MALFORMASI VASKULER
Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani
Kepaniteraan Klinik Senior Pada Bagian/SMF Saraf
Fakultas Kedokteran Universitas Malikussaleh
RumahSakitUmum Daerah Cut Meutia
Oleh :
KATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas
karunia
dan
anugerah-Nya
sehingga
dapat
menyelesaikan
penyusunan
Penulis
DAFTAR ISI
Hal
KATA PENGANTAR..........................................................................................2
DAFTAR ISI........................................................................................................3
BAB 1 PENDAHULUAN..................................................................................4
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA........................................................................5
2.1 Anatomi dan fisiologi pembuluh darah...............................................5
2.1.1 Struktur pembuluh-pembuluh darah ..............................................6
2.1.2 Sistem pembuluh darah..................................................................13
2.2 Malformasi Vaskuler.............................................................................15
2.2.1 Definisi...........................................................................................15
2.2.2 Klasifikasi.......................................................................................16
2.2.3 Diagnosis........................................................................................27
2.2.4 Terapi..............................................................................................27
BAB 3 PENUTUP..............................................................................................28
3.1 Kesimpulan.............................................................................................28
DAFTAR PUSTAKA
BAB 1
3
PENDAHULUAN
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
3. Tunika adventitia
Tunika adventitia terdiri atas jaringan penyambung dengan serabut-serabut
elastin. Pada pembuluh yang lebih besar, vasa vasorum (pembuluh dalam
pembuluh) bercabang-cabang luas dalam adventitia.
membrana elastica interna, tidak sejelas pada arteri ukuranmedium, dan terlihat
berlubang-lubang.
Tunica media: membrana fenestrata - dibentuk oleh serabut elastis, sel-sel otot
polos tampak pada jaringan ikat diantara membrana fenestrata.
Tunica adventitia: jaringan ikat longgar tipis vasa vasorum
2. Arteri
Berdasarkan ukurannya, arteri dapat diklasifikasikan menjadi:
a. Arteri besar atau arteri elastis
Arteri besar (arteri elastin) termasuk aorta dan cabang-cabang besarnya.
Arterijenis ini mempunyai sifat-sifat sebagai berikut: Intima, dibatasi oleh selselendotel. Pada arteri besar membrana basalis subendotel kadang-kadang
tidakterlihat. Membrana elastika interna tidak selalu ada. Lapisan media terdiriatas
serangkaian membran elastin yang tersusun konsentris. Tunika adventitia tidak
menunjukkan membrana externa, relatif tidak berkembang danmengandung
serabut-serabut elastin dan kolagen.
b. Arteri ukuran sedang, arteri muskuler
Arteri ukuran sedang dan kecil memiliki lapisan muskuler yang tebal. Selselini bercampur dengan sejumlah serabut elastin serta kolagen dan proteoglikan.
c. Arteriola.
Arteriola merupakan pembuluh arteri yang paling kecil (halus), bergaris tengah
kurang dari 0,5 mm dan relatif mempunyai lumen yang sempit. Memiliki tunika
intima dengan tanpa lapisan subendotel dan umumnya tidak mempunyai
membrana elastik interna. Lapisan media adalah lapisan sel-sel otot polos yang
tersusun melingkar. Lapisan adventitia tipis, tidak berkembang dengan baik dan
tidak menunjukkan adanya membrana elastik externa.
1. Histofisiologi Arteri
langsung
antara
sirkulasi
arteri
dan
vena. Anastomosis
Tunica
adventitia:
jaringan
ikat
longgar
dengan
serabut
colagen
Kapiler tersusun atas selapis sel endotel yang berasal dari mesenkim,
melingkar dalam bentuk tabung, mengelilingi ruang silindris, garis tengah ratarata kapiler berkisar dari 7 sampai 9 m. Kapiler dapat dikelompokkan dalam 3
jenis menurut struktur dinding sel endotel.
a. Kapiler kontinu. Susunan sel endotel rapat.
b. Kapiler fenestrata atau perforata ditandai oleh adanya pori-pori diantara sel
endotel. Kapiler perforata biasanya ditemukan dalam jaringan-jaringan dimana
terjadi pertukaran-pertukaran zat dengan cepat antara jaringan dan darah, seperti
yang terdapat pada ginjal, usus, dan kelenjar endokrin.
c. Kapiler sinusoid, berkelok-kelok dan garis tengahnya sangat besar (30-40 m),
sirkulasi darah lambat, tidak memiliki dinding yang dibatasi kontinu oleh sel sel
endotel, tetapi terbuka pada ruangruang antara sel, dan adanya sel dengan
dinding bulat selain sel endotel yang biasa dengan aktivitas fogositosis. Kapiler
sinusoid
terutama
ditemukan
pada
hati
dan
organ-organ
hemopoetik
sepertisumsum tulang dan limpa. Struktur ini diduga bahwa pada kapiler
sinusoidpertukaran antar darah dan jaringan sangat dipermudah, sehingga cairan
darah dan makromolekul dapat berjalan dengan mudah bolak-balik antara kedua
ruangan tersebut. Kapiler-kapiler beranastomosis (berhubungan satu dengan
lainnya) membentuk jala-jala antar arteri-arteri dan vena-vena kecil.
Arteriol bercabang menjadi pembuluh-pembuluh kecil yang mempunyai
lapisan otot polos yang tidak kontinu, yang disebut metarteriol. Metarteriol
bercabang menjadi kapiler-kapiler yang membentuk jala-jala. Konstriksi
metarteriol membantu mengatur, tetapi tidak menghentikan sama sekali sirkulasi
10
dalam kapiler, dan mempertahankan perbedaan tekanan dalam dua sistem. Suatu
cincin sel-sel otot polos yang disebut sfinkter, terdapat pada tempat asal kapiler
dari metarteriol. Sfinkter prekapiler ini dapatmenghentikan sama sekali aliran
darah dalam kapiler. Seluruh jala-jala tidak berfungsi semua secara serempak, dan
jumlah kapiler yang berfungsi dan terbuka tidak hanya tergantung pada keadaan
kontraksi metarteriol tetapi juga pada anastomosis arteriovenosa yang
memungkinkan metarteriol langsung mengosongkan darah kedala vena-vena
kecil. Antar hubungan ini banyak sekali pada otot rangka dan kulit tangan dan
kaki. Bila pembuluh-pembuluh anastomis arteriovenosa berkontraksi, semua
darah harus berjalan melalui jala-jala kapiler. Bila ia relaksasi, sebagian darah
mengalir langsung ke vena bukan mengalir ke dalam kapiler. Sirkulasi kapiler
diatur oleh rangsang syaraf dan hormon.
Tubuh manusia luas permukaan jala-jala kapiler mendekati 6000 m. Garis
tengah totalnya kira-kira 800 kali lebih besar daripada garis tengah aorta. Suatu
unit volume cairan dalam kapiler berhubungan dengan luas permukaan yang lebih
besar daripada volume yang sama dalam bagian sistem lain. Aliran darah dalam
aorta rata-rata 320 mm/detik; dalam kapiler sekitar 0,3 mm/detik. Sistem kapiler
dapat dimisalkan dengan suatu danau di mana sungai-sungai masuk dan keluar;
dindingnya yang tipis dan alirannya yang lambat, kapiler merupakan tempat yang
cocok untuk pertukaran air dan solut antara darah dan jaringan-jaringan.
5. Morfologi Dasar Permeabilitas Kapiler
Tempat pertukaran zat-zat antara darah dan jaringan dan sebaliknya.
Permeabilitas kapiler dalam berbagai organ berbeda bermakna. Misalnya, pada
11
12
banyak katup-katup interna. Akan tetapi, katup-katup ini lebih banyak pada
pembuluh limfe. Antara katup-katup pembuluh limfe melebar dan mempunyai
bentuk noduler.
Seperti vena, sirkulasi cairan limfe dibantu oleh kerja gaya eksterna(misalnya
kontraksi otot-otot sekitarnya) pada dindingnya. Gaya-gaya ini bekerja secara
tidak kontinu, dan aliran limfe terutama terjadi sebagai akibat adanya banyak
katup dalam pembuluh ini dan irama kontraksi otot-otot polos yang terdapat
dalam dindingnya. Duktus limfaticus ukuran besar mempunyai struktur yang
mirip dengan vena dengan penguatan otot polos pada lapisan media. Pada lapisan
ini, berkasberkas otot tersusun longitudinal dan sirkuler, dengan serabut-serabut
longitudinallebih banyak. Tunika Adventitia relatif kurang berkembang.
2.1.2 Sistem Pembuluh Darah
Pembuluh darah mungkin merupakan salah satu organ yang mempunyai
peranan penting dan sistemnya sangat kompleks. Dikenal dua sistem sirkulasi di
mana pembuluh darah memegang peranan utama yaitu: sistem sirkulasi sistemik
dan sistem sirkulasi paru-paru (Guyton, 2005). Di setiap sistem, masing-masing
dikelompokkan menjadi 3 sistem yaitu sistem arterial, sistem kapiler dan sistem
venosa.
Aorta adalah pembuluh darah besar bagian dari sistem sirkulasi sistemik,
yang keluar dari jantung dan berfungsi untuk membawa darah jantung yang penuh
berisi oksigen ke pembuluh arteri. Dari pembuluh aorta yang besar kemudian
bercabang menjadi beberapa pembuluh darah arteri yang ukurannya lebih kecil
dan membawa darah dari percabangan aorta keseluruh tubuh, kecuali arteri paru-
13
paru yang berfungsi sebaliknya (Guyton, 2005). Di target organ, pembuluh darah
arteri bercabang-cabang dan berakhir menjadi pembuluh darah yang lebih kecil
yang disebut dengan arteriol. Arteriol bekerja sebagai katup pengatur di mana
darah dilepaskan ke dalam kapiler. Kapiler adalah pembuluh darah terkecil yang
berfungsi untuk menukar cairan dan bahan gizi di antara darah dan ruang
interstisial (Guyton, 2000). Venula mengumpulkan darah dari kapiler-kapiler.
Secara berangsur-angsur mereka bergabung menjadi vena-vena yang makin lama
makin besar.
Vena adalah pembuluh darah yang berfungsi sebagai penyalur yang
membawa darah dari jaringan kembali ke jantung (Guyton, 2000). Secara
histoanatomik, ketebalan dinding ketiga sistem ini berbeda, sesuai dengan fungsi
utamanya masing-masing. Aorta dan pembuluh darah arteri, karena fungsinya
untuk menyalurkan darah dari jantung ke seluruh tubuh, mengalami tekanan yang
tinggi. Sehingga pembuluh darah arteri memiliki dinding vaskuler yang kuat dan
darah mengalir dengan cepat ke jaringan-jaringan.
Arteriol yang berfungsi sebagai katup pengatur dari sistem arteri, memiliki
dinding otot yang kuat yang dapat menutup sama sekali arteriol tersebut sehingga
memungkinkannya untuk berdilatasi beberapa kali, dengan demikian dapat
mengubah aliran darah ke kapiler. Kapiler, karena fungsinya sebagai penukar
cairan dan bahan gizi, memiliki dinding yang sangat tipis dan permeabel terhadap
zat yang bermolekul kecil. Selanjutnya dari kapiler darah kemudian berlanjut
menuju venula-venula yang kemudian bergabung menjadi pembuluh darah vena.
Vena, karena berfungsi mengalirkan darah kembali ke jantung, memiliki tekanan
14
dinding yang sangat rendah dan sebagai akibatnya dinding vena tipis. Tetapi
walaupun begitu, dinding vena berotot yang memungkinkannya untuk mengecil
dan membesar, sehingga vena mampu menyimpan darah dalam jumlah kecil atau
besar tergantung kepada kebutuhan badan.
2.2 Malformasi Vaskuler
2.2.1 Definisi
Malformasi vaskuler adalah kelompok abnormal pembuluh darah yang
terjadi selama perkembangan janin.
Pada gestasi minggu ke-3, mulai tampak system vascular yang terdiri dari
jaringan yang menjalin ruang-ruang darah pada mesenkim primitive. Saat ini
darah belum bersirkulasi dan pembuluh arteri dan vena belum dapat diidentifikasi.
Selanjutnya system vaskuler berkembang secara bertahap dengan proses
penggabungan dan diferensiasi seluler dan sebagai puncaknya terjaddi pemisahan
arteri vena. Menurut wallard (1922) proses ini terjadi melalui 3 tahap (Rutherford,
2005) :
1. Undifferentiated Stage (Stage I)
Ruang-ruang darah yang ada pada mesenkim primitive bergabung menjadi
jaringankapiler yang lebih terorganisi. Arteri dan vena belum bisa dikenali.
2. Retiform stage (stage II)
Jaringan kapiler yang terbentuk pada stage I bergabung menjadi struktur
jalinan atau pleksusu yang lebih besar yang menjadi progenitor dari arteri dan
vena.
3. Maturation stage (stage III)
15
Struktur vaskuler tampak matur secara histologis, dan batang utama arteri
telah tampak. Jaringan kapiler yang ada bertahan hingga dewasa diperkirakan dari
sisa-sisa ruang darah pada stage I.
Berdasarkan tori Wallard, dapat disimpulkan pada stage I terjadi
malformai kapiler dan vena perifer, sedangkan stage ii terjadi mikrofistula
malformasi arteri vena (AVM) dan vena embrional, dan stage iii terjadi
makrofistula AVM beserta cabang-cabangnya.
2.2.2 Klasifikasi
Malformasi vaskuler diklasifikasikan berdasarkan tipe pembuluh darah dan
sifat aliran, yaitu (Rutherford, 2001):
16
1. Malformasi vena
Malformasi vena salah satunya terdiri dari vena bagian superfisial dan vena
bagian dalam yang pembentukannya abnormal dan yang terjadi pembesaran.
Kelainan ini yang paling sering ditemukan dan bersifat asimtomatik. Gejala klinis
biasanya ditemukan sesaat setelah lahir, namun bisa juga beberapa tahun setelah
kelahiran. Pertumbuhan dari malformasi vena ini lambat dan stabil, faktor
pencetus seperti operasi, trauma, infeksi, atau perubahan hormonal yang
berhubungan dengan pubertas, kehamilan atau menopause dapat menyebabkan
pertumbuan yang cepat. Lesi akibat dari malformasi vena dapat dijumpai pada
kulit, selaput lender atau system organ (otak, usus, hati, dan limpa) (Hua Wang et
al, 2004)
Penyebab pasti dari lesi ini belum diketahui, kemungkinan karena
kekurangan sel otot polos di dinding pembuluh darah menjadi faktor penting
kelainan ini. Sampai sekarang belum ada bukti bahwa penggunaan obat atau
paparan dari lingkungan menjadi penyebab dari malformasi vena (Claudio, 2006)
Gejala klinis
17
Diagnosis
CT-Scan atau MRI dapat digunakan untuk menentukan luasnya malformasi
vena. MRI dapat melihat atresia vena besar dan lokasi vena yang abnormal serta
distribusi malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat
dipakai untuk evaluasi derajat osteolitis dan perpendekan atau pembesaran tulang.
Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya system limfe.
Terapi
-
Observasi
Observasi dilakukan apabila lesi kecil yang hanya berpengaruh pada
etstetika
Bebat
Bebat digunakan untuk mengontrol pembengkakan dan nyeri pada lesi di
bagian ektremitas,
Skleroterapi : digunakan untuk mengecilkan pembuluh darah yang abnormal
dengan cara suntikan pada daerah lesi, untuk lesi yang besar terapi yang
18
Patofisiologi
AVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi pembulu darah
primitif pada embrio berusia 3 minggu, dapat terbentuk di bagian otak manapun
dan melibatkan region permukaan otak dengan substansia alba.
AVM terdiri ddari tiga bagian yaitu feeding arteri, nidus dan darining vein.
Nidus disebut juga sarang karena tampak seperti pembulub darah yang berbelitbelit. Feedingartery memiliki lapisan otot yang tidak adekuat dan drainingvein
cenderung mengalami dilatasi karena kecepatan aliran darah yang melaluinya.
AVM mengakibatkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama, yaitu
(Menon, 2005) :
1. Perdarahan terjadi di ruang subarahnoid, ruang interventrikular atau yang paling
sering pada parenkim otak. Jika rupture atau perdarah terjadi, darah mungkin akan
berpenetrasi ke jaringan otak atau ke ruang subarahnoid. Sekali perdarahan AVM
terjadi, kemungkinan terjadi perdarahan berulang menjadi lebih besar.
19
2. Pada pasien yang tidak mengalami perdarahan mungkin akan mengalami kejang.
Sekitar 15-40% pasien mengalami kejang. AVM yang tidak mengalami
pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak atau
menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar.
3. Beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan keluhan
minor akibat kekusutan pembuluh darah local. Deficit neurologis progresif dapat
muncul pada 6-12%.
20
kejang
mendadak.
Vertigo, tuli progresif, penurunan penglihatan, dementia, dan halusinasi.
Jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi
cairan otak terhambatyang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam
Diagnosis
-
Gambaran umum
Lokasi:
a. Bisa terjadi dimanapun di bagian otak dan medulla spinalis
b. 85% di supratentorial, 15% di fossa posterior
c. Jarang: multiple AVM
Ukuran:
a. Bervariasi mulai dari mikroskopik higga besar
Terapi
1. Farmakologi
21
22
Etiologi dari kelainan ini belum diketahui tetapi diduga akibat dari
kesalahan pembentukan dan perkembangan sitem limfatik selama masa
perkembangan janin.
Gejala klinis
a. Lesi paling sering ditemukan di leher dan di aksila namun dapat juga
ditemukan di area tubuh lainnya.
b. Ada dua jenis malformasi limfatik yang sering ditemukan, yaitu: malformasi
makrositik dan mikrositik.
c. Pada malformasi makrositik lesi yang ditemukan besar, lunak, ditemukan di
bawah kulit dan berwarna kebiruan.
d. Pada malformasi mikrositik lesi yang ditemukan kecil, lesi mengangkat
yang berisi cairan getah bening.
e. Lesi dapat membesar secara mendadak dan bersifat sementara pada kondisi
tertentu, seperti: trauma atau infeksi.
Diagnosis
Diagnosis malformasi limfatik dapat ditegakkan dengan anamnesis dan
pemeriksaan fisik. Namun penegakkan diagnosis sering keliru dengan malformasi
vena sehingga diperlukan pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dan
computed tomography Scanning (CT-Scan) untuk mengkonfirmasi diagnosis dan
menentukan luas lesi.
Terapi
a. Eksisi bedah
23
Eksisi bedah dilakukan pada lesi yang terlokalisir. Pada lesi yang sudah
meluas dan melibatkan banyak struktur penting maka eksisi bedah sulit untuk
dilakukan. Komplikasi dari eksisi ini adalah kerusakan pada struktur yang terlibat
dengan lesi, dapat menimbulkan jaringan parut.
b. Skleroterapi
Skleroterapi dilakukan dengan cara mengijeksi langsung agen iritasi berupa
alkohol atau picibanil pada lesi makrositik. 80% metode ini dilaporkan berhasil
mengecilkan lesi. Agen iritasi yang baru seperti Bleomisin masih dalam
penelitian.
c. Kemoterapi
Kemoterapi biasanya dilakukan pada lesi yang tidak bisa dieksisi. Contoh
obat kemoterapi yang sering digunakan adalah Rapamycin.
4. Malformasi kapiler
Definisi
Malformasi kapiler sering disebut juga portwine stain yaiutu seperti datar
pada kulit yang berukuran besar tetapi dapat juga seperti pulau-pulau kecil dengan
warna kebiruan. Lesi ini ditemuka dimana saja diarea tubuh dan bisa mengenai
lebih dari satu tempat.
24
Portwine stain
Etiologi
Penyebab pasti dari kelainan ini belum diketahui tetapi diduga bahwa hal ini
muncul karena pembentukan abnormal pembuluh darah kecil pada kulit di awal
kehidupan embrio setelah pembuluh darah besar terbentuk.
Gejala klinis
Meskipun jumlah pembuluh darah dalam malformasi kapiler normal, tetapi
diameter pembuluh darah yang terkena jauh lebih besar daripada lesi yang terkena
akibatnya terjadi peningkatan aliran darah sehingga tampak pada permukaan kulit
warna keunguan akan terus membesar dan menebal.
Periode timbulnya gejala bervariasi pada setiap individu bahkan bisa tertunda
sampai umur 40, 50, atau 60 tahun.Malformasi kapiler yang lesinya di tulang
belakang dapat dikaitkan dengan sindrom Cobb.
Diagnosis
25
2.2.3
Diagnosis
Malformasi vaskuler didiagnosis dengan cara pemeriksaan fisik dan
26
BAB 3
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Malformasi vaskular disebabkan oleh kelainan perkembangan dari sistem
vaskular. Kelainan harus diklasifikasikan berdasarkan struktur pembuluh darah
dominan dan ada atau tidaknya arteriovenous shunting. Evaluasi oleh tim
multidisiplin
diperlukan.
Duplexscanning,
CT-angiography,atau
27
DAFTAR PUSTAKA
Chao, et al, 2006, cerebral Amyloid Angiopaty: CT and MRI finding, rad vol.26.
Claudio P, et al, 2006, immunodetection of the signal tranducer and activator of
transcription-3 in canine hemangioma.
Gloviczki P, 2005, Vascular Malformation: Elseiver Journal. pp; 198-213
Guyton, Arthur C, 2010, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11, Jakarta: EGC
Hua Wang, et al, 2004, Transformation of vascular endothelial cells by a point
mutation in the gene from human intramuscular hemangioma, oncogen.
Menon S, et al , 2005, Arteriovenosus malformation in mandible. Pp; 61
Rutherford RB, 2001. Congenital vascular malvormation, Philadelpia: WB
Sanders.
Rutherford RB, 2005, Arteriovenosus Fistuls, Vascular Malformation and Vascular
tumor, Philadelpia: Elseiver sander.
28