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GPC Tratamiento de Hipoacusia moderada en menores de 2 aos, 2013, Ministerio de Salud

Ministerio de Salud. Gua Clnica Tratamiento de Hipoacusia moderada en menores de 2 aos. Santiago:
Minsal, 2013
Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de
difusin y capacitacin. Prohibida su venta.
ISBN ...........
1 edicin y publicacin: 2013

FLUJOGRAMA .................................................................................................................................................................................................................. 5
RECOMENDACIONES CLAVE ................................................................................................................................................................................... 8
1. INTRODUCCIN ...................................................................................................................................................................................................... 11
1.1. El concepto de discapacidad .............................................................................................................................................................. 11
1.2. Clasificacin de hipoacusia ................................................................................................................................................................. 12
1.2.1. Enfoque anatmico ....................................................................................................................................................................... 12
1.2.2. Enfoque funcional........................................................................................................................................................................... 13
1.2.3. Momento de aparicin ................................................................................................................................................................ 13
1.3. Caracterizacin de la hipoacusia congnita............................................................................................................................. 13
1.3.1. Hipoacusia congnita de causa gentica ........................................................................................................................ 14
1.3.2. Hipoacusia congnita no gentica ....................................................................................................................................... 14
1.4. Epidemiologa de la hipoacusia congnita ................................................................................................................................ 14
1.4.1. Factores de riesgo de hipoacusia congnita ................................................................................................................. 15
1.5. Evolucin natural de la hipoacusia congnita ......................................................................................................................... 16
1.6. Estrategias de tamizaje auditivo en el recin nacido ........................................................................................................ 16
1.7. Diagnstico de hipoacusia congnita ........................................................................................................................................... 18
1.8. Habilitacin de hipoacusia congnita: ayudas tcnicas .................................................................................................... 18
1.9. Habilitacin de hipoacusia congnita: terapia fonoaudiolgica .................................................................................. 19
2. ALCANCES DE LA GUA ...................................................................................................................................................................................... 20
2.1. Tipos de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua ....................................................................... 20
2.2. Usuarios a los que est dirigida esta gua .................................................................................................................................. 20
2.3. Declaracin de intencin ...................................................................................................................................................................... 21
3. OBJETIVOS ................................................................................................................................................................................................................ 22
4. RECOMENDACIONES ........................................................................................................................................................................................... 23
4.1. Tamizaje Auditivo Universal ............................................................................................................................................................... 23
4.2. Confirmacin Diagnstica.................................................................................................................................................................... 30
4.3. Habilitacin auditiva: ayudas tcnicas y ciruga .................................................................................................................... 32
4.3.1. Hipoacusia de conduccin ........................................................................................................................................................ 32

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INDICE

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4.3.2. Hipoacusia neurosensorial ........................................................................................................................................................ 33
4.3.3. Hipoacusia mixta............................................................................................................................................................................. 33
4.4. Habilitacin auditiva: terapia fonoaudiolgica....................................................................................................................... 33
4.4.1. Posibles escenarios para la seleccin de la terapia fonoaudiolgica ............................................................ 34
4.4.2. Opciones de rehabilitacin para cada escenario auditivo .................................................................................... 34
4.5. Integracin social ...................................................................................................................................................................................... 35

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FLUJOGRAMA

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RECOMENDACIONES CLAVE
Etapa
flujo

Recomendaciones Clave

Tamizaje Auditivo Universal

El tamizaje auditivo oportunista y el tamizaje auditivo


selectivo son insuficientes en la deteccin de hipoacusia
congnita. Aproximadamente el 50% de los nios con
hipoacusia congnita no presentan factores de riesgo
identificables.
La implementacin de un programa de tamizaje auditivo
universal (TAU) permite diagnstico e inicio de terapia a
edades significativamente ms tempranas. Esto se reflejar en
mejores habilidades comunicacionales y de lectoescritura.
Para poder contar con un Programa de TAU eficiente se debe
considerar: cobertura mayor al 95%, porcentaje de referidos
inferior al 4%, porcentaje de nios derivados para estudio que
lo completan y de nios diagnosticados con indicacin
teraputica que acceden al tratamiento entorno al 100%
Dado que el 99% de los chilenos nace en un centro de salud, la
maternidad y el perodo de recin nacido seran el lugar y el
momento idneos para obtener una buena cobertura.
Las pruebas ms utilizadas para TAU a nivel mundial son las
otoemisiones acsticas y los Potenciales Evocados Auditivos
Automatizados.
En consideracin a la ansiedad que puede significar para los
padres un estudio de este tipo, es importante considerar
consentimiento informado y material explicativo del
procedimiento y de sus posibles resultados
Es recomendable realizar una segunda prueba de tamizaje
dentro del primer mes de vida en el grupo de nios que no pasa
la primera prueba con el fin de reducir los falsos positivos
Considerando experiencias publicadas es recomendable
implementar sistemas de registro, seguimiento y rescate de
nios que no completan las etapas del TAU o que no acceden al
diagnstico clnico y/o tratamiento.
Confirmacin
Diagnstica

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La etapa de diagnstico debe completarse antes de los 3


meses de vida del nio
Las pruebas a realizar inicialmente son la impedanciometra de
alta frecuencia y potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (PEATC) estmulo burst.

Grado
recomendacin

Habilitacin Auditiva: Ciruga y Ayudas


Tcnicas

Los pacientes con curva B o C y/o umbrales sobre 40dB en los


PEATC (estmulo burst) en uno o ambos odos requerirn
evaluacin por otorrinolaringlogo.
Los nios con umbrales superiores a 40dB en los PEATC
requerirn de estudios audiolgicos complementarios y
evaluacin fonoaudiolgica previo a la implementacin de
medidas teraputicas
El planteamiento teraputico debe estructurarse e iniciarse
antes de los 6 meses de vida del nio
Las patologas de odo externo y medio factibles de ser
tratadas deben resolverse previo a la adaptacin de
audioprtesis
Los nios con agenesia de conducto auditivo externo
requerirn del uso de audioprtesis para va sea
Los audfonos sern de utilidad en nios con hipoacusia leve,
moderada y un grupo de aquellos con hipoacusia severa
La adaptacin de audfonos en nios debe considerar:
adaptacin bilateral, audfonos retroauriculares, digitales, al
menos 6 canales, livianos, opciones para acceso a dispositivos
de ayuda, caractersticas de seguridad y ganancia adecuada.
Se requiere de sesiones de habituacin que incluyan
informacin a los padres sobre el cuidado y manejo de los
audfonos. Se confirmar la utilidad de los audfonos mediante
audiometra de campo libre.
Sern candidatos a implante coclear todos los nios con
hipoacusia profunda y aquellos con hipoacusia severa que no se
beneficien del uso de audfonos.
El tipo de audioprtesis puede modificarse en funcin de la
evolucin del nio

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Los nios con curva A en impedanciometra y PEATC (estmulo


burst) con presencia de onda V a 40dB o menos en ambos odos
sern considerados libres de hipoacusia.

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Habilitacin Auditiva:
Terapia
Fonoaudiolgica

Etapa flujo

Recomendaciones Clave
El planteamiento de la intervencin teraputica se enfocar
inicialmente en recepcin de lenguaje por va auditiva y
emisin verbal
La terapia debe ser consensuada con los padres o
cuidadores
La eleccin del tipo de habilitacin puede modificarse en
funcin de la evolucin del nio

Grado
recomendacin

11

La audicin nos conecta con el medio desde antes del nacimiento constituyndose desde
entonces como el medio principal para el desarrollo del lenguaje y la comunicacin en el ser
humano y por tanto como componente esencial para la creacin y mantencin de relaciones
interpersonales de todo tipo, socializacin y participacin en la esfera educativa y laboral.
As es como la hipoacusia o prdida auditiva, puede afectar el desempeo cotidiano y social de la
persona que la posee sobre todo cuando esta se presenta desde el nacimiento o previo al periodo
de desarrollo del lenguaje. Sin embargo, el que esto suceda o no, depende generalmente de
factores diferentes al diagnstico propiamente tal como son: la oportunidad en el diagnstico, la
oportunidad en el acceso la o las ayudas tcnicas adecuadas, la oportunidad en el ingreso a un
proceso de habilitacin de calidad y con enfoque biopsicosocial, la constitucin de redes sociales
como parte del proceso de habilitacin, las caractersticas del ncleo familiar, entre otros.
En este sentido, es importante mencionar que, dado que las funciones de las distintas partes del
odo son conocidas, en la actualidad estamos en condiciones de identificar anatmicamente la
porcin anatmica que falla as como tambin la magnitud de la prdida auditiva que se explica
por la alteracin anatmica.
La sospecha de hipoacusia puede ser estudiada desde el primer da de vida mediante la
utilizacin de pruebas objetivas.

1.1. El concepto de discapacidad


Es frecuente que la discapacidad se determine considerando solo el aspecto biomdico de la
situacin de salud o que se confunda con un diagnstico o patologa. Sin embargo, desde el 2001
y a partir de la Clasificacin Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud,
la Discapacidad se define como la resultante de la interaccin negativa entre las caractersticas
de la persona y las condiciones del medio ambiente (fsico, emocional, social y cultural)
(OPS/OMS, 2001).
La Organizacin Mundial de la Salud determina que la Discapacidad es indirectamente
proporcional al Funcionamiento, entendiendo este ltimo como un trmino neutro y paraguas
que abarca: funcin corporal, estructura corporal, actividad y participacin. Considerando lo
anterior, la discapacidad puede conceptualizarse como un continuo desde mnimas dificultades
en el funcionamiento hasta grandes impactos en la vida de una persona. Luego, su prevalencia
variar segn el lugar del continuo en el que se establezcan los umbrales y de cmo se
contemplen las influencias del ambiente. En definitiva, su multidimencionalidad dificulta su
medicin, haciendo esto que los datos varen de un lugar a otro.

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1. INTRODUCCIN

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12

El primer Informe Mundial sobre la Discapacidad (OMS y Banco Mundial, 2011), presenta
informacin relativa a prevalencia de Discapacidad a partir de dos fuentes de estimacin: La
Encuesta Mundial de Salud y el Estudio de Carga Mundial de Morbilidad (2004). Ambas
herramientas permiten determinar una prevalencia de discapacidad mundial estimada, que va
desde el 15.6% y el 19.4%, respectivamente, para la poblacin de 15 aos o ms.
Especficamente en relacin a la discapacidad auditiva, se estimaba al 2004 que ms de 275
millones de personas en todo el mundo tenan prdida de audicin moderada a profunda, y 364
millones un dficit auditivo leve, el 80% de todas ellas en pases de bajos y medianos ingresos.
En Chile, de acuerdo al Estudio Nacional de Discapacidad (2004), el 12,9% de la poblacin
presenta discapacidad. Esto equivale a 2.068.072 de personas, en otras palabras 1 de cada 8
chilenos vive con algn grado de discapacidad. De este total, el origen auditivo que alcanza es la
sexta prevalencia fsico con un 8,7%. En cuanto a las causas, las hipoacusias congnitas de
presentacin inmediata o tarda progresiva (ms del 50% de los casos segn ENDISC 2004),
sumadas a las adquiridas en el momento del parto (1% segn ENDISC 2004) son significativas en
comparacin con otras. Las principales limitaciones manifestadas por el grupo en mencin son en
los mbitos de participacin (3.58%), recreacin (3.38%) y autocuidado (1.29%),

1.2. Clasificacin de hipoacusia


La conducta en trminos de habilitacin o rehabilitacin frente a una persona con algn grado de
discapacidad de origen auditivo depender, entre otros factores, del tipo de hipoacusia desde el
punto de vista de la alteracin anatmica, la magnitud de la hipoacusia y el momento de
aparicin de sta.
A continuacin se revisan 3 clasificaciones de hipoacusia.
1.2.1. Enfoque anatmico
A partir de la localizacin de la alteracin en la estructura del odo o de la va auditiva, se
puede clasificar la hipoacusia en:
a. Hipoacusia de conduccin: existe un impedimento para la correcta llegada de la onda
sonora al odo interno. La causa es una anomala a nivel del odo externo y/o medio.
b. Hipoacusia neurosensorial: hay una falla en la transduccin o procesamiento central
de la seal. Esto se explica por un mal funcionamiento coclear y/o de la va auditiva
y/o de los centros auditivos superiores.
c. Hipoacusia mixta: presencia concomitante de los dos fenmenos antes descritos.

13

Para la clasificacin de la hipoacusia segn la magnitud de la prdida auditiva, se utiliza el


umbral auditivo en decibeles (dB) para las frecuencias (expresadas en Hertz (Hz)), de
mayor utilidad en la comunicacin. Habitualmente se estudia el umbral en dB para 125Hz,
250Hz, 500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz y 8000Hz. Algunos estudios agregan 3000Hz y
6000Hz. Para efectos de la clasificacin se obtiene un promedio de las frecuencias 500Hz,
1000Hz y 2000Hz denominado Promedio de Tonos Puros (PTP). A partir de esta
informacin y de acuerdo a la Bureau International dAudio Phonologie (BIAP), los niveles
de audicin se definen de la siguiente forma:
a. Normal: de 0 a 20dB
b. Hipoacusia leve: de 20 a 40dB
c. Hipoacusia moderada: de 40 a 70dB
d. Hipoacusia severa: de 70 a 90dB
e. Hipoacusia profunda: ms de 90dB
Esta clasificacin permite inferir parte de limitaciones que presenta una persona con
hipoacusia en su vida cotidiana considerando que un susurro se encuentra alrededor de
los 30dB, la conversacin habitual entre los 45dB y los 65dB y que la molestia o algia
auditiva se puede observar a partir de los 100dB.

1.2.3. Momento de aparicin


Desde este punto de vista la hipoacusia se puede clasificar en:
a. Hipoacusia congnita: presente al nacer.
b. Hipoacusia adquirida: aparece con posterioridad al nacimiento.
Cabe mencionar que existen causas de hipoacusia de aparicin tarda que se encuentran
presentes desde el nacimiento como es el caso de la infeccin congnita por
citomegalovirus (CMV).

1.3. Caracterizacin de la hipoacusia congnita


La hipoacusia congnita es aquella que se presenta desde el nacimiento. Puede ser de causa
gentica, en cuyo caso puede formar parte de un sndrome, es decir, ir acompaada de otros
signos y sntomas (hipoacusia sindrmica) o presentarse como un hecho aislado (hipoacusia no
sindrmica). En este ltimo caso puede ser de herencia autosmica dominante, autosmica
recesiva, ligada al sexo o por mutacin del ADN mitocondrial. Tambin puede ser de causa no
gentica siendo la etiologa principal en este grupo la hipoacusia secundaria a la infeccin por
CMV.

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1.2.2. Enfoque funcional

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1.3.1. Hipoacusia congnita de causa gentica
Se estima que corresponde al 50% de las hipoacusias congnitas. El grupo se divide de
acuerdo a la localizacin de la alteracin a nivel del ADN.
a. Hipoacusia congnita gentica sindrmica: equivale al 15% de las hipoacusias
congnitas. Se presentan en el contexto de un sndrome, es decir, formando parte de
un conjunto de signos y sntomas. Existen ms de 300 sndromes identificados que
incluyen hipoacusia como parte de sus caractersticas.
b. Hipoacusia congnita gentica no sindrmica: corresponde al 35% de las hipoacusias
congnitas. Se caracterizan por la presencia de hipoacusia como entidad aislada. A su
vez se dividen en autosmica recesiva (28%), autosmica dominante (7%), ligada a X
y por mutacin del ADN mitocondrial (ambas <1%).

1.3.2. Hipoacusia congnita no gentica


Explica el otro 50% de la hipoacusia congnita. Algunos autores le denominan
ambiental, pues tiene que ver con ciertos factores externos.
a. Infecciones: causa ms frecuente en el grupo de las hipoacusias congnitas no
genticas siendo el agente principal a nivel mundial el CMV. Otros agentes
infecciosos causantes de hipoacusia congnita son toxoplasma, rubeola, herpes,
treponema pallidum (sfilis), todos ellos constituyen el TORCHE.
b. Medicamentos: teratgenos u ototxicos como aminoglicsidos, diurticos de asa,
quimioterpicos entre otros, se asocian a hipoacusia congnita.
c. Prematurez: la condicin de prematuro generalmente acompaada de bajo peso con
todas las potenciales complicaciones que esto implica (hipoxia, hiperbilirrubinemia,
sepsis, entre otros).

1.4. Epidemiologa de la hipoacusia congnita


La hipoacusia neurosensorial congnita se presenta en 1 a 3 de cada 1000 recin nacidos vivos,
llegando a 8 por cada 1000 recin nacidos en el grupo de nios que requieren hospitalizacin en
Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal o presentan otros factores de riesgo. Si consideramos
todos los tipos de hipoacusia congnita uni o bilateral, las cifras pueden llegar a 56 por cada
1000 recin nacidos vivos. 1-10
Si asumimos que la realidad chilena es similar a la internacional, podemos afirmar que la
hipoacusia congnita es ms frecuente que cualquiera de los dficits neonatales que
actualmente cuentan con tamizaje universal: 200 veces ms frecuente que la fenilcetonuria (1

15

1.4.1. Factores de riesgo de hipoacusia congnita

The Join Committee of infant hearing (JCIH) ha sido desde 1972 la entidad que ha

definido los factores de riesgo para presentar hipoacusia congnita. Desde entonces,
estos han aumentado de 5 a 11 de acuerdo al informe de 2007. Adems, se elimin la
divisin entre neonatal y postneonatal en consideracin a la superposicin entre
hipoacusia congnita progresiva o de aparicin tarda. Estos indicadores son ampliamente
conocidos y considerados como los antecedentes determinantes.
Factores de riesgo de hipoacusia, JCIH, 200725
a.
b.
c.

d.
e.
f.
g.

h.
i.
j.
k.

Preocupacin por parte del cuidador en trminos de audicin, habla, retraso del
lenguaje o del desarrollo.
Antecedentes familiares de hipoacusia permanente en la infancia.
Todos los recin nacidos ingresados en unidad de cuidados intensivos por ms de 5
das: se incluye uso de ECMO, ventilacin asistida, ototxicos, diurticos de asa.
Independiente del tiempo de estada en unidad de cuidados intensivos
hiperbilirrubinemia que requiera exanguneo transfusin.
Infeccin intrauterina: CMV, herpes, rubeola, sfilis y toxoplasmosis.
Malformaciones crneo-faciales, incluyendo las que afectan pabelln auricular,
conducto auditivo externo y hueso temporal.
Hallazgos al examen fsico sugerentes de sndromes que incluyen hipoacusia
congnita como parte de sus caractersticas.
Sndromes que se asocian a hipoacusia congnita o hipoacusia de aparicin tarda
como neurofibromatosis, ostopetrosis, Usher, Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell
y Lange-Nielson.
Desrdenes neurodegenerativos como el sndrome de Hunter, ataxia de Friedreich y
sndrome de Charcot-Marie-Tooth.
Cultivo positivo para infecciones postnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial
incluida meningitis bacteriana y viral.
Traumatismo enceflico especialmente si compromete al hueso temporal.
Quimioterapia.

Se debe considerar que la evidencia obtenida en pases desarrollados que han


implementado TAU, ha mostrado una amplia variacin en trminos de la frecuencia de
aparicin de los factores de riesgo descritos. sto indica que el perfil de la hipoacusia
congnita en cuanto a factores de riesgo, parece tener una marcada variacin a nivel

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por cada 21000 recin nacidos) y 3,5 veces ms frecuente que el hipotiroidismo congnito (1 por
cada 3500 recin nacidos). 11

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mundial incluso entre pases desarrollados. A la fecha de redaccin de esta orientacin
tcnica, no existe ningn intento sistemtico reportado en la literatura de establecer si
los factores de riesgo, descritos por el JCIH, son aplicables a los pases sudamericanos en
desarrollo como es el caso de Chile. De hecho la evidencia que respalda los factores de
riesgo propuestos por el JCIH se obtuvo enteramente de pases desarrollados basndose
mayoritariamente en datos de EEUU y Reino Unido. De acuerdo a una revisin sistemtica
dirigida a identificar factores de riesgo en pases de frica y el sur de Asia se detectaron
nuevos factores de riesgo no descritos por la JCIH, entre ellos consanguinidad de los
padres, hipertensin materna durante el embarazo, cesrea no electiva, parto no
atendido por un profesional con experiencia y desnutricin entre otros. El dficit de hierro
materno con o sin anemia es un factor de riesgo controvertido. Segn un estudio en
Pakistn, el parto vaginal con frceps se asocia a mayor frecuencia de ausencia de
otoemisiones durante el tamizaje neonatal. En resumen, actualmente no se dispone de
evidencia que respalde que los factores de riesgo para hipoacusia congnita citados por
la JCIH son los nicos aplicables a nuestra poblacin. En este sentido, la implementacin
de un programa de TAU nos permite identificar con certeza cules son los factores de
riesgo de hipoacusia congnita ms prevalentes en una poblacin determinada. 26

1.5. Evolucin natural de la hipoacusia congnita


Es de consenso que la hipoacusia no diagnosticada conduce a efectos adversos en el nio en
mltiples reas tales como desarrollo de lenguaje oral, integracin social, desarrollo emocional,
cognitivo y vocacional. 12,13
La re/habilitacin de los nios con discapacidad de origen auditivo debe iniciarse lo ms
tempranamente posible pues la estimulacin durante la primera infancia marcar su pronstico.
La evidencia indica que el primer ao de vida es clave en el desempeo futuro del nio con
hipoacusia. Muchos investigadores independientes han reportado que cuando la hipoacusia
congnita es detectada y abordada antes de los 6 meses de vida, los nios logran niveles de
lenguaje adecuados a su edad al alcanzar entre 1 y 5 aos de edad. 14-16
Dicha informacin releva la necesidad de detectar precozmente la patologa y la discapacidad
que produce.

1.6. Estrategias de tamizaje auditivo en el recin nacido


Se describen 3 tipos de tamizaje auditivo:17
a. Tamizaje Oportunista o No Sistemtico: la indicacin del estudio se produce a partir de la
inquietud de los padres o la sospecha durante el control sano. A este respecto son mltiples

17

b.

Tamizaje Selectivo: se aplica slo a los recin nacidos con factores de riesgo para presencia
de hipoacusia. Cabe mencionar que slo alrededor del 50% de los recin nacidos con
hipoacusia congnita presenta alguno de los factores de riesgo descritos por The Join
Committee of infant hearing. Los dems casos se presentan en recin nacidos sin elementos
clnicos o antecedentes que hagan sospechar la presencia de hipoacusia congnita. Es
precisamente este ltimo grupo el que se diagnostica ms tardamente en ausencia de
tamizaje auditivo universal.27-29 Por los motivos anteriormente mencionados, la tendencia a
nivel mundial es el tamizaje auditivo universal dejando de lado otras estrategias.

c.

Tamizaje Auditivo Universal (TAU): se aplica a todos los recin nacidos. Harrison y cols. 2003
publica un estudio que rene informacin sobre edad de diagnstico y momento de la
intervencin tras la implementacin de TAU en ms de 1000 hospitales de EEUU en
funcionamiento al ao 2000. Se entrevist a 141 padres de nios hipoacsicos de todo
EEUU, aproximadamente la mitad contar con TAU al nacer. Se determin que tanto la edad
de diagnstico como la de intervencin fueron significativamente menores en el grupo
sometido a TAU (24 a 30 meses v/s 2 a 3 meses, respectivamente). Esta diferencia es
especialmente evidente en los nios con hipoacusia profunda y sin otros factores asociados
que hagan sospechar dicha condicin.34 Evidencia ms reciente son los resultados de Elloy y
O`Donoghue, quienes comparan la edad de implantacin en nios con indicacin de
Implante Coclear en el perodo previo y posterior a la implementacin de TAU en Reino
Unido. Registran prospectivamente los casos del programa de implantes desde 1993 a 2009.
Previo a la implementacin de TAU la edad media de implantacin era de 44 meses y esta se
redujo a 18 meses tras la puesta en marcha del tamizaje universal 35. Adems, se observa
mejora en el pronstico como consecuencia de la intervencin temprana. Por lo tanto la
implementacin en trminos de cobertura es slo uno de los desafos del TAU.

d.

Un programa de este tipo debe ir vinculado a seguimiento estrecho de los sospechosos


durante el diagnstico definitivo y posterior acceso a la habilitacin correspondiente pues el
objetivo ltimo es la inclusin social del nio con hipoacusia congnita y no el porcentaje de
cobertura o de referidos a estudio que informa el programa. Est demostrado que la
intervencin precoz mejora significativamente el pronstico de la hipoacusia congnita
desde el punto de vista del desarrollo comunicativo. Yoshinaga y cols., compar el lenguaje
receptivo y expresivo de 72 nios con hipoacusia diagnosticada antes de los 6 meses de
edad con el lenguaje receptivo y expresivo de un grupo de 78 nios diagnosticados ms
tardamente. Todos los nios recibieron intervencin temprana dentro de los primeros 2
meses desde el diagnstico. Para la evaluacin de lenguaje se utiliz el Minnesota Child

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y consistentes los reportes que indican que la edad de deteccin de hipoacusia congnita en
ausencia de tamizaje dirigido, mediante la utilizacin de pruebas objetivas, supera los 2,5
aos. El diagnstico es marcadamente ms tardo en el caso de los nios sin factores de
riesgo.12, 18-24

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18

Development Inventory. Se observ que los puntajes eran significativamente mejores en el

grupo diagnosticado antes de los 6 meses de vida. Este resultado fue independiente de otros
factores como gnero, edad, condicin socioeconmica u otras discapacidades asociadas.16
Kennedy y cols. 2006, en la misma lnea, evala el efecto de la instauracin de TAU en el
lenguaje de los nios y determina que los nios con confirmacin diagnstica antes de los 9
meses de edad tienen puntajes significativamente ms ajustados a su edad cronolgica que
aquellos con diagnstico ms tardo. Agrega que los nios evaluados con TAU presentaron
puntajes significativamente mejores en lenguaje receptivo.36 Ms recientemente McCann y
cols. 2009, evala lectoescritura y habilidades comunicacionales comparando nios
hipoacsicos nacidos antes y despus de la implementacin de TAU en Inglaterra. Se observ
que los puntajes eran significativamente mejores en el grupo de nios que naci en el
perodo en que el TAU ya se encontraba implementado presentando stos, un evidente
desarrollo de lectoescritura y habilidades comunicacionales a la edad de ingreso a la
escuela primaria. Esto tiene directa relacin con la intervencin temprana que acompaa al
TAU.37

1.7. Diagnstico de hipoacusia congnita


Es importante recordar que la funcin del tamizaje es distinguir sanos de sospechosos y que
por lo tanto los nios que sean referidos por la prueba que se utilice pasarn a la fase diagnstica
en la cual se confirmar la hipoacusia y se caracterizar desde el punto de vista anatmico y
funcional. La etapa diagnstica debe incluir un conjunto de evaluaciones profesionales y pruebas
audiolgicas entre otros, que entregarn la informacin necesaria para establecer el diagnstico
de hipoacusia, la magnitud de sta y el grado de discapacidad que implica para cada nio/a. Los
datos recopilados en esta etapa guiarn el proceso de habilitacin en cada caso.

1.8. Habilitacin de hipoacusia congnita: ayudas tcnicas


Una vez diagnosticada y caracterizada la hipoacusia debe iniciarse la habilitacin auditiva. Las
audioprtesis forman parte de este proceso y la seleccin de ellas depender de la informacin
obtenida durante la etapa diagnstica. Se debe considerar la anatoma, la etiologa y la magnitud
de la perdida auditiva para definir la necesidad de ciruga y/o seleccionar, caso a caso, la
audioprtesis ms idnea ya sea implantable o no implantable as como tambin el momento de
la implementacin . Cabe mencionar que una misma persona puede requerir diferentes tipos de
audioprtesis en el proceso: por ejemplo audfonos inicialmente y posteriormente implante
coclear.

19

La terapia es un factor muy relevante en el proceso de habilitacin auditiva. Esta debe estar
disponible para el nio en el contexto de su comunidad con el fin de facilitar el acceso, promover
la adherencia y facilitar la inclusin social. Si bien el objetivo inicial es la comunicacin oral en la
gran mayora de los casos, se debe tener presente que existir un grupo que requerir
entrenamiento en otras estrategias de comunicacin. As, debe seleccionarse una metologa y
establecerse una frecuencia y duracin de la terapia en funcin de las metas propuestas para
cada caso. El rol de los padres es clave tanto en el apoyo durante el proceso como en la toma de
decisiones teraputicas en relacin al nio/a.

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1.9. Habilitacin de hipoacusia congnita: terapia fonoaudiolgica

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20

2. ALCANCES DE LA GUA
2.1. Tipos de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua
La siguiente Gua de Prctica Clnica contiene Orientaciones Tcnicas para la deteccin,
diagnstico y habilitacin oportuna de la discapacidad de origen auditivo congnito. Para ello se
propone un conjunto de acciones a desarrollarse en los diferentes niveles de atencin en salud y
siempre por equipos interdisciplinarios, cuyo foco inicial son todos los recin nacidos vivos. El
nfasis se hace en los pacientes afectos de hipoacusia congnita por lo que considera a todos los
recin nacidos vivos.
Los mbitos para los cuales se entregan recomendaciones son los siguientes:
a.

Maternidad:
Tamizaje auditivo universal

b.

Servicio de otorrinolaringologa:
Diagnstico
Adaptacin de audfonos

c.

Centro implantador
Ciruga de audioprtesis implantables
Programacin de audioprtesis implantables

d.

Atencin primaria de salud


Habilitacin inclusiva

Se abordan en esta gua las siguientes situaciones:


a. Discapacidad de origen auditivo a causa de hipoacusia congnita neurosensorial
b. Discapacidad de origen auditivo a causa de hipoacusia congnita conductiva
c. Discapacidad de origen auditivo a causa de hipoacusia congnita mixta

2.2. Usuarios a los que est dirigida esta gua


La presente gua ha sido desarrolla para servir de material orientador a:
a. Todo el personal de salud, mdicos generales, neonatlogos, pediatras, matronas,
enfermeras, mdicos otorrinolaringlogos encargados de sospechar y/o confirmar una
hipoacusia congnita en recin nacidos.

21

c.
d.
e.

f.
g.

Todo el personal de salud, equipo mdico y de rehabilitacin, que participa en el proceso de


adaptacin de audfonos e indicacin y colocacin de audioprtesis implantables, a saber:
mdicos otorrinolaringlogos, fonoaudilogos, tecnlogos mdicos, psiclogos, etc.
Equipos de la Red Nacional de Habilitacin y Rehabilitacin, tanto del nivel hospitalario como
del nivel comunitario.
Profesionales dedicados a gestin comunal como asistentes sociales funcionarios
municipales encargados de diferentes departamentos (educacin, salud, etc.).
Todo el personal educativo, tanto de educacin especial como de educacin regular y de
programas de integracin escolar, que participan de la educacin de nios, nias y jvenes
con necesidades educativas especiales derivadas de la hipoacusia congnita.
Todos los relacionados con nios con nios con hipoacusia congnita, cuidadores, familiares,
comunidad organizada y comunidad en general.
Responsables locales y nacionales de polticas de inclusin social para personas en situacin
de discapacidad.

2.3. Declaracin de intencin


Esta gua no fue elaborada con la intencin de reemplazar las decisiones mdicas y teraputicas
que un profesional especialista y con experiencia en hipoacusia congnita y/o discapacidad de
origen auditivo puede realizar en el abordaje de los distintos casos que se le presenten. El
documento es, ms bien, un instrumento orientador en torno al proceso de deteccin, derivacin
e intervencin mdica y habilitatoria ideal segn la evidencia disponible, necesario de
implementar a nivel nacional y con participacin de los diferentes niveles de atencin en salud.
En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la
utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el
tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prcticas
actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser
altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto,
la falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un
procedimiento o el aporte de recursos.
La categora NO GES de este documento hace referencia a que nada de lo expuesto es
garantizado econmicamente por Ministerio de Salud de Chile a travs de las Garantas Explcitas
de Salud, sin embargo, ello no resta relevancia, veracidad ni utilidad a las recomendaciones aqu
planteadas, las cuales se basan en el anlisis de evidencia actualizada y en el acuerdo de expertos
nacionales en hipoacusia congnita y discapacidad de origen auditivo con vasta experiencia.

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b.

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22

3. OBJETIVOS
Esta gua clnica tiene por objetivos:
a.
b.
c.

Contar con recomendaciones respecto a la deteccin oportuna de la hipoacusia congnita,


basadas en evidencia actualizada.
Contar con recomendaciones respecto al diagnstico oportuno de la discapacidad de origen
auditivo congnito, basadas en evidencia actualizada.
Contar con recomendaciones respecto a la habilitacin oportuna de la discapacidad de
origen auditivo congnito, basadas en evidencia actualizada.

23

4.1. Tamizaje Auditivo Universal


Preguntas orientadoras
Qu mtodo de screening es el ms indicado para establecer la sospecha de Hipoacusia
congnita en la poblacin universal de recin nacidos?
Cules son los plazos, en cuanto a edad cronolgica del nio/a, para la ejecucin de cada
paso del Tamizaje?
Cunto es el tiempo de duracin recomendado de esta etapa?
Qu caractersticas debe tener un programa de Tamizaje Universal?
Qu profesionales deben participar de un programa de Tamizaje Universal?
Shulman y cols., evala 55 programas de TAU de los respectivos estados norteamericanos con el
fin de identificar barreras que impiden la implementacin de un programa efectivo en todas sus
etapas.33 Se observ que el 92% de los recin nacidos estaban siendo sometidos a TAU y que el
2% eran referidos para estudio, lo cual es un resultado aceptable. Sin embargo otras fases del
programa estaban fallando. Slo el 62% de los nios derivados para estudio diagnstico lo
recibieron y de aquellos con confirmacin diagnstica de hipoacusia congnita slo el 68%
accedi a intervencin temprana. El estudio identifica 4 barreras:
Falta de servicios profesionales y equipos: en este punto se destaca insuficiente nmero de
equipos para tamizaje pues la falta de un equipo de respaldo en caso de fallos reduce la
cobertura; falta de audilogos peditricos para la etapa de diagnstico; servicios de
intervencin temprana inadecuados o con falta de profesionales idneos; y falta de programas
de apoyo a las familias. Las estrategias propuestas son: asociarse con otras entidades de la
comunidad para por ejemplo compartir equipos o entregar apoyo a las familias, establecer
programas de formacin para audilogos infantiles y destinar recursos para la compra de
equipos y apoyo profesional.
Falta de conocimiento de los profesionales: en este punto se destaca que muchos de los
hospitales no cuentan con protocolos estandarizados para realizar el TAU o para presentar los
resultados; poblacin baja en determinadas regiones con la consecuente cantidad insuficiente
de pacientes como para obtener experiencia adecuada considerando que la hipoacusia
congnita afecta a 1 a 3 por cada 1000 recin nacidos; desconocimiento sobre la intervencin
temprana por parte de algunos pediatras; en la misma lnea, la conducta expectante frente a
los pacientes que no pasan el TAU a criterio de algunos pediatras. Las estrategias propuestas
son: hacer difusin sobre el tema entre los pediatras, entrenamiento a las personas que
realizan el TAU y la concentracin de algunos servicios en un pequeo grupo de profesionales
con el fin de constituir grupos con experiencia.
Dificultades para las familias a la hora de acceder a los servicios del programa: en este punto
se destaca la necesidad de traslado para el estudio diagnstico; falta de cobertura por parte

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4. RECOMENDACIONES

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de los seguros de salud; dificultades para integrarse a la intervencin temprana en familias
que cambian frecuentemente de residencia; diferencias idiomticas entre la familia y el
equipo de salud (inmigrantes). Las estrategias propuestas son: disponer de transporte y
traductores para las familias y facilitar el inicio de trmites administrativos.
Prdida o falta de informacin: en este punto se destaca la escasa comunicacin entre los
profesionales del hospital donde se realizar el estudio diagnstico y los del equipo que lleva
a cabo el TAU; datos inaccesibles para los profesionales que atienden al paciente; falta de
orden y estandarizacin al registrar los datos. Las estrategias propuestas son: instruir a los
profesionales de la salud para entregar la informacin completa al resto del equipo, usar bases
de datos digitales y evitar registros exclusivamente en papel.
Para la implementacin efectiva del TAU a nivel nacional se deben cubrir las siguientes etapas:
a.

Seleccin del escenario en que se realizar la evaluacin


Dado que alrededor del 99% de los nios chilenos nace en una maternidad este parece ser el
escenario ideal para realizar la prueba de tamizaje pues esto asegura una buena cobertura.

b.

Perfil del profesional que ejecutar la prueba


Se deben considerar algunos factores a este respecto. Una opcin es un profesional
calificado en el mbito audiolgico como podra ser un fonoaudilogo(a) o tecnlogo(a)
mdico con mencin en audiologa pero el problema es que estos profesionales no estn
disponibles en todas las maternidades del pas y en los hospitales que s cuentan con
profesionales de esta rea rara vez estn presentes en fines de semana y feriados lo cual
pone en riesgo la cobertura del programa.
Por otra parte el examen podra ser realizado por las matronas, las cuales estn presentes en
todas las maternidades del pas y se cuenta con ellas de lunes a domingo, sin embargo,
requerirn de mayor capacitacin en el tema.
La informacin obtenida de grupos que han implementado TAU indica que ms que el ttulo
profesional de la persona que aplique el examen interesa su experiencia y curva de
aprendizaje en ese test en particular.

c.

Seleccin de la o las pruebas de tamizaje a utilizar y si estas se harn en uno o dos tiempos
Se dispone de dos pruebas aptas para el tamizaje y que se han utilizado con resultados
favorables en este mbito a nivel mundial: emisiones otoacsticas (EOA) y potenciales
evocados auditivos automatizados (AABR). En el mbito nacional se seleccion AABR para los
recin nacidos prematuros cubiertos por el GES en caso de discapacidad auditiva (menores
de 1500 gramos y/o menores de 32 semanas).
No existe un consenso sobre qu tipo de examen de tamizaje utilizar. Sin embargo, desde el
punto de vista prctico, el examen ms ampliamente empleado para este fin es la deteccin
de OEA. Esto se debe al menor costo del equipo y a que tcnicamente la obtencin del
registro de emisiones otoacsticas es ms sencillo que el de los potenciales automatizados

25

d.

Capacitacin del personal a cargo del programa


Previo al inicio del programa es recomendable realizar una capacitacin del personal de la
maternidad que conste de las siguientes instancias:
Clases tericas: se sugiere realizar una jornada terica a cargo de profesionales con
experiencia y preparacin en relacin al tema y al equipo en particular, dirigida a
matronas y neonatlogos que abarque: anatoma y fisiologa del odo, causas de
hipoacusia en el recin nacido, fundamentos tericos de las emisiones otoacsticas,
estudio y tratamiento del recin nacido con sospecha de hipoacusia, cmo explicar a la
madre la importancia del tamizaje auditivo sin alarmar?, presentacin del proyecto y
especificaciones tcnicas del equipo.
Pasos prcticos de manejo del equipo sin pacientes: se sugiere realizar una jornada
orientada a familiarizar a las matronas y neonatlogos con el manejo y funcionamiento
del equipo de emisiones a travs de prcticas dirigidas por tecnlogos mdicos o
fonoaudilogos del uso del equipo en adultos.
Entrenamiento clnico supervisado: cada matrona debera realizar un mnimo de 10
exmenes en recin nacidos supervisadas por tecnlogos mdicos o fonoaudilogos.
Puesta en marcha del programa: cuando se ponga en marcha el programa, se debera dar
tiempo al personal para tomar conocimiento de la inclusin de este examen en el recin
nacido.
Revisin de dudas y problemas: se sugiere realizar reuniones peridicas para discutir y
resolver problemas y dudas del examen.

e.

Desarrollo de consentimiento informado y documentos informativos para los padres.


Es muy importante que los padres de los nios comprendan en qu consiste el tamizaje y los
objetivos de este sin alarmarse. Deberan firmar un consentimiento informado y

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de tronco. As el examen de tamizaje con OEA sera ms simple de realizar e interpretar por
el personal sin conocimientos de audiologa. Se debe considerar que ser un equipo
manipulado por mltiples profesionales, sin formacin audiolgica, lo que hace fundamental
que el equipo sea fcil de utilizar. El registro de AABR es ms engorroso de realizar y los
resultados son ms difciles de interpretar, lo cual puede llevar a errores. Se debe considerar
adems, que en otros pases se ha demostrado que la inversin inicial en la compra de
equipos de EOA se recupera en el lapso de una dcada (Mehl y Thomson, 1998; Uus y cols.
2007).
Cabe mencionar la importancia de contar con equipos de repuesto en caso de fallo tcnico
pues la ausencia del equipo por reparaciones puede afectar negativamente la cobertura del
programa.
La realizacin de la prueba en 2 tiempos, es decir, chequear el resultado antes de la
derivacin formal para diagnstico, ha demostrado ser un factor que reduce el porcentaje de
referidos para diagnstico de certeza con el consiguiente ahorro econmico que esto
implica, entre otros beneficios.

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26

dependiendo del resultado del estudio y de la presencia o no de factores de riesgo en el nio
hacer entrega del trptico informativo que corresponda (para nios sin factores de riesgo que
pasan la prueba, para nios con factores de riesgo que pasan la prueba y para nios que irn
al estudio diagnstico)
f.

Estructuracin del flujograma que seguirn los nios sospechosos de hipoacusia congnita
considerando los tiempos entre cada una de las fases de ste.
Algunos estudios describen algn grado de ansiedad en los padres de los nios que no pasan
en el tamizaje la cual se resuelve al completar el estudio diagnstico, otros estudios no
muestran este efecto.38-40
En consideracin a este punto se les debera explicar a las madres de todos los recin
nacidos en qu consiste el examen y sus beneficios. Se les debera informar que es un
examen inocuo y no invasivo haciendo nfasis en que no se trata de una prueba diagnstica,
sino que slo de un estudio de tamizaje. Adems se les informar que en el caso de que su
hijo requiera de estudio diagnstico, ste se llevar a cabo en el Servicio de
Otorrinolaringologa del Hospital que le corresponde. Toda esta informacin se debera
entregar adems por escrito. Una vez firmado el consentimiento informado, se proceder a
completar la ficha de registro, encuesta sobre factores de riesgo de hipoacusia y a la
aplicacin del examen de EOA mediante tcnica estandarizada, tras las primeras 48-72
horas de vida del recin nacido.
Si el nio no reporta factores de riesgo y presenta un examen normal en ambos odos (PASA)
se considera libre de hipoacusia congnita. Se le informa el resultado a la madre, se le
entrega el trptico informativo correspondiente al desarrollo auditivo oral normal del nio y
tcnicamente sale del flujograma.
Si el examen resulta alterado en uno o ambos odos (REFIERE) se le informa el resultado a la
madre, se le entrega el trptico informativo correspondiente y el nio es citado a un segundo
examen (nueva EOA o AABR) a los 7-10 das de vida (antes de 1 mes de vida). Si el nio
presenta un examen normal en ambos odos (PASA) se le informa el resultado a la madre, se
le entrega el trptico informativo correspondiente al desarrollo auditivo oral normal del nio
y tcnicamente sale del flujograma.
Si el examen resulta alterado en uno o ambos odos (REFIERE) se le informa el resultado a la
madre y se deriva al nio al Servicio de Otorrinolaringologa de su Hospital donde se
realizar el estudio diagnstico correspondiente.
Los recin nacidos con factores de riesgo de hipoacusia no beneficiarios del GES ingresarn
al programa de TAU. En el caso de presentar EOA ausentes seguirn el flujograma
correspondiente. En el caso de los nios que pasen las EOA se deber instruir a la madre con
respecto a la necesidad de seguimiento del nio hasta los 4 aos por el riesgo de hipoacusia
progresiva o de aparicin tarda. Se le har entrega de un trptico explicativo.
Los recin nacidos beneficiarios del plan AUGE (< de 1500 gramos o prematuros de < 32
semanas de gestacin) sern estudiados segn corresponda a la gua clnica ministerial.

27

g.

Elaboracin de formularios de registro y bases de datos definiendo a el/los responsables de


la informacin en cada una de las fases
Formulario de consentimiento informado
i. Responsable: matrona
Encuesta de factores de riesgo
i. Responsable: matrona
Ficha de registro del examen
i. Responsable: matrona
Base de datos maternidad de registro diario
i. Responsable: administrativo maternidad
Base de datos comuna de registro semanal
i. Responsable: administrativo municipalidad
Base de datos regin de registro mensual
i. Responsable: administrativo regional
Base de datos nacional de registro trimestral
i. Responsable: administrativo MINSAL

h.

Estructuracin de mtodos de seguimiento, pesquisa y rescate de los nios en todas las


fases del programa con el fin de asegurar cobertura adecuada y posterior acceso al
diagnstico de certeza y habilitacin auditiva en los casos sospechosos de hipoacusia
congnita
Dado que el tamizaje universal es un hecho y se ha puesto en prctica desde hace ms de
una dcada en EEUU y pases de Europa, se cuenta con indicadores de calidad que sirven
como gua en trminos de porcentaje de pacientes participantes en cada una de las etapas.

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En forma paralela, sern tamizados con EOA y su resultado ser informado al mdico
tratante.
Aquellos sospechosos de hipoacusia en el tamizaje sern seguidos como parte del programa
de TAU.
Todos los nios que presenten EOA/AABR ausentes en el segundo examen sern derivados
para PEATC clnicos. Este examen permitir conocer los umbrales auditivos del nio en cada
odo. Es una prueba objetiva y no requiere colaboracin del paciente para ser aplicada. Se
debe considerar que evala slo frecuencias agudas (2000Hz en adelante). Si se detectan
umbrales en 40dB o menos en ambos odos se descarta hipoacusia y el nio sale del
flujograma. Se le hace entrega del trptico informativo correspondiente. En el caso de
presentar umbrales sobre 40dB en uno o ambos odos se enva al nio a completar el estudio
diagnstico el cual debe realizarse antes de los 3 meses de vida (se detalla ms adelante).
De concluirse que el nio presenta audicin normal sale del flujograma, de lo contrario se
deriva a habilitacin auditiva antes de los 6 meses de vida.

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De acuerdo a lo publicado por JCIH:25


i. Al mes de vida:
1. Tamizaje: % de nios sometidos a tamizaje antes del mes de edad corregida
(tamizados/recin nacidos) debe ser mayor al 95%
2. Referidos: % de nios sometidos a tamizaje que son referidos para diagnstico
(referidos/sometidos a tamizaje) debe ser menor del 4%
ii. 75 das:
1. Servicio de bsqueda de nios: para identificar a los nios que se pierden del
seguimiento a los 75 das de vida, % referido para servicio de bsqueda para nios
perdidos que fueron derivados a intervencin temprana (referidos a servicio de
bsqueda/perdidos del seguimiento a los 75 das) debe ser 100%
iii. 3 meses:
1. Diagnstico: % de nios que completan la evaluacin diagnstica a los 3 meses de
edad corregida (evaluacin diagnstica completa/nios referidos para diagnstico)
debe ser mayor al 90%
2. Hipoacusia: % de nios diagnosticados con hipoacusia congnita (nios con
diagnstico de hipoacusia congnita/recin nacidos) debe ser 0,1% a 0,3%
3. Adaptacin de audfonos: para los nios con hipoacusia congnita bilateral que
eligen amplificacin, % adaptado con audfonos a 1 mes del diagnstico (nios
adaptados con audfonos/candidatos a audfonos) debe ser mayor al 95%
iv. 6 meses:
1. Intervencin temprana: % de nios con hipoacusia congnita que se suman a un
programa de intervencin temprana a 6 meses de edad corregida (nios integrados
a intervencin temprana/nios diagnosticados con hipoacusia congnita) debe ser
mayor al 90%
Deem, Daz-Ordaz y Shiner revisan estos indicadores para 4 hospitales de Buffalo, EEUU
observando las cifras de 2007 y 2008. Los resultados fueron los siguientes:32
Tamizaje: cercano al 100% en los 4 hospitales (99,9% considerando los 4 hospitales)
Referidos: menor al 4% en los 4 hospitales (1,4% considerando los 4 hospitales)
Servicio de bsqueda de nios (75 das): todos los hospitales presentaron bajos ndices
en este punto indicando prdida de casos. Las responsabilidades estaban poco
definidas y los protocolos eran inconsistentes.
Diagnstico: ninguno de los hospitales lleg a 90% a los 3 meses de edad corregida.
Considerando a los 4 hospitales en total el 61,3% de los nios haba completado el
diagnstico a tiempo. Un 12% adicional lo complet durante el primer ao de vida. Se
observ que la adherencia de los nios con factores de riesgo al estudio diagnstico
no fue mayor que la del resto del grupo referido.
Hipoacusia: 0,11% de los nios sometidos a tamizaje, equivalente al 10,6% de los
nios que completaron el estudio diagnstico fueron diagnosticados con HNSCP (1 por
cada 1000 RNV). Si se incluyen las hipoacusias moderadas y unilaterales la cifra sube a
0,6% (6 por cada 1000 recin nacidos)

29

i. Identificacin del personal e institucin responsable del seguimiento de


sospechosos y casos en todo el proceso hasta el acceso a la habilitacin y
terapia fonoaudiolgica cuando as se requiera
En paralelo al registro en base de datos debe haber un informativo de
sospechosos, es decir, nios que fallaron en la primera EOA y deben ser seguidos
muy de cerca para asegurarse de que asistan al segundo examen de EOA. En el
caso de descartarse hipoacusia, los nios van saliendo del informativo, de lo
contrario se mantiene el seguimiento estrecho a lo largo del proceso
diagnstico y de habilitacin. Finalmente el registro ser un catastro de los
nios con hipoacusia congnita. Debera existir un responsable de actualizar
dicha informacin en cada una de las instancias involucradas.
Maternidad
Servicio de Otorrinolaringologa
Centro de rehabilitacin en APS
Esta informacin debe ser transmitida adems a responsables identificados en.
Municipalidad
Redes locales
Servicio de salud regional

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Adaptacin de audfonos: registros poco claros impiden determinar indicador de


calidad
Intervencin temprana: registros poco claros impiden determinar indicador de calidad
Al finalizar el estudio los autores realizaron una reunin informativa con los profesionales
encargados del Programa de TAU en los 4 hospitales lo cual llev a la aplicacin de
cambios dirigidos a mejorar los indicadores. Adems se plantea la necesidad de
monitoreo continuo para determinar qu cambios generan una mejora del sistema
sostenible en el tiempo.
Estos antecedentes hacen fundamental la planificacin de estrategia de rescate de los
nios en las diversas etapas del programa de TAU. Esto es especialmente relevante si se
considera que estos son en su mayora los indicadores de calidad del programa.
A continuacin se detallan los puntos crticos
Cobertura mayor al 95%
- Estrategia de rescate:
Pacientes que refieren el primer examen y son citados para repetirlo
- Estrategia de rescate:
Pacientes derivados a estudio diagnstico
- Estrategia de rescate:
Pacientes derivados a habilitacin auditiva
- Estrategia de rescate:
Pacientes que requieren terapia fonoaudiolgica
- Estrategia de rescate:

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30

MINSAL
Debe haber comunicacin fluida y directa entre los responsables de la
informacin de cada instancia. Estos adems sern los encargados de la
retroalimentacin al equipo de cada institucin con respecto al seguimiento y
desenlace de los casos.
j. Propuesta escalonada para la puesta en marcha en todo el pas en un plazo no
mayor a 5 aos.
Dado que implementar el programa ser caro y tendr sus dificultades, se
propone hacerlo de manera escalonada. En para lelo a la implementacin parece
importante instruir al personal de salud sobre el tema y hacer especial nfasis
en la importancia de la intervencin precoz.

4.2. Confirmacin Diagnstica


Preguntas orientadoras
- Cules son los mtodos diagnsticos ms sensibles y especficos?
- Cunto es el tiempo de duracin recomendado de esta etapa?

En esta etapa se determinar qu nios de aquellos sospechosos durante el tamizaje, realmente


presentan hipoacusia congnita, si esta es uni o bilateral; conductiva, neurosensorial o mixta;
leve, moderada, severa o profunda. Adems se har referencia a las condiciones anatmicas de
los odos considerando presencia o ausencia de conducto auditivo externo uni o bilateral,
condiciones de la cclea, conducto auditivo interno y nervio coclear, entre otros. Esta informacin
ser clave a la hora de seleccionar audioprtesis y estrategia de habilitacin auditiva en los casos
en que corresponda. Los nios deben ser diagnosticados antes de los 3 meses de vida.
La etapa diagnstica debe incluir:
Impedanciometra
Se debe realizar una impedanciometra que incluya el registro de reflejo estapedial. Este examen
entregar informacin con respecto a presencia de patologa a nivel del odo medio. En el grupo
de recin nacidos es muy frecuente la presencia de lquido a nivel del odo medio el cual puede
alterar el resultado de las EOA. Por otra parte el registro de reflejo estapedial, si bien no indica
umbral auditivo, orienta a la presencia de audicin normal o hipoacusia leve. Si el examen
muestra curva A para ambos odos el nio ser enviado a PEATC y con el resultado a evaluacin
por otorrinolaringlogo. En caso de curva B o C, ir directamente a evaluacin mdica.

31
Evaluacin otorrinolaringolgica
En esta instancia se realizar anamnesis detallada dirigida a evaluacin auditiva y registro de
factores de riesgo de hipoacusia. Examen fsico otorrinolaringolgico de tmpano, conducto
auditivo y pabelln auricular. Adems examen dirigido a buscar estigmas de sndromes
asociados a hipoacusia y/o estigmas de infecciones congnitas entre otros. Con esta
informacin y el resultado de la impedanciometra el otorrinolaringlogo decidir si se
requiere algn tratamiento antes de continuar con el estudio. Posteriormente el nio ser
derivado para realizar PEATC.

PEATC
Este examen permitir conocer los umbrales auditivos del nio en cada odo. Es una prueba
objetiva y no requiere colaboracin del paciente para ser aplicada. Se debe considerar que
evala slo frecuencias agudas (2000Hz en adelante). Se realizar inmediatamente despus
de la impedanciometra en todos los nios que presenten curva A y tras la evaluacin y
tratamiento por otorrinolaringlogo en los casos con curva B o C. Si mediante PEATC se
detectan umbrales en 40dB o menos en ambos odos se descarta hipoacusia y el nio sale
del flujograma. Se le hace entrega del trptico informativo correspondiente. En el caso de
presentar umbrales sobre 40dB en uno o ambos odos se enva al nio a completar el resto
de las evaluaciones y se cita para nuevos PEATC en 3 meses. Adems se complementa el
estudio con otras evaluaciones y pruebas necesarias para confirmar nivel de audicin y
proponer ayudas tcnicas y estrategias de (re)habilitacin fonoaudiolgica.

Evaluacin fonoaudiolgica
Los nios con umbral por sobre 40dB en uno o ambos odos en el examen de PEATC sern
enviados a evaluacin fonoaudiolgica. Esta evaluacin inicial tiene como objetivo
establecer un punto de partida en trminos de comunicacin, tener un primer contacto con
la familia e introducirla en trminos de estrategias de (re)habilitacin fonoaudiolgica.

Audiometra conductual
Si bien el PEATC es la Prueba de Oro (gold standard) en el grupo de nios menores de 4 aos,
una de las limitaciones de este examen es su incapacidad para evaluar umbrales en
frecuencias graves. La audiometra conductual entregar informacin en este sentido. Dado
que los pacientes con hipoacusia congnita suelen presentar restos auditivos en frecuencias
graves y que la decisin audioprotsica se ver influida por la presencia o ausencia de estos,
es fundamental contar con la informacin que entrega esta prueba.

Imgenes
Este estudio se programar caso a caso a criterio del otorrinolaringlogo. El momento de su
realizacin depender de la audioprtesis que se indique. Se requerir de TAC de odos sin
medio de contraste en la mayora de los casos. En casos seleccionados se complementar
con RNM.

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32

Evaluacin por otros especialistas si el caso lo requiere


En los casos en que se estime prudente se solicitar la opinin de otros especialistas, entre
ellos: pediatra, genetista, neuropediatra, cirujano plstico, oftalmlogo.

Otros
En ciertos casos se requerir estudios complementarios los cuales se solicitarn a criterio
del otorrinolaringlogo. Entre ellos EOA clnicas y potenciales de estado estable.

4.3. Habilitacin auditiva: ayudas tcnicas y ciruga


Una vez caracterizada la hipoacusia y de acuerdo a las condiciones anatmicas del nio se
planificar la estrategia de habilitacin auditiva. El primer paso consistir en optimizar la
audicin del nio mediante ciruga y/o audioprtesis. Cabe mencionar que este proceso debe ser
comprendido y aceptado por los padres o tutores del nio quienes firmarn el consentimiento
informado correspondiente.
4.3.1. Hipoacusia de conduccin
Este tipo de hipoacusia se asocia a defectos a nivel de odo externo y/o medio. La causa
ms frecuente en el nio es la otitis media con efusin (OME). La primera aproximacin en
este caso es el tratamiento mdico, de no resultar efectivo, se plantea el manejo
quirrgico mediante la colocacin de tubos de ventilacin timpnica (colleras).
Otro cuadro que podra observarse en el nio es el colesteatoma congnito, el cual puede
simular una OME. En este caso la ciruga va dirigida a erradicar el colesteatoma y como
objetivo secundario a intentar preservar la audicin.
En los casos de hipoacusia de conduccin secundaria a malformaciones de odo externo
y/o medio, de acuerdo a la literatura, los resultados de la reconstruccin quirrgica son
positivos slo si se trata de una anomala anatmica muy menor. En caso de presentarse
malformaciones moderadas o severas se propone el uso de audioprtesis ya sea de va
area si hay conducto auditivo externo, o de va sea si no lo hay. Las alternativas de
ayuda tcnica en este grupo son las siguientes:
Audfonos: sern la primera eleccin. Se pueden indicar siempre y cuando exista un
conducto auditivo externo que permita su adaptacin.
Cintillo seo: se indicar en aquellos pacientes que no cuenten con las condiciones
anatmicas necesarias para la adaptacin de un audfono. De acuerdo a la literatura,
tanto las pruebas audiomtricas como los cuestionarios de calidad de vida,
demuestran que los resultados de esta audioprtesis son limitados por lo que
debiera proponerse un uso transitorio hasta poder acceder a audioprtesis

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4.3.2. Hipoacusia neurosensorial


En este grupo de pacientes las audioprtesis sern la principal estrategia inicial. La
ciruga como procedimiento nico (no asociada a la implantacin de una audioprtesis)
no tiene cabida en este grupo. Las alternativas de ayuda tcnica en este grupo son las
siguientes:
Audfonos: sern de utilidad en los casos de hipoacusia leve, moderada y en algunos
casos de hipoacusia severa. La adaptacin en nios ser siempre bilateral salvo
excepciones.
Implante coclear: ser de utilidad en los casos de hipoacusia profunda y en aquellos
casos de hipoacusia severa que no presenten una evolucin satisfactoria con
audfonos.

4.3.3. Hipoacusia mixta


En este grupo de pacientes se combinarn estrategias que resultan tiles en hipoacusia
de conduccin e hipoacusia neurosensorial. La decisin se tomar caso a caso.

4.4. Habilitacin auditiva: terapia fonoaudiolgica


Una vez realizado el proceso mdico quirrgico de adaptacin o implantacin de la audioprtesis
seleccionada es necesario reevaluar en trminos de pruebas auditivas para conocer la nueva
condicin del nio tras la intervencin as como tambin desde el punto de vista fonoaudiolgico
para determinar si la edad auditiva del nio es acorde a su edad cronolgica. De cumplirse este
criterio el nio no requerir terapia fonoaudiolgica formal sino apoyo escolar y seguimiento.
El grupo de nios que presente un retraso en su comunicacin en relacin a su edad cronolgica
requerir iniciar terapia fonoaudiolgica formal.

GPC Tratamiento de Hipoacusia moderada en menores de 2 aos, 2013 Ministerio de Salud

implantable de odo externo.


Audioprtesis implantables de odo externo: se indicar en aquellos pacientes que no
cuenten con las condiciones anatmicas necesarias para la adaptacin de un
audfono. Debe tenerse presente que estas audioprtesis no pueden ser implantadas
en lactantes pues requieren de ciertas caractersticas anatmicas del hueso
temporal del nio por lo tanto, a la espera de la ciruga de implantacin el nio
utilizar una banda con el procesador (soft band) o un cintillo seo hasta contar con
las condiciones necesarias para la ciruga.

GPC Tratamiento de Hipoacusia moderada en menores de 2 aos, 2013, Ministerio de Salud

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Es muy importante que los padres o tutores del nio acepten la terapia propuesta por lo que en
cada etapa se ir discutiendo el tema con la familia con el fin de integrarlos en el proceso de
(re)habilitacin.
4.4.1. Posibles escenarios para la seleccin de la terapia fonoaudiolgica
Se reitera la importancia del compromiso y aceptacin de la propuesta por parte de los
padres, sin la cual no es factible poner en prctica la terapia seleccionada aunque
tcnicamente sea la ms idnea para ese nio en particular. Sin embargo a modo de
orientacin, la seleccin de la estrategia de rehabilitacin depender del nivel auditivo
que alcance el nio tras la implementacin de ayudas tcnicas y/o procedimientos
quirrgicos. Distinguimos 3 grupos:
a. Audicin til: grupo de nios con umbrales auditivos en la zona del banano
b. Audicin til limitada: grupo de nios cuyos umbrales auditivos sean suficientes para
aportar cierta informacin en trminos de la comunicacin pero que sean
insuficientes para el reconocimiento en formato abierto
c. Sin audicin til: ausencia de deteccin.

4.4.2. Opciones de rehabilitacin para cada escenario auditivo


Nuevamente haciendo nfasis en que los padres o tutores deben aprobar la terapia
seleccionada antes de ponerse en prctica, se plantea como primera eleccin la siguiente
alternativa para cada caso:
a.

b.

c.

Audicin til: se propone un enfoque auditivo-verbal que busca que el nio


decodifique por va auditiva (formato abierto) y emita por va oral. Dado que esta
gua se enmarca en un programa de deteccin temprana de hipoacusia a travs de la
implementacin de tamizaje universal, la gran mayora de los nios debera contar
con implementacin de ayudas tcnicas de manera temprana y ptima, por lo que se
espera que este grupo sea el ms numeroso.
Audicin til limitada: estos nios requerirn apoyo visual para decodificar por lo que
se propone el oralismo, el cual se basa en decodificacin fundamentalmente visual
pero con emisin oral.
Sin audicin til: en este grupo de nios se debe estimular la comunicacin haciendo
uso de los medios con los que ese nio logre los mejores resultados. Se propone el
bilingismo que consiste en el uso de lenguaje de seas el cual se basa en
decodificacin visual y emisin motara, asociado a la lectoescritura.

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4.5. Integracin social


Este es el objetivo real de la deteccin y (re) habilitacin precoz de la hipoacusia congnita. Al
final de este proceso se espera que los nios con discapacidad auditiva sean capaces de
integrarse a la educacin convencional y en un futuro cumplir con sus metas vocacionales, as
como tambin acceder a puestos de trabajo que les permitan contar con independencia
econmica.
Si bien es cierto que la intervencin temprana es clave para lograr estos objetivos, no es el nico
elemento a tener en cuenta. Existen barreras en trminos de prejuicios y discriminacin que
tambin deben ser derribadas. A modo de ejemplo, la persona usuaria de audioprtesis muchas
veces es objeto de burlas, lo cual repercute emocionalmente de manera importante,
especialmente en el grupo de adolescentes.
El logro de este ltimo punto requerir de adaptar ciertas estructuras educacionales y laborales,
as como tambin de un cambio cultural de fondo.

GPC Tratamiento de Hipoacusia moderada en menores de 2 aos, 2013 Ministerio de Salud

Cabe destacar que en ningn caso se le impondr a los padres la estrategia de


rehabilitacin. Se les propondr la opcin ms idnea de acuerdo a las caractersticas del
nio. En caso de no estar de acuerdo se intentar formular una terapia de consenso entre
los padres y el equipo (re)habilitador.
Una vez iniciada la terapia, se reevaluar al nio cada 6 meses con el fin de ir ajustando el
proceso de acuerdo a los avances del nio y posibles cambios en su nivel auditivo pues la
hipoacusia congnita es progresiva en la mayora de los casos.

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