Anda di halaman 1dari 24

Bells Palsy dan Autoimunitas

A. Greco, A. Gallo, M. Fusconi, C. Marinelli, G.F. Macri, M. de


Vincentiis

ABSTRACT
Objektif: Untuk meninjau pengetahuan kita saat ini mengenai etiopatogenesis dari
Bells palsy, termasuk infeksi virus atau autoimunitas, dan untuk membahas
patogenesis penyakit sehubungan dengan farmakoterapi.
Metode ulasan sistematis: menganalisis terbitan yang bersangkutan dengan
etiopatogenesis, gambaran klinis, diagnosis, dan histopatologi Bells palsy dari tahun
1975 sampai 2012.
Hasil dan Kesimpulan: Bells palsy adalah kelumpuhan saraf perifer idiopatik
yang melibatkan nervus fasialis. Hal ini menyumbang setidaknya 60-75% dari semua
kasus kelumpuhan fasial unilateral. Insiden Bells palsy dalam setahun adalah 15-30
per 100.000 orang. Puncak insiden terjadi antara dekade kedua dan keempat (15-45
tahun). Etiologi dari Bells palsy belum dapat diketahui tapi infeksi virus atau penyakit
autoimun telah ditetapkan sebagai patomekanisme dari penyakit ini. Bells palsy
mungkin terjadi ketika virus herpes laten (herpes simpleks, herpes zoster) reaktivasi
dari ganglia nervus kranialis. Mekanisme sel yang di mediasi autoimun terhadap
protein dasar myelin merupakan patogenesis dari Bells palsy. Bells palsy mungkin
merupakan neuritis kranial demyelinisasi, dan pada kebanyakan kasus, sindrom
Gillan-Barre varian mononeuritik, gangguan neurologis dengan imunitas yang
dimediasi sel memori terhadap antigen myelin nervus perifer. Pada Bells palsy dan
SGB, infeksi virus atau reaktivasi virus laten bisa mencetuskan reaksi autoimun
terhadap komponen myelin nervus perifer, yang mengarah pada demyelinisasi nervus
kranialis, khususnya nervus fasialis.
Mengingat keamanan dari asiklovir, valasiklovir, dan kortikosteroid oral jangka
pendek, pasien onset gejala 3 hari harus diberikan terapi kombinasi. Namun,
tampaknya logis bahwa sebenarnya, steroid menggunakan efek menguntungkan
mereka melalui aksi imunosupresif, seperti yang terjadi di beberapa gangguan
autoimun lainnya. Diharapkan bahwa imunoterapi (monoklonal) antibodi dan/atau selT bisa memberikan pedoman pengobatan spesifik dalam tatalaksana Bells palsy.

1.

Pendahuluan

Penyebab umum terjadinya kelemahan fasial unilateral dengan onset mendadak


adalah stroke dan Bells palsy1. Kelumpuhan nervus fasialis perifer unilateral dapat
diketahui penyebabnya (mis. kelumpuhan nervus fasialis sekunder) atau mungkin
idiopatik (primer) tanpa penyebab yang jelas (mis. Bells palsy) 2. Kelumpuhan nervus
fasialis sekunder memiliki penyebab yang bervariasi (Tabel A) dam umumnya
memiliki prevalensi lebih sedikit dibanding Bells palsy (25 vs 75%) 3. Bells palsy
pertama kali dijelaskan oleh NA Friedreich pada tahun 17974. Bells palsy ini diambil
dari nama Sir Charles Bell (1774-1842), yang menjelaskan sindrom penyakit ini
bersama dengan anatomi dan fungsi dari nervus fasialis.
Tabel A. Etiologi kelumpuhan nervus fasialis

Bellss palsy adalah kelumpuhan nervus perifer idiopatik yang melibatkan nervus
fasialis. Hal ini menyumbang setidaknya 60-75% dari semua kasus kelumpuhan fasial
unilateral5. Insiden Bells palsy dalam setahun adalah 15-30 per 100.000 orang 6.
Puncak insiden terjadi antara dekade kedua dan keempat (15-45 tahun) 7. Usia rata-rata
terjadinya onset adalah usia 40 tahun, tapi penyakit ini bisa terjadi pada berbagai usia 8.
Penelitian yang berbeda melaporkan bahwa perempuan sedikit lebih banyak menderita
penyakit ini atau perempuan dan laki-laki tidak memiliki pengaruh dengan kejadian
penyakit ini9. Prevalensi penyakit ini meningkat pada wanita hamil (sebanyak 43 kasus
per 100.000)9.
Nervus fasialis terdiri dari komponen motorik mayor yang memasok semua otot
dari ekspresi wajah, dan cabang-cabang sensorik kecil yang membawa sensasi rasa
dari 2/3 anterior lidah melalui nervus korda timpani 10. Serat-serat parasimpatis
mencapai kelenjar lakrimal melalui nervus petrosal, dan mereka mencapai kelenjar
sublingual dan submaksilaris melalui korda timpani (Gambar 1).
Bells palsy didiagnosa berdasarkan onset mendadak dari kelemahan fasial
unilateral atau kelumpuhan total dari semua otot pada satu sisi dari wajah, mata
kering, rasa nyeri sekitar telinga, dan perubahan pada sensasi rasa pada lidah,
hiperakusis (hipersensitifitas pada suara), atau penurunan kecerdasan 11. Pada pasien
Bells palsy, saat usaha mata untuk menutup, mata bergulir keatas (fenomena Bells).
Penyakit ini biasanya berkembang dari onset pertama gejala sampai kelemahan
maksimal selama 3 hari.

Gambar 1. Anatomi Nervus Fasialis

From: Gilden DH. Clinical practice. Bell's palsy. N Engl J Med 2004; 351: 132331

Terdapat berbagai sistem skoring yang tersedia untuk menilai keparahan dari
kelumpuhan nervus fasialis unilateral. Sistem penilaian nervus fasialis HouseBrackmann merupakan sistem skoring yang paling banyak digunakan (Tabel B).
Sekitar 10% pasien dengan Bells palsy mengalami satu atau lebih rekuren setelah
masa laten selama 10 tahun12.
Langkah pertama dalam diagnosis adalah untuk menentukan apakah kelemahan
pada wajah adalah akibat masalah di sistem saraf pusat atau sistem saraf perifer. Lesi
sistem saraf pusat (mis. sklerosis multipel, stroke, dan tumor) juga bisa menyebabkan
kelumpuhan nervus fasialis. Namun, beberapa motor neuron ke dahi menyilang di
4

tingkat batang otak, sehingga serabut nervus fasialis yang menuju dahi datang dari
kedua hemisfer serebri. Lesi supranuklear (sentral) yang mempengaruhi nervus fasialis
tidak akan melumpuhkan dahi pada sisi yang terkena, sehingga menghasilkan
kelumpuhan wajah unilateral pada dahi.
Tabel B

Brain magnetic resonance imaging (MRI) tidak diindikasikan secara rutin, tapi
saat dilakukan, kelainan yang paling umum ditemukan adalah terdapat peningkatan
kontras dari intrakanalikular distal dan segmen labirin dari nervus fasialis. Ganglion
geniculate juga mungkin terlibat13.
Liston dan Kleid14 menemukan perubahan histologi pada nervus fasialis yang
dapat disimpulkan seperti berikut: 1) Nervus tersebut di infiltrasi oleh sel inflamasi
kecil, bulat dari meatus akustik internal sampai foramen stilomastoid. 2) Terdapat
kerusakan selubung myelin neuron yang melibatkan makrofag. 3) Terdapat
peningkatan jarak antar neuron, dimana di interpretasikan sebagai udem. 4) Tulang
kanal falopi normal, dan tidak ada tanda kompresi nervus fasialis oleh tulang dari
kanal falopi. Sel-sel bulat kecil yang berasal dari limfositik dan kerusakan selubung
myelin kemungkinan adalah ekspresi histologi dari respon autoimun.
Perbedaan dari deskripsi histologi pada kasus Bells palsy yang dilaporkan
sebelumnya tidak mengherankan. Bells palsy adalah sindrom klinis, dan hal itu adalah
mungkin bahwa lebih dari satu entitas penyakit menghasilkan kelumpuhan fasial
idiopatik. Faktanya, beberapa penyebab kelumpuhan fasial baru disadari akhir-akhir
ini14. Seperti contohnya, penyakit Lyme15 yang pertama kali diakui sebagai penyebab
kelumpuhan fasial dalam beberapa tahun terakhir.

2.

Etiologi
Etiologi dari Bells palsy belum dapat diketahui tapi infeksi virus atau penyakit
autoimun telah ditetapkan sebagai patomekanisme dari penyakit ini16.

2.1 Hipotesis Virus


Beberapa bentuk Bells palsy mungkin memiliki karakteristik dari infeksi virus 17.
Hal ini termasuk 1) epidemicity18, 2) prodrome seperti flu19, dan 3) peningkatan
gadolinium dari nervus fasialis selama fase akut penyakit pada pencitraan dari
ganglion geniculate20.
Hubungan dengan beberapa infeksi patogen, seperti sitomegalovirus 21, virus
Epstein-Barr22, gondok23, rubella24 dan human immunodeficiency virus25 telah
didokumentasikan. Laporan anekdot melaporkan bahwa tidak jelas hubungan agenagen ini dengan penyakit26. Namun, untuk setidaknya dua infeksi patogen, bukti
bahwa mereka bisa dan memang menyebabkan Bells palsy ini cukup kuat. Ini
termasuk Borrelia burgdorferi pada penyakit Lyme27 dan virus zoster pada sindrome
Ramsay-Hunt28,29. Ada banyak laporan tentang hubungan antara kelemahan fasialis dan
infeksi virus, misalnya, Varicella zoster30-32 dan herpes simplex17.
Virus herpes adalah virus DNA dengan kemampuan unik untuk membuat
terjadinya infeksi laten pada tuan rumahnya (host) dan menyebabkan penyakit tersebut
rekuren dengan reaktivasi. Virus herpes pada manusia, virus herpes simplek 1 (HSV-1)
dan 2 (HSV-2) dan virus Varicella zoster bersifat neurotropik; yaitu, mereka membuat
terjadinya infeksi laten pada sistem saraf perifer, dan genom virus dipertahankan pada
ganglia sensori perifer selama hidup host tersebut33. Ganglia sensori perifer ini adalah
reservoar dari dimana virus herpes neurotropik dapat reaktivasi dan menyebabkan
kelainan neurologi dan mukokutaneus.
Tiga virus herpes neurotropik bervariasi pada gambaran klinisnya dan berbedabeda dari struktur molekulnya. Namun, mereka berbagi beberapa fitur yang mengatur

biologi dari infeksi mereka pada sistem saraf manusia: 1) Infeksi primer yang
melibatkan permukaan mukokutaneus, dimana menjadi portal masuk ke sistem saraf
perifer untuk partikel virus; 2) penyakit infeksi primer dan rekuren disebabkan oleh
virus yang sama biasanya memiliki distribusi kutaneus yang sama; 3) kondisi diluar
normal (mis. imunokompeten). Reaktivasi infeksi biasanya tidak menyebar dibawah
distribusi anatomi dan sekitar ganglia sensorik perifer tunggal.
Fitur-fitur ini dapat dikelompokkan di bawah hipotesis yang sekarang dogma di
herpes virologi34,35. Setelah infeksi primer, virus mendapatkan keuntungan untuk
mengakses ke ujung akson pada permukaan mukokutan dan diangkut ke ganglia
sensoris perifer. Genom virus dipertahankan dalam ganglia sensoris perifer, yang
berfungsi sebagai waduk untuk asam nukleat virus. Infeksi herpes laten dapat seumur
hidup. Dalam keadaan tertentu, virus dapat aktif dan melakukan perjalanan ke daerah
yang dipersarafi oleh ganglia sensorik perifer, menyebabkan penyakit berulang di
sana.
Pada sindrom Ramsey-Hunt, kelumpuhan wajah akut disertai dengan vesikel
zostiform di telinga36,37. Virus varicella zoster ini kemungkinan besar juga agen
penyebab Bell palsy di subkelompok pasien yang tidak memiliki kelainan kulit, tetapi
memiliki bukti serologis dari reaktivasi virus varicella zoster.
Lebih meyakinkan adalah data molekuler baru-baru ini menunjukkan Varicella
zoster virus asam nukleat dalam eksudat kulit auricular 38 dan dalam sel mononuklear
perifer dari pasien dengan Bell palsy39. Yang terakhir ini sesuai dengan identifikasi
genom virus Varicella zoster dalam sel mononuklear perifer dari pasien dengan zoster

sine herpete40. Dengan demikian, Bells palsy dalam subkelompok pasien akhirnya
bisa juga ditunjuk sebagai 'zoster sine herpete'.
Pada tahun 1972, Mc Cormick membuat hipotesis bahwa virus herpes simpleks
(HSV) mungkin agen penyebab Bell palsy17. Dukungan pertama untuk hipotesis ini
tiba dua puluh tahun kemudian, dengan studi yang diidentifikasi adalah asam nukleat
dari herpes simplex di ganglion geniculate41,42.
Bells palsy telah dikaitkan dengan bukti serologis dari infeksi HSV-1. DNA HSV1 terdeteksi selama operasi dekompresi dalam cairan endoneural dari saraf wajah pada
pasien dengan idiopathic facial palsy43.
Ketika mempertimbangkan kemungkinan bahwa HSV-1 berperan untuk Bells
palsy, beberapa fakta yang tidak mendukung hipotesis ini harus disebutkan: 1) Pada
manusia, HSV-1 laten di ganglia sensoris perifer (PSG), meskipun latency di motor
neuron telah didokumentasikan secara eksperimental44, dan reaktivasi mukokutan tidak
berhubungan dengan gangguan motorik. 2) Sementara reaktivasi tanpa gejala dari
HSV-1 dan 2, yaitu pelepasan virus tanpa penyakit mucocutaneous, dapat terjadi 33,
situasi sebaliknya ( 'herpes sinus herpetica' dengan kelainan neurologis) belum pernah
didokumentasikan. 3) HSV-1 menyebabkan reaktivasi berulang, yang menimbulkan
pertanyaan mengapa Bells palsy adalah sebuah episode yang terisolasi di mayoritas
kasus. 4) Genom HSV-1 tampaknya hadir di trigeminal dari geniculate ganglia 41,42,45,
tetapi dengan faktor kurang dari 1. Hal ini menimbulkan pertanyaan mengapa Bells
palsy adalah suatu kondisi langka seperti bila dibandingkan dengan luka dingin46.
2.2. Hipotesis Imunologi

Mekanisme autoimun yang dimediasi sel telah diusulkan sebagai patogenesis Bell
palsy47-49. Aviel et al. melakukan studi klinis dewasa dan menemukan beberapa
perubahan dalam subset limfosit darah perifer selama tahap akut penyakit50.
Berikut penjelasan oleh Abramsky et al. mekanisme imun terhadap protein
basicmyelin dalam patogenesis penyakit ini, selular dan humoural perubahan
imunologi telah dilaporkan pada pasien dewasa dengan Bell palsy51. Penurunan
persentase total clacells T (CD3) dan sel T helper / induser (CD4) telah
didokumentasikan pada pasien dalam fase akut dibandingkan dengan pasien kontrol52.
Beberapa bukti keterlibatan mekanisme kekebalan pada Bells palsy. Banyak
laporan telah menunjukkan hubungan antara kelumpuhan wajah dan sindrom GuillainBarr (GBS)53, suatu kondisi yang baru-baru ini terbukti sel dimediasi, neuritis
autoimun54.
Abramsky et al.47 menunjukkan respon in vitro pada protein dasar manusia (P1L)
myelin saraf perifer pada pasien dengan Bells palsy. Mereka menyarankan bahwa
mekanisme autoimun sel dimediasi mungkin penting dalam patogenesis Bells palsy.
Sekitar transformasi yang sama in vitro dengan adanya protein P1L ditemukan pada
kasus dengan GBS55. Stimulasi spesifik in vitro limfosit dari Bells palsy dan pasien
GBS menggunakan perangkat protein dasar P1L menunjukkan bahwa sensitisasi in
vivo untuk protein tersebut dapat terjadi dalam dua kondisi ini, dan bahwa mekanisme
autoimun cellmediated mungkin merupakan faktor penting dalam patogenesis
kelumpuhan.
Kesamaan antara GBS dan Bells palsy berkaitan dengan sensitisasi limfosit
terhadap protein P1L menunjukkan bahwa Bells palsy mungkin varian GBS.

10

Persentase limfosit T berkurang pada pasien Bells palsy 56, dan pengurangan
persentase total limfosit T juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom GuillainBarr akut57.
Pada pasien Bells palsy, persentase sel T penekan berkurang secara signifikan,
sedangkan persentase sel T helper normal56. Hal ini sejalan dengan temuan pada pasien
dengan sindrom Guillain-Barr akut58.
Aviel et al. menemukan bahwa pasien Bells palsy memiliki peningkatan yang
signifikan dalam persentase limfosit B dan penurunan yang signifikan dalam
persentase limfosit T50. Kebanyakan sugestif adalah kenyataan bahwa perubahan yang
sama dalam subpopulasi limfosit darah perifer juga dijelaskan dalam perjalanan
beberapa penyakit demielinasi, seperti di eksaserbasi akut multiple sclerosis dan
selama tahap akut sindrom Guillain-Barr 49,57,59.
Bell palsy, sindrom seperti Guillain-Barr, adalah penyakit demielinasi akut dari
sistem saraf perifer. Dalam kedua penyakit, suatu demielinasi neuritis inflamasi telah
ditemukan. Kesamaan imunologis antara Bells palsy dan sindrom Guillain-Barr
menunjukkan bahwa penyakit dapat mempunyai etiologi dan patogenesis yang sama 50.
Dalam kebanyakan kasus, Bells palsy adalah varian mononeuritic sindrom GuillainBarr60.
Hal ini juga telah diusulkan bahwa Bells palsy sebenarnya polineuropati, sebagai
kelumpuhan wajah yang mungkin terkait dengan keterlibatan saraf tengkorak
lainnya5.Dekade terakhir kaya dengan studi tentang peran virus dan respon imun
dalam etiopato genesis dari penyakit demielinasi dari kedua sistem saraf pusat dan
perifer61,62. Virus dan keterlibatan mekanisme kekebalan tubuh juga telah diusulkan

11

dalam Bells palsy, menunjukkan bahwa hal tersebut mungkin disebabkan oleh
penyakit autoimun postviral 47,63.
Infeksi virus dapat menjadi penyebab etiologi Bells palsy dan GBS. Infeksi virus
dapat mendorong reaksi autoimun terhadap komponen dari myelin saraf perifer, yang
mengarah ke demielinasi yang saraf kranial, terutama saraf wajah, dengan cara yang
belum jelas50.
Pemeriksaan sampel serum dari pasien dengan Bells palsy menunjukkan adanya
konsentrasi tinggi sitokin interleukin-1 (IL-1), IL-6, dan tumor necrosis factor-alpha
(TNF-alpha) dibandingkan dengan populasi kontrol64, menunjukkan aktivasi efektor
sel-dimediasi.
Beberapa penulis65 telah mengusulkan bahwa gangguan toleransi perifer terjadi
pada pasien dengan infeksi virus hepatitis C sebagai konsekuensi dari terapi interferon
(IFN) -alpha, yang menyebabkan respon imun ditambah diperantarai sel. Mengingat
bahwa mayoritas kasus Bells palsy rumit pulih sepenuhnya, mungkin lesi utama
bukan dari saraf itu sendiri, tetapi dari selubung myelin dan sel asli, sel Schwann.
Selanjutnya, dosis farmakologis dari IFN-alpha yang digunakan dapat menyebabkan
kegagalan toleransi perifer dengan cara merangsang kolam limfosit yang sudah peka
terhadap antigen membran sel asli Schwann, seperti yang dijelaskan sebelumnya 47.
Kegagalan toleransi ini terjadi dengan penyakit tiroid autoimun yang diinduksi, yang
lebih sering ditemukan daripada Bells palsy yang diobati dengan IFN-alpha65.
Munculnya Bells palsy pada anak-anak setelah vaksinasi66,67 mendukung hipotesis
imunologi. Administrasi intranasal dari vaksin influenza dapat mengurangi penularan
influenza lebih efisien daripada pemberian parenteral karena merangsang baik itu

12

mukosa maupun respon imun sistemik68. Selama periode tujuh bulan, Obat Swiss
Monitoring Centre menerima 46 laporan kasus Bells palsy di antara penerima vaksin
flu. Risiko Bells palsy tertinggi adalah selama bulan kedua setelah vaksinasi
intranasal menggunakan mekanisme imunologi69.
3. Pengobatan
Setiap evaluasi harus mempertimbangkan bahwa 71% dari pasien yang tidak
diobati sembuh total, dan 84% mencapai fungsi mendekati normal 70. Dengan
demikian, 20 sampai 30% yang tidak sembuh tetap fokus pengobatan.
Di masa lalu, efisiensi prednisone dalam mengurangi penyakit 71 telah dikaitkan
dengan kemampuannya untuk mengurangi peradangan dan edema. Namun, tampaknya
steroid sebenarnya mengerahkan efek menguntungkan mereka dengan cara tindakan
imunosupresif, seperti dalam kasus beberapa gangguan autoimun lainnya 72. Oleh
karena itu, sepertinya menjanjikan untuk merekomendasikan prednisone untuk pasien
Bells palsy berdasarkan temuan mengenai aspek autoimun patogenesis penyakit ini.
Meta-analisis telah dibandingkan glukokortikoid dengan plasebo. Salah satu analisis
tersebut menunjukkan perbaikan yang signifikan dari kelemahan wajah dengan terapi
glukokortikoid73.
Menurut teori virus, salah satu uji coba secara acak tanpa kelompok plasebo
dibandingkan prednison oral dengan acyclovir. Studi ini menunjukkan bahwa kekuatan
wajah-otot lebih baik setelah pengobatan dengan prednison dari itu setelah pengobatan
dengan asiklovir74.
Meskipun 2004 Cochrane menemukan bukti yang cukup untuk mendukung
penggunaan antivirus ini saja75, dua uji coba placebo terkontrol terbaru menunjukkan

13

pemulihan penuh dalam persentase yang lebih tinggi dari pasien yang diobati dengan
obat antivirus dalam kombinasi dengan prednisolon daripada dengan prednisolon
saja76. Prednison biasanya diresepkan dalam lonjong selama 10 hari, mulai dari 60 mg
per hari. Acyclovir 400mg dapat diberikan lima kali per hari selama tujuh hari, dan
valacyclovir 1 g bisa diberikan tiga kali per hari selama tujuh hari. Antibodi
monoklonal mewakili pertumbuhan hampir lebih cepat terapi di autoimunitas. Mereka
menawarkan kemungkinan secara khusus untuk menargetkan molekul imunologi yang
relevan yang muncul penting dalam patogenesis sistem saraf penyakit autoimun
perifer, seperti Bells palsy. Berdasarkan alasan teoritis tampak sangat menjanjikan,
namun, profil efek samping dari obat ini, terutama dalam penggunaan jangka panjang,
tidak sepenuhnya dipahami. Seperti yang kita pelajari dari percobaan natalizumab di
multiple sclerosis, komplikasi berat atau memburuknya gejala, dapat terjadi setelah
terapi memiliki dirintis77,78. Multiple sclerosis adalah penyakit autoimun yang ditandai
dengan demielinasi kronis yang mempengaruhi sistem saraf pusat tetapi biasanya tidak
sistem saraf perifer, meskipun perifer keterlibatan sistem saraf subklinis telah kadangkadang digambarkan79. Di masa lalu, bedah dekompresi dalam waktu tiga minggu dari
onset direkomendasikan untuk pasien dengan kehilangan fungsi persisten. Komplikasi
bedah yang paling umum adalah gangguan pendengaran pasca operasi. Berdasarkan
potensi yang signifikan untuk kerugian dan kurangnya data pendukung manfaat,
American Academy of Neurology saat ini tidak merekomendasikan bedah dekompresi
untuk Bell palsy80. Mengenai indikasi untuk bedah dekompresi, tidak mungkin bahwa
dekompresi akan mengubah perjalanan infeksi virus atau reaksi autoimun. Salah satu
masalah terbesar dengan Bells palsy adalah keterlibatan mata jika tutup fisura tetap
terbuka. Dalam hal ini, perawatan mata berfokus pada melindungi kornea dari

14

dehidrasi, pengeringan, atau lecet karena penutupan tutup mencukupi atau robek 9.
Salep mata diusulkan selama siang dan malam, didukung perban siang dan malam.
Kelemahan kelopak mata permanen mungkin memerlukan tarsorrhaphy atau
implantasi bobot emas di tutup atas. Asimetri wajah dan kontraktur otot mungkin
memerlukan prosedur bedah kosmetik atau botulinum toksin (Botox) suntikan. Dalam
kasus ini, konsultasi dengan dokter mata atau ahli bedah kosmetik yang dibutuhkan9,81.
4. Kesimpulan
Kesimpulannya Bells palsy mungkin merupakan penyakit autoimun. Infeksi virus
dapat mendorong reaksi autoimun terhadap komponen dari myelin saraf perifer, yang
mengarah ke demielinasi saraf wajah. Secara keseluruhan, data menunjukkan bahwa
glukokortikoid menurunkan kejadian kelumpuhan wajah permanen, meskipun studi
lebih lanjut diperlukan untuk menentukan apakah terapi antivirus memberikan manfaat
tambahan. Pertimbangan terapi ini "mantan adiuvantibus" meningkatkan hipotesis
autoimun. Namun, mengingat profil keamanan acyclovir, valacyclovir, dan
kortikosteroid oral jangka pendek, pasien yang hadir dalam waktu tiga hari dari
timbulnya gejala harus ditawarkan terapi kombinasi. Antibodi monoklonal dan / atau
imunoterapi T-cell mungkin memberikan pedoman pengobatan yang lebih spesifik di
pengelolaan Bells palsy. Beberapa kasus hasil Bells palsy akut ini dari imunitas
seluler terhadap antigen saraf perifer, namun sebagian besar ini antigen yang tepat
belum teridentifikasi. Hasil ini mendorong penelitian lebih lanjut di steroid dan
immunoterapi lainnya untuk pasien dengan Bell palsy dan gangguan terkait82.
Pesan Untuk Dibawa Pulang
Bells palsy adalah kelumpuhan saraf perifer idiopatik yang melibatkan wajah
saraf. etiopatogenesis yang termasuk infeksi virus yang disebabkan oleh virus herpes

15

laten (herpes simpleks, herpes zoster) atau sel autoimunitas dimediasi reaksi terhadap
protein dari myelin saraf perifer. Bells palsy mungkin varian mononeuritic sindrom
Guillain-Barr.
Karena penyakit ini mungkin patogenesis virus atau autoimun, terapi kombinasi
antivirus dan kortikosteroid oral harus diberikan. Diharapkan (monoklonal) antibodi
dan / atau imunoterapi T-cell memberikan pedoman pengobatan yang lebih spesifik
dalam pengelolaan Bells palsy. Peran bedah dekompresi masih kontroversial, dan saat
ini tidak dianjurkan karena potensi untuk membahayakan dan kurangnya data
pendukung untuk manfaatnya.

16

Daftar Pustaka

1. Gilden DH. Clinical practice. Bell's palsy. N Engl J Med 2004;351:132331.


2. Kawiak W, Dudkowska A, Adach B. Diagnostic difficulties in etiology of the
lesion of peripheral neuron of the facial nerve during the growth from of sialoma. Ann
Univ Mariae Curie Sklodowska Med 1993;8:1258.
3. Peitersen E. Bell's palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial
nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002;549:430.
4. Wolf SR. Idiopathic facial paralysis. HNO 1998;46:78698.
5. Adour KK, Byl FM, Hilsinger Jr RL, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of
Bell's palsy: analysis of 1,000 consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787801.
6. Morris AM, Deeks SL, Hill MD, Midroni G, Goldstein WC, Mazzulli T, et al.
Annualized incidence and spectrum of illness an outbreak investigation of Bell's palsy.
Neuroepidemiology 2002;21:25561.
7. Prescott CA. Idiopathic facial nerve palsy (the effect of treatment with
steroids). J Laryngol Otol 1988;102:4037.
8. Katusic SK, Beard CM, Wiederholt WC, Bergstralh EJ, Kurland LT. Incidence,
clinical features, and prognosis in Bell's palsy. Rochester, the Minnesota 19681982.
Ann Neurol 1986;20:6227.
9. Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell's palsy. Br Med J
2004;329: 5537.
10. Karens WE. Diseases of seventh cranial nerve. In: Dyck PJ, Thomas PK,
Griffin JW, Low PA, Podulso JF, editors. Pheripheral neuropathy. 3rd ed. Philadelphia:
Saunders; 1993. p. 81836.

17

11. Ahmed A. When is facial paralysis Bell palsy? Current diagnosis and
treatment. Cleve Clin J Med 2005;72:398401.
12. Pitts DB, Adour KK, Hilsinger Jr RL. Recurrent Bell's palsy: analysis of 140
patients. Laryngoscope 1988;98:53540.
13. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Valavanis A. Idiopathic, herpetic, and
HIV-associated facial nerve palsies: abnormal MR enhancement patterns. Am J
Neuroradiol 1994;15:47985.
14. Liston SL, Kleid MS. Histopathology of Bell's palsy. Laryngoscope
1989;99:236.
15. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT. Facial paralysis in Lyme disease.
Laryngoscope 1985;95:13415.
16. Atzema C, Goldman RD. Should we use steroids to treat children with Bell's
palsy? Can Fam Physician 2006;52:3134.
17. Mc Cormick DP. Herpes simplex virus as a cause of Bell's palsy. Lancet
1972;1:937.
18. Leibowitz U. Epidemic incidence of Bell's palsy. Brain 1969;92:10914.
19. Kynvett AF. Viral infection of the nervous system. Med J Aust 1959;2:11821.
20. Schwaber MK, Larson TC, Zealer DL, Creasy J. Gadolinium-enhanced
magnetic resonance imaging in Bell's palsy. Laryngoscope 1990;100:12649.
21. Traavik T, Storvold G, Sundsfjord A, Lund S, Mair IW. Peripheral facial palsy
and coincidental cytomegalovirus infection or reactivation. Scand J Infect Dis
1983;15:2338.
22. Grose C, Feorino PM, Dye LA, Rand J. Bell's palsy and infectious
mononucleosis. Lancet 1973;2:2312.
23. Njoo FL, Werthheim-van Dillen P, Devriese PP. Serology in facial paralysis
caused by clinically presumed herpes zoster infection. Arch Otolaryngol
1988;245:2307.

18

24. Jamal GA, Al Husaini A. Bell's palsy and infection with rubella virus. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1983;46:67880.
25. Brown MM, Thompson A, Goh BT, Forster GE, Swash M. Bell's palsy and
HIV infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:4256.
26. Morgan M, Nathwani D. Facial palsy and infection. The unfolding story. Clin
Infect Dis 1992;14:26371.
27. Smouha EE, Coyle PK, Skukri S. Facial nerve palsy in Lyme disease:
evaluation of clinical diagnostic criteria. Am J Otol 1997;18:25761.
28. Hunt JR. On herpetic inflammation of the geniculate ganglion. A new
syndrome and its complications. J Nerv Ment Dis 1907;34:7396.
29. Aitkin RS, Brain RT. Facial palsy and infectious zoster virus. Lancet
1933;1:1922.
30. Ravin LC. Facial paralysis as a complication of chicken-pox. Am J
Ophthalmol 1961;52:7234.
31. Peitersen E, Caunt AE. The incidence of herpes zoster antibodies in patients
with peripheral facial palsy. J Laryngol 1970;84:6570.
32. Tomita H, Hayakawa W, Hondo R. Varicella-zoster virus in idiopathic facial
palsy. Arch Otolaryngol 1972;95:3648.
33. Steiner I. Human herpes viruses latent infection in the nervous system.
Immunol Rev 1996;152:15773.
34. Goodpasture EW. Herpetic infections with special reference to involvement of
the nervous system. Medicine 1929;8:22343.
35. Hope-Simpson RE. The nature of herpes zoster: a long term study and a new
hypothesis. Proc R Soc Med 1965;58:920.
36. Tomita H, Tanaka M, Kukimoto N, Ikeda M. An ELISA study on Varicellazoster virus infection in acute peripheral facial palsy. Acta Otolaryngol 1988;446:S6
S10.

19

37. Morgan M, Moffat M, Ritchie L, Collacott I, Braun T. Is Bell's palsy a


reactivation of Varicella zoster virus ? J Infect 1995;30:2936.
38. Murakami S, Honda N, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Hato N, Gyo K. Rapid
diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy. Neurology
1998;51:12025.
39. Terada K, Niizuma T, Kawano S, Kataoka N, Akisada T, Orita Y. Detection of
Varicella-zoster virus DNA in peripheral mononuclear cells from patients with Ramsey
Hunt syndrome or zoster sine herpete. J Med Virol 1998;56:35963.
40. Gilden DH, Dueland AN, Devlin ME, Mahalingam R, Cohrs R. Varicellazoster virus reactivation without rash. J Infect Dis 1992;166(Suppl. 1):S304.
41. Takasu T, Furuta Y, Sato KC, Fukuda S, Inuyama Y, Nagashima K. Detection
of latent herpes simplex virus DNA and RNA in human geniculate ganglia by the
polymerase chain reaction. Acta Otolaryngol 1992;112:100411.
42. Schulz P, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E, Brandt T. Highly
variable distribution of HSV-1 specific DNA in human geniculate, vestibular and spiral
ganglia. Neurosci Lett 1998;252:13942.
43. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell's
palsy and herpes simplex: identification of viral DNA in endoneural fluids and muscle.
Ann Intern Med 1996;127:2730.
44. Dobson AT, Margolis TP, Sedarati F, Stevebs JG, Feldman LT. A latent,
nonpathogenic HSV-1 derived vector stably expresses beta galactosidase in mouse
neurons. Neuron 1990;5:35360.
45. Steiner I, Spivack JG, O'Boyle DR, Lavi E, Fraser NW. Latent herpes simplex
virus type 1 transcription in human trigeminal ganglia. J Virol 1988;62:34936.
46. Whitley RI. Epidemiology of herpes simplex viruses. In: Roizman B, editor.
The herpes viruses, vol. 3. New York: Plenum Publishing; 1985. p. 144.

20

47. Abramsky O, Webb C, Teitelbaum D, Arnon R. Cellular immune response to


peripheral nerve basic protein in idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). J Neurol Sci
1975;26:1320.
48. Mc Govern FH, Estevez J, Jackson R. Immunological concept for Bell's palsy:
further experimental study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1977;86:3005.
49. Mulkens PS, Bleeker JD, Schroeder FP. Acute facial paralysis: a virological
study. Clin Otolaryngol 1980;5:3039.
50. Aviel A, Ostfeld E, Burstein R, Marshak G, Bentwich Z. Peripheral blood T
and B lymphocyte subpopulations in Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol
1983;92:18791.
51. Mas-Pujol M, Buendia E, Mestre M, Jimenz R, Gil E, Menn JP, et al.
Cellular immunity

abnormalities in patients with recurrent Bell's palsy. Clin

Otolaryngol 1987;12:2837.
52. Gorodezky C, Carranza JM, Bustamante A, et al. The HLA system and T-cell
subsets in Bell's palsy. Acta Otolaryngol 1991;111:10704.
53. Charous DI, Saxe BI. The Landry Guillain Barr syndrome. Report of an
unusual case, with a comment on Bell's palsy. N Engl J Med 1962;267:13348.
54. Abramsky O, Webb C, Teitelbaum D, Arnon R. Cell-mediated immunity to
neural

antigens

in

idiopathic

polyneuritis

and

myeloradiculitis.

Clinical

immunological classification of the nervous system autoimmune demyelinating


disorders. Neurology 1975;25:11549.
55. Vedeler C, Nyland H, Matre R. Antibodies to peripheral nerve tissue in sera
from patients with acute Guillain Barr syndrome demonstrated by a mixed
haemagglutination technique. J Neuroimmunol 1982;2:20914.
56. Vedeler CA, Matre R, Nyland H, Moller P. Immunoglobulins, complement
components and lymphocyte subpopulations in Bell's palsy. Eur Neurol 1986;25:177
82.

21

57. Nyland H, Naess A. Lymphocytes subpopulations in blood and cerebrospinal


fluid from patients with acute GuillainBarr syndrome. Eur Neurol 1978;17:24752.
58. Hughes R, Aslan S, Gray I. Lymphocytes subpopulations and suppressor cell
activity in acute polyradiculoneuritis (GuillainBarr syndrome). Clin Exp Immunol
1983;51:44854.
59. Lisak RP, levinson AI, Zweiman B, Abdou NI. T and B lymphocytes in
multiple sclerosis. Clin Exp Immunol 1975;22:304.
60. Chaco J. Subclinical pheripheral nerve involvement in unilateral Bell's palsy.
Am J Phys Med 1973;52:1957.
61. Weiner LP, Johnson RT, Herndon RM. Viral infections and demyelinating
diseases. N Engl J Med 1973;288:11039.
62. Lampert PW. Autoimmune and virus induced demyelinating diseases. Am J
Pathol 1978;91:176208.
63. Mc Govern FH, Estevez J. The concept of Bell's palsy as an immunologically
mediated disease. In: Shambaugh GE, Shea JJ, editors. Proceedings of the Shambaugh
Fifth International Workshop on Middle Ear Microsurgery and Fluctuant Hearing
Loss. Huntsville, Ala: The Strode Publishers; 1976. p. 22932.
64. Yilmaz M, Tarakcioglu M, Bayazit N, Bayazit YA, Namiduru M, Kanlikama
M. Serum cytokine levels in Bell's palsy. J Neurol Sci 2002;197:6972.
65. Hoare M, Woodall T, Alexander GJ. Bell's palsy associated with IFN-alpha
and ribavirin therapy for hepatitis C virus infection. J Interferon Cytokine Res
2005;25: 1746.
66. Maning JJ, Adour KK. Facial paralysis in children. Pediatrics 1972;49:1029.
67. Martin GI, Weintraub MI. Brachial neuritis and seventh nerve palsy. A rare
hazard of DPT vaccination. Clin Pediatr 1973;12:5067.
68. Mc Neela EA, Mills KHG. Manipulating the immune system: humoral versus
cell-mediated immunity. Adv Drug Deliv Rev 2001;51:4354.

22

69. Mutsch M, Zhou W, Rhodes P, Bopp M, Chen RT, Linder T, et al. Use of the
inactivated intranasal influenza vaccine and the risk of Bell's palsy in Switzerland. N
Engl J Med 2004;350:896903.
70. Adour KK, Wingerd J. Idiopathic facial paralysis (Bell's palsy): factors
affecting severity and outcome in 446 patients. Neurology 1974;24:11126.
71. Adour KK, Wingerd J, Bell DN, Maning JJ, Hurley JP. Prednisone treatment
for idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). N Engl J Med 1972;287:126872.
72. Gabrielsen AE, Good RA. Chemical suppression of adaptive immunity. Adv
Immunol 1967;6:91229.
73. Williamson IG, Whelan TR. The clinical problem of Bell's palsy: is treatment
with steroids effective? Br J Gen Pract 1996;46:7437.
74. De Diego JI, Prim MP, De Sarria MJ, Madero R, Gavilan J. Idiopathic facial
paralysis: a randomized, prospective, and controlled study using single dose
prednisone versus acyclovir three times daily. Laryngoscope 1998;108:5735.
75. Allen D, Dunn L. Aciclovir or valaciclovir for Bell's palsy (idiopathic facial
paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2004(3):CD001869.
76. Hato N, Yamada H, Kohno H, Matsumoto S, Honda N, Gyo K, et al.
Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell's palsy: a multicenter, randomized,
placebocontrolled study. Otol Neurotol 2007;28:40813.
77. Kieseier BC, Lehmann HC, Horste GM. Autoimmune diseases of the
peripheral nervous system. Autoimmun Rev 2012;11:1915.
78. Selmi C, Mix E, Zettl UK. A clear look at the neuroimmunology of multiple
sclerosis and beyond. Autoimmun Rev 2012;11:15962.
79. Kamm C, Zettl UK. Autoimmune disorders affecting both the central and
peripheral nervous system. Autoimmun Rev 2012;11:196202.
80. Grogan PM, Gronseth GS. Practice parameter: steroids, acyclovir, and surgery
for Bell's palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2001;56:8306.

23

81. Bulstrode NW, Harrison DH. The phenomenon of the late recovered Bell's
palsy: treatment options to improve facial symmetry. Plast Reconstr Surg 2005;115:
146671.
82. Hughes GB, Barna BP, Kinney SE, Goren H, Sweeney PJ, Valenzuela R, et al.
Immune

24