Aditya Stephana M Cerebral Palsy
Aditya Stephana M Cerebral Palsy
CEREBRAL PALSY
Oleh:
Aditya Stephana Mahendra, S.Ked
I1A007010
Pembimbing
Prof. DR. dr. Ruslan Muhyi, Sp.A (K)
Kata Pengantar
Puji syukur ke hadirat Tuhan YME yang telah memberikan rahmat-Nya
sehingga penulis dapat menyelesaikan tinjauan pustaka mengenai Cerebral Palsy
tepat pada waktunya.
Tinjauan pustaka ini disusun untuk memenuhi tugas ujian pada bagian Ilmu
Kesehatan Anak di Fakultas Kedokteran Universitas Lambung Mangkurat/RS Ulin
Banjarmasin. Dalam kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada
pembimbing Prof. DR. dr. Ruslan Muhyi, Sp.A (K) yang telah membimbing,
memberikan sarab dan mengarahkan pembuatan tinjauan pustaka ini agar menjadi
semakin baik.
Penulis menyadari bahwa karya tulis ilmiah ini masih jauh dari kesempurnaan,
akan tetapi penulis berharap tinjauan pustaka ini bermanfaat bagi dunia ilmu
pengetahuan.
Penulis
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL ...............................................................................
ii
iii
BAB I.
PENDAHULUAN .................................................................
BAB II.
TINJAUAN PUSTAKA.........................................................
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
I.
J.
K.
BAB III.
PENUTUP............................................................................
3
4
7
8
13
16
23
28
37
39
41
43
BAB I
PENDAHULUAN
Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu
kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik
dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada ja- ringan otak yang belum selesai
pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi
perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral.1,2,3
Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little
(1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat
prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali
mem- perkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya
dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.3,4
Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan
pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan
perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan. Winthrop
Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi- disiplin dalam penanganan
penderita cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah
saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di
samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.4
Gambar 1. Bentuk kelumpuhan pada anak dengan cerebral palsy (diperoleh dari
http://sekolahautismeal-ihsan.com diakses pada tanggal 19 Februari 2012)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI CEREBRAL PALSY
Istilah cerebral palsy (CP) pada awalnya diciptakan lebih dari satu abad lalu dan
diterjemahkan sebagai "kelumpuhan otak." Namun, definisi yang tepat tetap sulit
dipahami karena cerebral palsy bukanlah suatu diagnosis tunggal tetapi "payung"
istilah yang menggambarkan lesi otak nonprogresif yang melibatkan kelainan motor
atau postural yang ada selama perkembangan awal.2
Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur
yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang terjadi pada
perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy sering disertai
dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau perilaku dan/atau
gangguan kejang.2,5
Cerebral palsy dibatasi untuk lesi otak saja; penyakit tertentu pada saraf perifer
dari
sumsum
tulang
belakang
(misalnya,
atrofi
otot
tulang
belakang,
cerebral palsy, menurut definisi, lesi ini bukanlah cerebral palsy. Selain itu, meskipun
fakta bahwa lesi pada otak berkembang terjadi sebelum usia 3 tahun, diagnosis dari
cerebral palsy tidak dapat dilakukan sampai setelah waktu itu. Beberapa pihak
menganjurkan tidak membuat diagnosis definitif dalam kasus terpilih sampai usia 5
tahun atau lambat. Pendekatan ini memungkinkan gambaran klinis harus jelas dan
berpotensi memungkinkan pengecualian penyakit progresif. Selain itu, beberapa anak
yang telah didiagnosa dengan cerebral palsy pada usia dini, hanya memiliki gejala
yang berubah kemudian.2
Sekitar 30-50% pasien dengan cerebral palsy memiliki keterbelakangan mental,
tergantung pada jenisnya. Namun, Karena kesulitan oromotor, motorik halus, dan
motorik kasar, komunikasi pada pasien ini mungkin terganggu dan kapasitas ekspresi
intelektual terbatas. Namun, jika cerebral palsy didekati secara multidisiplin, dengan
terapi fisik, pekerjaan, dan gizi untuk memaksimalkan upaya rehabilitatif, pasien
dapat lebih terintegrasi secara akademis dan sosial. Sekitar 15-60% anak dengan
cerebral palsy memiliki epilepsi, dan epilepsi lebih sering pada pasien dengan
quadriplegia spastik atau retardasi mental.2
B. KLASIFIKASI CEREBRAL PALSY
Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus otot saat istirahat dan apa
anggota tubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi). Cerebral palsy spastik,
karena lesi korteks/traktus piramidal, adalah jenis yang paling umum dan
menyumbang sekitar 80% kasus; jenis cerebral palsy ini ditandai dengan kekejangan
pasien
memiliki
karakteristik
cerebral
palsy
spastik
dan
2.
3.
4.
5.
6.
dyskinetic
cerebral palsy hipotonik - Cerebral palsy dengan hipotonia trunkal dan
ekstremitas dengan hyperreflexia dan refleks primitif persisten; dianggap
langka
7.
sedang, dan berat (tergantung pada keterbatasan fungsional). Atau, pasien dapat
dikategorikan secara lebih komprehensif dengan kemampuan dan keterbatasan,
seperti yang diusulkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 2001.2
Cerebral palsy umumnya dianggap sebagai ensefalopati statis. Namun,
presentasi klinis dari perubahan kondisi seperti anak-anak dan sistem saraf mereka
berkembang dewasa. 2
Tabel 1. Klasifikasi Cerebral Palsy dan Penyebab Utamanya1
Motor Syndrome
Neuropathology
Major Causes
Spastic diplegia
Periventricular leukomalacia
(PVL)
Prematurity
Ischemia
Infection
Endocrine/metabolic (e.g.,
thyroid)
Ischemia, infection
Multicystic encephalomalacia
Endocrine/metabolic,
genetic/developmental
Malformations
Hemiplegia
Thrombophilic disorders
Infection
Genetic/developmental
Periventricular hemorrhagic
infarction
11
Motor Syndrome
Neuropathology
Major Causes
Extrapyramidal
Pathology:putamen, globus
(athetoid, dyskinetic) pallidus, thalamus, basal
ganglia
Asphyxia
Kernicterus
Mitochondrial
Genetic/metabolic
C. EPIDEMIOLOGI CEREBRAL PALSY
Kejadian cerebral palsy tidak berubah dalam lebih dari 4 dekade, meskipun
kemajuan signifikan dalam perawatan medis dari neonatus. Di negara maju,
prevalensi diperkirakan keseluruhan cerebral palsy adalah 2-2,5 kasus per 1000
kelahiran hidup. Prevalensi gangguan ini antara bayi prematur dan sangat prematur
adalah jauh lebih tinggi. Dalam dunia berkembang, prevalensi cerebral palsy tidak
tercatat tapi perkiraan 1,5-5,6 kasus per 1000 kelahiran hidup. Angka-angka ini
mungkin dianggap remeh karena kurangnya data, kurangnya akses kesehatan, jumlah
kasus yang terlalu banyak yang parah, dan kriteria diagnostik yang tidak konsisten.2,6
Semua ras yang terpengaruh oleh gangguan ini. Status sosial ekonomi lebih
rendah dan seks pria dapat meningkatkan faktor risiko cerebral palsy.2
Dengan kaitannya dengan usia, kejadian yang menimbulkan cerebral palsy
terjadi selama perkembangan otak belum matur. Menurut sebagian besar referensi,
kejadian awal ini dapat terjadi kapan saja antara perkembangan janin dan usia 3
tahun. Namun, anak-anak biasanya tidak terdiagnosa sampai setelah usia 1 tahun,
dengan kondisi tersebut menjadi diidentifikasi sebagai anak-anak gagal memenuhi
tahap perkembangan. Seringkali, anak-anak yang lebih tua dan didiagnosis
13
mengalami cerebral palsy-sebagai hasil dari memiliki gejala yang ada atau masalah
yang mirip dengan otak cerebral-bukan harus diberi label dengan etiologi cedera otak
mereka (yaitu, cedera otak traumatis sekunder untuk kecelakaan kendaraan bermotor,
stroke, kondisi metabolik, dll).2
D. ETIOLOGI CEREBRAL PALSY
Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak;
pada awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi
vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas. Ini mungkin termasuk kelahiran
prematur, kehamilan ganda, pembatasan pertumbuhan intrauterin, jenis kelamin lakilaki, skor Apgar rendah, infeksi intrauterin, kelainan tiroid ibu, stroke prenatal,
asfiksia lahir, paparan metil merkuri ibu, dan defisiensi yodium ibu.2,7
Bukti menunjukkan bahwa faktor prenatal mempengaruhi 70-80% kasus
cerebral palsy. Dalam kebanyakan kasus, penyebab pastinya tidak diketahui tetapi
kemungkinan besar multifaktorial.2
Sebuah studi Norwegia yang melibatkan anak-anak dengan cerebral palsy
didiagnosis sebelum usia 5 tahun menunjukkan bahwa skor Apgar rendah pada 5
menit dikaitkan dengan kejadian ini di semua berat lahir. Prevalensi tertinggi cerebral
palsy pada anak-anak dengan berat lahir rendah , namun odd ratio kejadian ini
dikaitkan dengan skor Apgar rendah (<4) tertinggi pada anak-anak berat badan
normal. Meskipun demikian, kebanyakan anak dengan cerebral palsy memiliki skor
Apgar lebih tinggi dari 4 pada 5 menit.7
15
Polihidramnion
Pengobatan ibu dengan hormon tiroid, estrogen atau progesteron
Ibu gangguan kejang
Proteinuria berat maternal atau tekanan darah tinggi
Ibu terpapar metil merkuri
Cacat kongenital pada janin
Jenis kelamin janin laki-laki
Perdarahan pada trimester ketiga
Retardasi pertumbuhan intrauterine
Kehamilan multipel
Kejadian cerebral palsy pada kehamilan multipel lebih mungkin berhubungan
17
adalah ketika salah satu kembar mati; kembar yang masih hidup memiliki kesempatan
lebih tinggi daripada yang tunggal dalam pengembangan cerebral palsy.2
Prematuritas
Korioamnionitis
Presentasi nonvertex dan wajah janin
Lahir asfiksia
Dalam 10% atau kurang dari kasus cerebral palsy, kelahiran asfiksia dapat
19
keadaan yang tidak berhubungan dengan asfiksia lahir, seperti infeksi dan kondisi
prenatal yang sudah ada sebelumnya.2
Faktor risiko Postnatal
Faktor-faktor postnatal berikut dapat menyebabkan cerebral palsy:2
atau trauma)
periventricular leukomalacia (pada bayi prematur)
Hipoksia-iskemia (misalnya, dari aspirasi mekonium)
sirkulasi janin persisten atau hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir
kernikterus
Kemungkinan penyebab cerebral palsy menurut jenisnya dibahas di bawah ini:2
Spastik hemiplegia
Dari semua kasus cerebral palsy, 70-90% adalah bawaan dan 10-30% diperoleh
(misalnya pembuluh darah, inflamasi, trauma). Pada lesi unilateral otak, wilayah
pembuluh darah yang paling sering terkena adalah arteri serebral tengah; sisi kiri
terlibat dua kali lebih sering dibanding kanan. Kelainan otak struktural lainnya
termasuk atrofi hemibrain dan porencephaly posthemorrhagic. Pada bayi prematur,
ini mungkin akibat dari leukomalacia periventricular asimetris.2
Spastik diplegia
Pada bayi prematur, kejang diplegia mungkin hasil dari perdarahan parenkimintraventricular atau leukomalacia periventricular. Pada bayi panjang, tidak ada faktor
risiko mungkin dapat diidentifikasi, atau etiologi mungkin multifaktorial.2
Spastik quadriplegia
21
Sekitar 50% dari kejang kasus cerebral palsy adalah quadriplegia prenatal,
perinatal adalah 30%, dan 20% adalah post natal. Tipe ini dikaitkan dengan cavitas
yang berkomunikasi dengan ventrikel lateral, lesi kistik beberapa di white matter,
atrofi kortikal difus, dan hidrosefalus.2
Pasien sering memiliki riwayat kelahiran yang sulit dengan bukti asfiksia
perinatal. Bayi prematur mungkin memiliki leukomalacia periventricular. Bayi matur
penuh mungkin memiliki kelainan otak struktural atau hipoperfusi serebral dalam
distribusi (yaitu, utama daerah akhir arteri serebral).2
Dyskinetic (ekstrapiramidal)
Dyskinetic (ekstrapiramidal) serebral berhubungan dengan etiologi yang unik.
Secara historis, kernikterus, atau ensefalopati bilirubin akut neonatal, adalah
penyebab utama. Dengan peningkatan manajemen awal hiperbilirubinemia, sebagian
besar kasus cerebral palsy dyskinetic yang saat ini terkait dengan cedera iskemik
diduga hipoksia bukan dengan hiperbilirubinemia. Dengan tidak adanya hipoksia,
hiperbilirubinemia, atau prematur, kemungkinan metabolik atau neurodegenerative.
gangguan sebagai dasar untuk presentasi ini harus dipertimbangkan.2
Dengan demikian, cerebral palsy dyskinetic mungkin berhubungan dengan
hiperbilirubinemia pada bayi prematur atau dengan istilah tanpa hiperbilirubinemia
menonjol. Hipoksia mempengaruhi ganglia basal dan talamus dapat mempengaruhi
bayi matur lebih dari bayi prematur.2
E. PATOFISIOLOGI CEREBRAL PALSY
Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi berikut:2,11
23
sedikit prematur (37-38 minggu) atau postterm (42 minggu) dibandingkan dengan
anak yang lahir pada 40 minggu.12
Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal
Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera atau
perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis cerebral
palsy bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau infeksi, atau
insufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu kehamilan dapat
mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu 26 dan 34 dapat
mengakibatkan leukomalacia periventricular (foci nekrosis coagulative pada white
matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera antara minggu ke-34 dan ke-40
dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau multifokal.2
Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor pada
saat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran darah otak
dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk oksigenasi
menurun.2
Prematuritas dan pembuluh darah serebral
Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak dan
otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang
25
signifikan untuk cerebral palsy. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin dengan hasil
otak pada kecenderungan hipoperfusi ke white matter periventricular. Hipoperfusi
dapat mengakibatkan perdarahan matriks germinal atau leukomalacia periventricular.
Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan, daerah white matter periventricular dekat
ventrikel lateral yang paling rentan terhadap cedera. Karena daerah-daerah membawa
serat bertanggung jawab atas kontrol motor dan tonus otot kaki, cedera dapat terjadi
dalam diplegia spastik (yaitu, kelenturan dominan dan kelemahan kaki, dengan atau
tanpa keterlibatan lengan tingkat yang lebih rendah).2
Periventricular leukomalacia
Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks motor
untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas bawah dan
atas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya simetris dan dianggap
karena cedera iskemik white matter pada bayi prematur. Cedera asimetris untuk white
matter periventricular dapat menghasilkan satu sisi tubuh yang lebih terpengaruh dari
yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik tetapi lebih baik dicirikan sebagai
kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di daerah periventricular sangat
rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena lokasi mereka di sebuah zona
perbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate dan thalamic. Selain itu, karena
mereka adalah otak kapiler, mereka memiliki kebutuhan tinggi untuk metabolisme
oksidatif.2
Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular
27
berkaitan
dengan
perdarahan
germinal
ipsilateral
1.
Riwayat
Anak dengan cerebral palsy dapat hadir setelah gagal memenuhi tahap
perkembangan yang diharapkan atau gagal untuk menekan refleks primitif wajib.
Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) menyarankan parameter
praktek skrining untuk potensi serebral palsi berikut terkait defisit pada penilaian
awal:2
Mental retardasi
Ophthalmologic dan gangguan pendengaran
Gangguan Bicara dan bahasa
Disfungsi Oromotor
Diagnosis dimulai dengan riwayat keterlambatan perkembangan motorik kasar
31
Riwayat medis umum harus mencakup kajian sistem untuk mengevaluasi untuk
komplikasi beberapa yang dapat terjadi dengan cerebral palsy.2
Riwayat Prenatal
Riwayat prenatal harus memasukkan informasi tentang kehamilan ibu, seperti
paparan pralahir untuk obat-obatan terlarang, racun, atau infeksi, diabetes ibu;
penyakit ibu akut, trauma, paparan radiasi, perawatan pra-natal dan gerakan janin.2
Riwayat awal aborsi spontan sering, kekerabatan orangtua, dan riwayat
keluarga penyakit neurologis (misalnya, penyakit neurodegenerative keturunan) juga
penting.2
Riwayat Perinatal
Riwayat perinatal harus mencakup usia kehamilan anak (yaitu, derajat
prematuritas) saat lahir, presentasi anak dan jenis persalinan, berat lahir, skor Apgar,
dan komplikasi pada periode neonatal (misalnya, waktu intubasi, adanya perdarahan
intrakranial, kesulitan makan, apnea, bradikardia, infeksi, dan hiperbilirubinemia).2
Riwayat Perkembangan
Riwayat perkembangan anak harus meninjaunya dari segi motorik kasar,
motorik halus, bahasa, dan sosial dari lahir sampai saat evaluasi.2
Perhatian motorik kasar dengan cerebral palsy termasuk kontrol kepala pada
usia 2 bulan, berguling pada usia 4 bulan, duduk di usia 6 bulan, dan berjalan pada
usia 1 tahun. Bayi dengan cerebral palsy mungkin signifikan tertunda motorik kasar
atau menunjukkan preferensi tangan dini pada usia kurang dari 1,5 tahun,
menunjukkan kelemahan relatif dari satu sisi.2
33
Pemeriksaan fisik
Indikator fisik cerebral palsy termasuk kontraktur sendi sekunder untuk otot
spastik, hipotonik untuk tonus otot spastik, keterlambatan pertumbuhan, dan refleks
primitif persisten.1,2
Presentasi awal cerebral palsy termasuk hipotonia awal, diikuti dengan
kekejangan. Umumnya, kelenturan tidak terwujud sampai setidaknya 6 bulan sampai
1 tahun kehidupan. Evaluasi neurologis meliputi pengamatan dekat dan pemeriksaan
neurologis formal.2
Sebelum pemeriksaan fisik formal, observasi dapat mengungkapkan leher
abnormal atau tonus otot trunkal (menurun atau meningkat, tergantung pada usia dan
jenis cerebral palsy); postur asimetris, kekuatan, atau gaya berjalan; atau koordinasi
abnormal.2
Pasien dengan cerebral palsy dapat menunjukkan refleks meningkat,
menunjukkan adanya lesi upper motor neuron. Kondisi ini juga dapat hadir sebagai
35
persistensi refleks primitif, seperti Moro (refleks kejut) dan refleks leher asimetris
tonik (yaitu, postur dengan leher berubah dalam arah yang sama ketika satu lengan
diperpanjang dan yang lain tertekuk). Tonik leher simetris, genggaman palmar, labirin
tonik, dan refleks penempatan kaki juga dicatat. Refleks Moro dan labirin tonik
seharusnya hilang pada saat bayi sudah berusia 4-6 bulan, refleks pegang palmaris
pada 5-6 bulan, refleks tonik leher asimetris dan simetris pada 6-7 bulan, dan
penempatan refleks kaki sebelum 12 bulan. Cerebral palsy juga termasuk
keterbelakangan atau tidak adanya refleks postural atau protektif (memperpanjang
lengan ketika duduk).2
Pola kiprah keseluruhan harus diamati dan masing-masing bersama di
ekstremitas bawah dan ekstremitas atas harus dinilai, sebagai berikut:2
motorik dominan. Scissoring kaki adalah umum pada cerebral palsy spastik.
Lutut - Fleksi dan ekstensi dengan valgus atau varus terjadi.
Foot - Equinus, atau berjalan dengan jari kaki dan varus atau valgus dari hindfoot
adalah umum di cerebral palsy. Kelainan gaya berjalan mungkin termasuk posisi
berjongkok dengan fleksor pinggul ketat dan paha belakang, paha depan lemah,
dan / atau dorsofleksi berlebihan.
kecenderungan anak untuk menjaga siku dalam posisi tertekuk atau pinggul tertekuk
dan adduksi dengan lutut tertekuk dan di valgus, dan pergelangan kaki di equinus,
sehingga berjalan jari kaki.2
Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy
Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy ditandai dengan pola pergerakan
ekstrapiramidal, regulasi abnormal tonus otot, kontrol postural normal, dan defisit
koordinasi. Pola gerakan abnormal dapat meningkatkan stres atau kegiatan yang
bertujuan. Otot biasanya normal selama tidur. Intelijen adalah normal pada 78%
pasien dengan cerebral palsy athetoid. Tingginya insiden gangguan pendengaran
sensorineural dilaporkan. Pasien sering memiliki keterlibatan pseudobulbar, dengan
disartria, kesulitan menelan, air liur, kesulitan oromotor, dan pola bicara normal.
Dengan demikian, presentasi fisik klasik cerebral palsy dyskinetic meliputi:2
Hipotonia awal dengan gangguan gerakan yang muncul pada usia 1-3 tahun
Lengan lebih terpengaruh daripada kaki
Refleks tendon dalam biasanya normal sedikit meningkat
Beberapa spastik
Oromotor disfungsi
Gait
Ketidakstabilan badan
Risiko ketulian pada mereka yang terkena dampak kernikterus
Pasien-pasien dengan cerebral palsy dyskinetic mungkin penurunan tonus
kepala dan trunkal dan cacat pada kontrol postural dan disfungsi motorik seperti
athetosis (yaitu, gerakan lambat, menggeliat, tak terkendali, terutama di ekstremitas
distal), chorea (yaitu, gerakan tiba-tiba, tidak teratur) atau choreoathetosis (yaitu,
kombinasi athetosis dan gerakan choreiform), dan distonia (yaitu, gerakan lambat,
39
berirama terkadang dengan tonus otot meningkat dan postur abnormal, misalnya, di
ekstremitas dan rahang atas).2
Spastic hemiplegic cerebral palsy
Hemiplegia ditandai dengan fleksi hip lemah dan dorsofleksi pergelangan kaki,
sebuah otot tibialis posterior yang terlalu aktif, kaki supinasi dalam sikap, sikap
ekstremitas atas (yaitu, sering diadakan dengan bahu adduksi, siku tertekuk, lengan
bawah terpronasi, pergelangan tangan tertekuk, tangan mengepal dalam tinju dengan
ibu jari di telapak tangan), sensasi terganggu, 2-titik diskriminasi terganggu, dan/atau
rasa posisi terganggu. Beberapa gangguan kognitif ditemukan pada sekitar 28% dari
pasien tersebut. Dengan demikian, cerebral palsy spastik hemiplegia meliputi
presentasi fisik klasik berikut:2
41
valgus, dan pergelangan kaki di equinus, mengakibatkan berjalan dengan jari kaki
Defek belajar dan kejang kurang umum daripada di hemiplegia spastik
Semua anggota badan yang terkena dampak, baik seluruh tubuh hypertonia atau
beberapa penulis mengemukakan bahwa diagnosis harus ditunda sampai anak usia 2
tahun atau lebih. Karena otak terus berkembang setelah lahir, kelainan tonus motor
atau gerakan di beberapa minggu pertama atau bulan setelah kelahiran secara
bertahap dapat membaik selama tahun pertama kehidupan (atau bahkan nanti).
Collaborative Perinatal Project menemukan bahwa hampir 50% orang yang
didiagnosis dengan cerebral palsy dan 66% anak didiagnosis dengan diplegia spastik,
ditemukan secara sugestif cerebral palsy pada usia 7 tahun. Yang lain tidak
mensugestikan tanda-tanda nyata motorik dari gangguan ini hingga usia 1-2 tahun.2
43
tersangka
diagnosis
gangguan
herediter
atau
neurodegenerative,
penyaringan untuk kelainan metabolik atau genetik yang mendasari harus dilakukan.
Namun, penelitian tertentu tidak direkomendasikan oleh parameter praktek AAN,
sebagai studi tersebut harus berpedoman pada gambaran klinis.2
Parameter praktek AAN tidak merekomendasikan sebuah electroencephalogram
(EEG) kecuali kecurigaan untuk epilepsi atau sindrom epilepsi hadir, tapi itu
merekomendasikan neuroimaging "untuk menetapkan bahwa kelainan otak ada pada
45
anak dengan cerebral palsy, yang mungkin, pada gilirannya, menyarankan etiologi
dan prognosis". Perhatikan bahwa studi pencitraan otak normal tidak berarti bahwa
anak tidak memiliki cerebral palsy, karena diagnosis selalu hanya berdasarkan temuan
pemeriksaan fisik.2
Tes Laboratorium yang Berpotensi Bermanfaat
Tidak ada penelitian laboratorium definitif untuk mendiagnosa cerebral palsy,
studi hanya untuk menyingkirkan penyebab gejala lain, seperti kelainan metabolik
atau genetik, yang dianggap perlu berdasarkan pemeriksaan klinis. Studi tersebut
dapat meliputi:2
a. Studi fungsi tiroid - fungsi tiroid abnormal mungkin berhubungan dengan
kelainan pada otot atau refleks tendon dalam atau gangguan gerak.
b. Kadar laktat dan piruvat - Kelainan dapat menunjukkan kelainan metabolisme
energi (yaitu, cytopathy mitokondria).
c. Kadar Amonia - Peningkatan kadar amonia dapat menunjukkan disfungsi hati
atau cacat siklus urea.
d. Asam Organik dan amino - serum asam amino kuantitatif dan kuantitatif urin
nilai asam organik dapat diungkapkan dalam mewarisi gangguan metabolisme.
e. Analisis kromosom - analisis kromosom, termasuk analisis kariotip dan
pengujian DNA spesifik dapat diindikasikan untuk menyingkirkan sindrom
genetik, jika fitur dismorfik atau kelainan berbagai sistem organ yang hadir.
f. Protein serebrospinal - kadar dapat membantu dalam menentukan asfiksia pada
periode neonatal. Tingkat protein dapat meningkat, demikian juga rasio laktat
ke piruvat.
Pencitraan Studi Kranial
47
cacat
bawaan,
perdarahan
intrakranial,
dan
leukomalacia
Meskipun peran yang tepat untuk MRI dalam diagnosis dan pemeriksaan anakanak dengan cerebral palsy atau kelumpuhan otak diduga belum sepenuhnya
dijelaskan, literatur menunjukkan bahwa MRI harus dipertimbangkan dalam semua
kasus, dalam sebuah penelitian, 89% anak dengan cerebral palsy ditemukan memiliki
MRI abnormal. Selain itu, MRI mungkin memiliki peran dalam memprediksi hasil
perkembangan saraf pada bayi prematur. Ultrasonografi, CT scan, dan MRI kepala
dapat membantu untuk mendiagnosis dan pemantauan temuan hidrosefalus.13,14
Pasien yang hadir secara klinis dengan cerebral palsy mungkin memiliki hasil
yang normal dari studi pencitraan otak. Hasil normal dari studi neuroimaging tidak
mengecualikan diagnosis klinis gangguan ini. Namun, dalam kasus ini, etiologi
metabolik dan genetik lain yang mendasari harus dipertimbangkan dan dikeluarkan
sebelum mendiagnosis anak dengan cerebral palsy.2
Electroencephalography
Electroencephalography (EEG) berguna dalam mengevaluasi cedera parah
hipoksia-iskemik. Studi ini penting dalam diagnosis gangguan kejang; temuan
awalnya menunjukkan penekanan ditandai amplitudo dan perlambatan, diikuti dengan
pola terputus penindasan tegangan, dengan semburan tegangan tinggi gelombang
tajam dan lambat 24-48 jam. Namun, EEG tidak diindikasikan jika kejang tidak
dicurigai bersama dengan cerebral palsy.2
EMG dan Studi konduksi saraf
Elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf sangat membantu ketika
gangguan otot atau saraf dicurigai (misalnya, neuropati motor atau sensorik herediter
sebagai dasar untuk deformitas kaki equinus dan berjalan jari kaki).2
51
Gangguan motorik
b.
Retardasi mental
c.
Kejang
d.
Gangguan pendengaran
e.
f.
g.
Makan/gizi
h.
i.
Gangguan konsentrasi
j.
Gangguan emosi
53
k.
Gangguan belajar
Tim diagnostik dan penatalaksanaan CP ini meliputi:15
1.
Tim Inti :
a.
Neuropediatri
b.
Dokter Gigi
c.
Psikolog
d.
Perawat
e.
f.
2.
Tim Konsultasi :
a.
b.
c.
Dokter Mata
d.
Dokter THT
e.
Psikiater Anak
f.
Penatalaksanaan CP meliputi:15
A.
Benzodiazepin :
55
2.
3.
4.
5.
Botox :
B.
C.
Lain-lain :
1.
Pendidikan khusus
2.
Penyuluhan psikologis
3.
Rekreasi
57
oleh karena itu, penggunaannya sering terbatas hanya pada saraf dengan persarafan
motor, seperti muskulokutaneus (untuk mengurangi fleksi lengan) dan obturatorius
(untuk mengurangi adduksi panggul). Pengobatan Fenol ini juga digunakan untuk
titik hamstring blok motor (untuk fleksi lutut).2
Antiparkinson, antikonvulsan, antidopaminergic, dan agen antidepresan
Meskipun obat antiparkinson (misalnya, obat-obatan antikolinergik dan
dopaminergik) dan agen antispasticity (misalnya, baclofen) telah terutama digunakan
dalam pengelolaan distonia, antikonvulsan, obat antidopaminergic, dan antidepresan
juga telah dicoba.2
Antikonvulsan (termasuk benzodiazepin seperti diazepam, asam valproat, dan
barbiturat) telah berguna dalam pengelolaan mioklonus. Chorea dan athetosis
seringkali sulit untuk dikelola, meskipun benzodiazepin, neuroleptik, dan obat
antiparkinson (misalnya levodopa) telah dicoba. Benzodiazepin dan baclofen
biasanya digunakan untuk mengelola kelenturan.2
Bedah saraf dan Bedah ortopedi
Bagian ini akan membahas secara singkat sebagai berikut penyisipan pompa
baclofen intratekal, rhizotomy selektif dorsal, ganglia basal stereotactic dan intervensi
bedah ortopedi.2
a.
atau distonia berguna pada pasien dengan kelenturan difus atau distonia; pompa
baclofen yang paling berguna dalam membantu untuk mengurangi kelenturan pada
ekstremitas bawah dan batang, tetapi juga dapat mengurangi kelenturan pada
61
yang mungkin bermanfaat baik dalam jangka pendek dan jangka lama untuk
mengobati kecepatan tergantung pada kelenturan. Prosedur ini mencakup
Laminektomi dan kemudian ablasi bedah dari 70-90% dari akar saraf dorsal atau
sensorik. Dengan memotong serat sensorik Ia, rhizotomy punggung selektif
mengurangi kelenturan dengan mengurangi aktivasi refleksif motoneuron, yang
diperkirakan sebagai akibat dari kurangnya turun masukan serat.2,18
Operasi ini telah datang yang akan dilakukan lebih jarang sejak munculnya
pompa baclofen. Karena laminectomies, beberapa operasi sebelumnya mengalami
komplikasi lebih lordosis lumbalis parah beberapa tahun setelah operasi. Kebanyakan
ahli bedah sedang melakukan laminectomies kecil hanya 1-2 tingkat.2
c.
deformitas
struktural
dan
harus
dikonsultasikan
untuk
lainnya. Konsultasi dengan ahli saraf juga dapat membantu dalam pengobatan
pasien dengan kejang. Ahli bedah saraf harus dikonsultasikan untuk
mengidentifikasi dan mengobati hidrosefalus, kelainan tulang belakang atau
kejang. Ahli bedah saraf melakukan prosedur rhizotomy dorsal.
d. Ahli genetika. Seorang spesialis dalam genetika dapat membantu dengan
diagnosis diferensial dan dengan mengesampingkan gangguan lain. Sebagai
contoh, ahli genetika harus dikonsultasikan untuk mengevaluasi sebuah
sindrom genetik yang mendasari, khususnya dalam pengaturan fitur dismorfik,
kelainan organ multiple, atau riwayat keluarga sindrom neurologis yang sama.
e. Ahli Gastroenterologi, ahli gizi, dan tim memberi makan/menelan. Ahli
Gastroenterologi, ahli gizi, dan tim memberi makan dan menelan menyediakan
manajemen
kesulitan
pemberian
pakan
dan
menelan
dan
refluks
dapat
67
kognitif, dan jasa pemandu melalui intervensi dini dan sekolah. Anak harus
dievaluasi oleh pusat peningkatan komunikasi untuk memandu terapi bicara,
bahasa dan penggunaan perangkat komunikatif.
i. Spesialis Lain. Konsultasi dengan dokter mata dapat diindikasikan untuk tindak
lanjut dari setiap pasien mengalami defisit visual, dan dokter THT dapat
membantu untuk menskrining defisit pendengaran. Selain itu, kunjungan ke
dokter gigi yang teratur sangat penting. Endocrinologist kadang-kadang
diperlukan untuk pubertas prekoks atau pengobatan osteoporosis.
j. Pemantauan Jangka Panjang. Klinik multidisiplin cerebral palsy dapat
memungkinkan untuk tindak lanjut yang sering, komprehensif dari anak-anak
dengan gangguan ini sekaligus mengurangi kebutuhan untuk perjalanan pasien.
Tindak lanjut neurologis yang dekat diperlukan untuk pasien dengan cerebral
palsy.
I. KOMPLIKASI CEREBRAL PALSY
Komplikasi cerebral palsy dapat mempengaruhi beberapa sistem. Misalnya,
komplikasi kulit meliputi ulkus dekubitus dan luka; komplikasi ortopedi mungkin
termasuk kontraktur, dislokasi pinggul, dan/atau scoliosis.2
Mempertahankan berat badan mendekati berat badan ide penting bagi pasien
berkursi roda atau mereka yang memiliki disfungsi berjalan. Konsultasi gizi harus
dilakukan sejak dini dan secara berkala untuk memastikan pertumbuhan yang tepat.
Orang tua dan para profesional medis harus tetap mengatasi kesulitan gizi potensial
pada anak dengan cerebral palsy. Pasien-pasien ini sangat berisiko terkena
osteoporosis karena bantalan berat menurun, sehingga berikut asupan kalsium mereka
adalah penting.2,19
69
Gagal tumbuh karena kesulitan makan dan menelan sekunder untuk kontrol
oromotor yang buruk; pasien mungkin memerlukan tabung gastrostomy (G-
terjadi pada pasien dengan quadriplegia spastik atau retardasi mental. Bila
dibandingkan dengan kontrol, anak dengan cerebral palsy memiliki insiden yang
lebih tinggi dengan onset epilepsi dalam tahun pertama kehidupan dan lebih mungkin
untuk memiliki riwayat kejang neonatal, status epileptikus, polytherapy, dan
pengobatan dengan lini kedua antikonvulsan. Faktor yang terkait dengan masa bebas
71
kejang
Defisit perhatian/gangguan hiperaktivitas
Disabilitas belajar
Dampak pada kinerja akademik dan harga diri
Peningkatan prevalensi depresi
kesulitan integrasi sensorik
Peningkatan prevalensi gangguan perkembangan progresif atau autisme yang
berhubungan dengan diagnosis bersamaan cerebral palsy
J. PROGNOSIS CEREBRAL PALSY
Dengan layanan terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan
73
pasien
dengan
quadriplegia
spastik,
prognosis
yang
kurang
75
77
vaskular, infeksi, faktor ibu, atau kelainan genetik yang mendasari. Terlepas dari
etiologi, bagaimanapun, anomali otak yang mendasari dalam cerebral palsy adalah
statis, meskipun penurunan motor dan konsekuensi fungsional dapat bervariasi dari
waktu ke waktu. Menurut definisi, kasus berhubungan dengan gangguan yang
mendasari yang bersifat progresif atau degeneratif dikecualikan ketika mendiagnosis
cerebral palsy.2
79
BAB III
PENUTUP
Dari tinjauan pustaka di atas, didapatkan beberapa simpulan yaitu:
1. Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur
yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang terjadi
pada perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy sering
disertai dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau
perilaku dan/atau gangguan kejang.
2. Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus otot saat istirahat dan apa anggota
tubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi).
3. Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak; pada
awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi
vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas.
4. Riwayat prenatal, perinatal, post natal dan perkembangan bayi berpengaruh
terhadap terjadinya cerebral palsy. Indikator pemeriksaan fisik meliputi
kontraktur sendi sampai otot yang spastik, tonus yang hipotonik sampai spastik,
hambatan pertumbuhan, dan reflex primitif yang menetap.
5. Diagnosis cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis.
Pemeriksaan penunjang dapat membantu menyingkirkan diagnosa banding.
6. Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan
presentasi klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Dengan layanan
terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta secara
akademis dan sosial.
7. Prognosis cerebral palsy tergantung pada tipe cerebral palsy tersebut.
81
DAFTAR PUSTAKA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Vincer MJ, Allen AC, Joseph KS, Stinson DA, Scott H, Wood E.
Increasing prevalence of cerebral palsy among very preterm infants: a
population-based study. Pediatrics. Dec 2006;118(6):e1621-6. [Medline].
9.
10.
O'shea TM, Klinepeter KL, Dillard RG. Prenatal Events and the Risk
of Cerebral Palsy in Very Low Birth Weight Infants. American Journal of
Epidemiology 1998;147;362-369
83
11.
Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy
among term and postterm births.JAMA. Sep 1 2010;304(9):976-82.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Scholtes VA, Dallmeijer AJ, Knol DL, Speth LA, Maathuis CG,
Jongerius PH, et al. The combined effect of lower-limb multilevel botulinum
toxin type a and comprehensive rehabilitation on mobility in children with
cerebral palsy: a randomized clinical trial. Arch Phys Med Rehabil. Dec
2006;87(12):1551-8. [Medline].
18.
19.
85
20.
21.
Hutton JL, Pharoah PO. Life expectancy in severe cerebral palsy. Arch
Dis Child. Mar 2006;91(3):254-8.
22.
Rouse DJ, Hirtz DG, Thom E, Varner MW, Spong CY, Mercer BM, et
al. A randomized, controlled trial of magnesium sulfate for the prevention of
cerebral palsy. N Engl J Med. Aug 28 2008;359(9):895-905.
87