BAB I

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Insiden penyakit jantung congenital (tetralogy of fallot) terjadi pada
sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati
(2%), abortus (10-35%), dan bayi premature (sekitar 2% termasuk ventrikel
septum defek (VSD), tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara
(PDA) ). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral.
Tetralogy of fallot merupakan salah satu penyakit yang umum pada
penyakit jantung kongenital. Kondisi ini diklasifikasikan sebagai penyakit
jantung cyanotic, karena tetralogy of fallot terjadi akibat inadekuat aliran darah
ke jaringan paru untuk oksigenasi. Pasien dengan tetralogy of fallot ditandai
dengan sianosis seketika setelah lahir. (Shabir Bhimji, 2013)
Untuk menghindari atau mencegah penyebab dari penyakit ini
semaksimal mungkin perawat harus berusa memberikan nasehat terutama
pada ibu yang sedang hamil untuk tidak mengkonsumsi alkohol ataupun obat
obatan sembarang.
1.2 BATASAN TOPIK
1.2.1 Definisi Tetralogy of Fallot
1.2.2 Etiologi Tetralogy of Fallot
1.2.3 Faktor Risiko Tetralogy of Fallot
1.2.4 Epidemiologi Tetralogy of Fallot
1.2.5 Patofisologi Tetralogy of Fallot
1.2.6 Manifestasi Klinis Tetralogy of Fallot
1.2.7 Pemeriksaan Diagnostik Tetralogy of Fallot
1.2.8 Penatalaksanaan Medis Tetralogy of Fallot
1.2.9 Komplikasi Tetralogy of Fallot
1.2.10 Pencegahan Tetralogy of Fallot

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DEFINISI

Tetralogy of Fallot adalah penyakit congenital malformasi jantung yang

terdiri dari komunikasi interventicular, disebut juga ventricular septal defek,
obstruksi ventrikel kanan outflow tract, override dari ventrikuler septum oleh
aortic root, dan hipertropi ventrikel kanan. (Frederique Baiiliard, 2009)
Tetralogi Fallot terdiri dari 4 kelainan, yaitu: lubang di sekat bilik jantung
(VSD), pembuluh utama aorta mengangkang sekat bilik sehingga sebagian
keluar dari bilik kanan (normalnya semua dari bilik kiri), penyempitan alur
keluar dari bilik kanan ke pembuluh paru dan penyempitan katup pembuluh
ini, penebalan dinding bilik kanan. Berat ringannya kelainan ini tergantung
pada derajat penyempitan alur keluar bilik kanan/ katup pembuluh darah paru.
(Pusat Jantung Nasional, 2008)
Tetralogy of Fallot adalah penyakit congenital defek jantung. Penyakit
ini terdapat masalah dalam truktur jantung saat lahir. Penyakit congenital ini
merubah aliran darah ke jantung. (National Heart, Lung, and Blood Institute.
2011)
Tetralogy of Fallot merupakan kondisi yang jarang terjadi Dimana
diakibatkan oleh kombinasi 4 defek jantung yang muncul ketika lahir. Defek
inilah yang mempengaruhi perubahan struktur jantung sehingga oksigen dan
aliran darah yang rendah keluar dari jantung ke seluruh tubuh. Infant dan
anak-anak dengan Tetralogi of Fallot biasanya ditandai dengan cianosis
karena darah mereka tidak mengangkut cukup oksigen. (Mayo Clinic, 2012)
Tetralogy of fallot merupakan salah satu penyakit yang umum pada
penyakit jantung kongenital. Kondisi ini diklasifikasikan sebagai penyakit
jantung cyanotic, karena tetralogy of fallot terjadi akibat inadekuat aliran darah
ke jaringan paru untuk oksigenasi. Pasien dengan tetralogy of fallot ditandai
dengan sianosis seketika setelah lahir. (Shabir Bhimji, 2013)
Adanya empat kelainan anatomi pada ToF meliputi :
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga
menebal dan menimbulkan penyempitan
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan

4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
2.2 ETIOLOGI
Pada kebanyakan anak, penyebab Tetralogy of Fallot tidak diketahui.
Para Ilmuwan umumnya sepakat bahwa beberapa penyebab dapat memicu
terjadinya ToF ini. Misalnya, ibu yang mengalami rubella atau penyakit virus
lainnya selama kehamilan memiliki risiko lebih tinggi melahirkan bayi dengan
Tetralogy of Fallot. Selain itu, para ilmuwan telah menemukan bahwa ibu
dengan gizi buruk, riwayat penggunaan alkohol, atau diabetes mungkin
memiliki risiko lebih tinggi untuk melahirkan bayi dengan Tetralogy of Fallot.
Penyebab terjadinya ToF juga diduga karena adanya faktor endogen
dan eksogen. Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.
US Centers for Disease Control and Prevention (CDC) telah bekerja
sama dengan banyak peneliti lain untuk mempelajari faktor-faktor risiko yang
dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan Tetralogi of Fallot,
serta hasil dari bayi dengan cacat jantung. Hasil dari penelitian bahwa:
1.

Tingkat tetralogi Fallot telah meningkat dari waktu ke

waktu.

2.

Lingkungan, khususnya lingkungan yang banyak gas

karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi

3.

dengan tetralogy Fallot, meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.

Ada risiko yang lebih tinggi untuk tetralogi Fallot pada
bayi dengan kulit putih daripada bayi dari ras atau etnis lainnya.
Tidak ada hubungan yang kuat ada antara konsumsi kafein oleh ibu

dan risiko tetralogi Fallot.

2.3 FAKTOR RISIKO
ToF jarang terjadi, tetapi itu adalah bentuk paling umum dari penyakit
jantung bawaan sianotik, pasien dengan tetraologiy of fallot lebih mungkin
juga memiliki cacat bawaan lainnya. Berikut faktor-faktor yang meningkatkan
resiko untuk kondisi ini meliputi :
1. Alkoholisme pada ibu hamil

2.
3.
4.
5.

Diabetes
Ibu yang berusia lebih dari 40 tahun
Kurang gizi selama kehamilan
Rubella atau penyakit virus lainnya selama kehamilan
Anak dengan ToF lebih cenderung memiliki gangguan kromosom,

seperti down syndrome dan syndrome diGeorge (suatu kondisi yang

menyebabkan gagal jantung, tingkat kalsium yang rendah, dan fungsi
kekebalan tubuh yang buruk).
Selain itu juga terdapat faktor endogen dan eksogen yang dapat
meningkatkan resiko penyakit ToF ini :
Faktor endogen:
1. Berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
1.

Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,

minum

obat-obatan

tanpa

resep

dokter

(thalidomide,

dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu).

2.
Ibu menderita penyakit infeksi: rubella
3.

Pajanan terhadap sinar X.

4.

Nutrisi yang kurang saat kehamilan.

5.

Alkohol.

6.

Ibu hamil yang berusia lebih dari 40 tahun

2.4 EPIDEMIOLOGI
Insiden penyakit jantung congenital (tetralogy of fallot) terjadi pada
sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati
(2%), abortus (10-35%), dan bayi premature (sekitar 2% termasuk ventrikel
septum defek (VSD), tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara
(PDA) ). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral. PDA
pada bayi preterm, dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0,9% seri dewasa).
Pada bayi-bayi dengan defek jantung congenital, ada spectrum keparahan
yang lebar: sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonates total akan bergejala penyakit

jantung pada usia 1 tahun pertama. Diagnosis ditegakkan pada umur 1

minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung congenital dan pada
umur 1 bulan pada 50-60% penderita. Sejak pembedahan paliatif atau korektif
berkembang, jumlah anak yang hidup dengan penyakit jantung congenital
bertambah secara dramatis. Tabel 384-1 meringkaskan frekuensi relative lesi
spesifik.

Sumber : Robert M. Klirgman, Ann M. Arvin. 1999.

2.5 PATOFISIOLOGI
Tetralogi fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri
atas empat defek struktural: 1) defek septum ventrikular; 2) stenosis
pulmonal, yang dapat berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau
kombinasi, yang menyebabkan obstruktif

aliran darah ke dalam arteri

pulmonal; 3) hipertrofi ventrikel kanan; dan 4) berbagai derajat overriding

aorta. Pada anak dengan tetralogi of fallot, diameter aortanya lebih besar dari
normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Pada tetralogi
of fallot, terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka;

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua
ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk aorta
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah
dalam

aorta

yang

bertekanan

tinggi,

otot-ototnya

akan

sangat

berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Akibat dari

tetrologi of fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak
mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke
jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa
mengalami okseigenasi.
Tetralogi of fallot terjadi ketika ada keterbelakangan dari ventrikel
kanan atau konus infundibulus. Awal dari defek pada TOF adalah ketika
terjadi penyempitan dari saluran keluar ventrikel kanan menuju arteri
pulmonal. Hal ini menyebabkan darah tidak teroksigenasi ketika memasuki
area pulmonal. Akibat dari penyempitan saluran tersebut, miokardium
ventrikel kanan mengalami hipertrofi dan penyempitan yang cukup parah
untuk mendorong darah melalui stenosis tersebut. Apalagi, pasien memiliki
defek ventrikel septum yang luas yang mengakibatkan shunting darah antara
ventrikel. Pada pasien dengan VSD, aliran darah mengalami shunting dari kiri
ke kanan. Bagaimanapun, pada TOF, aliran ventrikel kanan mengalami
obstruksi yang menghalangi aliran darah normal dengan dan bagian kiri dari
jantung menjadi sangat kekurangan. Darah dari ventrikel kanan kemudian
memaksa untuk masuk ke dalam ventrikel kiri, membuat darah menjadi shunt
dari kanan ke kiri dan kemudian terjadi sianosis. Akhirnya, aorta
mengesampingkan defek ventrikel septum, mengangkang VSD. Hal ini
membuat darah yang tidak teroksigenasi shunting dari ventrikel kanan keluar
jantung dan bercampur dengan darah dari ventrikel kiri. Hal yang paling
menentukan dari keparahan dan akibat klinis dari TOF adalah derajat dari
obstruksi saluran ventrikel kanan. Dengan obstruksi yang lebih sedikit, darah

shunting dari kiri ke kanan dan membiarkanya memasuki sirkulasi pulmonal,

untuk dioksigenasi. Dengan derajat obstruksi yang berat, biarpun darah
memaksa ke arah sebaliknya, jalan dari sirkulasi pulmonal, ke arah kiri
melalui VSD dan akhirnya darah keluar dari jantung sebelum terokseginasi.
Pasien akan mengalami derajat obstruksi aliran yang berbeda, dan hal ini
mungkin naik turun sepanjang jalan yang sakit.

Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal.

Kelainan yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan
VSD. Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama
akibat adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik
melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di
ventrikel kanan akan menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah
ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada jalan aliran darahdari
ventrikel kanan; hambatan yang tinggidi sini akan menyebabkan makin
banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti makin
banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga
akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh,
dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan
bergantung pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis
untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala,
tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat
keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel
kanan.

Shunt/pirau darah dari ventrikel kiri ke kanan

Nutrisi tidak tersampaikan rata ke seluruh tubuh

Ke otot
2.6 MANIFESTASI KLINIS
Tetralogi Fallot gejala
bervariasi,
tergantung pada tingkat obstruksi
Mudah
lelah
Clubbing Fingers
aliran darah dari ventrikel kanan dan ke paru-paru. Tanda dan gejalanya
seperti:
-

Sebuah warna kebiruan pada kulit yang disebabkan oleh darah rendah

oksigen (sianosis)
Sesak napas dan napas cepat, terutama selama makan
Kehilangan kesadaran (pingsan)
Clubbing jari tangan dan kaki , kuku yang abnormal
Mudah lelah saat bermain
menangis yang berkepanjangan
terdengar murmur jantung

Gejala-gejala (sebagian besar simtomatik):

1. Dispnea dan sianosis, yang di perburuk dengan latihan
2. Serangan sianotik: episode dari sianosis berat yang diikuti dengan
periode tidak sadar
- Tanda yang tak menyenangkan sebagai akibat dari anoksia serebral
- Dapat mengakibatkan kematian atau hemiplegia
- Merupakan indikasi untuk operasi darurat
3. Membungkuk: posisi khas yang akan mengurangi dispnea dengan
meningkatkan

resistensi

vaskuler

perifer

dan

mengakibatkan

meningkatkanya aliran darah pulmoner

4. Abses otak sering di jumpai
(Schwartz, 2000)
Tanda klinis tetralogi fallot adalah bukti adanya shunt dari kanan ke kiri:
sianosis, jari tabuh, dan polisitemia. Episode penambahan shunt darah dari
Sianosis anoksia. Bising
kanan ke kiri yang mendadak khas mengakibatkan serangan
sistolik menggambarkan defek sekat ventrikel. Anak dengan tetralogi fallot
sering berjongkok saat atau sesudah kerja fisik. Agaknya posisi ini menaikkan
tahanan vaskuler sistemik dan menurunkan besarnya shunt jantung dari
kanan ke kiri.
(wahab, 2002)
2.7 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
KRITERIA DIAGNOSIS
1. Keluhan
- Sianosis

Saturasi O2

- Spel hipoksia (PS berat)

- Squatting pada anak yang lebih besar
2. Melakukan pemeriksaan awal medis, meliputi:
- Identitas Klien.
- Riwayat Kesehatan (riwayat kesehatan sekarang, riwayat kehamilan
-

dan persalinan riwayat kesehatan keluarga).

Aktivitas Sehari-hari (makan, minum, eliminasi, aktivitas, istirahat,

dll).
3. Pemeriksaan fisik
Pasien dengan TOF memiliki sejumlah tanda-tanda pembeda dan gejala
yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik head to toe, diantaranya:
- TTV (Tinggi badan/panjang badan, berat badan, lingkar kepala, nadi,
-

respirasi, suhu, tekanan darah dan saturasi oksigen).

Inspeksi (sklera, konjungtiva, retraksi dada, CRT (capillarity refill
time), bentuk dada, edema, sianosis sentral dan clubbing finger).
Umumnya ditemukan sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari

tangan serta kaki, dan jari seperti tabuh (clubbing finger).

Palpasi (akral, ekstremitas).
Perkusi (batas jantung, area dada).
Sirkulasi O2 ke organ v
Auskultasi (bunyi jantung 1, 2, murmur, gallop dan suara nafas).
Murmur jantung jantung pada TOF bukan karena VSD tapi karena
obstruksi aliran ke ventrikel kanan. Murmur biasanya crescendodecrescendo dengan kualitas ejeksi sistolik yang keras, itu terjadi
sepanjang pertengahan kiri perbatasan sternum atas dengan
menyebar ke posterior. (Ingat, isolasi murmur VSD

adalah

holosystolic murmur, terdengar paling jelas di daerah trikuspid dan

menyebar ke perbatasan kanan bawah sternum). Pasien akan
memiliki S1 yang normal dan mungkin S2 tunggal karena P2
berkurang komponen.
PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN
1. Pemeriksaan laboratorium
- Ditemukan saturasi oksigen

65%-85%,

adanya

peningkatan

hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang

rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2)
dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan

Darah campuran disebar ke seluruh tubu

darah (trombosit, protombin time). Studi koagulasi menunjukan
polisitemia berat karena penurunan faktor koagulasi dan jumlah
platelet.
2. Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS kekanan
- Hipertrofi ventrikel kanan
- Hipertrofi atrium kanan
3. Foto rontgen toraks
- Gambaran jantung khas seperti sepatu boot
- Segmen pulmonal yang cekung
- Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)
- Gambaran vaskularisasi paru oligemi
4. Ekokardiogram
- Ekokardiogram 2-dimensi
- Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial

doubly committed)
- Overriding aorta
- Deviasi spetum infundibular ke anterior
Darah yang keluar dri ventrikel kanan mu
- Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
- Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis
5. Ekokardiografi berwarna dan doppler
- Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD
- Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
-

(beratnya PS)
Temuan pada echocardiogram merupakan andalan diagnosis TOF.
Echocardiogram akan menunjukkan defek septum ventrikel dengan
overriding aorta, stenosis pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan.
Temuan kelainan ini berfungsi untuk menentukan diagnosis TOF.
Pada 25% dari kasus, pasien juga akan memiliki right aortic arch.
Seperti yang terlihat pada echocardiogram bawah, darah (biru) dari
kedua ventrikel kanan dan ventrikel kiri memasuki overriding aorta

melalui VSD.
6. Sadap jantung
- Pemeriksaan sadap jantung dilakukan
- Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-

cabang nya
Mencari anomali arteri koroner
Melihat ada tidaknya VSD tambahan
Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak

besar/dewasa)
7. Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis
- Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis

Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di

perifer
8. Angiografi aorta
- Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria
atau bila diduga ada kolateral.
2.8 PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksanaan medis penderita dengan tetralogi fallot dapat sebagai
berikut :
1. Profilaksis endokarditis
2. Propanolol oral atau intravena
3. Eritroferesis
4. Pemberian Prostaglandin
1.

Overriding
(Prof. Dr. dr. A. Samik Wahab,
2002) aorta
Propranolol (inderal), suatu penyekat

beta menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta

iritabilitas miokardium, dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan
2.

hipersianosis.
Morfin, suatu analgesic meningkatkan ambang rasa sakit,
juga

3.

dipakai

untuk

mengobati

serangan

hipersianosis

dengan

menghambat pusat pernapasan dan refleks batuk.

Natrium bikarbonat, suatu pengalkali sistemik kuat dipakai
untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan

memulihkan kapasitas buffer tubuh.

4.
Pembedahan
Anastomosis BlalockTaussig
Anastomosis subklavia pulmonal BlalockTaussig adalah intervensi
paliatif yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak memungkinkan
untuk dilakukan bedah korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan
sisi lengkung aorta diikat, dibelah, dan dianastomosiskan ke arteri
pulmonal kontralateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya
membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan
mudah

mengangkatnya

selama

perbaikan

definitive.

Anastomosis

BlalockTaussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama, namun memakai

bahan prostetik, umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini,
ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena
sebagian besar perbaikan tuntas dilakukan pada saat anak masih sangat
muda.

Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock Taussig adalah untuk

memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri
subklavia, yang meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan
rendah dan menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan
stabilisasi, meningkatkan status jantung dan paru sampai anak itu cukup

besar untuk menghadapi pembedahan koretif dengan aman. Sirkulasi

Darah kaya O2 bercampur dg
kolateral akan muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai
ke lengan, meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu.
(Lynn Betz dkk. 2009)
1. Indikasi
a. Serangan sianotik merupakan indikasi untuk pengobatan segera.
b. Untuk operasi darurat < 3 bulan, mungkin paling baik dilakukan pirau
paliatif.
c. Bila berumur lebih dari 3 bulan, diindikasikan untuk perbaikan koretif.
2. Pirau paliatif: akan langsung menghubungkan aliran darah sistemik ke
sistem pulmoner.
a. Blalock-Taussig: pirau arteri subklavia kanan ke arteri pulmonaris
(hubungan langsung) atau pirau arteri subklavia kiri ke arteri
pulmonaris memakai graft interposisi.
b. Potts dan Waterston sudah tidak dipakai.
3. Operasi korektif
a. RVOTO: terapinya tergantung pada anatomi ( mungkin diperlukan
anuloplasti, komisurotomi katup, atau jika ada hipoplasia diperlukan
tambahan pada aliran keluar ).
b. VSD: ditutup dengan tambahan pericardium atau Dacron.
c. Bila berhasil, maka tekanan sistolik dari RV hendraknya < 65 % dari
tekanan sistolik LV
(Schwartz, 2000)
2.9 KOMPLIKASI
1 Chronic heart failure bagi yang baru lahir
2 Endokarditis infektif ndokarditis
Merupakan infeksi permukaan endokardial yang biasanya meliputi dinding
ventrikel, katup-katup jantung, dinding arteri besar, septum, yang ditandai
dengan mudah terjadinya

aggregasi dari trombin dan platelet yang

disebut vegetasi, ini berisi makro organisme.

Vegetasi tersebut dapat terjadi didaerah endokardial yang manapun, juga
didaerah arteri besar.

Dara

3 CVA (cerebral vascular accident) disebabkan oleh trombosis akibat

pernambahan viskositi darah atau hipoksia yang teruk
4 Abses otak
Mekanisme terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah secara
hematogen. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke
kiri (misalnya pada Tetralogy of Fallot), terutama pada anak berusia lebih
dari 2 tahun, merupakan factor predisposisi terjadinya abses otak yang
menyebabkan tidak terjadinya filtering effects di paru terhadap darah dari
sistem vena sehingga otak menjadi lebih sering terpapar dengan episode
bakteriemia.
5 Erythrocytosis
Polisitemia pada PJB sianotik terjadi karena hipoksemia kronik akibat
kondisi pirau kanan ke kiri.Sebenarnya hal ini merupakan respon fisiologik
tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara
menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoitin ginjal untuk
meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis). Pada
awalnya polisitemia ini menguntungkan bagi penderita PJB sianotik tetapi
bila hematokrit makin tinggi akan terjadi peningkatan viskositas darah
yang mencolok dengan akibat perfusi berkurang sehingga pengangkutan
total oksigen pun berkurang yang pada akhirnya meningkatkan risiko
venooklusi/sindrom hiperviskositas.Gejala hiperviskositas akan muncul
bila kadar hematokrit > 65%, dengan gejala berupa sakit kepala, nyeri
pada sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dispneu, dan intoleransi latihan
6 Pubertas tertunda
7 Aritmia dan disfungsi ventrikel berhubungan erat dengan hipoksia kronis
perlu lebih berhati-hati tindak lanjut setelah koreksi bedah.
2.10

PENCEGAHAN
Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini sebenarnya

tidak diketahui tetapi langkah untuk berjaga-jaga bisa diambil untuk

mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung, yaitu:
1. Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah
mendapatkan imunisasi rubella.
2. Jangan merokok, minum alkohol, dan menyalahgunakan obat-obatan
3. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes, Fenilketonuria
(kelainan yang menyebabkan penimunan asam amino fenilalanin, yaitu

asam amino penting yang tidak dapat dibentuk oleh tubuh dan terdapat
pada makanan. Jika jumlah ini berlebihan dalam tubuh dan tidak ada
enzim yang mengubahnya maka akan menjadi toksik yang akan
menyebabkan gangguan intelektual), epilepsi dan kecacatan jantung
perlu mengunjungi dokter sebelum hamil.
4. Pemenuhan nutrisi yang baik pada ibu hamil.
5. usia maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun.
6. Menghindari pajanan sinar x.
Seberapa efektif pencegahan terhadap penyakit jantung bawaan:
a. Pencegahan tahap I: Pencegahan faktor teratogenik Pada kehamilan
dan awal kehamilan untuk mencegah masuk angin,mengurangin akses ke
komputer, memilih gizi yang lebih baik, mengurangi kemungkinan
penyakit jantung bawaan.
b. Pencegahan tahap II: kehamilan 5 bulan ekokardiografi janin Malformasi
jantung 98% -99% bisa mendapatkan diagnosis intervensi, yang jelas
awal untuk anak-anak dengan kompleks
c. Pencegahan tahap III: pengobatan dini yang tepat setelah kelahiran
anak-anak dengan jantung bawaan Penyakit jantung kongenital baik
pengobatan medis atau operasi, tingkat diagnosis secara keseluruhan
relatif jelas, dapat menyembuhkan angka kesembuhan yang tinggi, efek
jangka panjang, sebagian besar anak setelah operasi, jantung dan hampir
normal, tidak mempengaruhi tinggal dan bekerja.

BAB III
PENUTUP
Tetralogy of Fallot merupakan kondisi yang jarang terjadi Dimana
diakibatkan oleh kombinasi 4 defek jantung yang muncul ketika lahir. Defek
inilah yang mempengaruhi perubahan struktur jantung sehingga oksigen dan
aliran darah yang rendah keluar dari jantung ke seluruh tubuh. Infant dan
anak-anak dengan Tetralogi of Fallot biasanya ditandai dengan cianosis
karena darah mereka tidak mengangkut cukup oksigen.
Penyebab terjadinya ToF karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Tanda klinis tetralogi fallot adalah bukti adanya shunt dari kanan ke kiri:
sianosis, jari tabuh, dan polisitemia. Penatalaksanaan medis bisa dilakukan
dengan terapi medis dan terapi bedah (operasi paliatif dan operasi korektif).
Komplikasi

yang

dapat

terjadi

berupa

Chronic

heart

failure,

Endokarditis infektif ndokarditis, CVA, abses otak, erythrocytosis, aritmia dan

disfungsi ventrikel. Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini
untuk berjaga-jaga bisa diambil untuk mengurangi risiko mendapat bayi yang
mengidap masalah jantung.

DAFTAR PUSTAKA
American

Heart

Association.

2009.

Tetralogy

of

Fallot.

[online].

(https://www.heart.org/idc/groups/heart-public/.../ucm_307672.,
diakses tanggal 22 April 2014)
Bailliard, Frederique. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease: Tetralogy of
Fallot. BioMed Central.
Betz Lynn., dkk. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Ed. 5. Jakarta :
Bhimji,

EGC. Diakses pada tanggal 22 April 2014.

Shabir.
2013.
Tetralogy
of
Fallot.

[online]

Tersedia:

www.emedicine.medscape.com/article/2035949-overview/
Mayo

22 April 2014)
Clinic.
2012.

Tetralogy

of

Fallot.

[online].

(diakses
Tersedia:

www.mayoclinic.org/disease-conditions/tetralogy-of-fallot/basics/defi
nition/con-20043262 (diakses 22 April 2014)
Nasution, Akhyar. 2010. Tinjauan Pustaka Tetralogy
repository.usu.ac.id/.../mkn-mar2008-41%20(6).pdf.

of

Fallot.

diakses

pada

tanggal 21 April 2014.

Nasution H. Akhyar. 2010. Penatalaksanaan Perioperatif pada Tetralogi of
Fallot. http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/18513. Diakses
NHLBI.

pada tanggal 22 April 2014.

2011. What is Tetralogy

of

Fallot?.

[online]

Tersedia:

www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/ (diakses 22 April

2014)
Primasari, D. 2012. Perbedaan Perkembangan pada Anak dengan Penyakit
Jantung

Bawaan

Sianotik

dan

Non-Sianotik.

eprints.undip.ac.id/.../DYAH_PRIMASARI_G2A0080... diakses pada

Rahajoe,

tanggal 21 April 2014.

Anna Ulfah. 2008.

Tetralogy

Fallot.

[online].

Tersedia:

www.pjnhk.go.id/content/view/1462/31/ (diakses 21 April 2014)

Robert M. Klirgman, Ann M. Arvin. 1999. Ilmu Kesehatan Anak Nelson vol 2.
Jakarta : EGC.
Schwartz, Seymour I. 2000. Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah Ed.6. Jakarta:
EGC. Diakses pada tanggal 22 April 2014.
Sri Endah, R. 2009. Tata Laksana Penyakit jantung Bawaan. [Online].
(pustaka.unpad.ac.id/.../Pustaka_Unpad_Tatalaksana_-Penyakit_Jantung.pdf. diakses tanggal 27 April 2014)

SY Chan. 2006. Patient with Tetralogy of Fllot at Older Age. Vol.18. Journal
[Online]. (www.tzuchi.com.tw/file/tcmj/.../18-2-121-124.pdf. diakses
tangal 27 April 2014.)
Wahab, A. Samik. 2002. Pembahasan Masalah Penyakit Jantung Anak Ed.2.
Jakarta: EGC. Diakses pada tanggal 22 April 2014.
Wisconsin Departement of Health Services. Tetralogy of Fallot. [online].
(www.dhs.wisconsin.gov/epht/Birthdefects/InfoTabFinal_Tetra.,
diakses tanggal 22 April 2014)