Gambar 64 Patofisiologi Polisitemia

Klasifikasi
Simtomatik
Asimtomatik
Terapi
Polisitemia Simtomatik
Terapi satu-satunya yaitu partial exchange transfusion (PET). PET adalah mengganti
volume darah dengan cairan untuk menurunkan nilai hematokrit. Gejala klinis seperti jittery
akan menetap 12 hr walaupun hematokrit sudah turun
Volume cairan untuk PET, diberikan dengan perhitungan sebagai berikut:
Volume darah diperkirakan;
8090 mL/kgBB untuk BCB
90100 mL/kgBB untuk BKB
Sebagai panduan kasar, volume darah yang akan dipertukarkan dengan cairan biasanya 20
mL/kgBB. Cairan yang dipakai: cairan kristaloid seperti NaCL 0,9% atau Ringer laktat (RL).
Polisitemia Asimtomatik
Terapi berdasarkan nilai hematokrit
Nilai Hematokrit Terapi
Ht >75% Dilakukan PET Ht 7075% Dilakukan hidrasi sampai Ht mencapai <70%, dengan
ditambahkan 20 mL/kgBB dari cairan rumatan Tambahan cairan dapat melalui enteral/
parenteral
Hati-hati pada BKB Ht 6570% Pemantauan tanda vital Pengulangan pemeriksaan Ht.
Penyulit

Hiperbilirubinemia
Iskemia serebral
Kejang
Gawat kardiopulmonal
EKN
Gagal ginjal
Gangren perifer
Priapisme
Prognosis
Jika tidak diberikan terapi akan menimbulkan gejala sisa berupa gejala neurologi

PENYAKIT PERDARAHAN PADA NEONATUS

(HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN/HDN)
Batasan
Penyakit pada neonatus yang disebabkan defisiensi vitamin K
sementara, menyebabkan manifestasi perdarahan
Patogenesis
Vitamin K memfasilitasi proses karboksilasi pascatranskripsi residu asam glutamat pada
faktor-faktor II, VII, IX, dan X. Proses karboksilasi membantu ikatan antara faktor
pembekuan dan reseptor fosfolipid permukaan trombosit yang membantu aktivasi jalur
koagulasi. Tanpa proses karboksilasi, faktor-faktor yang bergantung pada vit. K tidak akan
terikat trombosit, sehingga proses pembekuan terganggu
Etiologi dan Faktor Risiko
Janin
Penyimpanan vit. K
Tidak ada bakteri komensal yang menyintesis vit. K (contoh: prematuritas, NEC)
Fungsi hati yang belum matang (tempat metabolisme vit. K)
Tidak diberikan vit. K saat lahir
Maternal
Kekurangan vit. K dalam serum
Pemakaian obat yang mengganggu metabolisme vit. K selama kehamilan, contoh:
Antikejang (fenobarbital, fenitoin)
Antikoagulan (aspirin)
Gejala klinis
Tempat manifestasi perdarahan, seperti:
Perdarahan gastrointestinal
Ekimosis
Perdarahan intrakranial
Gejala lain sesuai tipe/klasifikasi HDN
Klasifikasi
Early HDN
Perdarahan terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan

Faktor risiko:
Pemakaian obat antikoagulan atau antikejang pada ibu hamil
Classical HDN
Perdarahan terjadi pada minggu pertama kehidupan
Faktor risiko:
Tidak dilakukan pemberian vit. K pada saat lahir
Prematuritas
Late HDN
Perdarahan terjadi pada usia 38 mgg kelahiran
Faktor risiko: pemberian ASI, gangguan fungsi hati
Dasar Diagnosis
Anamnesis
Riwayat ibu
Riwayat bayi
Laboratorium
INR, PT, PTT
Faktor II, VII, IX, dan X
Darah rutin dan waktu perdarahan (BT) normal
Terapi
Pemberian vit. K 1
Tranfusi fresh frozen plasma 10 mL/kgBB
Profilaksis
Pemberian vit. K1 pada semua bayi baru lahir dalam 6 jam pertama
kehidupan:
Vitamin K1 1,0 mg i.m. (berat lahir 1.500 g)
Vitamin K1 0,5 mg i.m. (berat lahir <1.500 g)
Jika orangtua menolak pemberian i.m., dapat diberikan 2,0 mg vit.
K1 p.o. pada pemberian pertama, kemudian diberikan kembali
pada usia 24 mgg, dan diulang sekali lagi pada usia 68 mgg.
Penelitian terakhir menyatakan bahwa efektifitas pemberian i.m.
dan p.o. sama
Prognosis
Baik jika ditangani segera

Ikterus Neonatorum
Batasan
Keadaan klinis bayi yang ditandai oleh pewarnaan kuning pada kulit dan sklera akibat
akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. Secara klinis akan tampak pada bayi baru
lahir bila kadar bilirubin serum 57 mg/dL
Klasifikasi
Ikterus Fisiologis
Umumnya terjadi pada bayi baru lahir, kadar bilirubin tidak terkonjugasi pada minggu
pertama >2 mg/dL pada bayi cukup dan akan mencapai puncaknya sekitar 68 mg/dl pada hr

ke-3 kehidupan dan kemudian akan cepat selama 23 hr diikuti dengan penurunan yang
lambat sebesar 1 mg/dL selama 12 mgg, sedangkan pada BKB yang mendapat susu formula
juga akan mengalami peningkatan dengan puncak yang lebih tinggi dan lebih lama.
Peningkatan sampai 1012 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis, bahkan hingga 15 mg/dL
tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin. Kadar normal bilirubin tali pusat <2 mg/dL dan
berkisar dari 1,41,9 mg/dL
Ikterus Patologis (Nonfisiologis)
Terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan
Peningkatan/akumulasi bilirubin serum >5 mg/dL/hr
Bilirubin total serum >17 mg/dL pada bayi yang mendapat ASI
Ikterus menetap sesudah 8 hr pada BCB atau sesudah 14 hr pada
BKB
Bilirubin direk >2 mg/dL
Etiologi
Ikterus Fisiologis
Tabel 171 Faktor yang Berhubungan dengan Ikterus Fisiologis
Dasar
Penyebab
Peningkatan bilirubin yang tersedia
Sel darah merah
Produksi bilirubin
Umur sel darah merah
Resirkulasi melalui enterohepatic
Early bilirubin
shunt
Aktivitas -glukoronidase
Bilirubin clearance
Tidak ada flora bakteri
Clearance dari plasma bilirubin
Pengeluaran mekonium yang
Metabolisme hepatik
terlambat
Defisiensi protein karier
Aktivitas UDPGT
Ikterus Patologis
Anemia hemolitik
Ekstravasasi darah (misalnya hematoma)
Polisitemia
Sirkulasi enterohepatik berlebihan
Uptake bilirubin oleh hepar
Defek konjugasi
Gangguan transportasi bilirubin direk yang keluar dari hepatosit
Obstruksi aliran empedu
Patofisiologi
Produksi berlebihan (prehepatik)
Sekresi
Campuran (posthepatik)
Faktor Predisposisi
Keadaan yang mengurangi kapasitas ikat bilirubin
Asidosis
Asfiksia

Hipoalbuminemia
Infeksi
Prematuritas
Hipoglikemia
Obat yang menghambat daya kerja glukoronil transferase (misalnya novobiosin)
Diagnosis
Berbagai faktor risiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang berat. Perlu
penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai risiko, terutama untuk bayi yang pulang
lebih awal. Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dalam ruangan dengan
pencahayaan yang baik, serta menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat warna kulit
dan jaringan subkutan
Pemeriksaan fisis harus difokuskan pada identifikasi salah satu penyebab ikterus patologis.
Kondisi bayi harus diperiksa pucat, petekia, ekstravasasi darah, memar kulit.yang terlebihan,
hepatosplenomegali, kehilangan BB, dan bukti dehidrasi. Guna mengantisipasi penyulit yang
mungkin timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total (Gambar 65)
beserta faktor risiko hiperbilirubinemia yang berat.

Gambar 65

Nomogram Penentuan Risiko Hiperbilirubinemia pada

Bayi Sehat Usia 36 Minggu dengan BB 2.000 Gram
atau Usia Kehamilan 35 Minggu dan BB 2.500 Gram
berdasarkan Jam Observasi Kadar Bilirubin Serum.

Faktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat Bayi Usia Kehamilan >35 mgg

Faktor risiko major

Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah
risiko tinggi (Gambar 65)
Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan
Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang (+) atau penyakit
hemolitik lainnya.
Usia kehamilan 3536 mgg
Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi
Sefal hematom atau memar yang bermakna
ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan
BB yang berlebihan
Ras Asia Timur
Faktor risiko minor
Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah
risiko sedang (Gambar 65)
Usia kehamilan 3738 mgg
Sebelum pulang, bayi tampak kuning
Riwayat anak sebelumnya kuning
Bayi makrosomia dari ibu DM
Usia ibu >25 th
Laki-laki
Faktor risiko kurang
Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak
pada daerah risiko rendah
Usia kehamilan >41 mgg
Bayi mendapat susu formula penuh
Kulit hitam
Bayi dipulangkan sesudah 72 jam
Pemeriksaan Penunjang
Klinis
Ikterometer Kramer atau dengan bilirubinometer
Laboratorium
Jenis pemeriksaan lihat Gambar 66
Diagnosis Banding
Ikterus fisiologis
Ikterus patologis
Prehepatik
Posthepatik
Pada prolonged jaundice dianjurkan pemeriksaan fungsi hepar (SGOT/SGPT, alkali
fosfatase), fungsi tiroid (tiroksin/T4), pemeriksaan terhadap infeksi virus/bakteri, dan
pemeriksaan urin untuk galaktosemia
Penyulit
Bilirubin ensefalopati
Manifestasi klinis akut; fase awal bayi dengan ikterus berat akan tampak letargis, hipotonik,
dan refleks isap buruk. Fase intermediat ditandai dengan moderat stupor, iritabilitas, dan

hipertoni. Fase selanjutnya bayi mengalami demam high pitched cry, drowsiness, dan
hipotoni.
Terapi
Prinsipnya segera menurunkan bilirubin indirek untuk mencegah bilirubin ensefalopati
dengan fototerapi Bayi sehat dan cukup bulan Kadar bilirubin tidak diperiksa secara rutin,
kecuali jika ikterus timbul dalam 2 hr pertama kehidupan. Umumnya bayi sehat dipulangkan
dari rumah sakit pada usia 2448 jam, oleh karena itu orangtua harus diberitahukan
mengetahui ikterus sebelum dipulangkan Follow-up rutin dan hanya pemberian makan, jika:
Keadaan klinis baik, Masa gestasi >37 mgg, Bayi tidak mempunyai kecenderungan terjadi
inkompatibilitas ABO
Pada riwayat keluarga: tidak ada yang mengalami anemia hemolitik dan ikterus yang berat
Ikterus menghilang pada usia >2 mgg