sebagai fase akselerasi. Timbul keluhan baru
yaitu demam, lelah, nyeri tulang (sternum) yang semakin
progresif. Respons terhadap kemoterapi menurun, leukositosis
meningkat dan trombosit menurun dan akhirnya menjadi
gambaran leukemia akut.
2. Pada sekitar sepertiga penderita, perubahan terjadi secara
mendadak, tanpa didahului masa prodromal, keadaan ini
TERAPI
Terapi CML tergantung pada dari fase penyakit, yaitu
1. Fase kronik :
Obat pilihan :
a. Busulpan (Myleran), dosis : 0,1 0,2 mg/kgBB/hari. Leukosit
diperiksa tiap minggu. Dosis diturunkan setengahnya jika
leukosit turun setengahnya. Obat dihentikan jika leukosit
20.000/mm3. Terapi dimulai jika leukosit naik menjadi
50.000/mm3. Efek samping dapat berupa aplasia sumsum
tulang berkepanjangan, fibrosis paru, bahaya timbulnya
leukemia akut.
Prinsip :
Pemeriksaan gambaran darah tepi dapat dilakukan di counting areal setelah
melakukan pemeriksaan hitung jenis leukosit, mula-mula dengan perbesaran 100x
kemudian dengan perbesaran 1000x dengan minyak imersi selanjutnya dilihat
masing-masing morfologinya.
Tujuan :
a. Agar mahasiswa dapat mengetahui jenis jenis leukosit dan kelainan
morfologi sel pada SADT
b. Agar mahasiswa dapat mengetahui jumlah eritrosit, trombosit dan leukosit.
c. Agar mahasiswa dapat mengetahui gambaran SADT dari sampel CML
d. Agar mahasiswa dapat mengetahui sel-sel yang menjadi ciri dari kelainan
CML
Cara Kerja :
Hasil Pengamatan :
g. pear
shape cell
f.
Neutrophilic
mylocite
d. Basophilic
Myelocyle
b. Rouleux
c. Smudge cell
h.
Ovalosit
e. Neutrophilic
metamylocite
a.Eosinofil
Bentuk
Ciri - Ciri
a.Eosinofil
b. Rouleux
c. Smudge cell
d. Basophilic
Myelocyle
e. Neutrophilic
metamylocite
f. Neutrophilic
mylocite
g. Pear Shaped
cell
h. Ovalosit
Perbesaran 100x :
Perbesaran 1000x :
Pewarnaan : Hypokromik
Anisositosis : Ringan
Poikilositosis : Sedang
e. Ovalosit
a. Smudge
cell
f. Pear
Shaped
cell
g. Tear drop
cell
b.
Promyelocyte
d. Sel Tsabit
c.
Neutrophilic
Myelocite
Bentuk
Ciri - Ciri
a. Smudge cell
b. Promyelocyte
Berbentuk bulat agak besar, memiliki anak inti didalam inti ada granula
besar berwarna kehitaman
c. Neutrophilic
mylocite
d. Sel Tsabit
e. Ovalosit
f. Pear Shaped
cell
Perbesaran 100x :
Perbesaran 1000x :
Pewarnaan : Hyperkromik
Anisositosis : Ringan
Poikilositosis : Sedang
Kesimpulan:
Jadi, dari pemeriksaan SADT kali ini didapatkan hasil seperti diatas.
Sehingga dapat ditarik kesimpulan bahwa pada gambar 1 Anemianya adalah Anemia
Normositik Hypokromik dengan Anisositosis yang Ringan dan dengan Poikilositosis
yang sedang karena terdapat pear shaped cell disertai dengan rouleux. Sedangkan
pada gambar ke 2 di dapatkan Anemia Normositik Hyperkromik dan Makrositik
Hyperkromik dengan Anisositosis Ringan dan Poikilositosis yang Sedang karna
terdapat 4 jenis abnormal eritrosit.
Semarang, 3 Oktober2016
Praktikan