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Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis...
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Las demencias: Esperanza en la investigacin
Tabla de Contenido
[1]
Introduccin
Conceptos bsicos de la demencia
Tipos de demencia
Tauopatas
Sinucleinopatas
Demencia vascular y deterioro cognitivo vascular
Otras posibles causas de la demencia
Lesiones o traumatismo en la cabeza
Demencias reversibles
Factores ambientales
Enfermedades infecciosas
Diagnstico
Tratamiento
Investigacin actual
Conclusin
Dnde puedo obtener ms informacin?
Glosario
Los trminos en cursiva aparecen en el Glosario al final de este documento.
Introduccin
Un diagnstico de demencia[1] puede ser aterrador para los afectados por el

sndrome, sus familiares y cuidadores. Conocer ms sobre las demencias puede
ser til. Este folleto proporciona una visin general de los distintos tipos de
demencias, describe cmo se diagnostican y se tratan, y destaca las
investigaciones apoyada por el National Institute of Neurological Disorders and
Stroke (NINDS)[2] y el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (National Institute
of AgingNIA), que forman parte de los Institutos Nacionales de la Salud (National
Institutes of HealthNIH).
La enfermedad de Alzheimer es la forma ms comn de demencia en las

personas mayores de 65 aos de edad. En los Estados Unidos, hasta 5 millones de
personas mayores de 65 aos pueden tener Alzheimer. Sin embargo, el Alzheimer
es apenas uno de los muchos trastornos de demencia. Se calcula que un 20 a 40
por ciento de las personas con demencia tienen alguna otra forma del trastorno.
Entre todas las personas con demencia, es posible que muchas tengan un tipo
mixto de demencia que puede comprender a ms de uno de los trastornos.
La edad es el principal factor de riesgo para la demencia. Ya que se espera un
aumento en el nmero de personas en los Estados Unidos que tienen 65 aos de
edad o ms, de 40 millones hoy a ms de 88 millones en el 2050, la cantidad de
personas que viven con demencia podra duplicarse en los prximos 40 aos.
Independientemente de la forma de demencia, las exigencias personales,
econmicas y sociales pueden ser devastadoras. Las investigaciones realizadas
durante los ltimos 30 aos nos han ayudado a aprender ms acerca de la
demencia: las posibles causas, quin corre riesgo y cmo se desarrolla y afecta el
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cerebro. Estas investigaciones ofrecen la esperanza de mejores medicamentos y
tratamientos para estos trastornos.
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Conceptos bsicos de la demencia
La demencia es la prdida de la funcin cognitiva, es decir, la prdida de la

capacidad para pensar, recordar o razonar, as como la prdida de habilidades de
comportamiento al punto que interfiere con la vida y las actividades diarias de una
persona. Las seales y los sntomas de la demencia aparecen cuando las neuronas
(clulas nerviosas) en el cerebro, que estaban sanas, dejan de funcionar, pierden
las conexiones con otras clulas cerebrales y mueren. Si bien todos perdemos
algunas neuronas a medida que envejecemos, las personas con demencia tienen
una prdida mucho mayor.
Los investigadores todava estn tratando de entender los procesos de la
enfermedad subyacente que estn involucrados en estos trastornos. Los cientficos
tienen algunas teoras acerca de los mecanismos que pueden dar lugar a las
diferentes formas de demencia, pero se necesita realizar ms investigacin para
comprender mejor si y cmo estos mecanismos contribuyen al desarrollo de la
demencia.
Aunque la demencia es ms comn entre las personas mayores (casi la mitad de
todas las personas de 85 aos de edad o mayores puede tener alguna forma de
demencia), no es una parte normal del envejecimiento. Muchas personas llegan a
los 90 aos de edad y ms sin ninguna seal de demencia.
La prdida de la memoria, aunque comn, no es la nica seal de demencia. Para

que se considere que una persona tiene demencia, debe cumplir con los siguientes
criterios:
Debe tener afectadas dos o ms funciones mentales bsicas. Estas funciones
incluyen la memoria, las habilidades del lenguaje, la percepcin visual, y la
capacidad para concentrarse y prestar atencin. Tambin incluye las habilidades
cognitivas tales como la capacidad para razonar y resolver problemas.
La prdida de la funcin cerebral es lo suficientemente grave como para que una
persona no pueda hacer las tareas cotidianas normales.
Adems, algunas personas con demencia no pueden controlar sus emociones.
Podra cambiarles la personalidad. Pueden tener delirios, es decir, creencias
fuertes sin pruebas, como la idea de que alguien los est robando. Tambin
pueden alucinar, es decir, ver o de otra manera experimentar cosas que no son
reales.
Tipos de demencia
Varios trastornos y factores contribuyen al desarrollo de la demencia. Los

trastornos neurodegenerativos tales como la enfermedad de Alzheimer, los
trastornos frontotemporales y la demencia con cuerpos de Lewy generan una
prdida progresiva e irreversible de las neuronas y las funciones cerebrales.
Actualmente, no hay cura para estos trastornos neurodegenerativos progresivos.
Sin embargo, otros tipos de demencia se pueden detener o incluso revertir con
tratamiento. Por ejemplo, la hidrocefalia de presin normal (hidrocefalia
normotensiva) a menudo se resuelve al drenar el exceso de lquido cefalorraqudeo
a travs de una derivacin y se lo desva a otras partes del cuerpo. La vasculitis
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cerebral responde a un tratamiento agresivo con medicamentos inmunodepresores.
En muy pocos casos, los trastornos infecciosos tratables pueden causar demencia.
Algunos medicamentos, las deficiencias vitamnicas, el abuso del alcohol, la
depresin y los tumores cerebrales pueden causar dficits neurolgicos que se
asemejan a la demencia. La mayora de estas causas responden al tratamiento.
A continuacin se describen algunos tipos de trastornos de la demencia.
Tauopatas
En algunas formas de demencia, una protena llamada tau se aglomera dentro de

las clulas nerviosas en el cerebro y hace que las clulas dejan de funcionar
correctamente y mueran. Los trastornos relacionados con una acumulacin de tau
se conocen como tauopatas.
En la enfermedad de Alzheimer, las protenas tau se tuercen y se agrupan para
formar paquetes, conocidos como ovillos neurofibrilares, dentro de las neuronas.
Las aglutinaciones anormales o placas de otra protena llamada amiloide, son
prominentes en los espacios entre las clulas del cerebro y son una caracterstica
de la enfermedad. Se cree que ambos, las placas y los ovillos, contribuyen a la
reduccin de la funcin y la muerte de las clulas nerviosas en la enfermedad de
Alzheimer, pero los cientficos no entienden completamente esta relacin. No est
claro, por ejemplo, si las placas y los ovillos causan el trastorno, o si su presencia
seala algn otro proceso que conduce a la muerte neuronal en la enfermedad de
Alzheimer.
Otros tipos de tauopatas incluyen los siguientes trastornos:
Degeneracin corticobasal: La degeneracin corticobasal es trastorno

neurolgico progresivo caracterizado por la prdida de clulas nerviosas y atrofia
(reduccin) de reas especficas del cerebro, entre ellas, la corteza cerebral y los
ganglios basales. El trastorno tiende a progresar gradualmente. Alrededor de los 60
aos de edad aparecen los primeros sntomas. Al principio, un lado del cuerpo se
ve ms afectado que el otro, pero a medida que progresa la enfermedad, ambos
lados se deterioran. A la persona se le puede dificultar usar una mano o la mano
puede tomar una posicin anormal.
Otros sntomas y seales pueden incluir prdida de la memoria; problemas para
hacer movimientos conocidos con un fin determinado (apraxia), como cepillarse los
dientes; movimientos musculares bruscos involuntarios (mioclonos) y contracciones
musculares involuntarias (distona); sndrome de extremidad ajena, en la que la
persona siente como si una extremidad estuviera siendo controlada por una fuerza
que no es la propia; rigidez muscular (resistencia a los movimientos impuestos);
inestabilidad postural y; dificultad para tragar (disfagia). Las personas con
degeneracin corticobasal pueden tener adems problemas visuales y espaciales
que hacen que sea difcil interpretar la informacin visual, como la distancia entre
los objetos.
Esta enfermedad no tiene cura. Hay terapias de apoyo disponibles para reducir la
carga de ciertos sntomas. Por ejemplo, la toxina botulnica puede ayudar a
controlar las contracciones musculares. La terapia del habla y la terapia fsica
pueden ayudar a la persona a aprender cmo hacer frente a las actividades diarias.
Trastornos frontotemporales: Estos trastornosson causados por un conjunto de
enfermedades cerebrales que afectan principalmente los lbulos frontales y
temporales del cerebro; representan hasta un 10 por ciento de todos los casos de
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demencia. Algunas, pero no todas las formas de los trastornos frontotemporales se
consideran tauopatas. En algunos casos, estos trastornos estn relacionados con
mutaciones en el gen MAPT (el gen que codifica la protena tau) y hay agregados
de tau presentes. Sin embargo, otras formas de trastornos frontotemporales estn
relacionadas con agregados de la protena TDP-43, una protena mutada que se
encuentra en las personas con un tipo hereditario de una debilidad neuromuscular
progresiva conocida como esclerosis lateral amiotrfica (ELA). Las mutaciones en
una protena llamada progranulina podran tambin desempear un papel en
algunas proteinopatas TDP43.
En los trastornos frontotemporales, los cambios en las clulas nerviosas en los

lbulos frontales del cerebro afectan la capacidad de razonar y de tomar
decisiones, de priorizar y hacer tareas mltiples, de actuar de manera adecuada y
de controlar el movimiento. Algunas personas se deterioran rpidamente en el
transcurso de 2 a 3 aos, mientras que otras muestran solo cambios mnimos por
muchos aos. Las personas pueden vivir con trastornos frontotemporales de 2 a 10
aos, algunas veces ms, pero es difcil predecir la evolucin de un individuo
afectado. En algunos casos, los trastornos frontotemporales estn relacionados con
la ELA, tambin conocida comnmente como la enfermedad de Lou Gehrig. Los
sntomas y seales pueden variar mucho de una persona a otra porque se ven
afectadas diferentes partes del cerebro. En la actualidad no hay disponible un
tratamiento que pueda curar los trastornos frontotemporales.
Clnicamente, los trastornos frontotemporales estn clasificados en dos tipos
principales de sndromes:
Demencia frontotemporal con variante conductual: hace que una persona se

someta a cambios de comportamiento y de personalidad. Las personas con
este trastorno pueden hacer cosas impulsivas que estn fuera de lo normal,
como robar o ser groseras con los dems. Pueden envolverse en un
comportamiento repetitivo (como cantar, aplaudir, o repetir todo lo que dice otra
persona). Pueden comer compulsivamente ms de lo necesario; perder las
inhibiciones y hacer o decir cosas inapropiadas (a veces de naturaleza sexual);
o volverse apticos y experimentar somnolencia excesiva. Aun cuando pueden
tener un deterioro cognitivo, su memoria puede permanecer relativamente
intacta.
Afasia progresiva primaria: hace que una persona tenga problemas

comprendiendo lo que dicen los dems o encontrando las palabras o
expresando pensamientos, o ambos. A veces, una persona con afasia
progresiva primaria no puede nombrar objetos comunes. Los problemas con la
memoria, el razonamiento y el juicio no son evidentes al principio, pero pueden
desarrollarse y progresar con el tiempo. La afasia progresiva primaria es un
trastorno del lenguaje que no debe confundirse con la afasia que puede resultar
de un accidente cerebrovascular. Muchas personas con afasia progresiva
primaria, aunque no todas, desarrollan sntomas de demencia. En una forma de
afasia progresiva primaria, conocida como afasia progresiva primaria semntica
o demencia semntica, una persona pierde poco a poco la capacidad de
entender palabras sueltas y algunas veces de reconocer las caras conocidas y
los objetos comunes.
Otros tipos de trastornos frontotemporales incluyen:
Demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17 (FTDP17): una forma de demencia poco comn que se cree que se hereda de uno de
los padres y est vinculada a un defecto en el gen que produce la protena tau.
Las tres caractersticas principales son: cambios de comportamiento y de la
personalidad, deterioro cognitivo y sntomas motrices. Las personas con este
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tipo de trastorno frontotemporal a menudo tienen delirios, alucinaciones, y
lentitud motriz y temblores como se observa en la enfermedad de Parkinson.
Las caractersticas tpicas de comportamiento y personalidad incluyen apata,
criterio defectuoso y, comportamiento compulsivo y abusivo. El diagnstico del
trastorno requiere la presencia confirmada de las caractersticas clnicas y un
anlisis gentico. Los tratamientos paliativos y sintomticos como la terapia
fsica son la base del manejo de esta enfermedad.
Enfermedad de Pick: un trastorno frontotemporal que se encuentra dentro de

las tauopatas, y est caracterizada por cuerpos de Pick, es decir, masas
compuestas por protenas tau que se acumulan dentro de las clulas nerviosas,
lo que hace que se vean ms grandes o en forma de globo. Algunos de los
sntomas de este trastorno neurodegenerativo poco comn son similares a los
de la enfermedad de Alzheimer, como prdida del habla, conducta inapropiada
y problemas con el pensamiento. Sin embargo, mientras que el
comportamiento inadecuado es una caracterstica de las primeras etapas de la
enfermedad de Pick, la prdida de la memoria es a menudo el primer sntoma
de la enfermedad de Alzheimer. Los antidepresivos y antipsicticos pueden
controlar algunos de los sntomas conductuales de la enfermedad de Pick, pero
no hay ningn tratamiento disponible para detener la progresin de la
enfermedad.
Parlisis supranuclear progresiva (tambin conocida por sus siglas PSP):

trastorno cerebral poco frecuente que lesiona el tronco enceflico superior, que
incluye la sustancia negra (un centro de control del movimiento en el mesencfalo).
Esta regin tambin se ve afectada en la enfermedad de Parkinson, lo que puede
explicar una superposicin en los sntomas motrices que comparten estos
trastornos. Los movimientos del ojo se ven especialmente afectados, lo que causa
movilidad lenta y luego limitada del ojo. Las seales y los sntomas tempranos ms
comunes incluyen prdida de equilibrio, cadas inexplicables, rigidez corporal
general, apata y depresin. Una persona con este tipo de demencia puede de
repente rer o llorar con mucha facilidad (lo que se conoce como afecto
pseudobulbar). A medida que la enfermedad progresa, las personas empiezan a
ver borroso y tienen una mirada vaca caracterstica que implica la prdida de
expresin facial. El habla, por lo general, se ve afectada y no se les entiende claro.
Adems, se les dificulta tragar alimentos slidos o lquidos. La parlisis
supranuclear progresiva, como su nombre lo indica, empeora progresivamente,
pero las personas pueden vivir una dcada o ms despus de que aparecen los
sntomas. El dextrometorfano, un ingrediente comn en los medicamentos para la
tos, ha sido aprobado para el tratamiento del afecto pseudobulbar.
Enfermedad argiroflica granulosa: enfermedad degenerativa comn de aparicin

tarda, caracterizada por depsitos de la protena tau, conocidos como granos
argirfilos, en las regiones del cerebro que intervienen en la memoria y la emocin.
Las seales y los sntomas de la enfermedad no se pueden distinguir de la
aparicin tarda de la enfermedad de Alzheimer. La confirmacin del diagnstico se
puede hacer solamente con la autopsia.
Sinucleinopatas
En estos trastornos cerebrales, una protena llamada alfa sinuclena (o

-sinuclena) se acumula dentro de las neuronas. Aunque no se conoce del todo
qu papel juega esta protena, los cambios en la protena o en su funcin se han
relacionado con la enfermedad de Parkinson y otros trastornos.
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Entre las sinucleinopatas estn las demencias con presencia de cuerpos de
Lewy, que involucran agregados de protena conocidos como cuerpos de Lewy.
stos son estructuras en forma de globo que se forman dentro de las clulas
nerviosas. Los sntomas iniciales pueden variar, pero con el tiempo, las personas
con estos trastornos desarrollan sntomas cognitivos, de comportamiento, fsicos y
relacionados con el sueo muy similares. Las demencias con presencia de cuerpos
de Lewy son una de las causas ms comunes de la demencia, despus de la
enfermedad de Alzheimer y la enfermedad vascular. Las demencias con presencia
de cuerpos de Lewy incluyen:
Demencia con cuerpos de Lewy, una de las formas ms comunes de demencia

progresiva. Los sntomas, como dificultad para dormir, prdida del olfato y
alucinaciones visuales, a menudo preceden el movimiento y otros problemas
hasta por 10 aos. Por lo tanto, este trastorno pasa sin ser reconocido o se
diagnostica equivocadamente como un trastorno psiquitrico hasta sus ltimas
etapas. Las neuronas en la sustancia negra del cerebro que son encargadas de
producir la dopamina se mueren o se deterioran y la capa externa del cerebro
(corteza) se degenera. Muchas de las neuronas que quedan contienen cuerpos
de Lewy.
Ms tarde, en el trascurso de la enfermedad, algunas seales y sntomas son
similares a los de la enfermedad de Alzheimer y pueden incluir la prdida de
memoria, falta de criterio y confusin. Otras seales y sntomas de la demencia
con cuerpos de Lewy son similares a los de la enfermedad de Parkinson, como
problemas con el movimiento y la postura, caminar arrastrando los pies y
cambios en el estado de alerta y de atencin. Dadas estas similitudes, la
demencia con cuerpos de Lewy puede ser muy difcil de diagnosticar. No hay
una cura para este trastorno pero existen medicamentos que controlan algunos
de los sntomas. Los medicamentos que se usan para controlar los sntomas
pueden empeorar la funcin motriz o intensificar las alucinaciones.
Demencia por enfermedad de Parkinson, un diagnstico clnico relacionado con

la demencia con cuerpos de Lewy que puede ocurrir en las personas con
Parkinson. Este tipo de demencia puede afectar la memoria, el lenguaje, el
raciocinio y la manera cmo la persona forma su opinin de los dems (juicio
social). Los estudios de autopsias muestran que las personas con demencia
por enfermedad de Parkinson suelen tener placas amiloideas y ovillos de tau
similares a los que se encuentran en las personas con enfermedad de
Alzheimer, aunque no se es claro qu significan estas similitudes. La mayora
de las personas con la enfermedad de Parkinson desarrollan demencia, pero el
lapso desde el inicio de los sntomas motrices hasta la aparicin de los
sntomas de demencia vara enormemente de persona a persona. Los factores
de riesgo para el desarrollo de la demencia por enfermedad de Parkinson
incluyen el inicio de sntomas motrices relacionados con Parkinson seguido de
deterioro cognitivo leve y trastorno del sueo por movimiento ocular rpido
(MOR), lo que causa pesadillas frecuentes y alucinaciones visuales.
Demencia vascular y deterioro cognitivo vascular
La demencia vascular y el deterioro cognitivo vascular son causados por lesiones

en los vasos que suministran sangre al cerebro. Estos trastornos se producen por
dao cerebral debido a mltiples accidentes cerebrovasculares o a una lesin de
los vasos pequeos que llevan sangre al cerebro. El riesgo de demencia puede ser
significativo, incluso cuando las personas han sufrido solo accidentes
cerebrovasculares pequeos. La demencia vascular y el deterioro cognitivo
vascular surgen como resultado de factores de riesgo que tambin aumentan el
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riesgo de accidentes cerebrovasculares, incluyendo fibrilacin auricular,
hipertensin, diabetes y colesterol elevado. La demencia vascular tambin se ha
asociado con una afeccin llamada angiopata amiloidea, en la cual se acumulan
placas amiloideas en las paredes de los vasos sanguneos, haciendo que se
rompan. Los sntomas de la demencia vascular y del deterioro cognitivo vascular
pueden comenzar de improviso y progresar o disminuir durante el trascurso de la
vida.
Algunos tipos de demencia vascular incluyen:
Arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y

leucoencefalopata (conocida como CADASIL, por sus siglas en ingls). Esta
forma hereditaria de enfermedad cardiovascular se produce por un engrosamiento
de las paredes de los vasos sanguneos de pequeo y mediano tamao, y en algn
momento restringe el flujo de sangre al cerebro. Est asociada con mutaciones de
un gen especfico llamado Notch3, que da instrucciones a una protena sobre la
superficie de las clulas de la musculatura lisa que rodea los vasos sanguneos. La
CADASIL est asociada con demencia por infartos mltiples, accidentes
cerebrovasculares, migraas con aura (migraas precedidas por sntomas visuales)
y trastornos en el estado de nimo. Los primeros sntomas pueden aparecer en
personas entre los 20 y los 40 aos de edad. Muchas personas con CADASIL no
han sido diagnosticadas. Las personas con familiares de primer grado de
consanguinidad que tienen CADASIL se pueden hacer pruebas genticas para ver
si tienen mutaciones en el gen Notch3 para as determinar su riesgo de desarrollar
CADASIL.
Demencia por infartos mltiples. Este tipo de demencia ocurre cuando se ha
tenido muchos accidentes cerebrovasculares pequeos que daan las clulas
cerebrales. Un lado del cuerpo puede haber sido desproporcionadamente afectado
y la demencia por infartos mltiples puede alterar el lenguaje, entre otras funciones,
dependiendo de la regin del cerebro que est afectada. Los mdicos llaman a
estos sntomas "locales" o "focales", en contraposicin a los sntomas "globales"
vistos en la enfermedad de Alzheimer que tienden a afectar varias funciones y
ambos lados del cuerpo. Sin embargo, cuando los accidentes cerebrovasculares
suceden en ambos lados del cerebro, es ms probable se desarrolle la demencia
que cuando ocurren en un solo lado del cerebro. En algunos casos, un solo
accidente cerebrovascular puede daar el cerebro lo suficiente como para causar
demencia. Esta afeccin denominada demencia por un solo infarto es ms comn
cuando el accidente cerebrovascular afecta el lado izquierdo del cerebro, donde se
localizan los centros del habla, o cuando involucra el hipocampo, la parte del
cerebro que es vital para la memoria.
Demencia vascular subcortical, tambin llamada enfermedad de Binswanger.
Esta es una rara forma de demencia que involucra extenso dao microscpico de
los pequeos vasos sanguneos y de las fibras nerviosas que constituyen la
sustancia blanca. Se cree que la sustancia blanca, o "red" cerebral, es crtica para
la trasmisin de mensajes entre las distintas regiones. Los sntomas de la
enfermedad de Binswanger estn relacionados con una alteracin de los circuitos
nerviosos subcorticales involucrados en la memoria a corto plazo, la organizacin,
el estado de nimo, la atencin, la toma de decisiones y el comportamiento
adecuado. Una caracterstica de esta enfermedad es la lentitud psicomotriz, por
ejemplo, un aumento en el tiempo que tarda una persona en pensar en una letra y
luego escribirla en un pedazo de papel.
Otros sntomas incluyen incontinencia urinaria que no est relacionada con una
afeccin del tracto urinario, problemas para caminar, torpeza, lentitud, falta de
expresin facial y dificultades del habla. Los sntomas tienden a comenzar despus
de los 60 aos de edad y pueden progresar en una manera escalonada. Las
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personas con enfermedad vascular subcortical a menudo tienen presin arterial
alta, una historia de accidentes cerebrovasculares o evidencia de enfermedad de
los grandes vasos sanguneos en el cuello o las vlvulas cardacas. El tratamiento
est dirigido a prevenir accidentes cerebrovasculares adicionales y puede incluir
medicamentos para controlar la presin arterial.
Demencia mixta
Las autopsias para estudiar el cerebro de los que han tenido demencia sugieren
que la mayora de las personas mayores de 80 aos probablemente tuvieron
"demencia mixta" causada tanto por los procesos neurodegenerativos relacionados
con el Alzheimer como por los procesos relacionados con la enfermedad vascular.
De hecho, algunos estudios indican que la demencia degenerativa vascular mixta
es la causa ms comn de demencia en los ancianos. En una persona con
demencia mixta, puede no resultar claro cuntos de los sntomas que padece son
debidos a la enfermedad de Alzheimer o a otro tipo de demencia. En un estudio en
el que se realizaron autopsias a las personas que se crean tenan enfermedad de
Alzheimer, se encontr que aproximadamente el 40 por ciento de estas personas
tambin padecan de alguna forma de enfermedad cerebrovascular. Varios estudios
han encontrado que muchos de los principales factores de riesgo para la
enfermedad vascular tambin pueden ser factores de riesgo para la enfermedad de
Alzheimer.
Los investigadores siguen trabajando para entender cmo se influyen entre s los
procesos de enfermedad subyacente en la demencia mixta. Por ejemplo, no es
claro si los sntomas tienen probabilidad de empeorar cuando una persona ha
tenido cambios cerebrales que reflejan varios tipos de demencia. Tampoco
sabemos si una persona con muchos tipos de demencia puede beneficiarse cuando
se trata un tipo; por ejemplo, cuando a una persona con enfermedad de Alzheimer
se le controlan la presin arterial alta y otros factores de riesgo de la enfermedad
vascular.
Otras posibles causas de la demencia
Los mdicos han identificado muchas otras posibles causas de la demencia o de

sntomas parecidos a la demencia.
Otras enfermedades cerebrales
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Un trastorno cerebral poco comn que

afecta alrededor de una en un milln de personas en todo el mundo cada ao. Este
trastorno pertenece a una familia de enfermedades conocidas como encefalopatas
espongiformes transmisibles (EET). El trmino espongiforme se refiere al hecho
de que el cerebro se llena de inflamaciones microscpicas que lo hacen ver como
si tuviera huecos, es decir, como la forma de una esponja. Se cree que la ECJ y
otras ETT son causadas por protenas infecciosas llamadas priones que se pliegan
errneamente. Los cientficos creen que la presencia de priones errneamente
plegados puede hacer que las protenas normales se desnaturalicen tambin,
producindose una reaccin en cadena. Estos priones anormales tienden a
agruparse juntos, lo que se cree que est relacionado con el dao cerebral.
Los sntomas por lo general comienzan despus de los 60 aos de edad y la
mayora de las personas mueren dentro de un ao de su aparicin. En la mayora
de los casos, la ECJ se presenta en personas que no tenan factores de riesgo
conocidos para la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente entre un 5 y un 10
por ciento de los casos en los Estados Unidos estn asociados con mutaciones
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genticas. Adicionalmente, en Gran Bretaa y varios otros pases europeos, se ha
encontrado un tipo de ECJ, conocido como la variante de la ECJ (vECJ). Se ha
observado que la variante de la ECJ afecta a las personas que son menores que
aquellas con otras formas de ECJ y se cree que es causada por ingerir carne de
ganado infectado con un tipo de EET llamado encefalopata espongiforme bovina,
ms comnmente conocida como "enfermedad de las vacas locas. Las formas
hereditarias de la ECJ incluyen:
Insomnio familiar mortal. Esta enfermedad causada por priones hace que la
parte del cerebro involucrada en el sueo se degenere lentamente. Las
personas con la enfermedad tienen problemas para dormir y pueden mostrar
seales de malos reflejos y alucinaciones.
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. Los sntomas incluyen una
prdida de coordinacin (ataxia) y demencia que comienza cuando las
personas tienen entre 50 y 60 aos de edad.
Enfermedad de Huntington. Este trastorno hereditario, antes llamado corea de

Huntington, es causado por un gen defectuoso que codifica una protena llamada
huntingtin. Los sntomas comienzan alrededor de los 30 o 40 aos de edad e
incluyen movimientos anormales e incontrolables llamados coreas, as como
cambios en la marcha y falta de coordinacin. La enfermedad de Huntington puede
afectar el juicio, la memoria y otras funciones cognitivas. A medida que la
enfermedad progresa, estos problemas cognitivos empeoran y las dificultades
motrices llevan a la prdida de la capacidad de cuidarse a s mismo. Los hijos de
personas con Huntington tienen un 50 por ciento de probabilidad de desarrollar la
enfermedad.
Demencias secundarias. Estas demencias ocurren en personas con trastornos

que daan el tejido cerebral. Dichos trastornos pueden incluir esclerosis mltiple,
meningitis, encefalitis y enfermedad de Wilson, en la cual una cantidad excesiva de
cobre se acumula para causar dao cerebral. En raros casos, las personas con
tumores cerebrales pueden desarrollar demencia debido al dao en sus circuitos
cerebrales o al aumento de presin dentro del crneo. Los sntomas pueden incluir
cambios en la personalidad, episodios psicticos o problemas con el habla, el
lenguaje, el pensamiento y la memoria.
Lesiones o traumatismo en la cabeza
La encefalopata traumtica crnica, inicialmente conocida como demencia

pugilstica, es causada por repetidos traumatismos cerebrales, como en el caso de
boxeadores o personas que sufrieron mltiples contusiones mientras jugaban un
deporte de contacto. Las personas con este tipo de traumatismo a menudo
desarrollan mala coordinacin, habla arrastrada y otros sntomas similares a los
vistos en la enfermedad de Parkinson, junto con demencia, 20 aos o ms despus
de los eventos que produjeron el traumatismo cerebral. Esta forma de demencia
est caracterizada tambin por atrofia cerebral y amplia distribucin de depsitos
de agregados de protenas tau. En algunas personas, los cambios conductuales y
de estado anmico se pueden presentar incluso tan solo 5 a 10 aos despus de
los eventos que causaron el traumatismo cerebral. Hay casos en que la demencia
todava no haba hecho su aparicin y que el cerebro no estaba atrofiado, pero al
realizar una autopsia, ya se podan observar pequeos depsitos focales de tau en
el cerebro.
El hematoma subdural, o hemorragia entre la superficie del cerebro y su envoltura
externa (la duramadre), es comn en los ancianos despus de una cada. Los
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hematomas subdurales pueden causar sntomas parecidos a los de la demencia y
cambios en la funcin mental. Con tratamiento, algunos sntomas se pueden
revertir.
Demencias reversibles
Muchas de los problemas mdicos que causan la demencia se pueden revertir con
el tratamiento adecuado.
La vasculitis cerebral, una inflamacin y necrosis (muerte del tejido) de las
paredes de los vasos sanguneos, puede causar una forma de demencia que
puede mejorar cuando la persona recibe tratamiento con inmunodepresores.
Algunos estudios han demostrado que las personas con depresin corren un
mayor riesgo de desarrollar demencia. La depresin grave puede causar
demencia y puede ser tratada.
Las infecciones pueden causar confusin o delirio debido a la fiebre
relacionada o a otros efectos secundarios asociados con la respuesta del
organismo a un objeto extrao.
Los trastornos metablicos del sistema nervioso, como los trastornos

mitocondriales, las leucodistrofias y las enfermedades por almacenamiento de
lisosomas, pueden causar demencia.
Los problemas metablicos y anomalas endocrinas tales como los problemas
de la tiroides, los niveles bajos de azcar en la sangre (hipoglucemia) y los
niveles altos o bajos de sodio o de calcio tambin pueden causar demencia.
La hidrocefalia de presin normal es una acumulacin anormal de lquido
cefalorraqudeo. Las personas de edad avanzada que la padecen por lo
general tienen problemas para caminar y para controlar la vejiga antes de la
aparicin de la demencia. La hidrocefalia de presin normal se puede tratar o
incluso revertir mediante el implante de un sistema de derivacin para desviar
el lquido del cerebro.
Las deficiencias nutricionales de vitamina B1 (tiamina), causada por el
alcoholismo crnico, y las deficiencias de vitamina B12 pueden revertirse con
tratamiento.
Los sndromes paraneoplsicos, que son un grupo de sntomas que se pueden

presentar cuando las sustancias liberadas por algunas clulas cancerosas
perturban el funcionamiento normal de las clulas y tejidos circundantes,
pueden causar sntomas que se asemejan a la demencia. Estos sntomas
generalmente ocurren en personas con cncer cuando la respuesta inmunitaria
del organismo al cncer tambin termina afectando las protenas del sistema
nervioso central. En muchos casos, la afeccin neurolgica ocurre antes de
que se detecte el cncer. Los anticuerpos circulantes contra las protenas del
cerebro son comunes tanto en los trastornos neurolgicos como en el cncer.
Los efectos secundarios de algunos medicamentos o las combinaciones de
medicamentos pueden causar demencias que pueden surgir rpidamente o
desarrollarse lentamente con el tiempo.
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Factores ambientales
Los factores ambientales pueden jugar un papel en el desarrollo de ciertos tipos de

demencia. Sin embargo, esta relacin es compleja porque una persona puede
llevar mutaciones genticas que influyen en su respuesta a los factores
ambientales. Entre los ejemplos de factores ambientales se incluyen:
La anoxia. La anoxia y un afeccin relacionada, la hipoxia, son trminos que se

usan con frecuencia para describir un estado en el cual hay un suministro reducido
de oxgeno a los tejidos de un rgano. La anoxia y la hipoxia pueden causar
prdida de neuronas y lesin cerebral difusa. Las caractersticas de la demencia
resultante incluyen confusin, cambios de personalidad, alucinaciones o prdida de
la memoria. Este tipo de demencia suele ocurrir en las personas que sobreviven un
paro cardiaco.
El envenenamiento. La exposicin al plomo, mercurio, y otros metales pesados o
sustancias txicas puede causar sntomas de demencia. Es posible que estos
sntomas desaparezcan con tratamiento, dependiendo de cun grave haya sido la
lesin cerebral.
El abuso de sustancias. Las personas que han abusado de sustancias como el
alcohol y las drogas ilcitas pueden mostrar seales de demencia an despus de
que han dejado de abusar de estas sustancias. Esto se conoce como demencia
persistente inducida por sustancias.
Enfermedades infecciosas
La demencia asociada con el VIH. La demencia asociada con el VIH Puede

presentarse en las personas que tienen el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH), el virus que causa el SIDA. Este tipo de demencia daa la sustancia blanca
del cerebro y causa un tipo de demencia asociada con problemas de la memoria,
aislamiento social y problemas de concentracin. Las personas con demencia
asociada con el VIH pueden adems desarrollar problemas de movimiento. La
incidencia de este trastorno se ha reducido drsticamente gracias a los
tratamientos antirretrovirales disponibles que estn controlando eficazmente la
infeccin subyacente por VIH.
Factores de riesgo para la demencia
Los siguientes factores de riesgo pueden aumentar la probabilidad de desarrollar

uno o ms tipos de demencia. Algunos de estos factores se pueden modificar pero
otros no.
La edad. El riesgo incrementa a medida que envejecemos.
El abuso del alcohol. La mayora de los estudios sugieren que el consumo de

grandes cantidades de alcohol aumenta el riesgo de demencia, mientras que
un consumo moderado podra tener un efecto protector.
La arterosclerosis. La acumulacin de grasas y colesterol en el revestimiento

de las arterias, junto con un proceso inflamatorio que causa un engrosamiento
de las paredes de los vasos (conocido como aterosclerosis), pueden
obstaculizar el paso de la sangre al cerebro, lo que podra causar un accidente
cerebrovascular u otra lesin cerebral. Por ejemplo, los niveles altos de
lipoprotenas de baja densidad (el colesterol LDL o "malo") pueden aumentar el
riesgo de demencia vascular. Los niveles altos de LDL tambin se han
relacionado con la enfermedad de Alzheimer.
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La diabetes. Las personas con diabetes parecen correr un mayor riesgo de
demencia, aunque la evidencia de esta asociacin es modesta. Sin embargo, la
diabetes mal controlada es un factor de riesgo bien comprobado para el
accidente cerebrovascular y los eventos relacionados con la enfermedad
cardiovascular, que a su vez aumentan el riesgo de demencia vascular.
El sndrome de Down. Muchas personas con sndrome de Down tienen una
aparicin temprana de la enfermedad de Alzheimer, con seales de demencia
al llegar a la adultez media.
Los factores genticos. La probabilidad de que una persona desarrolle una

forma de demencia relacionada con la gentica aumenta cuando ms de un
miembro de la familia tiene el trastorno. Sin embargo, en algunos casos, como
en el caso de la CADASIL, el hecho de que uno solo de los padres lleve una
mutacin aumenta el riesgo de heredar la afeccin. En otros casos, las
mutaciones genticas pueden ser la base de las demencias en poblaciones
especficas. Por ejemplo, se ha encontrado que una mutacin del gen TREM2
es comn entre las personas con una forma precoz de demencia
frontotemporal que se observa entre las familias turcas.
La hipertensin. La hipertensin arterial se ha relacionado con el deterioro
cognitivo, los accidentes cerebrovasculares y los tipos de demencia que
afectan las regiones de la sustancia blanca del cerebro.
La enfermedad mental. La depresin se ha asociado con el deterioro mental

leve y la disminucin de la funcin cognitiva.
El tabaquismo. Los fumadores son propensos a las enfermedades que
retrasan o detienen el flujo de sangre al cerebro.
Diagnstico
Los mdicos primero evalan si la persona tiene una afeccin subyacente tratable,
como depresin, funcin tiroidea anormal, encefalopata inducida por
medicamentos, hidrocefalia de presin normal o deficiencia de vitamina B12. El
diagnstico temprano es importante, ya que algunas de las causas de los sntomas
se pueden tratar. En muchos casos, no es posible confirmar el tipo especfico de
demencia que tiene una persona hasta que la persona muera y se examine el
cerebro.
Una evaluacin generalmente incluye:
El historial mdico del paciente. Las preguntas tpicas acerca de la historia

mdica y familiar de una persona pueden incluir preguntas acerca de si la
demencia viene de familia, cmo y cundo empezaron los sntomas y, si la
persona est tomando ciertos medicamentos que podran causar o intensificar
los sntomas.
Un examen fsico. Tomar la presin arterial y otros signos vitales puede
ayudar a los mdicos a detectar problemas que podran causar o presentarse
con la demencia. Estos problemas podran ser tratables.
Las evaluaciones neurolgicas. La evaluacin del equilibrio, funcin

sensorial, reflejos, visin, movimientos del ojo y otras funciones ayuda a
identificar las seales y los problemas que pueden afectar el diagnstico o que
se pueden tratar con medicamentos. Los mdicos tambin podran hacer un
electroencefalograma, una prueba que registra los patrones de actividad
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elctrica en el cerebro, para detectar la actividad elctrica anormal en el
cerebro.
Los siguientes procedimientos tambin se pueden usar en el diagnstico de la

demencia:
La escanografa del cerebro. Estas pruebas pueden identificar accidentes

cerebrovasculares, tumores y otros problemas que pueden causar la demencia.
Estas exploraciones tambin identifican cambios en la estructura y funcin del
cerebro. Los tipos de escanografa ms comunes son las tomografas
computarizadas (TC) y las imgenes por resonancia magntica (IRM). Las
exploraciones por TC utilizan rayos X para producir imgenes del cerebro y de
otros rganos. Las exploraciones por IRM usan una computadora, campos
magnticos y ondas radiales para producir imgenes detalladas de las
estructuras del cuerpo, incluso los tejidos, rganos, huesos y nervios.
Otros tipos de escanografa les permiten a los mdicos ver el cerebro en
funcionamiento. Dos de estas pruebas son la tomografa computarizada por
emisin de fotn nico, que se puede utilizar para medir el flujo de sangre al
cerebro y la tomografa por emisin de positrones (TEP), que utiliza istopos
radiactivos para proporcionar imgenes de la actividad cerebral. Estas
exploraciones se utilizan para buscar patrones de actividad cerebral alterada
que son comunes en la demencia. Ya que la protena beta-amiloide es una
caracterstica de la enfermedad de Alzheimer, los investigadores tambin
utilizan imgenes por TEP con compuestos que se unen a esta protena para
detectar sus niveles en el cerebro vivo.
Las pruebas cognitivas y neurosicolgicas. Estas pruebas miden la

memoria, las habilidades del lenguaje, las habilidades matemticas y otras
relacionadas con el funcionamiento mental. Por ejemplo, las personas con la
enfermedad de Alzheimer muchas veces tienen cambios en la habilidad para
resolver problemas y en la capacidad para realizar tareas que antes hacan de
manera automtica.
Las pruebas de laboratorio. Muchas pruebas ayudan a descartar otras

afecciones. Estas incluyen la medicin de los niveles de sodio y otros
electrolitos en la sangre, un hemograma completo, una prueba de azcar en la
sangre, un anlisis de orina, una comprobacin de los niveles de vitamina B12,
un anlisis del lquido cefalorraqudeo, pruebas para detectar el uso de drogas
y alcohol y, un anlisis de la funcin de la tiroides.
Las pruebas presintomticas. Algunas demencias estn asociadas con un

defecto gentico conocido. En estos casos, una prueba gentica podra ayudar
a las personas a saber si corren riesgo de demencia. Las personas deben
hablar con los miembros de la familia, con su profesional de atencin de salud
primario y con un consejero gentico antes de hacerse la prueba.
Las evaluaciones psiquitricas. Esto ayudar a determinar si la depresin u

otra afeccin de salud mental est causando o contribuyendo a los sntomas de
la persona.
Tratamiento
Algunas demencias son tratables. Sin embargo, los tratamientos para detener o
retrasar el comienzo de las enfermedades degenerativas comunes como la
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enfermedad de Alzheimer no han sido exitosos, aunque se cuenta con algunos
medicamentos para manejar determinados sntomas.
La mayora de los medicamentos para la demencia se usan para tratar sntomas en

la enfermedad de Alzheimer. Entre ellos est una clase de medicamentos, los
inhibidores de la colinesterasa, que incluyen donepezil, rivastigmina y gantamina.
Estos medicamentos pueden mejorar o estabilizar temporalmente la memoria y la
capacidad de pensamiento en algunas personas al aumentar la actividad de la red
colinrgica del cerebro. La memantina pertenece a otra clase de medicamentos
llamados agonistas de los receptores de NMDA que evitan el declive del
aprendizaje y la memoria. Los agonistas de los receptores de NMDA trabajan
regulando la actividad del neurotransmisor glutamato. Cuando los niveles de
actividad del glutamato son excesivos, las neuronas pueden morir. La memantina
se puede combinar con un inhibidor de la colinesterasa para potenciar sus
beneficios. Ocasionalmente, estos medicamentos tambin se usan para tratar otras
demencias. Ninguno de estos medicamentos puede detener o revertir el curso de la
enfermedad.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. No existen tratamientos para curar o
controlar la ECJ. El manejo se enfoca en reducir los sntomas y hacer que la
persona est cmoda.
Demencia con cuerpos de Lewy. Los medicamentos disponibles para tratar la

demencia con cuerpos de Lewy se enfocan en aliviar sntomas como rigidez,
alucinaciones y delirio. Sin embargo, muchos de los medicamentos para tratar
los sntomas fsicos, en especial los antipsicticos, pueden empeorar los
sntomas mentales. Por el contrario, los medicamentos usados para tratar los
sntomas mentales pueden exacerbar los sntomas fsicos. Los estudios
sugieren que los medicamentos para la enfermedad de Alzheimer podran
beneficiar a las personas con este tipo de demencia.
Trastornos frontotemporales. No existen medicamentos aprobados para
tratar o prevenir los trastornos frontotemporales y la mayor parte de los otros
tipos de demencia progresiva. Los sedantes, antidepresivos y otros
medicamentos usados para tratar los sntomas de Parkinson y Alzheimer
pueden ayudar a manejar ciertos sntomas y problemas conductuales
asociados con los trastornos.
Demencia por enfermedad de Parkinson. Algunos estudios sugieren que los

inhibidores de la colinesterasa usados en personas con enfermedad de
Alzheimer podran mejorar los sntomas cognitivos, conductuales y psicticos
en personas con demencia por enfermedad de Parkinson. La Administracin de
Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en
ingls) ha aprobado un medicamento para el Alzheimer, la rivastigmina, para
tratar los sntomas cognitivos en la demencia por enfermedad de Parkinson.
Demencia vascular. Este tipo de demencia se maneja a menudo con
medicamentos para prevenir los accidentes cerebrovasculares. El objetivo es
reducir el riesgo de dao adicional al cerebro. Algunos estudios sugieren que
los medicamentos que mejoran la memoria en la enfermedad de Alzheimer
podran beneficiar a las personas con demencia vascular temprana. La mayora
de los factores de riesgo modificables que influyen en el desarrollo de
demencia vascular y deterioro cognitivo vascular son los mismos de la
enfermedad cerebrovascular, como hipertensin, fibrilacin auricular, diabetes
y colesterol alto. Las intervenciones que tratan estos factores de riesgo se
podran incorporar en el manejo de la demencia vascular.
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Investigacin actual
En el 2012, el presidente anunci el Plan Nacional para Abordar la Enfermedad de

Alzheimer, un esfuerzo nacional para expandir la investigacin sobre la prevencin
y el tratamiento del Alzheimer y las demencias relacionadas y para llevar a los
medicamentos ms prometedores de la fase de descubrimiento a la de estudios
clnicos. El plan tiene por objeto prevenir y tratar eficazmente el Alzheimer y las
demencias relacionadas antes del 2025. Su base es el Proyecto de Ley Nacional
contra el Alzheimer (2011 National Alzheimers Project Act , NAPA) de 2011, el cual
se desarroll para crear y mantener una estrategia nacional para controlar la
enfermedad. El Plan Nacional propone mayor patrocinio federal para la
investigacin de la enfermedad de Alzheimer, apoyo para los afectados por dicha
enfermedad y sus familias, aumento de concientizacin pblica sobre la
enfermedad de Alzheimer y mejoras en la recoleccin y anlisis de los datos para
entender mejor el impacto de enfermedad de Alzheimer sobre las personas que la
padecen, sus familias y los sistemas de atencin de salud inmediata y a largo
plazo. Estas metas aplican tambin a las demencias relacionadas con el Alzheimer,
que incluyen la demencia con cuerpos de Lewy, as como las demencias
frontotemporales, mixtas (con caractersticas de ms de un tipo de demencia que
ocurren simultneamente) y vasculares. Para mayor informacin, consulte
http://aspe.hhs.gov/daltcp/napa/NatlPlan.pdf.
El NINDS, que forma parte de los NIH, es el patrocinador federal que lidera en la
investigacin de los trastornos del sistema nervioso. El NIA, otro de los institutos de
los NIH, es el patrocinador federal que lidera en las investigaciones sobre la
enfermedad de Alzheimer. Juntos, estos institutos son lderes mundiales en el
apoyo a las investigaciones sobre las demencias, incluyendo la demencia con
cuerpos de Lewy, los trastornos frontotemporales y la demencia vascular.
Aunque los cientficos tienen cierta comprensin de estas demencias y de los
mecanismos involucrados, la investigacin en proceso podra llevar a nuevas
formas de diagnosticar, tratar o incluso prevenir o bloquear el desarrollo de la
enfermedad. Las reas actuales de investigacin incluyen:
Estudios clnicos. Los estudios clnicos ofrecen una oportunidad para ayudar a los
investigadores a encontrar mejores maneras de detectar, tratar o prevenir las
demencias en forma segura. Varios institutos de los NIH apoyan los estudios
clnicos sobre la enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas en el campus
de investigacin de los NIH en Bethesda, MD y en centros de investigacin mdica
a lo largo de los Estados Unidos. Para informacin en ingls sobre la participacin
en estudios clnicos para la enfermedad de Alzheimer, demencias relacionadas y
otros trastornos, visite NIH Clinical Research Trials and You en
www.nih.gov/health/clinicaltrials. Para una lista en ingls de ensayos y estudios
clnicos sobre la enfermedad de Alzheimer, consulte
www.nia.nih.gov/alzheimers/clinical-trials. Para una lista completa en ingls de
todos los estudios, vaya a www.clinicaltrials.gov.
Medicamentos. Un gran nmero de sustancias que podran detener la progresin
de la enfermedad de Alzheimer y otras demencias estn en varias etapas de
prueba.
El Estudio Cooperativo sobre la Enfermedad de Alzheimer (Alzheimers Disease

Cooperative Study ADCS) apoyado por el NIA (www.adcs.org) es un consorcio de
centros mdicos acadmicos y clnicas creado por los NIH en 1991 para colaborar
en el desarrollo de tratamientos prometedores y herramientas diagnsticas para el
Alzheimer.
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En la ltima ronda de estudios, el ADCS probar medicamentos e intervenciones
de ejercicio en personas en las etapas tempranas de la enfermedad, examinar un
medicamento para reducir la agitacin en personas con demencia por Alzheimer y
probar un enfoque novedoso para acelerar las pruebas de medicamentos en los
ensayos clnicos. Dado que los cambios cerebrales relacionados con el Alzheimer
comienzan aos antes de que aparezcan los sntomas, el ensayo A4 (Tratamiento
antiamiloide en enfermedad de Alzheimer asintomtica) est probando un
tratamiento prometedor en las etapas tempranas del trastorno. Este ensayo de
prevencin secundario probar un medicamento depurador de la protena amiloide
en la etapa asintomtica de la enfermedad en 1000 voluntarios mayores
cognitivamente sanos cuyas exploraciones cerebrales muestran niveles anormales
de acumulacin de amiloides. Otro de los ensayos de medicamentos del ADCS
recin patrocinados es el ensayo de prazosina, que probar el uso del
medicamento genrico prazosina como tratamiento para la agitacin, el mismo que
podra tambin ser bien tolerado en personas ancianas y dbiles.
Ejercicio. Los investigadores estn evaluando la eficacia de un programa de

ejercicios aerbicos supervisados para incrementar la cognicin general en adultos
con declive cognitivo relacionado con la edad. Predicen que las mayores ganancias
cognitivas las tendrn los individuos con mayores ganancias en estado fsico. Otro
estudio determinar si el ejercicio previene que la prdida de memoria empeore y si
mejora el funcionamiento diario y las actitudes de quienes sufren una probable
enfermedad de Alzheimer. Los investigadores esperan tambin lograr una mejor
comprensin de los efectos del ejercicio y el entrenamiento cognitivo sobre la
mejora en la funcin cerebral en adultos mayores sanos que podran estar en
riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer.
Gentica. Varios genes, principalmente el gen que codifica la apolipoprotena E

(ApoE) y el gen que codifica la protena tau (MAPT), han sido implicados en la
enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia. Muchos trastornos
relacionados con la demencia comparten caractersticas genticas y otros de la
enfermedad de Alzheimer. Algunas familias comparten una mutacin gentica
especial que causa la demencia. Los investigadores estn usando muestras del
material gentico o genoma de una persona, para identificar los genes que podran
ser responsables del desarrollo de la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Por
ejemplo, los investigadores patrocinados por los NIH examinaron recientemente el
papel de ApoE en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer de aparicin tarda y
encontraron que una de las tres formas del gen ApoE desencadena una reaccin
inflamatoria y lesiona los vasos sanguneos que alimentan el cerebro. Otros
investigadores han identificado una variante del gen TREM2 que est involucrado
en una forma de demencia frontotemporal hereditaria. Las investigaciones
adicionales podran identificar nuevos genes involucrados en los trastornos
frontotemporales y otras enfermedades neurodegenerativas, lo cual podra llevar a
enfoques teraputicos para aportar genes normales que mejoren o restablezcan la
funcin cerebral normal.
Imgenes diagnsticas. Las imgenes clnicas podran ayudar a los
investigadores a entender mejor los cambios en el cerebro de personas con
demencia, as como a diagnosticar estos trastornos. Las imgenes de resonancia
magntica podran revelar diferencias estructurales y funcionales en el cerebro de
individuos con demencia por enfermedad de Parkinson y enfermedad de Alzheimer
e identificar la enfermedad de los pequeos vasos. Las tomografas por emisin de
positrones (TEP) usan ligandos, es decir, molculas radiactivas que se unen a las
protenas para mostrar las funciones qumicas de rganos y tejidos en el
organismo, para ayudar a producir imgenes de la actividad cerebral. Los
cientficos patrocinados por el NIA estn probando nuevos ligandos de TEP que se
unen a las protenas beta-amiloideas para la deteccin temprana de la patologa y
declive cognitivo tipo Alzheimer. Se estn llevando a cabo estos estudios de los
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ligandos de la TEP que se unen a los agregados de tau en personas que tienen
enfermedad de Alzheimer en etapa muy temprana.
Esfuerzos internacionales. El Portafolio Internacional de Investigacin sobre la

Enfermedad de Alzheimer (Alzheimers Disease Research PortfolioIADRP) ayuda
a las personas a aprender acerca de las investigaciones de la enfermedad de
Alzheimer que se realizan en las organizaciones pblicas y privadas en los Estados
Unidos y en otros pases. Tambin ayuda a las organizaciones aprovechar los
recursos y evitar la duplicacin de esfuerzos. El NIA, los NIH y la Asociacin de
Alzheimer desarrollaron la Ontolgica Comn de las Investigaciones sobre la
Enfermedad de Alzheimer (The Common Alzheimers Disease Research Ontology),
un sistema de clasificacin que permite a las organizaciones integrar y comparar
los portafolios de investigacin. Para ms informacin sobre el portafolio
internacional IADRP, consulte http://iadrp.nia.nih.gov/cadro-web/about.
Protenas. Una caracterstica que tienen en comn varias demencias importantes
es un exceso de ciertas protenas o fragmentos proteicos en el cerebro, los cuales
tienen formas anormales que se cree son txicas para las clulas cerebrales. Los
proyectos de investigacin patrocinada por los NIH estn enfocados a comprender
mejor los efectos txicos de la acumulacin de protenas y cmo esta acumulacin
est relacionada con el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer y otras
demencias. Algunas de estas anomalas proteicas pueden detectarse en el lquido
cefalorraqudeo.
Por ejemplo, una acumulacin anormalmente elevada de la protena beta-amiloide

en el cerebro es un distintivo de la enfermedad de Alzheimer. Los investigadores
patrocinados por el NINDS estn determinando cules vas nerviosas se ven
afectadas por la beta-amiloide y contribuyen al desarrollo de la patologa y
sntomas del Alzheimer. El patrocinio de NINDS condujo tambin a un modelo de la
enfermedad de Alzheimer en ratas, diseado usando ingeniera gentica, que tiene
toda la gama de cambios cerebrales asociados con la enfermedad humana y que
podra usarse para definir mejor las causas y efectos de la acumulacin de betaamiloide relacionada con la enfermedad de Alzheimer. El patrocinio fue
proporcionado tambin por NIA, el Instituto Nacional de la Salud Mental (que
tambin forma parte de los NIH) y otras organizaciones.
En los trastornos frontotemporales, la enfermedad de Alzheimer y otras
enfermedades neurodegenerativas, la protena tau se acumula en masas
anormales de filamentos enredados, los ovillos neurofibrilares, que interrumpen la
sealizacin nerviosa, causan muerte celular y alteran la cognicin. Los
investigadores patrocinados por NINDS estn determinando si formas especficas
de la protena tau interfieren con la sealizacin de las clulas nerviosas y
disminuyen la funcin de la memoria. Otros estn estudiando cmo se disemina la
patologa tau de una clula a otra. Las investigaciones relacionadas con tau estn
dirigidas a identificar mecanismos comunes de los trastornos frontotemporales, as
como marcadores (seales que podran indicar riesgo y progresin de la
enfermedad y mejorar el diagnstico) que aceleraran el desarrollo de nuevos
tratamientos para la demencia por la enfermedad de Parkinson y otras formas de
demencia.
De forma similar, la acumulacin anormal de la protena alfa sinuclena es un rasgo

caracterstico de la enfermedad de Parkinson y de la demencia con cuerpos de
Lewy. Los cientficos esperan identificar qu lleva a la alfa sinuclena a formar
agregados anormales y volverse txica para las clulas nerviosas y entender por
qu la agregacin es un fenmeno relacionado con la edad en la enfermedad de
Parkinson y otros trastornos relacionados con la sinuclena.
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Sueo. El ciclo de sueo y vigilia tiene un papel integral, pero no est bien
entendido en muchas demencias, incluso la demencia con cuerpos de Lewy, la
enfermedad de Alzheimer, las demencias por priones y la demencia por
enfermedad de Parkinson. Los estudios del sueo en personas durante periodos de
excesiva somnolencia diurna y sueo nocturno podran ayudar a determinar si las
fluctuaciones en el estado mental entre las personas con demencia con cuerpos de
Lewy estn relacionadas con la excesiva somnolencia diurna. Los estudios del
sueo tambin pueden evaluar si el declive en la cognicin se puede predecir por
marcadores neuroconductuales y marcadores relacionados con el sueo en el
parkinsonismo.
Clulas madre. Los cientficos estn investigando diversos tipos de clulas, entre
ellas, las clulas madre, para descubrir mecanismos en las clulas nerviosas que
lleven al inicio y progresin de la enfermedad de Alzheimer y otras formas de
demencia. Importantes esfuerzos de investigacin se han enfocado en las clulas
madre pluripotentes inducidas (iPSC), las cuales pueden ser "reprogramadas" a
partir de clulas cutneas para actuar como cualquier tipo de clula en el
organismo, incluso como clulas nerviosas. EL NINDS patrocina tres consorcios de
investigacin para desarrollar iPSC bien caracterizadas para la esclerosis lateral
amiotrfica, la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson. Estas
clulas podran entonces ser usadas por la comunidad cientfica para estudiar los
efectos de los genes mutantes y de las protenas desnaturalizadas sobre la funcin
y salud de las clulas nerviosas, as como para probar medicamentos y
tratamientos potenciales para la enfermedad de Alzheimer y demencias
relacionadas.
Conclusin
En la actualidad no existe cura para las demencias comunes causadas por

progresiva neurodegeneracin, entre ellas, la enfermedad de Alzheimer, los
trastornos frontotemporales y la demencia con cuerpos de Lewy. Sin embargo,
algunas formas de demencia son tratables. Una mejor comprensin de las
demencias, as como de su diagnstico y tratamiento hara posible que las
personas afectadas y sus cuidadores pudieran vivir una vida ms completa y
enfrentar los retos diarios. Los NIH, principalmente a travs de actividades de
investigacin patrocinadas por el NINDS y el NIA, continan haciendo
descubrimientos en el laboratorio, diseando enfoques teraputicos para las
demencias y creando herramientas y recursos para ayudar a acelerar el desarrollo
de tratamientos que puedan ser usados en la prctica. Estos descubrimientos
pueden conducir algn da a formas de disminuir la progresin de la enfermedad o
incluso a curar y prevenir las demencias.
Dnde puedo encontrar ms informacin?
Para obtener informacin adicional sobre los programas investigacin del NINDS,
contacte a la Unidad de Recursos Neurolgicos y Red de Informacin del Instituto
(BRAIN por su sigla en ingls) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
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Organizaciones:
Alzheimer's Disease Education and
Referral Center (ADEAR)
National Institute on Aging
P.O. Box 8250
Silver Spring, MD 20907-8250
adear@nia.nih.gov
http://www.nia.nih.gov/alzheimers
Tel: 1-800-438-4380
Fax: 301-495-3334
Alzheimer's Association
225 North Michigan Avenue
Floor 17
Chicago, IL 60601-7633
info@alz.org
http://www.alz.org
Tel: 312-335-8700; 800-272-3900 (24Hour Helpline); 312-335-5886 (TDD)
Fax: 866.699.1246
Alzheimer's Foundation of America

322 Eighth Avenue
7th Floor
New York, NY 10001
info@alzfdn.org
http://www.alzfdn.org
Tel: 866-AFA-8484 (232-8484)
Fax: 646-638-1546
Alzheimers Drug Discovery Foundation

57 West 57th Street
Suite 904
New York, NY 10019
info@alzdiscovery.org
http://www.alzdiscovery.org
Tel: 212-901-8000
Fax: 212-901-8010
Association for Frontotemporal

Degeneration (AFTD)
Radnor Station Building #2 Suite 320
290 King of Prussia Road
Radnor, PA 19087
info@theaftd.org
http://www.theaftd.org
Tel: 267-514-7221; 866-507-7222
BrightFocus Foundation
22512 Gateway Center Drive
Clarksburg, MD 20871
info@brightfocus.org
http://www.brightfocus.org/alzheimers/
Tel: 1- 800-437-2423
Fax: 301-258-9454
John Douglas French Alzheimer's

Foundation
11620 Wilshire Blvd.
Suite 270
Los Angeles, CA 90025
http://www.jdfaf.org
Tel: 310-445-4650
Fax: 310-479-0516
Lewy Body Dementia Association

912 Killian Hill Road, S.W.
Lilburn, GA 30047
lbda@lbda.org
http://www.lbda.org
Tel: 404-935-6444; 800-539-9767
Fax: 480-422-5434
National Institute of Mental Health

(NIMH)
National Institutes of Health, DHHS
6001 Executive Blvd. Rm. 8184, MSC
9663
Bethesda, MD 20892-9663
nimhinfo@nih.gov
http://www.nimh.nih.gov
Tel: 301-443-4513; 866-415-8051;
301-443-8431 (TTY)
Fax: 301-443-4279
National Organization for Rare

Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
orphan@rarediseases.org
http://rarediseases.org
Tel: 203-744-0100; Voice Mail: 800-999NORD (6673)
Fax: 203-798-2291
Caregiver Action Network (formerly

National Family Caregiver
Association)
1130 Connecticut Avenue, NW
National Hospice and Palliative Care

Organization /Natl. Hospice Foundation
1731 King Street
Alexandria, VA 22314
07/10/2016

Suite 500
Washington, DC 20036
info@caregiveraction.org
http://caregiveraction.org
Tel: 202-454-3970
nhpco_info@nhpco.org
http://www.nhpco.org
Tel: 703-837-1500; Helpline: 800-658-8898
Fax: 703-837-1233

Glosario
Alfa sinuclena: una protena que est implicada en masas anormales llamadas
cuerpos de Lewy, que se ven en el cerebro de las personas con enfermedad de
Parkinson y algunas demencias. Los trastornos en los que la alfa sinuclena se
acumula dentro de las clulas nerviosas se conocen como linucleinopatas.
Amiloide: una protena que se encuentra en las masas de tejido caractersticas

(llamadas placas) que aparecen en el cerebro de las personas con enfermedad de
Alzheimer.
Degeneracin corticocobasal: un trastorno progresivo caracterizado por la
prdida de clulas nerviosas y atrofia en diversas reas del cerebro.
Demencia: trmino para una coleccin de sntomas que deterioran seriamente el

pensamiento, las actividades normales y las relaciones personales.
Demencia asociada con el VIH: una demencia que resulta de la infeccin por el
virus de la inmunodeficiencia humana que causa el SIDA.
Demencias con presencia de cuerpos de Lewy: son una de las formas comunes
de demencias progresivas, y se caracterizan por la presencia de estructuras
anormales en el cerebro, llamadas cuerpos de Lewy.
Demencia con cuerpos de Lewy: una de las demencias de tipo cuerpos de Lewy,
que es una forma de demencia progresiva.
Demencia mixta: demencia en la que una forma de demencia y otra afeccin o

demencia causa daos en el cerebro, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer y la
enfermedad de vasos pequeos o la demencia vascular.
Demencia por enfermedad de Parkinson: demencia secundaria que a veces
ocurre en las personas con enfermedad de Parkinson avanzada. Muchas personas
con Parkinson tienen las placas amiloideas y los ovillos neurofibrilares que se
encuentran en la enfermedad de Alzheimer, pero no est claro si las enfermedades
estn relacionadas.
Demencia por infartos mltiples: un tipo de demencia vascular causada por
muchos pequeos accidentes cerebrovasculares.
Demencia vascular:un tipo de demencia causada por una lesin cerebral como
consecuencia de problemas cardiovasculares, por lo general accidentes
cerebrovasculares.
Encefalopata traumtica crnica: una forma de demencia causada por repetidos

traumatismos cerebrales.
07/10/2016

Enfermedad de Alzheimer: causa ms comn de demencia en las personas
mayores de 65 aos. Eventualmente, casi todas las funciones cerebrales se ven
afectadas, incluyendo la memoria, el movimiento, el lenguaje, el juicio y el
comportamiento.
Ovillos neurofibrilares: agrupaciones de filamentos retorcidos que se encuentran

dentro de las clulas nerviosas en el cerebro de las personas con la enfermedad de
Alzheimer. Estos ovillos estn formados principalmente por una protena llamada
tau.
Tau: una protena que ayuda al funcionamiento de los microtbulos, que son parte
de soporte estructural de la clula y ayudan a repartir las sustancias a travs de la
clula. En la enfermedad de Alzheimer, la protena tau se tuerce en filamentos que
se convierten en ovillos. Los trastornos relacionados con una acumulacin de tau,
como la demencia frontotemporal, se conocen como tauopatas.
Trastornos frontotemporales: un grupo de demencias caracterizadas por la
degeneracin de las clulas nerviosas, especialmente aquellas en los lbulos
frontales y temporales del cerebro.
El nombre del NINDS en espaol significa Instituto Nacional de Trastornos
Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares.
2
"Las demencias: Esperanza en la investigacin", NINDS. Septiembre 2015.

Publicacin de NIH 15-2252S
Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propsitos
informativos y no significa un endoso ni la posicin oficial del Instituto Nacional de
Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra
agencia federal. Cualquier recomendacin sobre el tratamiento o cuidado de un
paciente en particular debe obtenerse a travs de una consulta con un mdico que
lo haya examinado o que est familiarizado con el historial mdico de dicho
paciente.
Toda la informacin preparada por el NINDS es de dominio pblico y se puede
reproducir libremente. Se agradece que se le d el crdito correspondiente al
NINDS o a los NIH.
Revisado octubre 27, 2015
Pgina principal | Declaracin de Privacidad | Poltica de accesibilidad
Los Institutos Nacionales de la Salud

Bethesda, Maryland 20892
Departamento de Salud y
Servicios Humanos
NIH...Transformacin de descubrimientos en salud
07/10/2016

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Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis...

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Las demencias: Esperanza en la investigacin

Los trminos en cursiva aparecen en el Glosario al final de este documento.

Un diagnstico de demencia[1] puede ser aterrador para los afectados por el

La enfermedad de Alzheimer es la forma ms comn de demencia en las

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 2 of 21

Conceptos bsicos de la demencia

La demencia es la prdida de la funcin cognitiva, es decir, la prdida de la

La prdida de la memoria, aunque comn, no es la nica seal de demencia. Para

Varios trastornos y factores contribuyen al desarrollo de la demencia. Los

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 3 of 21

En algunas formas de demencia, una protena llamada tau se aglomera dentro de

Degeneracin corticobasal: La degeneracin corticobasal es trastorno

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 4 of 21

En los trastornos frontotemporales, los cambios en las clulas nerviosas en los

Demencia frontotemporal con variante conductual: hace que una persona se

Afasia progresiva primaria: hace que una persona tenga problemas

Otros tipos de trastornos frontotemporales incluyen:

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 5 of 21

Enfermedad de Pick: un trastorno frontotemporal que se encuentra dentro de

Parlisis supranuclear progresiva (tambin conocida por sus siglas PSP):

Enfermedad argiroflica granulosa: enfermedad degenerativa comn de aparicin

En estos trastornos cerebrales, una protena llamada alfa sinuclena (o

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 6 of 21

Demencia con cuerpos de Lewy, una de las formas ms comunes de demencia

Demencia por enfermedad de Parkinson, un diagnstico clnico relacionado con

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Demencia vascular y deterioro cognitivo vascular

La demencia vascular y el deterioro cognitivo vascular son causados por lesiones

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 7 of 21

Arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 8 of 21

Otras posibles causas de la demencia

Los mdicos han identificado muchas otras posibles causas de la demencia o de

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Un trastorno cerebral poco comn que

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological Dis... Page 9 of 21

Enfermedad de Huntington. Este trastorno hereditario, antes llamado corea de

Demencias secundarias. Estas demencias ocurren en personas con trastornos

Lesiones o traumatismo en la cabeza

La encefalopata traumtica crnica, inicialmente conocida como demencia

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological D... Page 10 of 21

Los trastornos metablicos del sistema nervioso, como los trastornos

Los sndromes paraneoplsicos, que son un grupo de sntomas que se pueden

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Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological D... Page 11 of 21

Los factores ambientales pueden jugar un papel en el desarrollo de ciertos tipos de

La anoxia. La anoxia y un afeccin relacionada, la hipoxia, son trminos que se

La demencia asociada con el VIH. La demencia asociada con el VIH Puede

Los siguientes factores de riesgo pueden aumentar la probabilidad de desarrollar

El abuso del alcohol. La mayora de los estudios sugieren que el consumo de

La arterosclerosis. La acumulacin de grasas y colesterol en el revestimiento

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological D... Page 12 of 21

Los factores genticos. La probabilidad de que una persona desarrolle una

La enfermedad mental. La depresin se ha asociado con el deterioro mental

Regresar al tope de la pgina

El historial mdico del paciente. Las preguntas tpicas acerca de la historia

Las evaluaciones neurolgicas. La evaluacin del equilibrio, funcin

Las demencias: Esperanza en la investigacin : National Institute of Neurological D... Page 13 of 21

Los siguientes procedimientos tambin se pueden usar en el diagnstico de la

La escanografa del cerebro. Estas pruebas pueden identificar accidentes

Las pruebas cognitivas y neurosicolgicas. Estas pruebas miden la

Las pruebas de laboratorio. Muchas pruebas ayudan a descartar otras