Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Insiden penyakit jantung congenital (tetralogy of fallot) terjadi pada
sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati
(2%), abortus (10-35%), dan bayi premature (sekitar 2% termasuk ventrikel
septum defek (VSD), tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara
(PDA) ). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral.
Tetralogy of fallot merupakan salah satu penyakit yang umum pada
penyakit jantung kongenital. Kondisi ini diklasifikasikan sebagai penyakit
jantung cyanotic, karena tetralogy of fallot terjadi akibat inadekuat aliran darah
ke jaringan paru untuk oksigenasi. Pasien dengan tetralogy of fallot ditandai
dengan sianosis seketika setelah lahir. (Shabir Bhimji, 2013)
Untuk menghindari atau mencegah penyebab dari penyakit ini
semaksimal mungkin perawat harus berusa memberikan nasehat terutama
pada ibu yang sedang hamil untuk tidak mengkonsumsi alkohol ataupun obat
– obatan sembarang.
1.2 BATASAN TOPIK
1.2.1 Definisi Tetralogy of Fallot
1.2.2 Etiologi Tetralogy of Fallot
1.2.3 Faktor Risiko Tetralogy of Fallot
1.2.4 Epidemiologi Tetralogy of Fallot
1.2.5 Patofisologi Tetralogy of Fallot
1.2.6 Manifestasi Klinis Tetralogy of Fallot
1.2.7 Pemeriksaan Diagnostik Tetralogy of Fallot
1.2.8 Penatalaksanaan Medis Tetralogy of Fallot
1.2.9 Komplikasi Tetralogy of Fallot
1.2.10 Pencegahan Tetralogy of Fallot

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DEFINISI

2009) Tetralogi Fallot terdiri dari 4 kelainan. dan hipertropi ventrikel kanan. (Shabir Bhimji. obstruksi ventrikel kanan outflow tract. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik. disebut juga ventricular septal defek. (Pusat Jantung Nasional. pembuluh utama aorta mengangkang sekat bilik sehingga sebagian keluar dari bilik kanan (normalnya semua dari bilik kiri). Penyakit congenital ini merubah aliran darah ke jantung. Penyakit ini terdapat masalah dalam truktur jantung saat lahir. (National Heart. (Mayo Clinic. (Frederique Baiiliard. penebalan dinding bilik kanan. Infant dan anak-anak dengan Tetralogi of Fallot biasanya ditandai dengan cianosis karena darah mereka tidak mengangkut cukup oksigen. bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan 3.Tetralogy of Fallot adalah penyakit congenital malformasi jantung yang terdiri dari komunikasi interventicular. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan . and Blood Institute. 2008) Tetralogy of Fallot adalah penyakit congenital defek jantung. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel 2. Pasien dengan tetralogy of fallot ditandai dengan sianosis seketika setelah lahir. Berat ringannya kelainan ini tergantung pada derajat penyempitan alur keluar bilik kanan/ katup pembuluh darah paru. yaitu: lubang di sekat bilik jantung (VSD). karena tetralogy of fallot terjadi akibat inadekuat aliran darah ke jaringan paru untuk oksigenasi. penyempitan alur keluar dari bilik kanan ke pembuluh paru dan penyempitan katup pembuluh ini. Lung. Defek inilah yang mempengaruhi perubahan struktur jantung sehingga oksigen dan aliran darah yang rendah keluar dari jantung ke seluruh tubuh. 2012) Tetralogy of fallot merupakan salah satu penyakit yang umum pada penyakit jantung kongenital. 2013) Adanya empat kelainan anatomi pada ToF meliputi : 1. Kondisi ini diklasifikasikan sebagai penyakit jantung cyanotic. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru. 2011) Tetralogy of Fallot merupakan kondisi yang jarang terjadi Dimana diakibatkan oleh kombinasi 4 defek jantung yang muncul ketika lahir. override dari ventrikuler septum oleh aortic root.

ibu yang mengalami rubella atau penyakit virus lainnya selama kehamilan memiliki risiko lebih tinggi melahirkan bayi dengan Tetralogy of Fallot. dengan tetralogy Fallot. tetapi itu adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik. 2. atau diabetes mungkin memiliki risiko lebih tinggi untuk melahirkan bayi dengan Tetralogy of Fallot. khususnya lingkungan yang banyak gas karbon monoksida. penyebab Tetralogy of Fallot tidak diketahui.3 FAKTOR RISIKO ToF jarang terjadi. Selain itu. Berikut faktor-faktor yang meningkatkan resiko untuk kondisi ini meliputi : 1. Misalnya. Alkoholisme pada ibu hamil .4. Lingkungan. Para Ilmuwan umumnya sepakat bahwa beberapa penyebab dapat memicu terjadinya ToF ini. Tingkat tetralogi Fallot telah meningkat dari waktu ke waktu. Tidak ada hubungan yang kuat ada antara konsumsi kafein oleh ibu dan risiko tetralogi Fallot. para ilmuwan telah menemukan bahwa ibu dengan gizi buruk. pasien dengan tetraologiy of fallot lebih mungkin juga memiliki cacat bawaan lainnya. Penyebab terjadinya ToF juga diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. riwayat penggunaan alkohol. serta hasil dari bayi dengan cacat jantung.2 ETIOLOGI Pada kebanyakan anak. US Centers for Disease Control and Prevention (CDC) telah bekerja sama dengan banyak peneliti lain untuk mempelajari faktor-faktor risiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan Tetralogi of Fallot. 2. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal 2. Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Ada risiko yang lebih tinggi untuk tetralogi Fallot pada bayi dengan kulit putih daripada bayi dari ras atau etnis lainnya. Hasil dari penelitian bahwa: 1. mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi 3. meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.

penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen : 1. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 3.2. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati (2%). Berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom 2. tingkat kalsium yang rendah.9% seri dewasa). Selain itu juga terdapat faktor endogen dan eksogen yang dapat meningkatkan resiko penyakit ToF ini : Faktor endogen: 1. 5. Pajanan terhadap sinar X. Diabetes Ibu yang berusia lebih dari 40 tahun Kurang gizi selama kehamilan Rubella atau penyakit virus lainnya selama kehamilan Anak dengan ToF lebih cenderung memiliki gangguan kromosom. Nutrisi yang kurang saat kehamilan. Pada bayi-bayi dengan defek jantung congenital. aminopterin. Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau suntik. PDA pada bayi preterm. abortus (10-35%). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral. dextroamphetamine. dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0. 4. seperti down syndrome dan syndrome diGeorge (suatu kondisi yang menyebabkan gagal jantung. tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara (PDA) ). dan fungsi kekebalan tubuh yang buruk). 4. Alkohol.4 EPIDEMIOLOGI Insiden penyakit jantung congenital (tetralogy of fallot) terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. ada spectrum keparahan yang lebar: sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonates total akan bergejala penyakit . dan bayi premature (sekitar 2% termasuk ventrikel septum defek (VSD). minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide. 3. hipertensi. amethopterin. 5. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus. Ibu hamil yang berusia lebih dari 40 tahun 2. Ibu menderita penyakit infeksi: rubella 3. 2. 6. jamu).

2) stenosis pulmonal. sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Sumber : Robert M. 1999. yang dapat berupa infundibular. supravalvular. Sejak pembedahan paliatif atau korektif berkembang. jumlah anak yang hidup dengan penyakit jantung congenital bertambah secara dramatis. atau kombinasi. . Tabel 384-1 meringkaskan frekuensi relative lesi spesifik. Klirgman.jantung pada usia 1 tahun pertama. Arvin. Pada anak dengan tetralogi of fallot. yang menyebabkan obstruktif aliran darah ke dalam arteri pulmonal. Diagnosis ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung congenital dan pada umur 1 bulan pada 50-60% penderita. 2. valvular. maka. dan 4) berbagai derajat overriding aorta. Pada tetralogi of fallot. Ann M. 3) hipertrofi ventrikel kanan. diameter aortanya lebih besar dari normal.5 PATOFISIOLOGI Tetralogi fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas empat defek struktural: 1) defek septum ventrikular. terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan.

malah darah masuk aorta 3. mengangkang VSD. Hal ini menyebabkan darah tidak teroksigenasi ketika memasuki area pulmonal. aorta mengesampingkan defek ventrikel septum. pada TOF. darah . Hal ini membuat darah yang tidak teroksigenasi shunting dari ventrikel kanan keluar jantung dan bercampur dengan darah dari ventrikel kiri. Hal yang paling menentukan dari keparahan dan akibat klinis dari TOF adalah derajat dari obstruksi saluran ventrikel kanan. Dengan obstruksi yang lebih sedikit. Akibat dari penyempitan saluran tersebut. sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta 4. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami okseigenasi. pasien memiliki defek ventrikel septum yang luas yang mengakibatkan shunting darah antara ventrikel. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Akibat dari tetrologi of fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. 2. membuat darah menjadi shunt dari kanan ke kiri dan kemudian terjadi sianosis. Bagaimanapun. Akhirnya. aliran darah mengalami shunting dari kiri ke kanan. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Apalagi. miokardium ventrikel kanan mengalami hipertrofi dan penyempitan yang cukup parah untuk mendorong darah melalui stenosis tersebut. atau dari sebuah lubang pada septum. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah dalam aorta yang bertekanan tinggi. otot-ototnya akan sangat berkembang. aliran ventrikel kanan mengalami obstruksi yang menghalangi aliran darah normal dengan dan bagian kiri dari jantung menjadi sangat kekurangan. Awal dari defek pada TOF adalah ketika terjadi penyempitan dari saluran keluar ventrikel kanan menuju arteri pulmonal. Pada pasien dengan VSD. Tetralogi of fallot terjadi ketika ada keterbelakangan dari ventrikel kanan atau konus infundibulus.1. Darah dari ventrikel kanan kemudian memaksa untuk masuk ke dalam ventrikel kiri. Arteri pulmonal mengalami stenosis.

hambatan yang tinggidi sini akan menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. untuk dioksigenasi. Jika terjadi hambatan parah. Kelainan yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Hal ini berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh. biarpun darah memaksa ke arah sebaliknya. dan hal ini mungkin naik turun sepanjang jalan yang sakit. . Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. ke arah kiri melalui VSD dan akhirnya darah keluar dari jantung sebelum terokseginasi. tubuh akan bergantung pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala.shunting dari kiri ke kanan dan membiarkanya memasuki sirkulasi pulmonal. dapat menyebabkan sianosis. Dengan derajat obstruksi yang berat. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada jalan aliran darahdari ventrikel kanan. jalan dari sirkulasi pulmonal. Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Pasien akan mengalami derajat obstruksi aliran yang berbeda.

Shunt/pirau darah dari ventrikel kiri ke kanan .

Nutrisi tidak tersampaikan rata ke seluruh tubuh Ke otot 2. Agaknya posisi ini menaikkan tahanan vaskuler sistemik dan menurunkan besarnya shunt jantung dari kanan ke kiri. 2000) Tanda klinis tetralogi fallot adalah bukti adanya shunt dari kanan ke kiri: sianosis. tergantung pada tingkat obstruksi Mudah lelah Clubbing Fingers aliran darah dari ventrikel kanan dan ke paru-paru. Dispnea dan sianosis. jari tabuh. Serangan sianotik: episode dari sianosis berat yang diikuti dengan periode tidak sadar . dan polisitemia. Episode penambahan shunt darah dari Sianosis anoksia. kuku yang abnormal Mudah lelah saat bermain menangis yang berkepanjangan terdengar murmur jantung Gejala-gejala (sebagian besar simtomatik): 1. Tanda dan gejalanya seperti: - Sebuah warna kebiruan pada kulit yang disebabkan oleh darah rendah - oksigen (sianosis) Sesak napas dan napas cepat. yang di perburuk dengan latihan 2.Sianosis Saturasi O2 . terutama selama makan Kehilangan kesadaran (pingsan) Clubbing jari tangan dan kaki .Merupakan indikasi untuk operasi darurat 3. Keluhan . Anak dengan tetralogi fallot sering berjongkok saat atau sesudah kerja fisik. Abses otak sering di jumpai (Schwartz. Bising kanan ke kiri yang mendadak khas mengakibatkan serangan sistolik menggambarkan defek sekat ventrikel.Tanda yang tak menyenangkan sebagai akibat dari anoksia serebral . 2002) 2.6 MANIFESTASI KLINIS Tetralogi Fallot gejala bervariasi. Membungkuk: posisi khas yang akan mengurangi dispnea dengan meningkatkan resistensi vaskuler perifer dan mengakibatkan meningkatkanya aliran darah pulmoner 4.Dapat mengakibatkan kematian atau hemiplegia . (wahab.7 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK KRITERIA DIAGNOSIS 1.

Spel hipoksia (PS berat) .TTV (Tinggi badan/panjang badan. penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. nadi. - respirasi. itu terjadi sepanjang pertengahan kiri perbatasan sternum atas dengan menyebar ke posterior. Inspeksi (sklera. diantaranya: .Ditemukan saturasi oksigen 65%-85%. Perkusi (batas jantung. minum. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2). dll). adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. tekanan darah dan saturasi oksigen). CRT (capillarity refill time). Murmur jantung jantung pada TOF bukan karena VSD tapi karena obstruksi aliran ke ventrikel kanan. 3. lingkar kepala. Pemeriksaan laboratorium . Melakukan pemeriksaan awal medis. Palpasi (akral. berat badan. eliminasi. Aktivitas Sehari-hari (makan. edema. (Ingat. terdengar paling jelas di daerah trikuspid dan menyebar ke perbatasan kanan bawah sternum). meliputi: . retraksi dada. ekstremitas). isolasi murmur VSD adalah holosystolic murmur. bentuk dada. Murmur biasanya crescendodecrescendo dengan kualitas ejeksi sistolik yang keras. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. murmur. istirahat. sianosis sentral dan clubbing finger).. suhu.Riwayat Kesehatan (riwayat kesehatan sekarang. aktivitas. 2. Pasien akan memiliki S1 yang normal dan mungkin S2 tunggal karena P2 berkurang komponen.Identitas Klien. Sirkulasi O2 ke organ v Auskultasi (bunyi jantung 1. gallop dan suara nafas). dan jari seperti tabuh (clubbing finger). konjungtiva. area dada). Pemeriksaan fisik Pasien dengan TOF memiliki sejumlah tanda-tanda pembeda dan gejala yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik head to toe. riwayat kehamilan - dan persalinan riwayat kesehatan keluarga). . PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN 1. Nilai juga faktor pembekuan . Umumnya ditemukan sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari - tangan serta kaki.Squatting pada anak yang lebih besar 2.

Ekokardiogram 2-dimensi .Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan) .Hipertrofi ventrikel kanan . Elektrokardiogram .Pemeriksaan sadap jantung dilakukan . Seperti yang terlihat pada echocardiogram bawah.Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis . darah (biru) dari kedua ventrikel kanan dan ventrikel kiri memasuki overriding aorta melalui VSD. pasien juga akan memiliki right aortic arch. stenosis pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis .Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis - (beratnya PS) Temuan pada echocardiogram merupakan andalan diagnosis TOF. 2.Overriding aorta .Deviasi spetum infundibular ke anterior Darah yang keluar dri ventrikel kanan mu .Dimensi dan fungsi ventrikal kiri . Ekokardiogram .Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang- cabang nya Mencari anomali arteri koroner Melihat ada tidaknya VSD tambahan Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa) 7.Hipertrofi atrium kanan 3. Sadap jantung .Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis 5. Studi koagulasi menunjukan polisitemia berat karena penurunan faktor koagulasi dan jumlah platelet.Gambaran vaskularisasi paru oligemi 4.Darah campuran disebar ke seluruh tubu darah (trombosit.Gambaran jantung khas seperti sepatu boot .Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD . Foto rontgen toraks .Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed) . Ekokardiografi berwarna dan doppler . protombin time). Temuan kelainan ini berfungsi untuk menentukan diagnosis TOF.Deviasi sumbu QRS kekanan .Segmen pulmonal yang cekung . Pada 25% dari kasus. Echocardiogram akan menunjukkan defek septum ventrikel dengan overriding aorta. 6.

Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral. dan lebih mudah diangkat karena sebagian besar perbaikan tuntas dilakukan pada saat anak masih sangat muda. umumnya politetrafluoroetilen. dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan 2. 2. suatu analgesic – meningkatkan ambang rasa sakit. suatu penyekat beta – menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas miokardium. Morfin. Dengan pirau ini. 4. Eritroferesis 4.- Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer 8. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya membuat pirau yang sangat kecil. dipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghambat pusat pernapasan dan refleks batuk. dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal kontralateral. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat. ukurannya dapat lebih dikendalikan. dr. 2002) aorta Propranolol (inderal). hipersianosis. Samik Wahab. dibelah. Angiografi aorta . Pembedahan Anastomosis Blalock–Taussig Anastomosis subklavia pulmonal Blalock–Taussig adalah intervensi paliatif yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak memungkinkan untuk dilakukan bedah korektif. namun memakai bahan prostetik. Anastomosis Blalock–Taussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama. Dr. Overriding (Prof. juga 3. yang tumbuh bersama anak. A. Natrium bikarbonat. .8 PENATALAKSANAAN MEDIS Penatalaksanaan medis penderita dengan tetralogi fallot dapat sebagai berikut : 1. Propanolol oral atau intravena 3. Profilaksis endokarditis 2. dan mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive. Pemberian Prostaglandin 1. suatu pengalkali sistemik kuat – dipakai untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

Untuk operasi darurat < 3 bulan. dinding arteri besar. 3. diindikasikan untuk perbaikan koretif. c. (Lynn Betz dkk. septum. a.9 KOMPLIKASI 1 Chronic heart failure bagi yang baru lahir 2 Endokarditis infektif ndokarditis Merupakan infeksi permukaan endokardial yang biasanya meliputi dinding ventrikel. b. Pirau paliatif: akan langsung menghubungkan aliran darah sistemik ke sistem pulmoner. Serangan sianotik merupakan indikasi untuk pengobatan segera. atau jika ada hipoplasia diperlukan tambahan pada aliran keluar ). Dara . komisurotomi katup. Indikasi a. maka tekanan sistolik dari RV hendraknya < 65 % dari tekanan sistolik LV (Schwartz. ini berisi makro organisme. Bila berumur lebih dari 3 bulan. yang ditandai dengan mudah terjadinya aggregasi dari trombin dan platelet yang disebut vegetasi. c. Vegetasi tersebut dapat terjadi didaerah endokardial yang manapun. 2000) 2. b. VSD: ditutup dengan tambahan pericardium atau Dacron. Bila berhasil. meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu. juga didaerah arteri besar. 2. meningkatkan status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan koretif dengan aman. Blalock-Taussig: pirau arteri subklavia kanan ke arteri pulmonaris (hubungan langsung) atau pirau arteri subklavia kiri ke arteri pulmonaris memakai graft interposisi. RVOTO: terapinya tergantung pada anatomi ( mungkin diperlukan anuloplasti.Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock – Taussig adalah untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri subklavia. mungkin paling baik dilakukan pirau paliatif. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi. 2009) 1. Operasi korektif a. yang meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan rendah dan menghindari kongesti paru. b. katup-katup jantung. Potts dan Waterston sudah tidak dipakai. Sirkulasi Darah kaya O2 bercampur dg kolateral akan muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai ke lengan.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri (misalnya pada Tetralogy of Fallot). merupakan factor predisposisi terjadinya abses otak yang menyebabkan tidak terjadinya filtering effects di paru terhadap darah dari sistem vena sehingga otak menjadi lebih sering terpapar dengan episode bakteriemia. 5 Erythrocytosis Polisitemia pada PJB sianotik terjadi karena hipoksemia kronik akibat kondisi pirau kanan ke kiri. yaitu: 1.Gejala hiperviskositas akan muncul bila kadar hematokrit > 65%. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes. 2. dan intoleransi latihan 6 Pubertas tertunda 7 Aritmia dan disfungsi ventrikel berhubungan erat dengan hipoksia kronis perlu lebih berhati-hati tindak lanjut setelah koreksi bedah.Sebenarnya hal ini merupakan respon fisiologik tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis).3 CVA (cerebral vascular accident) disebabkan oleh trombosis akibat pernambahan viskositi darah atau hipoksia yang teruk 4 Abses otak Mekanisme terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah secara hematogen. terutama pada anak berusia lebih dari 2 tahun. Pada awalnya polisitemia ini menguntungkan bagi penderita PJB sianotik tetapi bila hematokrit makin tinggi akan terjadi peningkatan viskositas darah yang mencolok dengan akibat perfusi berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang yang pada akhirnya meningkatkan risiko venooklusi/sindrom hiperviskositas. yaitu . iritabel.10 PENCEGAHAN Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini sebenarnya tidak diketahui tetapi langkah untuk berjaga-jaga bisa diambil untuk mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung. 2. Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah mendapatkan imunisasi rubella. Fenilketonuria (kelainan yang menyebabkan penimunan asam amino fenilalanin. dispneu. minum alkohol. Jangan merokok. anoreksia. dengan gejala berupa sakit kepala. nyeri dada. dan menyalahgunakan obat-obatan 3. nyeri pada sendi.

jantung dan hampir normal. Pencegahan tahap III: pengobatan dini yang tepat setelah kelahiran anak-anak dengan jantung bawaan Penyakit jantung kongenital baik pengobatan medis atau operasi. Pemenuhan nutrisi yang baik pada ibu hamil.asam amino penting yang tidak dapat dibentuk oleh tubuh dan terdapat pada makanan. Seberapa efektif pencegahan terhadap penyakit jantung bawaan: a. efek jangka panjang. Menghindari pajanan sinar x. mengurangi kemungkinan penyakit jantung bawaan. yang jelas awal untuk anak-anak dengan kompleks c. b. 5. Pencegahan tahap II: kehamilan 5 bulan ekokardiografi janin Malformasi jantung 98% -99% bisa mendapatkan diagnosis intervensi. dapat menyembuhkan angka kesembuhan yang tinggi. tidak mempengaruhi tinggal dan bekerja. memilih gizi yang lebih baik. 4.mengurangin akses ke komputer. . sebagian besar anak setelah operasi. Pencegahan tahap I: Pencegahan faktor teratogenik Pada kehamilan dan awal kehamilan untuk mencegah masuk angin. epilepsi dan kecacatan jantung perlu mengunjungi dokter sebelum hamil. Jika jumlah ini berlebihan dalam tubuh dan tidak ada enzim yang mengubahnya maka akan menjadi toksik yang akan menyebabkan gangguan intelektual). usia maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun. 6. tingkat diagnosis secara keseluruhan relatif jelas.

Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini untuk berjaga-jaga bisa diambil untuk mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung. Penyebab terjadinya ToF karena adanya faktor endogen dan eksogen. Tanda klinis tetralogi fallot adalah bukti adanya shunt dari kanan ke kiri: sianosis.BAB III PENUTUP Tetralogy of Fallot merupakan kondisi yang jarang terjadi Dimana diakibatkan oleh kombinasi 4 defek jantung yang muncul ketika lahir. jari tabuh. Defek inilah yang mempengaruhi perubahan struktur jantung sehingga oksigen dan aliran darah yang rendah keluar dari jantung ke seluruh tubuh. Penatalaksanaan medis bisa dilakukan dengan terapi medis dan terapi bedah (operasi paliatif dan operasi korektif). aritmia dan disfungsi ventrikel. Komplikasi yang dapat terjadi berupa Chronic heart failure. Endokarditis infektif ndokarditis. . erythrocytosis. dan polisitemia. CVA. abses otak. Infant dan anak-anak dengan Tetralogi of Fallot biasanya ditandai dengan cianosis karena darah mereka tidak mengangkut cukup oksigen.

Ann M. D. 2008. http://repository.usu. Frederique. Tetralogy of Fallot. 2000...id/content/view/1462/31/ (diakses 21 April 2014) Robert M. Seymour I.org/idc/groups/heart-public/. 2012./mkn-mar2008-41%20(6)..go. tanggal 21 April 2014. [Online]..ac.. Schwartz. pada tanggal 22 April 2014... diakses tanggal 22 April 2014) Bailliard. Penatalaksanaan Perioperatif pada Tetralogi of Fallot. Shabir.id/. Anna Ulfah. Diakses pada tanggal 22 April 2014. Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah Ed. 5.6.nih. EGC. 2011..DAFTAR PUSTAKA American Heart Association. diakses pada Rahajoe. (pustaka. of Fallot. Ed. (diakses Tersedia: www. Tetralogy Fallot.unpad. 2013. Betz Lynn. Arvin. diakses tanggal 27 April 2014) . Buku Saku Keperawatan Pediatri. [online].pdf. 2009. 2010. [online]. Klirgman.medscape. [online] Tersedia: www.gov/health/health-topics/topics/tof/ (diakses 22 April 2014) Primasari. Akhyar. 1999.mayoclinic./ucm_307672..com/article/2035949-overview/ Mayo 22 April 2014) Clinic. Sri Endah.nhlbi. Jakarta : Bhimji. Tetralogy of Fallot. What is Tetralogy of Fallot?. R.org/disease-conditions/tetralogy-of-fallot/basics/defi nition/con-20043262 (diakses 22 April 2014) Nasution. Diakses pada tanggal 22 April 2014. 2009. Ilmu Kesehatan Anak Nelson vol 2.id/./DYAH_PRIMASARI_G2A0080. 2009. Perbedaan Perkembangan pada Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dan Non-Sianotik.emedicine.id/. 2010.ac.. Jakarta : EGC.id/handle/123456789/18513.pdf. Orphanet Journal of Rare Disease: Tetralogy of Fallot. Akhyar.ac.pjnhk.usu. Tersedia: www. diakses pada tanggal 21 April 2014. eprints. (https://www. dkk. [online] Tersedia: www..ac. 2012.undip. Tetralogy of Fallot./Pustaka_Unpad_Tatalaksana_-Penyakit_Jantung.heart. Jakarta: EGC. 2009. Nasution H.. BioMed Central. [online]. Diakses NHLBI. Tinjauan Pustaka Tetralogy repository. Tata Laksana Penyakit jantung Bawaan.

Wisconsin Departement of Health Services. [online]. Journal [Online]. Diakses pada tanggal 22 April 2014. Samik./18-2-121-124.pdf.com.2. (www.gov/epht/Birthdefects/InfoTabFinal_Tetra. Jakarta: EGC. diakses tangal 27 April 2014.tw/file/tcmj/. Tetralogy of Fallot.wisconsin.tzuchi. (www. 2006. A.) Wahab. Patient with Tetralogy of Fllot at Older Age.. diakses tanggal 22 April 2014) . Vol.dhs. 2002..SY Chan.18. Pembahasan Masalah Penyakit Jantung Anak Ed..