BAB 2

DEFINISI, ETIOLOGI, KLASIFIKASI, DAN STADIUM EWINGS SARCOMA

Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini
berkembang pada struktur pendukung tubuh. Ada 2 jenis dari sarcoma, yaitu sarcoma
pada tulang dan jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang,
namun dapat juga berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada
jaringan lunak dapat berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimanapun
pada jaringan lunak yang mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh.1
2.1 Definisi dan Etiologi
Ewings sarcoma adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel
kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Ewings sarcoma
dijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866 1943),
dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada
masa itu. 1,3,4 Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur,
humerus dan tulang rusuk.2,6 Ewings sarcoma juga dapat bermetastasis ke tempat
lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan
lunak lainnya.6 Walaupun Ewings sarcoma termasuk salah satu kanker tulang, namun
dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus
Ewings sarcoma.1
Walaupun Ewings sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat
menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang menjalani

Universitas Sumatera Utara

radioterapi.7 Ewings sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan
mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan
membentuk tumor sekunder (metastasis) di tempat lain. Sel tumor juga dapat
menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh
tubuh). Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor
primer membentuk skip metastases

(metastasis di sekitar kanker terhenti

sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang
buruk) walaupun hal ini jarang terjadi.3
Sebenarnya, penyebab Ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan.
Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena
perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit
ini.6 Ewings sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan
rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel
ganas. Ewings sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen
EWS pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.1,3
Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini
menghasilkan potongan baru pada DNA.3
Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari
orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak
mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko
menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari
pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak memiliki resiko menderita Ewings

Universitas Sumatera Utara

sarcoma.3 EWS/FLI berfungsi sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Ewings
sarcoma tidak menular dan tidak dapat berpindah ke tubuh orang lain.2
Ewings sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan
insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun.2,3,4 Penyakit ini merupakan
penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan
remaja.7 Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing's sarcoma akan menunjukkan
kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa penyakit
ini.4 Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas
umur 30 tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun.3,4
Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan
perbandingan 3:2.6,8,9 Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit
Ewings sarcoma setiap tahunnya.6 Frekuensi Ewings sarcoma di Amerika Serikat
tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia
lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15
19 tahun.2 Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada
orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam.3,9
2.2 Klasifikasi dan Stadium Ewings Sarcoma
Ewings tumor terbagi atas 2 kelompok yaitu Ewings tumor pada tulang dan
ekstraosseus Ewings sarcoma. Ewings tumor pada tulang biasanya ditemukan pada
tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau kepala. Tumor ini pada tulang ini
terbagi lagi menjadi 3 jenis, yaitu klasik Ewings sarcoma (Ewings sarcoma) yang
sedang di bahas pada skripsi ini, primitif neuroektodermal tumor (PNET) dan Askin

Universitas Sumatera Utara

tumor (PNET pada dinding dada). Ekstraosseus Ewings sarcoma adalah tumor yang
tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki,
kepala dan leher.10,11
Sel kanker menyebar ke bagian tubuh lain melalui 3 cara, yaitu melalui
jaringan (sel kanker menginvasi ke jaringan normal sekitar), melalui sistem kelenjar
limfa (sel kanker menginvasi ke kelenjar limfa dan menyebar melalui kelenjar limfa
ke bagian tubuh lain) dan melalui darah (sel kanker menginvasi ke vena dan kapiler
dan menyebar melalui pembuluh darah ke bagian tubuh lain).10
Ketika sel kanker berpisah dari tumor primer dan menyebar melalui kelenjar
limfa atau pembuluh darah ke bagian tubuh lain, tumor sekunder dapat timbul. Tumor
sekunder (metastase) ini merupakan tumor yang sama dengan tumor primer.
Contohnya, jika sel kanker payudara menyebar ke tulang, maka sel kanker pada
tulang sebenarnya adalah sel kanker payudara. Tumor pada tulang itu adalah
metastasis dari kanker payudara, bukan kanker tulang.10
Menurut lokalisasi, Ewings sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu :15
1.

Stadium 1 : sel kanker ditemukan di mata, kepala dan/atau leher, atau

dekat organ seks (kelamin) dan kandung kemih.

2.

Stadium 2 : sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih

kecil dari 2 inchi, dan belum menyebar ke kelenjar limfa.

3.

Stadium 3 : sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih

besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker.
4.

Stadium 4 : sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu

tempat ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa.

Universitas Sumatera Utara

5.

Recurrent : sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit

disembuhkan. Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama sekali timbul
maupun di tempat lain.
Stadium Ewings sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan
memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5
tahap, yaitu :4
1. Stadium 1A tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada
lapisan keras tulang.
2. Stadium 1B tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri
di sekitar jaringan lunak.
3. Stadium 2A tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan
keras tulang.
4. Stadium 2B tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di
sekitar jaringan lunak.
5. Stadium 3 tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah
bermetastasis.
Beberapa diagnosa banding dari Ewings sarcoma adalah chondrosarcoma,
osteosarcoma, osteomyelitis, lymphoma, dan eosinophilic granuloma.9

Universitas Sumatera Utara